hernia diafragmatika pada anak
TRANSCRIPT
-
8/19/2019 Hernia Diafragmatika Pada Anak
1/12
KATA PENGANTAR
Puji syukur senantiasa penulis panjatkan kehadirat Allah SWT, berkat karunia-Nya
penulis dapat menyelesaikan pembuatan referat yang berjudul ”HEN!A"!A#A$%AT!&A &'N$EN!TA( PA"A ANA& ” yang merupakan salah satu syarat
dalam mengikuti ujian kepaniteraan klinik Pendidikan Pr)fesi ")kter di "epartemen !lmu
*edah umah Sakit *hayangkara Tk ! aden Said Sukant)+
eferat ini diharapkan bisa memberikan beberapa pengetahuan kepada para pembaa
sekalian mengenai penyakit ini+
"alam menyelesaikan tugas ini penulis menguapkan rasa terima kasih yang sebesar-
besarnya kepada dr+ Wita Sukmara, Sp+*, selaku d)kter pembimbing dalam pembuatan
referat ini dan teman-teman )-Ass yang telah membantu dalam pembuatan referat ini+
Penulis menyadari bah.a dalam penyusunan referat ini banyak terdapat kekurangan
dan juga masih jauh dari kesempurnaan, sehingga penulis mengharap kritik dan saran dari
pembaa+
Sem)ga referat ini dapat bermanfaat bagi teman-teman pada khususnya dan semua
pihak yang berkepentingan bagi pengembangan ilmu ked)kteran pada umumnya+ Ami!n+
/akarta, %aret 0123
Penulis
2
-
8/19/2019 Hernia Diafragmatika Pada Anak
2/12
LEMBAR PENGESAHAN
REFERAT
HERNIA DIAFRAGMATIKA KONGENITAL PADA ANAK
"iajukan untuk memenuhi syarat mengikuti &epaniteraan &linik di bagian
"epartemen !lmu *edah
umah Sakit *hayangkara Tk ! aden Said Sukant)
Telah disetujui
Tanggal 4
"isusun )leh 4
Ritno Ryadi
1102011237
#akultas &ed)kteran 5ni6ersitas 7AS! /akarta
/akarta, 0123
Pembimbing,
dr !ita S"#$ara% S&B
0
-
8/19/2019 Hernia Diafragmatika Pada Anak
3/12
DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR i
LEMBAR PENGESAHAN ii
DAFTAR ISI iii
DAFTAR GAMBAR i'
BAB I PENDAH(L(AN 1
BAB II TIN)A(AN P(STAKA 2
0+2++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++Anat)mi+++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++2
0+0++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++"efinisi
+++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++8
0+8++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++Epidemi)l
)gi +++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++8
0+9++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++&lasifikasi
+++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++9
0+:++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++Eti)l)gi
+++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++9
0+3++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++Pat)fisi)l)
gi +++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++9
0+;++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++%anifestas
i klinis +++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++:
0+
-
8/19/2019 Hernia Diafragmatika Pada Anak
4/12
DAFTAR GAMBAR
$ambar 2+ Anat)mi diafragma ++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++2
$ambar 0+ Anat)mi diafragma ++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++2
$ambar 8+ #)rmasi diafragma yang tidak k)mplit +++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++9
$ambar 9+ *).el gas pada hemit)rak kiri ++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++;
$ambar :+ #)t) r)ntgent th)ra> ++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++++;
BAB I
PENDAH(L(AN
Hernia diafragmatika k)ngenital adalah masuknya )rgan-)rgan abd)men melalui
defek pada diafragma ke dalam r)ngga dada+ Penyebab hernia diafragmatika k)ngenital yang
sering dijumpai adalah kelaianan diafragma yang bersifat ba.aan .alaupun masih ditemui
kelainan yang didapat+ 2
Seara umum terdapat tiga tipe dasar hernia diafragmatika k)ngenital yaitu hernia
*)hdalek ?p)ster)lateral@, hernia m)rgagni ?retr)sternal atau anteri)r@ dan hiatus hernia
yaitu masuknya es)fagus abd)minal dan ardia gaster ke dalam r)ngga dada melalui
pelebaran hiatus es)fagus+ 2
Hernia b)hdalek terjadi karena kegagalan penutupan membran pleur)perit)neal
kiri, sedangkan hernia m)rgagni timbul karena kegagalan bersatunya )t)t rusuk dan sternal+
Hernia hiatus terjadi karena besarnya lubang hiatusatau lemahnya )t)t diafragma sehingga
es)phagus atau lambung migrasi ke r)ngga dada+2
!nsiden hernia diafragmatika k)ngenital dilap)rkan dalam 0111 :111 kelahiran
hidup+ Hernia diafragmatika k)ngenital kanan dilap)rkan ;:B -
-
8/19/2019 Hernia Diafragmatika Pada Anak
5/12
kemungkinan terjadinya hernia daifragmatika k)ngenital+ 'bat-)batan yang dapat
menginduksi hernia diafragmatika k)ngenital antara lain phenmetraDine, uinine, thalim)ide,
bendetin dan nitr)phen+ 0
"iagn)sis ditegakan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, radi)l)gik, dan
lab)rat)rium+ Hernia *)hdalek memberikan gejala kardi)pulm)nal yang berat seperti sesak
nafas segera setelah lahir dengan m)rtalitas yang tinggi, 91B - 9: B sebelum pemakaian dan
81B setelah pemakaian Extracorporeal Membrane Oxygenation ?E%'@+ Pembedahan
dilaksanakan setelah k)ndisi bayi stabil+ 8
:
-
8/19/2019 Hernia Diafragmatika Pada Anak
6/12
BAB II
TIN)A(AN P(STAKA
21 Anato$i
"iafragma merupakan struktur muskul)tendineus yang terlertak antara th)raks
dan abd)men dan berhubungan sebelah d)rsal dengan tulang belakang+ (-! sampai dengan
Th-F! dengan lengkung iga+ "iafragma pars muskulasirs dibagi menjadi 8 bagian yaitu pars
lumbalis ?berasal dari 6ertebra lumbalis@, pars k)stalis ?berasal dari k)sta@, dan pars sternalis
?berasal dari sternum@+ Pars lumbalis merupakan bagian yang paling kuat+ &etiga bagian ini
masauk ke dalam ap)neur)sis sentral menjadi tend)n sentral+ "iafragma ditembus )leh
beberapa struktur+ Hiatus a)rta yang terletak di sebelah d)rsal setinggi Th+F!! dilalui a)rta,
duktus t)rasikus, 6ena aDig)s dan saluran limf+ Hiatus es)fasus yang terletak di 6entral hiatus
a)rta setinggi Th+F dilalui )leh es)fagus dan kedua ner6us 6agus+ Hiatus hernia 6ena ka6a di
sebelah 6entr)lateral kanan, setinggi Th+G!!!, dilalui )leh 6ena ka6a inferi)r dan ner6us
frenikus kanan dan beberapa pembuluh darah limf+ 9
$ambar 2+ Anat)mi "iafragma $ambar 0+ Anat)mi "iafragma
"iafragma mendapat 6askularisasi dari arteri frenika superi)r dan inferi)r, arteri
interk)stalis, dan abang terminal arteri memaria interna+
3
-
8/19/2019 Hernia Diafragmatika Pada Anak
7/12
't)t diafragma dipersarafi )leh n+frenikus yang berasal dari 0-:+ Pada jejas
intang sumsum belakang tingkat ser6ik)t)rakal, )t)t pernapasan interk)stal turut lumpuh+
Akan tetapi umumnya diafragma sanggup untuk menjamin 6entilasi seara memadai+ N+
#renikus dapat terganggu sepanjang perjalanannya )leh trauma, tum)r, atau pr)ses radang
yang mengakibatkan kelumpuhan diafragma ipsilateral, yang pada f)t) )ntgent memberi
tanda diafragma letak tinggi+ Seara klinis, 6entilasi paru tidak terganggu+ 9
22 D*+ini,i
Hernia diafragmatika k)ngenital adalah masuknya )rgan-)rgan abd)men melalui
defek pada diafragma ke dalam r)ngga dada+ Penyebab hernia diafragmatika k)ngenital yang
sering dijumpai adalah kelaianan diafragma yang bersifat ba.aan .alaupun masih ditemui
kelainan yang didapat+ 2
Hernia diafragma )ngenital adalah malf)rmasi yang di karakteristikan )leh
defek dari diafragma p)ster)lateral, f)rmaen *)hdalek, yang menyebabkan pindahnya )rgan
abd)men ke r)ngga t)rak+ 3
5kuran dari defek ber6ariasi dari keil ?0-8m@ hingga sebesar hemidiafragma+ 3
23 E&id*$io-o.i
!nsiden hernia diafragmatika k)ngenital dilap)rkan dalam 0111 :111 kelahiran
hidup+ Hernia diafragmatika k)ngenital kanan dilap)rkan ;:B -
-
8/19/2019 Hernia Diafragmatika Pada Anak
8/12
0+ Hernia m)rgagni ?retr)sternal atau anteri)r@ 4
$angguan fusi bagian sternal dan bagia ustal diafragma di garis median+
8+ Hiatus hernia 4
masuknya es)fagus abd)minal dan ardia gaster ke dalam r)ngga dada
melalui pelebaran hiatus es)fagus+ 2
2 Etio-o.i
Terdapat 0 te)ri yang menjelaskan dengan bahan per)baan binatang+ Te)ri
pertama menjelaskan "H merupakan lubang pada diafragma yang menyebabkan gangguan
pada pulm)nal, te)ri kedua "H berasal dari abn)rmalnya palatum mesenkimal+:
2 Pato+i,io-o.i
"iafragma adalah struktur musul)tendin)us yang terdiri dari bagian tengah
tend)n yang dikelilingi )leh muskuler perifer+ Pada hernia diafragmatika k)ngential
merupakan pster)lateral dimana
-
8/19/2019 Hernia Diafragmatika Pada Anak
9/12
8+ $angguan pembentukan )t)t ?tipisnya diafragma@
9+ Pelebaran hiatus es)phagus dan lemahnya ligamentum phren)e)s)phagal+2
27 Mani+*,ta,i #-ini,
%anifestasi klinis pada pasien hernia diafragmatika k)ngenital tergantung
berdasarkan tipe dan besar dari lubang yang terjadi+3
Walaupun hernia %)rgagni merupakan herni k)ngenital, hernia ini umumnysa
bersifat asimt)matik dan biasanya ditemukan seara tidak sengaja pada pemeriksaan
radi)grafi+ Sebaliknya hernia b)hdalek seara klinis menyebabkan gangguan pernafasan dan
seara fisik didapatkan adanya schapoid abdomen segera setelah lahir sehingga diperlukan
pembedahan darurat+3
%anifestasi dapat berupa asimpt)matik hingga terjadinya gagal nafas berat+
Pasien dapat bermanifestasi pada bayi dengan pneum)nia berulang, br)nkitis atau
br)nkiektasis+ Terkadang pada masa anak anak dengan gejala gangguan saluran penernaan
mual atau perasaan tidak enak pada epigastrium+3
Hernia diafragmatika yang munul kemudian manifestasi klinis dapat
asimpt)matis hingga bertahun tahun, dan baru memunulkan gejala dyspnu, nyeri perut yang
hilang timbul, dan muntah jika saluran penernaan menjadi )bstruksi pada herniasi+9
"istress pernafasan ?Apgar s)re rendah@ merupakan manifestasi klinis klinis
hernia diafragmatika yang dapat terjadi segera setelah lahir atau 09-9< jam setelah peri)de
stabil+2
%anifestasi a.al meliputi 4
2+ Takipneu
0+ $runting
8+ etraksi dinding dada
9+ Sian)sis
:+ Tanda klinis shunting
3+ Persistent fetal irulati)n
Pada pemeriksaan fisik didapat abd)men yang shap)id, barrel hest, distress
nafassian)sis dan pulsasi apeks jantung kearah k)ntralateral+2
&eadaan klinis yang d)minan menurut /)hns)n dan Steinberg adalah
terganggunya fungsi pernafasan akibat desakan abd)men terhadpa paru, hyp)plasia paru, dan
hipertensi pulm)nal yang akhirnya dapat menimbulkan gagal nafas akut+2
2 Dia.no,i,
$ambaran a.al dilihat pada peri)de antenatal+ "iagn)sis dapat dibuat dengan
usg pada minggu ke 01 pada beberapa kasus sebelumnya+ san dapat menunjukkan
p)lihidramni)n, absen intra-abd)minal gelembung lambung, dan pergeseran mediastinal+
Namun prediksi yang akurat dari hasil tidak mungkin pada tahap a.al tersebut+9
=
-
8/19/2019 Hernia Diafragmatika Pada Anak
10/12
Pemeriksaan analisa gas darah untuk menentukan adanya asid)si respirat)rik
akibat distress nafas, analisa gas darah dapat sebagai indiat)r untuk menilai derajat
hyp)plasia paru yang berat bila P'0 diatas :1 t)rr+2
$ambaran pada peri)de p)stnatal a.al menunjukkan berbagai tanda-tanda klinis
termasuk gangguan pernapasan, sian)sis, berkurangnya suara nafas dan pergeseran dari
impuls jantung, yang lain termasuk perut skaf)id, kehadiran suara usus di dada dan bukti
radi)l)gis l))p usus dalam r)ngga dada+ 9
Pada f)t) t)raks dan abd)men dapat ditemukan hilangnya margin diafragma,
pergesaran mediastinum kesisi yang berla.anan, dan sebagian keil paru paru dapat dilihat di
sisi ipsilateral+3
Pada f)t) dada ditemukan gambaran udara intestinal dalam r)ngga dada+ Pada
hernia b)hdalek kiri dapat ditemukan adanya gambaran udara atau airan usus pada
hemit)rak kiri dan pergeseran bayangan jantung kearah kanan+2
$ambar 9+ *).el $as pada hemit)rak kiri
21
-
8/19/2019 Hernia Diafragmatika Pada Anak
11/12
$ambar :+ #)t) r)ntgen th)rak+
Nen)natus dengan Hernia diafragma k)ngenital kiri+ Hemit)rak kiri hest F-ray
)f a ne)nate .ith a left-sided )ngenital diaphragmati hernia+ The left hemith)ra> terdapat lengkung
usus dan tidak terlihat paru paru kiri+ %ediastinum? Hati dan e)sapghus terdapat N$T terd)r)ng ke
bagian kanan+2
2 Dia.no,i, 4andin.
Sebagai diagn)sis banding adalah pneumat)kel akibat stafil)k)kus, malf)rmasi
kista aden)mat)id paru, e6entrasi dan paralisis diafragma, yang juga dapat menimbulkan
kesukaran bernapas+ 5ntuk membedakan satu dengan yang lain harus dilakukan pemeriksaan
f)t) dada dan flu)r)sk)pi+2
"iafragma e6entrati)n digambarkan sebagai p)sisi abn)rmal tinggi atau
menyimpang dari seluruh atau sebagian hemidiafragma+ E6entrati)n bisa )ngenital atau
diper)leh sebagai hasil dari kelumpuhan saraf frenikus+ e6entrati)n ba.aan adalah
perkembangan abn)rmality yang menghasilkan aplasia )t)t diafragma+ "alam e6entrati)n
diper)leh, diafragma, yang a.alnya memiliki )t)t sepenuhnya dikembangkan, menjadi atr)fi
sekunder menyebabkan kerusakan saraf frenikus dan tidak bisa digunakan+ %eskipun bagian
ini berkaitan dengan e6entrati)n )ngenital, gambaran klinis dan prinsip-prinsip manajemen
adalah sama dalam bentuk ba.aan dan diper)leh dari e6entrati)n+3
22
-
8/19/2019 Hernia Diafragmatika Pada Anak
12/12
Pada pneum)mat)kel dan malf)rmasi kista aden)mat)id, gambaran f)t) dada
tidak menunjukkan adanya r)ngga dada berisi usus atau )rgan-)rgan 6isera lain ?biasanya
tra)rp)real membrane
)>ygenati)n ?E%'@+9,;,<
Sebagian besar defek diafragma dapat di jahit dengan menjahit bagian tepi yang
terjadi defek+ *iasanya ditemukan rim anteri)r diafragma, namun pada p)steri)r rim mungkin
tidak ditemukan dan ini membutuhkan pembedahan untuk didielinisasi dengan menginsisi
bagian atas perit)neum+9
Pera.atan pasa bedah meliputi pera.atan jangka pendak dan pera.atan jangka panjang+
20