BAB II

5

Clinical Science Session

HIDROSEFALUS

Oleh:

Mochamad Fadrio Putra1102003182

Pembimbing:Dr. Sulyaman, Sp.B.S.

SMF Ilmu BedahRSUD Dr. Hi. Abdul MoeloekBandar LampungAgustus 2010

HIDROSEFALUS

A.DEFINISI HIDROSEFALUS

Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan tertimbunnya cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi, sehingga terdapat pelebaran ventrikel . Selain itu beberapa penulis memasukkan efusi dan kista intrakranial kongenital ke dalam Hidrosefalus. Hidrosefalus bukan suatu penyakit yang berdiri sendiri . Sebenarnya , Hidrosefalus selalu bersifat sekunder, sebagai akibat penyakit atau kerusakan otak. Adanya kelainan- kelainan tersebut menyebabkan kepala menjadi besar serta terjadi pelebaran sutura-sutura dan ubun-ubun pada bayi.

B. EPIDEMIOLOGI

Secara keseluruhan insiden dari Hidrosefalus diperkirakan mendekati 1:1000. Sedangkan insiden Hidrosefalus kongenital bervariasi untuk tiap-tiap populasi yang berbeda. Hershey BL mengatakan kebanyakan Hidrosefalus pada anak-anak adalah kongenital yang biasanya sudah tampak pada masa bayi. Jika Hidrosefalus mulai tampak setelah umur 6 bulan biasanya bukan oleh karena kongenital. Mujahid Anwar dkk mendapatkan 40-50% bayi dengan perdarahan intraventrikular derajat 3 dan 4 mengalami Hidrosefalus. Pongsakdi Visudiphan dkk pada penelitiannya mendapatkan 36 dari 49 anak-anak dengan meningitis tuberkulosa mengalami Hidrosefalus, dengan catatan 8 anak dengan Hidrosefalus obstruktif dan 26 anak dengan Hidrosefalus komunikans. Hidrosefalus yang terjadi sebagai komplikasi meningitis bakteri dapat dijumpai pada semua usia, tetapi lebih sering pada bayi dari pada anak-anak .

C. ETIOLOGI

Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran cairan serebrospinal (CSS) pada salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorbsi dalam ruang subaraknoid.

Gambar 1.Produksi cairan serebrospinal

CSS terutama diproduksi oleh pleksus khoroideus pada ventrikel lateralis akan mengalir ke ventrikel III melalui foramen Monroe. Selanjutnya melalui akuaduktus serebri (Sylvius) menuju ventrikel IV. Dari ventrikel IV sebagian besar CSS dialirkan melalui foramen Luschka dan Magendie menuju ruang subarakhnoid, hanya sebagian kecil CSS yang menuju kanalis sentralis. Dalam ruang subarakhnoid CSS selanjutnya menyebar ke segala arah untuk mengisi ruang subarakhnoid, serebral maupun spinal. Tempat predileksi obstruksi adalah foramen Monroe, akuaduktus Sylvius, foramen Magendie, sinus dural dan vili arakhnoid. Pada orang dewasa normal jumlah CSS 90 150 ml, anak umur 8 10 tahun 100 140 ml, bayi 40 60 ml, neonatus 20 30 ml dan pada prematur kecil 10 20 ml (Harsono, 1996). Cairan yang tertimbun dalam ventrikel biasanya antara 500 sampai 1500 ml, akan tetapi kadang-kadang dapat mencapai 5 liter.Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah: kelainan bawaan (kongenital), infeksi, neoplasma dan perdarahan .

Gambar 2. Pelebaran ventrikel akibat adanya tumor

Hidrosefalus dapat dibagi dalam dua kelompok berdasarkan etiologinya:1. Hidrosefalus KongenitalHidrosefalus kongenital dapat timbul karena adanya agenesis akuaduktus Sylvius.2. Hidrosefalus AkuisitaHidrosefalus akuisita dapat timbul sesudah:Trauma kapitisPerdarahan subarakhnoidalInfeksi pada sistem saraf pusatMeningitis tuberkulosaMeningitis bakterial akutaToxoplasmosis

DILATASI VENTRIKULER PADA HIDROSEFALUS Tekanan Denyut CSS Endoventrikuler Pada hidrosefalus sistem ventrikuler berdilatasi progresif sebagai akibat akumulasi berlebihan dari CSS pada ventrikel dan menambah hipertensi intraventrikuler. penelitian terakhir memperlihatkan bahwa dilatasi ventrikuler dapat disebabkan oleh tekanan denyut CSS eramplituda tinggi, bahkan disaat tekanan CSS rata- rata normal. Tekanan denyut CSS biasanya dibangkitkan oleh pleksus khoroid dan diredam oleh struktur sekitar ventrikel dan drainase vena. Karenanya pada oklusi sinus vena utama, dilatasi ventrikel mungkin disebabkan oleh gangguan absorpsi CSS yang tergantung-tekanan pada villi arakhnoid dan oleh peninggian tekanan denyut CSS endoventrikuler. Pada keadaan ini ventrikel bisa berdi- latasi tanpa obstruksi anatomis dari jalur CSS.Hidrosefalus infantil dengan sutura melebar dan penonjolan fontanel biasanya berakibat pembesaran ventrikel yang lebih hebat dibanding hidrosefalus dewasa, temuan yang dijelaskan oleh distensibilitas yang lebih besar dari dinding ventrikuler. Setelah penutupan sutura, struktur kranioserebral sekitar ventrikel menjadi kaku. Pada pasien dengan sinostosis sutura multipel,ventrikel mungkin tidak berdilatasi walau terdapat peninggian TIK. Ekspansi Diferensial Ventrikel Lateral Seperti telah dijelaskan, jenis dilatasi ventrikel terbukti tergantung pada daerah obstruksi. Umumnya derajat dilatasi ventrikel lateral lebih besar pada stenosis akuaduktus dibanding hidrosefalus komunikan.Ventrikel lateral tidak biasanya berdilatasi secara uniform pada hidrosefalus. Tanduk oksipital cenderung berdilatasi melebihi tanduk frontal. Ekspansi yang tidak seimbang ini terutama akibat terbatasnya ekspansi substansi kelabu ganglia basal dan talami sekitar tanduk dan badan frontal, dimana struktur yang membatasi atria dan tanduk oksipital adalah substansi putih dan mungkin membesar lebih luas. Pada beberapa kasus venrikel lateral membesar seimbang, atau tanduk frontal lebih dari tanduk oksipital. Perbedaan dilatasi ventrikel tergantung perbedaan distensibilitas bagian dinding ventrikuler. Bila kerusakan otak fokal terjadi pada lobus frontal, tanduk frontal mungkin berdilatasi sangat melebihi tanduk oksipital.

Pembesaran Ventrikel pada Hidrosefalus dan Atrofi Serebral Walau hidrosefalus dapat didiferensiasi dari atrofi serebral dengan perbedaan tekanan ventrikuler, atrofi serebral mungkin memperlihatkan dilatasi ventrikuler pada CT scan serupa hidrosefalus. Pada hidrosefalus dapat dilihat penumpulan atau pembundaran sudut lateral tanduk frontal, ventrikel lateral bertambah ukurannya secara simetris, dan tanduk temporal berdilatasi sesuai. Pembesaran tidak simetris ventrikel lateral dan secara lebih jarang dilatasi tanduk temporal biasa ditemukan pada atrofi serebral. Ventrikulosubarakhnoidostomi Spontan Pada hidrosefalus berat akibat stenosis akuaduktal, tanduk oksipital ventrikel lateral berdilatasi hebat dan membentuk divertikulum atau sista porensefalik. Titik lemah ventrikel ini akhirnya ruptur dan berhubungan dengan ruang subarakhnoid (ventrikulosubarakhnoidostomi spontan atau ventrikulosisternostomi). Hidrosefalus mungkin dikompensasi oleh hubungan tersebut. Tempat yang umum untuk ruptur adalah titik yang lemah secara kongenital seperti dinding arterial inferomedial, resesus suprapineal, dan lamina terminalis. D. KLASIFIKASI

Klasifikasi Hidrosefalus bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya, antara lain:Gambaran klinis, dikenal dengan Hidrosefalus yang manifes (overt Hidrosefalus) dan Hidrosefalus yang tersembunyi (occult Hidrosefalus).Sirkulasi CSS (cairan serebrospinal), dikenal Hidrosefalus komunikans dan Hidrosefalus non komunikans. Hidrosefalus komunikans, obstruksi dari aliran CSS terjadi di luar sistem ventrikel.

Gambar 3. Hidrosefalus komunikans dan Hidrosefalus non komunikans

E. MANIFESTASI KLINIK

Manifestasi klinik Hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab dan letak obstruksi. Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi hipertensi intrakranial . Manifestasi klinik dari Hidrosefalus pada anak dikelompokkan menjadi dua kelompok, yaitu:

1. . Tipe Kongenital/Infantil (0-2 tahun)Gejala yang menonjol pada tipe ini adalah bertambah besarnya ukuran lingkar kepala anak dibanding ukuran normal. Di mana ukuran lingkar kepala terus bertambah besar, sutura-sutura melebar demikian juga fontanela mayor dan minor melebar dan menonjol atau tegang. Beberapa penderita Hidrosefalus kongenital dengan ukuran kepala yang besar saat dilahirkan, sehingga sering mempersulit proses persalinan, bahkan beberapa kasus memerlukan operasi seksio sesaria (www.dexa-medica.com/dexa/article_files). Perkembangan lingkar kepala normal pada bayi cukup bulan adalah dua cm per bulan untuk tiga bulan pertama. Kemudian 1 sentimeter (cm) per bulan untuk tiga bulan kedua, dan 0,5 cm per bulan untuk enam bulan berikutnya (www.kompas.com/kesehatan). Pada Hidrosefalus infantil yang berat sering dijumpai adanya fenomena matahari terbenam (sunset phenomenon), yaitu adanya retraksi dari kelopak mata dan sklera menonjol keluar karena adanya penekanan ke depan bawah dari isi ruang orbita, serta gangguan gerak bola mata ke atas, sehingga bola mata nampak seperti matahari terbenam.

Gambar 4. Bayi dengan gambaran klinis Sunset PhenomenonKulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena subkutan. Pada perkusi kepala anak akan terdengar suara cracked pot resonance, berupa seperti suara kendi retak. Selain itu juga dijumpai gejala-gejala lain seperti gangguan tingkat kesadaran, muntah-muntah, retardasi mental, kegagalan untuk tumbuh secara optimal. Tidak jarang dijumpai tanda-tanda paraparesis spastik dengan refleks tendon lutut/Achilles yang meningkat serta dengan Babinski yang positif kanan dan kiri. Kecurigaan akan Hidrosefalus bisa berdasarkan gejala-gejala tersebut di atas, sehingga dapat dilakukan pemantauan secara teratur dan sistemik

2. Tipe Juvenile/Adult (2-10 tahun)

JIka Hidrosefalus terjadi pada masa kanak-kanak maka pembesaran kepala tidak bermakna tetapi keluhan utama dari pasien dengan Hidrosefalus tipe ini sebagai akibat dari kenaikan tekanan intrakranial yang terdiri dari nyeri kepala, muntah-muntah, kesadaran menurun, kejang, kelemahan saraf, inkontinensia urin (sulit menahan buang air kecil) dan gangguan penglihatan . Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar, teutama dalam tahun pertama sekolah. Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik maka akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi

F. DIAGNOSIS

Selain dari gejala-gejala klinik, keluhan pasien maupun dari hasil pemeriksaan fisik dan psikis, untuk keperluan diagnostik Hidrosefalus dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan antara lain:Transiluminasi kepala bisa menunjukkan adanya cairan abnormal yang tertimbun di berbagai daerah di kepala.CT scan kepala.Rontgen kepala (menunjukkan adanya penipisan dan pemisahan tulang tengkorak).

Ultrasonografi, dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel yang melebar (www.dexa-medica.com/dexa/article_files).

Gambar 5. CT Scan penderita Hidrosefalus

Pemeriksaan penunjang yang akan dilakukan bertujuan untuk mengetahui suatu kelainan yang berhubungan dengan hal-hal sbb: Penyebab obstruksi Kebanyakan hidrosefalus kongenital adalah hidrosefalus primer atau idiopatik. Hidrosefalus mungkin disebabkan lesi massa yang tak terperkirakan, seperti tumor dan kista. Karenanya harus hati-hati untuk tidak saja menentukan tempat obstruksi, namun juga untuk menentukan penyebab obstruksi dalam mendiagnosis hidrosefalus. Hipersekresi CSS diketahui sebagai penyebab hidro-sefalus pada papiloma pleksus khoroid, namun perdarahan perlahan berkala juga dipikir sebagai kemungkinan mekanisme obstruksi daerah absorpsi.

Menetapkan Tempat Obstruksi Jalur CSS

CT scan secara tepat menggambarkan struktur intrakranial, terutama ruang CSS, dan tak mungkin dihindarkan untuk mendiagnosis hidrosefalus. Penilaian tempat obstruksi dengan CT scan berdasar pada titik transisi dariruang CSS yang berdilatasi dan yang tidak. Kebanyakan kasus hidrosefalus disebabkan oleh obstruksi jalur CSS (hidrosefalus obstruktiva). Ada dua jenis obstruksi jalur CSS: obstruksi intraventrikuler (hidrosefalus obstruktif intraventrikuler atau nonkomunikans) dan obstruksi ekstraventrikuler (hidrosefalus obstruktif in-traventrikuler atau komunikans). Secara umum dilatasi ventrikuler lebih jelas pada obstruksi intraventrikuler dibanding obstruksi ekstraventrikuler.Kebanyakan keadaan berikut adalah didapat dibanding kongenital, namun pengetahuan mengenainya diperlukan untuk mengerti sepenuhnya tentang hidrosefalus dan untuk diagnosis diferensial. Pada banyak kasus bentukdidapat dapat dikenal dan bentuk kongenital karenanya tersingkirkan.

Hidrosefalus Obstruktiva Intraventrikuler

Pada dilatasi monoventrikuler, obstruksi foramina Monro (atresia satu foramina Monro) berakibat dilatasi unilateral dari ventrikel lateral pada sisi yang obstruksidan menyebabkan hidrosefalus unilateral atau asimetrikal. Bila terjadi dilatasi biventrikuler, obstruksi kedua foramina Monro atau ventrikel ketiga menyebabkan hidrosefalus simetrikal. Pada dilatasi triventrikuler, obstruksi akuaduktus (stenosis akuaduktus) menyebabkan dilatasi ventrikel lateral dan ventrikel ketiga. Ventrikel keempat biasanya normal dalam ukuran dan lokasinya.Pada dilatasi tetraventrikuler, atau panventrikuler, obstruksi outlet ventrikel keempat (atresia foramina Luschka dan Magendie) menyebabkan dilatasi semuabagian sistema ventrikuler, terutama ventrikel keempat (transformasi sistik ventrikel keempat, atau sista Dandy-Walker).

Hidrosefalus Obstruktiva Ekstraventrikuler

Obstruksi ekstraventrikuler biasanya menyebabkan dilatasi sistem ventrikuler dan rongga subarakhnoid proksimal dari daerah obstruksi. Jenis umum obstruksi iniadalah blok insisural, blok sisterna basal, blok konveksitas, dan blok ruang CSS distal. Blok granulasi arakhnoid mungkin berakibat dilatasi semua rongga CSS.

Hidrosefalus Konstriktiva

Pada malformasi Chiari jenis II, yang tampak pada pasen dengan mielomeningosel, hindbrain yang tergeser kebawah mungkin tertambat pada sambungan kraniovertebraldan fossa posterior yang kecil mungkin mengalami obstruksi secara anatomi. Konsekuensinya, hidrosefalus mungkin terjadi karena gangguan sirkulasi CSS sekitar hindbrain. Pada keadaan ini ventrikel keempat memperlihatkan pergeseran kebawah dan tak dapat diidentifikasipada posisi normal. Ventrikel keempat sering ditemukan dalam kanal servikal.

G. DIAGNOSA BANDING Tampilan CT scan dari hidrosefalus simpel yang berat serupa dengan makrosefali, tumor otak, abses otak dan hematoma. Hal-hal tersebut dijumpai terutama pada bayi dan anak-anak berumur kurang dari 6 tahun hidranensefali, porensefali berat, hematoma subdural bilateral berat, holoprosensefali, dan keadaan serupa lainnya. Hidrosefalus simpel adalah kelainan yang dapat ditindak, bahkan bila berat dan mempunyai mantel serebral setipis kertas. Sebaliknya temuan CT scan serupa dengan hidrosefalus ini tak dapat ditindak, dan biasanya bukan indikasi untuk tindakan bedah. Karenanya diagnosis diferensial sangat penting untuk prognosis dan terapeutik. Untuk diagnosis pasti hidrosefalus, dan untuk membedakan dari hidranensefali dan higroma subdural bilateral masif, diperlukan angiografi serebral, bahkan setelah adanya CT scan. STENOSIS AKUADUKTAL

Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau perdarahan selama kehidupan fetal; stenosis kongenital sejati adalah sangat jarang.Russell mengklasifikasikan stenosis akuaduktal kedalam empat kelompok berdasar temuan histologis: (1) gliosis, (2) forking, (3) stenosis simpel, dan (4) pembentukan septum. Stenosis atau penyempitan akuaduktal terjadi pada duapertiga kasus hidrosefalus kongenital dan sepertiganya malformasi Chiari jenis II, dan dianggap sebagai penyebab utama hidrosefalus. Akhir-akhir ini diduga bahwa stenosis akuaduktal bukan penyebab, tapi akibat dari hidrosefalus. Saat hidrosefalus berkembang, ventrikel lateral berdilatasi dan terjadi edema substansi putih periventrikuler. Akibatnya tekanan akan mengenai pelat kuadrigeminal dan bisa terjadi obs- truksi akuaduktus. Menurut teori ini stenosis akuaduktus adalah obstruksi fungsional, bukan anatomis. Pada kasus dimana hidrosefalus komunikans berkembang menjadi stenosis akuaduktal, dilatasi ringan hingga sedang dari ventrikel keempat mungkin tampak sebagai tambahan terhadap dilatasi triventrikuler. Oklusi baik akuaduktus maupun jalan keluar ventrikel keempat akibat infeksi bisa menyebabkan dilatasi triventrikuler dan obstruksi ventrikel keempat ('hidrosefalus kompartemen ganda'). Stenosis akuaduktus harus dibedakan dari glioma periakuaduktal. Pada kejadian yang jarang, diagnosis diferensial masing-masing kelainan bisa tidak mungkin bahkan dengan CT scan. Secara klinis perbaikan klinis yang nyata sebagai akibat shunting biasanya tak dapat diharapkan pada stenosis tumoral, berbeda dengan stenosis non tumoral. Rekonstruksi Pasca Operasi Pintas terhadap Mantel Serebral Ventrikel biasanya menjadi normal ukurannya sesuai dengan waktu setelah operasi pintas, bahkan disaat ventrikel jelas berdilatasi dan mantel serebralnya setipis kertas. Rekonstruksi mantel serebral dikira sebagai akibat pengurangan edema substansi putih serta astrositosis reaktif. Perbaikan klinis setelah shunting bukan karena regenerasi neuron, namun oleh perbaikan fungsional neuron yang tersisa. Asimetri Ventrikel Lateral Pasca Operasi Pintas Asimetri ventrikel lateral biasa ditemukan pada hidrosefalus pasca shunting, dimana satu ventrikel lebih kecil dari lainnya. Pada keadaan ini sistema shunt CSS dalam satu ventrikel lateral meredam amplituda tekanan denyut CSS endoventrikuler Lusensi Periventrikuler Lusensi periventrikuler (PVL) tampak pada CT scan hidrosefalus sekunder dan kongenital. Edema periventrikuler jauh lebih jarang pada hidrosefalus kongenital dibanding yang sekunder. PVL dikira akibat edema periventrikuler dan hilang segera setelah operasi pintas, bersama dengan pengurangan ukuran ventrikuler. PVL biasanya paling berat didekat sudut superolateral tanduk frontal. Secara klinis, PVL paling sering berhubungan dengan hidrosefalus akuta dan subakuta dengan tekanan intraventrikuler yang tinggi. Pada hidrosefalus kronik kompensata, PVL minimal. Sebagai patokan, PVL hanya ditemukan pada pembesaran ventrikel yang sedang, dan pada kasus pembesaran asimetris ia cenderung terjadi pada sisi dengan ventrikel yang lebih besar. Jarang PVL ditemukan pada kasus tanpa pembesaran ventrikel, seperti pada epilepsi infantil.Tampilan densitas linear normal pada CT scan menunjukkan densitas sesuai dengan dinding ventrikel lateral, diikuti densitas yang relatif uniform yang menunjukkan substansi putih periventrikuler. Pada tahap akut hidrosefalus primer atau sekunder, terjadi penurunan derajat CT didalam substansi putih periventrikuer didekat dinding ventrikel dan dinding ventrikel tak dapat dikenal. Baru-baru ini DiChiro melaporkan tampilan densitas untuk hidrosefalus dan leukoensefalopati. Ia mengklasifikasikan pola tampilan kedalam empat kelompok. Perbedaan pada kemungkinan PVL pada tampilan densitas linear mungkin dijelaskan oleh perbedaan mekanisme peninggian kandung air pada hidrosefalus akuta dan kronika. Karena rekonstruksi lapisan ependimal mungkin terjadi serta air pada substansi putih mungkin akhirnya diabsorpsi kealiran darah melalui pembuluh kecil, PVL mungkin minimal pada hidrosefalus kronika. Pada tahap akut hidrosefalus, akumulasi cairan yang berlebihan disubstansi putih periventrikuler, disebabkan perubahan jelas permeabilitas ependimal sekunder terhadap peninggian tekanan intraventrikuler. Perubahan ini biasanya paling jelas pada sudut superolateral tanduk frontal ventrikel lateral. Pemeriksaan mikroskop cahaya pada daerah ini menunjukkan perubahan seperti bunga-karang serta edema distruktur subependimal pada anjing dengan hidrosefalus akuta. Pada mikroskop elektron, perubahan ini diidentifikasi sebagai peninggian ruang ekstraseluler dalam struktura subependimal, dan tampaknya sesuai dengan temuan PVL pada CT scan eksperimental.Dari ventrikulografi metrizamida pada anjing dengan hidrosefalus, dijumpai juga blushing serebral pada CT scan. Fenomena ini menunjukkan tempat keluarnya CSS transependimal. Ia lebih jelas pada area periventriku- ler tanduk frontal dibanding substansi putih periventrikuler lainnya. Pada pemeriksaan dengan penguatan kontras, substansi putih yang memiliki PVL cenderung tidak berubah. Ini mungkin akibat perfusi darah yang rendah pada substansi putih periventrikuler karena kandung air yang tinggi pada ruang ekstraseluler, atau oleh tekanan jaringan yang tinggi akibat dari peninggian tekanan pada ventrikel dan perubahan vaskuler disubstansia putih periventrikuler. Selain itu daerah didekat sudut superolateral tanduk frontal memperlihatkan redileksi untuk infarksi serebral.pada beberapa kasus hidrosefalus, terutama pada hidrosefalus infantil, PVL tak teramati, mungkin karena peninggian tekanan intrakranial dikompensasi oleh pelebaran sutura. Pada dewasa dengan hidrosefalus, PVL mungkin juga tidak ada bila tekanan intrakranial dikompensasi oleh mekanisme tertentu. PVL pada hidrosefalus hipertensif atau tekanan normal adalah tanda peninggian tekanan intraventrikuler yang terjadi atau telah terjadi. PVL pada hidrosefalus mungkin suatu temuan CT scan yang berguna untuk menentukan keberhasilan yang baik dari operasi pintas. Hal yang jarang terjadi, PVL ditemukan pada kasus tanpa dilatasi ventrikuler, seperti pada kelainan bangkitan neonatal atau infantil. Ini dipercaya diakibatkan oleh lesi substansia putih periventrikuler akibat asfiksia intrauterin atau perinatal, kelainan perfusi substansia putih karena hipotensi maternal atau insufiiensi plasental, atau sebab lain. Leukomalasia infantil periventrikuler dipikirkian sebagai ensefalopati hipoksik-iskemik, dan patogenesisnya berhubungan dengan kelainan perfusi substansia putih pada zona perbatasan arterial. Jadi penelitian patogenesis menunjukkan bahwa ada dua mekanisme utama yang berperan untuk menampilkan PVL pada CT scan. Pertama adalah pergeseran air dari ven trikel karena disrupsi ependimal pada sudut superolate ral tanduk frontal, yang terancam terhadap tekanan. PVL dikira sebagai tanda hipertensi intraventrikuler yang sedang atau telah berlangsung serta reversibel. Mekanisme kedua adalah leukoensefalopatia pada zona perbatasan arterial dekat tanduk frontal, yang terancam atas keadaan hipoksik-iskemik. Dua jenis PVL ini harus didiferensiasi. HIDROSEFALUS TEKANAN - NORMAL Sesuai konvensi, sindroma hidrosefalik termasuk tanda dan gejala peninggian TIK, seperti kepala yang besar dengan penonjolan fontanel. Akhir-akhir ini, dilaporkan temuan klinis hidrosefalus yang tidak bersamaan dengan peninggian TIK. Diketahui bahwa kavum veli interpositi atau kavum vergae bisa menyebabkan hidrosefalus. Hubungan hidrosefalus nonhipertensif dengan kavum veli interpositi belum pernah dilaporkan. Secara klinis pa sien biasanya tampil dengan kepala yang membesar dengan fontanel cekung, gagal untuk tumbuh serta terlambat untuk berkembang. Pemeriksaan neororadiologis memperlihatkan pembesaran ventrikel bersamaan dengan kavum veli interpositi pada kebanyakan kasus. Sisterna basal mungkin berdilatasi, namun tak ada atrofi kortikal. HIDROSEFALUS DAN EFUSI SUBDURAL Tak biasa ditemukan kasus dimana hematoma (efusi) subdural bersamaan dengan hidrosefalus internal serta biasanya progresif. Sering bila kedua kelainan bersamaan, keadaan patologi yang satu menjadi penyulit bagi yang lainnya. Setiap kasus diklasifikasikan kedalam dua kelompok utama, tergantung kelainan yang mana yang muncul pertama: (1) kasus dimana hidrosefalus mengikuti hematoma subdural dan (2) kasus dimana hidrosefalus men dahului, dan kemudian dipersulit oleh hematoma subdural yang sebabnya tidak diketahui. Pada kasus jenis pertama, hematoma subdural atau efusi subdural mengobstruksi jalur CSS subarakhnoid dan menyebabkan hidrosefalus komunikans. Gangguan absorpsi leptomening berperan kausatif yang nyata pada hidroseflus komunikans sekunder. Kelainan diatas termasuk hematoma subdural, perdarahan subarakhnoid, meningitis, dan inflamasi leptomeningeal akibat operasi intrakranial, cedera kranioserebral, dan karsinomatosis atau sar- komatosis mening. Lesi ini tak hanya mengobstruksi jalur subarakhnoid, menimbulkan hidrosefalus komunikans, namun juga sering bertanggung-jawab atas efusi subdural. Inflamasi akut pada daerah yang luas dari leptomening, menyebabkan fibrosis atau gliosis, yang akhirnya mengganggu absorpsi CSS leptomeningovaskuller dan pada saat yang sama menyebabkan pakhimeningitis yang hemoragik, yang akan menimbulkan efusi subdural. Keadaan ini sering setelah pengangkatan hematoma, dan dikira terjadi bila hematomanya sudah terinfeksi. Tak ada regimen yang dapat diterima untuk mengatasi hematoma (efusi) subdural dan hidrosefalus yang terjadi bersamaan, namun perlu menindak kedua kelainan ini secara bersamaan pada beberapa kasus. Dengan kata lain, ombinasi drainase ventrikuler dan cairan subdural mungkin diperlukan. Pada beberapa kasus yang diikuti operasi pintas, shunt mungkin ditutup transien atau bahkan diangkat untuk mengatasi hematoma (efusi) subdural, selanjutnya shunt direkonstruksi. Bila infeksi belum diobati atau berulang, terapi antibiotik dan drainase ventrikuler eksternal diperlukan. Perlu untuk menghilangkan tekanan yang berasal dari cairan subdural dan hipertensi intraventrikuler terhadap parenkhima otak. Tabel 4-1. Klasifikasi Hematoma (Efusi) Subdural dan Hidrosefalus ------------------------------------------------------- Hidrosefalus mengikuti hematoma (efusi) subdural Hidrosefalus mengikuti hematoma subdural Hidrosefalus mengikuti efusi subdural Hematoma (efusi) subdural mengikuti hidrosefalus Hematoma (efusi) subdural pasca pintas akibat disproporsi kranioserebral Efusi subdural meningitik primer atau pasca pintas Efusi subdural sebagai komplikasi ensefalografi udara untuk hematoma atau cedera kepala Fistula ventrikulosubdural spontan OPERASI PINTAS UNTUK HIDROSEFALUS Hidrosefalus internal ditindak dengan tiga cara: (1) menurunkan produksi CSS, (2) memintas obstruksi CSS didalam ventrikel, dan (3) mengalirkan CSS dari sistema ventrikulosubarakhnoid keruang tubuh lain, dimana CSS dapat diabsorpsi. Berbagai jenis shunt digunakan, namun hanya dua, ventrikulovenosa dan ventrikuloperitoneal yang dipakai saat ini. Pada pintas ventrikulovenosa, komplikasi vaskuler seperti trombosis vena kava asenden dan vena jugular internal, sepsis, dan endokarditis bakterial, sering dijumpai. Pada pintas ventrikuloperitoneal, komplikasi abdominal seperti peritonitis tahap ringan mekanikal atau bakterial, ileus paralitik, dan sista yang lokuler, sering terjadi. Karena pintas ventrikuloperitoneal tak mengharuskan untuk menginsersikan ujung distal shunt ke sistema vena, maka tindakan ini sangat sederhana, dan revisinya mudah, maka ia menjadi sangat populer dikalangan ahli bedah-saraf. Penelitian histologis terhadap hidrosefalus eksperimental memperlihatkan bahwa disrupsi lembar ependimal dan edema periventrikuler terjadi segera, diikuti degenerasi aksonal dan disintegrasi atau disrupsi mielin sekunder terhadap degenerasi aksonal. Perubahan ini akhirnya menjadi gliosis. Pada tahap ini, kerusakan otak biasanya irreversibel. Karenanya operasi pintas untuk hidrosefalus harus dilakukan segera, sebelum terjadi kerusakan otak yang irreversibel. Operasi pintas harus dilakukan dalam tiga bulan sejak lahir. Kandidat yang terbaik untuk operrasi pintas adalah hidrosefalus sim pel, dimana tidak berhubungan dengan defek anatomis dan tidak ditemukan kerusakan otak. KOMPLIKASI PASCA OPERASI PINTAS PADA HIDROSEFALUS Ada beberapa komplikasi pasca operasi pintas pada hidrosefalus. Disfungsi Shunt Adalah komplikasi utama operasi pintas pada hidrosefalus. CT scan adalah paling dapat dipercaya untuk menilai fungsi shunt. Ventrikel yang berkurang ukurannya setelah operasi pintas biasanya berdilatasi lagi bila shunt gagal berfungsi. Perubahan yang tidak jelas dari ukuran ventrikel menyulitkan dalam menilai tanpa CTscan ulang, terutama bila malfungsi shunt terjadi pada kasus surgically arrested hydrocephalus yang telah ber langsung lama. Malfungsi shunt harus didiagnosa baik dengan CT scan maupun gejala klinis. Walau gejala mal fungsi shunt bermacam, namun cenderung untuk stereotip pada setiap pasien. Contohnya pasien tertentu bisa me nunjukkan tanda Parinaud disaat kegagalan shunt, bahkan bila CT scan tidak menunjukkan bukti disfungsi shunt Keadaan yang jarang, pasien dengan hidrosefalus pasca operasi pintas tidak memperlihatkan gejala peninggian TIK karena malfungsi shunt dan dilatasi ringan hingga sedang tampak pada CT scan. Hidrosefalus mungkin dikompensasi pada keadaan ini (shunt-independent arrested hydrocephalus). Revisi shunt harus dipikirkan betul-betul pada setiap kasus. Infeksi Shunt Adalah komplikasi utama yang terjadi setelah operasi pintas pada hidrosefalus dan penyebab tersering dari kegagalan shunt. Pengontrolan TIK adalah masalah serius saat shunt terinfeksi. Insidens infeksi shunt adalah delapan persen. Ventrikulitis atau meningitis karena infeksi shunt yang terjadi segera atau kemudian menunjukkan prognosis yang buruk untuk fungsi otak. Stafilo kokus epidermidis adalah paling sering dapat diisolasi dari kulit saat operasi yang mempunyai potensi patogen. Kebanyakan infeksi disebabkan oleh S. epidermidis dan S. aureus. Saat ini tidak ada cara khusus yang memuaskan terhadap shunt yang terinfeksi. Kebanyakan ahli bedah-saraf menganggap pentingnya pengangkatan sistema shunt yang terinfeksi. Dua cara yang umum diterima untuk tindakan adalah: (1) pengangkatan shunt yang terinfeksi dan insersi segera shunt yang baru dan (2) pengangkatan shunt yang terinfeksi dan memulai drainase ventrikuler eksternal, diikuti reinsersi shunt yang baru setelah infeksi teratasi. Pembentukan septum didalam ventrikel akibat ependimitis adalah komplikasi yang serius. Drainase CSS yang sempurna menjadi sangat sulit karena ventrikel yang menjadi multilokuler. Disproporsi Kranioserebral Pengurangan ukuran ventrikel pasca pintas menyebabkan pembentukan ruang mati antara kalvarium yang meluas dan permukaan konveksitas serebral, yang biasanya diisi CSS. Ruang ini dibentuk oleh disproporsi kranioserebral, akan berkurang dengan waktu, karena penutupan sutura dan fontanel serta pertumbuhan otak yang progrsif.Bila shunting dilakukan setelah pertumbuhan otak hampir maksimal dan ukuran kepala tidak berkurang degan penyempitan sutura dan fontanel, hematoma subdural masif bisa terjadi setelah operasi pintas.

Hematomaoma subdural pasca pintas biasanya kecil dan biasanya hilang tanpa tindakan. Pada keadaan yang jarang, ia bisa meluas. Hematoma subdural yang dipacu oleh shunting bisa mengalami kalsifikasi. Ventrikel yang Slitlike Seraya jumlah revisi shunt akan berkurang dengan waktu,ventrikel menjadi kecil secara abnormal dan pasien menjadi mudah mengalami dekompensasi atas peninggian TIK yang ringan saat terjadi malfungsi shunt (shunt dependency). Malfungsi shunt pada anak dengan ketergantungan terhadap shunt dengan ventrikel yang slitlike adalah komplikasi yang serius dan mungkin menjadi keadaan yang berbahaya. Ventrikel yang slitlike tidak menunjukkan pembesaran yang nyata, karena pengurangan distensibilitas dinding ventrikel disebabkan oleh fibrosis subependimal. CT scan biasanya tidak membantu dalam mendiagnosis malfungsi shunt pada kasus ini. Reinsersi ujung proksimal dari shunt pada posisi yang tepat menjadi sangat sulit. Perdarahan intraventrikuler akibat pengangkatan ujung proksimal yang tersumbat dan tap berulang mungkin menyebabkan hemiplegia, letargi, dan keadaan lainnya Tak ada pengelolaan yang memuaskan saat ini terhadap ventrikel yang slitlike. Konversi katup shunt dari tekanan medium ke tinggi saat revisi elektif dan dekompresi subtemporal pada saat malfungsi mungkin sangat bermanfaat. Ventrikel Keempat yang Terisolasi Ventrikel keempat biasanya tetap berdilatasi, dengan sistema ventrikuler proksimal dari akuaduktus menjadi kolaps. Isolasi ventrikel keempat ini dikira akibat obstruksi inflamatori akuaduktus dan saluran keluar ven trikel keempat. Drainase CSS hanya dari kompartemen supratentorial, yang mana terjadi pada hidrosefalus kompartemen ganda, mungkin mengandung risiko herniasi keatas yang mendadak dari vermis sebelah atas melalui insisura tentorii. Pada keadaan ini dekompresi ventri kel keempat yang terisolasi, baik oleh insersi shunt yang lain keventrikel keempat (shunt ganda) atau dengan membuka ventrikel keempat yang terjebak, diutamakan. Kraniosinostosis Pasca Operasi Pintas Setelah shunting, lingkar kepala biasanya berkurang untuk beberapa bulan, hingga pertumbuhan otak mengisi ruang mati akibat disproporsi kranioserebral. Bila shunting ilakukan sebelum pertumbuhan otak maksimal, penutupan sutura prematur, terutama sinostosis sagittal dan penebala alvarium, bisa terjadi, namun sangat jarang. Prognosis Hidrosefalus Keberhasilan tindakan operatif serta prognosis hidrosefalus ditentukan oleh ada atau tidaknya anomali yang menyertai. Hidrosefalus simpel, dimana tidak ada malformasi lain yang menyertai, mempunyai prognosis lebih baik dari hidrosefalus yang bersama dengan malformasi lain (hidrosefalus komplikata) Prognosis hidrosefalus komplikata ditentukan oleh jenis dan derajat anomali yang menyertai. Diagnosis spesifik anomali tertentu yang bersamaan dengan hidrosefalus diperlukan untuk menentukan prognosis. Anomali yang biasa bersamaan dengan hidrosefalus diantaranya porensefali, agenesis korpus kalosum, displasia lobar, hidranensefali, displasia tentorial, malformasi Chiari, sista Dandy-Walker, holoprosensefali, sista arakhnoid, dan aneurisma vena Galen.Anak dengan hidrosefalus simpel diharap dapat ber kembang normal bila operasi pintas dilakukan dalam tiga bulan pertama kehidupan.