BAB I

PENDAHULUAN

Hidrosefalus merupakan suatu kondisi dimana meningkatnya tekanan

intrakranial akibat akumulasi cairan serebro spinalis (CSS) pada sistem ventrikel

otak karena tidak seimbangnya produksi, aliran, dan penyerapan cairan

serebrospinal. Hal ini dapat pula disebabkan oleh gangguan hidrodinamik CSS.

( Espay, 2010 )

Prevalensi hydrocephalus di Indonesia mencapai 10 permil pertahun,

sumber lain menyebutkan insiden hidrosefalus di Indonesia berkisar antara 0,2- 4

setiap 1000 kelahiran ( Maliawan, 2008). Insiden hydrosephalus sama pada

wanita dan laki-laki, kecuali pada Bickers-Adams syndrome, X-linked

hydrocephalus yang bermanifestasi pada laki-laki. Insiden hydrocephalus pda

kelompok usia membentuk suatu kurva bimodal dengan dua puncak. Satu

puncak terjadi pada anak-anak yang berhubungan dengan malformasi

congenital. Puncak yang lain terjadi pada dewasa yang berhubungan dengan

normal pressure hydrocephalus ( Espay, 2010 )

Hidrosefalus diklasifikasikan menjadi 2 yaitu hidrosefalus obstruktif dan

hidrosefalus komunikan. Hidrosefalus obstruktif terjadi ketika terdapat sumbatan

aliiran CSS di dalam ventrikel sehingga CSS tidak dapat mencapai rongga sub

arachnoid. Sumbatan pada hidrocefalus obstruktif terjadi di foramen ventrikular,

biasanya disebabkan oleh massa intra ventrikular atau extra ventrikular.

Hidrosefalus komunikan terjadi apabaila masih didapatkan komunikasi antara

ventrikel dan sub arachnoid. Hidrosefalus komunikan disebabkan karena

1

produksi berlebihan CSS ( jarang terjadi ), gangguan absorbsi CSS ( sering ),

atau insufisiensi drainase vena ( jarang terjadi ) ( Sitorus, 2004 ).

Hidrosefalus dapat terjadi sejak lahir ( congenital hydrocephalus ) dan

dapat juga terjadi karena didapat di kemudian hari ( acquired hydrocephalus ).

Congenital hydrocephalus dapat disebabkan karena malformasi brainstem yang

menyebabkan stenosis aquaduct of Sylvius, Dandy-Walker malformation,

Arnold-Chiari malformation tipe 1 dan tipe 2, Agenesis of the foramen of Monro,

Congenital toxoplasmosis, Bickers-Adams syndrome. Acquired hydrocephalus

pada bayi dan anak-anak dapat disebabkan karena massa, hemorrhage, infeksi,

peningkatan tekanan sinus venous ( achondroplasia, craniostenoses ),

iatrogenik, idiopatik. Acquired hydrocephalus pada dewasa dapat disebabkan

karena subarachnoid hemorrhage (SAH), idiopatik, tumor, congenital aqueductal

stenosis, meningitis ( Espay, 2010 )

Pada makalah ini kami akan membahas tentang manajemen terapi

hidrosefalus obstruktif. Hidrosefalus tipe obstruktif memiliki insiden sebesar 99%

pada anak ( Loebis, 2009 ). Oleh karena insidennya yang besar maka perlu

dibahas manajemen terapi yang tepat dalam menangani hidrosefalus tipe

obstruktif. Terapi dapat dilakukan dengan medikamentosa maupun dengan

pembedahan. Dengan diketahuinya manajemen terapi yang tepat pada

hidrosefalus obstruktif maka diharapkan dapat dilakukan pencegahan terhadap

kerusakan otak lebih lanjut.

2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Spatium Liqour Cerebrospinalis

Susunan syaraf pusat (SSP) seluruhnya diliputi oleh liquor cerebrospinalis

(LCS). LCS juga mengisi rongga dalam otak, yaitu ventriculus, sehingga mungkin

untuk membedakan spatium liquor cerebrospinalis internum dan externum yang

berhubungan pada regio ventriculus quartus (Sitorus, 2004).

2.1.1. Spatium Liquor Cerebrospinalis Internum

Sistem ventricular terdiri dari empat ventriculares; dua ventriculus lateralis

(I & II) di dalam hemispherii telencephalon, ventriculus tertius pada diencephalon

dan ventriculus quartus pada rombencephalon (pons dan med. oblongata).

Kedua ventriculus lateralis berhubungan dengan ventriculus tertius melalui

foramen interventriculare (Monro) yang terletak di depan thalamus pada masing-

masing sisi. Ventriculus tertius berhubungan dengan ventriculus quartus melalui

suatu lubang kecil, yaitu aquaductus cerebri (aquaductus sylvii). Pleksus

choroideus dari ventrikel lateralis merupakan suatu penjuluran vascular seperti

rumbai pada piamater yang mengandung kapiler arteri choroideus ( De jong,

2004 )

Gambar 1. Spatium Liquor cerebrospinalis Internum (tampak samping/lateral)

3

Ventrikel tertius merupakan suatu celah ventrikel yang sempit di antara

dua paruhan diencephalons. Atapnya dibentuk oleh tela choroidea yang tipis,

suatu lapisan ependim, dan piamater dari suatu pleksus choroideus yang kecil

membentang ke dalam lumen ventrikel ( De jong, 2004 )

Ventriculus quartus membentuk ruang berbentuk kubah di atas fossa

rhomboidea, antara cerebellum dan medulla serta membentang sepanjang

recessus lateralis pada kedua sisi. Masing-masing recessus berakhir pada

foramen Luscka, muara lateral ventriculus quartus. Ventrikel keempat

membentang di bawah obeks ke dalam canalis centralis sumsum tulang

belakang ( Sitorus, 2004 )

2.1.2. Spatium Liquor Cerebrospinalis Externum

Spatium liquor cerebrospinalis externum terletak antara dua lapisan

leptomeninx. Di sebelah interna dibatasi oleh piamater dan sebelah externa

dibatasi oleh arachnoidea (spatium subarachnoideum). Spatium ini sempit pada

daerah konveks otak dan di dasar otak membesar hanya pada daerah-daerah

tertentu, tempat terbentuknya liquor cerebrospinalis yaitu cisterna. Sedangkan

piamater melekat erat pada permukaan luar SSP, membran arachnoidea meluas

ke sulci, lekukan, dan fossa sehingga di atas lekukan yang lebih dalam

terbentuklah rongga yang lebih besar, yaitu cisterna subarachnoidea, yang diisi

liquor cerebrospinalis. Rongga yang terbesar adalah cisterna cerebellomedullaris

antara cerebellum dengan medulla oblongata. (Sitorus, 2004).

2.2 Liquor Cerebrospinalis (LCS)

2.2.1 Fungsi

LCS memberikan dukungan mekanik pada otak dan bekerja seperti jaket

pelindung dari air. Cairan ini mengontrol eksitabilitas otak dengan mengatur

komposisi ion, membawa keluar metabolit-metabolit (otak tidak mempunyai

4

pumbuluh limfe), dan memberikan beberapa perlindungan terhadap perubahan-

perubahan tekanan (volume venosus volume cairan cerebrospinal) ( Saanin,

2004 )

2.2.2 Komposisi dan Volume

Cairan cerebrospinal jernih, tidak berwarna dan tidak berbau. Nilai normal

rata-ratanya yang lebih penting diperlihatkan pada tabel 1.

Cairan Penampilan Tekanan

mm air

Sel (per ul) Protein Lain-lain

Lumbal Jernih dan tanpa warna

70-180 0-5 15-45 mg/dl Glukosa 50-75 mg/dl

Ventrikel Jernih dan tanpa warna

70-19 0-5 (limfosit) 5-15 mg/dl Nitrogen non protein 10-35 mg/dl. Tes Kahn dan wasserman (VDRL) negatif

LCS terdapat dalam suatu sistem yang terdiri dari spatium liquor

cerebrospinalis internum dan externum yang saling berhubungan. Hubungan

antara keduanya melalui dua apertura lateral dari ventrikel keempat (foramen

Luscka) dan apetura medial dari ventrikel keempat (foramen Magendie). Volume

CSS normal pada dewasa adalah 120 ml. CSS diproduksi oleh pleksus choroid

pada tingkat 0.20-0.35 ml/min; bagian internal (ventricular) dari system menjadi

kira-kira setengah jumlah ini. Antara 400-500 ml cairan cerebrospinal diproduksi

dan direabsorpsi setiap hari ( Saanin, 2004 )

2.2.3. Tekanan

Tekanan rata-rata cairan cerebrospinal yang normal adalah 70-180 mm

air, perubahan yang berkala terjadi menyertai denyutan jantung dan pernapasan.

5

Takanan meningkat bila terdapat peningkatan pada volume intracranial

(misalnya, pada tumor), volume darah (pada perdarahan), atau volume cairan

cerebrospinal (pada hidrosefalus) karena tengkorak dewasa merupakan suatu

kotak yang kaku dari tulang yang tidak dapat menyesuaikan diri terhadap

penambahan volume tanpa kenaikan tekanan ( Sri, 2006 ).

2.2.4. Sirkulasi LCS

LCS dihasilkan oleh pleksus choroideus dan mengalir dari ventriculus

lateralis ke dalam ventriculus tertius, dan dari sini melalui aquaductus sylvii

masuk ke ventriculus quartus. Di sana cairan ini memasuki spatium liquor

cerebrospinalis externum melalui foramen lateralis dan medialis dari ventriculus

quartus. Cairan meninggalkan system ventricular melalui apertura garis tengah

dan lateral dari ventrikel keempat dan memasuki rongga subarachnoid. Dari sini

cairan mungkin mengalir di atas konveksitas otak ke dalam rongga subarachnoid

spinal. Sejumlah kecil direabsorpsi (melalui difusi) ke dalam pembuluh-pembuluh

kecil di piamater atau dinding ventricular, dan sisanya berjalan melalui jonjot

arachnoid ke dalam vena (dari sinus atau vena-vena) di berbagai daerah –

kebanyakan di atas konveksitas superior. Tekanan cairan cerebrospinal minimum

harus ada untuk mempertahankan reabsorpsi. Karena itu, terdapat suatu

sirkulasi cairan cerebrospinal yang terus menerus di dalam dan sekitar otak

dengan produksi dan reabsorpsi dalam keadaan yang seimbang (Sitorus, 2004).

6

Gambar 2. Sirkulasi Liquor Cerebrospinalis

2.3 Hydrocephalus

2.3.1 Definisi

Hydrocephalus merupakan keadaan patologis otak yang mengakibatkan

bertambahnya cairan serebro spinalis (Liquor Cerebrospinalis/LCS) tanpa atau

pernah dengan tekanan intracranial yang meninggi sehingga terdapat pelebaran

ruangan tempat mengalirnya cairan serebro spinal (ventrikel). Pelebaran ventrikel

ini berpotensi menyebabkan kerusakan pada jaringan otak . Hidrosefalus dapat

disebabkan gangguan dari formasi, aliran, penyerapan cerebrospinal ( CSS ).

(Ashish, 2005).

2.3.2 Epidemiologi

Prevalensi hydrocephalus di dunia cukup tinggi, di Amerika sekitar 2

permil pertahun, sedangkan di Indonesia mencapai 10 permil pertahun, sumber

lain menyebutkan insiden hidrosefalus di Indonesia berkisar antara 0,2- 4 setiap

1000 kelahiran. Insiden hidrosefalus kongenital adalah 0,5- 1,8 pada tiap 1000

kelahiran dan 11% - 43% disebabkan oleh stenosis aquaductus serebri

(Maliawan, 2004).

2.3.3 Klasifikasi

1. Hidrosefalus Obstruktif

Bila ada obstruksi terhadap aliran CSS melalui sistem ventrikel. Obstruksi

dapat terjadi pada ventrikel lateral, ventrikel 3, aquaductus sylvii, dan ventrikel

4.

2. Communicating Hidrosefalus

Bila tidak ada obstruksi terhadap aliran CSS dalam sistem ventrikel. Penyebab

communicating hydrosefalus yang paling umum adalah infeksi, perdarahan

7

subarachnoid, carcinomatous meningitis, dan papiloma pleksus choroid

( Yadav, 2009 )

2.3.4 Hidrosefalus Obstruktif

Hidrosefalus obstruktif adalah akumulasi berlebihan CSS di dalam

ventrikel disebabkan obstruksi terhadap aliran CSS yang melalui sistem ventrikel.

(Kaye, 2005). Pada hydrosefalus obstruktif, yang terjadi lebih sering daripada

jenis yang lain, cairan cerebrospinal dari ventrikel tidak dapat mencapai rongga

subarachnoid karena terdapat obstruksi pada salah satu atau kedua foramen

interventricular, aquaductus cerebrum atau pada muara keluar dari ventrikel

keempat. Hambatan pada setiap tempat ini dengan cepat menimbulkan dilatasi

pada satu atau lebih ventrikel. Produksi cairan cerebrospinal terus berlanjut dan

pada tahap obstruksi yang akut, mungkin terdapat aliran cerebrospinal

transependim. Girus-girus memipih pada bagian dalam tengkorak. Jika tengkorak

masih lentur, seperti pada kebanyakan anak di bawah usia 2 tahun, maka kepala

dapat membesar.

Penyebab Hydrocephalus Obstruktif:

(a) Obstruksi ventrikel lateral oleh tumor, misalnya glioma pada basal ganglia,

thalamic glioma

(b) Obstruksi ventrikel ketiga, karena kista koloid dari ventrikel ke-3 atau glioma

dari ventrikel ke-3

(c) Oklusi dari aquaduktus Sylvius (baik Stenosis primer atau sekunder karena

tumor)

(d) Obstruksi ventrikel keempat karena tumor Fosa posterior , misalnya

medulloblastoma, ependymoma, akustik Neuroma ( Fallon, 2010 )

2.3.5 Gejala Klinis Hidrosefalus

2.3.5.1 Hidrocephalus pada bayi

8

Penyebabnya paling umum kongenital adalah stenosis dari aquaduktus

sylvius. Bentuk hidrosefalus didapat yang paling terjadi sering adalah setelah

perdarahan intrakranial, terutama pada bayi prematur, meningitis, dan karena

tumor. Hydrocephalus dapat menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial akut

tetapi karena tengkorak bayi relatif distensibility maka gejala menjadi tidak terlalu

terlihat (Kaye, 2005).

Klinis utama pada bayi adalah (Kaye, 2005):

• gagal tumbuh kembang

• peningkatan lingkar kepala

• Fontanelle anterior menegang

• suara 'cracked pot' pada perkusi tengkorak

• ketika parah, terjadi penurunan kesadaran, dan muntah

• ‘sun set’ phenomen

• kulit kepala tipis dengan pembuluh melebar (vena ectasy)

2.3.5.2 Hydrocephalus pada Dewasa

Pasien dewasa dengan hydrocephalus memiliki gejala (Kaye, 2005) :

• onset akut

• onset kronis.

Onset akut hydrocephalus dewasa

Jenis ini terjadi khususnya pada pasien dengan tumor yang

menyebabkan hydrocephalus obstruktif, walaupun mungkin terjadi dengan

penyebab hydrocephalus dan kerusakan neurologis akut yang cepat dapat

terjadi pada pasien yang telah lama mengalami hidrosefalus kronis (Kaye,

2005).

Gejala klinis utama disebabkan oleh tanda dan gejala peningkatan

tekanan intrakranial antara lain (Kaye, 2005):

• sakit kepala berat

9

• muntah proyektil

• papilloedema

• Penurunan kesadaran.

Onset kronis hydrocephalus dewasa

Jenis ini terjadi lebih jarang daripada tipe sebelumnya pada pasien

dengan hdrosefalus obstruktif karena tumor. Gejala peningkatan tekanan

intrakranial hanya bertahap progresif dan sering terjadi keterlambatan diagnosis.

(Kaye, 2005).

2.3.6 Diagnosis

Diagnosis dapat dilakukan dengan anamnesis, pemeriksaan fisis, dan

pemeriksaan radiologis. Perlu ditanyakan pada anamnesis adalah keluhan utama

pasien, pada anak anak dapat ditanyakan: sejak kapan terjadinya pembesaran

kepala, riwayat kehamilan dan persalinan (apa ibu menderita sakit selama hamil,

meminum obat-obatan, dan apakah ada riwayat trauma dan persalinan yang

sulit), apakah didapatkan kelainan lain seperti spina bifida, dll. Pemeriksaan fisis

dilakukan dengan cara mencari adanya gejala klinis seperti yang telah dijelaskan

diatas. Pemeriksaan radiologis, yang paling penting adalah CT scan atau MRI

otak yang akan menunjukkan adanya ventrikel yang membesar. Jika ventrikel

lateral dan ventrikel ke-3 semua sangat melebar, dan ventrikel ke-4 sempit,

kemungkinan halangan adalah pada tingkat aquaduktus Sylvius. CT scan atau

MRI akan membantu menentukan penyebabnya, dengan menentukan adanya

tumor yang menghalangi. Pada hidrosefalus komunikan semua ventrikel

membesar (Kaye, 2005). Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering

menunjukkan adanya pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat

terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar.

Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh

karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS. Dalam bidang sagital MRI

10

sangat membantu dalam menunjukkan stenosis aquaduktus dan lesi di ventrikel

ke-3 menyebabkan hydrocephalus obstruktif (Kaye, 2005).

Ultrasonography melalui fontanelle anterior yang masih terbuka sangat

berguna dalam menilai ukuran ventrikel pada bayi dan mungkin tidak perlu untuk

CT scan ulang. Dengan USG diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel

yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG ternyata tidak

mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini

disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem

ventrikel secara jelas, (Kaye, 2005).

Plain tengkorak X-ray. Dapat menunjukkan erosi tulang penopang sekitar

tuberculum sellae atau ‘copper beaten appearance’ ke bagian dalam calvarium

(Kaye, 2005). Selain itu pada plain x-ray didapatkan gambaran tulang tipis,

disproporsi kraniofasial, dan sutura melebar.

2.3.7 Diagnosis Banding

Kondisi yang menyerupai hydrocephalus namun bukan karena absorpsi

CSF yang inadekuat antara lain (Greenberg, 2001):

1. Atrofi otak

2. Hydraencephaly

3. Kelainan perkembangan yang menyebabkan pembesaran ventrikel,

misalnya agenesis dari corpus callosum dan septo optic displasia

2.3.8 Pengobatan

Pengobatan hydrocephalus dapat dilakukan antara lain:

2.3.8.1 Medikamentosa

Pemakaian terapi medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi

hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau

upaya meningkatkan resorpsinya . Pada dasarnya obat-obatan yang diberikan

11

adalah duretika seperti asetazolamid dan furosemid. Cara ini hanya efektif pada

hidrosefalus tipe non obstruktif dimana terjadi sekresi CSS atau hambatan

absorpsi CSS seperti pada kasus-kasus oklusi sinus, meningitis, atau

perdarahan intraventrikuler pada neonatal (Greenberg, 2001).

Pemberian terapi diuretik dapat diberikan pada bayi prematur dengan

perdarahan pada CSF (selama tidak terjadi hydrocephalus aktif) sambil

menunggu apakah terjadi absorpsi CSF secara normal kembali.Namun hal ini

harus tetap diingat hanya sebagai terapi tambahan saja bukan sebagai terapi

definitif. Diuertik yang diberikan adalah (Greenberg, 2001):

- Acetazolamide: 25mg/kg/hari per oral 2x1, ditingkatkan 25mg/kg/hari

tiap hari sampai 100mg/kg/hari tercapai.

- Furosemide: 1mg/kg/hari per oral

2.3.8.2 Terapi Operasi

Operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus.

Terdapat 2 metode operasi populer yang biasa dilakukan sebagai terapi definitif

pada kasus hidrosephalus yaitu operasi pintas (shunting) dan endoscopic third

ventriculostomy (ETV).

A. Operasi pintas/”Shunting”

Ada 2 macam :

a. Eksternal

CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara.

Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus

tekanan normal.

b. Internal

CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.

Ventrikulo-Sisternal,

12

CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor- Kjeldsen)

Ventrikulo-Atrial,

Ujung distal kateter dimasukkan ke dalam atrium kanan jantung melalui v.

jugularis interna (dengan thorax x-ray ® ujung distal setinggi 6/7). Prosedur

ini biasanya merupakan pilihan utama bagi pasien yang tidak dapat dipasang

distal abdominal catheters seperti pada pasien dengan multiple operation,

baru mengalami sepsis abdominal, kavum peritoneal yang malabsorptive

dan pseudokista abdominal. Prosedur ini memiliki lebih banyak resiko dan

komplikasi jangka panjang yang serius seperti gagal ginjal, dan great vein

thrombosis. Panduan Fluoroskopik diperlukan untuk mencegah terjadinya

trombosis kateter (short distal catheter) atau cardiac arrhythmias (long distal

catheter).

Ventrikulo-Sinus,

CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior

Ventrikulo-Bronkhial,

Ventrikulo-Mediastinal,

Ventrikulo-Peritoneal,

Terapi definitif hidrosefalus gold standart adalah Ventrikulo-Peritoneal

( VP ) shunting. Kateter ditempatkan ke ventrikel lateral dan dihubungkan

katup subkutan yang dilekatkan ke kateter secara subkutan menuju perut

dan dimasukkan ke dalam rongga peritoneum. Tempat drainase alternatif

seperti atrium, rongga pleura dan saluran kencing sekarang telah sebagian

besar ditinggalkan, kecuali dalam keadaan tertentu. Insisi kecil lengkung

dibuat di daerah parieto-oksipital dan penutup kulit diangkat. Rongga

peritoneum dibuka, baik melintang melalui rektus membelah insisi di

hypokondrium kanan atau melalui sayatan garis tengah. Sebuah burrhole

dilakukan, ventrikel lateral dikanulasi dan kateter ventrikular dimasukkan ke

13

ventrikel lateral sehingga terletak di ujung tanduk frontal dari ventrikel lateral,

anterior ke pleksus choroid. Penyisipan kateter dengan cara ini

meminimalkan komplikasi utama lain, obstruksi shunt. Sebagai salah satu

penyebab utama terhalangnya kateter ventrikular adalah sumbatan oleh

pleksus choroid oleh karena itu, sebaiknya menempatkan tempat masuk

dari kateter ke tanduk frontal. Peritoneum kateter dapat dijahit secara

subcutan diantara perut dan tengkorak menggunakan satu dari sekian

banyak perangkat. Setiap kateter digabungkan ke katup, yang kemudian

dijahit pada tempatnya. Setelah memeriksa bahwa sistem berfungsi dengan

baik, kateter peritoneal ditempatkan dalam rongga peritoneal. Ada banyak

sistem shunt dan jenis shunt digunakan, situasi klinis tertentu dan para ahli

bedah saraf mempunyai preferensi sendiri dalam banyak modifikasi sistem

dasar ini menanamkan sebuah ventriculoperitoneal shunt (Kaye, 2005).

Komplikasi ventriculoperitoneal shunt

Komplikasi pada bulan pertama mencapai 25-50%, setelah itu,

pertahun 4-5% dan setiap komplikasi berarti harus dilakukan revisi.8

Komplikasi yang utama adalah (Kaye, 2005):

• Infeksi pada shunt

Infeksi pada shunt adalah komplikasi yang mengakibatkan konsekuensi yang

buruk, khususnya pada pasien yang dependent terhadap shunt. Pencegahan

komplikasi ini dilakukan dengan cara:

a. Teknik steril, termasuk menggunakan teknik 'tidak sentuh' dari shunt

dan menghindari kontak kulit dengan shunt secara total.

b. Profilaksis antibiotik intraoperative. Penggunaan antibiotik profilaksis

intraoperatif terbukti bermanfaat. Meskipun kelanjutan dari antibiotik

selama 24-36 jam pascaoperasi belum terbukti efektif. Shunt yang

terinfeksi hampir selalu perlu dilepas dan diganti dengan shunt yang

14

baru , lebih disukai di posisi yang berbeda dari sebelumnya dan

diberikan antibiotik yang sesuai.

Obstruksi

Shunt mungkin gagal untuk bekerja memuaskan disebabkan

antara lain oleh sumbatan dari kateter ventrikel, kerusakan atau

penyumbatan katup atau terhalangnya kateter peritoneum.

Perdarahan intrakranial

Hematom intraserebral terjadi karena lewatnya kateter ventrikel.

Haematoma subdural sangat mungkin terjadi pada pasien dengan

hidrosefalus berat yang lama.

B. Endoscopic Third Ventriculostomy (ETV).

Prinsipnya adalah pengaliran CSS dari dasar ventrikel III ke sisterna

basalis yaitu ruang subarakhnoid di belakang sela tursika. Prosedur dari operasi

ini antara lain adalah ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum melalui

kraniotomi, dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS

dari ventrikel III dapat mengalir keluar. Teknik ETV hanya dilakukan pada

hidrosefalus obstruktif (HO) dimana pasien memiliki kapasitas penyerapan CSS

yang normal atau mendekati normal. Para peneliti mendapatkan angka

keberhasilan yang berbeda-beda dari 40 – 100%. Pada penderita HO yang

berumur di bawah 2 tahun dengan ETV didapatkan perbaikan klinis 70% dan

perbaikan radiologis 63%, sedangkan yang berumur di atas 2 tahun didapatkan

perbaikan klinis 100 % dan perbaikan radiologis 73%. Pada infantil hidrosefalus

keberhasilan mencapai 46%, sedangkan untuk penderita dengan usia di atas 2

tahun keberhasilannya mencapai 64 – 74%. Jika terjadi kegagalan pada ETV

biasanya terjadi 6 bulan setelah operasi. Jika dilakukan dengan benar, ETV

merupakan metode yang aman, simple, dan pilihan terapi yang efektif dengan

komplikasi yang masih dapat diterima ( Maliawan, 2008 ).

15

Perbandingan VP Shunt dan ETV

Pada kasus hidrosefalus obstruktif terapi medikamentosa tidak dapat

dijadikan pilihan karena Terapi konservatif medikamentosa ditujukan hanya untuk

membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari

pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorbsinya dan tidak dapat

mengatasi obstruksi yang menjadi sumber masalah utama yang menjadi

penyebab pada kelainan ini. Untuk Itu perlu dilakukan terapi definitif berupa

tindakan operatif yang bertujuan untuk membuat passway atau jalan pintas untuk

mengalirkan CSS dari ventrikel ke bagian tubuh yang lain. Diantara sekian

banyak operasi, teknik ventrikuloperitoneal (VP) shunt dan endoscopic third

ventriculostomy (ETV) adalah yang paling populer. Di dalam pembahasan ini

penulis mencoba membandingkan efektivitas kedua teknik tersebut, sehingga

teknik yang lebih efektif dapat digunakan pada penanggulangan penderita

hidrosefalus obstruktif atau dapat digunakan sebagai gold standard

penatalaksanaan hidrosefalus obstruktif.

Terapi definitif hidrosefalus gold standart adalah VP shunting. Prinsip dari

prosedur ini adalah membuat saluran baru antara aliran likuor dengan kavitas

drainase dalam hal ini cavum peritoneal. CSS yang dialirkan secara satu arah

kemudian akan diserap oleh peritoneum dan masuk ke pembuluh darah.

Prosedur ini memiliki banyak komplikasi yang meliputi diskoneksi komponen alat,

alat yang putus, erosi alat ke kulit atau organ perut seperti perforasi colon

sigmoid oleh distal kateter sehingga keluar melalui anus, over shunting, under

shunting, buntu di proksimal atau distal, letak alat tidak pas, perdarahan

(haematome) subdural akibat reduksi CSS yang berlebihan, ascites,

kraniostenosis, keadaan CSS yang rendah dan infeksi. Komplikasi pada bulan

pertama mencapai 25-50%, setelah itu, pertahun 4-5% dan setiap komplikasi

16

berarti harus dilakukan revisi. Setiap VP shunting memiliki kemungkinan risiko

revisi sekitar 3 kali dalam 10 tahun pasca operasi.

Operasi dengan teknik ETV prinsipnya adalah pengaliran CSS dari dasar

ventrikel III ke sisterna basalis yaitu ruang subarakhnoid di belakang sela tursika.

Pada teknik ETV tidak ada alat yang dipasang, sehingga aliran CSS dibuat

hampir mendekati aliran fisiologis menuju sistem penyerapan pada vili arakhnoid.

Keuntungan teknik ETV lainnya adalah sekali tindakan saja, berarti tidak

memerlukan perawatan lebih lanjut, biaya murah dan sederhana Teknik ETV

hanya dilakukan pada hidrosefalus obstruktif (HO). Di Indonesia masalah utama

adalah harga alat yang relatif mahal apalagi kalau terjadi penggantian waktu

revisi, akan sangat membebani keluarga penderita.

Maliawan pada tahun 2007 mengadakan penelitian yang membandingkan

efektivitas metode VP shunt dengan metode ETV pada kasus hidrosefalus

obstruktif dengan salah satu parameter berupa perbaikan klinis. Pada penelitian

ini luaran klinis diamati dalam kurun waktu setelah operasi, enam bulan pasca-

operasi dan untuk mendapatkan gambaran yang jelas juga dilakukan

pengamatan saat praoperasi. Didapatkan bahwa luaran klinis berupa diplopia,

sunset phenomena, membuka mata, spastisitas otot, respon motorik dan verbal

paska operasi pada teknik VP shunting dan ETV tidak memberikan perbedaan

yang bermakna. Tidak demikian halnya dengan luaran klinis enam bulan pasca

operasi pada teknik ETV memberikan luaran klinis yang lebih baik dibandingkan

dengan teknik VP shunting utamanya untuk longterm outcome klinis. Hal ini

akibat dari teknik VP shunting selalu diikuti revisi sebagai konsekuensi dari tidak

berfungsinya implan.

BAB III

PENUTUP

17

Kesimpulan

Pada hydrocephalus obsruktif terapi medikamentosa hanya bersifat

penunjang, sehingga perlu dilakukan terapi definitif berupa tindakan operatif,

diantaranya adalah dengan teknik ventrikuloperitoneal (VP) shunt dan

endoscopic third ventriculostomy (ETV). Setiap metode memilki kelebihan dan

kelemahan tersendiri.

Prinsip dari prosedur VP shunt ini adalah membuat saluran baru antara

aliran likuor dengan kavitas drainase yaitu cavum peritoneal. Prosedur ini

memiliki banyak komplikasi dan risiko revisi sekitar 3 kali dalam 10 tahun pasca

operasi.

Operasi dengan teknik ETV prinsipnya adalah pengaliran CSS dari dasar

ventrikel III ke sisterna basalis. aliran CSS dibuat hampir mendekati aliran

fisiologis. Keuntungan teknik ETV lainnya adalah sekali tindakan saja, biaya

murah dan sederhana Selain itu ETV memberikan luaran klinis yang lebih baik

dibandingkan dengan teknik VP shunting untuk longterm outcome karena tidak

selalu membutuhkan revisi seperti VP shunt. Teknik ETV hanya dilakukan pada

hidrosefalus obstruktif (HO).

18