THINAGARAYAN BRABU07120149

Hiperbilirubinemia Neonatal

fenomena klinis yang paling sering ditemukan

pada bayi baru lahir.

Lebih dari 85% bayi cukup bulan kembali

dirawat dalam minggu pertama kehidupan

Hiperbilirubinemia menyebabkan bayi terlihat berwarna

kuning, keadaan ini disebabkan oleh

akumulasi pigmen bilirubin yang berwarna ikterus pada sklera dan

kulit.

Definisi

adalah peningkatan kadar plasma bilirubin 2 standar deviasi atau lebih dari kadar yang diharapkan berdasarkan umur bayi atau lebih dari persentil 90.

ikterus neonatorum adalah keadaan klinis pada bayi yang ditandai oleh pewarnaan ikterus pada kulit dan sklera akibat akumulasi bilirubin tak terkonjugasi yang berlebih

Ikterus secara klinis akan mulai tampak pada bayi baru lahir bila kadar bilirubin darah 5-7 mg/dl.

fisiologis

• Pada bayi cukup bulan yang mendapat susu formula, kadar bilirubin akan mencapai puncaknya sekitar 6-8 mg/dL pada hari ke-3 kehidupan dan kemudian akan menurun cepat selama 2-3 hari diikuti dengan penurunan yang lambat sebesar 1 mg/dL selama 1 sampai 2 minggu

Non fisiologis

• Ikterus terjadi sebelum umur 24 jam

• Setiap peningkatan kadar bilirubin serum yang memerlukan fototerapi

• Peningkatan kadar bilirubin serum > 0,5 mg/dL/jam

• Adanya tanda-tanda penyakit yang mendasari

• Ikterus bertahan setelah 8 hari pada bayi cukup bulan atau setelah 14 hari pada bayi kurang bulan

Pembentukan bilirubin

Pemecahan hemoglobin heme dan globin

Heme mengalami oksidasi biliverdin reeduksi menjadi bilirubin

Pada bayi baru lahir, sekitar 75% produksi bilirubin berasal dari katabolisme heme hemeglobin dari eritrosit

Biliverdin bersifat larut dalam air dan bilirubin bersifat lipofilik dan terikat dengan hidrogen serta pada pH normal bersifat larut

Transportasi bilirubinPembentu

kan bilirubin

yang terjadi di

RES

dilepaskan ke sirkulasi akan

berikatan dengan albumin

Bilirubin yang terikat pada albumin serum ini

merupakan zat polar dan tidak larut dalam air dan

kemudian akan ditransportasi ke sel hepar

Bilirubin tak terkonjugasi dikonversikan ke bentuk bilirubin konjugasi yang

larut dalam air di retikulum endolaplasma

Setelah mengalami proses konjugasi,

bilirubin akan diekskresikan kedalam

kandung empedu, kemudian memasuki

saluran cerna dan diekskresikan melalui

feses.

di usus halus, bilirubin yang terkonjugasi tidak

dapat langsung diresorbsi, kecuali jika

dikonversikan kembali menjadi bentuk tidak

terkonjugasi oleh enzim beta-glukoronidase yang

terdapat dalam usus.

Resorbsi kembali bilirubin dari saluran cerna dan kembali ke

hati untuk dikonjugasi kembali disebut sirkulasi enterohepatik.

Faktor-faktor yang berhubungan dengan ikterus fisiologis

Dasar PenyebabPeningkatan bilirubin yang tersedia

 

Peningkatan produksi bilirubin

Peningkatan sel darah merahPenurunan umur sel darah merahPeningkatan early bilirubin

Peningkatan resirkulasi melalui enterohepatik shunt

Peningkatan aktifitas β-glukoronidaseKurangnya adanya flora bakteriPengeluaran mekonium yang terlambat

Penurunan bilirubin clearance

 

Penurunan clearance dari plasma

Defisiensi protein karier

Penurunan metabolisme hepatik

Penurunan aktifitas UDPGT

Penyebab neonatal hiperbilirubinemia indirek

Dasar PenyebabPeningkatan produksi bilirubin Incompabilitas darah fetomaternal (Rh, ABO)Peningkatan penghancuran hemoglobin Defisiensi enzim kongenital (G6PD,

galaktosemia) Sepsis

Peningkatan jumlah hemoglobin Polisitemia (twin-to-twin transfusion, SGA) Keterlambatan klem tali pusat

Peningkatan sirkulasi enterohepatik Keterlambatan pasase meko-nium, ileus mekonium, meconium plug syndrome

Puasa atau keterlambatan minum Atresia atau stenosis intestinal

Perubahan clearance bilirubin hati ImaturitasPerubahan produksi atau aktifitas uridine diphosphoglucoronyl transferase

Gangguan metabolik/endokrine

Perubahan fungsi dan perfusi hati Asfiksia, hipoksia, hipotermi, hipoglikemi Sepsis Obat-obatan dan hormon

Obstruksi hepatik Anomali kongenital (atresia biliaris, fibrosis kistik)

Statis biliaris (hepatits, sepsis) Bilirubin load berlebihan

Diagnosis

Perlu penilaian pada bayi baru lahir terhadap berbagai resiko

Tampilan ikterus dapat ditentukan dengan memeriksa bayi dengan pencahayaan yang baik, dan menekan kulit dengan tekanan ringan untuk melihat warna kuning dan jaringan subkutan.Pemeriksaan fisik harus difokuskan pada identifikasi dari sala satu penyebab ikterus patologis.

Kondisi bayi harus diperiksa pucat, ptekie, ekstravasasi darah, memar kulit yang berlebihan, hepatosplenomegali, kehilangan berat badan, dan bukti adanya dehidrasi

perlu diketahui kadar bilirubin serum total.

Faktor resiko hiperbilirubinemia berat bayi usia kehamilan ≥ 35 minggu

Faktor resiko majorSebelum pulang, kadar bilirubin serum total atau

bilirubin transkutaneus terletak pada daerah resiko tinggiIkterus yang muncul dalam 24 jam pertama kehidupanInkompatibilitas golongan darah dengan tes antiglobin

direk yang positif atau penyakit hemolitik lainnyaUmur kehamilan 35-36 mingguRiwayat anak sebelumnya yang mendapat fototerapiSefalhematom atau memar bermaknaASI eksklusif dengan cara perawatan tidak baik dan

kehilangan berat badan berlebihanRas Asia timur

Faktor resiko minorSebelum pulang, kadar bilirubin total atau

bilirubin transkutaneus terletak pada daerah resiko sedang

Umur kehamilan 37-38 mingguSebelum pulang, bayi tampak kuningRiwayat anak sebelumnya kuningBayi makrosomia dari ibu DMUmur ibu ≥ 25 tahunLaki-laki

Faktor resiko kurangKadar bilirubin serum total atau bilirubin

transkutaneus terletak pada daerah resiko rendah

Umur kehamilan ≥ 41 mingguBayi mendapat susu formula penuhKulit hitamBayi dipulangkan setelah 72 jam

Manajemen

Strategi mengelola bayi baru lahir dengan hiperbilirubinemia meliputi; pencegahan, penggunaan farmakologi, fototerapi dan transfusi tukar.

Strategi pencegahan hiperbirubinemiaPencegahan primer

Menganjurkan ibu untuk menyusui bayinya paling sedikit 8-12 kali perhari untuk beberapa hari pertama

Tidak memberikan cairan tambahan rutin seperti dekstrose atau air pada bayi yang mendapat ASI dan tidak mengalami dehidrasi

Pencegahan sekunderSemua wanita hamil harus diperiksa golongan darah

ABO dan rhesus serta penyaringan serum untuk antibodi isoimun yang tidak biasa. Jika golongan darah ibu tidak diketahui atau Rh negatif, dilakukan

pemeriksaan antibodi direk (tes coombs), golongan darah dan tipe Rh darah tali pusat bayi

Jika golongan darah ibu O, Rh positif, terdapat pilihan untuk dilakukan tes golongan darah dan tes coombs pada darah tali pusat bayi, tetapi hal itu tidak diperlukan jikan dilakukan pengawasan, penilaian terhadap resiko sebelum keluar RS dan tindak lanjut yang memadai.

memastikan bahwa semua bayi secara rutin dimonitor terhadap timbulnya ikterus dan menetapkan protokol terhadap penilaian ikterus yang harus dinilai saat memeriksa tanda vital bayi, tetapi tidak kurang dari setiap 8-12 jam.

Evaluasi laboraturiumPengukuran kadar bilirubin harus dilakukan

pada setiap bayi yang mengalami ikterus dalam 24 jam pertama setelah lahir.

Pengukuran kadar bilirubin harus dilakukan jika tampak ikterus yang berlebihan

Semua kadar bilirubin harus diintrepretasikan sesuai dengan umur bayi dalam jam

Penyebab kuningBayi yang mengalami peningkatan bilirubin direk atau

konjugasi harus dilakukan analisis dan kultur urinBayi sakit dan ikterus pada umur atau lebih dari 3 minggu

harus dilakukan pemeriksaan bilirubin total dan direk untuk mengidentifikasi adanya kolestatis

Jika kadar bilirubin direk meningkat, dilakukan evaluasi tambahan mencari penyebab kolestatis

Pemeriksaan kadar G6PD direkomendasikan untuk bayi ikterus yang mendapat fototerapi dan dengan riwayat keluarga atau ernis/asal geografis yang menunjukan kecenderungan defisiensi G6PD atau pada bayi dengan respon fototerapi buruk.

Foto Terapi dan Transfusi tukar Penatalaksaan fototerapi pada bayi dengan hiperbilirubinemia Lakukan pemeriksaan laboraturium Bilirubin total dan direk Golongan darah (ABO Rh) Tes antibodi direk (Coombs) Serum albumin Pemeriksaan darah tepi lengkap dengan hitung jenis dan morfologi Jumlah retikulosit ETCO (bila tersedia) G6PD (bila terdapat kecurigaan berdasarkan etnis dan geografis

atau respon terhadap terapi kurang) Urinalisis Bila anamnesis dan tampilan klinis menunjukan kemungkinan

sepsis lakukan pemeriksaan kultur darah, urin, dan liquor untuk protein, glukosa, hitung jenis dan kultur

LAPORAN KASUS

IDENTIFIKASI PASIENNama : By. FRUmur : 22 hariJenis Kelamin :Laki-lakiSuku Bangsa : MinangkabauAlamat : komp Mutiara Putih Blok M no 2

ALLOANAMNESIS (diberikan oleh ibunya) :Seorang pasien bayi laki-laki berumur 22 hari

dirawat di Bangsal Perinatologi RSUP Dr. M. Djamil Padang sejak tanggal 16 November 2015 dengan :

Keluhan Utama :Tampak kuning sejak usia 3 hari

Riwayat Penyakit Sekarang

Tampak kuning sejak usia 3 hari, awalnya tampak di wajah, tambah lama sekmakin kuning.

Demam tidak ada, kejang tidak ada.Sesak napas tidak ada.Riwayat perdarahan tidak ada.Riwayat pemberian vitamin K saat lahir ada.Pasien hanya mendapat ASI sejak lahir frekuensi

12-15 x/hari, lama 15-20 min/kali, anakmenyusu kuat.

Pasienadalah anak kedua, riwayat kuning padaanak pertama tidak ada.

Ibu golongan darah B, ayah golongan darah 0.Buang air keciljumlah dan warna biasa, ganti popok 6-8 x/hari.Buabg air besar warna dan konsistensi biasa. Riwayat BAB

warna seperti dempul tidak ada.Riwayat ibu dirawat dengan demam tifoid selama 1 minggu

saat kehamilan trimester pertama, mendapat obat tetapi namaobat tidak diketahui.

Riwayat ibu menderita keputihan dan nyeri buang air kecil saat kehamilan dan menjelang persalinan disangkal.

Pasien merupakan rujukan dari Sp.A(K) dengan ketrangan prolonged joundice, telah dilakukan pemeriksaan darah dengan hasil bilirubin total : 13,2 mg/dl, bilirubin I : 12,63 mg/dl, bilirubin II : 0,57 mg/dl

Riwayat penyakit keluargaTidak ada anggota keluarga yang memiliki

riwayar penyakit kuning Riwayat Kehamilan Ibu

Anak kedua dari dua bersaudara, lahir SC ai bekas SC, cukup bulan, BBL 3000 gr, PBL 45 cm, langsung menangis.

Riwayat imunisasi dasar lengkap. Hbo (uninject) Riwayat pertumbuhan dan perkenbangan belum bisa dinilai Hiegine dan sanitasi lingkungan baik

 

PEMERIKSAAN FISIK

Vital Sign Keadaan umum: sakit sedangKesadaran : sadarFrekunsi nadi : 132 x /menitFrekuensi nafas : 46 x / menitSuhu: 37 0 CSianosis : tidak adaPucat : tidak adaIkterik : adaBerat Badan : 3400 gPanjang badan : 53 cm

Kulit : teraba hangat, skin smooting tidak ada

Kepala : bentuk , simetris, ubun-ubun besar datar wajah dismorfik tidak ada, lingkar kepala 34 cm ( normal standar nellhaus)

Rambut : hitam tidak mudak rontokMata : konjungtiva tidak anemis,sklera

ikterik, pupil isokor, diameter 2 mm,

reflek cahaya +/+Telinga : tidak ditemukan kelainanHidung : nafas cuping hidung ada

Tengggorokan : tonsil dan faring sulit dinilaiMulut : mukosa bibir basahLeher : JVP sukar dinilaiTorak Paru Ins : normochest, simetris

Pal : fremitus sukar dinilai Per : tidak dilakukanAus : bronkovesikuler, wheezing tidak

ada, ronkhi tidak ada 

Jamtung : Ins : ictus cordis tidak terlihat Pal : ictus teraba pada LMCS RIC V Per : tidak dilakukanAus : irama teratur, bising tidak ada

Abdomen Ins : distensi tidak ada Pal : supel, hepar teraba ¼ - ¼ ,

pinggir tajam, permukaan rata, konsistensi kenyal

Per : timpaniAus : bising usus (+) normal

Genitalia : phimosis (+)Anus : ada, colok dudur tidak dilakukanEkstremitas : akral hangat, refilling kapiler baik,

Refleks fisoilogis +/+Refleks patologis -/-

Tulang-tulang: tidak ditemukan kelainanRefleks : Moro ada Isap ada

Rooting ada Pegang ada

 

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Darah rutin : Hb :10,7gr %Leukosit : 6900 / mm3Hitung Jenis : 0 / 0 / 2 / 40 / 50 / 8Trombosit : 538000 / mm3HT : 30%Retikulosit :1,4 %

DIAGNOSIS KERJA : Prolonged jaundice ecs susp ISK

Dd defisiensi G6PDPhimosis

TERAPI ASI ON DEMAND Ampisilin sulbaktam 3 x 160 mg IV Gentamisin 1 x 16 mg IV

FOLLOW UP(16/11/15)

S / demam tidak ada, kejang tidak ada Sesak napas tidak ada

Tampak kuning sampai pahaAnak menyusu kuatBuang air kecil jumlah cukup

O/ cukup aktif, HR: 120 x/min RR: 42 x/min T : 36,7 oC

Kulit : teraba hangat, ikterik sampai pahaMata : konjungtiva tidak anemis, sklera ikterikHidung : nafas cuping hidung (+), sekret tidak adaThoraks : cor dan pulmo tidak ditemukan kelainan

Abdomen : distensi (-), bising usus (+) normalEkstremitas : akral hangat, CRT < 2 detik

A/ prolonged joundice ec susp ISKDd/ brest feeding joundice G6PD defisiensi

Terapi: ASI on demandKultur urinKultur darahFototerapi

FOLLOW UP (17/11/10)

S / demam tidak ada, kejang tidak ada Sesak napas tidak ada

Tampak kuning sampai pahaAnak menyusu kuatBuang air kecil jumlah cukup

O/ cukup aktif, HR: 132 x/min RR: 46 x/min T : 37 oCKulit : teraba hangat, ikterik sampai pahaMata : konjungtiva tidak anemis, sklera ikterikHidung : nafas cuping hidung (+), sekret tidak adaThoraks : cor dan pulmo tidak ditemukan kelainanAbdomen : distensi (-), bising usus (+) normalEkstremitas : akral hangat, CRT < 2 detik

Terapi: ASI on demand FototerapiSetelah kultur urin diambilAmpisilin sulbactam 3 x 160 mg IV

Gentamycin 1 x 16 mg IV

 FOLLOW UP(18/11/10)

S / demam tidak ada, kejang tidak ada Sesak napas , kebiruan Anak menyusu kuat, toleransi baik

Buang air kecil jumlah cukup

O/ kurang aktif, HR: 144 x/min RR: 40 x/min T : 36,5 oCKulit : ikterik grad IIMata : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak

ikterikHidung : nafas cuping hidung (+), sekret tidak adaThoraks : cor dan pulmo tidak ditemukan kelainanAbdomen : distensi (-), bising usus (+) normalEkstremitas : akral hangat, CRT < 2 detik

Terapi: ASI on demand • Fototerapi• Ampisilin sulbactam 3 x 160 mg IV• Gentamycin 1 x 18 mg IV 

FOLLOW UP(19/11/10)

S / demam tidak ada, kejang tidak ada Sesak napas , kebiruan Anak menyusu kuat, toleransi baik

Buang air kecil jumlah cukup

O/ kurang aktif, HR: 144 x/min RR: 40 x/min T : 36,5 oC

Kulit : ikterik grad IIMata : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterikHidung : nafas cuping hidung (+), sekret tidak adaThoraks : cor dan pulmo tidak ditemukan kelainanAbdomen : distensi (-), bising usus (+) normal Ekstremitas: akral hangat, CRT < 2 detik

Terapi: • ASI on demand • Fototerapi• Ampisilin sulbactam 3 x 160 mg IV• Gentamycin 1 x 18 mg IV

Terima kasih