HIPERTENSI PULMONAL

A DEFINISI

Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yang ditandai dengan

peningkatan tekanan darah pada pembuluh darah arteri paru-paru yang menyebabkan

sesak nafas pusing dan pingsan pada saat melakukan aktivitas Berdasar

penyebabnya hipertensi pulmonal dapat menjadi penyakit berat yang ditandai dengan

penurunan toleransi dalam melakukan aktivitas dan gagal jantung kanan Penyakit ini

pertama kali ditemukan oleh Dr Ernst von Romberg pada tahun 1891

Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yang jarang didapat namun

progresif oleh karena peningkatan resistensi vaskuler pulmonal yang menyebabkan

menurunnya fungsi ventrikel kanan oleh karena peningkatan afterload ventrikel

kanan

Hipertensi pulmonal terbagi atas hipertensi pulmonal primer dan sekunder

Hipertensi pulmonal primer adalah hipertensi pulmonal yang tidak diketahui

penyebabnya sedangkan hipertensi pulmonal sekunder adalah hipertensi pulmonal

yang disebabkan oleh kondisi medis lain Istilah ini saat ini menjadi kurang populer

karena dapat menyebabkan kesalahan dalam penanganannya sehingga istilah

hipertensi pulmonal primer saat ini diganti menjadi Hipertensi Arteri Pulmonal

Idiopatik

Hipertensi pulmonal primer yang sekarang dikenal dengan hipertensi arteri

pulmonal idiopatik (IPAH) adalah hipertensi arteri pulmonal (HAP) yang secara

histopatologi ditandai dengan lesi angioproliferatif fleksiform sel-sel endotel

muskularis arteriol-arteriol prekapiler proliferasi sel-sel intima dan penebalan tunika

media yang menyebabkan proliferasi sel-sel otot polos vaskuler Sehingga

meningkatkan tekanan darah pada cabang-cabang arteri kecil dan meningkatkan

tahanan vaskuler dari aliran darah di paru Beratnya hipertensi pulmonal dibagi dalam

3 tingkatan ringan bila PAP 25-45 mmHg sedang PAP 46-64 mmHg dan berat bila

PAP gt 65 mmHg

Kriteria diagnosis untuk hipertensi pulmonal merujuk pada National Institute

of Health bila tekanan sistolik arteri pulmonalis lebih dari 35 mmHg atau ldquomeanrdquo

tekanan arteri pulmonalis lebih dari 25 mmHg pada saat istirahat atau lebih 30 mmHg

pada aktifitas dan tidak didapatkan adanya kelainan valvular pada jantung kiri

penyakit myokardium penyakit jantung kongenital dan tidak adanya kelainan paru

B PATOLOGI

Arteri pulmonalis normal merupakan suatu struktur ldquocomplaintrdquo dengan

sedikit serat otot yang memungkinkan fungsi ldquopulmonary vaskuler bedrdquo sebagai

sirkuit yang low pressure dan high flow Gambaran patologi vaskuler pada HPP tidak

patognomonis untuk kelainan ini karena menyerupai arteriopati pada hipertensi

pulmonal dari berbagai macam penyebab Kelainan vaskuler HPP mengenai arteri

pulmonalis kecil dengan diameter 4-10 mm dan arteriol berupa hiperplasia otot polos

vaskuler hiperplasia intima dan trombosis in situ Progresif dan penipisan arteri

pulmonalis yang secara gradual meningkatkan tahanan pulmonal yang pada akhirnya

menyebabkan strain dan gagal ventrikel kanan

Pada stadium awal HPP peningkatan tekanan arteri pulmonalis menyebabkan

peningkatan kerja ventrikel kanan dan terjadinya trombotik arteriopati pulmonal

Karakteristik dari trombotik arteriopati pulmonal ini adalah trombosis insitu pada

muskularis arteri pulmonalis Pada stadium lanjut dimana tekanan pulmonal

meningkat secara terus menerus dan progresif lesi berkembang menjadi bentuk

arteriopati fleksogenik pulmonal yang ditandai dengan hipertrofi media fibrosis

laminaris intima konsentrik yang menggantikan struktur endotel pulmonal normal

Secara patologi HPP dapat dikelompokan dalam 3 subtipe

1 Fleksogenik arteriopati primer (30-60 dari HPP)

Secara patologi fleksogenik adalah disorganisasi kapiler pulmonal Lesi

fleksiform merupakan suatu bentuk hipertensi pulmonal berat kelainan ini ditemui

pada pasien yang mempunyai komponen genetik dimana 7 adalah familial

Gambar 1 Lesi Fleksogenik

2 Tromboemboli arteriopati (45-50 dari HPP)

Secara patologi subtipe ini ditandai dengan fibrosis eksentrik tunika intima

dan gambaran rekanalisasi thrombosis insitu (jaringan dan septum dalam lumen

arterial)Subtipe tromboemboli hipertensi pulmonal terdapat 2 bentuk bentuk makro

romboemboli yang biasanya ditemukan pada hipertensi pulmonal sekunder dan berisi

gumpalan besar ditengah lumen dan kedua bentuk mikrotromboemboli dengan

thrombus di distal yang menyumbat pembuluh-pembuluh darah kecil

Gambar 2 Tromboemboli Arteriopati

3 Oklusi vena pulmonalis

Bentuk yang jarang didapat disebabkan oleh penipisan tunika intima vena

pulmonalis

Gambar 3 Oklusi Vena Pulmonalis

C ETIOLOGI

Penyebab tersering dari hipertensi pulmonal adalah gagal jantung kiri Hal ini

disebabkan karena gangguan pada bilik kiri jantung akibat gangguan katup jantung

seperti regurgitasi (aliran balik) dan stenosis (penyempitan) katup mitral Manifestasi

dari keadaan ini biasanya adalah terjadinya edema paru (penumpukan cairan pada

paru)

Penyebab lain hipertensi pulmonal antara lain adalah HIV penyakit

autoimun sirosis hati anemia sel sabit penyakit bawaan dan penyakit tiroid

Penyakit pada paru yang dapat menurunkan kadar oksigen juga dapat menjadi

penyebab penyakit ini misalnya Penyakit Paru Obstruktif Kronik (PPOK) penyakit

paru interstitial dan sleep apnea yaitu henti nafas sesaat pada saat tidur

D PATOFISIOLOGI

Pada HPP vaskuler paru adalah target eklusif penyakit meskipun

patogenesisnya masih spekulatif Dunia luas mendukung teori bahwa orang-orang

tertentu memiliki predisposisi untuk terjadinya hipertensi pulmonal primer (IPAH)

dimana pada orang tersebut beberapa rangsangan dapat mengawali berkembangannya

arteriopati remodeling dinding vaskuler vasokonstriksi dan trombosis insitu Hanya

sebagian kecil kelompok dengan resiko tinggi (Penyakit vaskuler kolagen hipertensi

portal infeksi HIV dan obat-obat penekan nafsu makan) dapat menimbulkan

gambaran klinis yang sama dengan HPP

Kejadian HPP dalam suatu keluarga menunjukan kepakaan genetik

Bentuk kelainan bawaan adalah autosomal dominan dengan ratio wanita dan pria 2

banding 1 Meskipun melibatkan gen dalam familial HPP belum dapat diidentifikasi

kemungkinan lokasi pada tangan panjang dari kromosom 2 q31 Vasokonstriksi dan

hipertrofi media terjadi pada awal HPP Keadaan ini adalah sekunder terhadap

kerusakan sel endotel yang menyebabkan berkurangnya produksi ldquoendothelium

drived vasodilatorrdquo atau meningkatkan vasokonstriktor Kerusakan saluran ion pada

sel otot polos arteri pulmonalis berperanan penting dalam regulator kontraksi dan

proliferasi otot polos vaskuler Vasokonstriksi akan diikuti oleh proliferasi dan

fibrosis intima trombosis insitu dan perubahan fleksogenik Peningkatan ekspresi

vaskuler endothelial growth factor (VEGF) suatu mitogen sel endotel spesifik yang

dihasilkan oleh makrofak dan otot polos vaskuler berperan dalam remodeling

vaskuler

1 Ketidakseimbangan Mediator-mediator Vasoaktif

a Prostasiklin dan Tromboksan A2

Prostasiklin dan tromboksan A2 merupakan metabolit asam arakidonat

utama selsel endotel dan sel-sel otot polos Prostasiklin merupakan vasodilator

poten menghambat agregasi trombosit dan antiproliferatif sedangkan

tromboksan A2 merupakan vasokonstriktor poten Pada hipertensi pulmonal

keseimbangan kedua molekul ini lebih banyak pada tromboksan A2 Prostasiklin

sintase adalah enzim yang merangsang produksi prostasiklin jumlahnya menurun

pada arteri-arteri pulmonal pada pasien hipertensi pulmonal terutama HPP

b Endotelin-1

Endothelin-1 (ET-1) adalah suatu vasokonstriktor poten dan memiliki

aktifitas mitogenik pada sel-sel otot polos arteri Peningkatan kadar ET-1 plasma

dan dinding vaskuler pada pasien IPAH Endothelin-1 (ET-1) adalah suatu asam

amino peptide yang dihasilkan oleh enzim konverting endothelium pada sel-sel

endotel Kadar endotelin meningkat pada pasien PAH dan klirennya berkurang

pada vaskuler paru Endotelin beraksi pada 2 reseptor yang berbeda Reseptor

ETA pada sel otot polos vaskuler dan Reseptor ETB pada sel otot polos vaskuler

dan sel endotel vaskuler paru Kedua reseptor menyebabkan proliferasi sel otot

polos vaskuler Kadar ET-1 Plasma berkorelasi dengan beratnya PAH dan

prognosis

c Nitrik Oksida

Nitric oxide (NO) adalah vasodilator poten penghambat aktivasi platelet

dan penghambat proliferasi sel otot vaskuler NO dihasilkan sel endotel dari

arginin oleh NO sintase menimbulkan efek vasodilatasi melalui mekanisme yang

komplek dengan cGMP cGMP mengaktifkan cGMP kinase menyebabkan

terbukanya kanal K+ membran sel sehingga ion K+ keluar membran depolarisasi

dan menghambat kanal Ca2+ Menurunnya Ca2+ masuk dan menurunnya

pelepasan Ca2+ sarkoplasma menyebabkan vasodilatasi Phosphodiesterase-5

(PDE-5) salah satu enzim PDE yang memecah cGMP Pasien dengan HPP

terbukti menurunnya NO sintase sehingga timbul vasokonstriksi dan proliferasi

sel NO berkontribusi dalam menjaga fungsi dan struktur vaskuler dalam keadaan

normal

d Serotonin

Serotonin (5-hydroxytryptamine=5-HT) adalah vasokonstriktor yang

meningkatkan hiperplasia dan hipertrofi otot polos Peningkatan serotonin plasma

telah dilaporkan pada pasien HPP yang menyebabkan vasokonstriksi Mekanisme

seretonergik yang berimplikasi pada PAH Konsumsi dekfenfluramin terjadi

peningkatan release serotonin dan terhambat reuptake oleh platelet

e Adrenomedulin

Adrenomedulin mendilatasi vena-vena pulmonalis meningkatkan aliran

darah paru dan disintesa sel-sel paru normal Kadar dalam plasma meningkat pada

pasien HPP kadar adrenomedulin plasma berkorelasi dengan tekanan rata-rata

atrium kanan tahanan vaskuler paru dan tekanan arteri paru rata-rata

f Vasoactive Intestinal Peptide

Vasoactive Intestinal Peptide (VIP) merupakan vasodilator sistemik poten

menurunkan tekanan arteri pulmonal dan tahanan vaskuler pulmonal pada rabbit

dan manusia juga menghambat aktifasi platelet dan proliferasi sel otot polos

Studi baru baru ini melaporkan penurunan kadar VIP pada pasien HP

g Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF)

Hipoksia akut dan kronik produksi VEGF meningkat dan yang mana

reseptornya VEGF reseptor-1 dan VEGF-2 pada paru-paru

2 Hubungan Dengan Lingkungan

a Hipoksia

Hipoksia menginduksi vasodilatasi vena-vena sistemik tetapi menginduksi

vasokonstriksi pada vaskuler paru Respon vaskuler paru terhadap hipoksia

berbeda dengan sirkulasi sistemik untuk mengoptimalkan hubungan antara

ventilasi dan perfusi Hipoksia akut diregulasi oleh produk-produk endotel

(seperti endotelin-1 dan serotonin) dan memediasi perubahan aktivitas kanal ion

pada selsel otot polos arteri paru Hipoksia akut menyebabkan perubahan yang

reversible pada tonus vaskuler paru sedangkan hipoksia kronik menyebabkan

remodeling struktur proliferasi sel-sel otot polos vaskuler migrasi dan

peningkatan deposisi matrik vaskuler

b Anoreksigen

Hubungan antara anoreksigen dan hipertensi pulmonal awalnya

diobservasi pada tahun 1960an saat epidemik HPP di Eropa karena pemakaian

aminorex fumarate Studi hipertensi (IPPHS) mendemonstrasikan hubungan kuat

antara HAP dan obat anoreksik Derifat Fenfluramine adalah suatu inhibitor poten

uptake serotonin (5-HT) Aminorex fumarate (2-amino-5-phenyl-2-Oxazoline

derivat katekolamin) aksinya meliputi pelepasan norepinephrine pada ujung saraf

bebas dan meningkatkan kadar serotonin serum Sehingga terjadi proliferasi atau

pertumbuhan sel-sel otot polos arteri paru Penggunaan obat ini meningkatkan

kasus HPP tergantung dosis dan lama pemakaian

c Methamphetamine dan Cocaine

Methamphetamine dan cocain dilaporkan meningkatkan insiden hipertensi

pulmonal Pada studi autopsi 20 perokok cocain berat 4 (20) paru menunjukkan

hipertropi medial arteri paru Mekanisme terjadinya hipertrofi arteri ini masih

belum jelas

3 Hubungan Dengan Kelainan Genetik

2 gen dalam kelompok reseptor famili TGF-b mempunyai hubungan yang

kuat dengan familial hipertensi pulmonal Gen bone morphogenetic receptor type

2 (BMPR2) memodulasi pertumbuhan sel-sel vaskuler dengan mengaktivasi jalur

intraseluler Dalam keadaan normal BMP menekan pertumbuhan sel otot polos

vaskuler Lebih dari 45 mutasi yang berbeda BMPR2 telah diidentifikasi pada

familial hipertensi arterial pulmonal BMPR2 adalah suatu komponen reseptor

pada sel otot polos vaskuler heteromerik bagian dari transforming growth factor

Mutasi eksonik pengkodean gen BMPR2 yang berpengaruh pada suatu aberasi

transduksi sinyal pada sel otot polos vaskuler paru sehingga menimbulkan

proliferasi sel Mutasi BMPR2 telah diidentifikasi 50-90 pasien dengan

diagnosis HAPF 25 pada pasien HPP dan 15 pada pasien HAP sehubungan

penggunaan fenfluramine Jenifer R et al menemukan bahwa 27 pasien HPP

dengan mutasi BMPR2 R Souza et al 2008 pasien dengan mutasi BMPR2

signifikan lebih cepat timbul gejala dibandingkan dengan tanpa mutasi BMPR2

PATHWAY

PATHWAY OF PULMONAL ARTERIAL HYPERTENSION

Kerusakansumbatan jaringan Vaskuler paru

darr

Peningkatan aliran darah

Peningkatan tekanan arteri pulmonal

Tahanan Vaskular pulmonal meningkat

Kontriksi arteri pulmonal Penurunan jaringan vaskular pulmo

Peningkatan tahanan dan tekanan pulmonal

Nyeri dada midsternum Overload ventrikel kanan

Hipertrofi ventrikel kanan

Gangguan pola tidur Kegagalan ventrikel kanan

Gangguan sirkulasi CO2

Gangguan Transport darah non O2 dari partikel

Kanan jantung ke paru Gagal jantung kanan

Gangguan difusi O2 Gangguan pertukaran gas

Sesak nafas (dyspneu) Ansietas

Intoleransi aktifitas

E GAMBARAN KLINIS

Hipertensi pulmonal primer sering timbul dengan gejala-gejala yang tidak

spesifik Gejala-gejala itu sukar untuk dipisahkan sehubungan dengan penyebab

apakah dari paru atau dari jantung (primer atau sekunder) kesulitan utama adalah

gejala umumnya berkembang secara gradual Gejala yang paling sering adalah dispnu

saat aktifitas 60 fatique 19 dan sinkop 13 yang merefleksikan

ketidakmampuan menaikan curah jantung selama aktifitas Angina tipikal juga dapat

terjadi meskipun arteri koroner normal tetapi disebabkan oleh karena stretching arteri

pulmonalis atau iskemia ventrikel kanan

Pemeriksaan fisik

Pemeriksan fisik pada HPP sering tidak spesifik untuk menegakan diagnosis

namun dapat membantu meniadakan berbagai penyebab lain dari hipertensi pulmonal

(sekunder) Pemeriksaan fisik paru biasanya normal Gejala lebih awal dan atau

temuan tunggal hanyalah aksentuasi komponen pulmonal pada bunyi jantung 2 (P2)

hampir 90 Peninggian suara P2 dihasilkan dari peningkatan kekuatan penutupan

katup pulmonal karena respon peningkatan tekanan arteri pulmonal pada saat

diastolik Temuan fisik tambahan sehubungan dengan HP merefleksikan pengaruh HP

pada jantung dan organ lainnya Paling banyak pada pasien berkembang menjadi

trikuspid regurgitasi dalam beberapa derajat karena tekanan overload pada ventrikel

kanan Pembesaran ventrikel kanan pulsasi vena jugularis meningkat bila terjadi

overload cairan danatau gagal jantung kanan Hepatomegali mungkin timbul asites

dan retensi cairan di perifer

F GEJALA KLINIS HPP

WHO mengusulkan klasifikasi fungsional HPP dengan memodifikasi

klasifikasi fungsional dari New York Heart Association system

1 Pemeriksaan non invasif

Pertama kali mencurigai klinis HPP harus lakukan pemeriksaan

konfirmasi dan pemeriksaan untuk mengeklusi tipe lain penyebab hipertensi

pulmonal disamping untuk menentukan beratnya atau prognosis Baru-baru ini

suatu consensus merekomendasikan pemeriksaan untuk HPP

a Ekokardiografi

Pada pasien yang secara klinis dicurigai hipertensi pulmonal untuk

diagnosis sebaiknya dilakukan ekokardiografi Ekokardiografi adalah modalitas

diagnostic untuk evaluasi atau eklusi penyebab HP sekunder (seperti gagal

ventrikel kiri penyakit jantung katup penyakit jantung kongenital dengan shunt

sistemikpulmonal dan disfungsi diastolik ventrikel kiri) Disamping itu untuk

menentukan beratnya hipertensi pulmonal serta prognosisnya Dua studi besar

yang dilakukan oleh Yeo et all dan Raymon et all menggunakan ekokardiografi

untuk konfirmasi diagnosis dan prognosis pasien HPP Namun demikian

ekokardiografi saja tidak cukup adekuat untuk konfirmasi definitif ada atau

tidaknya hipertensi pulmonal Untuk itu direkomendasikan untuk kateterisasi

jantung

b Tes Berjalan 6 Menit

Pemeriksaan yang sederhana dan tidak mahal untuk keterbatasan fungsional

pasien HP adalah dengan tes ketahanan berjalan 6 menit (6WT) Ini digunakan

sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit jantung memiliki

prognostik yang signifikan dan telah digunakan secara luas dalam penelitian

untuk evaluasi pasien HP yang diterapi 6WT tidak memerlukan ahli dalam

penilaian

c Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)

Suatu tes noninvasive Pemeriksaan ini juga prognostik yang signifikan karena

mengukur performen kardiovaskuler dan ventilator saat aktifitas Menariknya

tekanan darah sistolik menunjukan prediktor independen kematian pasien HP

yang tidak diobati dengan SBP lt 120 mmHg berkorelasi dengan kematian yang

tinggi dibandingkan dengan SBP gt 120 mmHg Miyamota and colleagues

membandingkan kedua cara penilaian diatas 6MWT dan CPET dalam suatu kohor

27 pasien HPP mereka menemukan suatu korelasi yang bagus antara konsumsi

oksigen maksimum dan ketahanan 6MWT Maka meskipun 6MWT tes latihan

yang submaksimal tetapi ditoleransi oleh mayoritas pasien HPP dan berkorelasi

dengan tes latihan maksimal Pada pasien dengan HAP CPET dapat mengukur

beratnya HAP dengan menilai gangguan kardiovaskuler dan inefisiensi ventilasi

Penurunan konsumsi oksigen (peak VO2) dan meningkatnya inefisiensi ventilasi

adalah proporsi beratnya HP merefleksikan ketidakmampuan pasien HAP secara

adekuat meningkatkan aliran darah paru selama aktifitas

d Tes Fungsi Paru

Pengukuran kapasitas vital paksa (FVC) saat istrahat volume ekspirasi paksa 1

detik (FEV1) ventilasi volunter maksimum (MVV) kapasitas difusi karbon

monoksida volume alveolar efektif dan kapasitas paru total adalah komponen

penting dalam pemeriksaan HP yang dapat mengidentifikasi secara signifikan

obstruksi saluran atau defek mekanik sebagai faktor kontribusi hipertensi

pulmonal Tes fungsi paru juga secara kuantitatif menilai gangguan mekanik

sehubungan dengan penurunan volume paru pada HP

e Radiografi Torak

Karena radiografi torak adalah noninvasif dan tidak mahal pasien dengan sesak

yang tidak jelas biasanya di skrining dengan radiografi torak Ro torak sama

pentingnya sebagai first-line tes skrining pada pasien PAH untuk melihat

penyebab sekunder seperti penyakit interstisial paru dan kongesti vena-vena paru

Hampir 85 terdapat kelainan Radiografi torak pada HP seperti pembesaran

ventrikel kanan danatau atrium kanan dilatasi arteri pulmonal Tapi tidak

biasanya abnormalitas yang spesifik pada HPP

Gambar 5 Radiografi Torak Pasien Hipertensi Pulmonal

f Eletrokardiografi

Gambaran tipikal EKG pada pasien hipertensi pulmonal sering menunjukan

pembesaran atrium dan ventrikel kanan strain ventrikel kanan dan pergeseran

aksis ke kanan yang juga memiliki nilai prognostik Kelainan EKG saja bukanlah

indikator yang sensitif untuk penyakit vaskuler paru Penggunaan perubahan EKG

sebagai marker progresi penyakit dan atau respon terapi belum ada dilaporkan

Gambar 6 EKG Pasien Hipertensi Pulmonal

g CT Scan Resolusi Tinggi

CT scan dilakukan hanyalah untuk membedakan apakah primer atau

sekunder Tanpa zat kontras untuk menilai parenkim paru seperti bronkiektasi

emfisema atau penyakit interstisial Dengan zat kontras untuk deteksi dan atau

melihat penyakit tromboemboli paru

2 Pemeriksaan invasif

a Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)

Kateterisasi jantung kanan dengan mengukur hemodinamik pulmonal

adalah gold standard untuk konfirmasi PAH Dengan definisi hipertensi pulmonal

adalah tekanan PAP 25 mHg pada saat istrahat atau 1049525 30 mmHg pada saat

aktifitas Kateterisasi membantu diagnosis dengan menyingkirkan etiologi lain

seperti penyakit jantung kiri dan memberikan informasi penting untuk prognostik

hipertensi pulmonal Tabel 5 Pengukuran Kateterisasi Jantung Kanan Pada

Pasien PAHkutip 10 Hemodinamik adalah prognostik untuk HPP nilai prognostik

pengukuran hemodinamik bila RAP lt 10 mmHg angka harapan hidup 50 bulan

bila tidak mendapat terapi vasodilator sedangkan bila RAP 20 mmHg harapan

hidupnya kurang dari 3 bulan

b Tes Vasodilator

Vasoreaktifitas adalah suatu bagian penting untuk evaluasi pasien HAP

pasien yang respon dengan vasodilator terbukti memperbaiki survival dengan

menggunakan blok kanal kalsium (CCB) jangka panjang Definisi respon

(European Society of Cardiology consensus) adalah penurunan rata-rata tekanan

arteri pulmonal paling lt 10 mm Hg dengan peningkatan kardiak output Tujuan

primer tes vasodilator adalah untuk menentukan apakah pasien bisa diterapi

dengan CCB oral Rich et al 1992 mempelajari 64 pasien HPP dengan nifedipin

oral (20 mg) atau diltiazem (60 mg) penurunan 20 mPAP dan PVR Groves et

al 1993 mempelajari respon akut epoprostenol iv pada 44 pasien HPP

peningkatan 14 HR 5 penurunan mPAP 47 penigkatan CO dan 32

penurunan PVR Respon dengan epoprostenol iv juga dapat memprediksi respon

dengan CCB oral Sitbon et al mengevaluasi 35 pasien terhadap respon

vasodilator epoprostenol iv penurunan 30 PVR Sitbon 1998 melaporkan hasil

tes NO inhalasi (10 ppm) 33 pasien penurunan mPAP dan PVR 20 10 dari 33

pasien yang respon akut positif juga respon dengan CCB pasien yang tidak

respon akut dengan NO juga tidak respon dengan CCB

c Biopsi paru

Jarang dilakukan karena sangat riskan pada pasien hipertensi pulmonal

biopsi paru di indikasikan bila pasien yang diduga HPP dengan pemeriksaan

standar tidak kuat untuk diagnosis definitif

3 Laboratorium

Pasien-pasien yang diduga hipertensi pulmonal harus dilakukan

pemeriksaan laboratorium standar untuk dispnue yang meliputi pemeriksaan

analisa gas darah pemeriksaan kimia dan darah lengkap Pemeriksaan HIV

direkomendasikan pada pasien dengan faktor resiko Dilaporkan bahwa hipertensi

pulmonal sehubungan dengan infeksi HIV 100 kali lebih sering dibandingkan

dengan HPP Tes fungsi hati juga harus dilakukan untuk eklusi suatu hipertensi

portopulmonal disamping untuk pemberian terapi

Biomarkers

Biomarker serum yang telah dipelajari dalam menilai prognosis HPP

adalah atrial naturetic peptide (ANP) brain naturetic peptide (BNP) dan

katekolamin Nagaya dan kolega mempelajari 63 pasien HPP antara 1994-1999

ANP dan BNP plasma rendah pada kontrol dan meningkat sesuai fungsional klas

pada pasien dengan HPP ANP dan BNP juga berkorelasi dengan mRAP mPAP

CO and TPR Penelitian tambahan setelah 3 bulan terapi dengan prostasiklin 53

pasien terjadi penurunan BNP yang berkorelasi dengan penurunan RVEDP dan

TPR

G PENATALAKSANAAN HIPERTENSI PULMONAL PRIMER

Terapi konvensional

Tahanan vaskuler paru secara dramatis meningkat pada saat latihan atau

aktifitas pada pasien HP dan pasien sebaiknya harus memperhatikan dan membatasi

aktifitas yang berlebihan Pemberian oksigen untuk mengatasi sesak nafas dan

hipoksia saturasi oksigen dipertahankan diatas 90 Penggunaan digoksin saat ini

masih kontroversial karena belum ada data terhadap keuntungan dan kerugian

penggunaan digoksin pada HPP Penggunaan diuretik untuk mengurangi sesak dan

edema perifer dapat bermanfat untuk mengurangi kelebihan cairan terutama bila ada

regurgitasi trikuspidal Timbulnya trombosis in situ gagal jantung kanan dan stasis

vena meningkatkan resiko terjadinya tromboemboli paru Perbaikan survival telah

dilaporkan dengan antikoagulan oral warfarin 15-25 mg dengan target INR 18

Telah banyak penelitian untuk pengobatan hipertensi pulmonal yang dilakukan

golongan vasodilator prostanoid NO penghambat phosfodiestrase antagonis

reseptor endotelin dan anti koagulan

1 Calcium-Channel Blocker (CCB)

Penggunaan CCB telah banyak diteliti dan digunakan sebagai terapi HPP

perbaikan terjadi kira-kira 25-30 kasus terutama pada pasien yang tes

vasodilator akut positif Rich dkk 1992 melaporkan hasil studi prospektif non

random pasien yang respon tes vasodilator akut positif diterapi dengan CCB

dosis tinggi selama 5 tahun Survival 1 tahun 3 tahun dan 5 tahun adalah 94

94 dan 94 Sementara pasien yang tidak respon 68 47 dan 38 Ogata

et al 1993 melakukan terapi kombinasi antikoagulan dan vasodilator 7 pasien

diterapi dengan antikoagulan warfarin + vasodilator 3 dengan isoproterenol dan

4 dengan nifedipine Survival 5 tahun signifikan lebih tinggi pada kelompok

dengan antikoagulan + vasodilator (57) dibanding yang lain 15 Nifedipine

(120-240 mghari) atau diltiazem (540-900 mghari) merupakan agen yang paling

sering digunakan sementara verepamil menimbulkan efek inotropik negative

Efek samping yang bermakna seperti hipotensi yang mengancam hidup pasien

dengan fungsi ventrikel kanan yang berat

2 Prostanoid

Telah terbukti bahwa defisiensi prostasiklin berkontribusi dalam patogenesis

HPP Christman et al melaporkan defisiensi prostasiklin pada HPP Tuder et al

memperlihatkan penurunan prostasiklin sintase paru pada pasien HPP berat Studi

klinis membuktikan bahwa terapi jangka lama dengan analog prostasiklin eksogen

menguntungkan pada pasien dengan HP sedang sampai berat

a Epoprostenol

Epoprostenol iv pertama kali disetujui oleh FDA untuk terapi hipertensi pulmonal

pada tahun 1995 Pemakaian epoprostenol jangka panjang memperbaiki

hemodinamik toleransi latihan klas fungsional NYHA dan survival rate

penderita HP Epoprostenol tidak stabil pada suhu kamar harus dilindungi selama

pemberian infus half- life pendek dalam aliran darah (lt 6 min) tidak stabil pada

pH asam dan tidak bisa secara oral Dimulai dengan dosis (1-2 ngkgmin) dan

secara perlahan dititrasi 1-2 ngkgmin sampai (20 ngkgmin atau 40 ngkgmin)

Dalam suatu trial prospektif multisenter random dengan kontrol selama 12

minggu infus epoprostenol secara kontinua ditambah dengan terapi konvensional

(vasodilator oral antikoagulan dsb) dibanding dengan hanya terapi konvensional

sebagai kontrol pada 81 orang pasien HPP fungsional klas III dan IV Kapasitas

latihan (6WT) 41 pasien yang diterapi dengan epoprostenol (rata-rata 362m

sebelumnya 315m) dan penurunan pada terapi konvensional saja (sebelumnya

270m dan setelahnya 204m p lt 0002)

Perbaikan kualitas hidup pada pasien dengan terapi epoprostenol (p lt 001)

perbaikan hemodinamik perubahan tekanan arteri pulmonal rata-rata (mPAP) -

8 dibandingkan terapi konvensional +3 dan perubahan rata-rata tahanan

vaskuler paru (mPVR) adalah -21 dengan epoprostenol dan +9 pada kontrol

Shapiro et al and McLaughlin et al menggambarkan keberhasilan pada pasien

dengan terapi infus kontinua epoprostenol setelah follow-up selama 363 bulan

perbaikan fungsional klas

toleransi latihan dan hemodinamik Efek samping yang sering pada terapi

epoprostenol meliputi sakit kepala flushing jaw pain diarrhea nausea rash

eritematosus dan nyeri muskuloskeletal penggunaan klinik Iloprost inhalasi

mempunyai efek vasodilator yang lebih poten dibandingkan dengan NO inhalasi

Illoprost inhalasi mempunyai aksi yang lebih pendek sehingga pemberiannya bisa

6 sampai 9 kali sehari Penelitian selama 3 bulan pada 19 pasien HP dengan

berbagai sebab iloprost inhalasi dengan dosis 50-200 μg perhari (6-12 kali

inhalasi perhari) terbukti memperbaiki fungsional klas kapasitas latihan dan

hemodinamik paru Pada penelitian lain penelitian selama 1 tahun tanpa kontrol

pada 24 pasien dengan aerosol iloprost dosis 100-150 μg dalam 6-8 kali

pemberian perhari terbukti memberikan hasil yang sama Suatu penelitian

random double-blind placebokontrol multisenter di Eropah(30) sebanyak 203

pasien HPP dengan dosis illoprost 250 μg atau 500 μg perhari dalam 6-9 kali

pemberian terbukti perbaikan 6WT 59 meter dan perbaikan fungsional klas

perbaikan kualitas hidup (p lt 005) dibandingkan dengan kelompok kontrol

b Beraprost

Beraprost adalah analog prostasiklin secara kimia stabil dan aktif untuk oral

Diabsorbsi secara cepat dalam keadaan puasa konsentrasi puncak tercapai setelah

30 menit dan half life 35-40 menit setelah pemberian Sejak tahun 1995 beraprost

telah digunakan sebagai terapi di Jepang Dalam suatu studi retrospektif Nagaya

et al melaporkan perbaikan kualitas hidup 24 pasien HPP dengan beraprost

dibandingkan dengan 34 pasien dengan terapi konvensional 2 studi random

double-blind kontrol placebo beraprost pada HPP Studi pertama selama 12

minggu 130 orang pasien dengan NYHA fungsional klas II dan III Beraprost

(dosis rata-rata 80 mg po qd) memperbaiki kapasitas latihan dan 6 WT 45 m pada

pasien HPP Studi kedua evaluasi efek beraprost pada pasien HPP dengan 116

pasien fungsional klas II dan III selama 12 bulan double-blind random kontrol

plasebo Hasil studi ini menunjukan perlambatan progresifitas penyakit selama 6

bulan perbaikan ketahanan 6 WT dibandingkan placebo Tidak ada perubahan

yang signifikan terhadap hemodinamik pulmonal

3 Antagonis Reseptor Endotelin

Pada penelitian terakhir Antagonis reseptor Endotelin efektif dalam

mengobati hipertensi pulmonal karena banyaknya bukti peranan patogenik

endotelin-1 pada hipertensi pulmonal Endothelin-1 adalah suatu vasokonstriktor

yang poten dan mitogen pada otot polos yang menyebabkan meningkatnya tonus

vaskuler dan hipertrofi vaskuler paru Dalam studi kontrol kecil pasien IPAH

konsentrasi endothelin plasma berkorelasi dengan PAP and PVR berkorelasi juga

dengan kapasitas latihan

a Bosentan

Penelitian pertama random double-blind control-placebo multisenter (2

di US dan 1 di Perancis) menilai efek bosentan terhadap kapasitas latihan dan

hemodinamik kardiopulmonal menilai keamanan dan tolerabilitas pada pasien

HPP berat(31) Sebanyak 32 pasien mendapatkan bosentan dan plasebo (21

ratio) Bosentan 625 mg bid selama 4 minggu dilanjutkan sampai dosis 125 mg

bid Setelah 12 minggu kelompok terapi bosentan perbaikan ketahanan 6 WT

sampai 70 m dimana tidak ada perubahan dengan plasebo Perbaikan

hemodinamik kardiopulmonal dan penurunan signifikan PVR penurunan mPAP

penurunan tekanan rata-rata atrium kanan Dibandingkan kelompok plasebo

secara kontras terjadi peningkatan ketiga komponen tersebut Studi bosentan

kedua doubleblind control-placebo mengevaluasi 213 pasien bosentan 125 bid

atau 250 mg bid paling kurang selama 16 minggu Studi dilakukan di 27 senter di

Eropa Amerika utara Israel dan Australia 144 pasien mendapatkan bosentan dan

69 pasien mendapatkan placebo Terlihat perbaikan ketahanan 6 WT pada pasien

terapi bosentan 36 menter sedangkan pada terapi placebo -8 m tidak ada

perbedaan efek yang signifikan sehubungan dengan dosis Efek samping dari

bosentan adalah peningkatan kadar alanine aminotransferase danatau aspartate

amino transferase Gangguan fungsi hati ini berkorelasi dengan dosis dimana

lebih sering terjadi dengan bosentan 250 mg bid Dan efeknya transien sehingga

USFDA merekomendasikan pemeriksaan fungsi hati paling tidak 1 bulan sebelum

terapi

b Sitaxsentan

Penelitian random double-blind kontrol-plasebo selama 12 minggu

sitaxsentan pada 178 pasien HPP fungsional klas II III dan IV NYHA dengan

dosis 100 mg po qd atau 300 mg po qd Perbaikan fungsional klas dan perbaikan

6 WT 35 m dengan dosis 100 mg dan 33 m dengan dosis 300 mg (plt001)

Penurunan yang signifikan PVR dan meningkat pada placebo Perbaikan yang

sama fungsional klas dan hemodinamik pada kedua kelompok dosis(30) Efek

samping terapi dengan sitaxsentan berupa abnormalitas fungsi hati sakit kepala

edem perifer nausea

nasal kongestan dan pusing

c Ambrisentan

Suatu studi blind selama 12 minggu penggunaan ambrisentan dosis (1

25 5 atau 10 mg perhari) terbukti memperbaiki ketahanan 6 WT dan fungsional

klas Studi kedua 12 minggu random double-blind plasebo-kontrol multisenter

efikasi ambrisentan pada pasien HAP Ambrisentan 510 mg sekali sehari Selama

followup terbukti perbaikan yang signifikan ketahanan 6 WT dan perbaikan

fungsional klas Tidak terdapat peningkatan transaminase hati

4 Phosphodiesterase Inhibitor

Mekanisme yang memodulasi cyclic guanosine 3-5 monophosphate

(cGMP) di dalam otot polos vaskuler memainkan peranan dalam regulasi tonus

pertumbuhan dan struktur vaskuler paru Efek vasodilator NO tergantung pada

kemampuannya untuk meningkatkan dan mempertahankan cGMP yang ada pada

vaskuler Sekali diproduksi NO secara langsung mengaktifasi guanylate cyclase

yang meningkatkan produksi cGMP cGMP kemudian mengaktifasi cGMP

kinase membuka kanal potassium dan menyebabkan vasorelaksasi Efek

intraseluler cGMP sangat singkat sehingga didegradasi cepat oleh

phosphodiesterase Phosphodiesterase merupakan famili enzim yang

menghidrolisa cyclic nucleotides cyclic adenosine monophosphate (cAMP) dan

cGMP dan membatasi signal intraseluler dengan menghasilkan produk inaktif 5-

adenosine monophosphate dan 5-guanosine monophosphate Bagaimanapun juga

obat-obat yang menginhibisi spesifik cGMP phosphodiesterase

(phosphodiesterase type 5 inhibitors) meningkatkan respon vaskuler paru pada

NO inhalasi dan endogen pada hipertensi pulmonal

a Dipyridamole

Studi terdahulu mendemonstrasikan bahwa dipyridamole dapat

menurunkan PVR menurunkan hipertensi pulmonal dan meningkatkan atau

memperpanjang efek inhalasi NO pada anak dengan hipertensi pulmonal Pasien

yang gagal dengan inhalasi NO maka dikombinasi dengan dipyridamole Hasil ini

menyokong bahwa inhibisi phosphodiesterase type 5 bisa menjadi suatu strategi

klinik yang efektif untuk terapi HPP

b Sildenafil

Sildenafil adalah suatu inhibitor phosphodiesterase type 5 yang poten dan

lebih spesifik telah terbukti efektif dan aman untuk terapi disfungsi ereksi

Berdasarkan perkembangnya pemahaman aktifitas phosphodiesterase type 5

dalam sirkulasi paru suatu studi klinik tanpa kontrol menguji efek hemodinamik

akut sildenafil dan potensinya dalam terapi jangka panjang pasien HPP

Dilaporkan bahwa sildenafil memblok vasokonstriksi paru hipoksik pada dewasa

sehat dan menurunkan mPAP pasien PAH Michelakis et al mempelajari efek

sildenafil pada 13 pasien HPP melaporkan penurunan mPAP dan PVR dan

meningkatnya kardiak indek Perbandingan dengan inhalasi NO sildenafil juga

mempunyai efek hemodinamik sistemik dan bila dikombinasi dengan inhalasi NO

meningkatkan dan memperpanjang efek NO sehingga dapat mencegah rebound

vasokonstriksi setelah memberian inhalasi NO

Dalam suatu studi dengan mengkombinasikan inhalasi sildenafil dengan iloprost

dilaporkan terjadi penurunan yang besar mPAP dan PVR dibanding bila diberikan

tunggal Bharani et all mengobati 10 pasien dengan sildenafil atau placebo selama

2 minggu terlihat perbaikan yang signifikan 6 WT dan menurunnya sistolik PAP

secara ekokardiografi Studi lain 29 pasien yang diterapi dengan sildenafil (25-

100 mg tid) selama 5-20 bulan dilaporkan perbaikan fungsional klas NYHA dan

6W

5 NO dan Arginine

Pentingnya NO terutama dalam adaptasi normal sirkulasi paru saat lahir

Gangguan NO akan berkembang menjadi neonatal hipertensi pulmonal NO terus

menerus memodulasi tonus dan struktur vaskuler paru sepanjang hidup NO juga

memiliki aktifitas antiplatelet anti inflamasi dan antioksidan juga memodulasi

efek angiogenesis NO dihasilkan dalam 3 bentuk NO synthase (NOS) yang

muncul dalam sel multiple dan terus menerus aktif (type I dan III) dalam

endotelium atau ldquoinduciblerdquo (type II) pada sel lainnya seperti makrofag epitel

bronkus dan otot polos vaskuler Regulasi NOS komplek dan termasuk growth

factors hormon (seperti vascular endothelial growth factor) tekanan oksigen

hemodinamik dan factor lainnya Sudah jelas bahwa amino acid L-arginine

adalah substansi NOS maka itu penting untuk produksi NO Arginine eksogen

diperlukan untuk memproduksi NO Arginine masuk dalam sel dangan transport

aktif dan defek pada mekanisme transpor berkontribusi pada ketergantungan

arginine dengan meningkatnya kadar ekstraseluler untuk memenuhi

kebutuhan(36) Dalam endotel transpor arginin secara kuat berikatan dengan

NOS bila ikatan ini rusak oleh karena injuri endotel maka kadar normal

ekstraseluler mungkin berkurang untuk memproduksi NO Defisiensi Arginine

telah memperlihatkan terjadinya PH dan infuse L-arginine (500 mgkg selama 30

menit pada bayi hipertensi pulmonal terjadi peningkatan PaO2 selama lebih 5

jam Apakah suplemen arginin jangka panjang dapat mengurangi injuri vaskuler

dan menyebabkan perbaikan struktur sirkulasi paru pada pasien PAH belumlah

jelas

a NO inhalasi

Merupakan suatu vasodilator pulmonal selektif diberikan secara inhalasi

dengan waktu paruh singkat hal ini bermanfaat sebagai tes vasodilator pada

pengobatan hipertensi pulmonal Efek inhalasi NO pada pasien hipertensi

pulmonal primer memperlihatkan perbaikan dalam parameter hemodinamik efek

jangka panjang belum diteliti namun beberapa pasien tampak menunjukan

manfaat dengan terapi tersebut untuk

b Suplemen Arginine

Pemberian L-arginine (500 mgkg infuse selama 30 menit) pada 10 pasien

HPP menghasilkan penurunan mPAP sampai 158 plusmn 36 (p lt 0005) dan PVR

sampai 27 plusmn 58 (p lt 0005) dibandingkan dengan titrasi prostasiklin saja

sampai dosis maksimal penurunan mPAP 130 plusmn 55 (p lt 0005) dan PVR 466

plusmn 62 (p lt 0005) Infus L-arginine mengurangi mPAP dengan memediasi

vasodilatasi oleh NOS Studi yang dipublikasikan oleh Nagaya et al mendukung

bahwa suplemen oral L-arginine (05 g10 kg BB) memberikan efek yang

menguntungkan pada hemodinamik dan kapasitas latihan 19 pasien diterapi Oral

L-arginie (15 g10kg BB perhari) setelah 1 minggu meningkatkan L-citrulline

plasma secara signifikan dimana menunjukan meningkatnya produksi NO L-

arginine menimbulkan penurunan 9 mPAP (53 plusmn4 sampai 48plusmn4 mm Hg p lt

005) dan penurunan 16 PVR

6 Terapi Bedah

Atrial Septostomi dan Transplantasi paru

Atrial septostomi adalah membuat suatu right-to-left interatrial shunt untuk

mengurangi tekanan dan volume overload di jantung kanan Dengan

berkembangnya strategi terapi obat maka atrial septostomi hanyalah suatu

prosedur paliatif atau sebagai permulaan untuk tranplantasi paru Pemilihan

pasien waktu dan perkiraan ukuran septostomi adalah hal yang masih krusial

Tranplantasi jantung-paru terutama untuk PAH yang gagal dengan semua strategi

terapi Survival pasien PAH yang mengalami tranplantasi paru kira-kira 66-75

pada 1 tahun pertama Dan yang paling sering adalah bilateral transplantasi

ASUHAN KEPERAWATAN

A PENGKAJIAN

Beberapa hal yang perlu di tekankan dalam pengkajian pada pasien dengan kasus

Hypertensi pulmonal primer antara lain

1 Riwayat kesehatan pasien sehubungan dengan penentuan adanya hypertensi

pulmonal primer dan sekunder apakah pasien mempunyai riwayat gangguan

kelainan valvular pada jantung kiri penyakit myokardium penyakit jantung

kongenital dan kelainan paru

2 Keluhan dan tandagejala yang mungkin turut menyertai Misalnya dispneu

synkop fatique dll

3 Hasil pemeriksaan baik infasive maupun non infasive

Pemeriksaan Infasive meliputi pemeriksaan ekokardiografi Tes Berjalan 6

Menit digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit

jantung Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET) Tes Fungsi Paru

Eletrokardiografi Radiografi Torak CT Scan Resolusi Tinggi

Pemeriksaan non invasive Katerisasi jantung tes vasodilator tes biopsi paru

B DIAGNOSA KEPERAWATAN

Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul pada kasus hypertensi pulmonal

primeridiopatik antara lain

1 Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke

alveoli

2 Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

3 Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Tanggal Diagnosa Tujuan KH Intervensi Rasional ttd

Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke alveoli

ventilasi dapat kembali adekuat setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien merasa rileks

- Pola nafas kembali normal (16-20x permenit)

- Tak ada sianosis

- Nadi 60-100x permenit

1 Catat frekuensi

dan kedalaman pernafasan

penggunaan alat bantu

2 Auskultasi untuk

penurunan tak adanya

bunyi nafas dan adanya

bunyi tambahan

3 observasi keabu-

abuan menyeluruhbdan

sianosis pada daun telinga

bibir dan lidah

4 Lakukan usaha

memperbaiki atau

mempertahankan jalan

nafas

5 Kaji tanda vital

1 Takipnea dan dyspnea

menyertai obstroksi paru kegagalan

pernafasan lebih berat menyertai

kehilangan paru unit fungsional

2 Area yang tak terventilasi

dapat diidentifikasi dengan tak

adanya bunyi napas

3 Menunjukkan hipoksia

sistemik

4 Jalan nafas lengket atau

kolaps menurunkan jumlah alveoli

yang berfungsi secara negatif

mempengaruhi pertukaran gas

5 Takikardi takipnea dan

perubahan pada tekanan darah terjadi

6 Berikan oksigen

dengan metode yang tepat

dengan beratnya hipoksemia dan

asidosis

6 memaksimalkan sediaan

oksegen untuk pertukaran gas

Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

Nyeri dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien terlihat rileks

- Wajah pasien tidak tampak menyeringai

- TTV dalam batas normal

1Anjurkan pasien untuk

memberitahu perawat

dengan cepat bila terjadi

nyeri dada

2Kaji dan catat respons

pasien

3Pantau kecepatan irama

jantung

4Tinggal dengan pasien

1 Nyeri dan penurunan curah

jantung dapat merangsang sistem

syaraf simpatik untuk mengeluarkan

sejumlah besar noreepineprhine yang

meningkatkan agregasi trombosit dan

mengeluarkan tromboxane A2 ini

vasokontriktor poten yang

menyebabkan spasme arteri koroner

2 Memberikan informasi

tentang kemajuan penyakit

3 Pasien angina tidak stabil

mengalami peningkatan disritmia yang

mengancam hidup secara akut yang

terjadi karena respons terhadap

iskemia danatau strees

4 Cemas mengeluarkan

yang mengalami nyeri atau

cemas

5Pertahankan lingkungan

yang tenang dan nyaman

6Berikan makanan yang

lembut biarkan pasien

istirahat selama satu jam

setelah makan

7Berikan oksigen tambahan

sesuai indikasi

8Pantau perubahan seri

EKG

katekolamin yang meningkatkan kerja

miokard dan dapat memanjangkan

nyeri iskemi Adanya perawat juga

menurunkan rasa takut dan

ketidakberdayaan

5 Stres mental emosional

meningkatkan kerja miokard

6 Menurunkan kerja miokard

sehubungan dengan kerja pencernaan

7 Meningkatkan sediaan

oksigen untuk kebutuhan miokard

mencegah iskemia

8 Iskemia dapat menyebabkan

depresi segmen ST atau peninggian

dan inversi gelombang T Seri

gambaran perubahan iskemia yang

hilang bila px bebas nyeri dan juga

dasar membandingkan pola perubahan

selanjutnya

Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Ansietas dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

1 Identifikasi dan

ketahui persepsi pasien

terhadp ancaman situasi

2 Kaji tanda Verbal

maupun nonverbal

kecemasan dan tinggal

dengan pasien

3 Dorong

pasienorang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang berbagi

pertanyaan dan masalah

4 Berikan privasi

1 Cemas berkelanjutan

mungkin terjadi dalam berbagai

derajat selama beberapa waktu dan

dapat di manifestasikan oleh gejala

depresi

2 pasien mungkin tidak

menunjukkan masalah secara

langsung tetapi kata kata atau

tindakan dapat menunjukkan rasa

agitasi marah atau gelisah Intervensi

dapat membantu pasien meningkatkan

kontrol terhadap prilakunya

3 Berbagi info membentuk

dukungan kenyamanan dan dapat

menghilangkan tegangan terhadap

kekhawatiran yang tidak di

ekspresikan

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc

3 tingkatan ringan bila PAP 25-45 mmHg sedang PAP 46-64 mmHg dan berat bila

PAP gt 65 mmHg

Kriteria diagnosis untuk hipertensi pulmonal merujuk pada National Institute

of Health bila tekanan sistolik arteri pulmonalis lebih dari 35 mmHg atau ldquomeanrdquo

tekanan arteri pulmonalis lebih dari 25 mmHg pada saat istirahat atau lebih 30 mmHg

pada aktifitas dan tidak didapatkan adanya kelainan valvular pada jantung kiri

penyakit myokardium penyakit jantung kongenital dan tidak adanya kelainan paru

B PATOLOGI

Arteri pulmonalis normal merupakan suatu struktur ldquocomplaintrdquo dengan

sedikit serat otot yang memungkinkan fungsi ldquopulmonary vaskuler bedrdquo sebagai

sirkuit yang low pressure dan high flow Gambaran patologi vaskuler pada HPP tidak

patognomonis untuk kelainan ini karena menyerupai arteriopati pada hipertensi

pulmonal dari berbagai macam penyebab Kelainan vaskuler HPP mengenai arteri

pulmonalis kecil dengan diameter 4-10 mm dan arteriol berupa hiperplasia otot polos

vaskuler hiperplasia intima dan trombosis in situ Progresif dan penipisan arteri

pulmonalis yang secara gradual meningkatkan tahanan pulmonal yang pada akhirnya

menyebabkan strain dan gagal ventrikel kanan

Pada stadium awal HPP peningkatan tekanan arteri pulmonalis menyebabkan

peningkatan kerja ventrikel kanan dan terjadinya trombotik arteriopati pulmonal

Karakteristik dari trombotik arteriopati pulmonal ini adalah trombosis insitu pada

muskularis arteri pulmonalis Pada stadium lanjut dimana tekanan pulmonal

meningkat secara terus menerus dan progresif lesi berkembang menjadi bentuk

arteriopati fleksogenik pulmonal yang ditandai dengan hipertrofi media fibrosis

laminaris intima konsentrik yang menggantikan struktur endotel pulmonal normal

Secara patologi HPP dapat dikelompokan dalam 3 subtipe

1 Fleksogenik arteriopati primer (30-60 dari HPP)

Secara patologi fleksogenik adalah disorganisasi kapiler pulmonal Lesi

fleksiform merupakan suatu bentuk hipertensi pulmonal berat kelainan ini ditemui

pada pasien yang mempunyai komponen genetik dimana 7 adalah familial

Gambar 1 Lesi Fleksogenik

2 Tromboemboli arteriopati (45-50 dari HPP)

Secara patologi subtipe ini ditandai dengan fibrosis eksentrik tunika intima

dan gambaran rekanalisasi thrombosis insitu (jaringan dan septum dalam lumen

arterial)Subtipe tromboemboli hipertensi pulmonal terdapat 2 bentuk bentuk makro

romboemboli yang biasanya ditemukan pada hipertensi pulmonal sekunder dan berisi

gumpalan besar ditengah lumen dan kedua bentuk mikrotromboemboli dengan

thrombus di distal yang menyumbat pembuluh-pembuluh darah kecil

Gambar 2 Tromboemboli Arteriopati

3 Oklusi vena pulmonalis

Bentuk yang jarang didapat disebabkan oleh penipisan tunika intima vena

pulmonalis

Gambar 3 Oklusi Vena Pulmonalis

C ETIOLOGI

Penyebab tersering dari hipertensi pulmonal adalah gagal jantung kiri Hal ini

disebabkan karena gangguan pada bilik kiri jantung akibat gangguan katup jantung

seperti regurgitasi (aliran balik) dan stenosis (penyempitan) katup mitral Manifestasi

dari keadaan ini biasanya adalah terjadinya edema paru (penumpukan cairan pada

paru)

Penyebab lain hipertensi pulmonal antara lain adalah HIV penyakit

autoimun sirosis hati anemia sel sabit penyakit bawaan dan penyakit tiroid

Penyakit pada paru yang dapat menurunkan kadar oksigen juga dapat menjadi

penyebab penyakit ini misalnya Penyakit Paru Obstruktif Kronik (PPOK) penyakit

paru interstitial dan sleep apnea yaitu henti nafas sesaat pada saat tidur

D PATOFISIOLOGI

Pada HPP vaskuler paru adalah target eklusif penyakit meskipun

patogenesisnya masih spekulatif Dunia luas mendukung teori bahwa orang-orang

tertentu memiliki predisposisi untuk terjadinya hipertensi pulmonal primer (IPAH)

dimana pada orang tersebut beberapa rangsangan dapat mengawali berkembangannya

arteriopati remodeling dinding vaskuler vasokonstriksi dan trombosis insitu Hanya

sebagian kecil kelompok dengan resiko tinggi (Penyakit vaskuler kolagen hipertensi

portal infeksi HIV dan obat-obat penekan nafsu makan) dapat menimbulkan

gambaran klinis yang sama dengan HPP

Kejadian HPP dalam suatu keluarga menunjukan kepakaan genetik

Bentuk kelainan bawaan adalah autosomal dominan dengan ratio wanita dan pria 2

banding 1 Meskipun melibatkan gen dalam familial HPP belum dapat diidentifikasi

kemungkinan lokasi pada tangan panjang dari kromosom 2 q31 Vasokonstriksi dan

hipertrofi media terjadi pada awal HPP Keadaan ini adalah sekunder terhadap

kerusakan sel endotel yang menyebabkan berkurangnya produksi ldquoendothelium

drived vasodilatorrdquo atau meningkatkan vasokonstriktor Kerusakan saluran ion pada

sel otot polos arteri pulmonalis berperanan penting dalam regulator kontraksi dan

proliferasi otot polos vaskuler Vasokonstriksi akan diikuti oleh proliferasi dan

fibrosis intima trombosis insitu dan perubahan fleksogenik Peningkatan ekspresi

vaskuler endothelial growth factor (VEGF) suatu mitogen sel endotel spesifik yang

dihasilkan oleh makrofak dan otot polos vaskuler berperan dalam remodeling

vaskuler

1 Ketidakseimbangan Mediator-mediator Vasoaktif

a Prostasiklin dan Tromboksan A2

Prostasiklin dan tromboksan A2 merupakan metabolit asam arakidonat

utama selsel endotel dan sel-sel otot polos Prostasiklin merupakan vasodilator

poten menghambat agregasi trombosit dan antiproliferatif sedangkan

tromboksan A2 merupakan vasokonstriktor poten Pada hipertensi pulmonal

keseimbangan kedua molekul ini lebih banyak pada tromboksan A2 Prostasiklin

sintase adalah enzim yang merangsang produksi prostasiklin jumlahnya menurun

pada arteri-arteri pulmonal pada pasien hipertensi pulmonal terutama HPP

b Endotelin-1

Endothelin-1 (ET-1) adalah suatu vasokonstriktor poten dan memiliki

aktifitas mitogenik pada sel-sel otot polos arteri Peningkatan kadar ET-1 plasma

dan dinding vaskuler pada pasien IPAH Endothelin-1 (ET-1) adalah suatu asam

amino peptide yang dihasilkan oleh enzim konverting endothelium pada sel-sel

endotel Kadar endotelin meningkat pada pasien PAH dan klirennya berkurang

pada vaskuler paru Endotelin beraksi pada 2 reseptor yang berbeda Reseptor

ETA pada sel otot polos vaskuler dan Reseptor ETB pada sel otot polos vaskuler

dan sel endotel vaskuler paru Kedua reseptor menyebabkan proliferasi sel otot

polos vaskuler Kadar ET-1 Plasma berkorelasi dengan beratnya PAH dan

prognosis

c Nitrik Oksida

Nitric oxide (NO) adalah vasodilator poten penghambat aktivasi platelet

dan penghambat proliferasi sel otot vaskuler NO dihasilkan sel endotel dari

arginin oleh NO sintase menimbulkan efek vasodilatasi melalui mekanisme yang

komplek dengan cGMP cGMP mengaktifkan cGMP kinase menyebabkan

terbukanya kanal K+ membran sel sehingga ion K+ keluar membran depolarisasi

dan menghambat kanal Ca2+ Menurunnya Ca2+ masuk dan menurunnya

pelepasan Ca2+ sarkoplasma menyebabkan vasodilatasi Phosphodiesterase-5

(PDE-5) salah satu enzim PDE yang memecah cGMP Pasien dengan HPP

terbukti menurunnya NO sintase sehingga timbul vasokonstriksi dan proliferasi

sel NO berkontribusi dalam menjaga fungsi dan struktur vaskuler dalam keadaan

normal

d Serotonin

Serotonin (5-hydroxytryptamine=5-HT) adalah vasokonstriktor yang

meningkatkan hiperplasia dan hipertrofi otot polos Peningkatan serotonin plasma

telah dilaporkan pada pasien HPP yang menyebabkan vasokonstriksi Mekanisme

seretonergik yang berimplikasi pada PAH Konsumsi dekfenfluramin terjadi

peningkatan release serotonin dan terhambat reuptake oleh platelet

e Adrenomedulin

Adrenomedulin mendilatasi vena-vena pulmonalis meningkatkan aliran

darah paru dan disintesa sel-sel paru normal Kadar dalam plasma meningkat pada

pasien HPP kadar adrenomedulin plasma berkorelasi dengan tekanan rata-rata

atrium kanan tahanan vaskuler paru dan tekanan arteri paru rata-rata

f Vasoactive Intestinal Peptide

Vasoactive Intestinal Peptide (VIP) merupakan vasodilator sistemik poten

menurunkan tekanan arteri pulmonal dan tahanan vaskuler pulmonal pada rabbit

dan manusia juga menghambat aktifasi platelet dan proliferasi sel otot polos

Studi baru baru ini melaporkan penurunan kadar VIP pada pasien HP

g Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF)

Hipoksia akut dan kronik produksi VEGF meningkat dan yang mana

reseptornya VEGF reseptor-1 dan VEGF-2 pada paru-paru

2 Hubungan Dengan Lingkungan

a Hipoksia

Hipoksia menginduksi vasodilatasi vena-vena sistemik tetapi menginduksi

vasokonstriksi pada vaskuler paru Respon vaskuler paru terhadap hipoksia

berbeda dengan sirkulasi sistemik untuk mengoptimalkan hubungan antara

ventilasi dan perfusi Hipoksia akut diregulasi oleh produk-produk endotel

(seperti endotelin-1 dan serotonin) dan memediasi perubahan aktivitas kanal ion

pada selsel otot polos arteri paru Hipoksia akut menyebabkan perubahan yang

reversible pada tonus vaskuler paru sedangkan hipoksia kronik menyebabkan

remodeling struktur proliferasi sel-sel otot polos vaskuler migrasi dan

peningkatan deposisi matrik vaskuler

b Anoreksigen

Hubungan antara anoreksigen dan hipertensi pulmonal awalnya

diobservasi pada tahun 1960an saat epidemik HPP di Eropa karena pemakaian

aminorex fumarate Studi hipertensi (IPPHS) mendemonstrasikan hubungan kuat

antara HAP dan obat anoreksik Derifat Fenfluramine adalah suatu inhibitor poten

uptake serotonin (5-HT) Aminorex fumarate (2-amino-5-phenyl-2-Oxazoline

derivat katekolamin) aksinya meliputi pelepasan norepinephrine pada ujung saraf

bebas dan meningkatkan kadar serotonin serum Sehingga terjadi proliferasi atau

pertumbuhan sel-sel otot polos arteri paru Penggunaan obat ini meningkatkan

kasus HPP tergantung dosis dan lama pemakaian

c Methamphetamine dan Cocaine

Methamphetamine dan cocain dilaporkan meningkatkan insiden hipertensi

pulmonal Pada studi autopsi 20 perokok cocain berat 4 (20) paru menunjukkan

hipertropi medial arteri paru Mekanisme terjadinya hipertrofi arteri ini masih

belum jelas

3 Hubungan Dengan Kelainan Genetik

2 gen dalam kelompok reseptor famili TGF-b mempunyai hubungan yang

kuat dengan familial hipertensi pulmonal Gen bone morphogenetic receptor type

2 (BMPR2) memodulasi pertumbuhan sel-sel vaskuler dengan mengaktivasi jalur

intraseluler Dalam keadaan normal BMP menekan pertumbuhan sel otot polos

vaskuler Lebih dari 45 mutasi yang berbeda BMPR2 telah diidentifikasi pada

familial hipertensi arterial pulmonal BMPR2 adalah suatu komponen reseptor

pada sel otot polos vaskuler heteromerik bagian dari transforming growth factor

Mutasi eksonik pengkodean gen BMPR2 yang berpengaruh pada suatu aberasi

transduksi sinyal pada sel otot polos vaskuler paru sehingga menimbulkan

proliferasi sel Mutasi BMPR2 telah diidentifikasi 50-90 pasien dengan

diagnosis HAPF 25 pada pasien HPP dan 15 pada pasien HAP sehubungan

penggunaan fenfluramine Jenifer R et al menemukan bahwa 27 pasien HPP

dengan mutasi BMPR2 R Souza et al 2008 pasien dengan mutasi BMPR2

signifikan lebih cepat timbul gejala dibandingkan dengan tanpa mutasi BMPR2

PATHWAY

PATHWAY OF PULMONAL ARTERIAL HYPERTENSION

Kerusakansumbatan jaringan Vaskuler paru

darr

Peningkatan aliran darah

Peningkatan tekanan arteri pulmonal

Tahanan Vaskular pulmonal meningkat

Kontriksi arteri pulmonal Penurunan jaringan vaskular pulmo

Peningkatan tahanan dan tekanan pulmonal

Nyeri dada midsternum Overload ventrikel kanan

Hipertrofi ventrikel kanan

Gangguan pola tidur Kegagalan ventrikel kanan

Gangguan sirkulasi CO2

Gangguan Transport darah non O2 dari partikel

Kanan jantung ke paru Gagal jantung kanan

Gangguan difusi O2 Gangguan pertukaran gas

Sesak nafas (dyspneu) Ansietas

Intoleransi aktifitas

E GAMBARAN KLINIS

Hipertensi pulmonal primer sering timbul dengan gejala-gejala yang tidak

spesifik Gejala-gejala itu sukar untuk dipisahkan sehubungan dengan penyebab

apakah dari paru atau dari jantung (primer atau sekunder) kesulitan utama adalah

gejala umumnya berkembang secara gradual Gejala yang paling sering adalah dispnu

saat aktifitas 60 fatique 19 dan sinkop 13 yang merefleksikan

ketidakmampuan menaikan curah jantung selama aktifitas Angina tipikal juga dapat

terjadi meskipun arteri koroner normal tetapi disebabkan oleh karena stretching arteri

pulmonalis atau iskemia ventrikel kanan

Pemeriksaan fisik

Pemeriksan fisik pada HPP sering tidak spesifik untuk menegakan diagnosis

namun dapat membantu meniadakan berbagai penyebab lain dari hipertensi pulmonal

(sekunder) Pemeriksaan fisik paru biasanya normal Gejala lebih awal dan atau

temuan tunggal hanyalah aksentuasi komponen pulmonal pada bunyi jantung 2 (P2)

hampir 90 Peninggian suara P2 dihasilkan dari peningkatan kekuatan penutupan

katup pulmonal karena respon peningkatan tekanan arteri pulmonal pada saat

diastolik Temuan fisik tambahan sehubungan dengan HP merefleksikan pengaruh HP

pada jantung dan organ lainnya Paling banyak pada pasien berkembang menjadi

trikuspid regurgitasi dalam beberapa derajat karena tekanan overload pada ventrikel

kanan Pembesaran ventrikel kanan pulsasi vena jugularis meningkat bila terjadi

overload cairan danatau gagal jantung kanan Hepatomegali mungkin timbul asites

dan retensi cairan di perifer

F GEJALA KLINIS HPP

WHO mengusulkan klasifikasi fungsional HPP dengan memodifikasi

klasifikasi fungsional dari New York Heart Association system

1 Pemeriksaan non invasif

Pertama kali mencurigai klinis HPP harus lakukan pemeriksaan

konfirmasi dan pemeriksaan untuk mengeklusi tipe lain penyebab hipertensi

pulmonal disamping untuk menentukan beratnya atau prognosis Baru-baru ini

suatu consensus merekomendasikan pemeriksaan untuk HPP

a Ekokardiografi

Pada pasien yang secara klinis dicurigai hipertensi pulmonal untuk

diagnosis sebaiknya dilakukan ekokardiografi Ekokardiografi adalah modalitas

diagnostic untuk evaluasi atau eklusi penyebab HP sekunder (seperti gagal

ventrikel kiri penyakit jantung katup penyakit jantung kongenital dengan shunt

sistemikpulmonal dan disfungsi diastolik ventrikel kiri) Disamping itu untuk

menentukan beratnya hipertensi pulmonal serta prognosisnya Dua studi besar

yang dilakukan oleh Yeo et all dan Raymon et all menggunakan ekokardiografi

untuk konfirmasi diagnosis dan prognosis pasien HPP Namun demikian

ekokardiografi saja tidak cukup adekuat untuk konfirmasi definitif ada atau

tidaknya hipertensi pulmonal Untuk itu direkomendasikan untuk kateterisasi

jantung

b Tes Berjalan 6 Menit

Pemeriksaan yang sederhana dan tidak mahal untuk keterbatasan fungsional

pasien HP adalah dengan tes ketahanan berjalan 6 menit (6WT) Ini digunakan

sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit jantung memiliki

prognostik yang signifikan dan telah digunakan secara luas dalam penelitian

untuk evaluasi pasien HP yang diterapi 6WT tidak memerlukan ahli dalam

penilaian

c Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)

Suatu tes noninvasive Pemeriksaan ini juga prognostik yang signifikan karena

mengukur performen kardiovaskuler dan ventilator saat aktifitas Menariknya

tekanan darah sistolik menunjukan prediktor independen kematian pasien HP

yang tidak diobati dengan SBP lt 120 mmHg berkorelasi dengan kematian yang

tinggi dibandingkan dengan SBP gt 120 mmHg Miyamota and colleagues

membandingkan kedua cara penilaian diatas 6MWT dan CPET dalam suatu kohor

27 pasien HPP mereka menemukan suatu korelasi yang bagus antara konsumsi

oksigen maksimum dan ketahanan 6MWT Maka meskipun 6MWT tes latihan

yang submaksimal tetapi ditoleransi oleh mayoritas pasien HPP dan berkorelasi

dengan tes latihan maksimal Pada pasien dengan HAP CPET dapat mengukur

beratnya HAP dengan menilai gangguan kardiovaskuler dan inefisiensi ventilasi

Penurunan konsumsi oksigen (peak VO2) dan meningkatnya inefisiensi ventilasi

adalah proporsi beratnya HP merefleksikan ketidakmampuan pasien HAP secara

adekuat meningkatkan aliran darah paru selama aktifitas

d Tes Fungsi Paru

Pengukuran kapasitas vital paksa (FVC) saat istrahat volume ekspirasi paksa 1

detik (FEV1) ventilasi volunter maksimum (MVV) kapasitas difusi karbon

monoksida volume alveolar efektif dan kapasitas paru total adalah komponen

penting dalam pemeriksaan HP yang dapat mengidentifikasi secara signifikan

obstruksi saluran atau defek mekanik sebagai faktor kontribusi hipertensi

pulmonal Tes fungsi paru juga secara kuantitatif menilai gangguan mekanik

sehubungan dengan penurunan volume paru pada HP

e Radiografi Torak

Karena radiografi torak adalah noninvasif dan tidak mahal pasien dengan sesak

yang tidak jelas biasanya di skrining dengan radiografi torak Ro torak sama

pentingnya sebagai first-line tes skrining pada pasien PAH untuk melihat

penyebab sekunder seperti penyakit interstisial paru dan kongesti vena-vena paru

Hampir 85 terdapat kelainan Radiografi torak pada HP seperti pembesaran

ventrikel kanan danatau atrium kanan dilatasi arteri pulmonal Tapi tidak

biasanya abnormalitas yang spesifik pada HPP

Gambar 5 Radiografi Torak Pasien Hipertensi Pulmonal

f Eletrokardiografi

Gambaran tipikal EKG pada pasien hipertensi pulmonal sering menunjukan

pembesaran atrium dan ventrikel kanan strain ventrikel kanan dan pergeseran

aksis ke kanan yang juga memiliki nilai prognostik Kelainan EKG saja bukanlah

indikator yang sensitif untuk penyakit vaskuler paru Penggunaan perubahan EKG

sebagai marker progresi penyakit dan atau respon terapi belum ada dilaporkan

Gambar 6 EKG Pasien Hipertensi Pulmonal

g CT Scan Resolusi Tinggi

CT scan dilakukan hanyalah untuk membedakan apakah primer atau

sekunder Tanpa zat kontras untuk menilai parenkim paru seperti bronkiektasi

emfisema atau penyakit interstisial Dengan zat kontras untuk deteksi dan atau

melihat penyakit tromboemboli paru

2 Pemeriksaan invasif

a Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)

Kateterisasi jantung kanan dengan mengukur hemodinamik pulmonal

adalah gold standard untuk konfirmasi PAH Dengan definisi hipertensi pulmonal

adalah tekanan PAP 25 mHg pada saat istrahat atau 1049525 30 mmHg pada saat

aktifitas Kateterisasi membantu diagnosis dengan menyingkirkan etiologi lain

seperti penyakit jantung kiri dan memberikan informasi penting untuk prognostik

hipertensi pulmonal Tabel 5 Pengukuran Kateterisasi Jantung Kanan Pada

Pasien PAHkutip 10 Hemodinamik adalah prognostik untuk HPP nilai prognostik

pengukuran hemodinamik bila RAP lt 10 mmHg angka harapan hidup 50 bulan

bila tidak mendapat terapi vasodilator sedangkan bila RAP 20 mmHg harapan

hidupnya kurang dari 3 bulan

b Tes Vasodilator

Vasoreaktifitas adalah suatu bagian penting untuk evaluasi pasien HAP

pasien yang respon dengan vasodilator terbukti memperbaiki survival dengan

menggunakan blok kanal kalsium (CCB) jangka panjang Definisi respon

(European Society of Cardiology consensus) adalah penurunan rata-rata tekanan

arteri pulmonal paling lt 10 mm Hg dengan peningkatan kardiak output Tujuan

primer tes vasodilator adalah untuk menentukan apakah pasien bisa diterapi

dengan CCB oral Rich et al 1992 mempelajari 64 pasien HPP dengan nifedipin

oral (20 mg) atau diltiazem (60 mg) penurunan 20 mPAP dan PVR Groves et

al 1993 mempelajari respon akut epoprostenol iv pada 44 pasien HPP

peningkatan 14 HR 5 penurunan mPAP 47 penigkatan CO dan 32

penurunan PVR Respon dengan epoprostenol iv juga dapat memprediksi respon

dengan CCB oral Sitbon et al mengevaluasi 35 pasien terhadap respon

vasodilator epoprostenol iv penurunan 30 PVR Sitbon 1998 melaporkan hasil

tes NO inhalasi (10 ppm) 33 pasien penurunan mPAP dan PVR 20 10 dari 33

pasien yang respon akut positif juga respon dengan CCB pasien yang tidak

respon akut dengan NO juga tidak respon dengan CCB

c Biopsi paru

Jarang dilakukan karena sangat riskan pada pasien hipertensi pulmonal

biopsi paru di indikasikan bila pasien yang diduga HPP dengan pemeriksaan

standar tidak kuat untuk diagnosis definitif

3 Laboratorium

Pasien-pasien yang diduga hipertensi pulmonal harus dilakukan

pemeriksaan laboratorium standar untuk dispnue yang meliputi pemeriksaan

analisa gas darah pemeriksaan kimia dan darah lengkap Pemeriksaan HIV

direkomendasikan pada pasien dengan faktor resiko Dilaporkan bahwa hipertensi

pulmonal sehubungan dengan infeksi HIV 100 kali lebih sering dibandingkan

dengan HPP Tes fungsi hati juga harus dilakukan untuk eklusi suatu hipertensi

portopulmonal disamping untuk pemberian terapi

Biomarkers

Biomarker serum yang telah dipelajari dalam menilai prognosis HPP

adalah atrial naturetic peptide (ANP) brain naturetic peptide (BNP) dan

katekolamin Nagaya dan kolega mempelajari 63 pasien HPP antara 1994-1999

ANP dan BNP plasma rendah pada kontrol dan meningkat sesuai fungsional klas

pada pasien dengan HPP ANP dan BNP juga berkorelasi dengan mRAP mPAP

CO and TPR Penelitian tambahan setelah 3 bulan terapi dengan prostasiklin 53

pasien terjadi penurunan BNP yang berkorelasi dengan penurunan RVEDP dan

TPR

G PENATALAKSANAAN HIPERTENSI PULMONAL PRIMER

Terapi konvensional

Tahanan vaskuler paru secara dramatis meningkat pada saat latihan atau

aktifitas pada pasien HP dan pasien sebaiknya harus memperhatikan dan membatasi

aktifitas yang berlebihan Pemberian oksigen untuk mengatasi sesak nafas dan

hipoksia saturasi oksigen dipertahankan diatas 90 Penggunaan digoksin saat ini

masih kontroversial karena belum ada data terhadap keuntungan dan kerugian

penggunaan digoksin pada HPP Penggunaan diuretik untuk mengurangi sesak dan

edema perifer dapat bermanfat untuk mengurangi kelebihan cairan terutama bila ada

regurgitasi trikuspidal Timbulnya trombosis in situ gagal jantung kanan dan stasis

vena meningkatkan resiko terjadinya tromboemboli paru Perbaikan survival telah

dilaporkan dengan antikoagulan oral warfarin 15-25 mg dengan target INR 18

Telah banyak penelitian untuk pengobatan hipertensi pulmonal yang dilakukan

golongan vasodilator prostanoid NO penghambat phosfodiestrase antagonis

reseptor endotelin dan anti koagulan

1 Calcium-Channel Blocker (CCB)

Penggunaan CCB telah banyak diteliti dan digunakan sebagai terapi HPP

perbaikan terjadi kira-kira 25-30 kasus terutama pada pasien yang tes

vasodilator akut positif Rich dkk 1992 melaporkan hasil studi prospektif non

random pasien yang respon tes vasodilator akut positif diterapi dengan CCB

dosis tinggi selama 5 tahun Survival 1 tahun 3 tahun dan 5 tahun adalah 94

94 dan 94 Sementara pasien yang tidak respon 68 47 dan 38 Ogata

et al 1993 melakukan terapi kombinasi antikoagulan dan vasodilator 7 pasien

diterapi dengan antikoagulan warfarin + vasodilator 3 dengan isoproterenol dan

4 dengan nifedipine Survival 5 tahun signifikan lebih tinggi pada kelompok

dengan antikoagulan + vasodilator (57) dibanding yang lain 15 Nifedipine

(120-240 mghari) atau diltiazem (540-900 mghari) merupakan agen yang paling

sering digunakan sementara verepamil menimbulkan efek inotropik negative

Efek samping yang bermakna seperti hipotensi yang mengancam hidup pasien

dengan fungsi ventrikel kanan yang berat

2 Prostanoid

Telah terbukti bahwa defisiensi prostasiklin berkontribusi dalam patogenesis

HPP Christman et al melaporkan defisiensi prostasiklin pada HPP Tuder et al

memperlihatkan penurunan prostasiklin sintase paru pada pasien HPP berat Studi

klinis membuktikan bahwa terapi jangka lama dengan analog prostasiklin eksogen

menguntungkan pada pasien dengan HP sedang sampai berat

a Epoprostenol

Epoprostenol iv pertama kali disetujui oleh FDA untuk terapi hipertensi pulmonal

pada tahun 1995 Pemakaian epoprostenol jangka panjang memperbaiki

hemodinamik toleransi latihan klas fungsional NYHA dan survival rate

penderita HP Epoprostenol tidak stabil pada suhu kamar harus dilindungi selama

pemberian infus half- life pendek dalam aliran darah (lt 6 min) tidak stabil pada

pH asam dan tidak bisa secara oral Dimulai dengan dosis (1-2 ngkgmin) dan

secara perlahan dititrasi 1-2 ngkgmin sampai (20 ngkgmin atau 40 ngkgmin)

Dalam suatu trial prospektif multisenter random dengan kontrol selama 12

minggu infus epoprostenol secara kontinua ditambah dengan terapi konvensional

(vasodilator oral antikoagulan dsb) dibanding dengan hanya terapi konvensional

sebagai kontrol pada 81 orang pasien HPP fungsional klas III dan IV Kapasitas

latihan (6WT) 41 pasien yang diterapi dengan epoprostenol (rata-rata 362m

sebelumnya 315m) dan penurunan pada terapi konvensional saja (sebelumnya

270m dan setelahnya 204m p lt 0002)

Perbaikan kualitas hidup pada pasien dengan terapi epoprostenol (p lt 001)

perbaikan hemodinamik perubahan tekanan arteri pulmonal rata-rata (mPAP) -

8 dibandingkan terapi konvensional +3 dan perubahan rata-rata tahanan

vaskuler paru (mPVR) adalah -21 dengan epoprostenol dan +9 pada kontrol

Shapiro et al and McLaughlin et al menggambarkan keberhasilan pada pasien

dengan terapi infus kontinua epoprostenol setelah follow-up selama 363 bulan

perbaikan fungsional klas

toleransi latihan dan hemodinamik Efek samping yang sering pada terapi

epoprostenol meliputi sakit kepala flushing jaw pain diarrhea nausea rash

eritematosus dan nyeri muskuloskeletal penggunaan klinik Iloprost inhalasi

mempunyai efek vasodilator yang lebih poten dibandingkan dengan NO inhalasi

Illoprost inhalasi mempunyai aksi yang lebih pendek sehingga pemberiannya bisa

6 sampai 9 kali sehari Penelitian selama 3 bulan pada 19 pasien HP dengan

berbagai sebab iloprost inhalasi dengan dosis 50-200 μg perhari (6-12 kali

inhalasi perhari) terbukti memperbaiki fungsional klas kapasitas latihan dan

hemodinamik paru Pada penelitian lain penelitian selama 1 tahun tanpa kontrol

pada 24 pasien dengan aerosol iloprost dosis 100-150 μg dalam 6-8 kali

pemberian perhari terbukti memberikan hasil yang sama Suatu penelitian

random double-blind placebokontrol multisenter di Eropah(30) sebanyak 203

pasien HPP dengan dosis illoprost 250 μg atau 500 μg perhari dalam 6-9 kali

pemberian terbukti perbaikan 6WT 59 meter dan perbaikan fungsional klas

perbaikan kualitas hidup (p lt 005) dibandingkan dengan kelompok kontrol

b Beraprost

Beraprost adalah analog prostasiklin secara kimia stabil dan aktif untuk oral

Diabsorbsi secara cepat dalam keadaan puasa konsentrasi puncak tercapai setelah

30 menit dan half life 35-40 menit setelah pemberian Sejak tahun 1995 beraprost

telah digunakan sebagai terapi di Jepang Dalam suatu studi retrospektif Nagaya

et al melaporkan perbaikan kualitas hidup 24 pasien HPP dengan beraprost

dibandingkan dengan 34 pasien dengan terapi konvensional 2 studi random

double-blind kontrol placebo beraprost pada HPP Studi pertama selama 12

minggu 130 orang pasien dengan NYHA fungsional klas II dan III Beraprost

(dosis rata-rata 80 mg po qd) memperbaiki kapasitas latihan dan 6 WT 45 m pada

pasien HPP Studi kedua evaluasi efek beraprost pada pasien HPP dengan 116

pasien fungsional klas II dan III selama 12 bulan double-blind random kontrol

plasebo Hasil studi ini menunjukan perlambatan progresifitas penyakit selama 6

bulan perbaikan ketahanan 6 WT dibandingkan placebo Tidak ada perubahan

yang signifikan terhadap hemodinamik pulmonal

3 Antagonis Reseptor Endotelin

Pada penelitian terakhir Antagonis reseptor Endotelin efektif dalam

mengobati hipertensi pulmonal karena banyaknya bukti peranan patogenik

endotelin-1 pada hipertensi pulmonal Endothelin-1 adalah suatu vasokonstriktor

yang poten dan mitogen pada otot polos yang menyebabkan meningkatnya tonus

vaskuler dan hipertrofi vaskuler paru Dalam studi kontrol kecil pasien IPAH

konsentrasi endothelin plasma berkorelasi dengan PAP and PVR berkorelasi juga

dengan kapasitas latihan

a Bosentan

Penelitian pertama random double-blind control-placebo multisenter (2

di US dan 1 di Perancis) menilai efek bosentan terhadap kapasitas latihan dan

hemodinamik kardiopulmonal menilai keamanan dan tolerabilitas pada pasien

HPP berat(31) Sebanyak 32 pasien mendapatkan bosentan dan plasebo (21

ratio) Bosentan 625 mg bid selama 4 minggu dilanjutkan sampai dosis 125 mg

bid Setelah 12 minggu kelompok terapi bosentan perbaikan ketahanan 6 WT

sampai 70 m dimana tidak ada perubahan dengan plasebo Perbaikan

hemodinamik kardiopulmonal dan penurunan signifikan PVR penurunan mPAP

penurunan tekanan rata-rata atrium kanan Dibandingkan kelompok plasebo

secara kontras terjadi peningkatan ketiga komponen tersebut Studi bosentan

kedua doubleblind control-placebo mengevaluasi 213 pasien bosentan 125 bid

atau 250 mg bid paling kurang selama 16 minggu Studi dilakukan di 27 senter di

Eropa Amerika utara Israel dan Australia 144 pasien mendapatkan bosentan dan

69 pasien mendapatkan placebo Terlihat perbaikan ketahanan 6 WT pada pasien

terapi bosentan 36 menter sedangkan pada terapi placebo -8 m tidak ada

perbedaan efek yang signifikan sehubungan dengan dosis Efek samping dari

bosentan adalah peningkatan kadar alanine aminotransferase danatau aspartate

amino transferase Gangguan fungsi hati ini berkorelasi dengan dosis dimana

lebih sering terjadi dengan bosentan 250 mg bid Dan efeknya transien sehingga

USFDA merekomendasikan pemeriksaan fungsi hati paling tidak 1 bulan sebelum

terapi

b Sitaxsentan

Penelitian random double-blind kontrol-plasebo selama 12 minggu

sitaxsentan pada 178 pasien HPP fungsional klas II III dan IV NYHA dengan

dosis 100 mg po qd atau 300 mg po qd Perbaikan fungsional klas dan perbaikan

6 WT 35 m dengan dosis 100 mg dan 33 m dengan dosis 300 mg (plt001)

Penurunan yang signifikan PVR dan meningkat pada placebo Perbaikan yang

sama fungsional klas dan hemodinamik pada kedua kelompok dosis(30) Efek

samping terapi dengan sitaxsentan berupa abnormalitas fungsi hati sakit kepala

edem perifer nausea

nasal kongestan dan pusing

c Ambrisentan

Suatu studi blind selama 12 minggu penggunaan ambrisentan dosis (1

25 5 atau 10 mg perhari) terbukti memperbaiki ketahanan 6 WT dan fungsional

klas Studi kedua 12 minggu random double-blind plasebo-kontrol multisenter

efikasi ambrisentan pada pasien HAP Ambrisentan 510 mg sekali sehari Selama

followup terbukti perbaikan yang signifikan ketahanan 6 WT dan perbaikan

fungsional klas Tidak terdapat peningkatan transaminase hati

4 Phosphodiesterase Inhibitor

Mekanisme yang memodulasi cyclic guanosine 3-5 monophosphate

(cGMP) di dalam otot polos vaskuler memainkan peranan dalam regulasi tonus

pertumbuhan dan struktur vaskuler paru Efek vasodilator NO tergantung pada

kemampuannya untuk meningkatkan dan mempertahankan cGMP yang ada pada

vaskuler Sekali diproduksi NO secara langsung mengaktifasi guanylate cyclase

yang meningkatkan produksi cGMP cGMP kemudian mengaktifasi cGMP

kinase membuka kanal potassium dan menyebabkan vasorelaksasi Efek

intraseluler cGMP sangat singkat sehingga didegradasi cepat oleh

phosphodiesterase Phosphodiesterase merupakan famili enzim yang

menghidrolisa cyclic nucleotides cyclic adenosine monophosphate (cAMP) dan

cGMP dan membatasi signal intraseluler dengan menghasilkan produk inaktif 5-

adenosine monophosphate dan 5-guanosine monophosphate Bagaimanapun juga

obat-obat yang menginhibisi spesifik cGMP phosphodiesterase

(phosphodiesterase type 5 inhibitors) meningkatkan respon vaskuler paru pada

NO inhalasi dan endogen pada hipertensi pulmonal

a Dipyridamole

Studi terdahulu mendemonstrasikan bahwa dipyridamole dapat

menurunkan PVR menurunkan hipertensi pulmonal dan meningkatkan atau

memperpanjang efek inhalasi NO pada anak dengan hipertensi pulmonal Pasien

yang gagal dengan inhalasi NO maka dikombinasi dengan dipyridamole Hasil ini

menyokong bahwa inhibisi phosphodiesterase type 5 bisa menjadi suatu strategi

klinik yang efektif untuk terapi HPP

b Sildenafil

Sildenafil adalah suatu inhibitor phosphodiesterase type 5 yang poten dan

lebih spesifik telah terbukti efektif dan aman untuk terapi disfungsi ereksi

Berdasarkan perkembangnya pemahaman aktifitas phosphodiesterase type 5

dalam sirkulasi paru suatu studi klinik tanpa kontrol menguji efek hemodinamik

akut sildenafil dan potensinya dalam terapi jangka panjang pasien HPP

Dilaporkan bahwa sildenafil memblok vasokonstriksi paru hipoksik pada dewasa

sehat dan menurunkan mPAP pasien PAH Michelakis et al mempelajari efek

sildenafil pada 13 pasien HPP melaporkan penurunan mPAP dan PVR dan

meningkatnya kardiak indek Perbandingan dengan inhalasi NO sildenafil juga

mempunyai efek hemodinamik sistemik dan bila dikombinasi dengan inhalasi NO

meningkatkan dan memperpanjang efek NO sehingga dapat mencegah rebound

vasokonstriksi setelah memberian inhalasi NO

Dalam suatu studi dengan mengkombinasikan inhalasi sildenafil dengan iloprost

dilaporkan terjadi penurunan yang besar mPAP dan PVR dibanding bila diberikan

tunggal Bharani et all mengobati 10 pasien dengan sildenafil atau placebo selama

2 minggu terlihat perbaikan yang signifikan 6 WT dan menurunnya sistolik PAP

secara ekokardiografi Studi lain 29 pasien yang diterapi dengan sildenafil (25-

100 mg tid) selama 5-20 bulan dilaporkan perbaikan fungsional klas NYHA dan

6W

5 NO dan Arginine

Pentingnya NO terutama dalam adaptasi normal sirkulasi paru saat lahir

Gangguan NO akan berkembang menjadi neonatal hipertensi pulmonal NO terus

menerus memodulasi tonus dan struktur vaskuler paru sepanjang hidup NO juga

memiliki aktifitas antiplatelet anti inflamasi dan antioksidan juga memodulasi

efek angiogenesis NO dihasilkan dalam 3 bentuk NO synthase (NOS) yang

muncul dalam sel multiple dan terus menerus aktif (type I dan III) dalam

endotelium atau ldquoinduciblerdquo (type II) pada sel lainnya seperti makrofag epitel

bronkus dan otot polos vaskuler Regulasi NOS komplek dan termasuk growth

factors hormon (seperti vascular endothelial growth factor) tekanan oksigen

hemodinamik dan factor lainnya Sudah jelas bahwa amino acid L-arginine

adalah substansi NOS maka itu penting untuk produksi NO Arginine eksogen

diperlukan untuk memproduksi NO Arginine masuk dalam sel dangan transport

aktif dan defek pada mekanisme transpor berkontribusi pada ketergantungan

arginine dengan meningkatnya kadar ekstraseluler untuk memenuhi

kebutuhan(36) Dalam endotel transpor arginin secara kuat berikatan dengan

NOS bila ikatan ini rusak oleh karena injuri endotel maka kadar normal

ekstraseluler mungkin berkurang untuk memproduksi NO Defisiensi Arginine

telah memperlihatkan terjadinya PH dan infuse L-arginine (500 mgkg selama 30

menit pada bayi hipertensi pulmonal terjadi peningkatan PaO2 selama lebih 5

jam Apakah suplemen arginin jangka panjang dapat mengurangi injuri vaskuler

dan menyebabkan perbaikan struktur sirkulasi paru pada pasien PAH belumlah

jelas

a NO inhalasi

Merupakan suatu vasodilator pulmonal selektif diberikan secara inhalasi

dengan waktu paruh singkat hal ini bermanfaat sebagai tes vasodilator pada

pengobatan hipertensi pulmonal Efek inhalasi NO pada pasien hipertensi

pulmonal primer memperlihatkan perbaikan dalam parameter hemodinamik efek

jangka panjang belum diteliti namun beberapa pasien tampak menunjukan

manfaat dengan terapi tersebut untuk

b Suplemen Arginine

Pemberian L-arginine (500 mgkg infuse selama 30 menit) pada 10 pasien

HPP menghasilkan penurunan mPAP sampai 158 plusmn 36 (p lt 0005) dan PVR

sampai 27 plusmn 58 (p lt 0005) dibandingkan dengan titrasi prostasiklin saja

sampai dosis maksimal penurunan mPAP 130 plusmn 55 (p lt 0005) dan PVR 466

plusmn 62 (p lt 0005) Infus L-arginine mengurangi mPAP dengan memediasi

vasodilatasi oleh NOS Studi yang dipublikasikan oleh Nagaya et al mendukung

bahwa suplemen oral L-arginine (05 g10 kg BB) memberikan efek yang

menguntungkan pada hemodinamik dan kapasitas latihan 19 pasien diterapi Oral

L-arginie (15 g10kg BB perhari) setelah 1 minggu meningkatkan L-citrulline

plasma secara signifikan dimana menunjukan meningkatnya produksi NO L-

arginine menimbulkan penurunan 9 mPAP (53 plusmn4 sampai 48plusmn4 mm Hg p lt

005) dan penurunan 16 PVR

6 Terapi Bedah

Atrial Septostomi dan Transplantasi paru

Atrial septostomi adalah membuat suatu right-to-left interatrial shunt untuk

mengurangi tekanan dan volume overload di jantung kanan Dengan

berkembangnya strategi terapi obat maka atrial septostomi hanyalah suatu

prosedur paliatif atau sebagai permulaan untuk tranplantasi paru Pemilihan

pasien waktu dan perkiraan ukuran septostomi adalah hal yang masih krusial

Tranplantasi jantung-paru terutama untuk PAH yang gagal dengan semua strategi

terapi Survival pasien PAH yang mengalami tranplantasi paru kira-kira 66-75

pada 1 tahun pertama Dan yang paling sering adalah bilateral transplantasi

ASUHAN KEPERAWATAN

A PENGKAJIAN

Beberapa hal yang perlu di tekankan dalam pengkajian pada pasien dengan kasus

Hypertensi pulmonal primer antara lain

1 Riwayat kesehatan pasien sehubungan dengan penentuan adanya hypertensi

pulmonal primer dan sekunder apakah pasien mempunyai riwayat gangguan

kelainan valvular pada jantung kiri penyakit myokardium penyakit jantung

kongenital dan kelainan paru

2 Keluhan dan tandagejala yang mungkin turut menyertai Misalnya dispneu

synkop fatique dll

3 Hasil pemeriksaan baik infasive maupun non infasive

Pemeriksaan Infasive meliputi pemeriksaan ekokardiografi Tes Berjalan 6

Menit digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit

jantung Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET) Tes Fungsi Paru

Eletrokardiografi Radiografi Torak CT Scan Resolusi Tinggi

Pemeriksaan non invasive Katerisasi jantung tes vasodilator tes biopsi paru

B DIAGNOSA KEPERAWATAN

Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul pada kasus hypertensi pulmonal

primeridiopatik antara lain

1 Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke

alveoli

2 Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

3 Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Tanggal Diagnosa Tujuan KH Intervensi Rasional ttd

Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke alveoli

ventilasi dapat kembali adekuat setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien merasa rileks

- Pola nafas kembali normal (16-20x permenit)

- Tak ada sianosis

- Nadi 60-100x permenit

1 Catat frekuensi

dan kedalaman pernafasan

penggunaan alat bantu

2 Auskultasi untuk

penurunan tak adanya

bunyi nafas dan adanya

bunyi tambahan

3 observasi keabu-

abuan menyeluruhbdan

sianosis pada daun telinga

bibir dan lidah

4 Lakukan usaha

memperbaiki atau

mempertahankan jalan

nafas

5 Kaji tanda vital

1 Takipnea dan dyspnea

menyertai obstroksi paru kegagalan

pernafasan lebih berat menyertai

kehilangan paru unit fungsional

2 Area yang tak terventilasi

dapat diidentifikasi dengan tak

adanya bunyi napas

3 Menunjukkan hipoksia

sistemik

4 Jalan nafas lengket atau

kolaps menurunkan jumlah alveoli

yang berfungsi secara negatif

mempengaruhi pertukaran gas

5 Takikardi takipnea dan

perubahan pada tekanan darah terjadi

6 Berikan oksigen

dengan metode yang tepat

dengan beratnya hipoksemia dan

asidosis

6 memaksimalkan sediaan

oksegen untuk pertukaran gas

Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

Nyeri dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien terlihat rileks

- Wajah pasien tidak tampak menyeringai

- TTV dalam batas normal

1Anjurkan pasien untuk

memberitahu perawat

dengan cepat bila terjadi

nyeri dada

2Kaji dan catat respons

pasien

3Pantau kecepatan irama

jantung

4Tinggal dengan pasien

1 Nyeri dan penurunan curah

jantung dapat merangsang sistem

syaraf simpatik untuk mengeluarkan

sejumlah besar noreepineprhine yang

meningkatkan agregasi trombosit dan

mengeluarkan tromboxane A2 ini

vasokontriktor poten yang

menyebabkan spasme arteri koroner

2 Memberikan informasi

tentang kemajuan penyakit

3 Pasien angina tidak stabil

mengalami peningkatan disritmia yang

mengancam hidup secara akut yang

terjadi karena respons terhadap

iskemia danatau strees

4 Cemas mengeluarkan

yang mengalami nyeri atau

cemas

5Pertahankan lingkungan

yang tenang dan nyaman

6Berikan makanan yang

lembut biarkan pasien

istirahat selama satu jam

setelah makan

7Berikan oksigen tambahan

sesuai indikasi

8Pantau perubahan seri

EKG

katekolamin yang meningkatkan kerja

miokard dan dapat memanjangkan

nyeri iskemi Adanya perawat juga

menurunkan rasa takut dan

ketidakberdayaan

5 Stres mental emosional

meningkatkan kerja miokard

6 Menurunkan kerja miokard

sehubungan dengan kerja pencernaan

7 Meningkatkan sediaan

oksigen untuk kebutuhan miokard

mencegah iskemia

8 Iskemia dapat menyebabkan

depresi segmen ST atau peninggian

dan inversi gelombang T Seri

gambaran perubahan iskemia yang

hilang bila px bebas nyeri dan juga

dasar membandingkan pola perubahan

selanjutnya

Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Ansietas dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

1 Identifikasi dan

ketahui persepsi pasien

terhadp ancaman situasi

2 Kaji tanda Verbal

maupun nonverbal

kecemasan dan tinggal

dengan pasien

3 Dorong

pasienorang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang berbagi

pertanyaan dan masalah

4 Berikan privasi

1 Cemas berkelanjutan

mungkin terjadi dalam berbagai

derajat selama beberapa waktu dan

dapat di manifestasikan oleh gejala

depresi

2 pasien mungkin tidak

menunjukkan masalah secara

langsung tetapi kata kata atau

tindakan dapat menunjukkan rasa

agitasi marah atau gelisah Intervensi

dapat membantu pasien meningkatkan

kontrol terhadap prilakunya

3 Berbagi info membentuk

dukungan kenyamanan dan dapat

menghilangkan tegangan terhadap

kekhawatiran yang tidak di

ekspresikan

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc

Gambar 1 Lesi Fleksogenik

2 Tromboemboli arteriopati (45-50 dari HPP)

Secara patologi subtipe ini ditandai dengan fibrosis eksentrik tunika intima

dan gambaran rekanalisasi thrombosis insitu (jaringan dan septum dalam lumen

arterial)Subtipe tromboemboli hipertensi pulmonal terdapat 2 bentuk bentuk makro

romboemboli yang biasanya ditemukan pada hipertensi pulmonal sekunder dan berisi

gumpalan besar ditengah lumen dan kedua bentuk mikrotromboemboli dengan

thrombus di distal yang menyumbat pembuluh-pembuluh darah kecil

Gambar 2 Tromboemboli Arteriopati

3 Oklusi vena pulmonalis

Bentuk yang jarang didapat disebabkan oleh penipisan tunika intima vena

pulmonalis

Gambar 3 Oklusi Vena Pulmonalis

C ETIOLOGI

Penyebab tersering dari hipertensi pulmonal adalah gagal jantung kiri Hal ini

disebabkan karena gangguan pada bilik kiri jantung akibat gangguan katup jantung

seperti regurgitasi (aliran balik) dan stenosis (penyempitan) katup mitral Manifestasi

dari keadaan ini biasanya adalah terjadinya edema paru (penumpukan cairan pada

paru)

Penyebab lain hipertensi pulmonal antara lain adalah HIV penyakit

autoimun sirosis hati anemia sel sabit penyakit bawaan dan penyakit tiroid

Penyakit pada paru yang dapat menurunkan kadar oksigen juga dapat menjadi

penyebab penyakit ini misalnya Penyakit Paru Obstruktif Kronik (PPOK) penyakit

paru interstitial dan sleep apnea yaitu henti nafas sesaat pada saat tidur

D PATOFISIOLOGI

Pada HPP vaskuler paru adalah target eklusif penyakit meskipun

patogenesisnya masih spekulatif Dunia luas mendukung teori bahwa orang-orang

tertentu memiliki predisposisi untuk terjadinya hipertensi pulmonal primer (IPAH)

dimana pada orang tersebut beberapa rangsangan dapat mengawali berkembangannya

arteriopati remodeling dinding vaskuler vasokonstriksi dan trombosis insitu Hanya

sebagian kecil kelompok dengan resiko tinggi (Penyakit vaskuler kolagen hipertensi

portal infeksi HIV dan obat-obat penekan nafsu makan) dapat menimbulkan

gambaran klinis yang sama dengan HPP

Kejadian HPP dalam suatu keluarga menunjukan kepakaan genetik

Bentuk kelainan bawaan adalah autosomal dominan dengan ratio wanita dan pria 2

banding 1 Meskipun melibatkan gen dalam familial HPP belum dapat diidentifikasi

kemungkinan lokasi pada tangan panjang dari kromosom 2 q31 Vasokonstriksi dan

hipertrofi media terjadi pada awal HPP Keadaan ini adalah sekunder terhadap

kerusakan sel endotel yang menyebabkan berkurangnya produksi ldquoendothelium

drived vasodilatorrdquo atau meningkatkan vasokonstriktor Kerusakan saluran ion pada

sel otot polos arteri pulmonalis berperanan penting dalam regulator kontraksi dan

proliferasi otot polos vaskuler Vasokonstriksi akan diikuti oleh proliferasi dan

fibrosis intima trombosis insitu dan perubahan fleksogenik Peningkatan ekspresi

vaskuler endothelial growth factor (VEGF) suatu mitogen sel endotel spesifik yang

dihasilkan oleh makrofak dan otot polos vaskuler berperan dalam remodeling

vaskuler

1 Ketidakseimbangan Mediator-mediator Vasoaktif

a Prostasiklin dan Tromboksan A2

Prostasiklin dan tromboksan A2 merupakan metabolit asam arakidonat

utama selsel endotel dan sel-sel otot polos Prostasiklin merupakan vasodilator

poten menghambat agregasi trombosit dan antiproliferatif sedangkan

tromboksan A2 merupakan vasokonstriktor poten Pada hipertensi pulmonal

keseimbangan kedua molekul ini lebih banyak pada tromboksan A2 Prostasiklin

sintase adalah enzim yang merangsang produksi prostasiklin jumlahnya menurun

pada arteri-arteri pulmonal pada pasien hipertensi pulmonal terutama HPP

b Endotelin-1

Endothelin-1 (ET-1) adalah suatu vasokonstriktor poten dan memiliki

aktifitas mitogenik pada sel-sel otot polos arteri Peningkatan kadar ET-1 plasma

dan dinding vaskuler pada pasien IPAH Endothelin-1 (ET-1) adalah suatu asam

amino peptide yang dihasilkan oleh enzim konverting endothelium pada sel-sel

endotel Kadar endotelin meningkat pada pasien PAH dan klirennya berkurang

pada vaskuler paru Endotelin beraksi pada 2 reseptor yang berbeda Reseptor

ETA pada sel otot polos vaskuler dan Reseptor ETB pada sel otot polos vaskuler

dan sel endotel vaskuler paru Kedua reseptor menyebabkan proliferasi sel otot

polos vaskuler Kadar ET-1 Plasma berkorelasi dengan beratnya PAH dan

prognosis

c Nitrik Oksida

Nitric oxide (NO) adalah vasodilator poten penghambat aktivasi platelet

dan penghambat proliferasi sel otot vaskuler NO dihasilkan sel endotel dari

arginin oleh NO sintase menimbulkan efek vasodilatasi melalui mekanisme yang

komplek dengan cGMP cGMP mengaktifkan cGMP kinase menyebabkan

terbukanya kanal K+ membran sel sehingga ion K+ keluar membran depolarisasi

dan menghambat kanal Ca2+ Menurunnya Ca2+ masuk dan menurunnya

pelepasan Ca2+ sarkoplasma menyebabkan vasodilatasi Phosphodiesterase-5

(PDE-5) salah satu enzim PDE yang memecah cGMP Pasien dengan HPP

terbukti menurunnya NO sintase sehingga timbul vasokonstriksi dan proliferasi

sel NO berkontribusi dalam menjaga fungsi dan struktur vaskuler dalam keadaan

normal

d Serotonin

Serotonin (5-hydroxytryptamine=5-HT) adalah vasokonstriktor yang

meningkatkan hiperplasia dan hipertrofi otot polos Peningkatan serotonin plasma

telah dilaporkan pada pasien HPP yang menyebabkan vasokonstriksi Mekanisme

seretonergik yang berimplikasi pada PAH Konsumsi dekfenfluramin terjadi

peningkatan release serotonin dan terhambat reuptake oleh platelet

e Adrenomedulin

Adrenomedulin mendilatasi vena-vena pulmonalis meningkatkan aliran

darah paru dan disintesa sel-sel paru normal Kadar dalam plasma meningkat pada

pasien HPP kadar adrenomedulin plasma berkorelasi dengan tekanan rata-rata

atrium kanan tahanan vaskuler paru dan tekanan arteri paru rata-rata

f Vasoactive Intestinal Peptide

Vasoactive Intestinal Peptide (VIP) merupakan vasodilator sistemik poten

menurunkan tekanan arteri pulmonal dan tahanan vaskuler pulmonal pada rabbit

dan manusia juga menghambat aktifasi platelet dan proliferasi sel otot polos

Studi baru baru ini melaporkan penurunan kadar VIP pada pasien HP

g Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF)

Hipoksia akut dan kronik produksi VEGF meningkat dan yang mana

reseptornya VEGF reseptor-1 dan VEGF-2 pada paru-paru

2 Hubungan Dengan Lingkungan

a Hipoksia

Hipoksia menginduksi vasodilatasi vena-vena sistemik tetapi menginduksi

vasokonstriksi pada vaskuler paru Respon vaskuler paru terhadap hipoksia

berbeda dengan sirkulasi sistemik untuk mengoptimalkan hubungan antara

ventilasi dan perfusi Hipoksia akut diregulasi oleh produk-produk endotel

(seperti endotelin-1 dan serotonin) dan memediasi perubahan aktivitas kanal ion

pada selsel otot polos arteri paru Hipoksia akut menyebabkan perubahan yang

reversible pada tonus vaskuler paru sedangkan hipoksia kronik menyebabkan

remodeling struktur proliferasi sel-sel otot polos vaskuler migrasi dan

peningkatan deposisi matrik vaskuler

b Anoreksigen

Hubungan antara anoreksigen dan hipertensi pulmonal awalnya

diobservasi pada tahun 1960an saat epidemik HPP di Eropa karena pemakaian

aminorex fumarate Studi hipertensi (IPPHS) mendemonstrasikan hubungan kuat

antara HAP dan obat anoreksik Derifat Fenfluramine adalah suatu inhibitor poten

uptake serotonin (5-HT) Aminorex fumarate (2-amino-5-phenyl-2-Oxazoline

derivat katekolamin) aksinya meliputi pelepasan norepinephrine pada ujung saraf

bebas dan meningkatkan kadar serotonin serum Sehingga terjadi proliferasi atau

pertumbuhan sel-sel otot polos arteri paru Penggunaan obat ini meningkatkan

kasus HPP tergantung dosis dan lama pemakaian

c Methamphetamine dan Cocaine

Methamphetamine dan cocain dilaporkan meningkatkan insiden hipertensi

pulmonal Pada studi autopsi 20 perokok cocain berat 4 (20) paru menunjukkan

hipertropi medial arteri paru Mekanisme terjadinya hipertrofi arteri ini masih

belum jelas

3 Hubungan Dengan Kelainan Genetik

2 gen dalam kelompok reseptor famili TGF-b mempunyai hubungan yang

kuat dengan familial hipertensi pulmonal Gen bone morphogenetic receptor type

2 (BMPR2) memodulasi pertumbuhan sel-sel vaskuler dengan mengaktivasi jalur

intraseluler Dalam keadaan normal BMP menekan pertumbuhan sel otot polos

vaskuler Lebih dari 45 mutasi yang berbeda BMPR2 telah diidentifikasi pada

familial hipertensi arterial pulmonal BMPR2 adalah suatu komponen reseptor

pada sel otot polos vaskuler heteromerik bagian dari transforming growth factor

Mutasi eksonik pengkodean gen BMPR2 yang berpengaruh pada suatu aberasi

transduksi sinyal pada sel otot polos vaskuler paru sehingga menimbulkan

proliferasi sel Mutasi BMPR2 telah diidentifikasi 50-90 pasien dengan

diagnosis HAPF 25 pada pasien HPP dan 15 pada pasien HAP sehubungan

penggunaan fenfluramine Jenifer R et al menemukan bahwa 27 pasien HPP

dengan mutasi BMPR2 R Souza et al 2008 pasien dengan mutasi BMPR2

signifikan lebih cepat timbul gejala dibandingkan dengan tanpa mutasi BMPR2

PATHWAY

PATHWAY OF PULMONAL ARTERIAL HYPERTENSION

Kerusakansumbatan jaringan Vaskuler paru

darr

Peningkatan aliran darah

Peningkatan tekanan arteri pulmonal

Tahanan Vaskular pulmonal meningkat

Kontriksi arteri pulmonal Penurunan jaringan vaskular pulmo

Peningkatan tahanan dan tekanan pulmonal

Nyeri dada midsternum Overload ventrikel kanan

Hipertrofi ventrikel kanan

Gangguan pola tidur Kegagalan ventrikel kanan

Gangguan sirkulasi CO2

Gangguan Transport darah non O2 dari partikel

Kanan jantung ke paru Gagal jantung kanan

Gangguan difusi O2 Gangguan pertukaran gas

Sesak nafas (dyspneu) Ansietas

Intoleransi aktifitas

E GAMBARAN KLINIS

Hipertensi pulmonal primer sering timbul dengan gejala-gejala yang tidak

spesifik Gejala-gejala itu sukar untuk dipisahkan sehubungan dengan penyebab

apakah dari paru atau dari jantung (primer atau sekunder) kesulitan utama adalah

gejala umumnya berkembang secara gradual Gejala yang paling sering adalah dispnu

saat aktifitas 60 fatique 19 dan sinkop 13 yang merefleksikan

ketidakmampuan menaikan curah jantung selama aktifitas Angina tipikal juga dapat

terjadi meskipun arteri koroner normal tetapi disebabkan oleh karena stretching arteri

pulmonalis atau iskemia ventrikel kanan

Pemeriksaan fisik

Pemeriksan fisik pada HPP sering tidak spesifik untuk menegakan diagnosis

namun dapat membantu meniadakan berbagai penyebab lain dari hipertensi pulmonal

(sekunder) Pemeriksaan fisik paru biasanya normal Gejala lebih awal dan atau

temuan tunggal hanyalah aksentuasi komponen pulmonal pada bunyi jantung 2 (P2)

hampir 90 Peninggian suara P2 dihasilkan dari peningkatan kekuatan penutupan

katup pulmonal karena respon peningkatan tekanan arteri pulmonal pada saat

diastolik Temuan fisik tambahan sehubungan dengan HP merefleksikan pengaruh HP

pada jantung dan organ lainnya Paling banyak pada pasien berkembang menjadi

trikuspid regurgitasi dalam beberapa derajat karena tekanan overload pada ventrikel

kanan Pembesaran ventrikel kanan pulsasi vena jugularis meningkat bila terjadi

overload cairan danatau gagal jantung kanan Hepatomegali mungkin timbul asites

dan retensi cairan di perifer

F GEJALA KLINIS HPP

WHO mengusulkan klasifikasi fungsional HPP dengan memodifikasi

klasifikasi fungsional dari New York Heart Association system

1 Pemeriksaan non invasif

Pertama kali mencurigai klinis HPP harus lakukan pemeriksaan

konfirmasi dan pemeriksaan untuk mengeklusi tipe lain penyebab hipertensi

pulmonal disamping untuk menentukan beratnya atau prognosis Baru-baru ini

suatu consensus merekomendasikan pemeriksaan untuk HPP

a Ekokardiografi

Pada pasien yang secara klinis dicurigai hipertensi pulmonal untuk

diagnosis sebaiknya dilakukan ekokardiografi Ekokardiografi adalah modalitas

diagnostic untuk evaluasi atau eklusi penyebab HP sekunder (seperti gagal

ventrikel kiri penyakit jantung katup penyakit jantung kongenital dengan shunt

sistemikpulmonal dan disfungsi diastolik ventrikel kiri) Disamping itu untuk

menentukan beratnya hipertensi pulmonal serta prognosisnya Dua studi besar

yang dilakukan oleh Yeo et all dan Raymon et all menggunakan ekokardiografi

untuk konfirmasi diagnosis dan prognosis pasien HPP Namun demikian

ekokardiografi saja tidak cukup adekuat untuk konfirmasi definitif ada atau

tidaknya hipertensi pulmonal Untuk itu direkomendasikan untuk kateterisasi

jantung

b Tes Berjalan 6 Menit

Pemeriksaan yang sederhana dan tidak mahal untuk keterbatasan fungsional

pasien HP adalah dengan tes ketahanan berjalan 6 menit (6WT) Ini digunakan

sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit jantung memiliki

prognostik yang signifikan dan telah digunakan secara luas dalam penelitian

untuk evaluasi pasien HP yang diterapi 6WT tidak memerlukan ahli dalam

penilaian

c Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)

Suatu tes noninvasive Pemeriksaan ini juga prognostik yang signifikan karena

mengukur performen kardiovaskuler dan ventilator saat aktifitas Menariknya

tekanan darah sistolik menunjukan prediktor independen kematian pasien HP

yang tidak diobati dengan SBP lt 120 mmHg berkorelasi dengan kematian yang

tinggi dibandingkan dengan SBP gt 120 mmHg Miyamota and colleagues

membandingkan kedua cara penilaian diatas 6MWT dan CPET dalam suatu kohor

27 pasien HPP mereka menemukan suatu korelasi yang bagus antara konsumsi

oksigen maksimum dan ketahanan 6MWT Maka meskipun 6MWT tes latihan

yang submaksimal tetapi ditoleransi oleh mayoritas pasien HPP dan berkorelasi

dengan tes latihan maksimal Pada pasien dengan HAP CPET dapat mengukur

beratnya HAP dengan menilai gangguan kardiovaskuler dan inefisiensi ventilasi

Penurunan konsumsi oksigen (peak VO2) dan meningkatnya inefisiensi ventilasi

adalah proporsi beratnya HP merefleksikan ketidakmampuan pasien HAP secara

adekuat meningkatkan aliran darah paru selama aktifitas

d Tes Fungsi Paru

Pengukuran kapasitas vital paksa (FVC) saat istrahat volume ekspirasi paksa 1

detik (FEV1) ventilasi volunter maksimum (MVV) kapasitas difusi karbon

monoksida volume alveolar efektif dan kapasitas paru total adalah komponen

penting dalam pemeriksaan HP yang dapat mengidentifikasi secara signifikan

obstruksi saluran atau defek mekanik sebagai faktor kontribusi hipertensi

pulmonal Tes fungsi paru juga secara kuantitatif menilai gangguan mekanik

sehubungan dengan penurunan volume paru pada HP

e Radiografi Torak

Karena radiografi torak adalah noninvasif dan tidak mahal pasien dengan sesak

yang tidak jelas biasanya di skrining dengan radiografi torak Ro torak sama

pentingnya sebagai first-line tes skrining pada pasien PAH untuk melihat

penyebab sekunder seperti penyakit interstisial paru dan kongesti vena-vena paru

Hampir 85 terdapat kelainan Radiografi torak pada HP seperti pembesaran

ventrikel kanan danatau atrium kanan dilatasi arteri pulmonal Tapi tidak

biasanya abnormalitas yang spesifik pada HPP

Gambar 5 Radiografi Torak Pasien Hipertensi Pulmonal

f Eletrokardiografi

Gambaran tipikal EKG pada pasien hipertensi pulmonal sering menunjukan

pembesaran atrium dan ventrikel kanan strain ventrikel kanan dan pergeseran

aksis ke kanan yang juga memiliki nilai prognostik Kelainan EKG saja bukanlah

indikator yang sensitif untuk penyakit vaskuler paru Penggunaan perubahan EKG

sebagai marker progresi penyakit dan atau respon terapi belum ada dilaporkan

Gambar 6 EKG Pasien Hipertensi Pulmonal

g CT Scan Resolusi Tinggi

CT scan dilakukan hanyalah untuk membedakan apakah primer atau

sekunder Tanpa zat kontras untuk menilai parenkim paru seperti bronkiektasi

emfisema atau penyakit interstisial Dengan zat kontras untuk deteksi dan atau

melihat penyakit tromboemboli paru

2 Pemeriksaan invasif

a Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)

Kateterisasi jantung kanan dengan mengukur hemodinamik pulmonal

adalah gold standard untuk konfirmasi PAH Dengan definisi hipertensi pulmonal

adalah tekanan PAP 25 mHg pada saat istrahat atau 1049525 30 mmHg pada saat

aktifitas Kateterisasi membantu diagnosis dengan menyingkirkan etiologi lain

seperti penyakit jantung kiri dan memberikan informasi penting untuk prognostik

hipertensi pulmonal Tabel 5 Pengukuran Kateterisasi Jantung Kanan Pada

Pasien PAHkutip 10 Hemodinamik adalah prognostik untuk HPP nilai prognostik

pengukuran hemodinamik bila RAP lt 10 mmHg angka harapan hidup 50 bulan

bila tidak mendapat terapi vasodilator sedangkan bila RAP 20 mmHg harapan

hidupnya kurang dari 3 bulan

b Tes Vasodilator

Vasoreaktifitas adalah suatu bagian penting untuk evaluasi pasien HAP

pasien yang respon dengan vasodilator terbukti memperbaiki survival dengan

menggunakan blok kanal kalsium (CCB) jangka panjang Definisi respon

(European Society of Cardiology consensus) adalah penurunan rata-rata tekanan

arteri pulmonal paling lt 10 mm Hg dengan peningkatan kardiak output Tujuan

primer tes vasodilator adalah untuk menentukan apakah pasien bisa diterapi

dengan CCB oral Rich et al 1992 mempelajari 64 pasien HPP dengan nifedipin

oral (20 mg) atau diltiazem (60 mg) penurunan 20 mPAP dan PVR Groves et

al 1993 mempelajari respon akut epoprostenol iv pada 44 pasien HPP

peningkatan 14 HR 5 penurunan mPAP 47 penigkatan CO dan 32

penurunan PVR Respon dengan epoprostenol iv juga dapat memprediksi respon

dengan CCB oral Sitbon et al mengevaluasi 35 pasien terhadap respon

vasodilator epoprostenol iv penurunan 30 PVR Sitbon 1998 melaporkan hasil

tes NO inhalasi (10 ppm) 33 pasien penurunan mPAP dan PVR 20 10 dari 33

pasien yang respon akut positif juga respon dengan CCB pasien yang tidak

respon akut dengan NO juga tidak respon dengan CCB

c Biopsi paru

Jarang dilakukan karena sangat riskan pada pasien hipertensi pulmonal

biopsi paru di indikasikan bila pasien yang diduga HPP dengan pemeriksaan

standar tidak kuat untuk diagnosis definitif

3 Laboratorium

Pasien-pasien yang diduga hipertensi pulmonal harus dilakukan

pemeriksaan laboratorium standar untuk dispnue yang meliputi pemeriksaan

analisa gas darah pemeriksaan kimia dan darah lengkap Pemeriksaan HIV

direkomendasikan pada pasien dengan faktor resiko Dilaporkan bahwa hipertensi

pulmonal sehubungan dengan infeksi HIV 100 kali lebih sering dibandingkan

dengan HPP Tes fungsi hati juga harus dilakukan untuk eklusi suatu hipertensi

portopulmonal disamping untuk pemberian terapi

Biomarkers

Biomarker serum yang telah dipelajari dalam menilai prognosis HPP

adalah atrial naturetic peptide (ANP) brain naturetic peptide (BNP) dan

katekolamin Nagaya dan kolega mempelajari 63 pasien HPP antara 1994-1999

ANP dan BNP plasma rendah pada kontrol dan meningkat sesuai fungsional klas

pada pasien dengan HPP ANP dan BNP juga berkorelasi dengan mRAP mPAP

CO and TPR Penelitian tambahan setelah 3 bulan terapi dengan prostasiklin 53

pasien terjadi penurunan BNP yang berkorelasi dengan penurunan RVEDP dan

TPR

G PENATALAKSANAAN HIPERTENSI PULMONAL PRIMER

Terapi konvensional

Tahanan vaskuler paru secara dramatis meningkat pada saat latihan atau

aktifitas pada pasien HP dan pasien sebaiknya harus memperhatikan dan membatasi

aktifitas yang berlebihan Pemberian oksigen untuk mengatasi sesak nafas dan

hipoksia saturasi oksigen dipertahankan diatas 90 Penggunaan digoksin saat ini

masih kontroversial karena belum ada data terhadap keuntungan dan kerugian

penggunaan digoksin pada HPP Penggunaan diuretik untuk mengurangi sesak dan

edema perifer dapat bermanfat untuk mengurangi kelebihan cairan terutama bila ada

regurgitasi trikuspidal Timbulnya trombosis in situ gagal jantung kanan dan stasis

vena meningkatkan resiko terjadinya tromboemboli paru Perbaikan survival telah

dilaporkan dengan antikoagulan oral warfarin 15-25 mg dengan target INR 18

Telah banyak penelitian untuk pengobatan hipertensi pulmonal yang dilakukan

golongan vasodilator prostanoid NO penghambat phosfodiestrase antagonis

reseptor endotelin dan anti koagulan

1 Calcium-Channel Blocker (CCB)

Penggunaan CCB telah banyak diteliti dan digunakan sebagai terapi HPP

perbaikan terjadi kira-kira 25-30 kasus terutama pada pasien yang tes

vasodilator akut positif Rich dkk 1992 melaporkan hasil studi prospektif non

random pasien yang respon tes vasodilator akut positif diterapi dengan CCB

dosis tinggi selama 5 tahun Survival 1 tahun 3 tahun dan 5 tahun adalah 94

94 dan 94 Sementara pasien yang tidak respon 68 47 dan 38 Ogata

et al 1993 melakukan terapi kombinasi antikoagulan dan vasodilator 7 pasien

diterapi dengan antikoagulan warfarin + vasodilator 3 dengan isoproterenol dan

4 dengan nifedipine Survival 5 tahun signifikan lebih tinggi pada kelompok

dengan antikoagulan + vasodilator (57) dibanding yang lain 15 Nifedipine

(120-240 mghari) atau diltiazem (540-900 mghari) merupakan agen yang paling

sering digunakan sementara verepamil menimbulkan efek inotropik negative

Efek samping yang bermakna seperti hipotensi yang mengancam hidup pasien

dengan fungsi ventrikel kanan yang berat

2 Prostanoid

Telah terbukti bahwa defisiensi prostasiklin berkontribusi dalam patogenesis

HPP Christman et al melaporkan defisiensi prostasiklin pada HPP Tuder et al

memperlihatkan penurunan prostasiklin sintase paru pada pasien HPP berat Studi

klinis membuktikan bahwa terapi jangka lama dengan analog prostasiklin eksogen

menguntungkan pada pasien dengan HP sedang sampai berat

a Epoprostenol

Epoprostenol iv pertama kali disetujui oleh FDA untuk terapi hipertensi pulmonal

pada tahun 1995 Pemakaian epoprostenol jangka panjang memperbaiki

hemodinamik toleransi latihan klas fungsional NYHA dan survival rate

penderita HP Epoprostenol tidak stabil pada suhu kamar harus dilindungi selama

pemberian infus half- life pendek dalam aliran darah (lt 6 min) tidak stabil pada

pH asam dan tidak bisa secara oral Dimulai dengan dosis (1-2 ngkgmin) dan

secara perlahan dititrasi 1-2 ngkgmin sampai (20 ngkgmin atau 40 ngkgmin)

Dalam suatu trial prospektif multisenter random dengan kontrol selama 12

minggu infus epoprostenol secara kontinua ditambah dengan terapi konvensional

(vasodilator oral antikoagulan dsb) dibanding dengan hanya terapi konvensional

sebagai kontrol pada 81 orang pasien HPP fungsional klas III dan IV Kapasitas

latihan (6WT) 41 pasien yang diterapi dengan epoprostenol (rata-rata 362m

sebelumnya 315m) dan penurunan pada terapi konvensional saja (sebelumnya

270m dan setelahnya 204m p lt 0002)

Perbaikan kualitas hidup pada pasien dengan terapi epoprostenol (p lt 001)

perbaikan hemodinamik perubahan tekanan arteri pulmonal rata-rata (mPAP) -

8 dibandingkan terapi konvensional +3 dan perubahan rata-rata tahanan

vaskuler paru (mPVR) adalah -21 dengan epoprostenol dan +9 pada kontrol

Shapiro et al and McLaughlin et al menggambarkan keberhasilan pada pasien

dengan terapi infus kontinua epoprostenol setelah follow-up selama 363 bulan

perbaikan fungsional klas

toleransi latihan dan hemodinamik Efek samping yang sering pada terapi

epoprostenol meliputi sakit kepala flushing jaw pain diarrhea nausea rash

eritematosus dan nyeri muskuloskeletal penggunaan klinik Iloprost inhalasi

mempunyai efek vasodilator yang lebih poten dibandingkan dengan NO inhalasi

Illoprost inhalasi mempunyai aksi yang lebih pendek sehingga pemberiannya bisa

6 sampai 9 kali sehari Penelitian selama 3 bulan pada 19 pasien HP dengan

berbagai sebab iloprost inhalasi dengan dosis 50-200 μg perhari (6-12 kali

inhalasi perhari) terbukti memperbaiki fungsional klas kapasitas latihan dan

hemodinamik paru Pada penelitian lain penelitian selama 1 tahun tanpa kontrol

pada 24 pasien dengan aerosol iloprost dosis 100-150 μg dalam 6-8 kali

pemberian perhari terbukti memberikan hasil yang sama Suatu penelitian

random double-blind placebokontrol multisenter di Eropah(30) sebanyak 203

pasien HPP dengan dosis illoprost 250 μg atau 500 μg perhari dalam 6-9 kali

pemberian terbukti perbaikan 6WT 59 meter dan perbaikan fungsional klas

perbaikan kualitas hidup (p lt 005) dibandingkan dengan kelompok kontrol

b Beraprost

Beraprost adalah analog prostasiklin secara kimia stabil dan aktif untuk oral

Diabsorbsi secara cepat dalam keadaan puasa konsentrasi puncak tercapai setelah

30 menit dan half life 35-40 menit setelah pemberian Sejak tahun 1995 beraprost

telah digunakan sebagai terapi di Jepang Dalam suatu studi retrospektif Nagaya

et al melaporkan perbaikan kualitas hidup 24 pasien HPP dengan beraprost

dibandingkan dengan 34 pasien dengan terapi konvensional 2 studi random

double-blind kontrol placebo beraprost pada HPP Studi pertama selama 12

minggu 130 orang pasien dengan NYHA fungsional klas II dan III Beraprost

(dosis rata-rata 80 mg po qd) memperbaiki kapasitas latihan dan 6 WT 45 m pada

pasien HPP Studi kedua evaluasi efek beraprost pada pasien HPP dengan 116

pasien fungsional klas II dan III selama 12 bulan double-blind random kontrol

plasebo Hasil studi ini menunjukan perlambatan progresifitas penyakit selama 6

bulan perbaikan ketahanan 6 WT dibandingkan placebo Tidak ada perubahan

yang signifikan terhadap hemodinamik pulmonal

3 Antagonis Reseptor Endotelin

Pada penelitian terakhir Antagonis reseptor Endotelin efektif dalam

mengobati hipertensi pulmonal karena banyaknya bukti peranan patogenik

endotelin-1 pada hipertensi pulmonal Endothelin-1 adalah suatu vasokonstriktor

yang poten dan mitogen pada otot polos yang menyebabkan meningkatnya tonus

vaskuler dan hipertrofi vaskuler paru Dalam studi kontrol kecil pasien IPAH

konsentrasi endothelin plasma berkorelasi dengan PAP and PVR berkorelasi juga

dengan kapasitas latihan

a Bosentan

Penelitian pertama random double-blind control-placebo multisenter (2

di US dan 1 di Perancis) menilai efek bosentan terhadap kapasitas latihan dan

hemodinamik kardiopulmonal menilai keamanan dan tolerabilitas pada pasien

HPP berat(31) Sebanyak 32 pasien mendapatkan bosentan dan plasebo (21

ratio) Bosentan 625 mg bid selama 4 minggu dilanjutkan sampai dosis 125 mg

bid Setelah 12 minggu kelompok terapi bosentan perbaikan ketahanan 6 WT

sampai 70 m dimana tidak ada perubahan dengan plasebo Perbaikan

hemodinamik kardiopulmonal dan penurunan signifikan PVR penurunan mPAP

penurunan tekanan rata-rata atrium kanan Dibandingkan kelompok plasebo

secara kontras terjadi peningkatan ketiga komponen tersebut Studi bosentan

kedua doubleblind control-placebo mengevaluasi 213 pasien bosentan 125 bid

atau 250 mg bid paling kurang selama 16 minggu Studi dilakukan di 27 senter di

Eropa Amerika utara Israel dan Australia 144 pasien mendapatkan bosentan dan

69 pasien mendapatkan placebo Terlihat perbaikan ketahanan 6 WT pada pasien

terapi bosentan 36 menter sedangkan pada terapi placebo -8 m tidak ada

perbedaan efek yang signifikan sehubungan dengan dosis Efek samping dari

bosentan adalah peningkatan kadar alanine aminotransferase danatau aspartate

amino transferase Gangguan fungsi hati ini berkorelasi dengan dosis dimana

lebih sering terjadi dengan bosentan 250 mg bid Dan efeknya transien sehingga

USFDA merekomendasikan pemeriksaan fungsi hati paling tidak 1 bulan sebelum

terapi

b Sitaxsentan

Penelitian random double-blind kontrol-plasebo selama 12 minggu

sitaxsentan pada 178 pasien HPP fungsional klas II III dan IV NYHA dengan

dosis 100 mg po qd atau 300 mg po qd Perbaikan fungsional klas dan perbaikan

6 WT 35 m dengan dosis 100 mg dan 33 m dengan dosis 300 mg (plt001)

Penurunan yang signifikan PVR dan meningkat pada placebo Perbaikan yang

sama fungsional klas dan hemodinamik pada kedua kelompok dosis(30) Efek

samping terapi dengan sitaxsentan berupa abnormalitas fungsi hati sakit kepala

edem perifer nausea

nasal kongestan dan pusing

c Ambrisentan

Suatu studi blind selama 12 minggu penggunaan ambrisentan dosis (1

25 5 atau 10 mg perhari) terbukti memperbaiki ketahanan 6 WT dan fungsional

klas Studi kedua 12 minggu random double-blind plasebo-kontrol multisenter

efikasi ambrisentan pada pasien HAP Ambrisentan 510 mg sekali sehari Selama

followup terbukti perbaikan yang signifikan ketahanan 6 WT dan perbaikan

fungsional klas Tidak terdapat peningkatan transaminase hati

4 Phosphodiesterase Inhibitor

Mekanisme yang memodulasi cyclic guanosine 3-5 monophosphate

(cGMP) di dalam otot polos vaskuler memainkan peranan dalam regulasi tonus

pertumbuhan dan struktur vaskuler paru Efek vasodilator NO tergantung pada

kemampuannya untuk meningkatkan dan mempertahankan cGMP yang ada pada

vaskuler Sekali diproduksi NO secara langsung mengaktifasi guanylate cyclase

yang meningkatkan produksi cGMP cGMP kemudian mengaktifasi cGMP

kinase membuka kanal potassium dan menyebabkan vasorelaksasi Efek

intraseluler cGMP sangat singkat sehingga didegradasi cepat oleh

phosphodiesterase Phosphodiesterase merupakan famili enzim yang

menghidrolisa cyclic nucleotides cyclic adenosine monophosphate (cAMP) dan

cGMP dan membatasi signal intraseluler dengan menghasilkan produk inaktif 5-

adenosine monophosphate dan 5-guanosine monophosphate Bagaimanapun juga

obat-obat yang menginhibisi spesifik cGMP phosphodiesterase

(phosphodiesterase type 5 inhibitors) meningkatkan respon vaskuler paru pada

NO inhalasi dan endogen pada hipertensi pulmonal

a Dipyridamole

Studi terdahulu mendemonstrasikan bahwa dipyridamole dapat

menurunkan PVR menurunkan hipertensi pulmonal dan meningkatkan atau

memperpanjang efek inhalasi NO pada anak dengan hipertensi pulmonal Pasien

yang gagal dengan inhalasi NO maka dikombinasi dengan dipyridamole Hasil ini

menyokong bahwa inhibisi phosphodiesterase type 5 bisa menjadi suatu strategi

klinik yang efektif untuk terapi HPP

b Sildenafil

Sildenafil adalah suatu inhibitor phosphodiesterase type 5 yang poten dan

lebih spesifik telah terbukti efektif dan aman untuk terapi disfungsi ereksi

Berdasarkan perkembangnya pemahaman aktifitas phosphodiesterase type 5

dalam sirkulasi paru suatu studi klinik tanpa kontrol menguji efek hemodinamik

akut sildenafil dan potensinya dalam terapi jangka panjang pasien HPP

Dilaporkan bahwa sildenafil memblok vasokonstriksi paru hipoksik pada dewasa

sehat dan menurunkan mPAP pasien PAH Michelakis et al mempelajari efek

sildenafil pada 13 pasien HPP melaporkan penurunan mPAP dan PVR dan

meningkatnya kardiak indek Perbandingan dengan inhalasi NO sildenafil juga

mempunyai efek hemodinamik sistemik dan bila dikombinasi dengan inhalasi NO

meningkatkan dan memperpanjang efek NO sehingga dapat mencegah rebound

vasokonstriksi setelah memberian inhalasi NO

Dalam suatu studi dengan mengkombinasikan inhalasi sildenafil dengan iloprost

dilaporkan terjadi penurunan yang besar mPAP dan PVR dibanding bila diberikan

tunggal Bharani et all mengobati 10 pasien dengan sildenafil atau placebo selama

2 minggu terlihat perbaikan yang signifikan 6 WT dan menurunnya sistolik PAP

secara ekokardiografi Studi lain 29 pasien yang diterapi dengan sildenafil (25-

100 mg tid) selama 5-20 bulan dilaporkan perbaikan fungsional klas NYHA dan

6W

5 NO dan Arginine

Pentingnya NO terutama dalam adaptasi normal sirkulasi paru saat lahir

Gangguan NO akan berkembang menjadi neonatal hipertensi pulmonal NO terus

menerus memodulasi tonus dan struktur vaskuler paru sepanjang hidup NO juga

memiliki aktifitas antiplatelet anti inflamasi dan antioksidan juga memodulasi

efek angiogenesis NO dihasilkan dalam 3 bentuk NO synthase (NOS) yang

muncul dalam sel multiple dan terus menerus aktif (type I dan III) dalam

endotelium atau ldquoinduciblerdquo (type II) pada sel lainnya seperti makrofag epitel

bronkus dan otot polos vaskuler Regulasi NOS komplek dan termasuk growth

factors hormon (seperti vascular endothelial growth factor) tekanan oksigen

hemodinamik dan factor lainnya Sudah jelas bahwa amino acid L-arginine

adalah substansi NOS maka itu penting untuk produksi NO Arginine eksogen

diperlukan untuk memproduksi NO Arginine masuk dalam sel dangan transport

aktif dan defek pada mekanisme transpor berkontribusi pada ketergantungan

arginine dengan meningkatnya kadar ekstraseluler untuk memenuhi

kebutuhan(36) Dalam endotel transpor arginin secara kuat berikatan dengan

NOS bila ikatan ini rusak oleh karena injuri endotel maka kadar normal

ekstraseluler mungkin berkurang untuk memproduksi NO Defisiensi Arginine

telah memperlihatkan terjadinya PH dan infuse L-arginine (500 mgkg selama 30

menit pada bayi hipertensi pulmonal terjadi peningkatan PaO2 selama lebih 5

jam Apakah suplemen arginin jangka panjang dapat mengurangi injuri vaskuler

dan menyebabkan perbaikan struktur sirkulasi paru pada pasien PAH belumlah

jelas

a NO inhalasi

Merupakan suatu vasodilator pulmonal selektif diberikan secara inhalasi

dengan waktu paruh singkat hal ini bermanfaat sebagai tes vasodilator pada

pengobatan hipertensi pulmonal Efek inhalasi NO pada pasien hipertensi

pulmonal primer memperlihatkan perbaikan dalam parameter hemodinamik efek

jangka panjang belum diteliti namun beberapa pasien tampak menunjukan

manfaat dengan terapi tersebut untuk

b Suplemen Arginine

Pemberian L-arginine (500 mgkg infuse selama 30 menit) pada 10 pasien

HPP menghasilkan penurunan mPAP sampai 158 plusmn 36 (p lt 0005) dan PVR

sampai 27 plusmn 58 (p lt 0005) dibandingkan dengan titrasi prostasiklin saja

sampai dosis maksimal penurunan mPAP 130 plusmn 55 (p lt 0005) dan PVR 466

plusmn 62 (p lt 0005) Infus L-arginine mengurangi mPAP dengan memediasi

vasodilatasi oleh NOS Studi yang dipublikasikan oleh Nagaya et al mendukung

bahwa suplemen oral L-arginine (05 g10 kg BB) memberikan efek yang

menguntungkan pada hemodinamik dan kapasitas latihan 19 pasien diterapi Oral

L-arginie (15 g10kg BB perhari) setelah 1 minggu meningkatkan L-citrulline

plasma secara signifikan dimana menunjukan meningkatnya produksi NO L-

arginine menimbulkan penurunan 9 mPAP (53 plusmn4 sampai 48plusmn4 mm Hg p lt

005) dan penurunan 16 PVR

6 Terapi Bedah

Atrial Septostomi dan Transplantasi paru

Atrial septostomi adalah membuat suatu right-to-left interatrial shunt untuk

mengurangi tekanan dan volume overload di jantung kanan Dengan

berkembangnya strategi terapi obat maka atrial septostomi hanyalah suatu

prosedur paliatif atau sebagai permulaan untuk tranplantasi paru Pemilihan

pasien waktu dan perkiraan ukuran septostomi adalah hal yang masih krusial

Tranplantasi jantung-paru terutama untuk PAH yang gagal dengan semua strategi

terapi Survival pasien PAH yang mengalami tranplantasi paru kira-kira 66-75

pada 1 tahun pertama Dan yang paling sering adalah bilateral transplantasi

ASUHAN KEPERAWATAN

A PENGKAJIAN

Beberapa hal yang perlu di tekankan dalam pengkajian pada pasien dengan kasus

Hypertensi pulmonal primer antara lain

1 Riwayat kesehatan pasien sehubungan dengan penentuan adanya hypertensi

pulmonal primer dan sekunder apakah pasien mempunyai riwayat gangguan

kelainan valvular pada jantung kiri penyakit myokardium penyakit jantung

kongenital dan kelainan paru

2 Keluhan dan tandagejala yang mungkin turut menyertai Misalnya dispneu

synkop fatique dll

3 Hasil pemeriksaan baik infasive maupun non infasive

Pemeriksaan Infasive meliputi pemeriksaan ekokardiografi Tes Berjalan 6

Menit digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit

jantung Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET) Tes Fungsi Paru

Eletrokardiografi Radiografi Torak CT Scan Resolusi Tinggi

Pemeriksaan non invasive Katerisasi jantung tes vasodilator tes biopsi paru

B DIAGNOSA KEPERAWATAN

Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul pada kasus hypertensi pulmonal

primeridiopatik antara lain

1 Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke

alveoli

2 Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

3 Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Tanggal Diagnosa Tujuan KH Intervensi Rasional ttd

Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke alveoli

ventilasi dapat kembali adekuat setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien merasa rileks

- Pola nafas kembali normal (16-20x permenit)

- Tak ada sianosis

- Nadi 60-100x permenit

1 Catat frekuensi

dan kedalaman pernafasan

penggunaan alat bantu

2 Auskultasi untuk

penurunan tak adanya

bunyi nafas dan adanya

bunyi tambahan

3 observasi keabu-

abuan menyeluruhbdan

sianosis pada daun telinga

bibir dan lidah

4 Lakukan usaha

memperbaiki atau

mempertahankan jalan

nafas

5 Kaji tanda vital

1 Takipnea dan dyspnea

menyertai obstroksi paru kegagalan

pernafasan lebih berat menyertai

kehilangan paru unit fungsional

2 Area yang tak terventilasi

dapat diidentifikasi dengan tak

adanya bunyi napas

3 Menunjukkan hipoksia

sistemik

4 Jalan nafas lengket atau

kolaps menurunkan jumlah alveoli

yang berfungsi secara negatif

mempengaruhi pertukaran gas

5 Takikardi takipnea dan

perubahan pada tekanan darah terjadi

6 Berikan oksigen

dengan metode yang tepat

dengan beratnya hipoksemia dan

asidosis

6 memaksimalkan sediaan

oksegen untuk pertukaran gas

Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

Nyeri dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien terlihat rileks

- Wajah pasien tidak tampak menyeringai

- TTV dalam batas normal

1Anjurkan pasien untuk

memberitahu perawat

dengan cepat bila terjadi

nyeri dada

2Kaji dan catat respons

pasien

3Pantau kecepatan irama

jantung

4Tinggal dengan pasien

1 Nyeri dan penurunan curah

jantung dapat merangsang sistem

syaraf simpatik untuk mengeluarkan

sejumlah besar noreepineprhine yang

meningkatkan agregasi trombosit dan

mengeluarkan tromboxane A2 ini

vasokontriktor poten yang

menyebabkan spasme arteri koroner

2 Memberikan informasi

tentang kemajuan penyakit

3 Pasien angina tidak stabil

mengalami peningkatan disritmia yang

mengancam hidup secara akut yang

terjadi karena respons terhadap

iskemia danatau strees

4 Cemas mengeluarkan

yang mengalami nyeri atau

cemas

5Pertahankan lingkungan

yang tenang dan nyaman

6Berikan makanan yang

lembut biarkan pasien

istirahat selama satu jam

setelah makan

7Berikan oksigen tambahan

sesuai indikasi

8Pantau perubahan seri

EKG

katekolamin yang meningkatkan kerja

miokard dan dapat memanjangkan

nyeri iskemi Adanya perawat juga

menurunkan rasa takut dan

ketidakberdayaan

5 Stres mental emosional

meningkatkan kerja miokard

6 Menurunkan kerja miokard

sehubungan dengan kerja pencernaan

7 Meningkatkan sediaan

oksigen untuk kebutuhan miokard

mencegah iskemia

8 Iskemia dapat menyebabkan

depresi segmen ST atau peninggian

dan inversi gelombang T Seri

gambaran perubahan iskemia yang

hilang bila px bebas nyeri dan juga

dasar membandingkan pola perubahan

selanjutnya

Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Ansietas dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

1 Identifikasi dan

ketahui persepsi pasien

terhadp ancaman situasi

2 Kaji tanda Verbal

maupun nonverbal

kecemasan dan tinggal

dengan pasien

3 Dorong

pasienorang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang berbagi

pertanyaan dan masalah

4 Berikan privasi

1 Cemas berkelanjutan

mungkin terjadi dalam berbagai

derajat selama beberapa waktu dan

dapat di manifestasikan oleh gejala

depresi

2 pasien mungkin tidak

menunjukkan masalah secara

langsung tetapi kata kata atau

tindakan dapat menunjukkan rasa

agitasi marah atau gelisah Intervensi

dapat membantu pasien meningkatkan

kontrol terhadap prilakunya

3 Berbagi info membentuk

dukungan kenyamanan dan dapat

menghilangkan tegangan terhadap

kekhawatiran yang tidak di

ekspresikan

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc

3 Oklusi vena pulmonalis

Bentuk yang jarang didapat disebabkan oleh penipisan tunika intima vena

pulmonalis

Gambar 3 Oklusi Vena Pulmonalis

C ETIOLOGI

Penyebab tersering dari hipertensi pulmonal adalah gagal jantung kiri Hal ini

disebabkan karena gangguan pada bilik kiri jantung akibat gangguan katup jantung

seperti regurgitasi (aliran balik) dan stenosis (penyempitan) katup mitral Manifestasi

dari keadaan ini biasanya adalah terjadinya edema paru (penumpukan cairan pada

paru)

Penyebab lain hipertensi pulmonal antara lain adalah HIV penyakit

autoimun sirosis hati anemia sel sabit penyakit bawaan dan penyakit tiroid

Penyakit pada paru yang dapat menurunkan kadar oksigen juga dapat menjadi

penyebab penyakit ini misalnya Penyakit Paru Obstruktif Kronik (PPOK) penyakit

paru interstitial dan sleep apnea yaitu henti nafas sesaat pada saat tidur

D PATOFISIOLOGI

Pada HPP vaskuler paru adalah target eklusif penyakit meskipun

patogenesisnya masih spekulatif Dunia luas mendukung teori bahwa orang-orang

tertentu memiliki predisposisi untuk terjadinya hipertensi pulmonal primer (IPAH)

dimana pada orang tersebut beberapa rangsangan dapat mengawali berkembangannya

arteriopati remodeling dinding vaskuler vasokonstriksi dan trombosis insitu Hanya

sebagian kecil kelompok dengan resiko tinggi (Penyakit vaskuler kolagen hipertensi

portal infeksi HIV dan obat-obat penekan nafsu makan) dapat menimbulkan

gambaran klinis yang sama dengan HPP

Kejadian HPP dalam suatu keluarga menunjukan kepakaan genetik

Bentuk kelainan bawaan adalah autosomal dominan dengan ratio wanita dan pria 2

banding 1 Meskipun melibatkan gen dalam familial HPP belum dapat diidentifikasi

kemungkinan lokasi pada tangan panjang dari kromosom 2 q31 Vasokonstriksi dan

hipertrofi media terjadi pada awal HPP Keadaan ini adalah sekunder terhadap

kerusakan sel endotel yang menyebabkan berkurangnya produksi ldquoendothelium

drived vasodilatorrdquo atau meningkatkan vasokonstriktor Kerusakan saluran ion pada

sel otot polos arteri pulmonalis berperanan penting dalam regulator kontraksi dan

proliferasi otot polos vaskuler Vasokonstriksi akan diikuti oleh proliferasi dan

fibrosis intima trombosis insitu dan perubahan fleksogenik Peningkatan ekspresi

vaskuler endothelial growth factor (VEGF) suatu mitogen sel endotel spesifik yang

dihasilkan oleh makrofak dan otot polos vaskuler berperan dalam remodeling

vaskuler

1 Ketidakseimbangan Mediator-mediator Vasoaktif

a Prostasiklin dan Tromboksan A2

Prostasiklin dan tromboksan A2 merupakan metabolit asam arakidonat

utama selsel endotel dan sel-sel otot polos Prostasiklin merupakan vasodilator

poten menghambat agregasi trombosit dan antiproliferatif sedangkan

tromboksan A2 merupakan vasokonstriktor poten Pada hipertensi pulmonal

keseimbangan kedua molekul ini lebih banyak pada tromboksan A2 Prostasiklin

sintase adalah enzim yang merangsang produksi prostasiklin jumlahnya menurun

pada arteri-arteri pulmonal pada pasien hipertensi pulmonal terutama HPP

b Endotelin-1

Endothelin-1 (ET-1) adalah suatu vasokonstriktor poten dan memiliki

aktifitas mitogenik pada sel-sel otot polos arteri Peningkatan kadar ET-1 plasma

dan dinding vaskuler pada pasien IPAH Endothelin-1 (ET-1) adalah suatu asam

amino peptide yang dihasilkan oleh enzim konverting endothelium pada sel-sel

endotel Kadar endotelin meningkat pada pasien PAH dan klirennya berkurang

pada vaskuler paru Endotelin beraksi pada 2 reseptor yang berbeda Reseptor

ETA pada sel otot polos vaskuler dan Reseptor ETB pada sel otot polos vaskuler

dan sel endotel vaskuler paru Kedua reseptor menyebabkan proliferasi sel otot

polos vaskuler Kadar ET-1 Plasma berkorelasi dengan beratnya PAH dan

prognosis

c Nitrik Oksida

Nitric oxide (NO) adalah vasodilator poten penghambat aktivasi platelet

dan penghambat proliferasi sel otot vaskuler NO dihasilkan sel endotel dari

arginin oleh NO sintase menimbulkan efek vasodilatasi melalui mekanisme yang

komplek dengan cGMP cGMP mengaktifkan cGMP kinase menyebabkan

terbukanya kanal K+ membran sel sehingga ion K+ keluar membran depolarisasi

dan menghambat kanal Ca2+ Menurunnya Ca2+ masuk dan menurunnya

pelepasan Ca2+ sarkoplasma menyebabkan vasodilatasi Phosphodiesterase-5

(PDE-5) salah satu enzim PDE yang memecah cGMP Pasien dengan HPP

terbukti menurunnya NO sintase sehingga timbul vasokonstriksi dan proliferasi

sel NO berkontribusi dalam menjaga fungsi dan struktur vaskuler dalam keadaan

normal

d Serotonin

Serotonin (5-hydroxytryptamine=5-HT) adalah vasokonstriktor yang

meningkatkan hiperplasia dan hipertrofi otot polos Peningkatan serotonin plasma

telah dilaporkan pada pasien HPP yang menyebabkan vasokonstriksi Mekanisme

seretonergik yang berimplikasi pada PAH Konsumsi dekfenfluramin terjadi

peningkatan release serotonin dan terhambat reuptake oleh platelet

e Adrenomedulin

Adrenomedulin mendilatasi vena-vena pulmonalis meningkatkan aliran

darah paru dan disintesa sel-sel paru normal Kadar dalam plasma meningkat pada

pasien HPP kadar adrenomedulin plasma berkorelasi dengan tekanan rata-rata

atrium kanan tahanan vaskuler paru dan tekanan arteri paru rata-rata

f Vasoactive Intestinal Peptide

Vasoactive Intestinal Peptide (VIP) merupakan vasodilator sistemik poten

menurunkan tekanan arteri pulmonal dan tahanan vaskuler pulmonal pada rabbit

dan manusia juga menghambat aktifasi platelet dan proliferasi sel otot polos

Studi baru baru ini melaporkan penurunan kadar VIP pada pasien HP

g Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF)

Hipoksia akut dan kronik produksi VEGF meningkat dan yang mana

reseptornya VEGF reseptor-1 dan VEGF-2 pada paru-paru

2 Hubungan Dengan Lingkungan

a Hipoksia

Hipoksia menginduksi vasodilatasi vena-vena sistemik tetapi menginduksi

vasokonstriksi pada vaskuler paru Respon vaskuler paru terhadap hipoksia

berbeda dengan sirkulasi sistemik untuk mengoptimalkan hubungan antara

ventilasi dan perfusi Hipoksia akut diregulasi oleh produk-produk endotel

(seperti endotelin-1 dan serotonin) dan memediasi perubahan aktivitas kanal ion

pada selsel otot polos arteri paru Hipoksia akut menyebabkan perubahan yang

reversible pada tonus vaskuler paru sedangkan hipoksia kronik menyebabkan

remodeling struktur proliferasi sel-sel otot polos vaskuler migrasi dan

peningkatan deposisi matrik vaskuler

b Anoreksigen

Hubungan antara anoreksigen dan hipertensi pulmonal awalnya

diobservasi pada tahun 1960an saat epidemik HPP di Eropa karena pemakaian

aminorex fumarate Studi hipertensi (IPPHS) mendemonstrasikan hubungan kuat

antara HAP dan obat anoreksik Derifat Fenfluramine adalah suatu inhibitor poten

uptake serotonin (5-HT) Aminorex fumarate (2-amino-5-phenyl-2-Oxazoline

derivat katekolamin) aksinya meliputi pelepasan norepinephrine pada ujung saraf

bebas dan meningkatkan kadar serotonin serum Sehingga terjadi proliferasi atau

pertumbuhan sel-sel otot polos arteri paru Penggunaan obat ini meningkatkan

kasus HPP tergantung dosis dan lama pemakaian

c Methamphetamine dan Cocaine

Methamphetamine dan cocain dilaporkan meningkatkan insiden hipertensi

pulmonal Pada studi autopsi 20 perokok cocain berat 4 (20) paru menunjukkan

hipertropi medial arteri paru Mekanisme terjadinya hipertrofi arteri ini masih

belum jelas

3 Hubungan Dengan Kelainan Genetik

2 gen dalam kelompok reseptor famili TGF-b mempunyai hubungan yang

kuat dengan familial hipertensi pulmonal Gen bone morphogenetic receptor type

2 (BMPR2) memodulasi pertumbuhan sel-sel vaskuler dengan mengaktivasi jalur

intraseluler Dalam keadaan normal BMP menekan pertumbuhan sel otot polos

vaskuler Lebih dari 45 mutasi yang berbeda BMPR2 telah diidentifikasi pada

familial hipertensi arterial pulmonal BMPR2 adalah suatu komponen reseptor

pada sel otot polos vaskuler heteromerik bagian dari transforming growth factor

Mutasi eksonik pengkodean gen BMPR2 yang berpengaruh pada suatu aberasi

transduksi sinyal pada sel otot polos vaskuler paru sehingga menimbulkan

proliferasi sel Mutasi BMPR2 telah diidentifikasi 50-90 pasien dengan

diagnosis HAPF 25 pada pasien HPP dan 15 pada pasien HAP sehubungan

penggunaan fenfluramine Jenifer R et al menemukan bahwa 27 pasien HPP

dengan mutasi BMPR2 R Souza et al 2008 pasien dengan mutasi BMPR2

signifikan lebih cepat timbul gejala dibandingkan dengan tanpa mutasi BMPR2

PATHWAY

PATHWAY OF PULMONAL ARTERIAL HYPERTENSION

Kerusakansumbatan jaringan Vaskuler paru

darr

Peningkatan aliran darah

Peningkatan tekanan arteri pulmonal

Tahanan Vaskular pulmonal meningkat

Kontriksi arteri pulmonal Penurunan jaringan vaskular pulmo

Peningkatan tahanan dan tekanan pulmonal

Nyeri dada midsternum Overload ventrikel kanan

Hipertrofi ventrikel kanan

Gangguan pola tidur Kegagalan ventrikel kanan

Gangguan sirkulasi CO2

Gangguan Transport darah non O2 dari partikel

Kanan jantung ke paru Gagal jantung kanan

Gangguan difusi O2 Gangguan pertukaran gas

Sesak nafas (dyspneu) Ansietas

Intoleransi aktifitas

E GAMBARAN KLINIS

Hipertensi pulmonal primer sering timbul dengan gejala-gejala yang tidak

spesifik Gejala-gejala itu sukar untuk dipisahkan sehubungan dengan penyebab

apakah dari paru atau dari jantung (primer atau sekunder) kesulitan utama adalah

gejala umumnya berkembang secara gradual Gejala yang paling sering adalah dispnu

saat aktifitas 60 fatique 19 dan sinkop 13 yang merefleksikan

ketidakmampuan menaikan curah jantung selama aktifitas Angina tipikal juga dapat

terjadi meskipun arteri koroner normal tetapi disebabkan oleh karena stretching arteri

pulmonalis atau iskemia ventrikel kanan

Pemeriksaan fisik

Pemeriksan fisik pada HPP sering tidak spesifik untuk menegakan diagnosis

namun dapat membantu meniadakan berbagai penyebab lain dari hipertensi pulmonal

(sekunder) Pemeriksaan fisik paru biasanya normal Gejala lebih awal dan atau

temuan tunggal hanyalah aksentuasi komponen pulmonal pada bunyi jantung 2 (P2)

hampir 90 Peninggian suara P2 dihasilkan dari peningkatan kekuatan penutupan

katup pulmonal karena respon peningkatan tekanan arteri pulmonal pada saat

diastolik Temuan fisik tambahan sehubungan dengan HP merefleksikan pengaruh HP

pada jantung dan organ lainnya Paling banyak pada pasien berkembang menjadi

trikuspid regurgitasi dalam beberapa derajat karena tekanan overload pada ventrikel

kanan Pembesaran ventrikel kanan pulsasi vena jugularis meningkat bila terjadi

overload cairan danatau gagal jantung kanan Hepatomegali mungkin timbul asites

dan retensi cairan di perifer

F GEJALA KLINIS HPP

WHO mengusulkan klasifikasi fungsional HPP dengan memodifikasi

klasifikasi fungsional dari New York Heart Association system

1 Pemeriksaan non invasif

Pertama kali mencurigai klinis HPP harus lakukan pemeriksaan

konfirmasi dan pemeriksaan untuk mengeklusi tipe lain penyebab hipertensi

pulmonal disamping untuk menentukan beratnya atau prognosis Baru-baru ini

suatu consensus merekomendasikan pemeriksaan untuk HPP

a Ekokardiografi

Pada pasien yang secara klinis dicurigai hipertensi pulmonal untuk

diagnosis sebaiknya dilakukan ekokardiografi Ekokardiografi adalah modalitas

diagnostic untuk evaluasi atau eklusi penyebab HP sekunder (seperti gagal

ventrikel kiri penyakit jantung katup penyakit jantung kongenital dengan shunt

sistemikpulmonal dan disfungsi diastolik ventrikel kiri) Disamping itu untuk

menentukan beratnya hipertensi pulmonal serta prognosisnya Dua studi besar

yang dilakukan oleh Yeo et all dan Raymon et all menggunakan ekokardiografi

untuk konfirmasi diagnosis dan prognosis pasien HPP Namun demikian

ekokardiografi saja tidak cukup adekuat untuk konfirmasi definitif ada atau

tidaknya hipertensi pulmonal Untuk itu direkomendasikan untuk kateterisasi

jantung

b Tes Berjalan 6 Menit

Pemeriksaan yang sederhana dan tidak mahal untuk keterbatasan fungsional

pasien HP adalah dengan tes ketahanan berjalan 6 menit (6WT) Ini digunakan

sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit jantung memiliki

prognostik yang signifikan dan telah digunakan secara luas dalam penelitian

untuk evaluasi pasien HP yang diterapi 6WT tidak memerlukan ahli dalam

penilaian

c Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)

Suatu tes noninvasive Pemeriksaan ini juga prognostik yang signifikan karena

mengukur performen kardiovaskuler dan ventilator saat aktifitas Menariknya

tekanan darah sistolik menunjukan prediktor independen kematian pasien HP

yang tidak diobati dengan SBP lt 120 mmHg berkorelasi dengan kematian yang

tinggi dibandingkan dengan SBP gt 120 mmHg Miyamota and colleagues

membandingkan kedua cara penilaian diatas 6MWT dan CPET dalam suatu kohor

27 pasien HPP mereka menemukan suatu korelasi yang bagus antara konsumsi

oksigen maksimum dan ketahanan 6MWT Maka meskipun 6MWT tes latihan

yang submaksimal tetapi ditoleransi oleh mayoritas pasien HPP dan berkorelasi

dengan tes latihan maksimal Pada pasien dengan HAP CPET dapat mengukur

beratnya HAP dengan menilai gangguan kardiovaskuler dan inefisiensi ventilasi

Penurunan konsumsi oksigen (peak VO2) dan meningkatnya inefisiensi ventilasi

adalah proporsi beratnya HP merefleksikan ketidakmampuan pasien HAP secara

adekuat meningkatkan aliran darah paru selama aktifitas

d Tes Fungsi Paru

Pengukuran kapasitas vital paksa (FVC) saat istrahat volume ekspirasi paksa 1

detik (FEV1) ventilasi volunter maksimum (MVV) kapasitas difusi karbon

monoksida volume alveolar efektif dan kapasitas paru total adalah komponen

penting dalam pemeriksaan HP yang dapat mengidentifikasi secara signifikan

obstruksi saluran atau defek mekanik sebagai faktor kontribusi hipertensi

pulmonal Tes fungsi paru juga secara kuantitatif menilai gangguan mekanik

sehubungan dengan penurunan volume paru pada HP

e Radiografi Torak

Karena radiografi torak adalah noninvasif dan tidak mahal pasien dengan sesak

yang tidak jelas biasanya di skrining dengan radiografi torak Ro torak sama

pentingnya sebagai first-line tes skrining pada pasien PAH untuk melihat

penyebab sekunder seperti penyakit interstisial paru dan kongesti vena-vena paru

Hampir 85 terdapat kelainan Radiografi torak pada HP seperti pembesaran

ventrikel kanan danatau atrium kanan dilatasi arteri pulmonal Tapi tidak

biasanya abnormalitas yang spesifik pada HPP

Gambar 5 Radiografi Torak Pasien Hipertensi Pulmonal

f Eletrokardiografi

Gambaran tipikal EKG pada pasien hipertensi pulmonal sering menunjukan

pembesaran atrium dan ventrikel kanan strain ventrikel kanan dan pergeseran

aksis ke kanan yang juga memiliki nilai prognostik Kelainan EKG saja bukanlah

indikator yang sensitif untuk penyakit vaskuler paru Penggunaan perubahan EKG

sebagai marker progresi penyakit dan atau respon terapi belum ada dilaporkan

Gambar 6 EKG Pasien Hipertensi Pulmonal

g CT Scan Resolusi Tinggi

CT scan dilakukan hanyalah untuk membedakan apakah primer atau

sekunder Tanpa zat kontras untuk menilai parenkim paru seperti bronkiektasi

emfisema atau penyakit interstisial Dengan zat kontras untuk deteksi dan atau

melihat penyakit tromboemboli paru

2 Pemeriksaan invasif

a Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)

Kateterisasi jantung kanan dengan mengukur hemodinamik pulmonal

adalah gold standard untuk konfirmasi PAH Dengan definisi hipertensi pulmonal

adalah tekanan PAP 25 mHg pada saat istrahat atau 1049525 30 mmHg pada saat

aktifitas Kateterisasi membantu diagnosis dengan menyingkirkan etiologi lain

seperti penyakit jantung kiri dan memberikan informasi penting untuk prognostik

hipertensi pulmonal Tabel 5 Pengukuran Kateterisasi Jantung Kanan Pada

Pasien PAHkutip 10 Hemodinamik adalah prognostik untuk HPP nilai prognostik

pengukuran hemodinamik bila RAP lt 10 mmHg angka harapan hidup 50 bulan

bila tidak mendapat terapi vasodilator sedangkan bila RAP 20 mmHg harapan

hidupnya kurang dari 3 bulan

b Tes Vasodilator

Vasoreaktifitas adalah suatu bagian penting untuk evaluasi pasien HAP

pasien yang respon dengan vasodilator terbukti memperbaiki survival dengan

menggunakan blok kanal kalsium (CCB) jangka panjang Definisi respon

(European Society of Cardiology consensus) adalah penurunan rata-rata tekanan

arteri pulmonal paling lt 10 mm Hg dengan peningkatan kardiak output Tujuan

primer tes vasodilator adalah untuk menentukan apakah pasien bisa diterapi

dengan CCB oral Rich et al 1992 mempelajari 64 pasien HPP dengan nifedipin

oral (20 mg) atau diltiazem (60 mg) penurunan 20 mPAP dan PVR Groves et

al 1993 mempelajari respon akut epoprostenol iv pada 44 pasien HPP

peningkatan 14 HR 5 penurunan mPAP 47 penigkatan CO dan 32

penurunan PVR Respon dengan epoprostenol iv juga dapat memprediksi respon

dengan CCB oral Sitbon et al mengevaluasi 35 pasien terhadap respon

vasodilator epoprostenol iv penurunan 30 PVR Sitbon 1998 melaporkan hasil

tes NO inhalasi (10 ppm) 33 pasien penurunan mPAP dan PVR 20 10 dari 33

pasien yang respon akut positif juga respon dengan CCB pasien yang tidak

respon akut dengan NO juga tidak respon dengan CCB

c Biopsi paru

Jarang dilakukan karena sangat riskan pada pasien hipertensi pulmonal

biopsi paru di indikasikan bila pasien yang diduga HPP dengan pemeriksaan

standar tidak kuat untuk diagnosis definitif

3 Laboratorium

Pasien-pasien yang diduga hipertensi pulmonal harus dilakukan

pemeriksaan laboratorium standar untuk dispnue yang meliputi pemeriksaan

analisa gas darah pemeriksaan kimia dan darah lengkap Pemeriksaan HIV

direkomendasikan pada pasien dengan faktor resiko Dilaporkan bahwa hipertensi

pulmonal sehubungan dengan infeksi HIV 100 kali lebih sering dibandingkan

dengan HPP Tes fungsi hati juga harus dilakukan untuk eklusi suatu hipertensi

portopulmonal disamping untuk pemberian terapi

Biomarkers

Biomarker serum yang telah dipelajari dalam menilai prognosis HPP

adalah atrial naturetic peptide (ANP) brain naturetic peptide (BNP) dan

katekolamin Nagaya dan kolega mempelajari 63 pasien HPP antara 1994-1999

ANP dan BNP plasma rendah pada kontrol dan meningkat sesuai fungsional klas

pada pasien dengan HPP ANP dan BNP juga berkorelasi dengan mRAP mPAP

CO and TPR Penelitian tambahan setelah 3 bulan terapi dengan prostasiklin 53

pasien terjadi penurunan BNP yang berkorelasi dengan penurunan RVEDP dan

TPR

G PENATALAKSANAAN HIPERTENSI PULMONAL PRIMER

Terapi konvensional

Tahanan vaskuler paru secara dramatis meningkat pada saat latihan atau

aktifitas pada pasien HP dan pasien sebaiknya harus memperhatikan dan membatasi

aktifitas yang berlebihan Pemberian oksigen untuk mengatasi sesak nafas dan

hipoksia saturasi oksigen dipertahankan diatas 90 Penggunaan digoksin saat ini

masih kontroversial karena belum ada data terhadap keuntungan dan kerugian

penggunaan digoksin pada HPP Penggunaan diuretik untuk mengurangi sesak dan

edema perifer dapat bermanfat untuk mengurangi kelebihan cairan terutama bila ada

regurgitasi trikuspidal Timbulnya trombosis in situ gagal jantung kanan dan stasis

vena meningkatkan resiko terjadinya tromboemboli paru Perbaikan survival telah

dilaporkan dengan antikoagulan oral warfarin 15-25 mg dengan target INR 18

Telah banyak penelitian untuk pengobatan hipertensi pulmonal yang dilakukan

golongan vasodilator prostanoid NO penghambat phosfodiestrase antagonis

reseptor endotelin dan anti koagulan

1 Calcium-Channel Blocker (CCB)

Penggunaan CCB telah banyak diteliti dan digunakan sebagai terapi HPP

perbaikan terjadi kira-kira 25-30 kasus terutama pada pasien yang tes

vasodilator akut positif Rich dkk 1992 melaporkan hasil studi prospektif non

random pasien yang respon tes vasodilator akut positif diterapi dengan CCB

dosis tinggi selama 5 tahun Survival 1 tahun 3 tahun dan 5 tahun adalah 94

94 dan 94 Sementara pasien yang tidak respon 68 47 dan 38 Ogata

et al 1993 melakukan terapi kombinasi antikoagulan dan vasodilator 7 pasien

diterapi dengan antikoagulan warfarin + vasodilator 3 dengan isoproterenol dan

4 dengan nifedipine Survival 5 tahun signifikan lebih tinggi pada kelompok

dengan antikoagulan + vasodilator (57) dibanding yang lain 15 Nifedipine

(120-240 mghari) atau diltiazem (540-900 mghari) merupakan agen yang paling

sering digunakan sementara verepamil menimbulkan efek inotropik negative

Efek samping yang bermakna seperti hipotensi yang mengancam hidup pasien

dengan fungsi ventrikel kanan yang berat

2 Prostanoid

Telah terbukti bahwa defisiensi prostasiklin berkontribusi dalam patogenesis

HPP Christman et al melaporkan defisiensi prostasiklin pada HPP Tuder et al

memperlihatkan penurunan prostasiklin sintase paru pada pasien HPP berat Studi

klinis membuktikan bahwa terapi jangka lama dengan analog prostasiklin eksogen

menguntungkan pada pasien dengan HP sedang sampai berat

a Epoprostenol

Epoprostenol iv pertama kali disetujui oleh FDA untuk terapi hipertensi pulmonal

pada tahun 1995 Pemakaian epoprostenol jangka panjang memperbaiki

hemodinamik toleransi latihan klas fungsional NYHA dan survival rate

penderita HP Epoprostenol tidak stabil pada suhu kamar harus dilindungi selama

pemberian infus half- life pendek dalam aliran darah (lt 6 min) tidak stabil pada

pH asam dan tidak bisa secara oral Dimulai dengan dosis (1-2 ngkgmin) dan

secara perlahan dititrasi 1-2 ngkgmin sampai (20 ngkgmin atau 40 ngkgmin)

Dalam suatu trial prospektif multisenter random dengan kontrol selama 12

minggu infus epoprostenol secara kontinua ditambah dengan terapi konvensional

(vasodilator oral antikoagulan dsb) dibanding dengan hanya terapi konvensional

sebagai kontrol pada 81 orang pasien HPP fungsional klas III dan IV Kapasitas

latihan (6WT) 41 pasien yang diterapi dengan epoprostenol (rata-rata 362m

sebelumnya 315m) dan penurunan pada terapi konvensional saja (sebelumnya

270m dan setelahnya 204m p lt 0002)

Perbaikan kualitas hidup pada pasien dengan terapi epoprostenol (p lt 001)

perbaikan hemodinamik perubahan tekanan arteri pulmonal rata-rata (mPAP) -

8 dibandingkan terapi konvensional +3 dan perubahan rata-rata tahanan

vaskuler paru (mPVR) adalah -21 dengan epoprostenol dan +9 pada kontrol

Shapiro et al and McLaughlin et al menggambarkan keberhasilan pada pasien

dengan terapi infus kontinua epoprostenol setelah follow-up selama 363 bulan

perbaikan fungsional klas

toleransi latihan dan hemodinamik Efek samping yang sering pada terapi

epoprostenol meliputi sakit kepala flushing jaw pain diarrhea nausea rash

eritematosus dan nyeri muskuloskeletal penggunaan klinik Iloprost inhalasi

mempunyai efek vasodilator yang lebih poten dibandingkan dengan NO inhalasi

Illoprost inhalasi mempunyai aksi yang lebih pendek sehingga pemberiannya bisa

6 sampai 9 kali sehari Penelitian selama 3 bulan pada 19 pasien HP dengan

berbagai sebab iloprost inhalasi dengan dosis 50-200 μg perhari (6-12 kali

inhalasi perhari) terbukti memperbaiki fungsional klas kapasitas latihan dan

hemodinamik paru Pada penelitian lain penelitian selama 1 tahun tanpa kontrol

pada 24 pasien dengan aerosol iloprost dosis 100-150 μg dalam 6-8 kali

pemberian perhari terbukti memberikan hasil yang sama Suatu penelitian

random double-blind placebokontrol multisenter di Eropah(30) sebanyak 203

pasien HPP dengan dosis illoprost 250 μg atau 500 μg perhari dalam 6-9 kali

pemberian terbukti perbaikan 6WT 59 meter dan perbaikan fungsional klas

perbaikan kualitas hidup (p lt 005) dibandingkan dengan kelompok kontrol

b Beraprost

Beraprost adalah analog prostasiklin secara kimia stabil dan aktif untuk oral

Diabsorbsi secara cepat dalam keadaan puasa konsentrasi puncak tercapai setelah

30 menit dan half life 35-40 menit setelah pemberian Sejak tahun 1995 beraprost

telah digunakan sebagai terapi di Jepang Dalam suatu studi retrospektif Nagaya

et al melaporkan perbaikan kualitas hidup 24 pasien HPP dengan beraprost

dibandingkan dengan 34 pasien dengan terapi konvensional 2 studi random

double-blind kontrol placebo beraprost pada HPP Studi pertama selama 12

minggu 130 orang pasien dengan NYHA fungsional klas II dan III Beraprost

(dosis rata-rata 80 mg po qd) memperbaiki kapasitas latihan dan 6 WT 45 m pada

pasien HPP Studi kedua evaluasi efek beraprost pada pasien HPP dengan 116

pasien fungsional klas II dan III selama 12 bulan double-blind random kontrol

plasebo Hasil studi ini menunjukan perlambatan progresifitas penyakit selama 6

bulan perbaikan ketahanan 6 WT dibandingkan placebo Tidak ada perubahan

yang signifikan terhadap hemodinamik pulmonal

3 Antagonis Reseptor Endotelin

Pada penelitian terakhir Antagonis reseptor Endotelin efektif dalam

mengobati hipertensi pulmonal karena banyaknya bukti peranan patogenik

endotelin-1 pada hipertensi pulmonal Endothelin-1 adalah suatu vasokonstriktor

yang poten dan mitogen pada otot polos yang menyebabkan meningkatnya tonus

vaskuler dan hipertrofi vaskuler paru Dalam studi kontrol kecil pasien IPAH

konsentrasi endothelin plasma berkorelasi dengan PAP and PVR berkorelasi juga

dengan kapasitas latihan

a Bosentan

Penelitian pertama random double-blind control-placebo multisenter (2

di US dan 1 di Perancis) menilai efek bosentan terhadap kapasitas latihan dan

hemodinamik kardiopulmonal menilai keamanan dan tolerabilitas pada pasien

HPP berat(31) Sebanyak 32 pasien mendapatkan bosentan dan plasebo (21

ratio) Bosentan 625 mg bid selama 4 minggu dilanjutkan sampai dosis 125 mg

bid Setelah 12 minggu kelompok terapi bosentan perbaikan ketahanan 6 WT

sampai 70 m dimana tidak ada perubahan dengan plasebo Perbaikan

hemodinamik kardiopulmonal dan penurunan signifikan PVR penurunan mPAP

penurunan tekanan rata-rata atrium kanan Dibandingkan kelompok plasebo

secara kontras terjadi peningkatan ketiga komponen tersebut Studi bosentan

kedua doubleblind control-placebo mengevaluasi 213 pasien bosentan 125 bid

atau 250 mg bid paling kurang selama 16 minggu Studi dilakukan di 27 senter di

Eropa Amerika utara Israel dan Australia 144 pasien mendapatkan bosentan dan

69 pasien mendapatkan placebo Terlihat perbaikan ketahanan 6 WT pada pasien

terapi bosentan 36 menter sedangkan pada terapi placebo -8 m tidak ada

perbedaan efek yang signifikan sehubungan dengan dosis Efek samping dari

bosentan adalah peningkatan kadar alanine aminotransferase danatau aspartate

amino transferase Gangguan fungsi hati ini berkorelasi dengan dosis dimana

lebih sering terjadi dengan bosentan 250 mg bid Dan efeknya transien sehingga

USFDA merekomendasikan pemeriksaan fungsi hati paling tidak 1 bulan sebelum

terapi

b Sitaxsentan

Penelitian random double-blind kontrol-plasebo selama 12 minggu

sitaxsentan pada 178 pasien HPP fungsional klas II III dan IV NYHA dengan

dosis 100 mg po qd atau 300 mg po qd Perbaikan fungsional klas dan perbaikan

6 WT 35 m dengan dosis 100 mg dan 33 m dengan dosis 300 mg (plt001)

Penurunan yang signifikan PVR dan meningkat pada placebo Perbaikan yang

sama fungsional klas dan hemodinamik pada kedua kelompok dosis(30) Efek

samping terapi dengan sitaxsentan berupa abnormalitas fungsi hati sakit kepala

edem perifer nausea

nasal kongestan dan pusing

c Ambrisentan

Suatu studi blind selama 12 minggu penggunaan ambrisentan dosis (1

25 5 atau 10 mg perhari) terbukti memperbaiki ketahanan 6 WT dan fungsional

klas Studi kedua 12 minggu random double-blind plasebo-kontrol multisenter

efikasi ambrisentan pada pasien HAP Ambrisentan 510 mg sekali sehari Selama

followup terbukti perbaikan yang signifikan ketahanan 6 WT dan perbaikan

fungsional klas Tidak terdapat peningkatan transaminase hati

4 Phosphodiesterase Inhibitor

Mekanisme yang memodulasi cyclic guanosine 3-5 monophosphate

(cGMP) di dalam otot polos vaskuler memainkan peranan dalam regulasi tonus

pertumbuhan dan struktur vaskuler paru Efek vasodilator NO tergantung pada

kemampuannya untuk meningkatkan dan mempertahankan cGMP yang ada pada

vaskuler Sekali diproduksi NO secara langsung mengaktifasi guanylate cyclase

yang meningkatkan produksi cGMP cGMP kemudian mengaktifasi cGMP

kinase membuka kanal potassium dan menyebabkan vasorelaksasi Efek

intraseluler cGMP sangat singkat sehingga didegradasi cepat oleh

phosphodiesterase Phosphodiesterase merupakan famili enzim yang

menghidrolisa cyclic nucleotides cyclic adenosine monophosphate (cAMP) dan

cGMP dan membatasi signal intraseluler dengan menghasilkan produk inaktif 5-

adenosine monophosphate dan 5-guanosine monophosphate Bagaimanapun juga

obat-obat yang menginhibisi spesifik cGMP phosphodiesterase

(phosphodiesterase type 5 inhibitors) meningkatkan respon vaskuler paru pada

NO inhalasi dan endogen pada hipertensi pulmonal

a Dipyridamole

Studi terdahulu mendemonstrasikan bahwa dipyridamole dapat

menurunkan PVR menurunkan hipertensi pulmonal dan meningkatkan atau

memperpanjang efek inhalasi NO pada anak dengan hipertensi pulmonal Pasien

yang gagal dengan inhalasi NO maka dikombinasi dengan dipyridamole Hasil ini

menyokong bahwa inhibisi phosphodiesterase type 5 bisa menjadi suatu strategi

klinik yang efektif untuk terapi HPP

b Sildenafil

Sildenafil adalah suatu inhibitor phosphodiesterase type 5 yang poten dan

lebih spesifik telah terbukti efektif dan aman untuk terapi disfungsi ereksi

Berdasarkan perkembangnya pemahaman aktifitas phosphodiesterase type 5

dalam sirkulasi paru suatu studi klinik tanpa kontrol menguji efek hemodinamik

akut sildenafil dan potensinya dalam terapi jangka panjang pasien HPP

Dilaporkan bahwa sildenafil memblok vasokonstriksi paru hipoksik pada dewasa

sehat dan menurunkan mPAP pasien PAH Michelakis et al mempelajari efek

sildenafil pada 13 pasien HPP melaporkan penurunan mPAP dan PVR dan

meningkatnya kardiak indek Perbandingan dengan inhalasi NO sildenafil juga

mempunyai efek hemodinamik sistemik dan bila dikombinasi dengan inhalasi NO

meningkatkan dan memperpanjang efek NO sehingga dapat mencegah rebound

vasokonstriksi setelah memberian inhalasi NO

Dalam suatu studi dengan mengkombinasikan inhalasi sildenafil dengan iloprost

dilaporkan terjadi penurunan yang besar mPAP dan PVR dibanding bila diberikan

tunggal Bharani et all mengobati 10 pasien dengan sildenafil atau placebo selama

2 minggu terlihat perbaikan yang signifikan 6 WT dan menurunnya sistolik PAP

secara ekokardiografi Studi lain 29 pasien yang diterapi dengan sildenafil (25-

100 mg tid) selama 5-20 bulan dilaporkan perbaikan fungsional klas NYHA dan

6W

5 NO dan Arginine

Pentingnya NO terutama dalam adaptasi normal sirkulasi paru saat lahir

Gangguan NO akan berkembang menjadi neonatal hipertensi pulmonal NO terus

menerus memodulasi tonus dan struktur vaskuler paru sepanjang hidup NO juga

memiliki aktifitas antiplatelet anti inflamasi dan antioksidan juga memodulasi

efek angiogenesis NO dihasilkan dalam 3 bentuk NO synthase (NOS) yang

muncul dalam sel multiple dan terus menerus aktif (type I dan III) dalam

endotelium atau ldquoinduciblerdquo (type II) pada sel lainnya seperti makrofag epitel

bronkus dan otot polos vaskuler Regulasi NOS komplek dan termasuk growth

factors hormon (seperti vascular endothelial growth factor) tekanan oksigen

hemodinamik dan factor lainnya Sudah jelas bahwa amino acid L-arginine

adalah substansi NOS maka itu penting untuk produksi NO Arginine eksogen

diperlukan untuk memproduksi NO Arginine masuk dalam sel dangan transport

aktif dan defek pada mekanisme transpor berkontribusi pada ketergantungan

arginine dengan meningkatnya kadar ekstraseluler untuk memenuhi

kebutuhan(36) Dalam endotel transpor arginin secara kuat berikatan dengan

NOS bila ikatan ini rusak oleh karena injuri endotel maka kadar normal

ekstraseluler mungkin berkurang untuk memproduksi NO Defisiensi Arginine

telah memperlihatkan terjadinya PH dan infuse L-arginine (500 mgkg selama 30

menit pada bayi hipertensi pulmonal terjadi peningkatan PaO2 selama lebih 5

jam Apakah suplemen arginin jangka panjang dapat mengurangi injuri vaskuler

dan menyebabkan perbaikan struktur sirkulasi paru pada pasien PAH belumlah

jelas

a NO inhalasi

Merupakan suatu vasodilator pulmonal selektif diberikan secara inhalasi

dengan waktu paruh singkat hal ini bermanfaat sebagai tes vasodilator pada

pengobatan hipertensi pulmonal Efek inhalasi NO pada pasien hipertensi

pulmonal primer memperlihatkan perbaikan dalam parameter hemodinamik efek

jangka panjang belum diteliti namun beberapa pasien tampak menunjukan

manfaat dengan terapi tersebut untuk

b Suplemen Arginine

Pemberian L-arginine (500 mgkg infuse selama 30 menit) pada 10 pasien

HPP menghasilkan penurunan mPAP sampai 158 plusmn 36 (p lt 0005) dan PVR

sampai 27 plusmn 58 (p lt 0005) dibandingkan dengan titrasi prostasiklin saja

sampai dosis maksimal penurunan mPAP 130 plusmn 55 (p lt 0005) dan PVR 466

plusmn 62 (p lt 0005) Infus L-arginine mengurangi mPAP dengan memediasi

vasodilatasi oleh NOS Studi yang dipublikasikan oleh Nagaya et al mendukung

bahwa suplemen oral L-arginine (05 g10 kg BB) memberikan efek yang

menguntungkan pada hemodinamik dan kapasitas latihan 19 pasien diterapi Oral

L-arginie (15 g10kg BB perhari) setelah 1 minggu meningkatkan L-citrulline

plasma secara signifikan dimana menunjukan meningkatnya produksi NO L-

arginine menimbulkan penurunan 9 mPAP (53 plusmn4 sampai 48plusmn4 mm Hg p lt

005) dan penurunan 16 PVR

6 Terapi Bedah

Atrial Septostomi dan Transplantasi paru

Atrial septostomi adalah membuat suatu right-to-left interatrial shunt untuk

mengurangi tekanan dan volume overload di jantung kanan Dengan

berkembangnya strategi terapi obat maka atrial septostomi hanyalah suatu

prosedur paliatif atau sebagai permulaan untuk tranplantasi paru Pemilihan

pasien waktu dan perkiraan ukuran septostomi adalah hal yang masih krusial

Tranplantasi jantung-paru terutama untuk PAH yang gagal dengan semua strategi

terapi Survival pasien PAH yang mengalami tranplantasi paru kira-kira 66-75

pada 1 tahun pertama Dan yang paling sering adalah bilateral transplantasi

ASUHAN KEPERAWATAN

A PENGKAJIAN

Beberapa hal yang perlu di tekankan dalam pengkajian pada pasien dengan kasus

Hypertensi pulmonal primer antara lain

1 Riwayat kesehatan pasien sehubungan dengan penentuan adanya hypertensi

pulmonal primer dan sekunder apakah pasien mempunyai riwayat gangguan

kelainan valvular pada jantung kiri penyakit myokardium penyakit jantung

kongenital dan kelainan paru

2 Keluhan dan tandagejala yang mungkin turut menyertai Misalnya dispneu

synkop fatique dll

3 Hasil pemeriksaan baik infasive maupun non infasive

Pemeriksaan Infasive meliputi pemeriksaan ekokardiografi Tes Berjalan 6

Menit digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit

jantung Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET) Tes Fungsi Paru

Eletrokardiografi Radiografi Torak CT Scan Resolusi Tinggi

Pemeriksaan non invasive Katerisasi jantung tes vasodilator tes biopsi paru

B DIAGNOSA KEPERAWATAN

Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul pada kasus hypertensi pulmonal

primeridiopatik antara lain

1 Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke

alveoli

2 Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

3 Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Tanggal Diagnosa Tujuan KH Intervensi Rasional ttd

Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke alveoli

ventilasi dapat kembali adekuat setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien merasa rileks

- Pola nafas kembali normal (16-20x permenit)

- Tak ada sianosis

- Nadi 60-100x permenit

1 Catat frekuensi

dan kedalaman pernafasan

penggunaan alat bantu

2 Auskultasi untuk

penurunan tak adanya

bunyi nafas dan adanya

bunyi tambahan

3 observasi keabu-

abuan menyeluruhbdan

sianosis pada daun telinga

bibir dan lidah

4 Lakukan usaha

memperbaiki atau

mempertahankan jalan

nafas

5 Kaji tanda vital

1 Takipnea dan dyspnea

menyertai obstroksi paru kegagalan

pernafasan lebih berat menyertai

kehilangan paru unit fungsional

2 Area yang tak terventilasi

dapat diidentifikasi dengan tak

adanya bunyi napas

3 Menunjukkan hipoksia

sistemik

4 Jalan nafas lengket atau

kolaps menurunkan jumlah alveoli

yang berfungsi secara negatif

mempengaruhi pertukaran gas

5 Takikardi takipnea dan

perubahan pada tekanan darah terjadi

6 Berikan oksigen

dengan metode yang tepat

dengan beratnya hipoksemia dan

asidosis

6 memaksimalkan sediaan

oksegen untuk pertukaran gas

Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

Nyeri dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien terlihat rileks

- Wajah pasien tidak tampak menyeringai

- TTV dalam batas normal

1Anjurkan pasien untuk

memberitahu perawat

dengan cepat bila terjadi

nyeri dada

2Kaji dan catat respons

pasien

3Pantau kecepatan irama

jantung

4Tinggal dengan pasien

1 Nyeri dan penurunan curah

jantung dapat merangsang sistem

syaraf simpatik untuk mengeluarkan

sejumlah besar noreepineprhine yang

meningkatkan agregasi trombosit dan

mengeluarkan tromboxane A2 ini

vasokontriktor poten yang

menyebabkan spasme arteri koroner

2 Memberikan informasi

tentang kemajuan penyakit

3 Pasien angina tidak stabil

mengalami peningkatan disritmia yang

mengancam hidup secara akut yang

terjadi karena respons terhadap

iskemia danatau strees

4 Cemas mengeluarkan

yang mengalami nyeri atau

cemas

5Pertahankan lingkungan

yang tenang dan nyaman

6Berikan makanan yang

lembut biarkan pasien

istirahat selama satu jam

setelah makan

7Berikan oksigen tambahan

sesuai indikasi

8Pantau perubahan seri

EKG

katekolamin yang meningkatkan kerja

miokard dan dapat memanjangkan

nyeri iskemi Adanya perawat juga

menurunkan rasa takut dan

ketidakberdayaan

5 Stres mental emosional

meningkatkan kerja miokard

6 Menurunkan kerja miokard

sehubungan dengan kerja pencernaan

7 Meningkatkan sediaan

oksigen untuk kebutuhan miokard

mencegah iskemia

8 Iskemia dapat menyebabkan

depresi segmen ST atau peninggian

dan inversi gelombang T Seri

gambaran perubahan iskemia yang

hilang bila px bebas nyeri dan juga

dasar membandingkan pola perubahan

selanjutnya

Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Ansietas dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

1 Identifikasi dan

ketahui persepsi pasien

terhadp ancaman situasi

2 Kaji tanda Verbal

maupun nonverbal

kecemasan dan tinggal

dengan pasien

3 Dorong

pasienorang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang berbagi

pertanyaan dan masalah

4 Berikan privasi

1 Cemas berkelanjutan

mungkin terjadi dalam berbagai

derajat selama beberapa waktu dan

dapat di manifestasikan oleh gejala

depresi

2 pasien mungkin tidak

menunjukkan masalah secara

langsung tetapi kata kata atau

tindakan dapat menunjukkan rasa

agitasi marah atau gelisah Intervensi

dapat membantu pasien meningkatkan

kontrol terhadap prilakunya

3 Berbagi info membentuk

dukungan kenyamanan dan dapat

menghilangkan tegangan terhadap

kekhawatiran yang tidak di

ekspresikan

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc

arteriopati remodeling dinding vaskuler vasokonstriksi dan trombosis insitu Hanya

sebagian kecil kelompok dengan resiko tinggi (Penyakit vaskuler kolagen hipertensi

portal infeksi HIV dan obat-obat penekan nafsu makan) dapat menimbulkan

gambaran klinis yang sama dengan HPP

Kejadian HPP dalam suatu keluarga menunjukan kepakaan genetik

Bentuk kelainan bawaan adalah autosomal dominan dengan ratio wanita dan pria 2

banding 1 Meskipun melibatkan gen dalam familial HPP belum dapat diidentifikasi

kemungkinan lokasi pada tangan panjang dari kromosom 2 q31 Vasokonstriksi dan

hipertrofi media terjadi pada awal HPP Keadaan ini adalah sekunder terhadap

kerusakan sel endotel yang menyebabkan berkurangnya produksi ldquoendothelium

drived vasodilatorrdquo atau meningkatkan vasokonstriktor Kerusakan saluran ion pada

sel otot polos arteri pulmonalis berperanan penting dalam regulator kontraksi dan

proliferasi otot polos vaskuler Vasokonstriksi akan diikuti oleh proliferasi dan

fibrosis intima trombosis insitu dan perubahan fleksogenik Peningkatan ekspresi

vaskuler endothelial growth factor (VEGF) suatu mitogen sel endotel spesifik yang

dihasilkan oleh makrofak dan otot polos vaskuler berperan dalam remodeling

vaskuler

1 Ketidakseimbangan Mediator-mediator Vasoaktif

a Prostasiklin dan Tromboksan A2

Prostasiklin dan tromboksan A2 merupakan metabolit asam arakidonat

utama selsel endotel dan sel-sel otot polos Prostasiklin merupakan vasodilator

poten menghambat agregasi trombosit dan antiproliferatif sedangkan

tromboksan A2 merupakan vasokonstriktor poten Pada hipertensi pulmonal

keseimbangan kedua molekul ini lebih banyak pada tromboksan A2 Prostasiklin

sintase adalah enzim yang merangsang produksi prostasiklin jumlahnya menurun

pada arteri-arteri pulmonal pada pasien hipertensi pulmonal terutama HPP

b Endotelin-1

Endothelin-1 (ET-1) adalah suatu vasokonstriktor poten dan memiliki

aktifitas mitogenik pada sel-sel otot polos arteri Peningkatan kadar ET-1 plasma

dan dinding vaskuler pada pasien IPAH Endothelin-1 (ET-1) adalah suatu asam

amino peptide yang dihasilkan oleh enzim konverting endothelium pada sel-sel

endotel Kadar endotelin meningkat pada pasien PAH dan klirennya berkurang

pada vaskuler paru Endotelin beraksi pada 2 reseptor yang berbeda Reseptor

ETA pada sel otot polos vaskuler dan Reseptor ETB pada sel otot polos vaskuler

dan sel endotel vaskuler paru Kedua reseptor menyebabkan proliferasi sel otot

polos vaskuler Kadar ET-1 Plasma berkorelasi dengan beratnya PAH dan

prognosis

c Nitrik Oksida

Nitric oxide (NO) adalah vasodilator poten penghambat aktivasi platelet

dan penghambat proliferasi sel otot vaskuler NO dihasilkan sel endotel dari

arginin oleh NO sintase menimbulkan efek vasodilatasi melalui mekanisme yang

komplek dengan cGMP cGMP mengaktifkan cGMP kinase menyebabkan

terbukanya kanal K+ membran sel sehingga ion K+ keluar membran depolarisasi

dan menghambat kanal Ca2+ Menurunnya Ca2+ masuk dan menurunnya

pelepasan Ca2+ sarkoplasma menyebabkan vasodilatasi Phosphodiesterase-5

(PDE-5) salah satu enzim PDE yang memecah cGMP Pasien dengan HPP

terbukti menurunnya NO sintase sehingga timbul vasokonstriksi dan proliferasi

sel NO berkontribusi dalam menjaga fungsi dan struktur vaskuler dalam keadaan

normal

d Serotonin

Serotonin (5-hydroxytryptamine=5-HT) adalah vasokonstriktor yang

meningkatkan hiperplasia dan hipertrofi otot polos Peningkatan serotonin plasma

telah dilaporkan pada pasien HPP yang menyebabkan vasokonstriksi Mekanisme

seretonergik yang berimplikasi pada PAH Konsumsi dekfenfluramin terjadi

peningkatan release serotonin dan terhambat reuptake oleh platelet

e Adrenomedulin

Adrenomedulin mendilatasi vena-vena pulmonalis meningkatkan aliran

darah paru dan disintesa sel-sel paru normal Kadar dalam plasma meningkat pada

pasien HPP kadar adrenomedulin plasma berkorelasi dengan tekanan rata-rata

atrium kanan tahanan vaskuler paru dan tekanan arteri paru rata-rata

f Vasoactive Intestinal Peptide

Vasoactive Intestinal Peptide (VIP) merupakan vasodilator sistemik poten

menurunkan tekanan arteri pulmonal dan tahanan vaskuler pulmonal pada rabbit

dan manusia juga menghambat aktifasi platelet dan proliferasi sel otot polos

Studi baru baru ini melaporkan penurunan kadar VIP pada pasien HP

g Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF)

Hipoksia akut dan kronik produksi VEGF meningkat dan yang mana

reseptornya VEGF reseptor-1 dan VEGF-2 pada paru-paru

2 Hubungan Dengan Lingkungan

a Hipoksia

Hipoksia menginduksi vasodilatasi vena-vena sistemik tetapi menginduksi

vasokonstriksi pada vaskuler paru Respon vaskuler paru terhadap hipoksia

berbeda dengan sirkulasi sistemik untuk mengoptimalkan hubungan antara

ventilasi dan perfusi Hipoksia akut diregulasi oleh produk-produk endotel

(seperti endotelin-1 dan serotonin) dan memediasi perubahan aktivitas kanal ion

pada selsel otot polos arteri paru Hipoksia akut menyebabkan perubahan yang

reversible pada tonus vaskuler paru sedangkan hipoksia kronik menyebabkan

remodeling struktur proliferasi sel-sel otot polos vaskuler migrasi dan

peningkatan deposisi matrik vaskuler

b Anoreksigen

Hubungan antara anoreksigen dan hipertensi pulmonal awalnya

diobservasi pada tahun 1960an saat epidemik HPP di Eropa karena pemakaian

aminorex fumarate Studi hipertensi (IPPHS) mendemonstrasikan hubungan kuat

antara HAP dan obat anoreksik Derifat Fenfluramine adalah suatu inhibitor poten

uptake serotonin (5-HT) Aminorex fumarate (2-amino-5-phenyl-2-Oxazoline

derivat katekolamin) aksinya meliputi pelepasan norepinephrine pada ujung saraf

bebas dan meningkatkan kadar serotonin serum Sehingga terjadi proliferasi atau

pertumbuhan sel-sel otot polos arteri paru Penggunaan obat ini meningkatkan

kasus HPP tergantung dosis dan lama pemakaian

c Methamphetamine dan Cocaine

Methamphetamine dan cocain dilaporkan meningkatkan insiden hipertensi

pulmonal Pada studi autopsi 20 perokok cocain berat 4 (20) paru menunjukkan

hipertropi medial arteri paru Mekanisme terjadinya hipertrofi arteri ini masih

belum jelas

3 Hubungan Dengan Kelainan Genetik

2 gen dalam kelompok reseptor famili TGF-b mempunyai hubungan yang

kuat dengan familial hipertensi pulmonal Gen bone morphogenetic receptor type

2 (BMPR2) memodulasi pertumbuhan sel-sel vaskuler dengan mengaktivasi jalur

intraseluler Dalam keadaan normal BMP menekan pertumbuhan sel otot polos

vaskuler Lebih dari 45 mutasi yang berbeda BMPR2 telah diidentifikasi pada

familial hipertensi arterial pulmonal BMPR2 adalah suatu komponen reseptor

pada sel otot polos vaskuler heteromerik bagian dari transforming growth factor

Mutasi eksonik pengkodean gen BMPR2 yang berpengaruh pada suatu aberasi

transduksi sinyal pada sel otot polos vaskuler paru sehingga menimbulkan

proliferasi sel Mutasi BMPR2 telah diidentifikasi 50-90 pasien dengan

diagnosis HAPF 25 pada pasien HPP dan 15 pada pasien HAP sehubungan

penggunaan fenfluramine Jenifer R et al menemukan bahwa 27 pasien HPP

dengan mutasi BMPR2 R Souza et al 2008 pasien dengan mutasi BMPR2

signifikan lebih cepat timbul gejala dibandingkan dengan tanpa mutasi BMPR2

PATHWAY

PATHWAY OF PULMONAL ARTERIAL HYPERTENSION

Kerusakansumbatan jaringan Vaskuler paru

darr

Peningkatan aliran darah

Peningkatan tekanan arteri pulmonal

Tahanan Vaskular pulmonal meningkat

Kontriksi arteri pulmonal Penurunan jaringan vaskular pulmo

Peningkatan tahanan dan tekanan pulmonal

Nyeri dada midsternum Overload ventrikel kanan

Hipertrofi ventrikel kanan

Gangguan pola tidur Kegagalan ventrikel kanan

Gangguan sirkulasi CO2

Gangguan Transport darah non O2 dari partikel

Kanan jantung ke paru Gagal jantung kanan

Gangguan difusi O2 Gangguan pertukaran gas

Sesak nafas (dyspneu) Ansietas

Intoleransi aktifitas

E GAMBARAN KLINIS

Hipertensi pulmonal primer sering timbul dengan gejala-gejala yang tidak

spesifik Gejala-gejala itu sukar untuk dipisahkan sehubungan dengan penyebab

apakah dari paru atau dari jantung (primer atau sekunder) kesulitan utama adalah

gejala umumnya berkembang secara gradual Gejala yang paling sering adalah dispnu

saat aktifitas 60 fatique 19 dan sinkop 13 yang merefleksikan

ketidakmampuan menaikan curah jantung selama aktifitas Angina tipikal juga dapat

terjadi meskipun arteri koroner normal tetapi disebabkan oleh karena stretching arteri

pulmonalis atau iskemia ventrikel kanan

Pemeriksaan fisik

Pemeriksan fisik pada HPP sering tidak spesifik untuk menegakan diagnosis

namun dapat membantu meniadakan berbagai penyebab lain dari hipertensi pulmonal

(sekunder) Pemeriksaan fisik paru biasanya normal Gejala lebih awal dan atau

temuan tunggal hanyalah aksentuasi komponen pulmonal pada bunyi jantung 2 (P2)

hampir 90 Peninggian suara P2 dihasilkan dari peningkatan kekuatan penutupan

katup pulmonal karena respon peningkatan tekanan arteri pulmonal pada saat

diastolik Temuan fisik tambahan sehubungan dengan HP merefleksikan pengaruh HP

pada jantung dan organ lainnya Paling banyak pada pasien berkembang menjadi

trikuspid regurgitasi dalam beberapa derajat karena tekanan overload pada ventrikel

kanan Pembesaran ventrikel kanan pulsasi vena jugularis meningkat bila terjadi

overload cairan danatau gagal jantung kanan Hepatomegali mungkin timbul asites

dan retensi cairan di perifer

F GEJALA KLINIS HPP

WHO mengusulkan klasifikasi fungsional HPP dengan memodifikasi

klasifikasi fungsional dari New York Heart Association system

1 Pemeriksaan non invasif

Pertama kali mencurigai klinis HPP harus lakukan pemeriksaan

konfirmasi dan pemeriksaan untuk mengeklusi tipe lain penyebab hipertensi

pulmonal disamping untuk menentukan beratnya atau prognosis Baru-baru ini

suatu consensus merekomendasikan pemeriksaan untuk HPP

a Ekokardiografi

Pada pasien yang secara klinis dicurigai hipertensi pulmonal untuk

diagnosis sebaiknya dilakukan ekokardiografi Ekokardiografi adalah modalitas

diagnostic untuk evaluasi atau eklusi penyebab HP sekunder (seperti gagal

ventrikel kiri penyakit jantung katup penyakit jantung kongenital dengan shunt

sistemikpulmonal dan disfungsi diastolik ventrikel kiri) Disamping itu untuk

menentukan beratnya hipertensi pulmonal serta prognosisnya Dua studi besar

yang dilakukan oleh Yeo et all dan Raymon et all menggunakan ekokardiografi

untuk konfirmasi diagnosis dan prognosis pasien HPP Namun demikian

ekokardiografi saja tidak cukup adekuat untuk konfirmasi definitif ada atau

tidaknya hipertensi pulmonal Untuk itu direkomendasikan untuk kateterisasi

jantung

b Tes Berjalan 6 Menit

Pemeriksaan yang sederhana dan tidak mahal untuk keterbatasan fungsional

pasien HP adalah dengan tes ketahanan berjalan 6 menit (6WT) Ini digunakan

sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit jantung memiliki

prognostik yang signifikan dan telah digunakan secara luas dalam penelitian

untuk evaluasi pasien HP yang diterapi 6WT tidak memerlukan ahli dalam

penilaian

c Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)

Suatu tes noninvasive Pemeriksaan ini juga prognostik yang signifikan karena

mengukur performen kardiovaskuler dan ventilator saat aktifitas Menariknya

tekanan darah sistolik menunjukan prediktor independen kematian pasien HP

yang tidak diobati dengan SBP lt 120 mmHg berkorelasi dengan kematian yang

tinggi dibandingkan dengan SBP gt 120 mmHg Miyamota and colleagues

membandingkan kedua cara penilaian diatas 6MWT dan CPET dalam suatu kohor

27 pasien HPP mereka menemukan suatu korelasi yang bagus antara konsumsi

oksigen maksimum dan ketahanan 6MWT Maka meskipun 6MWT tes latihan

yang submaksimal tetapi ditoleransi oleh mayoritas pasien HPP dan berkorelasi

dengan tes latihan maksimal Pada pasien dengan HAP CPET dapat mengukur

beratnya HAP dengan menilai gangguan kardiovaskuler dan inefisiensi ventilasi

Penurunan konsumsi oksigen (peak VO2) dan meningkatnya inefisiensi ventilasi

adalah proporsi beratnya HP merefleksikan ketidakmampuan pasien HAP secara

adekuat meningkatkan aliran darah paru selama aktifitas

d Tes Fungsi Paru

Pengukuran kapasitas vital paksa (FVC) saat istrahat volume ekspirasi paksa 1

detik (FEV1) ventilasi volunter maksimum (MVV) kapasitas difusi karbon

monoksida volume alveolar efektif dan kapasitas paru total adalah komponen

penting dalam pemeriksaan HP yang dapat mengidentifikasi secara signifikan

obstruksi saluran atau defek mekanik sebagai faktor kontribusi hipertensi

pulmonal Tes fungsi paru juga secara kuantitatif menilai gangguan mekanik

sehubungan dengan penurunan volume paru pada HP

e Radiografi Torak

Karena radiografi torak adalah noninvasif dan tidak mahal pasien dengan sesak

yang tidak jelas biasanya di skrining dengan radiografi torak Ro torak sama

pentingnya sebagai first-line tes skrining pada pasien PAH untuk melihat

penyebab sekunder seperti penyakit interstisial paru dan kongesti vena-vena paru

Hampir 85 terdapat kelainan Radiografi torak pada HP seperti pembesaran

ventrikel kanan danatau atrium kanan dilatasi arteri pulmonal Tapi tidak

biasanya abnormalitas yang spesifik pada HPP

Gambar 5 Radiografi Torak Pasien Hipertensi Pulmonal

f Eletrokardiografi

Gambaran tipikal EKG pada pasien hipertensi pulmonal sering menunjukan

pembesaran atrium dan ventrikel kanan strain ventrikel kanan dan pergeseran

aksis ke kanan yang juga memiliki nilai prognostik Kelainan EKG saja bukanlah

indikator yang sensitif untuk penyakit vaskuler paru Penggunaan perubahan EKG

sebagai marker progresi penyakit dan atau respon terapi belum ada dilaporkan

Gambar 6 EKG Pasien Hipertensi Pulmonal

g CT Scan Resolusi Tinggi

CT scan dilakukan hanyalah untuk membedakan apakah primer atau

sekunder Tanpa zat kontras untuk menilai parenkim paru seperti bronkiektasi

emfisema atau penyakit interstisial Dengan zat kontras untuk deteksi dan atau

melihat penyakit tromboemboli paru

2 Pemeriksaan invasif

a Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)

Kateterisasi jantung kanan dengan mengukur hemodinamik pulmonal

adalah gold standard untuk konfirmasi PAH Dengan definisi hipertensi pulmonal

adalah tekanan PAP 25 mHg pada saat istrahat atau 1049525 30 mmHg pada saat

aktifitas Kateterisasi membantu diagnosis dengan menyingkirkan etiologi lain

seperti penyakit jantung kiri dan memberikan informasi penting untuk prognostik

hipertensi pulmonal Tabel 5 Pengukuran Kateterisasi Jantung Kanan Pada

Pasien PAHkutip 10 Hemodinamik adalah prognostik untuk HPP nilai prognostik

pengukuran hemodinamik bila RAP lt 10 mmHg angka harapan hidup 50 bulan

bila tidak mendapat terapi vasodilator sedangkan bila RAP 20 mmHg harapan

hidupnya kurang dari 3 bulan

b Tes Vasodilator

Vasoreaktifitas adalah suatu bagian penting untuk evaluasi pasien HAP

pasien yang respon dengan vasodilator terbukti memperbaiki survival dengan

menggunakan blok kanal kalsium (CCB) jangka panjang Definisi respon

(European Society of Cardiology consensus) adalah penurunan rata-rata tekanan

arteri pulmonal paling lt 10 mm Hg dengan peningkatan kardiak output Tujuan

primer tes vasodilator adalah untuk menentukan apakah pasien bisa diterapi

dengan CCB oral Rich et al 1992 mempelajari 64 pasien HPP dengan nifedipin

oral (20 mg) atau diltiazem (60 mg) penurunan 20 mPAP dan PVR Groves et

al 1993 mempelajari respon akut epoprostenol iv pada 44 pasien HPP

peningkatan 14 HR 5 penurunan mPAP 47 penigkatan CO dan 32

penurunan PVR Respon dengan epoprostenol iv juga dapat memprediksi respon

dengan CCB oral Sitbon et al mengevaluasi 35 pasien terhadap respon

vasodilator epoprostenol iv penurunan 30 PVR Sitbon 1998 melaporkan hasil

tes NO inhalasi (10 ppm) 33 pasien penurunan mPAP dan PVR 20 10 dari 33

pasien yang respon akut positif juga respon dengan CCB pasien yang tidak

respon akut dengan NO juga tidak respon dengan CCB

c Biopsi paru

Jarang dilakukan karena sangat riskan pada pasien hipertensi pulmonal

biopsi paru di indikasikan bila pasien yang diduga HPP dengan pemeriksaan

standar tidak kuat untuk diagnosis definitif

3 Laboratorium

Pasien-pasien yang diduga hipertensi pulmonal harus dilakukan

pemeriksaan laboratorium standar untuk dispnue yang meliputi pemeriksaan

analisa gas darah pemeriksaan kimia dan darah lengkap Pemeriksaan HIV

direkomendasikan pada pasien dengan faktor resiko Dilaporkan bahwa hipertensi

pulmonal sehubungan dengan infeksi HIV 100 kali lebih sering dibandingkan

dengan HPP Tes fungsi hati juga harus dilakukan untuk eklusi suatu hipertensi

portopulmonal disamping untuk pemberian terapi

Biomarkers

Biomarker serum yang telah dipelajari dalam menilai prognosis HPP

adalah atrial naturetic peptide (ANP) brain naturetic peptide (BNP) dan

katekolamin Nagaya dan kolega mempelajari 63 pasien HPP antara 1994-1999

ANP dan BNP plasma rendah pada kontrol dan meningkat sesuai fungsional klas

pada pasien dengan HPP ANP dan BNP juga berkorelasi dengan mRAP mPAP

CO and TPR Penelitian tambahan setelah 3 bulan terapi dengan prostasiklin 53

pasien terjadi penurunan BNP yang berkorelasi dengan penurunan RVEDP dan

TPR

G PENATALAKSANAAN HIPERTENSI PULMONAL PRIMER

Terapi konvensional

Tahanan vaskuler paru secara dramatis meningkat pada saat latihan atau

aktifitas pada pasien HP dan pasien sebaiknya harus memperhatikan dan membatasi

aktifitas yang berlebihan Pemberian oksigen untuk mengatasi sesak nafas dan

hipoksia saturasi oksigen dipertahankan diatas 90 Penggunaan digoksin saat ini

masih kontroversial karena belum ada data terhadap keuntungan dan kerugian

penggunaan digoksin pada HPP Penggunaan diuretik untuk mengurangi sesak dan

edema perifer dapat bermanfat untuk mengurangi kelebihan cairan terutama bila ada

regurgitasi trikuspidal Timbulnya trombosis in situ gagal jantung kanan dan stasis

vena meningkatkan resiko terjadinya tromboemboli paru Perbaikan survival telah

dilaporkan dengan antikoagulan oral warfarin 15-25 mg dengan target INR 18

Telah banyak penelitian untuk pengobatan hipertensi pulmonal yang dilakukan

golongan vasodilator prostanoid NO penghambat phosfodiestrase antagonis

reseptor endotelin dan anti koagulan

1 Calcium-Channel Blocker (CCB)

Penggunaan CCB telah banyak diteliti dan digunakan sebagai terapi HPP

perbaikan terjadi kira-kira 25-30 kasus terutama pada pasien yang tes

vasodilator akut positif Rich dkk 1992 melaporkan hasil studi prospektif non

random pasien yang respon tes vasodilator akut positif diterapi dengan CCB

dosis tinggi selama 5 tahun Survival 1 tahun 3 tahun dan 5 tahun adalah 94

94 dan 94 Sementara pasien yang tidak respon 68 47 dan 38 Ogata

et al 1993 melakukan terapi kombinasi antikoagulan dan vasodilator 7 pasien

diterapi dengan antikoagulan warfarin + vasodilator 3 dengan isoproterenol dan

4 dengan nifedipine Survival 5 tahun signifikan lebih tinggi pada kelompok

dengan antikoagulan + vasodilator (57) dibanding yang lain 15 Nifedipine

(120-240 mghari) atau diltiazem (540-900 mghari) merupakan agen yang paling

sering digunakan sementara verepamil menimbulkan efek inotropik negative

Efek samping yang bermakna seperti hipotensi yang mengancam hidup pasien

dengan fungsi ventrikel kanan yang berat

2 Prostanoid

Telah terbukti bahwa defisiensi prostasiklin berkontribusi dalam patogenesis

HPP Christman et al melaporkan defisiensi prostasiklin pada HPP Tuder et al

memperlihatkan penurunan prostasiklin sintase paru pada pasien HPP berat Studi

klinis membuktikan bahwa terapi jangka lama dengan analog prostasiklin eksogen

menguntungkan pada pasien dengan HP sedang sampai berat

a Epoprostenol

Epoprostenol iv pertama kali disetujui oleh FDA untuk terapi hipertensi pulmonal

pada tahun 1995 Pemakaian epoprostenol jangka panjang memperbaiki

hemodinamik toleransi latihan klas fungsional NYHA dan survival rate

penderita HP Epoprostenol tidak stabil pada suhu kamar harus dilindungi selama

pemberian infus half- life pendek dalam aliran darah (lt 6 min) tidak stabil pada

pH asam dan tidak bisa secara oral Dimulai dengan dosis (1-2 ngkgmin) dan

secara perlahan dititrasi 1-2 ngkgmin sampai (20 ngkgmin atau 40 ngkgmin)

Dalam suatu trial prospektif multisenter random dengan kontrol selama 12

minggu infus epoprostenol secara kontinua ditambah dengan terapi konvensional

(vasodilator oral antikoagulan dsb) dibanding dengan hanya terapi konvensional

sebagai kontrol pada 81 orang pasien HPP fungsional klas III dan IV Kapasitas

latihan (6WT) 41 pasien yang diterapi dengan epoprostenol (rata-rata 362m

sebelumnya 315m) dan penurunan pada terapi konvensional saja (sebelumnya

270m dan setelahnya 204m p lt 0002)

Perbaikan kualitas hidup pada pasien dengan terapi epoprostenol (p lt 001)

perbaikan hemodinamik perubahan tekanan arteri pulmonal rata-rata (mPAP) -

8 dibandingkan terapi konvensional +3 dan perubahan rata-rata tahanan

vaskuler paru (mPVR) adalah -21 dengan epoprostenol dan +9 pada kontrol

Shapiro et al and McLaughlin et al menggambarkan keberhasilan pada pasien

dengan terapi infus kontinua epoprostenol setelah follow-up selama 363 bulan

perbaikan fungsional klas

toleransi latihan dan hemodinamik Efek samping yang sering pada terapi

epoprostenol meliputi sakit kepala flushing jaw pain diarrhea nausea rash

eritematosus dan nyeri muskuloskeletal penggunaan klinik Iloprost inhalasi

mempunyai efek vasodilator yang lebih poten dibandingkan dengan NO inhalasi

Illoprost inhalasi mempunyai aksi yang lebih pendek sehingga pemberiannya bisa

6 sampai 9 kali sehari Penelitian selama 3 bulan pada 19 pasien HP dengan

berbagai sebab iloprost inhalasi dengan dosis 50-200 μg perhari (6-12 kali

inhalasi perhari) terbukti memperbaiki fungsional klas kapasitas latihan dan

hemodinamik paru Pada penelitian lain penelitian selama 1 tahun tanpa kontrol

pada 24 pasien dengan aerosol iloprost dosis 100-150 μg dalam 6-8 kali

pemberian perhari terbukti memberikan hasil yang sama Suatu penelitian

random double-blind placebokontrol multisenter di Eropah(30) sebanyak 203

pasien HPP dengan dosis illoprost 250 μg atau 500 μg perhari dalam 6-9 kali

pemberian terbukti perbaikan 6WT 59 meter dan perbaikan fungsional klas

perbaikan kualitas hidup (p lt 005) dibandingkan dengan kelompok kontrol

b Beraprost

Beraprost adalah analog prostasiklin secara kimia stabil dan aktif untuk oral

Diabsorbsi secara cepat dalam keadaan puasa konsentrasi puncak tercapai setelah

30 menit dan half life 35-40 menit setelah pemberian Sejak tahun 1995 beraprost

telah digunakan sebagai terapi di Jepang Dalam suatu studi retrospektif Nagaya

et al melaporkan perbaikan kualitas hidup 24 pasien HPP dengan beraprost

dibandingkan dengan 34 pasien dengan terapi konvensional 2 studi random

double-blind kontrol placebo beraprost pada HPP Studi pertama selama 12

minggu 130 orang pasien dengan NYHA fungsional klas II dan III Beraprost

(dosis rata-rata 80 mg po qd) memperbaiki kapasitas latihan dan 6 WT 45 m pada

pasien HPP Studi kedua evaluasi efek beraprost pada pasien HPP dengan 116

pasien fungsional klas II dan III selama 12 bulan double-blind random kontrol

plasebo Hasil studi ini menunjukan perlambatan progresifitas penyakit selama 6

bulan perbaikan ketahanan 6 WT dibandingkan placebo Tidak ada perubahan

yang signifikan terhadap hemodinamik pulmonal

3 Antagonis Reseptor Endotelin

Pada penelitian terakhir Antagonis reseptor Endotelin efektif dalam

mengobati hipertensi pulmonal karena banyaknya bukti peranan patogenik

endotelin-1 pada hipertensi pulmonal Endothelin-1 adalah suatu vasokonstriktor

yang poten dan mitogen pada otot polos yang menyebabkan meningkatnya tonus

vaskuler dan hipertrofi vaskuler paru Dalam studi kontrol kecil pasien IPAH

konsentrasi endothelin plasma berkorelasi dengan PAP and PVR berkorelasi juga

dengan kapasitas latihan

a Bosentan

Penelitian pertama random double-blind control-placebo multisenter (2

di US dan 1 di Perancis) menilai efek bosentan terhadap kapasitas latihan dan

hemodinamik kardiopulmonal menilai keamanan dan tolerabilitas pada pasien

HPP berat(31) Sebanyak 32 pasien mendapatkan bosentan dan plasebo (21

ratio) Bosentan 625 mg bid selama 4 minggu dilanjutkan sampai dosis 125 mg

bid Setelah 12 minggu kelompok terapi bosentan perbaikan ketahanan 6 WT

sampai 70 m dimana tidak ada perubahan dengan plasebo Perbaikan

hemodinamik kardiopulmonal dan penurunan signifikan PVR penurunan mPAP

penurunan tekanan rata-rata atrium kanan Dibandingkan kelompok plasebo

secara kontras terjadi peningkatan ketiga komponen tersebut Studi bosentan

kedua doubleblind control-placebo mengevaluasi 213 pasien bosentan 125 bid

atau 250 mg bid paling kurang selama 16 minggu Studi dilakukan di 27 senter di

Eropa Amerika utara Israel dan Australia 144 pasien mendapatkan bosentan dan

69 pasien mendapatkan placebo Terlihat perbaikan ketahanan 6 WT pada pasien

terapi bosentan 36 menter sedangkan pada terapi placebo -8 m tidak ada

perbedaan efek yang signifikan sehubungan dengan dosis Efek samping dari

bosentan adalah peningkatan kadar alanine aminotransferase danatau aspartate

amino transferase Gangguan fungsi hati ini berkorelasi dengan dosis dimana

lebih sering terjadi dengan bosentan 250 mg bid Dan efeknya transien sehingga

USFDA merekomendasikan pemeriksaan fungsi hati paling tidak 1 bulan sebelum

terapi

b Sitaxsentan

Penelitian random double-blind kontrol-plasebo selama 12 minggu

sitaxsentan pada 178 pasien HPP fungsional klas II III dan IV NYHA dengan

dosis 100 mg po qd atau 300 mg po qd Perbaikan fungsional klas dan perbaikan

6 WT 35 m dengan dosis 100 mg dan 33 m dengan dosis 300 mg (plt001)

Penurunan yang signifikan PVR dan meningkat pada placebo Perbaikan yang

sama fungsional klas dan hemodinamik pada kedua kelompok dosis(30) Efek

samping terapi dengan sitaxsentan berupa abnormalitas fungsi hati sakit kepala

edem perifer nausea

nasal kongestan dan pusing

c Ambrisentan

Suatu studi blind selama 12 minggu penggunaan ambrisentan dosis (1

25 5 atau 10 mg perhari) terbukti memperbaiki ketahanan 6 WT dan fungsional

klas Studi kedua 12 minggu random double-blind plasebo-kontrol multisenter

efikasi ambrisentan pada pasien HAP Ambrisentan 510 mg sekali sehari Selama

followup terbukti perbaikan yang signifikan ketahanan 6 WT dan perbaikan

fungsional klas Tidak terdapat peningkatan transaminase hati

4 Phosphodiesterase Inhibitor

Mekanisme yang memodulasi cyclic guanosine 3-5 monophosphate

(cGMP) di dalam otot polos vaskuler memainkan peranan dalam regulasi tonus

pertumbuhan dan struktur vaskuler paru Efek vasodilator NO tergantung pada

kemampuannya untuk meningkatkan dan mempertahankan cGMP yang ada pada

vaskuler Sekali diproduksi NO secara langsung mengaktifasi guanylate cyclase

yang meningkatkan produksi cGMP cGMP kemudian mengaktifasi cGMP

kinase membuka kanal potassium dan menyebabkan vasorelaksasi Efek

intraseluler cGMP sangat singkat sehingga didegradasi cepat oleh

phosphodiesterase Phosphodiesterase merupakan famili enzim yang

menghidrolisa cyclic nucleotides cyclic adenosine monophosphate (cAMP) dan

cGMP dan membatasi signal intraseluler dengan menghasilkan produk inaktif 5-

adenosine monophosphate dan 5-guanosine monophosphate Bagaimanapun juga

obat-obat yang menginhibisi spesifik cGMP phosphodiesterase

(phosphodiesterase type 5 inhibitors) meningkatkan respon vaskuler paru pada

NO inhalasi dan endogen pada hipertensi pulmonal

a Dipyridamole

Studi terdahulu mendemonstrasikan bahwa dipyridamole dapat

menurunkan PVR menurunkan hipertensi pulmonal dan meningkatkan atau

memperpanjang efek inhalasi NO pada anak dengan hipertensi pulmonal Pasien

yang gagal dengan inhalasi NO maka dikombinasi dengan dipyridamole Hasil ini

menyokong bahwa inhibisi phosphodiesterase type 5 bisa menjadi suatu strategi

klinik yang efektif untuk terapi HPP

b Sildenafil

Sildenafil adalah suatu inhibitor phosphodiesterase type 5 yang poten dan

lebih spesifik telah terbukti efektif dan aman untuk terapi disfungsi ereksi

Berdasarkan perkembangnya pemahaman aktifitas phosphodiesterase type 5

dalam sirkulasi paru suatu studi klinik tanpa kontrol menguji efek hemodinamik

akut sildenafil dan potensinya dalam terapi jangka panjang pasien HPP

Dilaporkan bahwa sildenafil memblok vasokonstriksi paru hipoksik pada dewasa

sehat dan menurunkan mPAP pasien PAH Michelakis et al mempelajari efek

sildenafil pada 13 pasien HPP melaporkan penurunan mPAP dan PVR dan

meningkatnya kardiak indek Perbandingan dengan inhalasi NO sildenafil juga

mempunyai efek hemodinamik sistemik dan bila dikombinasi dengan inhalasi NO

meningkatkan dan memperpanjang efek NO sehingga dapat mencegah rebound

vasokonstriksi setelah memberian inhalasi NO

Dalam suatu studi dengan mengkombinasikan inhalasi sildenafil dengan iloprost

dilaporkan terjadi penurunan yang besar mPAP dan PVR dibanding bila diberikan

tunggal Bharani et all mengobati 10 pasien dengan sildenafil atau placebo selama

2 minggu terlihat perbaikan yang signifikan 6 WT dan menurunnya sistolik PAP

secara ekokardiografi Studi lain 29 pasien yang diterapi dengan sildenafil (25-

100 mg tid) selama 5-20 bulan dilaporkan perbaikan fungsional klas NYHA dan

6W

5 NO dan Arginine

Pentingnya NO terutama dalam adaptasi normal sirkulasi paru saat lahir

Gangguan NO akan berkembang menjadi neonatal hipertensi pulmonal NO terus

menerus memodulasi tonus dan struktur vaskuler paru sepanjang hidup NO juga

memiliki aktifitas antiplatelet anti inflamasi dan antioksidan juga memodulasi

efek angiogenesis NO dihasilkan dalam 3 bentuk NO synthase (NOS) yang

muncul dalam sel multiple dan terus menerus aktif (type I dan III) dalam

endotelium atau ldquoinduciblerdquo (type II) pada sel lainnya seperti makrofag epitel

bronkus dan otot polos vaskuler Regulasi NOS komplek dan termasuk growth

factors hormon (seperti vascular endothelial growth factor) tekanan oksigen

hemodinamik dan factor lainnya Sudah jelas bahwa amino acid L-arginine

adalah substansi NOS maka itu penting untuk produksi NO Arginine eksogen

diperlukan untuk memproduksi NO Arginine masuk dalam sel dangan transport

aktif dan defek pada mekanisme transpor berkontribusi pada ketergantungan

arginine dengan meningkatnya kadar ekstraseluler untuk memenuhi

kebutuhan(36) Dalam endotel transpor arginin secara kuat berikatan dengan

NOS bila ikatan ini rusak oleh karena injuri endotel maka kadar normal

ekstraseluler mungkin berkurang untuk memproduksi NO Defisiensi Arginine

telah memperlihatkan terjadinya PH dan infuse L-arginine (500 mgkg selama 30

menit pada bayi hipertensi pulmonal terjadi peningkatan PaO2 selama lebih 5

jam Apakah suplemen arginin jangka panjang dapat mengurangi injuri vaskuler

dan menyebabkan perbaikan struktur sirkulasi paru pada pasien PAH belumlah

jelas

a NO inhalasi

Merupakan suatu vasodilator pulmonal selektif diberikan secara inhalasi

dengan waktu paruh singkat hal ini bermanfaat sebagai tes vasodilator pada

pengobatan hipertensi pulmonal Efek inhalasi NO pada pasien hipertensi

pulmonal primer memperlihatkan perbaikan dalam parameter hemodinamik efek

jangka panjang belum diteliti namun beberapa pasien tampak menunjukan

manfaat dengan terapi tersebut untuk

b Suplemen Arginine

Pemberian L-arginine (500 mgkg infuse selama 30 menit) pada 10 pasien

HPP menghasilkan penurunan mPAP sampai 158 plusmn 36 (p lt 0005) dan PVR

sampai 27 plusmn 58 (p lt 0005) dibandingkan dengan titrasi prostasiklin saja

sampai dosis maksimal penurunan mPAP 130 plusmn 55 (p lt 0005) dan PVR 466

plusmn 62 (p lt 0005) Infus L-arginine mengurangi mPAP dengan memediasi

vasodilatasi oleh NOS Studi yang dipublikasikan oleh Nagaya et al mendukung

bahwa suplemen oral L-arginine (05 g10 kg BB) memberikan efek yang

menguntungkan pada hemodinamik dan kapasitas latihan 19 pasien diterapi Oral

L-arginie (15 g10kg BB perhari) setelah 1 minggu meningkatkan L-citrulline

plasma secara signifikan dimana menunjukan meningkatnya produksi NO L-

arginine menimbulkan penurunan 9 mPAP (53 plusmn4 sampai 48plusmn4 mm Hg p lt

005) dan penurunan 16 PVR

6 Terapi Bedah

Atrial Septostomi dan Transplantasi paru

Atrial septostomi adalah membuat suatu right-to-left interatrial shunt untuk

mengurangi tekanan dan volume overload di jantung kanan Dengan

berkembangnya strategi terapi obat maka atrial septostomi hanyalah suatu

prosedur paliatif atau sebagai permulaan untuk tranplantasi paru Pemilihan

pasien waktu dan perkiraan ukuran septostomi adalah hal yang masih krusial

Tranplantasi jantung-paru terutama untuk PAH yang gagal dengan semua strategi

terapi Survival pasien PAH yang mengalami tranplantasi paru kira-kira 66-75

pada 1 tahun pertama Dan yang paling sering adalah bilateral transplantasi

ASUHAN KEPERAWATAN

A PENGKAJIAN

Beberapa hal yang perlu di tekankan dalam pengkajian pada pasien dengan kasus

Hypertensi pulmonal primer antara lain

1 Riwayat kesehatan pasien sehubungan dengan penentuan adanya hypertensi

pulmonal primer dan sekunder apakah pasien mempunyai riwayat gangguan

kelainan valvular pada jantung kiri penyakit myokardium penyakit jantung

kongenital dan kelainan paru

2 Keluhan dan tandagejala yang mungkin turut menyertai Misalnya dispneu

synkop fatique dll

3 Hasil pemeriksaan baik infasive maupun non infasive

Pemeriksaan Infasive meliputi pemeriksaan ekokardiografi Tes Berjalan 6

Menit digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit

jantung Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET) Tes Fungsi Paru

Eletrokardiografi Radiografi Torak CT Scan Resolusi Tinggi

Pemeriksaan non invasive Katerisasi jantung tes vasodilator tes biopsi paru

B DIAGNOSA KEPERAWATAN

Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul pada kasus hypertensi pulmonal

primeridiopatik antara lain

1 Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke

alveoli

2 Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

3 Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Tanggal Diagnosa Tujuan KH Intervensi Rasional ttd

Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke alveoli

ventilasi dapat kembali adekuat setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien merasa rileks

- Pola nafas kembali normal (16-20x permenit)

- Tak ada sianosis

- Nadi 60-100x permenit

1 Catat frekuensi

dan kedalaman pernafasan

penggunaan alat bantu

2 Auskultasi untuk

penurunan tak adanya

bunyi nafas dan adanya

bunyi tambahan

3 observasi keabu-

abuan menyeluruhbdan

sianosis pada daun telinga

bibir dan lidah

4 Lakukan usaha

memperbaiki atau

mempertahankan jalan

nafas

5 Kaji tanda vital

1 Takipnea dan dyspnea

menyertai obstroksi paru kegagalan

pernafasan lebih berat menyertai

kehilangan paru unit fungsional

2 Area yang tak terventilasi

dapat diidentifikasi dengan tak

adanya bunyi napas

3 Menunjukkan hipoksia

sistemik

4 Jalan nafas lengket atau

kolaps menurunkan jumlah alveoli

yang berfungsi secara negatif

mempengaruhi pertukaran gas

5 Takikardi takipnea dan

perubahan pada tekanan darah terjadi

6 Berikan oksigen

dengan metode yang tepat

dengan beratnya hipoksemia dan

asidosis

6 memaksimalkan sediaan

oksegen untuk pertukaran gas

Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

Nyeri dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien terlihat rileks

- Wajah pasien tidak tampak menyeringai

- TTV dalam batas normal

1Anjurkan pasien untuk

memberitahu perawat

dengan cepat bila terjadi

nyeri dada

2Kaji dan catat respons

pasien

3Pantau kecepatan irama

jantung

4Tinggal dengan pasien

1 Nyeri dan penurunan curah

jantung dapat merangsang sistem

syaraf simpatik untuk mengeluarkan

sejumlah besar noreepineprhine yang

meningkatkan agregasi trombosit dan

mengeluarkan tromboxane A2 ini

vasokontriktor poten yang

menyebabkan spasme arteri koroner

2 Memberikan informasi

tentang kemajuan penyakit

3 Pasien angina tidak stabil

mengalami peningkatan disritmia yang

mengancam hidup secara akut yang

terjadi karena respons terhadap

iskemia danatau strees

4 Cemas mengeluarkan

yang mengalami nyeri atau

cemas

5Pertahankan lingkungan

yang tenang dan nyaman

6Berikan makanan yang

lembut biarkan pasien

istirahat selama satu jam

setelah makan

7Berikan oksigen tambahan

sesuai indikasi

8Pantau perubahan seri

EKG

katekolamin yang meningkatkan kerja

miokard dan dapat memanjangkan

nyeri iskemi Adanya perawat juga

menurunkan rasa takut dan

ketidakberdayaan

5 Stres mental emosional

meningkatkan kerja miokard

6 Menurunkan kerja miokard

sehubungan dengan kerja pencernaan

7 Meningkatkan sediaan

oksigen untuk kebutuhan miokard

mencegah iskemia

8 Iskemia dapat menyebabkan

depresi segmen ST atau peninggian

dan inversi gelombang T Seri

gambaran perubahan iskemia yang

hilang bila px bebas nyeri dan juga

dasar membandingkan pola perubahan

selanjutnya

Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Ansietas dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

1 Identifikasi dan

ketahui persepsi pasien

terhadp ancaman situasi

2 Kaji tanda Verbal

maupun nonverbal

kecemasan dan tinggal

dengan pasien

3 Dorong

pasienorang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang berbagi

pertanyaan dan masalah

4 Berikan privasi

1 Cemas berkelanjutan

mungkin terjadi dalam berbagai

derajat selama beberapa waktu dan

dapat di manifestasikan oleh gejala

depresi

2 pasien mungkin tidak

menunjukkan masalah secara

langsung tetapi kata kata atau

tindakan dapat menunjukkan rasa

agitasi marah atau gelisah Intervensi

dapat membantu pasien meningkatkan

kontrol terhadap prilakunya

3 Berbagi info membentuk

dukungan kenyamanan dan dapat

menghilangkan tegangan terhadap

kekhawatiran yang tidak di

ekspresikan

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc

endotel Kadar endotelin meningkat pada pasien PAH dan klirennya berkurang

pada vaskuler paru Endotelin beraksi pada 2 reseptor yang berbeda Reseptor

ETA pada sel otot polos vaskuler dan Reseptor ETB pada sel otot polos vaskuler

dan sel endotel vaskuler paru Kedua reseptor menyebabkan proliferasi sel otot

polos vaskuler Kadar ET-1 Plasma berkorelasi dengan beratnya PAH dan

prognosis

c Nitrik Oksida

Nitric oxide (NO) adalah vasodilator poten penghambat aktivasi platelet

dan penghambat proliferasi sel otot vaskuler NO dihasilkan sel endotel dari

arginin oleh NO sintase menimbulkan efek vasodilatasi melalui mekanisme yang

komplek dengan cGMP cGMP mengaktifkan cGMP kinase menyebabkan

terbukanya kanal K+ membran sel sehingga ion K+ keluar membran depolarisasi

dan menghambat kanal Ca2+ Menurunnya Ca2+ masuk dan menurunnya

pelepasan Ca2+ sarkoplasma menyebabkan vasodilatasi Phosphodiesterase-5

(PDE-5) salah satu enzim PDE yang memecah cGMP Pasien dengan HPP

terbukti menurunnya NO sintase sehingga timbul vasokonstriksi dan proliferasi

sel NO berkontribusi dalam menjaga fungsi dan struktur vaskuler dalam keadaan

normal

d Serotonin

Serotonin (5-hydroxytryptamine=5-HT) adalah vasokonstriktor yang

meningkatkan hiperplasia dan hipertrofi otot polos Peningkatan serotonin plasma

telah dilaporkan pada pasien HPP yang menyebabkan vasokonstriksi Mekanisme

seretonergik yang berimplikasi pada PAH Konsumsi dekfenfluramin terjadi

peningkatan release serotonin dan terhambat reuptake oleh platelet

e Adrenomedulin

Adrenomedulin mendilatasi vena-vena pulmonalis meningkatkan aliran

darah paru dan disintesa sel-sel paru normal Kadar dalam plasma meningkat pada

pasien HPP kadar adrenomedulin plasma berkorelasi dengan tekanan rata-rata

atrium kanan tahanan vaskuler paru dan tekanan arteri paru rata-rata

f Vasoactive Intestinal Peptide

Vasoactive Intestinal Peptide (VIP) merupakan vasodilator sistemik poten

menurunkan tekanan arteri pulmonal dan tahanan vaskuler pulmonal pada rabbit

dan manusia juga menghambat aktifasi platelet dan proliferasi sel otot polos

Studi baru baru ini melaporkan penurunan kadar VIP pada pasien HP

g Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF)

Hipoksia akut dan kronik produksi VEGF meningkat dan yang mana

reseptornya VEGF reseptor-1 dan VEGF-2 pada paru-paru

2 Hubungan Dengan Lingkungan

a Hipoksia

Hipoksia menginduksi vasodilatasi vena-vena sistemik tetapi menginduksi

vasokonstriksi pada vaskuler paru Respon vaskuler paru terhadap hipoksia

berbeda dengan sirkulasi sistemik untuk mengoptimalkan hubungan antara

ventilasi dan perfusi Hipoksia akut diregulasi oleh produk-produk endotel

(seperti endotelin-1 dan serotonin) dan memediasi perubahan aktivitas kanal ion

pada selsel otot polos arteri paru Hipoksia akut menyebabkan perubahan yang

reversible pada tonus vaskuler paru sedangkan hipoksia kronik menyebabkan

remodeling struktur proliferasi sel-sel otot polos vaskuler migrasi dan

peningkatan deposisi matrik vaskuler

b Anoreksigen

Hubungan antara anoreksigen dan hipertensi pulmonal awalnya

diobservasi pada tahun 1960an saat epidemik HPP di Eropa karena pemakaian

aminorex fumarate Studi hipertensi (IPPHS) mendemonstrasikan hubungan kuat

antara HAP dan obat anoreksik Derifat Fenfluramine adalah suatu inhibitor poten

uptake serotonin (5-HT) Aminorex fumarate (2-amino-5-phenyl-2-Oxazoline

derivat katekolamin) aksinya meliputi pelepasan norepinephrine pada ujung saraf

bebas dan meningkatkan kadar serotonin serum Sehingga terjadi proliferasi atau

pertumbuhan sel-sel otot polos arteri paru Penggunaan obat ini meningkatkan

kasus HPP tergantung dosis dan lama pemakaian

c Methamphetamine dan Cocaine

Methamphetamine dan cocain dilaporkan meningkatkan insiden hipertensi

pulmonal Pada studi autopsi 20 perokok cocain berat 4 (20) paru menunjukkan

hipertropi medial arteri paru Mekanisme terjadinya hipertrofi arteri ini masih

belum jelas

3 Hubungan Dengan Kelainan Genetik

2 gen dalam kelompok reseptor famili TGF-b mempunyai hubungan yang

kuat dengan familial hipertensi pulmonal Gen bone morphogenetic receptor type

2 (BMPR2) memodulasi pertumbuhan sel-sel vaskuler dengan mengaktivasi jalur

intraseluler Dalam keadaan normal BMP menekan pertumbuhan sel otot polos

vaskuler Lebih dari 45 mutasi yang berbeda BMPR2 telah diidentifikasi pada

familial hipertensi arterial pulmonal BMPR2 adalah suatu komponen reseptor

pada sel otot polos vaskuler heteromerik bagian dari transforming growth factor

Mutasi eksonik pengkodean gen BMPR2 yang berpengaruh pada suatu aberasi

transduksi sinyal pada sel otot polos vaskuler paru sehingga menimbulkan

proliferasi sel Mutasi BMPR2 telah diidentifikasi 50-90 pasien dengan

diagnosis HAPF 25 pada pasien HPP dan 15 pada pasien HAP sehubungan

penggunaan fenfluramine Jenifer R et al menemukan bahwa 27 pasien HPP

dengan mutasi BMPR2 R Souza et al 2008 pasien dengan mutasi BMPR2

signifikan lebih cepat timbul gejala dibandingkan dengan tanpa mutasi BMPR2

PATHWAY

PATHWAY OF PULMONAL ARTERIAL HYPERTENSION

Kerusakansumbatan jaringan Vaskuler paru

darr

Peningkatan aliran darah

Peningkatan tekanan arteri pulmonal

Tahanan Vaskular pulmonal meningkat

Kontriksi arteri pulmonal Penurunan jaringan vaskular pulmo

Peningkatan tahanan dan tekanan pulmonal

Nyeri dada midsternum Overload ventrikel kanan

Hipertrofi ventrikel kanan

Gangguan pola tidur Kegagalan ventrikel kanan

Gangguan sirkulasi CO2

Gangguan Transport darah non O2 dari partikel

Kanan jantung ke paru Gagal jantung kanan

Gangguan difusi O2 Gangguan pertukaran gas

Sesak nafas (dyspneu) Ansietas

Intoleransi aktifitas

E GAMBARAN KLINIS

Hipertensi pulmonal primer sering timbul dengan gejala-gejala yang tidak

spesifik Gejala-gejala itu sukar untuk dipisahkan sehubungan dengan penyebab

apakah dari paru atau dari jantung (primer atau sekunder) kesulitan utama adalah

gejala umumnya berkembang secara gradual Gejala yang paling sering adalah dispnu

saat aktifitas 60 fatique 19 dan sinkop 13 yang merefleksikan

ketidakmampuan menaikan curah jantung selama aktifitas Angina tipikal juga dapat

terjadi meskipun arteri koroner normal tetapi disebabkan oleh karena stretching arteri

pulmonalis atau iskemia ventrikel kanan

Pemeriksaan fisik

Pemeriksan fisik pada HPP sering tidak spesifik untuk menegakan diagnosis

namun dapat membantu meniadakan berbagai penyebab lain dari hipertensi pulmonal

(sekunder) Pemeriksaan fisik paru biasanya normal Gejala lebih awal dan atau

temuan tunggal hanyalah aksentuasi komponen pulmonal pada bunyi jantung 2 (P2)

hampir 90 Peninggian suara P2 dihasilkan dari peningkatan kekuatan penutupan

katup pulmonal karena respon peningkatan tekanan arteri pulmonal pada saat

diastolik Temuan fisik tambahan sehubungan dengan HP merefleksikan pengaruh HP

pada jantung dan organ lainnya Paling banyak pada pasien berkembang menjadi

trikuspid regurgitasi dalam beberapa derajat karena tekanan overload pada ventrikel

kanan Pembesaran ventrikel kanan pulsasi vena jugularis meningkat bila terjadi

overload cairan danatau gagal jantung kanan Hepatomegali mungkin timbul asites

dan retensi cairan di perifer

F GEJALA KLINIS HPP

WHO mengusulkan klasifikasi fungsional HPP dengan memodifikasi

klasifikasi fungsional dari New York Heart Association system

1 Pemeriksaan non invasif

Pertama kali mencurigai klinis HPP harus lakukan pemeriksaan

konfirmasi dan pemeriksaan untuk mengeklusi tipe lain penyebab hipertensi

pulmonal disamping untuk menentukan beratnya atau prognosis Baru-baru ini

suatu consensus merekomendasikan pemeriksaan untuk HPP

a Ekokardiografi

Pada pasien yang secara klinis dicurigai hipertensi pulmonal untuk

diagnosis sebaiknya dilakukan ekokardiografi Ekokardiografi adalah modalitas

diagnostic untuk evaluasi atau eklusi penyebab HP sekunder (seperti gagal

ventrikel kiri penyakit jantung katup penyakit jantung kongenital dengan shunt

sistemikpulmonal dan disfungsi diastolik ventrikel kiri) Disamping itu untuk

menentukan beratnya hipertensi pulmonal serta prognosisnya Dua studi besar

yang dilakukan oleh Yeo et all dan Raymon et all menggunakan ekokardiografi

untuk konfirmasi diagnosis dan prognosis pasien HPP Namun demikian

ekokardiografi saja tidak cukup adekuat untuk konfirmasi definitif ada atau

tidaknya hipertensi pulmonal Untuk itu direkomendasikan untuk kateterisasi

jantung

b Tes Berjalan 6 Menit

Pemeriksaan yang sederhana dan tidak mahal untuk keterbatasan fungsional

pasien HP adalah dengan tes ketahanan berjalan 6 menit (6WT) Ini digunakan

sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit jantung memiliki

prognostik yang signifikan dan telah digunakan secara luas dalam penelitian

untuk evaluasi pasien HP yang diterapi 6WT tidak memerlukan ahli dalam

penilaian

c Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)

Suatu tes noninvasive Pemeriksaan ini juga prognostik yang signifikan karena

mengukur performen kardiovaskuler dan ventilator saat aktifitas Menariknya

tekanan darah sistolik menunjukan prediktor independen kematian pasien HP

yang tidak diobati dengan SBP lt 120 mmHg berkorelasi dengan kematian yang

tinggi dibandingkan dengan SBP gt 120 mmHg Miyamota and colleagues

membandingkan kedua cara penilaian diatas 6MWT dan CPET dalam suatu kohor

27 pasien HPP mereka menemukan suatu korelasi yang bagus antara konsumsi

oksigen maksimum dan ketahanan 6MWT Maka meskipun 6MWT tes latihan

yang submaksimal tetapi ditoleransi oleh mayoritas pasien HPP dan berkorelasi

dengan tes latihan maksimal Pada pasien dengan HAP CPET dapat mengukur

beratnya HAP dengan menilai gangguan kardiovaskuler dan inefisiensi ventilasi

Penurunan konsumsi oksigen (peak VO2) dan meningkatnya inefisiensi ventilasi

adalah proporsi beratnya HP merefleksikan ketidakmampuan pasien HAP secara

adekuat meningkatkan aliran darah paru selama aktifitas

d Tes Fungsi Paru

Pengukuran kapasitas vital paksa (FVC) saat istrahat volume ekspirasi paksa 1

detik (FEV1) ventilasi volunter maksimum (MVV) kapasitas difusi karbon

monoksida volume alveolar efektif dan kapasitas paru total adalah komponen

penting dalam pemeriksaan HP yang dapat mengidentifikasi secara signifikan

obstruksi saluran atau defek mekanik sebagai faktor kontribusi hipertensi

pulmonal Tes fungsi paru juga secara kuantitatif menilai gangguan mekanik

sehubungan dengan penurunan volume paru pada HP

e Radiografi Torak

Karena radiografi torak adalah noninvasif dan tidak mahal pasien dengan sesak

yang tidak jelas biasanya di skrining dengan radiografi torak Ro torak sama

pentingnya sebagai first-line tes skrining pada pasien PAH untuk melihat

penyebab sekunder seperti penyakit interstisial paru dan kongesti vena-vena paru

Hampir 85 terdapat kelainan Radiografi torak pada HP seperti pembesaran

ventrikel kanan danatau atrium kanan dilatasi arteri pulmonal Tapi tidak

biasanya abnormalitas yang spesifik pada HPP

Gambar 5 Radiografi Torak Pasien Hipertensi Pulmonal

f Eletrokardiografi

Gambaran tipikal EKG pada pasien hipertensi pulmonal sering menunjukan

pembesaran atrium dan ventrikel kanan strain ventrikel kanan dan pergeseran

aksis ke kanan yang juga memiliki nilai prognostik Kelainan EKG saja bukanlah

indikator yang sensitif untuk penyakit vaskuler paru Penggunaan perubahan EKG

sebagai marker progresi penyakit dan atau respon terapi belum ada dilaporkan

Gambar 6 EKG Pasien Hipertensi Pulmonal

g CT Scan Resolusi Tinggi

CT scan dilakukan hanyalah untuk membedakan apakah primer atau

sekunder Tanpa zat kontras untuk menilai parenkim paru seperti bronkiektasi

emfisema atau penyakit interstisial Dengan zat kontras untuk deteksi dan atau

melihat penyakit tromboemboli paru

2 Pemeriksaan invasif

a Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)

Kateterisasi jantung kanan dengan mengukur hemodinamik pulmonal

adalah gold standard untuk konfirmasi PAH Dengan definisi hipertensi pulmonal

adalah tekanan PAP 25 mHg pada saat istrahat atau 1049525 30 mmHg pada saat

aktifitas Kateterisasi membantu diagnosis dengan menyingkirkan etiologi lain

seperti penyakit jantung kiri dan memberikan informasi penting untuk prognostik

hipertensi pulmonal Tabel 5 Pengukuran Kateterisasi Jantung Kanan Pada

Pasien PAHkutip 10 Hemodinamik adalah prognostik untuk HPP nilai prognostik

pengukuran hemodinamik bila RAP lt 10 mmHg angka harapan hidup 50 bulan

bila tidak mendapat terapi vasodilator sedangkan bila RAP 20 mmHg harapan

hidupnya kurang dari 3 bulan

b Tes Vasodilator

Vasoreaktifitas adalah suatu bagian penting untuk evaluasi pasien HAP

pasien yang respon dengan vasodilator terbukti memperbaiki survival dengan

menggunakan blok kanal kalsium (CCB) jangka panjang Definisi respon

(European Society of Cardiology consensus) adalah penurunan rata-rata tekanan

arteri pulmonal paling lt 10 mm Hg dengan peningkatan kardiak output Tujuan

primer tes vasodilator adalah untuk menentukan apakah pasien bisa diterapi

dengan CCB oral Rich et al 1992 mempelajari 64 pasien HPP dengan nifedipin

oral (20 mg) atau diltiazem (60 mg) penurunan 20 mPAP dan PVR Groves et

al 1993 mempelajari respon akut epoprostenol iv pada 44 pasien HPP

peningkatan 14 HR 5 penurunan mPAP 47 penigkatan CO dan 32

penurunan PVR Respon dengan epoprostenol iv juga dapat memprediksi respon

dengan CCB oral Sitbon et al mengevaluasi 35 pasien terhadap respon

vasodilator epoprostenol iv penurunan 30 PVR Sitbon 1998 melaporkan hasil

tes NO inhalasi (10 ppm) 33 pasien penurunan mPAP dan PVR 20 10 dari 33

pasien yang respon akut positif juga respon dengan CCB pasien yang tidak

respon akut dengan NO juga tidak respon dengan CCB

c Biopsi paru

Jarang dilakukan karena sangat riskan pada pasien hipertensi pulmonal

biopsi paru di indikasikan bila pasien yang diduga HPP dengan pemeriksaan

standar tidak kuat untuk diagnosis definitif

3 Laboratorium

Pasien-pasien yang diduga hipertensi pulmonal harus dilakukan

pemeriksaan laboratorium standar untuk dispnue yang meliputi pemeriksaan

analisa gas darah pemeriksaan kimia dan darah lengkap Pemeriksaan HIV

direkomendasikan pada pasien dengan faktor resiko Dilaporkan bahwa hipertensi

pulmonal sehubungan dengan infeksi HIV 100 kali lebih sering dibandingkan

dengan HPP Tes fungsi hati juga harus dilakukan untuk eklusi suatu hipertensi

portopulmonal disamping untuk pemberian terapi

Biomarkers

Biomarker serum yang telah dipelajari dalam menilai prognosis HPP

adalah atrial naturetic peptide (ANP) brain naturetic peptide (BNP) dan

katekolamin Nagaya dan kolega mempelajari 63 pasien HPP antara 1994-1999

ANP dan BNP plasma rendah pada kontrol dan meningkat sesuai fungsional klas

pada pasien dengan HPP ANP dan BNP juga berkorelasi dengan mRAP mPAP

CO and TPR Penelitian tambahan setelah 3 bulan terapi dengan prostasiklin 53

pasien terjadi penurunan BNP yang berkorelasi dengan penurunan RVEDP dan

TPR

G PENATALAKSANAAN HIPERTENSI PULMONAL PRIMER

Terapi konvensional

Tahanan vaskuler paru secara dramatis meningkat pada saat latihan atau

aktifitas pada pasien HP dan pasien sebaiknya harus memperhatikan dan membatasi

aktifitas yang berlebihan Pemberian oksigen untuk mengatasi sesak nafas dan

hipoksia saturasi oksigen dipertahankan diatas 90 Penggunaan digoksin saat ini

masih kontroversial karena belum ada data terhadap keuntungan dan kerugian

penggunaan digoksin pada HPP Penggunaan diuretik untuk mengurangi sesak dan

edema perifer dapat bermanfat untuk mengurangi kelebihan cairan terutama bila ada

regurgitasi trikuspidal Timbulnya trombosis in situ gagal jantung kanan dan stasis

vena meningkatkan resiko terjadinya tromboemboli paru Perbaikan survival telah

dilaporkan dengan antikoagulan oral warfarin 15-25 mg dengan target INR 18

Telah banyak penelitian untuk pengobatan hipertensi pulmonal yang dilakukan

golongan vasodilator prostanoid NO penghambat phosfodiestrase antagonis

reseptor endotelin dan anti koagulan

1 Calcium-Channel Blocker (CCB)

Penggunaan CCB telah banyak diteliti dan digunakan sebagai terapi HPP

perbaikan terjadi kira-kira 25-30 kasus terutama pada pasien yang tes

vasodilator akut positif Rich dkk 1992 melaporkan hasil studi prospektif non

random pasien yang respon tes vasodilator akut positif diterapi dengan CCB

dosis tinggi selama 5 tahun Survival 1 tahun 3 tahun dan 5 tahun adalah 94

94 dan 94 Sementara pasien yang tidak respon 68 47 dan 38 Ogata

et al 1993 melakukan terapi kombinasi antikoagulan dan vasodilator 7 pasien

diterapi dengan antikoagulan warfarin + vasodilator 3 dengan isoproterenol dan

4 dengan nifedipine Survival 5 tahun signifikan lebih tinggi pada kelompok

dengan antikoagulan + vasodilator (57) dibanding yang lain 15 Nifedipine

(120-240 mghari) atau diltiazem (540-900 mghari) merupakan agen yang paling

sering digunakan sementara verepamil menimbulkan efek inotropik negative

Efek samping yang bermakna seperti hipotensi yang mengancam hidup pasien

dengan fungsi ventrikel kanan yang berat

2 Prostanoid

Telah terbukti bahwa defisiensi prostasiklin berkontribusi dalam patogenesis

HPP Christman et al melaporkan defisiensi prostasiklin pada HPP Tuder et al

memperlihatkan penurunan prostasiklin sintase paru pada pasien HPP berat Studi

klinis membuktikan bahwa terapi jangka lama dengan analog prostasiklin eksogen

menguntungkan pada pasien dengan HP sedang sampai berat

a Epoprostenol

Epoprostenol iv pertama kali disetujui oleh FDA untuk terapi hipertensi pulmonal

pada tahun 1995 Pemakaian epoprostenol jangka panjang memperbaiki

hemodinamik toleransi latihan klas fungsional NYHA dan survival rate

penderita HP Epoprostenol tidak stabil pada suhu kamar harus dilindungi selama

pemberian infus half- life pendek dalam aliran darah (lt 6 min) tidak stabil pada

pH asam dan tidak bisa secara oral Dimulai dengan dosis (1-2 ngkgmin) dan

secara perlahan dititrasi 1-2 ngkgmin sampai (20 ngkgmin atau 40 ngkgmin)

Dalam suatu trial prospektif multisenter random dengan kontrol selama 12

minggu infus epoprostenol secara kontinua ditambah dengan terapi konvensional

(vasodilator oral antikoagulan dsb) dibanding dengan hanya terapi konvensional

sebagai kontrol pada 81 orang pasien HPP fungsional klas III dan IV Kapasitas

latihan (6WT) 41 pasien yang diterapi dengan epoprostenol (rata-rata 362m

sebelumnya 315m) dan penurunan pada terapi konvensional saja (sebelumnya

270m dan setelahnya 204m p lt 0002)

Perbaikan kualitas hidup pada pasien dengan terapi epoprostenol (p lt 001)

perbaikan hemodinamik perubahan tekanan arteri pulmonal rata-rata (mPAP) -

8 dibandingkan terapi konvensional +3 dan perubahan rata-rata tahanan

vaskuler paru (mPVR) adalah -21 dengan epoprostenol dan +9 pada kontrol

Shapiro et al and McLaughlin et al menggambarkan keberhasilan pada pasien

dengan terapi infus kontinua epoprostenol setelah follow-up selama 363 bulan

perbaikan fungsional klas

toleransi latihan dan hemodinamik Efek samping yang sering pada terapi

epoprostenol meliputi sakit kepala flushing jaw pain diarrhea nausea rash

eritematosus dan nyeri muskuloskeletal penggunaan klinik Iloprost inhalasi

mempunyai efek vasodilator yang lebih poten dibandingkan dengan NO inhalasi

Illoprost inhalasi mempunyai aksi yang lebih pendek sehingga pemberiannya bisa

6 sampai 9 kali sehari Penelitian selama 3 bulan pada 19 pasien HP dengan

berbagai sebab iloprost inhalasi dengan dosis 50-200 μg perhari (6-12 kali

inhalasi perhari) terbukti memperbaiki fungsional klas kapasitas latihan dan

hemodinamik paru Pada penelitian lain penelitian selama 1 tahun tanpa kontrol

pada 24 pasien dengan aerosol iloprost dosis 100-150 μg dalam 6-8 kali

pemberian perhari terbukti memberikan hasil yang sama Suatu penelitian

random double-blind placebokontrol multisenter di Eropah(30) sebanyak 203

pasien HPP dengan dosis illoprost 250 μg atau 500 μg perhari dalam 6-9 kali

pemberian terbukti perbaikan 6WT 59 meter dan perbaikan fungsional klas

perbaikan kualitas hidup (p lt 005) dibandingkan dengan kelompok kontrol

b Beraprost

Beraprost adalah analog prostasiklin secara kimia stabil dan aktif untuk oral

Diabsorbsi secara cepat dalam keadaan puasa konsentrasi puncak tercapai setelah

30 menit dan half life 35-40 menit setelah pemberian Sejak tahun 1995 beraprost

telah digunakan sebagai terapi di Jepang Dalam suatu studi retrospektif Nagaya

et al melaporkan perbaikan kualitas hidup 24 pasien HPP dengan beraprost

dibandingkan dengan 34 pasien dengan terapi konvensional 2 studi random

double-blind kontrol placebo beraprost pada HPP Studi pertama selama 12

minggu 130 orang pasien dengan NYHA fungsional klas II dan III Beraprost

(dosis rata-rata 80 mg po qd) memperbaiki kapasitas latihan dan 6 WT 45 m pada

pasien HPP Studi kedua evaluasi efek beraprost pada pasien HPP dengan 116

pasien fungsional klas II dan III selama 12 bulan double-blind random kontrol

plasebo Hasil studi ini menunjukan perlambatan progresifitas penyakit selama 6

bulan perbaikan ketahanan 6 WT dibandingkan placebo Tidak ada perubahan

yang signifikan terhadap hemodinamik pulmonal

3 Antagonis Reseptor Endotelin

Pada penelitian terakhir Antagonis reseptor Endotelin efektif dalam

mengobati hipertensi pulmonal karena banyaknya bukti peranan patogenik

endotelin-1 pada hipertensi pulmonal Endothelin-1 adalah suatu vasokonstriktor

yang poten dan mitogen pada otot polos yang menyebabkan meningkatnya tonus

vaskuler dan hipertrofi vaskuler paru Dalam studi kontrol kecil pasien IPAH

konsentrasi endothelin plasma berkorelasi dengan PAP and PVR berkorelasi juga

dengan kapasitas latihan

a Bosentan

Penelitian pertama random double-blind control-placebo multisenter (2

di US dan 1 di Perancis) menilai efek bosentan terhadap kapasitas latihan dan

hemodinamik kardiopulmonal menilai keamanan dan tolerabilitas pada pasien

HPP berat(31) Sebanyak 32 pasien mendapatkan bosentan dan plasebo (21

ratio) Bosentan 625 mg bid selama 4 minggu dilanjutkan sampai dosis 125 mg

bid Setelah 12 minggu kelompok terapi bosentan perbaikan ketahanan 6 WT

sampai 70 m dimana tidak ada perubahan dengan plasebo Perbaikan

hemodinamik kardiopulmonal dan penurunan signifikan PVR penurunan mPAP

penurunan tekanan rata-rata atrium kanan Dibandingkan kelompok plasebo

secara kontras terjadi peningkatan ketiga komponen tersebut Studi bosentan

kedua doubleblind control-placebo mengevaluasi 213 pasien bosentan 125 bid

atau 250 mg bid paling kurang selama 16 minggu Studi dilakukan di 27 senter di

Eropa Amerika utara Israel dan Australia 144 pasien mendapatkan bosentan dan

69 pasien mendapatkan placebo Terlihat perbaikan ketahanan 6 WT pada pasien

terapi bosentan 36 menter sedangkan pada terapi placebo -8 m tidak ada

perbedaan efek yang signifikan sehubungan dengan dosis Efek samping dari

bosentan adalah peningkatan kadar alanine aminotransferase danatau aspartate

amino transferase Gangguan fungsi hati ini berkorelasi dengan dosis dimana

lebih sering terjadi dengan bosentan 250 mg bid Dan efeknya transien sehingga

USFDA merekomendasikan pemeriksaan fungsi hati paling tidak 1 bulan sebelum

terapi

b Sitaxsentan

Penelitian random double-blind kontrol-plasebo selama 12 minggu

sitaxsentan pada 178 pasien HPP fungsional klas II III dan IV NYHA dengan

dosis 100 mg po qd atau 300 mg po qd Perbaikan fungsional klas dan perbaikan

6 WT 35 m dengan dosis 100 mg dan 33 m dengan dosis 300 mg (plt001)

Penurunan yang signifikan PVR dan meningkat pada placebo Perbaikan yang

sama fungsional klas dan hemodinamik pada kedua kelompok dosis(30) Efek

samping terapi dengan sitaxsentan berupa abnormalitas fungsi hati sakit kepala

edem perifer nausea

nasal kongestan dan pusing

c Ambrisentan

Suatu studi blind selama 12 minggu penggunaan ambrisentan dosis (1

25 5 atau 10 mg perhari) terbukti memperbaiki ketahanan 6 WT dan fungsional

klas Studi kedua 12 minggu random double-blind plasebo-kontrol multisenter

efikasi ambrisentan pada pasien HAP Ambrisentan 510 mg sekali sehari Selama

followup terbukti perbaikan yang signifikan ketahanan 6 WT dan perbaikan

fungsional klas Tidak terdapat peningkatan transaminase hati

4 Phosphodiesterase Inhibitor

Mekanisme yang memodulasi cyclic guanosine 3-5 monophosphate

(cGMP) di dalam otot polos vaskuler memainkan peranan dalam regulasi tonus

pertumbuhan dan struktur vaskuler paru Efek vasodilator NO tergantung pada

kemampuannya untuk meningkatkan dan mempertahankan cGMP yang ada pada

vaskuler Sekali diproduksi NO secara langsung mengaktifasi guanylate cyclase

yang meningkatkan produksi cGMP cGMP kemudian mengaktifasi cGMP

kinase membuka kanal potassium dan menyebabkan vasorelaksasi Efek

intraseluler cGMP sangat singkat sehingga didegradasi cepat oleh

phosphodiesterase Phosphodiesterase merupakan famili enzim yang

menghidrolisa cyclic nucleotides cyclic adenosine monophosphate (cAMP) dan

cGMP dan membatasi signal intraseluler dengan menghasilkan produk inaktif 5-

adenosine monophosphate dan 5-guanosine monophosphate Bagaimanapun juga

obat-obat yang menginhibisi spesifik cGMP phosphodiesterase

(phosphodiesterase type 5 inhibitors) meningkatkan respon vaskuler paru pada

NO inhalasi dan endogen pada hipertensi pulmonal

a Dipyridamole

Studi terdahulu mendemonstrasikan bahwa dipyridamole dapat

menurunkan PVR menurunkan hipertensi pulmonal dan meningkatkan atau

memperpanjang efek inhalasi NO pada anak dengan hipertensi pulmonal Pasien

yang gagal dengan inhalasi NO maka dikombinasi dengan dipyridamole Hasil ini

menyokong bahwa inhibisi phosphodiesterase type 5 bisa menjadi suatu strategi

klinik yang efektif untuk terapi HPP

b Sildenafil

Sildenafil adalah suatu inhibitor phosphodiesterase type 5 yang poten dan

lebih spesifik telah terbukti efektif dan aman untuk terapi disfungsi ereksi

Berdasarkan perkembangnya pemahaman aktifitas phosphodiesterase type 5

dalam sirkulasi paru suatu studi klinik tanpa kontrol menguji efek hemodinamik

akut sildenafil dan potensinya dalam terapi jangka panjang pasien HPP

Dilaporkan bahwa sildenafil memblok vasokonstriksi paru hipoksik pada dewasa

sehat dan menurunkan mPAP pasien PAH Michelakis et al mempelajari efek

sildenafil pada 13 pasien HPP melaporkan penurunan mPAP dan PVR dan

meningkatnya kardiak indek Perbandingan dengan inhalasi NO sildenafil juga

mempunyai efek hemodinamik sistemik dan bila dikombinasi dengan inhalasi NO

meningkatkan dan memperpanjang efek NO sehingga dapat mencegah rebound

vasokonstriksi setelah memberian inhalasi NO

Dalam suatu studi dengan mengkombinasikan inhalasi sildenafil dengan iloprost

dilaporkan terjadi penurunan yang besar mPAP dan PVR dibanding bila diberikan

tunggal Bharani et all mengobati 10 pasien dengan sildenafil atau placebo selama

2 minggu terlihat perbaikan yang signifikan 6 WT dan menurunnya sistolik PAP

secara ekokardiografi Studi lain 29 pasien yang diterapi dengan sildenafil (25-

100 mg tid) selama 5-20 bulan dilaporkan perbaikan fungsional klas NYHA dan

6W

5 NO dan Arginine

Pentingnya NO terutama dalam adaptasi normal sirkulasi paru saat lahir

Gangguan NO akan berkembang menjadi neonatal hipertensi pulmonal NO terus

menerus memodulasi tonus dan struktur vaskuler paru sepanjang hidup NO juga

memiliki aktifitas antiplatelet anti inflamasi dan antioksidan juga memodulasi

efek angiogenesis NO dihasilkan dalam 3 bentuk NO synthase (NOS) yang

muncul dalam sel multiple dan terus menerus aktif (type I dan III) dalam

endotelium atau ldquoinduciblerdquo (type II) pada sel lainnya seperti makrofag epitel

bronkus dan otot polos vaskuler Regulasi NOS komplek dan termasuk growth

factors hormon (seperti vascular endothelial growth factor) tekanan oksigen

hemodinamik dan factor lainnya Sudah jelas bahwa amino acid L-arginine

adalah substansi NOS maka itu penting untuk produksi NO Arginine eksogen

diperlukan untuk memproduksi NO Arginine masuk dalam sel dangan transport

aktif dan defek pada mekanisme transpor berkontribusi pada ketergantungan

arginine dengan meningkatnya kadar ekstraseluler untuk memenuhi

kebutuhan(36) Dalam endotel transpor arginin secara kuat berikatan dengan

NOS bila ikatan ini rusak oleh karena injuri endotel maka kadar normal

ekstraseluler mungkin berkurang untuk memproduksi NO Defisiensi Arginine

telah memperlihatkan terjadinya PH dan infuse L-arginine (500 mgkg selama 30

menit pada bayi hipertensi pulmonal terjadi peningkatan PaO2 selama lebih 5

jam Apakah suplemen arginin jangka panjang dapat mengurangi injuri vaskuler

dan menyebabkan perbaikan struktur sirkulasi paru pada pasien PAH belumlah

jelas

a NO inhalasi

Merupakan suatu vasodilator pulmonal selektif diberikan secara inhalasi

dengan waktu paruh singkat hal ini bermanfaat sebagai tes vasodilator pada

pengobatan hipertensi pulmonal Efek inhalasi NO pada pasien hipertensi

pulmonal primer memperlihatkan perbaikan dalam parameter hemodinamik efek

jangka panjang belum diteliti namun beberapa pasien tampak menunjukan

manfaat dengan terapi tersebut untuk

b Suplemen Arginine

Pemberian L-arginine (500 mgkg infuse selama 30 menit) pada 10 pasien

HPP menghasilkan penurunan mPAP sampai 158 plusmn 36 (p lt 0005) dan PVR

sampai 27 plusmn 58 (p lt 0005) dibandingkan dengan titrasi prostasiklin saja

sampai dosis maksimal penurunan mPAP 130 plusmn 55 (p lt 0005) dan PVR 466

plusmn 62 (p lt 0005) Infus L-arginine mengurangi mPAP dengan memediasi

vasodilatasi oleh NOS Studi yang dipublikasikan oleh Nagaya et al mendukung

bahwa suplemen oral L-arginine (05 g10 kg BB) memberikan efek yang

menguntungkan pada hemodinamik dan kapasitas latihan 19 pasien diterapi Oral

L-arginie (15 g10kg BB perhari) setelah 1 minggu meningkatkan L-citrulline

plasma secara signifikan dimana menunjukan meningkatnya produksi NO L-

arginine menimbulkan penurunan 9 mPAP (53 plusmn4 sampai 48plusmn4 mm Hg p lt

005) dan penurunan 16 PVR

6 Terapi Bedah

Atrial Septostomi dan Transplantasi paru

Atrial septostomi adalah membuat suatu right-to-left interatrial shunt untuk

mengurangi tekanan dan volume overload di jantung kanan Dengan

berkembangnya strategi terapi obat maka atrial septostomi hanyalah suatu

prosedur paliatif atau sebagai permulaan untuk tranplantasi paru Pemilihan

pasien waktu dan perkiraan ukuran septostomi adalah hal yang masih krusial

Tranplantasi jantung-paru terutama untuk PAH yang gagal dengan semua strategi

terapi Survival pasien PAH yang mengalami tranplantasi paru kira-kira 66-75

pada 1 tahun pertama Dan yang paling sering adalah bilateral transplantasi

ASUHAN KEPERAWATAN

A PENGKAJIAN

Beberapa hal yang perlu di tekankan dalam pengkajian pada pasien dengan kasus

Hypertensi pulmonal primer antara lain

1 Riwayat kesehatan pasien sehubungan dengan penentuan adanya hypertensi

pulmonal primer dan sekunder apakah pasien mempunyai riwayat gangguan

kelainan valvular pada jantung kiri penyakit myokardium penyakit jantung

kongenital dan kelainan paru

2 Keluhan dan tandagejala yang mungkin turut menyertai Misalnya dispneu

synkop fatique dll

3 Hasil pemeriksaan baik infasive maupun non infasive

Pemeriksaan Infasive meliputi pemeriksaan ekokardiografi Tes Berjalan 6

Menit digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit

jantung Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET) Tes Fungsi Paru

Eletrokardiografi Radiografi Torak CT Scan Resolusi Tinggi

Pemeriksaan non invasive Katerisasi jantung tes vasodilator tes biopsi paru

B DIAGNOSA KEPERAWATAN

Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul pada kasus hypertensi pulmonal

primeridiopatik antara lain

1 Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke

alveoli

2 Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

3 Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Tanggal Diagnosa Tujuan KH Intervensi Rasional ttd

Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke alveoli

ventilasi dapat kembali adekuat setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien merasa rileks

- Pola nafas kembali normal (16-20x permenit)

- Tak ada sianosis

- Nadi 60-100x permenit

1 Catat frekuensi

dan kedalaman pernafasan

penggunaan alat bantu

2 Auskultasi untuk

penurunan tak adanya

bunyi nafas dan adanya

bunyi tambahan

3 observasi keabu-

abuan menyeluruhbdan

sianosis pada daun telinga

bibir dan lidah

4 Lakukan usaha

memperbaiki atau

mempertahankan jalan

nafas

5 Kaji tanda vital

1 Takipnea dan dyspnea

menyertai obstroksi paru kegagalan

pernafasan lebih berat menyertai

kehilangan paru unit fungsional

2 Area yang tak terventilasi

dapat diidentifikasi dengan tak

adanya bunyi napas

3 Menunjukkan hipoksia

sistemik

4 Jalan nafas lengket atau

kolaps menurunkan jumlah alveoli

yang berfungsi secara negatif

mempengaruhi pertukaran gas

5 Takikardi takipnea dan

perubahan pada tekanan darah terjadi

6 Berikan oksigen

dengan metode yang tepat

dengan beratnya hipoksemia dan

asidosis

6 memaksimalkan sediaan

oksegen untuk pertukaran gas

Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

Nyeri dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien terlihat rileks

- Wajah pasien tidak tampak menyeringai

- TTV dalam batas normal

1Anjurkan pasien untuk

memberitahu perawat

dengan cepat bila terjadi

nyeri dada

2Kaji dan catat respons

pasien

3Pantau kecepatan irama

jantung

4Tinggal dengan pasien

1 Nyeri dan penurunan curah

jantung dapat merangsang sistem

syaraf simpatik untuk mengeluarkan

sejumlah besar noreepineprhine yang

meningkatkan agregasi trombosit dan

mengeluarkan tromboxane A2 ini

vasokontriktor poten yang

menyebabkan spasme arteri koroner

2 Memberikan informasi

tentang kemajuan penyakit

3 Pasien angina tidak stabil

mengalami peningkatan disritmia yang

mengancam hidup secara akut yang

terjadi karena respons terhadap

iskemia danatau strees

4 Cemas mengeluarkan

yang mengalami nyeri atau

cemas

5Pertahankan lingkungan

yang tenang dan nyaman

6Berikan makanan yang

lembut biarkan pasien

istirahat selama satu jam

setelah makan

7Berikan oksigen tambahan

sesuai indikasi

8Pantau perubahan seri

EKG

katekolamin yang meningkatkan kerja

miokard dan dapat memanjangkan

nyeri iskemi Adanya perawat juga

menurunkan rasa takut dan

ketidakberdayaan

5 Stres mental emosional

meningkatkan kerja miokard

6 Menurunkan kerja miokard

sehubungan dengan kerja pencernaan

7 Meningkatkan sediaan

oksigen untuk kebutuhan miokard

mencegah iskemia

8 Iskemia dapat menyebabkan

depresi segmen ST atau peninggian

dan inversi gelombang T Seri

gambaran perubahan iskemia yang

hilang bila px bebas nyeri dan juga

dasar membandingkan pola perubahan

selanjutnya

Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Ansietas dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

1 Identifikasi dan

ketahui persepsi pasien

terhadp ancaman situasi

2 Kaji tanda Verbal

maupun nonverbal

kecemasan dan tinggal

dengan pasien

3 Dorong

pasienorang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang berbagi

pertanyaan dan masalah

4 Berikan privasi

1 Cemas berkelanjutan

mungkin terjadi dalam berbagai

derajat selama beberapa waktu dan

dapat di manifestasikan oleh gejala

depresi

2 pasien mungkin tidak

menunjukkan masalah secara

langsung tetapi kata kata atau

tindakan dapat menunjukkan rasa

agitasi marah atau gelisah Intervensi

dapat membantu pasien meningkatkan

kontrol terhadap prilakunya

3 Berbagi info membentuk

dukungan kenyamanan dan dapat

menghilangkan tegangan terhadap

kekhawatiran yang tidak di

ekspresikan

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc

f Vasoactive Intestinal Peptide

Vasoactive Intestinal Peptide (VIP) merupakan vasodilator sistemik poten

menurunkan tekanan arteri pulmonal dan tahanan vaskuler pulmonal pada rabbit

dan manusia juga menghambat aktifasi platelet dan proliferasi sel otot polos

Studi baru baru ini melaporkan penurunan kadar VIP pada pasien HP

g Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF)

Hipoksia akut dan kronik produksi VEGF meningkat dan yang mana

reseptornya VEGF reseptor-1 dan VEGF-2 pada paru-paru

2 Hubungan Dengan Lingkungan

a Hipoksia

Hipoksia menginduksi vasodilatasi vena-vena sistemik tetapi menginduksi

vasokonstriksi pada vaskuler paru Respon vaskuler paru terhadap hipoksia

berbeda dengan sirkulasi sistemik untuk mengoptimalkan hubungan antara

ventilasi dan perfusi Hipoksia akut diregulasi oleh produk-produk endotel

(seperti endotelin-1 dan serotonin) dan memediasi perubahan aktivitas kanal ion

pada selsel otot polos arteri paru Hipoksia akut menyebabkan perubahan yang

reversible pada tonus vaskuler paru sedangkan hipoksia kronik menyebabkan

remodeling struktur proliferasi sel-sel otot polos vaskuler migrasi dan

peningkatan deposisi matrik vaskuler

b Anoreksigen

Hubungan antara anoreksigen dan hipertensi pulmonal awalnya

diobservasi pada tahun 1960an saat epidemik HPP di Eropa karena pemakaian

aminorex fumarate Studi hipertensi (IPPHS) mendemonstrasikan hubungan kuat

antara HAP dan obat anoreksik Derifat Fenfluramine adalah suatu inhibitor poten

uptake serotonin (5-HT) Aminorex fumarate (2-amino-5-phenyl-2-Oxazoline

derivat katekolamin) aksinya meliputi pelepasan norepinephrine pada ujung saraf

bebas dan meningkatkan kadar serotonin serum Sehingga terjadi proliferasi atau

pertumbuhan sel-sel otot polos arteri paru Penggunaan obat ini meningkatkan

kasus HPP tergantung dosis dan lama pemakaian

c Methamphetamine dan Cocaine

Methamphetamine dan cocain dilaporkan meningkatkan insiden hipertensi

pulmonal Pada studi autopsi 20 perokok cocain berat 4 (20) paru menunjukkan

hipertropi medial arteri paru Mekanisme terjadinya hipertrofi arteri ini masih

belum jelas

3 Hubungan Dengan Kelainan Genetik

2 gen dalam kelompok reseptor famili TGF-b mempunyai hubungan yang

kuat dengan familial hipertensi pulmonal Gen bone morphogenetic receptor type

2 (BMPR2) memodulasi pertumbuhan sel-sel vaskuler dengan mengaktivasi jalur

intraseluler Dalam keadaan normal BMP menekan pertumbuhan sel otot polos

vaskuler Lebih dari 45 mutasi yang berbeda BMPR2 telah diidentifikasi pada

familial hipertensi arterial pulmonal BMPR2 adalah suatu komponen reseptor

pada sel otot polos vaskuler heteromerik bagian dari transforming growth factor

Mutasi eksonik pengkodean gen BMPR2 yang berpengaruh pada suatu aberasi

transduksi sinyal pada sel otot polos vaskuler paru sehingga menimbulkan

proliferasi sel Mutasi BMPR2 telah diidentifikasi 50-90 pasien dengan

diagnosis HAPF 25 pada pasien HPP dan 15 pada pasien HAP sehubungan

penggunaan fenfluramine Jenifer R et al menemukan bahwa 27 pasien HPP

dengan mutasi BMPR2 R Souza et al 2008 pasien dengan mutasi BMPR2

signifikan lebih cepat timbul gejala dibandingkan dengan tanpa mutasi BMPR2

PATHWAY

PATHWAY OF PULMONAL ARTERIAL HYPERTENSION

Kerusakansumbatan jaringan Vaskuler paru

darr

Peningkatan aliran darah

Peningkatan tekanan arteri pulmonal

Tahanan Vaskular pulmonal meningkat

Kontriksi arteri pulmonal Penurunan jaringan vaskular pulmo

Peningkatan tahanan dan tekanan pulmonal

Nyeri dada midsternum Overload ventrikel kanan

Hipertrofi ventrikel kanan

Gangguan pola tidur Kegagalan ventrikel kanan

Gangguan sirkulasi CO2

Gangguan Transport darah non O2 dari partikel

Kanan jantung ke paru Gagal jantung kanan

Gangguan difusi O2 Gangguan pertukaran gas

Sesak nafas (dyspneu) Ansietas

Intoleransi aktifitas

E GAMBARAN KLINIS

Hipertensi pulmonal primer sering timbul dengan gejala-gejala yang tidak

spesifik Gejala-gejala itu sukar untuk dipisahkan sehubungan dengan penyebab

apakah dari paru atau dari jantung (primer atau sekunder) kesulitan utama adalah

gejala umumnya berkembang secara gradual Gejala yang paling sering adalah dispnu

saat aktifitas 60 fatique 19 dan sinkop 13 yang merefleksikan

ketidakmampuan menaikan curah jantung selama aktifitas Angina tipikal juga dapat

terjadi meskipun arteri koroner normal tetapi disebabkan oleh karena stretching arteri

pulmonalis atau iskemia ventrikel kanan

Pemeriksaan fisik

Pemeriksan fisik pada HPP sering tidak spesifik untuk menegakan diagnosis

namun dapat membantu meniadakan berbagai penyebab lain dari hipertensi pulmonal

(sekunder) Pemeriksaan fisik paru biasanya normal Gejala lebih awal dan atau

temuan tunggal hanyalah aksentuasi komponen pulmonal pada bunyi jantung 2 (P2)

hampir 90 Peninggian suara P2 dihasilkan dari peningkatan kekuatan penutupan

katup pulmonal karena respon peningkatan tekanan arteri pulmonal pada saat

diastolik Temuan fisik tambahan sehubungan dengan HP merefleksikan pengaruh HP

pada jantung dan organ lainnya Paling banyak pada pasien berkembang menjadi

trikuspid regurgitasi dalam beberapa derajat karena tekanan overload pada ventrikel

kanan Pembesaran ventrikel kanan pulsasi vena jugularis meningkat bila terjadi

overload cairan danatau gagal jantung kanan Hepatomegali mungkin timbul asites

dan retensi cairan di perifer

F GEJALA KLINIS HPP

WHO mengusulkan klasifikasi fungsional HPP dengan memodifikasi

klasifikasi fungsional dari New York Heart Association system

1 Pemeriksaan non invasif

Pertama kali mencurigai klinis HPP harus lakukan pemeriksaan

konfirmasi dan pemeriksaan untuk mengeklusi tipe lain penyebab hipertensi

pulmonal disamping untuk menentukan beratnya atau prognosis Baru-baru ini

suatu consensus merekomendasikan pemeriksaan untuk HPP

a Ekokardiografi

Pada pasien yang secara klinis dicurigai hipertensi pulmonal untuk

diagnosis sebaiknya dilakukan ekokardiografi Ekokardiografi adalah modalitas

diagnostic untuk evaluasi atau eklusi penyebab HP sekunder (seperti gagal

ventrikel kiri penyakit jantung katup penyakit jantung kongenital dengan shunt

sistemikpulmonal dan disfungsi diastolik ventrikel kiri) Disamping itu untuk

menentukan beratnya hipertensi pulmonal serta prognosisnya Dua studi besar

yang dilakukan oleh Yeo et all dan Raymon et all menggunakan ekokardiografi

untuk konfirmasi diagnosis dan prognosis pasien HPP Namun demikian

ekokardiografi saja tidak cukup adekuat untuk konfirmasi definitif ada atau

tidaknya hipertensi pulmonal Untuk itu direkomendasikan untuk kateterisasi

jantung

b Tes Berjalan 6 Menit

Pemeriksaan yang sederhana dan tidak mahal untuk keterbatasan fungsional

pasien HP adalah dengan tes ketahanan berjalan 6 menit (6WT) Ini digunakan

sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit jantung memiliki

prognostik yang signifikan dan telah digunakan secara luas dalam penelitian

untuk evaluasi pasien HP yang diterapi 6WT tidak memerlukan ahli dalam

penilaian

c Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)

Suatu tes noninvasive Pemeriksaan ini juga prognostik yang signifikan karena

mengukur performen kardiovaskuler dan ventilator saat aktifitas Menariknya

tekanan darah sistolik menunjukan prediktor independen kematian pasien HP

yang tidak diobati dengan SBP lt 120 mmHg berkorelasi dengan kematian yang

tinggi dibandingkan dengan SBP gt 120 mmHg Miyamota and colleagues

membandingkan kedua cara penilaian diatas 6MWT dan CPET dalam suatu kohor

27 pasien HPP mereka menemukan suatu korelasi yang bagus antara konsumsi

oksigen maksimum dan ketahanan 6MWT Maka meskipun 6MWT tes latihan

yang submaksimal tetapi ditoleransi oleh mayoritas pasien HPP dan berkorelasi

dengan tes latihan maksimal Pada pasien dengan HAP CPET dapat mengukur

beratnya HAP dengan menilai gangguan kardiovaskuler dan inefisiensi ventilasi

Penurunan konsumsi oksigen (peak VO2) dan meningkatnya inefisiensi ventilasi

adalah proporsi beratnya HP merefleksikan ketidakmampuan pasien HAP secara

adekuat meningkatkan aliran darah paru selama aktifitas

d Tes Fungsi Paru

Pengukuran kapasitas vital paksa (FVC) saat istrahat volume ekspirasi paksa 1

detik (FEV1) ventilasi volunter maksimum (MVV) kapasitas difusi karbon

monoksida volume alveolar efektif dan kapasitas paru total adalah komponen

penting dalam pemeriksaan HP yang dapat mengidentifikasi secara signifikan

obstruksi saluran atau defek mekanik sebagai faktor kontribusi hipertensi

pulmonal Tes fungsi paru juga secara kuantitatif menilai gangguan mekanik

sehubungan dengan penurunan volume paru pada HP

e Radiografi Torak

Karena radiografi torak adalah noninvasif dan tidak mahal pasien dengan sesak

yang tidak jelas biasanya di skrining dengan radiografi torak Ro torak sama

pentingnya sebagai first-line tes skrining pada pasien PAH untuk melihat

penyebab sekunder seperti penyakit interstisial paru dan kongesti vena-vena paru

Hampir 85 terdapat kelainan Radiografi torak pada HP seperti pembesaran

ventrikel kanan danatau atrium kanan dilatasi arteri pulmonal Tapi tidak

biasanya abnormalitas yang spesifik pada HPP

Gambar 5 Radiografi Torak Pasien Hipertensi Pulmonal

f Eletrokardiografi

Gambaran tipikal EKG pada pasien hipertensi pulmonal sering menunjukan

pembesaran atrium dan ventrikel kanan strain ventrikel kanan dan pergeseran

aksis ke kanan yang juga memiliki nilai prognostik Kelainan EKG saja bukanlah

indikator yang sensitif untuk penyakit vaskuler paru Penggunaan perubahan EKG

sebagai marker progresi penyakit dan atau respon terapi belum ada dilaporkan

Gambar 6 EKG Pasien Hipertensi Pulmonal

g CT Scan Resolusi Tinggi

CT scan dilakukan hanyalah untuk membedakan apakah primer atau

sekunder Tanpa zat kontras untuk menilai parenkim paru seperti bronkiektasi

emfisema atau penyakit interstisial Dengan zat kontras untuk deteksi dan atau

melihat penyakit tromboemboli paru

2 Pemeriksaan invasif

a Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)

Kateterisasi jantung kanan dengan mengukur hemodinamik pulmonal

adalah gold standard untuk konfirmasi PAH Dengan definisi hipertensi pulmonal

adalah tekanan PAP 25 mHg pada saat istrahat atau 1049525 30 mmHg pada saat

aktifitas Kateterisasi membantu diagnosis dengan menyingkirkan etiologi lain

seperti penyakit jantung kiri dan memberikan informasi penting untuk prognostik

hipertensi pulmonal Tabel 5 Pengukuran Kateterisasi Jantung Kanan Pada

Pasien PAHkutip 10 Hemodinamik adalah prognostik untuk HPP nilai prognostik

pengukuran hemodinamik bila RAP lt 10 mmHg angka harapan hidup 50 bulan

bila tidak mendapat terapi vasodilator sedangkan bila RAP 20 mmHg harapan

hidupnya kurang dari 3 bulan

b Tes Vasodilator

Vasoreaktifitas adalah suatu bagian penting untuk evaluasi pasien HAP

pasien yang respon dengan vasodilator terbukti memperbaiki survival dengan

menggunakan blok kanal kalsium (CCB) jangka panjang Definisi respon

(European Society of Cardiology consensus) adalah penurunan rata-rata tekanan

arteri pulmonal paling lt 10 mm Hg dengan peningkatan kardiak output Tujuan

primer tes vasodilator adalah untuk menentukan apakah pasien bisa diterapi

dengan CCB oral Rich et al 1992 mempelajari 64 pasien HPP dengan nifedipin

oral (20 mg) atau diltiazem (60 mg) penurunan 20 mPAP dan PVR Groves et

al 1993 mempelajari respon akut epoprostenol iv pada 44 pasien HPP

peningkatan 14 HR 5 penurunan mPAP 47 penigkatan CO dan 32

penurunan PVR Respon dengan epoprostenol iv juga dapat memprediksi respon

dengan CCB oral Sitbon et al mengevaluasi 35 pasien terhadap respon

vasodilator epoprostenol iv penurunan 30 PVR Sitbon 1998 melaporkan hasil

tes NO inhalasi (10 ppm) 33 pasien penurunan mPAP dan PVR 20 10 dari 33

pasien yang respon akut positif juga respon dengan CCB pasien yang tidak

respon akut dengan NO juga tidak respon dengan CCB

c Biopsi paru

Jarang dilakukan karena sangat riskan pada pasien hipertensi pulmonal

biopsi paru di indikasikan bila pasien yang diduga HPP dengan pemeriksaan

standar tidak kuat untuk diagnosis definitif

3 Laboratorium

Pasien-pasien yang diduga hipertensi pulmonal harus dilakukan

pemeriksaan laboratorium standar untuk dispnue yang meliputi pemeriksaan

analisa gas darah pemeriksaan kimia dan darah lengkap Pemeriksaan HIV

direkomendasikan pada pasien dengan faktor resiko Dilaporkan bahwa hipertensi

pulmonal sehubungan dengan infeksi HIV 100 kali lebih sering dibandingkan

dengan HPP Tes fungsi hati juga harus dilakukan untuk eklusi suatu hipertensi

portopulmonal disamping untuk pemberian terapi

Biomarkers

Biomarker serum yang telah dipelajari dalam menilai prognosis HPP

adalah atrial naturetic peptide (ANP) brain naturetic peptide (BNP) dan

katekolamin Nagaya dan kolega mempelajari 63 pasien HPP antara 1994-1999

ANP dan BNP plasma rendah pada kontrol dan meningkat sesuai fungsional klas

pada pasien dengan HPP ANP dan BNP juga berkorelasi dengan mRAP mPAP

CO and TPR Penelitian tambahan setelah 3 bulan terapi dengan prostasiklin 53

pasien terjadi penurunan BNP yang berkorelasi dengan penurunan RVEDP dan

TPR

G PENATALAKSANAAN HIPERTENSI PULMONAL PRIMER

Terapi konvensional

Tahanan vaskuler paru secara dramatis meningkat pada saat latihan atau

aktifitas pada pasien HP dan pasien sebaiknya harus memperhatikan dan membatasi

aktifitas yang berlebihan Pemberian oksigen untuk mengatasi sesak nafas dan

hipoksia saturasi oksigen dipertahankan diatas 90 Penggunaan digoksin saat ini

masih kontroversial karena belum ada data terhadap keuntungan dan kerugian

penggunaan digoksin pada HPP Penggunaan diuretik untuk mengurangi sesak dan

edema perifer dapat bermanfat untuk mengurangi kelebihan cairan terutama bila ada

regurgitasi trikuspidal Timbulnya trombosis in situ gagal jantung kanan dan stasis

vena meningkatkan resiko terjadinya tromboemboli paru Perbaikan survival telah

dilaporkan dengan antikoagulan oral warfarin 15-25 mg dengan target INR 18

Telah banyak penelitian untuk pengobatan hipertensi pulmonal yang dilakukan

golongan vasodilator prostanoid NO penghambat phosfodiestrase antagonis

reseptor endotelin dan anti koagulan

1 Calcium-Channel Blocker (CCB)

Penggunaan CCB telah banyak diteliti dan digunakan sebagai terapi HPP

perbaikan terjadi kira-kira 25-30 kasus terutama pada pasien yang tes

vasodilator akut positif Rich dkk 1992 melaporkan hasil studi prospektif non

random pasien yang respon tes vasodilator akut positif diterapi dengan CCB

dosis tinggi selama 5 tahun Survival 1 tahun 3 tahun dan 5 tahun adalah 94

94 dan 94 Sementara pasien yang tidak respon 68 47 dan 38 Ogata

et al 1993 melakukan terapi kombinasi antikoagulan dan vasodilator 7 pasien

diterapi dengan antikoagulan warfarin + vasodilator 3 dengan isoproterenol dan

4 dengan nifedipine Survival 5 tahun signifikan lebih tinggi pada kelompok

dengan antikoagulan + vasodilator (57) dibanding yang lain 15 Nifedipine

(120-240 mghari) atau diltiazem (540-900 mghari) merupakan agen yang paling

sering digunakan sementara verepamil menimbulkan efek inotropik negative

Efek samping yang bermakna seperti hipotensi yang mengancam hidup pasien

dengan fungsi ventrikel kanan yang berat

2 Prostanoid

Telah terbukti bahwa defisiensi prostasiklin berkontribusi dalam patogenesis

HPP Christman et al melaporkan defisiensi prostasiklin pada HPP Tuder et al

memperlihatkan penurunan prostasiklin sintase paru pada pasien HPP berat Studi

klinis membuktikan bahwa terapi jangka lama dengan analog prostasiklin eksogen

menguntungkan pada pasien dengan HP sedang sampai berat

a Epoprostenol

Epoprostenol iv pertama kali disetujui oleh FDA untuk terapi hipertensi pulmonal

pada tahun 1995 Pemakaian epoprostenol jangka panjang memperbaiki

hemodinamik toleransi latihan klas fungsional NYHA dan survival rate

penderita HP Epoprostenol tidak stabil pada suhu kamar harus dilindungi selama

pemberian infus half- life pendek dalam aliran darah (lt 6 min) tidak stabil pada

pH asam dan tidak bisa secara oral Dimulai dengan dosis (1-2 ngkgmin) dan

secara perlahan dititrasi 1-2 ngkgmin sampai (20 ngkgmin atau 40 ngkgmin)

Dalam suatu trial prospektif multisenter random dengan kontrol selama 12

minggu infus epoprostenol secara kontinua ditambah dengan terapi konvensional

(vasodilator oral antikoagulan dsb) dibanding dengan hanya terapi konvensional

sebagai kontrol pada 81 orang pasien HPP fungsional klas III dan IV Kapasitas

latihan (6WT) 41 pasien yang diterapi dengan epoprostenol (rata-rata 362m

sebelumnya 315m) dan penurunan pada terapi konvensional saja (sebelumnya

270m dan setelahnya 204m p lt 0002)

Perbaikan kualitas hidup pada pasien dengan terapi epoprostenol (p lt 001)

perbaikan hemodinamik perubahan tekanan arteri pulmonal rata-rata (mPAP) -

8 dibandingkan terapi konvensional +3 dan perubahan rata-rata tahanan

vaskuler paru (mPVR) adalah -21 dengan epoprostenol dan +9 pada kontrol

Shapiro et al and McLaughlin et al menggambarkan keberhasilan pada pasien

dengan terapi infus kontinua epoprostenol setelah follow-up selama 363 bulan

perbaikan fungsional klas

toleransi latihan dan hemodinamik Efek samping yang sering pada terapi

epoprostenol meliputi sakit kepala flushing jaw pain diarrhea nausea rash

eritematosus dan nyeri muskuloskeletal penggunaan klinik Iloprost inhalasi

mempunyai efek vasodilator yang lebih poten dibandingkan dengan NO inhalasi

Illoprost inhalasi mempunyai aksi yang lebih pendek sehingga pemberiannya bisa

6 sampai 9 kali sehari Penelitian selama 3 bulan pada 19 pasien HP dengan

berbagai sebab iloprost inhalasi dengan dosis 50-200 μg perhari (6-12 kali

inhalasi perhari) terbukti memperbaiki fungsional klas kapasitas latihan dan

hemodinamik paru Pada penelitian lain penelitian selama 1 tahun tanpa kontrol

pada 24 pasien dengan aerosol iloprost dosis 100-150 μg dalam 6-8 kali

pemberian perhari terbukti memberikan hasil yang sama Suatu penelitian

random double-blind placebokontrol multisenter di Eropah(30) sebanyak 203

pasien HPP dengan dosis illoprost 250 μg atau 500 μg perhari dalam 6-9 kali

pemberian terbukti perbaikan 6WT 59 meter dan perbaikan fungsional klas

perbaikan kualitas hidup (p lt 005) dibandingkan dengan kelompok kontrol

b Beraprost

Beraprost adalah analog prostasiklin secara kimia stabil dan aktif untuk oral

Diabsorbsi secara cepat dalam keadaan puasa konsentrasi puncak tercapai setelah

30 menit dan half life 35-40 menit setelah pemberian Sejak tahun 1995 beraprost

telah digunakan sebagai terapi di Jepang Dalam suatu studi retrospektif Nagaya

et al melaporkan perbaikan kualitas hidup 24 pasien HPP dengan beraprost

dibandingkan dengan 34 pasien dengan terapi konvensional 2 studi random

double-blind kontrol placebo beraprost pada HPP Studi pertama selama 12

minggu 130 orang pasien dengan NYHA fungsional klas II dan III Beraprost

(dosis rata-rata 80 mg po qd) memperbaiki kapasitas latihan dan 6 WT 45 m pada

pasien HPP Studi kedua evaluasi efek beraprost pada pasien HPP dengan 116

pasien fungsional klas II dan III selama 12 bulan double-blind random kontrol

plasebo Hasil studi ini menunjukan perlambatan progresifitas penyakit selama 6

bulan perbaikan ketahanan 6 WT dibandingkan placebo Tidak ada perubahan

yang signifikan terhadap hemodinamik pulmonal

3 Antagonis Reseptor Endotelin

Pada penelitian terakhir Antagonis reseptor Endotelin efektif dalam

mengobati hipertensi pulmonal karena banyaknya bukti peranan patogenik

endotelin-1 pada hipertensi pulmonal Endothelin-1 adalah suatu vasokonstriktor

yang poten dan mitogen pada otot polos yang menyebabkan meningkatnya tonus

vaskuler dan hipertrofi vaskuler paru Dalam studi kontrol kecil pasien IPAH

konsentrasi endothelin plasma berkorelasi dengan PAP and PVR berkorelasi juga

dengan kapasitas latihan

a Bosentan

Penelitian pertama random double-blind control-placebo multisenter (2

di US dan 1 di Perancis) menilai efek bosentan terhadap kapasitas latihan dan

hemodinamik kardiopulmonal menilai keamanan dan tolerabilitas pada pasien

HPP berat(31) Sebanyak 32 pasien mendapatkan bosentan dan plasebo (21

ratio) Bosentan 625 mg bid selama 4 minggu dilanjutkan sampai dosis 125 mg

bid Setelah 12 minggu kelompok terapi bosentan perbaikan ketahanan 6 WT

sampai 70 m dimana tidak ada perubahan dengan plasebo Perbaikan

hemodinamik kardiopulmonal dan penurunan signifikan PVR penurunan mPAP

penurunan tekanan rata-rata atrium kanan Dibandingkan kelompok plasebo

secara kontras terjadi peningkatan ketiga komponen tersebut Studi bosentan

kedua doubleblind control-placebo mengevaluasi 213 pasien bosentan 125 bid

atau 250 mg bid paling kurang selama 16 minggu Studi dilakukan di 27 senter di

Eropa Amerika utara Israel dan Australia 144 pasien mendapatkan bosentan dan

69 pasien mendapatkan placebo Terlihat perbaikan ketahanan 6 WT pada pasien

terapi bosentan 36 menter sedangkan pada terapi placebo -8 m tidak ada

perbedaan efek yang signifikan sehubungan dengan dosis Efek samping dari

bosentan adalah peningkatan kadar alanine aminotransferase danatau aspartate

amino transferase Gangguan fungsi hati ini berkorelasi dengan dosis dimana

lebih sering terjadi dengan bosentan 250 mg bid Dan efeknya transien sehingga

USFDA merekomendasikan pemeriksaan fungsi hati paling tidak 1 bulan sebelum

terapi

b Sitaxsentan

Penelitian random double-blind kontrol-plasebo selama 12 minggu

sitaxsentan pada 178 pasien HPP fungsional klas II III dan IV NYHA dengan

dosis 100 mg po qd atau 300 mg po qd Perbaikan fungsional klas dan perbaikan

6 WT 35 m dengan dosis 100 mg dan 33 m dengan dosis 300 mg (plt001)

Penurunan yang signifikan PVR dan meningkat pada placebo Perbaikan yang

sama fungsional klas dan hemodinamik pada kedua kelompok dosis(30) Efek

samping terapi dengan sitaxsentan berupa abnormalitas fungsi hati sakit kepala

edem perifer nausea

nasal kongestan dan pusing

c Ambrisentan

Suatu studi blind selama 12 minggu penggunaan ambrisentan dosis (1

25 5 atau 10 mg perhari) terbukti memperbaiki ketahanan 6 WT dan fungsional

klas Studi kedua 12 minggu random double-blind plasebo-kontrol multisenter

efikasi ambrisentan pada pasien HAP Ambrisentan 510 mg sekali sehari Selama

followup terbukti perbaikan yang signifikan ketahanan 6 WT dan perbaikan

fungsional klas Tidak terdapat peningkatan transaminase hati

4 Phosphodiesterase Inhibitor

Mekanisme yang memodulasi cyclic guanosine 3-5 monophosphate

(cGMP) di dalam otot polos vaskuler memainkan peranan dalam regulasi tonus

pertumbuhan dan struktur vaskuler paru Efek vasodilator NO tergantung pada

kemampuannya untuk meningkatkan dan mempertahankan cGMP yang ada pada

vaskuler Sekali diproduksi NO secara langsung mengaktifasi guanylate cyclase

yang meningkatkan produksi cGMP cGMP kemudian mengaktifasi cGMP

kinase membuka kanal potassium dan menyebabkan vasorelaksasi Efek

intraseluler cGMP sangat singkat sehingga didegradasi cepat oleh

phosphodiesterase Phosphodiesterase merupakan famili enzim yang

menghidrolisa cyclic nucleotides cyclic adenosine monophosphate (cAMP) dan

cGMP dan membatasi signal intraseluler dengan menghasilkan produk inaktif 5-

adenosine monophosphate dan 5-guanosine monophosphate Bagaimanapun juga

obat-obat yang menginhibisi spesifik cGMP phosphodiesterase

(phosphodiesterase type 5 inhibitors) meningkatkan respon vaskuler paru pada

NO inhalasi dan endogen pada hipertensi pulmonal

a Dipyridamole

Studi terdahulu mendemonstrasikan bahwa dipyridamole dapat

menurunkan PVR menurunkan hipertensi pulmonal dan meningkatkan atau

memperpanjang efek inhalasi NO pada anak dengan hipertensi pulmonal Pasien

yang gagal dengan inhalasi NO maka dikombinasi dengan dipyridamole Hasil ini

menyokong bahwa inhibisi phosphodiesterase type 5 bisa menjadi suatu strategi

klinik yang efektif untuk terapi HPP

b Sildenafil

Sildenafil adalah suatu inhibitor phosphodiesterase type 5 yang poten dan

lebih spesifik telah terbukti efektif dan aman untuk terapi disfungsi ereksi

Berdasarkan perkembangnya pemahaman aktifitas phosphodiesterase type 5

dalam sirkulasi paru suatu studi klinik tanpa kontrol menguji efek hemodinamik

akut sildenafil dan potensinya dalam terapi jangka panjang pasien HPP

Dilaporkan bahwa sildenafil memblok vasokonstriksi paru hipoksik pada dewasa

sehat dan menurunkan mPAP pasien PAH Michelakis et al mempelajari efek

sildenafil pada 13 pasien HPP melaporkan penurunan mPAP dan PVR dan

meningkatnya kardiak indek Perbandingan dengan inhalasi NO sildenafil juga

mempunyai efek hemodinamik sistemik dan bila dikombinasi dengan inhalasi NO

meningkatkan dan memperpanjang efek NO sehingga dapat mencegah rebound

vasokonstriksi setelah memberian inhalasi NO

Dalam suatu studi dengan mengkombinasikan inhalasi sildenafil dengan iloprost

dilaporkan terjadi penurunan yang besar mPAP dan PVR dibanding bila diberikan

tunggal Bharani et all mengobati 10 pasien dengan sildenafil atau placebo selama

2 minggu terlihat perbaikan yang signifikan 6 WT dan menurunnya sistolik PAP

secara ekokardiografi Studi lain 29 pasien yang diterapi dengan sildenafil (25-

100 mg tid) selama 5-20 bulan dilaporkan perbaikan fungsional klas NYHA dan

6W

5 NO dan Arginine

Pentingnya NO terutama dalam adaptasi normal sirkulasi paru saat lahir

Gangguan NO akan berkembang menjadi neonatal hipertensi pulmonal NO terus

menerus memodulasi tonus dan struktur vaskuler paru sepanjang hidup NO juga

memiliki aktifitas antiplatelet anti inflamasi dan antioksidan juga memodulasi

efek angiogenesis NO dihasilkan dalam 3 bentuk NO synthase (NOS) yang

muncul dalam sel multiple dan terus menerus aktif (type I dan III) dalam

endotelium atau ldquoinduciblerdquo (type II) pada sel lainnya seperti makrofag epitel

bronkus dan otot polos vaskuler Regulasi NOS komplek dan termasuk growth

factors hormon (seperti vascular endothelial growth factor) tekanan oksigen

hemodinamik dan factor lainnya Sudah jelas bahwa amino acid L-arginine

adalah substansi NOS maka itu penting untuk produksi NO Arginine eksogen

diperlukan untuk memproduksi NO Arginine masuk dalam sel dangan transport

aktif dan defek pada mekanisme transpor berkontribusi pada ketergantungan

arginine dengan meningkatnya kadar ekstraseluler untuk memenuhi

kebutuhan(36) Dalam endotel transpor arginin secara kuat berikatan dengan

NOS bila ikatan ini rusak oleh karena injuri endotel maka kadar normal

ekstraseluler mungkin berkurang untuk memproduksi NO Defisiensi Arginine

telah memperlihatkan terjadinya PH dan infuse L-arginine (500 mgkg selama 30

menit pada bayi hipertensi pulmonal terjadi peningkatan PaO2 selama lebih 5

jam Apakah suplemen arginin jangka panjang dapat mengurangi injuri vaskuler

dan menyebabkan perbaikan struktur sirkulasi paru pada pasien PAH belumlah

jelas

a NO inhalasi

Merupakan suatu vasodilator pulmonal selektif diberikan secara inhalasi

dengan waktu paruh singkat hal ini bermanfaat sebagai tes vasodilator pada

pengobatan hipertensi pulmonal Efek inhalasi NO pada pasien hipertensi

pulmonal primer memperlihatkan perbaikan dalam parameter hemodinamik efek

jangka panjang belum diteliti namun beberapa pasien tampak menunjukan

manfaat dengan terapi tersebut untuk

b Suplemen Arginine

Pemberian L-arginine (500 mgkg infuse selama 30 menit) pada 10 pasien

HPP menghasilkan penurunan mPAP sampai 158 plusmn 36 (p lt 0005) dan PVR

sampai 27 plusmn 58 (p lt 0005) dibandingkan dengan titrasi prostasiklin saja

sampai dosis maksimal penurunan mPAP 130 plusmn 55 (p lt 0005) dan PVR 466

plusmn 62 (p lt 0005) Infus L-arginine mengurangi mPAP dengan memediasi

vasodilatasi oleh NOS Studi yang dipublikasikan oleh Nagaya et al mendukung

bahwa suplemen oral L-arginine (05 g10 kg BB) memberikan efek yang

menguntungkan pada hemodinamik dan kapasitas latihan 19 pasien diterapi Oral

L-arginie (15 g10kg BB perhari) setelah 1 minggu meningkatkan L-citrulline

plasma secara signifikan dimana menunjukan meningkatnya produksi NO L-

arginine menimbulkan penurunan 9 mPAP (53 plusmn4 sampai 48plusmn4 mm Hg p lt

005) dan penurunan 16 PVR

6 Terapi Bedah

Atrial Septostomi dan Transplantasi paru

Atrial septostomi adalah membuat suatu right-to-left interatrial shunt untuk

mengurangi tekanan dan volume overload di jantung kanan Dengan

berkembangnya strategi terapi obat maka atrial septostomi hanyalah suatu

prosedur paliatif atau sebagai permulaan untuk tranplantasi paru Pemilihan

pasien waktu dan perkiraan ukuran septostomi adalah hal yang masih krusial

Tranplantasi jantung-paru terutama untuk PAH yang gagal dengan semua strategi

terapi Survival pasien PAH yang mengalami tranplantasi paru kira-kira 66-75

pada 1 tahun pertama Dan yang paling sering adalah bilateral transplantasi

ASUHAN KEPERAWATAN

A PENGKAJIAN

Beberapa hal yang perlu di tekankan dalam pengkajian pada pasien dengan kasus

Hypertensi pulmonal primer antara lain

1 Riwayat kesehatan pasien sehubungan dengan penentuan adanya hypertensi

pulmonal primer dan sekunder apakah pasien mempunyai riwayat gangguan

kelainan valvular pada jantung kiri penyakit myokardium penyakit jantung

kongenital dan kelainan paru

2 Keluhan dan tandagejala yang mungkin turut menyertai Misalnya dispneu

synkop fatique dll

3 Hasil pemeriksaan baik infasive maupun non infasive

Pemeriksaan Infasive meliputi pemeriksaan ekokardiografi Tes Berjalan 6

Menit digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit

jantung Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET) Tes Fungsi Paru

Eletrokardiografi Radiografi Torak CT Scan Resolusi Tinggi

Pemeriksaan non invasive Katerisasi jantung tes vasodilator tes biopsi paru

B DIAGNOSA KEPERAWATAN

Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul pada kasus hypertensi pulmonal

primeridiopatik antara lain

1 Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke

alveoli

2 Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

3 Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Tanggal Diagnosa Tujuan KH Intervensi Rasional ttd

Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke alveoli

ventilasi dapat kembali adekuat setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien merasa rileks

- Pola nafas kembali normal (16-20x permenit)

- Tak ada sianosis

- Nadi 60-100x permenit

1 Catat frekuensi

dan kedalaman pernafasan

penggunaan alat bantu

2 Auskultasi untuk

penurunan tak adanya

bunyi nafas dan adanya

bunyi tambahan

3 observasi keabu-

abuan menyeluruhbdan

sianosis pada daun telinga

bibir dan lidah

4 Lakukan usaha

memperbaiki atau

mempertahankan jalan

nafas

5 Kaji tanda vital

1 Takipnea dan dyspnea

menyertai obstroksi paru kegagalan

pernafasan lebih berat menyertai

kehilangan paru unit fungsional

2 Area yang tak terventilasi

dapat diidentifikasi dengan tak

adanya bunyi napas

3 Menunjukkan hipoksia

sistemik

4 Jalan nafas lengket atau

kolaps menurunkan jumlah alveoli

yang berfungsi secara negatif

mempengaruhi pertukaran gas

5 Takikardi takipnea dan

perubahan pada tekanan darah terjadi

6 Berikan oksigen

dengan metode yang tepat

dengan beratnya hipoksemia dan

asidosis

6 memaksimalkan sediaan

oksegen untuk pertukaran gas

Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

Nyeri dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien terlihat rileks

- Wajah pasien tidak tampak menyeringai

- TTV dalam batas normal

1Anjurkan pasien untuk

memberitahu perawat

dengan cepat bila terjadi

nyeri dada

2Kaji dan catat respons

pasien

3Pantau kecepatan irama

jantung

4Tinggal dengan pasien

1 Nyeri dan penurunan curah

jantung dapat merangsang sistem

syaraf simpatik untuk mengeluarkan

sejumlah besar noreepineprhine yang

meningkatkan agregasi trombosit dan

mengeluarkan tromboxane A2 ini

vasokontriktor poten yang

menyebabkan spasme arteri koroner

2 Memberikan informasi

tentang kemajuan penyakit

3 Pasien angina tidak stabil

mengalami peningkatan disritmia yang

mengancam hidup secara akut yang

terjadi karena respons terhadap

iskemia danatau strees

4 Cemas mengeluarkan

yang mengalami nyeri atau

cemas

5Pertahankan lingkungan

yang tenang dan nyaman

6Berikan makanan yang

lembut biarkan pasien

istirahat selama satu jam

setelah makan

7Berikan oksigen tambahan

sesuai indikasi

8Pantau perubahan seri

EKG

katekolamin yang meningkatkan kerja

miokard dan dapat memanjangkan

nyeri iskemi Adanya perawat juga

menurunkan rasa takut dan

ketidakberdayaan

5 Stres mental emosional

meningkatkan kerja miokard

6 Menurunkan kerja miokard

sehubungan dengan kerja pencernaan

7 Meningkatkan sediaan

oksigen untuk kebutuhan miokard

mencegah iskemia

8 Iskemia dapat menyebabkan

depresi segmen ST atau peninggian

dan inversi gelombang T Seri

gambaran perubahan iskemia yang

hilang bila px bebas nyeri dan juga

dasar membandingkan pola perubahan

selanjutnya

Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Ansietas dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

1 Identifikasi dan

ketahui persepsi pasien

terhadp ancaman situasi

2 Kaji tanda Verbal

maupun nonverbal

kecemasan dan tinggal

dengan pasien

3 Dorong

pasienorang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang berbagi

pertanyaan dan masalah

4 Berikan privasi

1 Cemas berkelanjutan

mungkin terjadi dalam berbagai

derajat selama beberapa waktu dan

dapat di manifestasikan oleh gejala

depresi

2 pasien mungkin tidak

menunjukkan masalah secara

langsung tetapi kata kata atau

tindakan dapat menunjukkan rasa

agitasi marah atau gelisah Intervensi

dapat membantu pasien meningkatkan

kontrol terhadap prilakunya

3 Berbagi info membentuk

dukungan kenyamanan dan dapat

menghilangkan tegangan terhadap

kekhawatiran yang tidak di

ekspresikan

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc

c Methamphetamine dan Cocaine

Methamphetamine dan cocain dilaporkan meningkatkan insiden hipertensi

pulmonal Pada studi autopsi 20 perokok cocain berat 4 (20) paru menunjukkan

hipertropi medial arteri paru Mekanisme terjadinya hipertrofi arteri ini masih

belum jelas

3 Hubungan Dengan Kelainan Genetik

2 gen dalam kelompok reseptor famili TGF-b mempunyai hubungan yang

kuat dengan familial hipertensi pulmonal Gen bone morphogenetic receptor type

2 (BMPR2) memodulasi pertumbuhan sel-sel vaskuler dengan mengaktivasi jalur

intraseluler Dalam keadaan normal BMP menekan pertumbuhan sel otot polos

vaskuler Lebih dari 45 mutasi yang berbeda BMPR2 telah diidentifikasi pada

familial hipertensi arterial pulmonal BMPR2 adalah suatu komponen reseptor

pada sel otot polos vaskuler heteromerik bagian dari transforming growth factor

Mutasi eksonik pengkodean gen BMPR2 yang berpengaruh pada suatu aberasi

transduksi sinyal pada sel otot polos vaskuler paru sehingga menimbulkan

proliferasi sel Mutasi BMPR2 telah diidentifikasi 50-90 pasien dengan

diagnosis HAPF 25 pada pasien HPP dan 15 pada pasien HAP sehubungan

penggunaan fenfluramine Jenifer R et al menemukan bahwa 27 pasien HPP

dengan mutasi BMPR2 R Souza et al 2008 pasien dengan mutasi BMPR2

signifikan lebih cepat timbul gejala dibandingkan dengan tanpa mutasi BMPR2

PATHWAY

PATHWAY OF PULMONAL ARTERIAL HYPERTENSION

Kerusakansumbatan jaringan Vaskuler paru

darr

Peningkatan aliran darah

Peningkatan tekanan arteri pulmonal

Tahanan Vaskular pulmonal meningkat

Kontriksi arteri pulmonal Penurunan jaringan vaskular pulmo

Peningkatan tahanan dan tekanan pulmonal

Nyeri dada midsternum Overload ventrikel kanan

Hipertrofi ventrikel kanan

Gangguan pola tidur Kegagalan ventrikel kanan

Gangguan sirkulasi CO2

Gangguan Transport darah non O2 dari partikel

Kanan jantung ke paru Gagal jantung kanan

Gangguan difusi O2 Gangguan pertukaran gas

Sesak nafas (dyspneu) Ansietas

Intoleransi aktifitas

E GAMBARAN KLINIS

Hipertensi pulmonal primer sering timbul dengan gejala-gejala yang tidak

spesifik Gejala-gejala itu sukar untuk dipisahkan sehubungan dengan penyebab

apakah dari paru atau dari jantung (primer atau sekunder) kesulitan utama adalah

gejala umumnya berkembang secara gradual Gejala yang paling sering adalah dispnu

saat aktifitas 60 fatique 19 dan sinkop 13 yang merefleksikan

ketidakmampuan menaikan curah jantung selama aktifitas Angina tipikal juga dapat

terjadi meskipun arteri koroner normal tetapi disebabkan oleh karena stretching arteri

pulmonalis atau iskemia ventrikel kanan

Pemeriksaan fisik

Pemeriksan fisik pada HPP sering tidak spesifik untuk menegakan diagnosis

namun dapat membantu meniadakan berbagai penyebab lain dari hipertensi pulmonal

(sekunder) Pemeriksaan fisik paru biasanya normal Gejala lebih awal dan atau

temuan tunggal hanyalah aksentuasi komponen pulmonal pada bunyi jantung 2 (P2)

hampir 90 Peninggian suara P2 dihasilkan dari peningkatan kekuatan penutupan

katup pulmonal karena respon peningkatan tekanan arteri pulmonal pada saat

diastolik Temuan fisik tambahan sehubungan dengan HP merefleksikan pengaruh HP

pada jantung dan organ lainnya Paling banyak pada pasien berkembang menjadi

trikuspid regurgitasi dalam beberapa derajat karena tekanan overload pada ventrikel

kanan Pembesaran ventrikel kanan pulsasi vena jugularis meningkat bila terjadi

overload cairan danatau gagal jantung kanan Hepatomegali mungkin timbul asites

dan retensi cairan di perifer

F GEJALA KLINIS HPP

WHO mengusulkan klasifikasi fungsional HPP dengan memodifikasi

klasifikasi fungsional dari New York Heart Association system

1 Pemeriksaan non invasif

Pertama kali mencurigai klinis HPP harus lakukan pemeriksaan

konfirmasi dan pemeriksaan untuk mengeklusi tipe lain penyebab hipertensi

pulmonal disamping untuk menentukan beratnya atau prognosis Baru-baru ini

suatu consensus merekomendasikan pemeriksaan untuk HPP

a Ekokardiografi

Pada pasien yang secara klinis dicurigai hipertensi pulmonal untuk

diagnosis sebaiknya dilakukan ekokardiografi Ekokardiografi adalah modalitas

diagnostic untuk evaluasi atau eklusi penyebab HP sekunder (seperti gagal

ventrikel kiri penyakit jantung katup penyakit jantung kongenital dengan shunt

sistemikpulmonal dan disfungsi diastolik ventrikel kiri) Disamping itu untuk

menentukan beratnya hipertensi pulmonal serta prognosisnya Dua studi besar

yang dilakukan oleh Yeo et all dan Raymon et all menggunakan ekokardiografi

untuk konfirmasi diagnosis dan prognosis pasien HPP Namun demikian

ekokardiografi saja tidak cukup adekuat untuk konfirmasi definitif ada atau

tidaknya hipertensi pulmonal Untuk itu direkomendasikan untuk kateterisasi

jantung

b Tes Berjalan 6 Menit

Pemeriksaan yang sederhana dan tidak mahal untuk keterbatasan fungsional

pasien HP adalah dengan tes ketahanan berjalan 6 menit (6WT) Ini digunakan

sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit jantung memiliki

prognostik yang signifikan dan telah digunakan secara luas dalam penelitian

untuk evaluasi pasien HP yang diterapi 6WT tidak memerlukan ahli dalam

penilaian

c Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)

Suatu tes noninvasive Pemeriksaan ini juga prognostik yang signifikan karena

mengukur performen kardiovaskuler dan ventilator saat aktifitas Menariknya

tekanan darah sistolik menunjukan prediktor independen kematian pasien HP

yang tidak diobati dengan SBP lt 120 mmHg berkorelasi dengan kematian yang

tinggi dibandingkan dengan SBP gt 120 mmHg Miyamota and colleagues

membandingkan kedua cara penilaian diatas 6MWT dan CPET dalam suatu kohor

27 pasien HPP mereka menemukan suatu korelasi yang bagus antara konsumsi

oksigen maksimum dan ketahanan 6MWT Maka meskipun 6MWT tes latihan

yang submaksimal tetapi ditoleransi oleh mayoritas pasien HPP dan berkorelasi

dengan tes latihan maksimal Pada pasien dengan HAP CPET dapat mengukur

beratnya HAP dengan menilai gangguan kardiovaskuler dan inefisiensi ventilasi

Penurunan konsumsi oksigen (peak VO2) dan meningkatnya inefisiensi ventilasi

adalah proporsi beratnya HP merefleksikan ketidakmampuan pasien HAP secara

adekuat meningkatkan aliran darah paru selama aktifitas

d Tes Fungsi Paru

Pengukuran kapasitas vital paksa (FVC) saat istrahat volume ekspirasi paksa 1

detik (FEV1) ventilasi volunter maksimum (MVV) kapasitas difusi karbon

monoksida volume alveolar efektif dan kapasitas paru total adalah komponen

penting dalam pemeriksaan HP yang dapat mengidentifikasi secara signifikan

obstruksi saluran atau defek mekanik sebagai faktor kontribusi hipertensi

pulmonal Tes fungsi paru juga secara kuantitatif menilai gangguan mekanik

sehubungan dengan penurunan volume paru pada HP

e Radiografi Torak

Karena radiografi torak adalah noninvasif dan tidak mahal pasien dengan sesak

yang tidak jelas biasanya di skrining dengan radiografi torak Ro torak sama

pentingnya sebagai first-line tes skrining pada pasien PAH untuk melihat

penyebab sekunder seperti penyakit interstisial paru dan kongesti vena-vena paru

Hampir 85 terdapat kelainan Radiografi torak pada HP seperti pembesaran

ventrikel kanan danatau atrium kanan dilatasi arteri pulmonal Tapi tidak

biasanya abnormalitas yang spesifik pada HPP

Gambar 5 Radiografi Torak Pasien Hipertensi Pulmonal

f Eletrokardiografi

Gambaran tipikal EKG pada pasien hipertensi pulmonal sering menunjukan

pembesaran atrium dan ventrikel kanan strain ventrikel kanan dan pergeseran

aksis ke kanan yang juga memiliki nilai prognostik Kelainan EKG saja bukanlah

indikator yang sensitif untuk penyakit vaskuler paru Penggunaan perubahan EKG

sebagai marker progresi penyakit dan atau respon terapi belum ada dilaporkan

Gambar 6 EKG Pasien Hipertensi Pulmonal

g CT Scan Resolusi Tinggi

CT scan dilakukan hanyalah untuk membedakan apakah primer atau

sekunder Tanpa zat kontras untuk menilai parenkim paru seperti bronkiektasi

emfisema atau penyakit interstisial Dengan zat kontras untuk deteksi dan atau

melihat penyakit tromboemboli paru

2 Pemeriksaan invasif

a Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)

Kateterisasi jantung kanan dengan mengukur hemodinamik pulmonal

adalah gold standard untuk konfirmasi PAH Dengan definisi hipertensi pulmonal

adalah tekanan PAP 25 mHg pada saat istrahat atau 1049525 30 mmHg pada saat

aktifitas Kateterisasi membantu diagnosis dengan menyingkirkan etiologi lain

seperti penyakit jantung kiri dan memberikan informasi penting untuk prognostik

hipertensi pulmonal Tabel 5 Pengukuran Kateterisasi Jantung Kanan Pada

Pasien PAHkutip 10 Hemodinamik adalah prognostik untuk HPP nilai prognostik

pengukuran hemodinamik bila RAP lt 10 mmHg angka harapan hidup 50 bulan

bila tidak mendapat terapi vasodilator sedangkan bila RAP 20 mmHg harapan

hidupnya kurang dari 3 bulan

b Tes Vasodilator

Vasoreaktifitas adalah suatu bagian penting untuk evaluasi pasien HAP

pasien yang respon dengan vasodilator terbukti memperbaiki survival dengan

menggunakan blok kanal kalsium (CCB) jangka panjang Definisi respon

(European Society of Cardiology consensus) adalah penurunan rata-rata tekanan

arteri pulmonal paling lt 10 mm Hg dengan peningkatan kardiak output Tujuan

primer tes vasodilator adalah untuk menentukan apakah pasien bisa diterapi

dengan CCB oral Rich et al 1992 mempelajari 64 pasien HPP dengan nifedipin

oral (20 mg) atau diltiazem (60 mg) penurunan 20 mPAP dan PVR Groves et

al 1993 mempelajari respon akut epoprostenol iv pada 44 pasien HPP

peningkatan 14 HR 5 penurunan mPAP 47 penigkatan CO dan 32

penurunan PVR Respon dengan epoprostenol iv juga dapat memprediksi respon

dengan CCB oral Sitbon et al mengevaluasi 35 pasien terhadap respon

vasodilator epoprostenol iv penurunan 30 PVR Sitbon 1998 melaporkan hasil

tes NO inhalasi (10 ppm) 33 pasien penurunan mPAP dan PVR 20 10 dari 33

pasien yang respon akut positif juga respon dengan CCB pasien yang tidak

respon akut dengan NO juga tidak respon dengan CCB

c Biopsi paru

Jarang dilakukan karena sangat riskan pada pasien hipertensi pulmonal

biopsi paru di indikasikan bila pasien yang diduga HPP dengan pemeriksaan

standar tidak kuat untuk diagnosis definitif

3 Laboratorium

Pasien-pasien yang diduga hipertensi pulmonal harus dilakukan

pemeriksaan laboratorium standar untuk dispnue yang meliputi pemeriksaan

analisa gas darah pemeriksaan kimia dan darah lengkap Pemeriksaan HIV

direkomendasikan pada pasien dengan faktor resiko Dilaporkan bahwa hipertensi

pulmonal sehubungan dengan infeksi HIV 100 kali lebih sering dibandingkan

dengan HPP Tes fungsi hati juga harus dilakukan untuk eklusi suatu hipertensi

portopulmonal disamping untuk pemberian terapi

Biomarkers

Biomarker serum yang telah dipelajari dalam menilai prognosis HPP

adalah atrial naturetic peptide (ANP) brain naturetic peptide (BNP) dan

katekolamin Nagaya dan kolega mempelajari 63 pasien HPP antara 1994-1999

ANP dan BNP plasma rendah pada kontrol dan meningkat sesuai fungsional klas

pada pasien dengan HPP ANP dan BNP juga berkorelasi dengan mRAP mPAP

CO and TPR Penelitian tambahan setelah 3 bulan terapi dengan prostasiklin 53

pasien terjadi penurunan BNP yang berkorelasi dengan penurunan RVEDP dan

TPR

G PENATALAKSANAAN HIPERTENSI PULMONAL PRIMER

Terapi konvensional

Tahanan vaskuler paru secara dramatis meningkat pada saat latihan atau

aktifitas pada pasien HP dan pasien sebaiknya harus memperhatikan dan membatasi

aktifitas yang berlebihan Pemberian oksigen untuk mengatasi sesak nafas dan

hipoksia saturasi oksigen dipertahankan diatas 90 Penggunaan digoksin saat ini

masih kontroversial karena belum ada data terhadap keuntungan dan kerugian

penggunaan digoksin pada HPP Penggunaan diuretik untuk mengurangi sesak dan

edema perifer dapat bermanfat untuk mengurangi kelebihan cairan terutama bila ada

regurgitasi trikuspidal Timbulnya trombosis in situ gagal jantung kanan dan stasis

vena meningkatkan resiko terjadinya tromboemboli paru Perbaikan survival telah

dilaporkan dengan antikoagulan oral warfarin 15-25 mg dengan target INR 18

Telah banyak penelitian untuk pengobatan hipertensi pulmonal yang dilakukan

golongan vasodilator prostanoid NO penghambat phosfodiestrase antagonis

reseptor endotelin dan anti koagulan

1 Calcium-Channel Blocker (CCB)

Penggunaan CCB telah banyak diteliti dan digunakan sebagai terapi HPP

perbaikan terjadi kira-kira 25-30 kasus terutama pada pasien yang tes

vasodilator akut positif Rich dkk 1992 melaporkan hasil studi prospektif non

random pasien yang respon tes vasodilator akut positif diterapi dengan CCB

dosis tinggi selama 5 tahun Survival 1 tahun 3 tahun dan 5 tahun adalah 94

94 dan 94 Sementara pasien yang tidak respon 68 47 dan 38 Ogata

et al 1993 melakukan terapi kombinasi antikoagulan dan vasodilator 7 pasien

diterapi dengan antikoagulan warfarin + vasodilator 3 dengan isoproterenol dan

4 dengan nifedipine Survival 5 tahun signifikan lebih tinggi pada kelompok

dengan antikoagulan + vasodilator (57) dibanding yang lain 15 Nifedipine

(120-240 mghari) atau diltiazem (540-900 mghari) merupakan agen yang paling

sering digunakan sementara verepamil menimbulkan efek inotropik negative

Efek samping yang bermakna seperti hipotensi yang mengancam hidup pasien

dengan fungsi ventrikel kanan yang berat

2 Prostanoid

Telah terbukti bahwa defisiensi prostasiklin berkontribusi dalam patogenesis

HPP Christman et al melaporkan defisiensi prostasiklin pada HPP Tuder et al

memperlihatkan penurunan prostasiklin sintase paru pada pasien HPP berat Studi

klinis membuktikan bahwa terapi jangka lama dengan analog prostasiklin eksogen

menguntungkan pada pasien dengan HP sedang sampai berat

a Epoprostenol

Epoprostenol iv pertama kali disetujui oleh FDA untuk terapi hipertensi pulmonal

pada tahun 1995 Pemakaian epoprostenol jangka panjang memperbaiki

hemodinamik toleransi latihan klas fungsional NYHA dan survival rate

penderita HP Epoprostenol tidak stabil pada suhu kamar harus dilindungi selama

pemberian infus half- life pendek dalam aliran darah (lt 6 min) tidak stabil pada

pH asam dan tidak bisa secara oral Dimulai dengan dosis (1-2 ngkgmin) dan

secara perlahan dititrasi 1-2 ngkgmin sampai (20 ngkgmin atau 40 ngkgmin)

Dalam suatu trial prospektif multisenter random dengan kontrol selama 12

minggu infus epoprostenol secara kontinua ditambah dengan terapi konvensional

(vasodilator oral antikoagulan dsb) dibanding dengan hanya terapi konvensional

sebagai kontrol pada 81 orang pasien HPP fungsional klas III dan IV Kapasitas

latihan (6WT) 41 pasien yang diterapi dengan epoprostenol (rata-rata 362m

sebelumnya 315m) dan penurunan pada terapi konvensional saja (sebelumnya

270m dan setelahnya 204m p lt 0002)

Perbaikan kualitas hidup pada pasien dengan terapi epoprostenol (p lt 001)

perbaikan hemodinamik perubahan tekanan arteri pulmonal rata-rata (mPAP) -

8 dibandingkan terapi konvensional +3 dan perubahan rata-rata tahanan

vaskuler paru (mPVR) adalah -21 dengan epoprostenol dan +9 pada kontrol

Shapiro et al and McLaughlin et al menggambarkan keberhasilan pada pasien

dengan terapi infus kontinua epoprostenol setelah follow-up selama 363 bulan

perbaikan fungsional klas

toleransi latihan dan hemodinamik Efek samping yang sering pada terapi

epoprostenol meliputi sakit kepala flushing jaw pain diarrhea nausea rash

eritematosus dan nyeri muskuloskeletal penggunaan klinik Iloprost inhalasi

mempunyai efek vasodilator yang lebih poten dibandingkan dengan NO inhalasi

Illoprost inhalasi mempunyai aksi yang lebih pendek sehingga pemberiannya bisa

6 sampai 9 kali sehari Penelitian selama 3 bulan pada 19 pasien HP dengan

berbagai sebab iloprost inhalasi dengan dosis 50-200 μg perhari (6-12 kali

inhalasi perhari) terbukti memperbaiki fungsional klas kapasitas latihan dan

hemodinamik paru Pada penelitian lain penelitian selama 1 tahun tanpa kontrol

pada 24 pasien dengan aerosol iloprost dosis 100-150 μg dalam 6-8 kali

pemberian perhari terbukti memberikan hasil yang sama Suatu penelitian

random double-blind placebokontrol multisenter di Eropah(30) sebanyak 203

pasien HPP dengan dosis illoprost 250 μg atau 500 μg perhari dalam 6-9 kali

pemberian terbukti perbaikan 6WT 59 meter dan perbaikan fungsional klas

perbaikan kualitas hidup (p lt 005) dibandingkan dengan kelompok kontrol

b Beraprost

Beraprost adalah analog prostasiklin secara kimia stabil dan aktif untuk oral

Diabsorbsi secara cepat dalam keadaan puasa konsentrasi puncak tercapai setelah

30 menit dan half life 35-40 menit setelah pemberian Sejak tahun 1995 beraprost

telah digunakan sebagai terapi di Jepang Dalam suatu studi retrospektif Nagaya

et al melaporkan perbaikan kualitas hidup 24 pasien HPP dengan beraprost

dibandingkan dengan 34 pasien dengan terapi konvensional 2 studi random

double-blind kontrol placebo beraprost pada HPP Studi pertama selama 12

minggu 130 orang pasien dengan NYHA fungsional klas II dan III Beraprost

(dosis rata-rata 80 mg po qd) memperbaiki kapasitas latihan dan 6 WT 45 m pada

pasien HPP Studi kedua evaluasi efek beraprost pada pasien HPP dengan 116

pasien fungsional klas II dan III selama 12 bulan double-blind random kontrol

plasebo Hasil studi ini menunjukan perlambatan progresifitas penyakit selama 6

bulan perbaikan ketahanan 6 WT dibandingkan placebo Tidak ada perubahan

yang signifikan terhadap hemodinamik pulmonal

3 Antagonis Reseptor Endotelin

Pada penelitian terakhir Antagonis reseptor Endotelin efektif dalam

mengobati hipertensi pulmonal karena banyaknya bukti peranan patogenik

endotelin-1 pada hipertensi pulmonal Endothelin-1 adalah suatu vasokonstriktor

yang poten dan mitogen pada otot polos yang menyebabkan meningkatnya tonus

vaskuler dan hipertrofi vaskuler paru Dalam studi kontrol kecil pasien IPAH

konsentrasi endothelin plasma berkorelasi dengan PAP and PVR berkorelasi juga

dengan kapasitas latihan

a Bosentan

Penelitian pertama random double-blind control-placebo multisenter (2

di US dan 1 di Perancis) menilai efek bosentan terhadap kapasitas latihan dan

hemodinamik kardiopulmonal menilai keamanan dan tolerabilitas pada pasien

HPP berat(31) Sebanyak 32 pasien mendapatkan bosentan dan plasebo (21

ratio) Bosentan 625 mg bid selama 4 minggu dilanjutkan sampai dosis 125 mg

bid Setelah 12 minggu kelompok terapi bosentan perbaikan ketahanan 6 WT

sampai 70 m dimana tidak ada perubahan dengan plasebo Perbaikan

hemodinamik kardiopulmonal dan penurunan signifikan PVR penurunan mPAP

penurunan tekanan rata-rata atrium kanan Dibandingkan kelompok plasebo

secara kontras terjadi peningkatan ketiga komponen tersebut Studi bosentan

kedua doubleblind control-placebo mengevaluasi 213 pasien bosentan 125 bid

atau 250 mg bid paling kurang selama 16 minggu Studi dilakukan di 27 senter di

Eropa Amerika utara Israel dan Australia 144 pasien mendapatkan bosentan dan

69 pasien mendapatkan placebo Terlihat perbaikan ketahanan 6 WT pada pasien

terapi bosentan 36 menter sedangkan pada terapi placebo -8 m tidak ada

perbedaan efek yang signifikan sehubungan dengan dosis Efek samping dari

bosentan adalah peningkatan kadar alanine aminotransferase danatau aspartate

amino transferase Gangguan fungsi hati ini berkorelasi dengan dosis dimana

lebih sering terjadi dengan bosentan 250 mg bid Dan efeknya transien sehingga

USFDA merekomendasikan pemeriksaan fungsi hati paling tidak 1 bulan sebelum

terapi

b Sitaxsentan

Penelitian random double-blind kontrol-plasebo selama 12 minggu

sitaxsentan pada 178 pasien HPP fungsional klas II III dan IV NYHA dengan

dosis 100 mg po qd atau 300 mg po qd Perbaikan fungsional klas dan perbaikan

6 WT 35 m dengan dosis 100 mg dan 33 m dengan dosis 300 mg (plt001)

Penurunan yang signifikan PVR dan meningkat pada placebo Perbaikan yang

sama fungsional klas dan hemodinamik pada kedua kelompok dosis(30) Efek

samping terapi dengan sitaxsentan berupa abnormalitas fungsi hati sakit kepala

edem perifer nausea

nasal kongestan dan pusing

c Ambrisentan

Suatu studi blind selama 12 minggu penggunaan ambrisentan dosis (1

25 5 atau 10 mg perhari) terbukti memperbaiki ketahanan 6 WT dan fungsional

klas Studi kedua 12 minggu random double-blind plasebo-kontrol multisenter

efikasi ambrisentan pada pasien HAP Ambrisentan 510 mg sekali sehari Selama

followup terbukti perbaikan yang signifikan ketahanan 6 WT dan perbaikan

fungsional klas Tidak terdapat peningkatan transaminase hati

4 Phosphodiesterase Inhibitor

Mekanisme yang memodulasi cyclic guanosine 3-5 monophosphate

(cGMP) di dalam otot polos vaskuler memainkan peranan dalam regulasi tonus

pertumbuhan dan struktur vaskuler paru Efek vasodilator NO tergantung pada

kemampuannya untuk meningkatkan dan mempertahankan cGMP yang ada pada

vaskuler Sekali diproduksi NO secara langsung mengaktifasi guanylate cyclase

yang meningkatkan produksi cGMP cGMP kemudian mengaktifasi cGMP

kinase membuka kanal potassium dan menyebabkan vasorelaksasi Efek

intraseluler cGMP sangat singkat sehingga didegradasi cepat oleh

phosphodiesterase Phosphodiesterase merupakan famili enzim yang

menghidrolisa cyclic nucleotides cyclic adenosine monophosphate (cAMP) dan

cGMP dan membatasi signal intraseluler dengan menghasilkan produk inaktif 5-

adenosine monophosphate dan 5-guanosine monophosphate Bagaimanapun juga

obat-obat yang menginhibisi spesifik cGMP phosphodiesterase

(phosphodiesterase type 5 inhibitors) meningkatkan respon vaskuler paru pada

NO inhalasi dan endogen pada hipertensi pulmonal

a Dipyridamole

Studi terdahulu mendemonstrasikan bahwa dipyridamole dapat

menurunkan PVR menurunkan hipertensi pulmonal dan meningkatkan atau

memperpanjang efek inhalasi NO pada anak dengan hipertensi pulmonal Pasien

yang gagal dengan inhalasi NO maka dikombinasi dengan dipyridamole Hasil ini

menyokong bahwa inhibisi phosphodiesterase type 5 bisa menjadi suatu strategi

klinik yang efektif untuk terapi HPP

b Sildenafil

Sildenafil adalah suatu inhibitor phosphodiesterase type 5 yang poten dan

lebih spesifik telah terbukti efektif dan aman untuk terapi disfungsi ereksi

Berdasarkan perkembangnya pemahaman aktifitas phosphodiesterase type 5

dalam sirkulasi paru suatu studi klinik tanpa kontrol menguji efek hemodinamik

akut sildenafil dan potensinya dalam terapi jangka panjang pasien HPP

Dilaporkan bahwa sildenafil memblok vasokonstriksi paru hipoksik pada dewasa

sehat dan menurunkan mPAP pasien PAH Michelakis et al mempelajari efek

sildenafil pada 13 pasien HPP melaporkan penurunan mPAP dan PVR dan

meningkatnya kardiak indek Perbandingan dengan inhalasi NO sildenafil juga

mempunyai efek hemodinamik sistemik dan bila dikombinasi dengan inhalasi NO

meningkatkan dan memperpanjang efek NO sehingga dapat mencegah rebound

vasokonstriksi setelah memberian inhalasi NO

Dalam suatu studi dengan mengkombinasikan inhalasi sildenafil dengan iloprost

dilaporkan terjadi penurunan yang besar mPAP dan PVR dibanding bila diberikan

tunggal Bharani et all mengobati 10 pasien dengan sildenafil atau placebo selama

2 minggu terlihat perbaikan yang signifikan 6 WT dan menurunnya sistolik PAP

secara ekokardiografi Studi lain 29 pasien yang diterapi dengan sildenafil (25-

100 mg tid) selama 5-20 bulan dilaporkan perbaikan fungsional klas NYHA dan

6W

5 NO dan Arginine

Pentingnya NO terutama dalam adaptasi normal sirkulasi paru saat lahir

Gangguan NO akan berkembang menjadi neonatal hipertensi pulmonal NO terus

menerus memodulasi tonus dan struktur vaskuler paru sepanjang hidup NO juga

memiliki aktifitas antiplatelet anti inflamasi dan antioksidan juga memodulasi

efek angiogenesis NO dihasilkan dalam 3 bentuk NO synthase (NOS) yang

muncul dalam sel multiple dan terus menerus aktif (type I dan III) dalam

endotelium atau ldquoinduciblerdquo (type II) pada sel lainnya seperti makrofag epitel

bronkus dan otot polos vaskuler Regulasi NOS komplek dan termasuk growth

factors hormon (seperti vascular endothelial growth factor) tekanan oksigen

hemodinamik dan factor lainnya Sudah jelas bahwa amino acid L-arginine

adalah substansi NOS maka itu penting untuk produksi NO Arginine eksogen

diperlukan untuk memproduksi NO Arginine masuk dalam sel dangan transport

aktif dan defek pada mekanisme transpor berkontribusi pada ketergantungan

arginine dengan meningkatnya kadar ekstraseluler untuk memenuhi

kebutuhan(36) Dalam endotel transpor arginin secara kuat berikatan dengan

NOS bila ikatan ini rusak oleh karena injuri endotel maka kadar normal

ekstraseluler mungkin berkurang untuk memproduksi NO Defisiensi Arginine

telah memperlihatkan terjadinya PH dan infuse L-arginine (500 mgkg selama 30

menit pada bayi hipertensi pulmonal terjadi peningkatan PaO2 selama lebih 5

jam Apakah suplemen arginin jangka panjang dapat mengurangi injuri vaskuler

dan menyebabkan perbaikan struktur sirkulasi paru pada pasien PAH belumlah

jelas

a NO inhalasi

Merupakan suatu vasodilator pulmonal selektif diberikan secara inhalasi

dengan waktu paruh singkat hal ini bermanfaat sebagai tes vasodilator pada

pengobatan hipertensi pulmonal Efek inhalasi NO pada pasien hipertensi

pulmonal primer memperlihatkan perbaikan dalam parameter hemodinamik efek

jangka panjang belum diteliti namun beberapa pasien tampak menunjukan

manfaat dengan terapi tersebut untuk

b Suplemen Arginine

Pemberian L-arginine (500 mgkg infuse selama 30 menit) pada 10 pasien

HPP menghasilkan penurunan mPAP sampai 158 plusmn 36 (p lt 0005) dan PVR

sampai 27 plusmn 58 (p lt 0005) dibandingkan dengan titrasi prostasiklin saja

sampai dosis maksimal penurunan mPAP 130 plusmn 55 (p lt 0005) dan PVR 466

plusmn 62 (p lt 0005) Infus L-arginine mengurangi mPAP dengan memediasi

vasodilatasi oleh NOS Studi yang dipublikasikan oleh Nagaya et al mendukung

bahwa suplemen oral L-arginine (05 g10 kg BB) memberikan efek yang

menguntungkan pada hemodinamik dan kapasitas latihan 19 pasien diterapi Oral

L-arginie (15 g10kg BB perhari) setelah 1 minggu meningkatkan L-citrulline

plasma secara signifikan dimana menunjukan meningkatnya produksi NO L-

arginine menimbulkan penurunan 9 mPAP (53 plusmn4 sampai 48plusmn4 mm Hg p lt

005) dan penurunan 16 PVR

6 Terapi Bedah

Atrial Septostomi dan Transplantasi paru

Atrial septostomi adalah membuat suatu right-to-left interatrial shunt untuk

mengurangi tekanan dan volume overload di jantung kanan Dengan

berkembangnya strategi terapi obat maka atrial septostomi hanyalah suatu

prosedur paliatif atau sebagai permulaan untuk tranplantasi paru Pemilihan

pasien waktu dan perkiraan ukuran septostomi adalah hal yang masih krusial

Tranplantasi jantung-paru terutama untuk PAH yang gagal dengan semua strategi

terapi Survival pasien PAH yang mengalami tranplantasi paru kira-kira 66-75

pada 1 tahun pertama Dan yang paling sering adalah bilateral transplantasi

ASUHAN KEPERAWATAN

A PENGKAJIAN

Beberapa hal yang perlu di tekankan dalam pengkajian pada pasien dengan kasus

Hypertensi pulmonal primer antara lain

1 Riwayat kesehatan pasien sehubungan dengan penentuan adanya hypertensi

pulmonal primer dan sekunder apakah pasien mempunyai riwayat gangguan

kelainan valvular pada jantung kiri penyakit myokardium penyakit jantung

kongenital dan kelainan paru

2 Keluhan dan tandagejala yang mungkin turut menyertai Misalnya dispneu

synkop fatique dll

3 Hasil pemeriksaan baik infasive maupun non infasive

Pemeriksaan Infasive meliputi pemeriksaan ekokardiografi Tes Berjalan 6

Menit digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit

jantung Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET) Tes Fungsi Paru

Eletrokardiografi Radiografi Torak CT Scan Resolusi Tinggi

Pemeriksaan non invasive Katerisasi jantung tes vasodilator tes biopsi paru

B DIAGNOSA KEPERAWATAN

Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul pada kasus hypertensi pulmonal

primeridiopatik antara lain

1 Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke

alveoli

2 Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

3 Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Tanggal Diagnosa Tujuan KH Intervensi Rasional ttd

Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke alveoli

ventilasi dapat kembali adekuat setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien merasa rileks

- Pola nafas kembali normal (16-20x permenit)

- Tak ada sianosis

- Nadi 60-100x permenit

1 Catat frekuensi

dan kedalaman pernafasan

penggunaan alat bantu

2 Auskultasi untuk

penurunan tak adanya

bunyi nafas dan adanya

bunyi tambahan

3 observasi keabu-

abuan menyeluruhbdan

sianosis pada daun telinga

bibir dan lidah

4 Lakukan usaha

memperbaiki atau

mempertahankan jalan

nafas

5 Kaji tanda vital

1 Takipnea dan dyspnea

menyertai obstroksi paru kegagalan

pernafasan lebih berat menyertai

kehilangan paru unit fungsional

2 Area yang tak terventilasi

dapat diidentifikasi dengan tak

adanya bunyi napas

3 Menunjukkan hipoksia

sistemik

4 Jalan nafas lengket atau

kolaps menurunkan jumlah alveoli

yang berfungsi secara negatif

mempengaruhi pertukaran gas

5 Takikardi takipnea dan

perubahan pada tekanan darah terjadi

6 Berikan oksigen

dengan metode yang tepat

dengan beratnya hipoksemia dan

asidosis

6 memaksimalkan sediaan

oksegen untuk pertukaran gas

Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

Nyeri dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien terlihat rileks

- Wajah pasien tidak tampak menyeringai

- TTV dalam batas normal

1Anjurkan pasien untuk

memberitahu perawat

dengan cepat bila terjadi

nyeri dada

2Kaji dan catat respons

pasien

3Pantau kecepatan irama

jantung

4Tinggal dengan pasien

1 Nyeri dan penurunan curah

jantung dapat merangsang sistem

syaraf simpatik untuk mengeluarkan

sejumlah besar noreepineprhine yang

meningkatkan agregasi trombosit dan

mengeluarkan tromboxane A2 ini

vasokontriktor poten yang

menyebabkan spasme arteri koroner

2 Memberikan informasi

tentang kemajuan penyakit

3 Pasien angina tidak stabil

mengalami peningkatan disritmia yang

mengancam hidup secara akut yang

terjadi karena respons terhadap

iskemia danatau strees

4 Cemas mengeluarkan

yang mengalami nyeri atau

cemas

5Pertahankan lingkungan

yang tenang dan nyaman

6Berikan makanan yang

lembut biarkan pasien

istirahat selama satu jam

setelah makan

7Berikan oksigen tambahan

sesuai indikasi

8Pantau perubahan seri

EKG

katekolamin yang meningkatkan kerja

miokard dan dapat memanjangkan

nyeri iskemi Adanya perawat juga

menurunkan rasa takut dan

ketidakberdayaan

5 Stres mental emosional

meningkatkan kerja miokard

6 Menurunkan kerja miokard

sehubungan dengan kerja pencernaan

7 Meningkatkan sediaan

oksigen untuk kebutuhan miokard

mencegah iskemia

8 Iskemia dapat menyebabkan

depresi segmen ST atau peninggian

dan inversi gelombang T Seri

gambaran perubahan iskemia yang

hilang bila px bebas nyeri dan juga

dasar membandingkan pola perubahan

selanjutnya

Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Ansietas dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

1 Identifikasi dan

ketahui persepsi pasien

terhadp ancaman situasi

2 Kaji tanda Verbal

maupun nonverbal

kecemasan dan tinggal

dengan pasien

3 Dorong

pasienorang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang berbagi

pertanyaan dan masalah

4 Berikan privasi

1 Cemas berkelanjutan

mungkin terjadi dalam berbagai

derajat selama beberapa waktu dan

dapat di manifestasikan oleh gejala

depresi

2 pasien mungkin tidak

menunjukkan masalah secara

langsung tetapi kata kata atau

tindakan dapat menunjukkan rasa

agitasi marah atau gelisah Intervensi

dapat membantu pasien meningkatkan

kontrol terhadap prilakunya

3 Berbagi info membentuk

dukungan kenyamanan dan dapat

menghilangkan tegangan terhadap

kekhawatiran yang tidak di

ekspresikan

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc

PATHWAY

PATHWAY OF PULMONAL ARTERIAL HYPERTENSION

Kerusakansumbatan jaringan Vaskuler paru

darr

Peningkatan aliran darah

Peningkatan tekanan arteri pulmonal

Tahanan Vaskular pulmonal meningkat

Kontriksi arteri pulmonal Penurunan jaringan vaskular pulmo

Peningkatan tahanan dan tekanan pulmonal

Nyeri dada midsternum Overload ventrikel kanan

Hipertrofi ventrikel kanan

Gangguan pola tidur Kegagalan ventrikel kanan

Gangguan sirkulasi CO2

Gangguan Transport darah non O2 dari partikel

Kanan jantung ke paru Gagal jantung kanan

Gangguan difusi O2 Gangguan pertukaran gas

Sesak nafas (dyspneu) Ansietas

Intoleransi aktifitas

E GAMBARAN KLINIS

Hipertensi pulmonal primer sering timbul dengan gejala-gejala yang tidak

spesifik Gejala-gejala itu sukar untuk dipisahkan sehubungan dengan penyebab

apakah dari paru atau dari jantung (primer atau sekunder) kesulitan utama adalah

gejala umumnya berkembang secara gradual Gejala yang paling sering adalah dispnu

saat aktifitas 60 fatique 19 dan sinkop 13 yang merefleksikan

ketidakmampuan menaikan curah jantung selama aktifitas Angina tipikal juga dapat

terjadi meskipun arteri koroner normal tetapi disebabkan oleh karena stretching arteri

pulmonalis atau iskemia ventrikel kanan

Pemeriksaan fisik

Pemeriksan fisik pada HPP sering tidak spesifik untuk menegakan diagnosis

namun dapat membantu meniadakan berbagai penyebab lain dari hipertensi pulmonal

(sekunder) Pemeriksaan fisik paru biasanya normal Gejala lebih awal dan atau

temuan tunggal hanyalah aksentuasi komponen pulmonal pada bunyi jantung 2 (P2)

hampir 90 Peninggian suara P2 dihasilkan dari peningkatan kekuatan penutupan

katup pulmonal karena respon peningkatan tekanan arteri pulmonal pada saat

diastolik Temuan fisik tambahan sehubungan dengan HP merefleksikan pengaruh HP

pada jantung dan organ lainnya Paling banyak pada pasien berkembang menjadi

trikuspid regurgitasi dalam beberapa derajat karena tekanan overload pada ventrikel

kanan Pembesaran ventrikel kanan pulsasi vena jugularis meningkat bila terjadi

overload cairan danatau gagal jantung kanan Hepatomegali mungkin timbul asites

dan retensi cairan di perifer

F GEJALA KLINIS HPP

WHO mengusulkan klasifikasi fungsional HPP dengan memodifikasi

klasifikasi fungsional dari New York Heart Association system

1 Pemeriksaan non invasif

Pertama kali mencurigai klinis HPP harus lakukan pemeriksaan

konfirmasi dan pemeriksaan untuk mengeklusi tipe lain penyebab hipertensi

pulmonal disamping untuk menentukan beratnya atau prognosis Baru-baru ini

suatu consensus merekomendasikan pemeriksaan untuk HPP

a Ekokardiografi

Pada pasien yang secara klinis dicurigai hipertensi pulmonal untuk

diagnosis sebaiknya dilakukan ekokardiografi Ekokardiografi adalah modalitas

diagnostic untuk evaluasi atau eklusi penyebab HP sekunder (seperti gagal

ventrikel kiri penyakit jantung katup penyakit jantung kongenital dengan shunt

sistemikpulmonal dan disfungsi diastolik ventrikel kiri) Disamping itu untuk

menentukan beratnya hipertensi pulmonal serta prognosisnya Dua studi besar

yang dilakukan oleh Yeo et all dan Raymon et all menggunakan ekokardiografi

untuk konfirmasi diagnosis dan prognosis pasien HPP Namun demikian

ekokardiografi saja tidak cukup adekuat untuk konfirmasi definitif ada atau

tidaknya hipertensi pulmonal Untuk itu direkomendasikan untuk kateterisasi

jantung

b Tes Berjalan 6 Menit

Pemeriksaan yang sederhana dan tidak mahal untuk keterbatasan fungsional

pasien HP adalah dengan tes ketahanan berjalan 6 menit (6WT) Ini digunakan

sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit jantung memiliki

prognostik yang signifikan dan telah digunakan secara luas dalam penelitian

untuk evaluasi pasien HP yang diterapi 6WT tidak memerlukan ahli dalam

penilaian

c Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)

Suatu tes noninvasive Pemeriksaan ini juga prognostik yang signifikan karena

mengukur performen kardiovaskuler dan ventilator saat aktifitas Menariknya

tekanan darah sistolik menunjukan prediktor independen kematian pasien HP

yang tidak diobati dengan SBP lt 120 mmHg berkorelasi dengan kematian yang

tinggi dibandingkan dengan SBP gt 120 mmHg Miyamota and colleagues

membandingkan kedua cara penilaian diatas 6MWT dan CPET dalam suatu kohor

27 pasien HPP mereka menemukan suatu korelasi yang bagus antara konsumsi

oksigen maksimum dan ketahanan 6MWT Maka meskipun 6MWT tes latihan

yang submaksimal tetapi ditoleransi oleh mayoritas pasien HPP dan berkorelasi

dengan tes latihan maksimal Pada pasien dengan HAP CPET dapat mengukur

beratnya HAP dengan menilai gangguan kardiovaskuler dan inefisiensi ventilasi

Penurunan konsumsi oksigen (peak VO2) dan meningkatnya inefisiensi ventilasi

adalah proporsi beratnya HP merefleksikan ketidakmampuan pasien HAP secara

adekuat meningkatkan aliran darah paru selama aktifitas

d Tes Fungsi Paru

Pengukuran kapasitas vital paksa (FVC) saat istrahat volume ekspirasi paksa 1

detik (FEV1) ventilasi volunter maksimum (MVV) kapasitas difusi karbon

monoksida volume alveolar efektif dan kapasitas paru total adalah komponen

penting dalam pemeriksaan HP yang dapat mengidentifikasi secara signifikan

obstruksi saluran atau defek mekanik sebagai faktor kontribusi hipertensi

pulmonal Tes fungsi paru juga secara kuantitatif menilai gangguan mekanik

sehubungan dengan penurunan volume paru pada HP

e Radiografi Torak

Karena radiografi torak adalah noninvasif dan tidak mahal pasien dengan sesak

yang tidak jelas biasanya di skrining dengan radiografi torak Ro torak sama

pentingnya sebagai first-line tes skrining pada pasien PAH untuk melihat

penyebab sekunder seperti penyakit interstisial paru dan kongesti vena-vena paru

Hampir 85 terdapat kelainan Radiografi torak pada HP seperti pembesaran

ventrikel kanan danatau atrium kanan dilatasi arteri pulmonal Tapi tidak

biasanya abnormalitas yang spesifik pada HPP

Gambar 5 Radiografi Torak Pasien Hipertensi Pulmonal

f Eletrokardiografi

Gambaran tipikal EKG pada pasien hipertensi pulmonal sering menunjukan

pembesaran atrium dan ventrikel kanan strain ventrikel kanan dan pergeseran

aksis ke kanan yang juga memiliki nilai prognostik Kelainan EKG saja bukanlah

indikator yang sensitif untuk penyakit vaskuler paru Penggunaan perubahan EKG

sebagai marker progresi penyakit dan atau respon terapi belum ada dilaporkan

Gambar 6 EKG Pasien Hipertensi Pulmonal

g CT Scan Resolusi Tinggi

CT scan dilakukan hanyalah untuk membedakan apakah primer atau

sekunder Tanpa zat kontras untuk menilai parenkim paru seperti bronkiektasi

emfisema atau penyakit interstisial Dengan zat kontras untuk deteksi dan atau

melihat penyakit tromboemboli paru

2 Pemeriksaan invasif

a Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)

Kateterisasi jantung kanan dengan mengukur hemodinamik pulmonal

adalah gold standard untuk konfirmasi PAH Dengan definisi hipertensi pulmonal

adalah tekanan PAP 25 mHg pada saat istrahat atau 1049525 30 mmHg pada saat

aktifitas Kateterisasi membantu diagnosis dengan menyingkirkan etiologi lain

seperti penyakit jantung kiri dan memberikan informasi penting untuk prognostik

hipertensi pulmonal Tabel 5 Pengukuran Kateterisasi Jantung Kanan Pada

Pasien PAHkutip 10 Hemodinamik adalah prognostik untuk HPP nilai prognostik

pengukuran hemodinamik bila RAP lt 10 mmHg angka harapan hidup 50 bulan

bila tidak mendapat terapi vasodilator sedangkan bila RAP 20 mmHg harapan

hidupnya kurang dari 3 bulan

b Tes Vasodilator

Vasoreaktifitas adalah suatu bagian penting untuk evaluasi pasien HAP

pasien yang respon dengan vasodilator terbukti memperbaiki survival dengan

menggunakan blok kanal kalsium (CCB) jangka panjang Definisi respon

(European Society of Cardiology consensus) adalah penurunan rata-rata tekanan

arteri pulmonal paling lt 10 mm Hg dengan peningkatan kardiak output Tujuan

primer tes vasodilator adalah untuk menentukan apakah pasien bisa diterapi

dengan CCB oral Rich et al 1992 mempelajari 64 pasien HPP dengan nifedipin

oral (20 mg) atau diltiazem (60 mg) penurunan 20 mPAP dan PVR Groves et

al 1993 mempelajari respon akut epoprostenol iv pada 44 pasien HPP

peningkatan 14 HR 5 penurunan mPAP 47 penigkatan CO dan 32

penurunan PVR Respon dengan epoprostenol iv juga dapat memprediksi respon

dengan CCB oral Sitbon et al mengevaluasi 35 pasien terhadap respon

vasodilator epoprostenol iv penurunan 30 PVR Sitbon 1998 melaporkan hasil

tes NO inhalasi (10 ppm) 33 pasien penurunan mPAP dan PVR 20 10 dari 33

pasien yang respon akut positif juga respon dengan CCB pasien yang tidak

respon akut dengan NO juga tidak respon dengan CCB

c Biopsi paru

Jarang dilakukan karena sangat riskan pada pasien hipertensi pulmonal

biopsi paru di indikasikan bila pasien yang diduga HPP dengan pemeriksaan

standar tidak kuat untuk diagnosis definitif

3 Laboratorium

Pasien-pasien yang diduga hipertensi pulmonal harus dilakukan

pemeriksaan laboratorium standar untuk dispnue yang meliputi pemeriksaan

analisa gas darah pemeriksaan kimia dan darah lengkap Pemeriksaan HIV

direkomendasikan pada pasien dengan faktor resiko Dilaporkan bahwa hipertensi

pulmonal sehubungan dengan infeksi HIV 100 kali lebih sering dibandingkan

dengan HPP Tes fungsi hati juga harus dilakukan untuk eklusi suatu hipertensi

portopulmonal disamping untuk pemberian terapi

Biomarkers

Biomarker serum yang telah dipelajari dalam menilai prognosis HPP

adalah atrial naturetic peptide (ANP) brain naturetic peptide (BNP) dan

katekolamin Nagaya dan kolega mempelajari 63 pasien HPP antara 1994-1999

ANP dan BNP plasma rendah pada kontrol dan meningkat sesuai fungsional klas

pada pasien dengan HPP ANP dan BNP juga berkorelasi dengan mRAP mPAP

CO and TPR Penelitian tambahan setelah 3 bulan terapi dengan prostasiklin 53

pasien terjadi penurunan BNP yang berkorelasi dengan penurunan RVEDP dan

TPR

G PENATALAKSANAAN HIPERTENSI PULMONAL PRIMER

Terapi konvensional

Tahanan vaskuler paru secara dramatis meningkat pada saat latihan atau

aktifitas pada pasien HP dan pasien sebaiknya harus memperhatikan dan membatasi

aktifitas yang berlebihan Pemberian oksigen untuk mengatasi sesak nafas dan

hipoksia saturasi oksigen dipertahankan diatas 90 Penggunaan digoksin saat ini

masih kontroversial karena belum ada data terhadap keuntungan dan kerugian

penggunaan digoksin pada HPP Penggunaan diuretik untuk mengurangi sesak dan

edema perifer dapat bermanfat untuk mengurangi kelebihan cairan terutama bila ada

regurgitasi trikuspidal Timbulnya trombosis in situ gagal jantung kanan dan stasis

vena meningkatkan resiko terjadinya tromboemboli paru Perbaikan survival telah

dilaporkan dengan antikoagulan oral warfarin 15-25 mg dengan target INR 18

Telah banyak penelitian untuk pengobatan hipertensi pulmonal yang dilakukan

golongan vasodilator prostanoid NO penghambat phosfodiestrase antagonis

reseptor endotelin dan anti koagulan

1 Calcium-Channel Blocker (CCB)

Penggunaan CCB telah banyak diteliti dan digunakan sebagai terapi HPP

perbaikan terjadi kira-kira 25-30 kasus terutama pada pasien yang tes

vasodilator akut positif Rich dkk 1992 melaporkan hasil studi prospektif non

random pasien yang respon tes vasodilator akut positif diterapi dengan CCB

dosis tinggi selama 5 tahun Survival 1 tahun 3 tahun dan 5 tahun adalah 94

94 dan 94 Sementara pasien yang tidak respon 68 47 dan 38 Ogata

et al 1993 melakukan terapi kombinasi antikoagulan dan vasodilator 7 pasien

diterapi dengan antikoagulan warfarin + vasodilator 3 dengan isoproterenol dan

4 dengan nifedipine Survival 5 tahun signifikan lebih tinggi pada kelompok

dengan antikoagulan + vasodilator (57) dibanding yang lain 15 Nifedipine

(120-240 mghari) atau diltiazem (540-900 mghari) merupakan agen yang paling

sering digunakan sementara verepamil menimbulkan efek inotropik negative

Efek samping yang bermakna seperti hipotensi yang mengancam hidup pasien

dengan fungsi ventrikel kanan yang berat

2 Prostanoid

Telah terbukti bahwa defisiensi prostasiklin berkontribusi dalam patogenesis

HPP Christman et al melaporkan defisiensi prostasiklin pada HPP Tuder et al

memperlihatkan penurunan prostasiklin sintase paru pada pasien HPP berat Studi

klinis membuktikan bahwa terapi jangka lama dengan analog prostasiklin eksogen

menguntungkan pada pasien dengan HP sedang sampai berat

a Epoprostenol

Epoprostenol iv pertama kali disetujui oleh FDA untuk terapi hipertensi pulmonal

pada tahun 1995 Pemakaian epoprostenol jangka panjang memperbaiki

hemodinamik toleransi latihan klas fungsional NYHA dan survival rate

penderita HP Epoprostenol tidak stabil pada suhu kamar harus dilindungi selama

pemberian infus half- life pendek dalam aliran darah (lt 6 min) tidak stabil pada

pH asam dan tidak bisa secara oral Dimulai dengan dosis (1-2 ngkgmin) dan

secara perlahan dititrasi 1-2 ngkgmin sampai (20 ngkgmin atau 40 ngkgmin)

Dalam suatu trial prospektif multisenter random dengan kontrol selama 12

minggu infus epoprostenol secara kontinua ditambah dengan terapi konvensional

(vasodilator oral antikoagulan dsb) dibanding dengan hanya terapi konvensional

sebagai kontrol pada 81 orang pasien HPP fungsional klas III dan IV Kapasitas

latihan (6WT) 41 pasien yang diterapi dengan epoprostenol (rata-rata 362m

sebelumnya 315m) dan penurunan pada terapi konvensional saja (sebelumnya

270m dan setelahnya 204m p lt 0002)

Perbaikan kualitas hidup pada pasien dengan terapi epoprostenol (p lt 001)

perbaikan hemodinamik perubahan tekanan arteri pulmonal rata-rata (mPAP) -

8 dibandingkan terapi konvensional +3 dan perubahan rata-rata tahanan

vaskuler paru (mPVR) adalah -21 dengan epoprostenol dan +9 pada kontrol

Shapiro et al and McLaughlin et al menggambarkan keberhasilan pada pasien

dengan terapi infus kontinua epoprostenol setelah follow-up selama 363 bulan

perbaikan fungsional klas

toleransi latihan dan hemodinamik Efek samping yang sering pada terapi

epoprostenol meliputi sakit kepala flushing jaw pain diarrhea nausea rash

eritematosus dan nyeri muskuloskeletal penggunaan klinik Iloprost inhalasi

mempunyai efek vasodilator yang lebih poten dibandingkan dengan NO inhalasi

Illoprost inhalasi mempunyai aksi yang lebih pendek sehingga pemberiannya bisa

6 sampai 9 kali sehari Penelitian selama 3 bulan pada 19 pasien HP dengan

berbagai sebab iloprost inhalasi dengan dosis 50-200 μg perhari (6-12 kali

inhalasi perhari) terbukti memperbaiki fungsional klas kapasitas latihan dan

hemodinamik paru Pada penelitian lain penelitian selama 1 tahun tanpa kontrol

pada 24 pasien dengan aerosol iloprost dosis 100-150 μg dalam 6-8 kali

pemberian perhari terbukti memberikan hasil yang sama Suatu penelitian

random double-blind placebokontrol multisenter di Eropah(30) sebanyak 203

pasien HPP dengan dosis illoprost 250 μg atau 500 μg perhari dalam 6-9 kali

pemberian terbukti perbaikan 6WT 59 meter dan perbaikan fungsional klas

perbaikan kualitas hidup (p lt 005) dibandingkan dengan kelompok kontrol

b Beraprost

Beraprost adalah analog prostasiklin secara kimia stabil dan aktif untuk oral

Diabsorbsi secara cepat dalam keadaan puasa konsentrasi puncak tercapai setelah

30 menit dan half life 35-40 menit setelah pemberian Sejak tahun 1995 beraprost

telah digunakan sebagai terapi di Jepang Dalam suatu studi retrospektif Nagaya

et al melaporkan perbaikan kualitas hidup 24 pasien HPP dengan beraprost

dibandingkan dengan 34 pasien dengan terapi konvensional 2 studi random

double-blind kontrol placebo beraprost pada HPP Studi pertama selama 12

minggu 130 orang pasien dengan NYHA fungsional klas II dan III Beraprost

(dosis rata-rata 80 mg po qd) memperbaiki kapasitas latihan dan 6 WT 45 m pada

pasien HPP Studi kedua evaluasi efek beraprost pada pasien HPP dengan 116

pasien fungsional klas II dan III selama 12 bulan double-blind random kontrol

plasebo Hasil studi ini menunjukan perlambatan progresifitas penyakit selama 6

bulan perbaikan ketahanan 6 WT dibandingkan placebo Tidak ada perubahan

yang signifikan terhadap hemodinamik pulmonal

3 Antagonis Reseptor Endotelin

Pada penelitian terakhir Antagonis reseptor Endotelin efektif dalam

mengobati hipertensi pulmonal karena banyaknya bukti peranan patogenik

endotelin-1 pada hipertensi pulmonal Endothelin-1 adalah suatu vasokonstriktor

yang poten dan mitogen pada otot polos yang menyebabkan meningkatnya tonus

vaskuler dan hipertrofi vaskuler paru Dalam studi kontrol kecil pasien IPAH

konsentrasi endothelin plasma berkorelasi dengan PAP and PVR berkorelasi juga

dengan kapasitas latihan

a Bosentan

Penelitian pertama random double-blind control-placebo multisenter (2

di US dan 1 di Perancis) menilai efek bosentan terhadap kapasitas latihan dan

hemodinamik kardiopulmonal menilai keamanan dan tolerabilitas pada pasien

HPP berat(31) Sebanyak 32 pasien mendapatkan bosentan dan plasebo (21

ratio) Bosentan 625 mg bid selama 4 minggu dilanjutkan sampai dosis 125 mg

bid Setelah 12 minggu kelompok terapi bosentan perbaikan ketahanan 6 WT

sampai 70 m dimana tidak ada perubahan dengan plasebo Perbaikan

hemodinamik kardiopulmonal dan penurunan signifikan PVR penurunan mPAP

penurunan tekanan rata-rata atrium kanan Dibandingkan kelompok plasebo

secara kontras terjadi peningkatan ketiga komponen tersebut Studi bosentan

kedua doubleblind control-placebo mengevaluasi 213 pasien bosentan 125 bid

atau 250 mg bid paling kurang selama 16 minggu Studi dilakukan di 27 senter di

Eropa Amerika utara Israel dan Australia 144 pasien mendapatkan bosentan dan

69 pasien mendapatkan placebo Terlihat perbaikan ketahanan 6 WT pada pasien

terapi bosentan 36 menter sedangkan pada terapi placebo -8 m tidak ada

perbedaan efek yang signifikan sehubungan dengan dosis Efek samping dari

bosentan adalah peningkatan kadar alanine aminotransferase danatau aspartate

amino transferase Gangguan fungsi hati ini berkorelasi dengan dosis dimana

lebih sering terjadi dengan bosentan 250 mg bid Dan efeknya transien sehingga

USFDA merekomendasikan pemeriksaan fungsi hati paling tidak 1 bulan sebelum

terapi

b Sitaxsentan

Penelitian random double-blind kontrol-plasebo selama 12 minggu

sitaxsentan pada 178 pasien HPP fungsional klas II III dan IV NYHA dengan

dosis 100 mg po qd atau 300 mg po qd Perbaikan fungsional klas dan perbaikan

6 WT 35 m dengan dosis 100 mg dan 33 m dengan dosis 300 mg (plt001)

Penurunan yang signifikan PVR dan meningkat pada placebo Perbaikan yang

sama fungsional klas dan hemodinamik pada kedua kelompok dosis(30) Efek

samping terapi dengan sitaxsentan berupa abnormalitas fungsi hati sakit kepala

edem perifer nausea

nasal kongestan dan pusing

c Ambrisentan

Suatu studi blind selama 12 minggu penggunaan ambrisentan dosis (1

25 5 atau 10 mg perhari) terbukti memperbaiki ketahanan 6 WT dan fungsional

klas Studi kedua 12 minggu random double-blind plasebo-kontrol multisenter

efikasi ambrisentan pada pasien HAP Ambrisentan 510 mg sekali sehari Selama

followup terbukti perbaikan yang signifikan ketahanan 6 WT dan perbaikan

fungsional klas Tidak terdapat peningkatan transaminase hati

4 Phosphodiesterase Inhibitor

Mekanisme yang memodulasi cyclic guanosine 3-5 monophosphate

(cGMP) di dalam otot polos vaskuler memainkan peranan dalam regulasi tonus

pertumbuhan dan struktur vaskuler paru Efek vasodilator NO tergantung pada

kemampuannya untuk meningkatkan dan mempertahankan cGMP yang ada pada

vaskuler Sekali diproduksi NO secara langsung mengaktifasi guanylate cyclase

yang meningkatkan produksi cGMP cGMP kemudian mengaktifasi cGMP

kinase membuka kanal potassium dan menyebabkan vasorelaksasi Efek

intraseluler cGMP sangat singkat sehingga didegradasi cepat oleh

phosphodiesterase Phosphodiesterase merupakan famili enzim yang

menghidrolisa cyclic nucleotides cyclic adenosine monophosphate (cAMP) dan

cGMP dan membatasi signal intraseluler dengan menghasilkan produk inaktif 5-

adenosine monophosphate dan 5-guanosine monophosphate Bagaimanapun juga

obat-obat yang menginhibisi spesifik cGMP phosphodiesterase

(phosphodiesterase type 5 inhibitors) meningkatkan respon vaskuler paru pada

NO inhalasi dan endogen pada hipertensi pulmonal

a Dipyridamole

Studi terdahulu mendemonstrasikan bahwa dipyridamole dapat

menurunkan PVR menurunkan hipertensi pulmonal dan meningkatkan atau

memperpanjang efek inhalasi NO pada anak dengan hipertensi pulmonal Pasien

yang gagal dengan inhalasi NO maka dikombinasi dengan dipyridamole Hasil ini

menyokong bahwa inhibisi phosphodiesterase type 5 bisa menjadi suatu strategi

klinik yang efektif untuk terapi HPP

b Sildenafil

Sildenafil adalah suatu inhibitor phosphodiesterase type 5 yang poten dan

lebih spesifik telah terbukti efektif dan aman untuk terapi disfungsi ereksi

Berdasarkan perkembangnya pemahaman aktifitas phosphodiesterase type 5

dalam sirkulasi paru suatu studi klinik tanpa kontrol menguji efek hemodinamik

akut sildenafil dan potensinya dalam terapi jangka panjang pasien HPP

Dilaporkan bahwa sildenafil memblok vasokonstriksi paru hipoksik pada dewasa

sehat dan menurunkan mPAP pasien PAH Michelakis et al mempelajari efek

sildenafil pada 13 pasien HPP melaporkan penurunan mPAP dan PVR dan

meningkatnya kardiak indek Perbandingan dengan inhalasi NO sildenafil juga

mempunyai efek hemodinamik sistemik dan bila dikombinasi dengan inhalasi NO

meningkatkan dan memperpanjang efek NO sehingga dapat mencegah rebound

vasokonstriksi setelah memberian inhalasi NO

Dalam suatu studi dengan mengkombinasikan inhalasi sildenafil dengan iloprost

dilaporkan terjadi penurunan yang besar mPAP dan PVR dibanding bila diberikan

tunggal Bharani et all mengobati 10 pasien dengan sildenafil atau placebo selama

2 minggu terlihat perbaikan yang signifikan 6 WT dan menurunnya sistolik PAP

secara ekokardiografi Studi lain 29 pasien yang diterapi dengan sildenafil (25-

100 mg tid) selama 5-20 bulan dilaporkan perbaikan fungsional klas NYHA dan

6W

5 NO dan Arginine

Pentingnya NO terutama dalam adaptasi normal sirkulasi paru saat lahir

Gangguan NO akan berkembang menjadi neonatal hipertensi pulmonal NO terus

menerus memodulasi tonus dan struktur vaskuler paru sepanjang hidup NO juga

memiliki aktifitas antiplatelet anti inflamasi dan antioksidan juga memodulasi

efek angiogenesis NO dihasilkan dalam 3 bentuk NO synthase (NOS) yang

muncul dalam sel multiple dan terus menerus aktif (type I dan III) dalam

endotelium atau ldquoinduciblerdquo (type II) pada sel lainnya seperti makrofag epitel

bronkus dan otot polos vaskuler Regulasi NOS komplek dan termasuk growth

factors hormon (seperti vascular endothelial growth factor) tekanan oksigen

hemodinamik dan factor lainnya Sudah jelas bahwa amino acid L-arginine

adalah substansi NOS maka itu penting untuk produksi NO Arginine eksogen

diperlukan untuk memproduksi NO Arginine masuk dalam sel dangan transport

aktif dan defek pada mekanisme transpor berkontribusi pada ketergantungan

arginine dengan meningkatnya kadar ekstraseluler untuk memenuhi

kebutuhan(36) Dalam endotel transpor arginin secara kuat berikatan dengan

NOS bila ikatan ini rusak oleh karena injuri endotel maka kadar normal

ekstraseluler mungkin berkurang untuk memproduksi NO Defisiensi Arginine

telah memperlihatkan terjadinya PH dan infuse L-arginine (500 mgkg selama 30

menit pada bayi hipertensi pulmonal terjadi peningkatan PaO2 selama lebih 5

jam Apakah suplemen arginin jangka panjang dapat mengurangi injuri vaskuler

dan menyebabkan perbaikan struktur sirkulasi paru pada pasien PAH belumlah

jelas

a NO inhalasi

Merupakan suatu vasodilator pulmonal selektif diberikan secara inhalasi

dengan waktu paruh singkat hal ini bermanfaat sebagai tes vasodilator pada

pengobatan hipertensi pulmonal Efek inhalasi NO pada pasien hipertensi

pulmonal primer memperlihatkan perbaikan dalam parameter hemodinamik efek

jangka panjang belum diteliti namun beberapa pasien tampak menunjukan

manfaat dengan terapi tersebut untuk

b Suplemen Arginine

Pemberian L-arginine (500 mgkg infuse selama 30 menit) pada 10 pasien

HPP menghasilkan penurunan mPAP sampai 158 plusmn 36 (p lt 0005) dan PVR

sampai 27 plusmn 58 (p lt 0005) dibandingkan dengan titrasi prostasiklin saja

sampai dosis maksimal penurunan mPAP 130 plusmn 55 (p lt 0005) dan PVR 466

plusmn 62 (p lt 0005) Infus L-arginine mengurangi mPAP dengan memediasi

vasodilatasi oleh NOS Studi yang dipublikasikan oleh Nagaya et al mendukung

bahwa suplemen oral L-arginine (05 g10 kg BB) memberikan efek yang

menguntungkan pada hemodinamik dan kapasitas latihan 19 pasien diterapi Oral

L-arginie (15 g10kg BB perhari) setelah 1 minggu meningkatkan L-citrulline

plasma secara signifikan dimana menunjukan meningkatnya produksi NO L-

arginine menimbulkan penurunan 9 mPAP (53 plusmn4 sampai 48plusmn4 mm Hg p lt

005) dan penurunan 16 PVR

6 Terapi Bedah

Atrial Septostomi dan Transplantasi paru

Atrial septostomi adalah membuat suatu right-to-left interatrial shunt untuk

mengurangi tekanan dan volume overload di jantung kanan Dengan

berkembangnya strategi terapi obat maka atrial septostomi hanyalah suatu

prosedur paliatif atau sebagai permulaan untuk tranplantasi paru Pemilihan

pasien waktu dan perkiraan ukuran septostomi adalah hal yang masih krusial

Tranplantasi jantung-paru terutama untuk PAH yang gagal dengan semua strategi

terapi Survival pasien PAH yang mengalami tranplantasi paru kira-kira 66-75

pada 1 tahun pertama Dan yang paling sering adalah bilateral transplantasi

ASUHAN KEPERAWATAN

A PENGKAJIAN

Beberapa hal yang perlu di tekankan dalam pengkajian pada pasien dengan kasus

Hypertensi pulmonal primer antara lain

1 Riwayat kesehatan pasien sehubungan dengan penentuan adanya hypertensi

pulmonal primer dan sekunder apakah pasien mempunyai riwayat gangguan

kelainan valvular pada jantung kiri penyakit myokardium penyakit jantung

kongenital dan kelainan paru

2 Keluhan dan tandagejala yang mungkin turut menyertai Misalnya dispneu

synkop fatique dll

3 Hasil pemeriksaan baik infasive maupun non infasive

Pemeriksaan Infasive meliputi pemeriksaan ekokardiografi Tes Berjalan 6

Menit digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit

jantung Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET) Tes Fungsi Paru

Eletrokardiografi Radiografi Torak CT Scan Resolusi Tinggi

Pemeriksaan non invasive Katerisasi jantung tes vasodilator tes biopsi paru

B DIAGNOSA KEPERAWATAN

Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul pada kasus hypertensi pulmonal

primeridiopatik antara lain

1 Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke

alveoli

2 Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

3 Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Tanggal Diagnosa Tujuan KH Intervensi Rasional ttd

Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke alveoli

ventilasi dapat kembali adekuat setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien merasa rileks

- Pola nafas kembali normal (16-20x permenit)

- Tak ada sianosis

- Nadi 60-100x permenit

1 Catat frekuensi

dan kedalaman pernafasan

penggunaan alat bantu

2 Auskultasi untuk

penurunan tak adanya

bunyi nafas dan adanya

bunyi tambahan

3 observasi keabu-

abuan menyeluruhbdan

sianosis pada daun telinga

bibir dan lidah

4 Lakukan usaha

memperbaiki atau

mempertahankan jalan

nafas

5 Kaji tanda vital

1 Takipnea dan dyspnea

menyertai obstroksi paru kegagalan

pernafasan lebih berat menyertai

kehilangan paru unit fungsional

2 Area yang tak terventilasi

dapat diidentifikasi dengan tak

adanya bunyi napas

3 Menunjukkan hipoksia

sistemik

4 Jalan nafas lengket atau

kolaps menurunkan jumlah alveoli

yang berfungsi secara negatif

mempengaruhi pertukaran gas

5 Takikardi takipnea dan

perubahan pada tekanan darah terjadi

6 Berikan oksigen

dengan metode yang tepat

dengan beratnya hipoksemia dan

asidosis

6 memaksimalkan sediaan

oksegen untuk pertukaran gas

Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

Nyeri dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien terlihat rileks

- Wajah pasien tidak tampak menyeringai

- TTV dalam batas normal

1Anjurkan pasien untuk

memberitahu perawat

dengan cepat bila terjadi

nyeri dada

2Kaji dan catat respons

pasien

3Pantau kecepatan irama

jantung

4Tinggal dengan pasien

1 Nyeri dan penurunan curah

jantung dapat merangsang sistem

syaraf simpatik untuk mengeluarkan

sejumlah besar noreepineprhine yang

meningkatkan agregasi trombosit dan

mengeluarkan tromboxane A2 ini

vasokontriktor poten yang

menyebabkan spasme arteri koroner

2 Memberikan informasi

tentang kemajuan penyakit

3 Pasien angina tidak stabil

mengalami peningkatan disritmia yang

mengancam hidup secara akut yang

terjadi karena respons terhadap

iskemia danatau strees

4 Cemas mengeluarkan

yang mengalami nyeri atau

cemas

5Pertahankan lingkungan

yang tenang dan nyaman

6Berikan makanan yang

lembut biarkan pasien

istirahat selama satu jam

setelah makan

7Berikan oksigen tambahan

sesuai indikasi

8Pantau perubahan seri

EKG

katekolamin yang meningkatkan kerja

miokard dan dapat memanjangkan

nyeri iskemi Adanya perawat juga

menurunkan rasa takut dan

ketidakberdayaan

5 Stres mental emosional

meningkatkan kerja miokard

6 Menurunkan kerja miokard

sehubungan dengan kerja pencernaan

7 Meningkatkan sediaan

oksigen untuk kebutuhan miokard

mencegah iskemia

8 Iskemia dapat menyebabkan

depresi segmen ST atau peninggian

dan inversi gelombang T Seri

gambaran perubahan iskemia yang

hilang bila px bebas nyeri dan juga

dasar membandingkan pola perubahan

selanjutnya

Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Ansietas dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

1 Identifikasi dan

ketahui persepsi pasien

terhadp ancaman situasi

2 Kaji tanda Verbal

maupun nonverbal

kecemasan dan tinggal

dengan pasien

3 Dorong

pasienorang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang berbagi

pertanyaan dan masalah

4 Berikan privasi

1 Cemas berkelanjutan

mungkin terjadi dalam berbagai

derajat selama beberapa waktu dan

dapat di manifestasikan oleh gejala

depresi

2 pasien mungkin tidak

menunjukkan masalah secara

langsung tetapi kata kata atau

tindakan dapat menunjukkan rasa

agitasi marah atau gelisah Intervensi

dapat membantu pasien meningkatkan

kontrol terhadap prilakunya

3 Berbagi info membentuk

dukungan kenyamanan dan dapat

menghilangkan tegangan terhadap

kekhawatiran yang tidak di

ekspresikan

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc

E GAMBARAN KLINIS

Hipertensi pulmonal primer sering timbul dengan gejala-gejala yang tidak

spesifik Gejala-gejala itu sukar untuk dipisahkan sehubungan dengan penyebab

apakah dari paru atau dari jantung (primer atau sekunder) kesulitan utama adalah

gejala umumnya berkembang secara gradual Gejala yang paling sering adalah dispnu

saat aktifitas 60 fatique 19 dan sinkop 13 yang merefleksikan

ketidakmampuan menaikan curah jantung selama aktifitas Angina tipikal juga dapat

terjadi meskipun arteri koroner normal tetapi disebabkan oleh karena stretching arteri

pulmonalis atau iskemia ventrikel kanan

Pemeriksaan fisik

Pemeriksan fisik pada HPP sering tidak spesifik untuk menegakan diagnosis

namun dapat membantu meniadakan berbagai penyebab lain dari hipertensi pulmonal

(sekunder) Pemeriksaan fisik paru biasanya normal Gejala lebih awal dan atau

temuan tunggal hanyalah aksentuasi komponen pulmonal pada bunyi jantung 2 (P2)

hampir 90 Peninggian suara P2 dihasilkan dari peningkatan kekuatan penutupan

katup pulmonal karena respon peningkatan tekanan arteri pulmonal pada saat

diastolik Temuan fisik tambahan sehubungan dengan HP merefleksikan pengaruh HP

pada jantung dan organ lainnya Paling banyak pada pasien berkembang menjadi

trikuspid regurgitasi dalam beberapa derajat karena tekanan overload pada ventrikel

kanan Pembesaran ventrikel kanan pulsasi vena jugularis meningkat bila terjadi

overload cairan danatau gagal jantung kanan Hepatomegali mungkin timbul asites

dan retensi cairan di perifer

F GEJALA KLINIS HPP

WHO mengusulkan klasifikasi fungsional HPP dengan memodifikasi

klasifikasi fungsional dari New York Heart Association system

1 Pemeriksaan non invasif

Pertama kali mencurigai klinis HPP harus lakukan pemeriksaan

konfirmasi dan pemeriksaan untuk mengeklusi tipe lain penyebab hipertensi

pulmonal disamping untuk menentukan beratnya atau prognosis Baru-baru ini

suatu consensus merekomendasikan pemeriksaan untuk HPP

a Ekokardiografi

Pada pasien yang secara klinis dicurigai hipertensi pulmonal untuk

diagnosis sebaiknya dilakukan ekokardiografi Ekokardiografi adalah modalitas

diagnostic untuk evaluasi atau eklusi penyebab HP sekunder (seperti gagal

ventrikel kiri penyakit jantung katup penyakit jantung kongenital dengan shunt

sistemikpulmonal dan disfungsi diastolik ventrikel kiri) Disamping itu untuk

menentukan beratnya hipertensi pulmonal serta prognosisnya Dua studi besar

yang dilakukan oleh Yeo et all dan Raymon et all menggunakan ekokardiografi

untuk konfirmasi diagnosis dan prognosis pasien HPP Namun demikian

ekokardiografi saja tidak cukup adekuat untuk konfirmasi definitif ada atau

tidaknya hipertensi pulmonal Untuk itu direkomendasikan untuk kateterisasi

jantung

b Tes Berjalan 6 Menit

Pemeriksaan yang sederhana dan tidak mahal untuk keterbatasan fungsional

pasien HP adalah dengan tes ketahanan berjalan 6 menit (6WT) Ini digunakan

sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit jantung memiliki

prognostik yang signifikan dan telah digunakan secara luas dalam penelitian

untuk evaluasi pasien HP yang diterapi 6WT tidak memerlukan ahli dalam

penilaian

c Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)

Suatu tes noninvasive Pemeriksaan ini juga prognostik yang signifikan karena

mengukur performen kardiovaskuler dan ventilator saat aktifitas Menariknya

tekanan darah sistolik menunjukan prediktor independen kematian pasien HP

yang tidak diobati dengan SBP lt 120 mmHg berkorelasi dengan kematian yang

tinggi dibandingkan dengan SBP gt 120 mmHg Miyamota and colleagues

membandingkan kedua cara penilaian diatas 6MWT dan CPET dalam suatu kohor

27 pasien HPP mereka menemukan suatu korelasi yang bagus antara konsumsi

oksigen maksimum dan ketahanan 6MWT Maka meskipun 6MWT tes latihan

yang submaksimal tetapi ditoleransi oleh mayoritas pasien HPP dan berkorelasi

dengan tes latihan maksimal Pada pasien dengan HAP CPET dapat mengukur

beratnya HAP dengan menilai gangguan kardiovaskuler dan inefisiensi ventilasi

Penurunan konsumsi oksigen (peak VO2) dan meningkatnya inefisiensi ventilasi

adalah proporsi beratnya HP merefleksikan ketidakmampuan pasien HAP secara

adekuat meningkatkan aliran darah paru selama aktifitas

d Tes Fungsi Paru

Pengukuran kapasitas vital paksa (FVC) saat istrahat volume ekspirasi paksa 1

detik (FEV1) ventilasi volunter maksimum (MVV) kapasitas difusi karbon

monoksida volume alveolar efektif dan kapasitas paru total adalah komponen

penting dalam pemeriksaan HP yang dapat mengidentifikasi secara signifikan

obstruksi saluran atau defek mekanik sebagai faktor kontribusi hipertensi

pulmonal Tes fungsi paru juga secara kuantitatif menilai gangguan mekanik

sehubungan dengan penurunan volume paru pada HP

e Radiografi Torak

Karena radiografi torak adalah noninvasif dan tidak mahal pasien dengan sesak

yang tidak jelas biasanya di skrining dengan radiografi torak Ro torak sama

pentingnya sebagai first-line tes skrining pada pasien PAH untuk melihat

penyebab sekunder seperti penyakit interstisial paru dan kongesti vena-vena paru

Hampir 85 terdapat kelainan Radiografi torak pada HP seperti pembesaran

ventrikel kanan danatau atrium kanan dilatasi arteri pulmonal Tapi tidak

biasanya abnormalitas yang spesifik pada HPP

Gambar 5 Radiografi Torak Pasien Hipertensi Pulmonal

f Eletrokardiografi

Gambaran tipikal EKG pada pasien hipertensi pulmonal sering menunjukan

pembesaran atrium dan ventrikel kanan strain ventrikel kanan dan pergeseran

aksis ke kanan yang juga memiliki nilai prognostik Kelainan EKG saja bukanlah

indikator yang sensitif untuk penyakit vaskuler paru Penggunaan perubahan EKG

sebagai marker progresi penyakit dan atau respon terapi belum ada dilaporkan

Gambar 6 EKG Pasien Hipertensi Pulmonal

g CT Scan Resolusi Tinggi

CT scan dilakukan hanyalah untuk membedakan apakah primer atau

sekunder Tanpa zat kontras untuk menilai parenkim paru seperti bronkiektasi

emfisema atau penyakit interstisial Dengan zat kontras untuk deteksi dan atau

melihat penyakit tromboemboli paru

2 Pemeriksaan invasif

a Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)

Kateterisasi jantung kanan dengan mengukur hemodinamik pulmonal

adalah gold standard untuk konfirmasi PAH Dengan definisi hipertensi pulmonal

adalah tekanan PAP 25 mHg pada saat istrahat atau 1049525 30 mmHg pada saat

aktifitas Kateterisasi membantu diagnosis dengan menyingkirkan etiologi lain

seperti penyakit jantung kiri dan memberikan informasi penting untuk prognostik

hipertensi pulmonal Tabel 5 Pengukuran Kateterisasi Jantung Kanan Pada

Pasien PAHkutip 10 Hemodinamik adalah prognostik untuk HPP nilai prognostik

pengukuran hemodinamik bila RAP lt 10 mmHg angka harapan hidup 50 bulan

bila tidak mendapat terapi vasodilator sedangkan bila RAP 20 mmHg harapan

hidupnya kurang dari 3 bulan

b Tes Vasodilator

Vasoreaktifitas adalah suatu bagian penting untuk evaluasi pasien HAP

pasien yang respon dengan vasodilator terbukti memperbaiki survival dengan

menggunakan blok kanal kalsium (CCB) jangka panjang Definisi respon

(European Society of Cardiology consensus) adalah penurunan rata-rata tekanan

arteri pulmonal paling lt 10 mm Hg dengan peningkatan kardiak output Tujuan

primer tes vasodilator adalah untuk menentukan apakah pasien bisa diterapi

dengan CCB oral Rich et al 1992 mempelajari 64 pasien HPP dengan nifedipin

oral (20 mg) atau diltiazem (60 mg) penurunan 20 mPAP dan PVR Groves et

al 1993 mempelajari respon akut epoprostenol iv pada 44 pasien HPP

peningkatan 14 HR 5 penurunan mPAP 47 penigkatan CO dan 32

penurunan PVR Respon dengan epoprostenol iv juga dapat memprediksi respon

dengan CCB oral Sitbon et al mengevaluasi 35 pasien terhadap respon

vasodilator epoprostenol iv penurunan 30 PVR Sitbon 1998 melaporkan hasil

tes NO inhalasi (10 ppm) 33 pasien penurunan mPAP dan PVR 20 10 dari 33

pasien yang respon akut positif juga respon dengan CCB pasien yang tidak

respon akut dengan NO juga tidak respon dengan CCB

c Biopsi paru

Jarang dilakukan karena sangat riskan pada pasien hipertensi pulmonal

biopsi paru di indikasikan bila pasien yang diduga HPP dengan pemeriksaan

standar tidak kuat untuk diagnosis definitif

3 Laboratorium

Pasien-pasien yang diduga hipertensi pulmonal harus dilakukan

pemeriksaan laboratorium standar untuk dispnue yang meliputi pemeriksaan

analisa gas darah pemeriksaan kimia dan darah lengkap Pemeriksaan HIV

direkomendasikan pada pasien dengan faktor resiko Dilaporkan bahwa hipertensi

pulmonal sehubungan dengan infeksi HIV 100 kali lebih sering dibandingkan

dengan HPP Tes fungsi hati juga harus dilakukan untuk eklusi suatu hipertensi

portopulmonal disamping untuk pemberian terapi

Biomarkers

Biomarker serum yang telah dipelajari dalam menilai prognosis HPP

adalah atrial naturetic peptide (ANP) brain naturetic peptide (BNP) dan

katekolamin Nagaya dan kolega mempelajari 63 pasien HPP antara 1994-1999

ANP dan BNP plasma rendah pada kontrol dan meningkat sesuai fungsional klas

pada pasien dengan HPP ANP dan BNP juga berkorelasi dengan mRAP mPAP

CO and TPR Penelitian tambahan setelah 3 bulan terapi dengan prostasiklin 53

pasien terjadi penurunan BNP yang berkorelasi dengan penurunan RVEDP dan

TPR

G PENATALAKSANAAN HIPERTENSI PULMONAL PRIMER

Terapi konvensional

Tahanan vaskuler paru secara dramatis meningkat pada saat latihan atau

aktifitas pada pasien HP dan pasien sebaiknya harus memperhatikan dan membatasi

aktifitas yang berlebihan Pemberian oksigen untuk mengatasi sesak nafas dan

hipoksia saturasi oksigen dipertahankan diatas 90 Penggunaan digoksin saat ini

masih kontroversial karena belum ada data terhadap keuntungan dan kerugian

penggunaan digoksin pada HPP Penggunaan diuretik untuk mengurangi sesak dan

edema perifer dapat bermanfat untuk mengurangi kelebihan cairan terutama bila ada

regurgitasi trikuspidal Timbulnya trombosis in situ gagal jantung kanan dan stasis

vena meningkatkan resiko terjadinya tromboemboli paru Perbaikan survival telah

dilaporkan dengan antikoagulan oral warfarin 15-25 mg dengan target INR 18

Telah banyak penelitian untuk pengobatan hipertensi pulmonal yang dilakukan

golongan vasodilator prostanoid NO penghambat phosfodiestrase antagonis

reseptor endotelin dan anti koagulan

1 Calcium-Channel Blocker (CCB)

Penggunaan CCB telah banyak diteliti dan digunakan sebagai terapi HPP

perbaikan terjadi kira-kira 25-30 kasus terutama pada pasien yang tes

vasodilator akut positif Rich dkk 1992 melaporkan hasil studi prospektif non

random pasien yang respon tes vasodilator akut positif diterapi dengan CCB

dosis tinggi selama 5 tahun Survival 1 tahun 3 tahun dan 5 tahun adalah 94

94 dan 94 Sementara pasien yang tidak respon 68 47 dan 38 Ogata

et al 1993 melakukan terapi kombinasi antikoagulan dan vasodilator 7 pasien

diterapi dengan antikoagulan warfarin + vasodilator 3 dengan isoproterenol dan

4 dengan nifedipine Survival 5 tahun signifikan lebih tinggi pada kelompok

dengan antikoagulan + vasodilator (57) dibanding yang lain 15 Nifedipine

(120-240 mghari) atau diltiazem (540-900 mghari) merupakan agen yang paling

sering digunakan sementara verepamil menimbulkan efek inotropik negative

Efek samping yang bermakna seperti hipotensi yang mengancam hidup pasien

dengan fungsi ventrikel kanan yang berat

2 Prostanoid

Telah terbukti bahwa defisiensi prostasiklin berkontribusi dalam patogenesis

HPP Christman et al melaporkan defisiensi prostasiklin pada HPP Tuder et al

memperlihatkan penurunan prostasiklin sintase paru pada pasien HPP berat Studi

klinis membuktikan bahwa terapi jangka lama dengan analog prostasiklin eksogen

menguntungkan pada pasien dengan HP sedang sampai berat

a Epoprostenol

Epoprostenol iv pertama kali disetujui oleh FDA untuk terapi hipertensi pulmonal

pada tahun 1995 Pemakaian epoprostenol jangka panjang memperbaiki

hemodinamik toleransi latihan klas fungsional NYHA dan survival rate

penderita HP Epoprostenol tidak stabil pada suhu kamar harus dilindungi selama

pemberian infus half- life pendek dalam aliran darah (lt 6 min) tidak stabil pada

pH asam dan tidak bisa secara oral Dimulai dengan dosis (1-2 ngkgmin) dan

secara perlahan dititrasi 1-2 ngkgmin sampai (20 ngkgmin atau 40 ngkgmin)

Dalam suatu trial prospektif multisenter random dengan kontrol selama 12

minggu infus epoprostenol secara kontinua ditambah dengan terapi konvensional

(vasodilator oral antikoagulan dsb) dibanding dengan hanya terapi konvensional

sebagai kontrol pada 81 orang pasien HPP fungsional klas III dan IV Kapasitas

latihan (6WT) 41 pasien yang diterapi dengan epoprostenol (rata-rata 362m

sebelumnya 315m) dan penurunan pada terapi konvensional saja (sebelumnya

270m dan setelahnya 204m p lt 0002)

Perbaikan kualitas hidup pada pasien dengan terapi epoprostenol (p lt 001)

perbaikan hemodinamik perubahan tekanan arteri pulmonal rata-rata (mPAP) -

8 dibandingkan terapi konvensional +3 dan perubahan rata-rata tahanan

vaskuler paru (mPVR) adalah -21 dengan epoprostenol dan +9 pada kontrol

Shapiro et al and McLaughlin et al menggambarkan keberhasilan pada pasien

dengan terapi infus kontinua epoprostenol setelah follow-up selama 363 bulan

perbaikan fungsional klas

toleransi latihan dan hemodinamik Efek samping yang sering pada terapi

epoprostenol meliputi sakit kepala flushing jaw pain diarrhea nausea rash

eritematosus dan nyeri muskuloskeletal penggunaan klinik Iloprost inhalasi

mempunyai efek vasodilator yang lebih poten dibandingkan dengan NO inhalasi

Illoprost inhalasi mempunyai aksi yang lebih pendek sehingga pemberiannya bisa

6 sampai 9 kali sehari Penelitian selama 3 bulan pada 19 pasien HP dengan

berbagai sebab iloprost inhalasi dengan dosis 50-200 μg perhari (6-12 kali

inhalasi perhari) terbukti memperbaiki fungsional klas kapasitas latihan dan

hemodinamik paru Pada penelitian lain penelitian selama 1 tahun tanpa kontrol

pada 24 pasien dengan aerosol iloprost dosis 100-150 μg dalam 6-8 kali

pemberian perhari terbukti memberikan hasil yang sama Suatu penelitian

random double-blind placebokontrol multisenter di Eropah(30) sebanyak 203

pasien HPP dengan dosis illoprost 250 μg atau 500 μg perhari dalam 6-9 kali

pemberian terbukti perbaikan 6WT 59 meter dan perbaikan fungsional klas

perbaikan kualitas hidup (p lt 005) dibandingkan dengan kelompok kontrol

b Beraprost

Beraprost adalah analog prostasiklin secara kimia stabil dan aktif untuk oral

Diabsorbsi secara cepat dalam keadaan puasa konsentrasi puncak tercapai setelah

30 menit dan half life 35-40 menit setelah pemberian Sejak tahun 1995 beraprost

telah digunakan sebagai terapi di Jepang Dalam suatu studi retrospektif Nagaya

et al melaporkan perbaikan kualitas hidup 24 pasien HPP dengan beraprost

dibandingkan dengan 34 pasien dengan terapi konvensional 2 studi random

double-blind kontrol placebo beraprost pada HPP Studi pertama selama 12

minggu 130 orang pasien dengan NYHA fungsional klas II dan III Beraprost

(dosis rata-rata 80 mg po qd) memperbaiki kapasitas latihan dan 6 WT 45 m pada

pasien HPP Studi kedua evaluasi efek beraprost pada pasien HPP dengan 116

pasien fungsional klas II dan III selama 12 bulan double-blind random kontrol

plasebo Hasil studi ini menunjukan perlambatan progresifitas penyakit selama 6

bulan perbaikan ketahanan 6 WT dibandingkan placebo Tidak ada perubahan

yang signifikan terhadap hemodinamik pulmonal

3 Antagonis Reseptor Endotelin

Pada penelitian terakhir Antagonis reseptor Endotelin efektif dalam

mengobati hipertensi pulmonal karena banyaknya bukti peranan patogenik

endotelin-1 pada hipertensi pulmonal Endothelin-1 adalah suatu vasokonstriktor

yang poten dan mitogen pada otot polos yang menyebabkan meningkatnya tonus

vaskuler dan hipertrofi vaskuler paru Dalam studi kontrol kecil pasien IPAH

konsentrasi endothelin plasma berkorelasi dengan PAP and PVR berkorelasi juga

dengan kapasitas latihan

a Bosentan

Penelitian pertama random double-blind control-placebo multisenter (2

di US dan 1 di Perancis) menilai efek bosentan terhadap kapasitas latihan dan

hemodinamik kardiopulmonal menilai keamanan dan tolerabilitas pada pasien

HPP berat(31) Sebanyak 32 pasien mendapatkan bosentan dan plasebo (21

ratio) Bosentan 625 mg bid selama 4 minggu dilanjutkan sampai dosis 125 mg

bid Setelah 12 minggu kelompok terapi bosentan perbaikan ketahanan 6 WT

sampai 70 m dimana tidak ada perubahan dengan plasebo Perbaikan

hemodinamik kardiopulmonal dan penurunan signifikan PVR penurunan mPAP

penurunan tekanan rata-rata atrium kanan Dibandingkan kelompok plasebo

secara kontras terjadi peningkatan ketiga komponen tersebut Studi bosentan

kedua doubleblind control-placebo mengevaluasi 213 pasien bosentan 125 bid

atau 250 mg bid paling kurang selama 16 minggu Studi dilakukan di 27 senter di

Eropa Amerika utara Israel dan Australia 144 pasien mendapatkan bosentan dan

69 pasien mendapatkan placebo Terlihat perbaikan ketahanan 6 WT pada pasien

terapi bosentan 36 menter sedangkan pada terapi placebo -8 m tidak ada

perbedaan efek yang signifikan sehubungan dengan dosis Efek samping dari

bosentan adalah peningkatan kadar alanine aminotransferase danatau aspartate

amino transferase Gangguan fungsi hati ini berkorelasi dengan dosis dimana

lebih sering terjadi dengan bosentan 250 mg bid Dan efeknya transien sehingga

USFDA merekomendasikan pemeriksaan fungsi hati paling tidak 1 bulan sebelum

terapi

b Sitaxsentan

Penelitian random double-blind kontrol-plasebo selama 12 minggu

sitaxsentan pada 178 pasien HPP fungsional klas II III dan IV NYHA dengan

dosis 100 mg po qd atau 300 mg po qd Perbaikan fungsional klas dan perbaikan

6 WT 35 m dengan dosis 100 mg dan 33 m dengan dosis 300 mg (plt001)

Penurunan yang signifikan PVR dan meningkat pada placebo Perbaikan yang

sama fungsional klas dan hemodinamik pada kedua kelompok dosis(30) Efek

samping terapi dengan sitaxsentan berupa abnormalitas fungsi hati sakit kepala

edem perifer nausea

nasal kongestan dan pusing

c Ambrisentan

Suatu studi blind selama 12 minggu penggunaan ambrisentan dosis (1

25 5 atau 10 mg perhari) terbukti memperbaiki ketahanan 6 WT dan fungsional

klas Studi kedua 12 minggu random double-blind plasebo-kontrol multisenter

efikasi ambrisentan pada pasien HAP Ambrisentan 510 mg sekali sehari Selama

followup terbukti perbaikan yang signifikan ketahanan 6 WT dan perbaikan

fungsional klas Tidak terdapat peningkatan transaminase hati

4 Phosphodiesterase Inhibitor

Mekanisme yang memodulasi cyclic guanosine 3-5 monophosphate

(cGMP) di dalam otot polos vaskuler memainkan peranan dalam regulasi tonus

pertumbuhan dan struktur vaskuler paru Efek vasodilator NO tergantung pada

kemampuannya untuk meningkatkan dan mempertahankan cGMP yang ada pada

vaskuler Sekali diproduksi NO secara langsung mengaktifasi guanylate cyclase

yang meningkatkan produksi cGMP cGMP kemudian mengaktifasi cGMP

kinase membuka kanal potassium dan menyebabkan vasorelaksasi Efek

intraseluler cGMP sangat singkat sehingga didegradasi cepat oleh

phosphodiesterase Phosphodiesterase merupakan famili enzim yang

menghidrolisa cyclic nucleotides cyclic adenosine monophosphate (cAMP) dan

cGMP dan membatasi signal intraseluler dengan menghasilkan produk inaktif 5-

adenosine monophosphate dan 5-guanosine monophosphate Bagaimanapun juga

obat-obat yang menginhibisi spesifik cGMP phosphodiesterase

(phosphodiesterase type 5 inhibitors) meningkatkan respon vaskuler paru pada

NO inhalasi dan endogen pada hipertensi pulmonal

a Dipyridamole

Studi terdahulu mendemonstrasikan bahwa dipyridamole dapat

menurunkan PVR menurunkan hipertensi pulmonal dan meningkatkan atau

memperpanjang efek inhalasi NO pada anak dengan hipertensi pulmonal Pasien

yang gagal dengan inhalasi NO maka dikombinasi dengan dipyridamole Hasil ini

menyokong bahwa inhibisi phosphodiesterase type 5 bisa menjadi suatu strategi

klinik yang efektif untuk terapi HPP

b Sildenafil

Sildenafil adalah suatu inhibitor phosphodiesterase type 5 yang poten dan

lebih spesifik telah terbukti efektif dan aman untuk terapi disfungsi ereksi

Berdasarkan perkembangnya pemahaman aktifitas phosphodiesterase type 5

dalam sirkulasi paru suatu studi klinik tanpa kontrol menguji efek hemodinamik

akut sildenafil dan potensinya dalam terapi jangka panjang pasien HPP

Dilaporkan bahwa sildenafil memblok vasokonstriksi paru hipoksik pada dewasa

sehat dan menurunkan mPAP pasien PAH Michelakis et al mempelajari efek

sildenafil pada 13 pasien HPP melaporkan penurunan mPAP dan PVR dan

meningkatnya kardiak indek Perbandingan dengan inhalasi NO sildenafil juga

mempunyai efek hemodinamik sistemik dan bila dikombinasi dengan inhalasi NO

meningkatkan dan memperpanjang efek NO sehingga dapat mencegah rebound

vasokonstriksi setelah memberian inhalasi NO

Dalam suatu studi dengan mengkombinasikan inhalasi sildenafil dengan iloprost

dilaporkan terjadi penurunan yang besar mPAP dan PVR dibanding bila diberikan

tunggal Bharani et all mengobati 10 pasien dengan sildenafil atau placebo selama

2 minggu terlihat perbaikan yang signifikan 6 WT dan menurunnya sistolik PAP

secara ekokardiografi Studi lain 29 pasien yang diterapi dengan sildenafil (25-

100 mg tid) selama 5-20 bulan dilaporkan perbaikan fungsional klas NYHA dan

6W

5 NO dan Arginine

Pentingnya NO terutama dalam adaptasi normal sirkulasi paru saat lahir

Gangguan NO akan berkembang menjadi neonatal hipertensi pulmonal NO terus

menerus memodulasi tonus dan struktur vaskuler paru sepanjang hidup NO juga

memiliki aktifitas antiplatelet anti inflamasi dan antioksidan juga memodulasi

efek angiogenesis NO dihasilkan dalam 3 bentuk NO synthase (NOS) yang

muncul dalam sel multiple dan terus menerus aktif (type I dan III) dalam

endotelium atau ldquoinduciblerdquo (type II) pada sel lainnya seperti makrofag epitel

bronkus dan otot polos vaskuler Regulasi NOS komplek dan termasuk growth

factors hormon (seperti vascular endothelial growth factor) tekanan oksigen

hemodinamik dan factor lainnya Sudah jelas bahwa amino acid L-arginine

adalah substansi NOS maka itu penting untuk produksi NO Arginine eksogen

diperlukan untuk memproduksi NO Arginine masuk dalam sel dangan transport

aktif dan defek pada mekanisme transpor berkontribusi pada ketergantungan

arginine dengan meningkatnya kadar ekstraseluler untuk memenuhi

kebutuhan(36) Dalam endotel transpor arginin secara kuat berikatan dengan

NOS bila ikatan ini rusak oleh karena injuri endotel maka kadar normal

ekstraseluler mungkin berkurang untuk memproduksi NO Defisiensi Arginine

telah memperlihatkan terjadinya PH dan infuse L-arginine (500 mgkg selama 30

menit pada bayi hipertensi pulmonal terjadi peningkatan PaO2 selama lebih 5

jam Apakah suplemen arginin jangka panjang dapat mengurangi injuri vaskuler

dan menyebabkan perbaikan struktur sirkulasi paru pada pasien PAH belumlah

jelas

a NO inhalasi

Merupakan suatu vasodilator pulmonal selektif diberikan secara inhalasi

dengan waktu paruh singkat hal ini bermanfaat sebagai tes vasodilator pada

pengobatan hipertensi pulmonal Efek inhalasi NO pada pasien hipertensi

pulmonal primer memperlihatkan perbaikan dalam parameter hemodinamik efek

jangka panjang belum diteliti namun beberapa pasien tampak menunjukan

manfaat dengan terapi tersebut untuk

b Suplemen Arginine

Pemberian L-arginine (500 mgkg infuse selama 30 menit) pada 10 pasien

HPP menghasilkan penurunan mPAP sampai 158 plusmn 36 (p lt 0005) dan PVR

sampai 27 plusmn 58 (p lt 0005) dibandingkan dengan titrasi prostasiklin saja

sampai dosis maksimal penurunan mPAP 130 plusmn 55 (p lt 0005) dan PVR 466

plusmn 62 (p lt 0005) Infus L-arginine mengurangi mPAP dengan memediasi

vasodilatasi oleh NOS Studi yang dipublikasikan oleh Nagaya et al mendukung

bahwa suplemen oral L-arginine (05 g10 kg BB) memberikan efek yang

menguntungkan pada hemodinamik dan kapasitas latihan 19 pasien diterapi Oral

L-arginie (15 g10kg BB perhari) setelah 1 minggu meningkatkan L-citrulline

plasma secara signifikan dimana menunjukan meningkatnya produksi NO L-

arginine menimbulkan penurunan 9 mPAP (53 plusmn4 sampai 48plusmn4 mm Hg p lt

005) dan penurunan 16 PVR

6 Terapi Bedah

Atrial Septostomi dan Transplantasi paru

Atrial septostomi adalah membuat suatu right-to-left interatrial shunt untuk

mengurangi tekanan dan volume overload di jantung kanan Dengan

berkembangnya strategi terapi obat maka atrial septostomi hanyalah suatu

prosedur paliatif atau sebagai permulaan untuk tranplantasi paru Pemilihan

pasien waktu dan perkiraan ukuran septostomi adalah hal yang masih krusial

Tranplantasi jantung-paru terutama untuk PAH yang gagal dengan semua strategi

terapi Survival pasien PAH yang mengalami tranplantasi paru kira-kira 66-75

pada 1 tahun pertama Dan yang paling sering adalah bilateral transplantasi

ASUHAN KEPERAWATAN

A PENGKAJIAN

Beberapa hal yang perlu di tekankan dalam pengkajian pada pasien dengan kasus

Hypertensi pulmonal primer antara lain

1 Riwayat kesehatan pasien sehubungan dengan penentuan adanya hypertensi

pulmonal primer dan sekunder apakah pasien mempunyai riwayat gangguan

kelainan valvular pada jantung kiri penyakit myokardium penyakit jantung

kongenital dan kelainan paru

2 Keluhan dan tandagejala yang mungkin turut menyertai Misalnya dispneu

synkop fatique dll

3 Hasil pemeriksaan baik infasive maupun non infasive

Pemeriksaan Infasive meliputi pemeriksaan ekokardiografi Tes Berjalan 6

Menit digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit

jantung Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET) Tes Fungsi Paru

Eletrokardiografi Radiografi Torak CT Scan Resolusi Tinggi

Pemeriksaan non invasive Katerisasi jantung tes vasodilator tes biopsi paru

B DIAGNOSA KEPERAWATAN

Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul pada kasus hypertensi pulmonal

primeridiopatik antara lain

1 Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke

alveoli

2 Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

3 Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Tanggal Diagnosa Tujuan KH Intervensi Rasional ttd

Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke alveoli

ventilasi dapat kembali adekuat setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien merasa rileks

- Pola nafas kembali normal (16-20x permenit)

- Tak ada sianosis

- Nadi 60-100x permenit

1 Catat frekuensi

dan kedalaman pernafasan

penggunaan alat bantu

2 Auskultasi untuk

penurunan tak adanya

bunyi nafas dan adanya

bunyi tambahan

3 observasi keabu-

abuan menyeluruhbdan

sianosis pada daun telinga

bibir dan lidah

4 Lakukan usaha

memperbaiki atau

mempertahankan jalan

nafas

5 Kaji tanda vital

1 Takipnea dan dyspnea

menyertai obstroksi paru kegagalan

pernafasan lebih berat menyertai

kehilangan paru unit fungsional

2 Area yang tak terventilasi

dapat diidentifikasi dengan tak

adanya bunyi napas

3 Menunjukkan hipoksia

sistemik

4 Jalan nafas lengket atau

kolaps menurunkan jumlah alveoli

yang berfungsi secara negatif

mempengaruhi pertukaran gas

5 Takikardi takipnea dan

perubahan pada tekanan darah terjadi

6 Berikan oksigen

dengan metode yang tepat

dengan beratnya hipoksemia dan

asidosis

6 memaksimalkan sediaan

oksegen untuk pertukaran gas

Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

Nyeri dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien terlihat rileks

- Wajah pasien tidak tampak menyeringai

- TTV dalam batas normal

1Anjurkan pasien untuk

memberitahu perawat

dengan cepat bila terjadi

nyeri dada

2Kaji dan catat respons

pasien

3Pantau kecepatan irama

jantung

4Tinggal dengan pasien

1 Nyeri dan penurunan curah

jantung dapat merangsang sistem

syaraf simpatik untuk mengeluarkan

sejumlah besar noreepineprhine yang

meningkatkan agregasi trombosit dan

mengeluarkan tromboxane A2 ini

vasokontriktor poten yang

menyebabkan spasme arteri koroner

2 Memberikan informasi

tentang kemajuan penyakit

3 Pasien angina tidak stabil

mengalami peningkatan disritmia yang

mengancam hidup secara akut yang

terjadi karena respons terhadap

iskemia danatau strees

4 Cemas mengeluarkan

yang mengalami nyeri atau

cemas

5Pertahankan lingkungan

yang tenang dan nyaman

6Berikan makanan yang

lembut biarkan pasien

istirahat selama satu jam

setelah makan

7Berikan oksigen tambahan

sesuai indikasi

8Pantau perubahan seri

EKG

katekolamin yang meningkatkan kerja

miokard dan dapat memanjangkan

nyeri iskemi Adanya perawat juga

menurunkan rasa takut dan

ketidakberdayaan

5 Stres mental emosional

meningkatkan kerja miokard

6 Menurunkan kerja miokard

sehubungan dengan kerja pencernaan

7 Meningkatkan sediaan

oksigen untuk kebutuhan miokard

mencegah iskemia

8 Iskemia dapat menyebabkan

depresi segmen ST atau peninggian

dan inversi gelombang T Seri

gambaran perubahan iskemia yang

hilang bila px bebas nyeri dan juga

dasar membandingkan pola perubahan

selanjutnya

Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Ansietas dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

1 Identifikasi dan

ketahui persepsi pasien

terhadp ancaman situasi

2 Kaji tanda Verbal

maupun nonverbal

kecemasan dan tinggal

dengan pasien

3 Dorong

pasienorang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang berbagi

pertanyaan dan masalah

4 Berikan privasi

1 Cemas berkelanjutan

mungkin terjadi dalam berbagai

derajat selama beberapa waktu dan

dapat di manifestasikan oleh gejala

depresi

2 pasien mungkin tidak

menunjukkan masalah secara

langsung tetapi kata kata atau

tindakan dapat menunjukkan rasa

agitasi marah atau gelisah Intervensi

dapat membantu pasien meningkatkan

kontrol terhadap prilakunya

3 Berbagi info membentuk

dukungan kenyamanan dan dapat

menghilangkan tegangan terhadap

kekhawatiran yang tidak di

ekspresikan

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc

F GEJALA KLINIS HPP

WHO mengusulkan klasifikasi fungsional HPP dengan memodifikasi

klasifikasi fungsional dari New York Heart Association system

1 Pemeriksaan non invasif

Pertama kali mencurigai klinis HPP harus lakukan pemeriksaan

konfirmasi dan pemeriksaan untuk mengeklusi tipe lain penyebab hipertensi

pulmonal disamping untuk menentukan beratnya atau prognosis Baru-baru ini

suatu consensus merekomendasikan pemeriksaan untuk HPP

a Ekokardiografi

Pada pasien yang secara klinis dicurigai hipertensi pulmonal untuk

diagnosis sebaiknya dilakukan ekokardiografi Ekokardiografi adalah modalitas

diagnostic untuk evaluasi atau eklusi penyebab HP sekunder (seperti gagal

ventrikel kiri penyakit jantung katup penyakit jantung kongenital dengan shunt

sistemikpulmonal dan disfungsi diastolik ventrikel kiri) Disamping itu untuk

menentukan beratnya hipertensi pulmonal serta prognosisnya Dua studi besar

yang dilakukan oleh Yeo et all dan Raymon et all menggunakan ekokardiografi

untuk konfirmasi diagnosis dan prognosis pasien HPP Namun demikian

ekokardiografi saja tidak cukup adekuat untuk konfirmasi definitif ada atau

tidaknya hipertensi pulmonal Untuk itu direkomendasikan untuk kateterisasi

jantung

b Tes Berjalan 6 Menit

Pemeriksaan yang sederhana dan tidak mahal untuk keterbatasan fungsional

pasien HP adalah dengan tes ketahanan berjalan 6 menit (6WT) Ini digunakan

sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit jantung memiliki

prognostik yang signifikan dan telah digunakan secara luas dalam penelitian

untuk evaluasi pasien HP yang diterapi 6WT tidak memerlukan ahli dalam

penilaian

c Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)

Suatu tes noninvasive Pemeriksaan ini juga prognostik yang signifikan karena

mengukur performen kardiovaskuler dan ventilator saat aktifitas Menariknya

tekanan darah sistolik menunjukan prediktor independen kematian pasien HP

yang tidak diobati dengan SBP lt 120 mmHg berkorelasi dengan kematian yang

tinggi dibandingkan dengan SBP gt 120 mmHg Miyamota and colleagues

membandingkan kedua cara penilaian diatas 6MWT dan CPET dalam suatu kohor

27 pasien HPP mereka menemukan suatu korelasi yang bagus antara konsumsi

oksigen maksimum dan ketahanan 6MWT Maka meskipun 6MWT tes latihan

yang submaksimal tetapi ditoleransi oleh mayoritas pasien HPP dan berkorelasi

dengan tes latihan maksimal Pada pasien dengan HAP CPET dapat mengukur

beratnya HAP dengan menilai gangguan kardiovaskuler dan inefisiensi ventilasi

Penurunan konsumsi oksigen (peak VO2) dan meningkatnya inefisiensi ventilasi

adalah proporsi beratnya HP merefleksikan ketidakmampuan pasien HAP secara

adekuat meningkatkan aliran darah paru selama aktifitas

d Tes Fungsi Paru

Pengukuran kapasitas vital paksa (FVC) saat istrahat volume ekspirasi paksa 1

detik (FEV1) ventilasi volunter maksimum (MVV) kapasitas difusi karbon

monoksida volume alveolar efektif dan kapasitas paru total adalah komponen

penting dalam pemeriksaan HP yang dapat mengidentifikasi secara signifikan

obstruksi saluran atau defek mekanik sebagai faktor kontribusi hipertensi

pulmonal Tes fungsi paru juga secara kuantitatif menilai gangguan mekanik

sehubungan dengan penurunan volume paru pada HP

e Radiografi Torak

Karena radiografi torak adalah noninvasif dan tidak mahal pasien dengan sesak

yang tidak jelas biasanya di skrining dengan radiografi torak Ro torak sama

pentingnya sebagai first-line tes skrining pada pasien PAH untuk melihat

penyebab sekunder seperti penyakit interstisial paru dan kongesti vena-vena paru

Hampir 85 terdapat kelainan Radiografi torak pada HP seperti pembesaran

ventrikel kanan danatau atrium kanan dilatasi arteri pulmonal Tapi tidak

biasanya abnormalitas yang spesifik pada HPP

Gambar 5 Radiografi Torak Pasien Hipertensi Pulmonal

f Eletrokardiografi

Gambaran tipikal EKG pada pasien hipertensi pulmonal sering menunjukan

pembesaran atrium dan ventrikel kanan strain ventrikel kanan dan pergeseran

aksis ke kanan yang juga memiliki nilai prognostik Kelainan EKG saja bukanlah

indikator yang sensitif untuk penyakit vaskuler paru Penggunaan perubahan EKG

sebagai marker progresi penyakit dan atau respon terapi belum ada dilaporkan

Gambar 6 EKG Pasien Hipertensi Pulmonal

g CT Scan Resolusi Tinggi

CT scan dilakukan hanyalah untuk membedakan apakah primer atau

sekunder Tanpa zat kontras untuk menilai parenkim paru seperti bronkiektasi

emfisema atau penyakit interstisial Dengan zat kontras untuk deteksi dan atau

melihat penyakit tromboemboli paru

2 Pemeriksaan invasif

a Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)

Kateterisasi jantung kanan dengan mengukur hemodinamik pulmonal

adalah gold standard untuk konfirmasi PAH Dengan definisi hipertensi pulmonal

adalah tekanan PAP 25 mHg pada saat istrahat atau 1049525 30 mmHg pada saat

aktifitas Kateterisasi membantu diagnosis dengan menyingkirkan etiologi lain

seperti penyakit jantung kiri dan memberikan informasi penting untuk prognostik

hipertensi pulmonal Tabel 5 Pengukuran Kateterisasi Jantung Kanan Pada

Pasien PAHkutip 10 Hemodinamik adalah prognostik untuk HPP nilai prognostik

pengukuran hemodinamik bila RAP lt 10 mmHg angka harapan hidup 50 bulan

bila tidak mendapat terapi vasodilator sedangkan bila RAP 20 mmHg harapan

hidupnya kurang dari 3 bulan

b Tes Vasodilator

Vasoreaktifitas adalah suatu bagian penting untuk evaluasi pasien HAP

pasien yang respon dengan vasodilator terbukti memperbaiki survival dengan

menggunakan blok kanal kalsium (CCB) jangka panjang Definisi respon

(European Society of Cardiology consensus) adalah penurunan rata-rata tekanan

arteri pulmonal paling lt 10 mm Hg dengan peningkatan kardiak output Tujuan

primer tes vasodilator adalah untuk menentukan apakah pasien bisa diterapi

dengan CCB oral Rich et al 1992 mempelajari 64 pasien HPP dengan nifedipin

oral (20 mg) atau diltiazem (60 mg) penurunan 20 mPAP dan PVR Groves et

al 1993 mempelajari respon akut epoprostenol iv pada 44 pasien HPP

peningkatan 14 HR 5 penurunan mPAP 47 penigkatan CO dan 32

penurunan PVR Respon dengan epoprostenol iv juga dapat memprediksi respon

dengan CCB oral Sitbon et al mengevaluasi 35 pasien terhadap respon

vasodilator epoprostenol iv penurunan 30 PVR Sitbon 1998 melaporkan hasil

tes NO inhalasi (10 ppm) 33 pasien penurunan mPAP dan PVR 20 10 dari 33

pasien yang respon akut positif juga respon dengan CCB pasien yang tidak

respon akut dengan NO juga tidak respon dengan CCB

c Biopsi paru

Jarang dilakukan karena sangat riskan pada pasien hipertensi pulmonal

biopsi paru di indikasikan bila pasien yang diduga HPP dengan pemeriksaan

standar tidak kuat untuk diagnosis definitif

3 Laboratorium

Pasien-pasien yang diduga hipertensi pulmonal harus dilakukan

pemeriksaan laboratorium standar untuk dispnue yang meliputi pemeriksaan

analisa gas darah pemeriksaan kimia dan darah lengkap Pemeriksaan HIV

direkomendasikan pada pasien dengan faktor resiko Dilaporkan bahwa hipertensi

pulmonal sehubungan dengan infeksi HIV 100 kali lebih sering dibandingkan

dengan HPP Tes fungsi hati juga harus dilakukan untuk eklusi suatu hipertensi

portopulmonal disamping untuk pemberian terapi

Biomarkers

Biomarker serum yang telah dipelajari dalam menilai prognosis HPP

adalah atrial naturetic peptide (ANP) brain naturetic peptide (BNP) dan

katekolamin Nagaya dan kolega mempelajari 63 pasien HPP antara 1994-1999

ANP dan BNP plasma rendah pada kontrol dan meningkat sesuai fungsional klas

pada pasien dengan HPP ANP dan BNP juga berkorelasi dengan mRAP mPAP

CO and TPR Penelitian tambahan setelah 3 bulan terapi dengan prostasiklin 53

pasien terjadi penurunan BNP yang berkorelasi dengan penurunan RVEDP dan

TPR

G PENATALAKSANAAN HIPERTENSI PULMONAL PRIMER

Terapi konvensional

Tahanan vaskuler paru secara dramatis meningkat pada saat latihan atau

aktifitas pada pasien HP dan pasien sebaiknya harus memperhatikan dan membatasi

aktifitas yang berlebihan Pemberian oksigen untuk mengatasi sesak nafas dan

hipoksia saturasi oksigen dipertahankan diatas 90 Penggunaan digoksin saat ini

masih kontroversial karena belum ada data terhadap keuntungan dan kerugian

penggunaan digoksin pada HPP Penggunaan diuretik untuk mengurangi sesak dan

edema perifer dapat bermanfat untuk mengurangi kelebihan cairan terutama bila ada

regurgitasi trikuspidal Timbulnya trombosis in situ gagal jantung kanan dan stasis

vena meningkatkan resiko terjadinya tromboemboli paru Perbaikan survival telah

dilaporkan dengan antikoagulan oral warfarin 15-25 mg dengan target INR 18

Telah banyak penelitian untuk pengobatan hipertensi pulmonal yang dilakukan

golongan vasodilator prostanoid NO penghambat phosfodiestrase antagonis

reseptor endotelin dan anti koagulan

1 Calcium-Channel Blocker (CCB)

Penggunaan CCB telah banyak diteliti dan digunakan sebagai terapi HPP

perbaikan terjadi kira-kira 25-30 kasus terutama pada pasien yang tes

vasodilator akut positif Rich dkk 1992 melaporkan hasil studi prospektif non

random pasien yang respon tes vasodilator akut positif diterapi dengan CCB

dosis tinggi selama 5 tahun Survival 1 tahun 3 tahun dan 5 tahun adalah 94

94 dan 94 Sementara pasien yang tidak respon 68 47 dan 38 Ogata

et al 1993 melakukan terapi kombinasi antikoagulan dan vasodilator 7 pasien

diterapi dengan antikoagulan warfarin + vasodilator 3 dengan isoproterenol dan

4 dengan nifedipine Survival 5 tahun signifikan lebih tinggi pada kelompok

dengan antikoagulan + vasodilator (57) dibanding yang lain 15 Nifedipine

(120-240 mghari) atau diltiazem (540-900 mghari) merupakan agen yang paling

sering digunakan sementara verepamil menimbulkan efek inotropik negative

Efek samping yang bermakna seperti hipotensi yang mengancam hidup pasien

dengan fungsi ventrikel kanan yang berat

2 Prostanoid

Telah terbukti bahwa defisiensi prostasiklin berkontribusi dalam patogenesis

HPP Christman et al melaporkan defisiensi prostasiklin pada HPP Tuder et al

memperlihatkan penurunan prostasiklin sintase paru pada pasien HPP berat Studi

klinis membuktikan bahwa terapi jangka lama dengan analog prostasiklin eksogen

menguntungkan pada pasien dengan HP sedang sampai berat

a Epoprostenol

Epoprostenol iv pertama kali disetujui oleh FDA untuk terapi hipertensi pulmonal

pada tahun 1995 Pemakaian epoprostenol jangka panjang memperbaiki

hemodinamik toleransi latihan klas fungsional NYHA dan survival rate

penderita HP Epoprostenol tidak stabil pada suhu kamar harus dilindungi selama

pemberian infus half- life pendek dalam aliran darah (lt 6 min) tidak stabil pada

pH asam dan tidak bisa secara oral Dimulai dengan dosis (1-2 ngkgmin) dan

secara perlahan dititrasi 1-2 ngkgmin sampai (20 ngkgmin atau 40 ngkgmin)

Dalam suatu trial prospektif multisenter random dengan kontrol selama 12

minggu infus epoprostenol secara kontinua ditambah dengan terapi konvensional

(vasodilator oral antikoagulan dsb) dibanding dengan hanya terapi konvensional

sebagai kontrol pada 81 orang pasien HPP fungsional klas III dan IV Kapasitas

latihan (6WT) 41 pasien yang diterapi dengan epoprostenol (rata-rata 362m

sebelumnya 315m) dan penurunan pada terapi konvensional saja (sebelumnya

270m dan setelahnya 204m p lt 0002)

Perbaikan kualitas hidup pada pasien dengan terapi epoprostenol (p lt 001)

perbaikan hemodinamik perubahan tekanan arteri pulmonal rata-rata (mPAP) -

8 dibandingkan terapi konvensional +3 dan perubahan rata-rata tahanan

vaskuler paru (mPVR) adalah -21 dengan epoprostenol dan +9 pada kontrol

Shapiro et al and McLaughlin et al menggambarkan keberhasilan pada pasien

dengan terapi infus kontinua epoprostenol setelah follow-up selama 363 bulan

perbaikan fungsional klas

toleransi latihan dan hemodinamik Efek samping yang sering pada terapi

epoprostenol meliputi sakit kepala flushing jaw pain diarrhea nausea rash

eritematosus dan nyeri muskuloskeletal penggunaan klinik Iloprost inhalasi

mempunyai efek vasodilator yang lebih poten dibandingkan dengan NO inhalasi

Illoprost inhalasi mempunyai aksi yang lebih pendek sehingga pemberiannya bisa

6 sampai 9 kali sehari Penelitian selama 3 bulan pada 19 pasien HP dengan

berbagai sebab iloprost inhalasi dengan dosis 50-200 μg perhari (6-12 kali

inhalasi perhari) terbukti memperbaiki fungsional klas kapasitas latihan dan

hemodinamik paru Pada penelitian lain penelitian selama 1 tahun tanpa kontrol

pada 24 pasien dengan aerosol iloprost dosis 100-150 μg dalam 6-8 kali

pemberian perhari terbukti memberikan hasil yang sama Suatu penelitian

random double-blind placebokontrol multisenter di Eropah(30) sebanyak 203

pasien HPP dengan dosis illoprost 250 μg atau 500 μg perhari dalam 6-9 kali

pemberian terbukti perbaikan 6WT 59 meter dan perbaikan fungsional klas

perbaikan kualitas hidup (p lt 005) dibandingkan dengan kelompok kontrol

b Beraprost

Beraprost adalah analog prostasiklin secara kimia stabil dan aktif untuk oral

Diabsorbsi secara cepat dalam keadaan puasa konsentrasi puncak tercapai setelah

30 menit dan half life 35-40 menit setelah pemberian Sejak tahun 1995 beraprost

telah digunakan sebagai terapi di Jepang Dalam suatu studi retrospektif Nagaya

et al melaporkan perbaikan kualitas hidup 24 pasien HPP dengan beraprost

dibandingkan dengan 34 pasien dengan terapi konvensional 2 studi random

double-blind kontrol placebo beraprost pada HPP Studi pertama selama 12

minggu 130 orang pasien dengan NYHA fungsional klas II dan III Beraprost

(dosis rata-rata 80 mg po qd) memperbaiki kapasitas latihan dan 6 WT 45 m pada

pasien HPP Studi kedua evaluasi efek beraprost pada pasien HPP dengan 116

pasien fungsional klas II dan III selama 12 bulan double-blind random kontrol

plasebo Hasil studi ini menunjukan perlambatan progresifitas penyakit selama 6

bulan perbaikan ketahanan 6 WT dibandingkan placebo Tidak ada perubahan

yang signifikan terhadap hemodinamik pulmonal

3 Antagonis Reseptor Endotelin

Pada penelitian terakhir Antagonis reseptor Endotelin efektif dalam

mengobati hipertensi pulmonal karena banyaknya bukti peranan patogenik

endotelin-1 pada hipertensi pulmonal Endothelin-1 adalah suatu vasokonstriktor

yang poten dan mitogen pada otot polos yang menyebabkan meningkatnya tonus

vaskuler dan hipertrofi vaskuler paru Dalam studi kontrol kecil pasien IPAH

konsentrasi endothelin plasma berkorelasi dengan PAP and PVR berkorelasi juga

dengan kapasitas latihan

a Bosentan

Penelitian pertama random double-blind control-placebo multisenter (2

di US dan 1 di Perancis) menilai efek bosentan terhadap kapasitas latihan dan

hemodinamik kardiopulmonal menilai keamanan dan tolerabilitas pada pasien

HPP berat(31) Sebanyak 32 pasien mendapatkan bosentan dan plasebo (21

ratio) Bosentan 625 mg bid selama 4 minggu dilanjutkan sampai dosis 125 mg

bid Setelah 12 minggu kelompok terapi bosentan perbaikan ketahanan 6 WT

sampai 70 m dimana tidak ada perubahan dengan plasebo Perbaikan

hemodinamik kardiopulmonal dan penurunan signifikan PVR penurunan mPAP

penurunan tekanan rata-rata atrium kanan Dibandingkan kelompok plasebo

secara kontras terjadi peningkatan ketiga komponen tersebut Studi bosentan

kedua doubleblind control-placebo mengevaluasi 213 pasien bosentan 125 bid

atau 250 mg bid paling kurang selama 16 minggu Studi dilakukan di 27 senter di

Eropa Amerika utara Israel dan Australia 144 pasien mendapatkan bosentan dan

69 pasien mendapatkan placebo Terlihat perbaikan ketahanan 6 WT pada pasien

terapi bosentan 36 menter sedangkan pada terapi placebo -8 m tidak ada

perbedaan efek yang signifikan sehubungan dengan dosis Efek samping dari

bosentan adalah peningkatan kadar alanine aminotransferase danatau aspartate

amino transferase Gangguan fungsi hati ini berkorelasi dengan dosis dimana

lebih sering terjadi dengan bosentan 250 mg bid Dan efeknya transien sehingga

USFDA merekomendasikan pemeriksaan fungsi hati paling tidak 1 bulan sebelum

terapi

b Sitaxsentan

Penelitian random double-blind kontrol-plasebo selama 12 minggu

sitaxsentan pada 178 pasien HPP fungsional klas II III dan IV NYHA dengan

dosis 100 mg po qd atau 300 mg po qd Perbaikan fungsional klas dan perbaikan

6 WT 35 m dengan dosis 100 mg dan 33 m dengan dosis 300 mg (plt001)

Penurunan yang signifikan PVR dan meningkat pada placebo Perbaikan yang

sama fungsional klas dan hemodinamik pada kedua kelompok dosis(30) Efek

samping terapi dengan sitaxsentan berupa abnormalitas fungsi hati sakit kepala

edem perifer nausea

nasal kongestan dan pusing

c Ambrisentan

Suatu studi blind selama 12 minggu penggunaan ambrisentan dosis (1

25 5 atau 10 mg perhari) terbukti memperbaiki ketahanan 6 WT dan fungsional

klas Studi kedua 12 minggu random double-blind plasebo-kontrol multisenter

efikasi ambrisentan pada pasien HAP Ambrisentan 510 mg sekali sehari Selama

followup terbukti perbaikan yang signifikan ketahanan 6 WT dan perbaikan

fungsional klas Tidak terdapat peningkatan transaminase hati

4 Phosphodiesterase Inhibitor

Mekanisme yang memodulasi cyclic guanosine 3-5 monophosphate

(cGMP) di dalam otot polos vaskuler memainkan peranan dalam regulasi tonus

pertumbuhan dan struktur vaskuler paru Efek vasodilator NO tergantung pada

kemampuannya untuk meningkatkan dan mempertahankan cGMP yang ada pada

vaskuler Sekali diproduksi NO secara langsung mengaktifasi guanylate cyclase

yang meningkatkan produksi cGMP cGMP kemudian mengaktifasi cGMP

kinase membuka kanal potassium dan menyebabkan vasorelaksasi Efek

intraseluler cGMP sangat singkat sehingga didegradasi cepat oleh

phosphodiesterase Phosphodiesterase merupakan famili enzim yang

menghidrolisa cyclic nucleotides cyclic adenosine monophosphate (cAMP) dan

cGMP dan membatasi signal intraseluler dengan menghasilkan produk inaktif 5-

adenosine monophosphate dan 5-guanosine monophosphate Bagaimanapun juga

obat-obat yang menginhibisi spesifik cGMP phosphodiesterase

(phosphodiesterase type 5 inhibitors) meningkatkan respon vaskuler paru pada

NO inhalasi dan endogen pada hipertensi pulmonal

a Dipyridamole

Studi terdahulu mendemonstrasikan bahwa dipyridamole dapat

menurunkan PVR menurunkan hipertensi pulmonal dan meningkatkan atau

memperpanjang efek inhalasi NO pada anak dengan hipertensi pulmonal Pasien

yang gagal dengan inhalasi NO maka dikombinasi dengan dipyridamole Hasil ini

menyokong bahwa inhibisi phosphodiesterase type 5 bisa menjadi suatu strategi

klinik yang efektif untuk terapi HPP

b Sildenafil

Sildenafil adalah suatu inhibitor phosphodiesterase type 5 yang poten dan

lebih spesifik telah terbukti efektif dan aman untuk terapi disfungsi ereksi

Berdasarkan perkembangnya pemahaman aktifitas phosphodiesterase type 5

dalam sirkulasi paru suatu studi klinik tanpa kontrol menguji efek hemodinamik

akut sildenafil dan potensinya dalam terapi jangka panjang pasien HPP

Dilaporkan bahwa sildenafil memblok vasokonstriksi paru hipoksik pada dewasa

sehat dan menurunkan mPAP pasien PAH Michelakis et al mempelajari efek

sildenafil pada 13 pasien HPP melaporkan penurunan mPAP dan PVR dan

meningkatnya kardiak indek Perbandingan dengan inhalasi NO sildenafil juga

mempunyai efek hemodinamik sistemik dan bila dikombinasi dengan inhalasi NO

meningkatkan dan memperpanjang efek NO sehingga dapat mencegah rebound

vasokonstriksi setelah memberian inhalasi NO

Dalam suatu studi dengan mengkombinasikan inhalasi sildenafil dengan iloprost

dilaporkan terjadi penurunan yang besar mPAP dan PVR dibanding bila diberikan

tunggal Bharani et all mengobati 10 pasien dengan sildenafil atau placebo selama

2 minggu terlihat perbaikan yang signifikan 6 WT dan menurunnya sistolik PAP

secara ekokardiografi Studi lain 29 pasien yang diterapi dengan sildenafil (25-

100 mg tid) selama 5-20 bulan dilaporkan perbaikan fungsional klas NYHA dan

6W

5 NO dan Arginine

Pentingnya NO terutama dalam adaptasi normal sirkulasi paru saat lahir

Gangguan NO akan berkembang menjadi neonatal hipertensi pulmonal NO terus

menerus memodulasi tonus dan struktur vaskuler paru sepanjang hidup NO juga

memiliki aktifitas antiplatelet anti inflamasi dan antioksidan juga memodulasi

efek angiogenesis NO dihasilkan dalam 3 bentuk NO synthase (NOS) yang

muncul dalam sel multiple dan terus menerus aktif (type I dan III) dalam

endotelium atau ldquoinduciblerdquo (type II) pada sel lainnya seperti makrofag epitel

bronkus dan otot polos vaskuler Regulasi NOS komplek dan termasuk growth

factors hormon (seperti vascular endothelial growth factor) tekanan oksigen

hemodinamik dan factor lainnya Sudah jelas bahwa amino acid L-arginine

adalah substansi NOS maka itu penting untuk produksi NO Arginine eksogen

diperlukan untuk memproduksi NO Arginine masuk dalam sel dangan transport

aktif dan defek pada mekanisme transpor berkontribusi pada ketergantungan

arginine dengan meningkatnya kadar ekstraseluler untuk memenuhi

kebutuhan(36) Dalam endotel transpor arginin secara kuat berikatan dengan

NOS bila ikatan ini rusak oleh karena injuri endotel maka kadar normal

ekstraseluler mungkin berkurang untuk memproduksi NO Defisiensi Arginine

telah memperlihatkan terjadinya PH dan infuse L-arginine (500 mgkg selama 30

menit pada bayi hipertensi pulmonal terjadi peningkatan PaO2 selama lebih 5

jam Apakah suplemen arginin jangka panjang dapat mengurangi injuri vaskuler

dan menyebabkan perbaikan struktur sirkulasi paru pada pasien PAH belumlah

jelas

a NO inhalasi

Merupakan suatu vasodilator pulmonal selektif diberikan secara inhalasi

dengan waktu paruh singkat hal ini bermanfaat sebagai tes vasodilator pada

pengobatan hipertensi pulmonal Efek inhalasi NO pada pasien hipertensi

pulmonal primer memperlihatkan perbaikan dalam parameter hemodinamik efek

jangka panjang belum diteliti namun beberapa pasien tampak menunjukan

manfaat dengan terapi tersebut untuk

b Suplemen Arginine

Pemberian L-arginine (500 mgkg infuse selama 30 menit) pada 10 pasien

HPP menghasilkan penurunan mPAP sampai 158 plusmn 36 (p lt 0005) dan PVR

sampai 27 plusmn 58 (p lt 0005) dibandingkan dengan titrasi prostasiklin saja

sampai dosis maksimal penurunan mPAP 130 plusmn 55 (p lt 0005) dan PVR 466

plusmn 62 (p lt 0005) Infus L-arginine mengurangi mPAP dengan memediasi

vasodilatasi oleh NOS Studi yang dipublikasikan oleh Nagaya et al mendukung

bahwa suplemen oral L-arginine (05 g10 kg BB) memberikan efek yang

menguntungkan pada hemodinamik dan kapasitas latihan 19 pasien diterapi Oral

L-arginie (15 g10kg BB perhari) setelah 1 minggu meningkatkan L-citrulline

plasma secara signifikan dimana menunjukan meningkatnya produksi NO L-

arginine menimbulkan penurunan 9 mPAP (53 plusmn4 sampai 48plusmn4 mm Hg p lt

005) dan penurunan 16 PVR

6 Terapi Bedah

Atrial Septostomi dan Transplantasi paru

Atrial septostomi adalah membuat suatu right-to-left interatrial shunt untuk

mengurangi tekanan dan volume overload di jantung kanan Dengan

berkembangnya strategi terapi obat maka atrial septostomi hanyalah suatu

prosedur paliatif atau sebagai permulaan untuk tranplantasi paru Pemilihan

pasien waktu dan perkiraan ukuran septostomi adalah hal yang masih krusial

Tranplantasi jantung-paru terutama untuk PAH yang gagal dengan semua strategi

terapi Survival pasien PAH yang mengalami tranplantasi paru kira-kira 66-75

pada 1 tahun pertama Dan yang paling sering adalah bilateral transplantasi

ASUHAN KEPERAWATAN

A PENGKAJIAN

Beberapa hal yang perlu di tekankan dalam pengkajian pada pasien dengan kasus

Hypertensi pulmonal primer antara lain

1 Riwayat kesehatan pasien sehubungan dengan penentuan adanya hypertensi

pulmonal primer dan sekunder apakah pasien mempunyai riwayat gangguan

kelainan valvular pada jantung kiri penyakit myokardium penyakit jantung

kongenital dan kelainan paru

2 Keluhan dan tandagejala yang mungkin turut menyertai Misalnya dispneu

synkop fatique dll

3 Hasil pemeriksaan baik infasive maupun non infasive

Pemeriksaan Infasive meliputi pemeriksaan ekokardiografi Tes Berjalan 6

Menit digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit

jantung Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET) Tes Fungsi Paru

Eletrokardiografi Radiografi Torak CT Scan Resolusi Tinggi

Pemeriksaan non invasive Katerisasi jantung tes vasodilator tes biopsi paru

B DIAGNOSA KEPERAWATAN

Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul pada kasus hypertensi pulmonal

primeridiopatik antara lain

1 Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke

alveoli

2 Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

3 Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Tanggal Diagnosa Tujuan KH Intervensi Rasional ttd

Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke alveoli

ventilasi dapat kembali adekuat setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien merasa rileks

- Pola nafas kembali normal (16-20x permenit)

- Tak ada sianosis

- Nadi 60-100x permenit

1 Catat frekuensi

dan kedalaman pernafasan

penggunaan alat bantu

2 Auskultasi untuk

penurunan tak adanya

bunyi nafas dan adanya

bunyi tambahan

3 observasi keabu-

abuan menyeluruhbdan

sianosis pada daun telinga

bibir dan lidah

4 Lakukan usaha

memperbaiki atau

mempertahankan jalan

nafas

5 Kaji tanda vital

1 Takipnea dan dyspnea

menyertai obstroksi paru kegagalan

pernafasan lebih berat menyertai

kehilangan paru unit fungsional

2 Area yang tak terventilasi

dapat diidentifikasi dengan tak

adanya bunyi napas

3 Menunjukkan hipoksia

sistemik

4 Jalan nafas lengket atau

kolaps menurunkan jumlah alveoli

yang berfungsi secara negatif

mempengaruhi pertukaran gas

5 Takikardi takipnea dan

perubahan pada tekanan darah terjadi

6 Berikan oksigen

dengan metode yang tepat

dengan beratnya hipoksemia dan

asidosis

6 memaksimalkan sediaan

oksegen untuk pertukaran gas

Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

Nyeri dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien terlihat rileks

- Wajah pasien tidak tampak menyeringai

- TTV dalam batas normal

1Anjurkan pasien untuk

memberitahu perawat

dengan cepat bila terjadi

nyeri dada

2Kaji dan catat respons

pasien

3Pantau kecepatan irama

jantung

4Tinggal dengan pasien

1 Nyeri dan penurunan curah

jantung dapat merangsang sistem

syaraf simpatik untuk mengeluarkan

sejumlah besar noreepineprhine yang

meningkatkan agregasi trombosit dan

mengeluarkan tromboxane A2 ini

vasokontriktor poten yang

menyebabkan spasme arteri koroner

2 Memberikan informasi

tentang kemajuan penyakit

3 Pasien angina tidak stabil

mengalami peningkatan disritmia yang

mengancam hidup secara akut yang

terjadi karena respons terhadap

iskemia danatau strees

4 Cemas mengeluarkan

yang mengalami nyeri atau

cemas

5Pertahankan lingkungan

yang tenang dan nyaman

6Berikan makanan yang

lembut biarkan pasien

istirahat selama satu jam

setelah makan

7Berikan oksigen tambahan

sesuai indikasi

8Pantau perubahan seri

EKG

katekolamin yang meningkatkan kerja

miokard dan dapat memanjangkan

nyeri iskemi Adanya perawat juga

menurunkan rasa takut dan

ketidakberdayaan

5 Stres mental emosional

meningkatkan kerja miokard

6 Menurunkan kerja miokard

sehubungan dengan kerja pencernaan

7 Meningkatkan sediaan

oksigen untuk kebutuhan miokard

mencegah iskemia

8 Iskemia dapat menyebabkan

depresi segmen ST atau peninggian

dan inversi gelombang T Seri

gambaran perubahan iskemia yang

hilang bila px bebas nyeri dan juga

dasar membandingkan pola perubahan

selanjutnya

Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Ansietas dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

1 Identifikasi dan

ketahui persepsi pasien

terhadp ancaman situasi

2 Kaji tanda Verbal

maupun nonverbal

kecemasan dan tinggal

dengan pasien

3 Dorong

pasienorang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang berbagi

pertanyaan dan masalah

4 Berikan privasi

1 Cemas berkelanjutan

mungkin terjadi dalam berbagai

derajat selama beberapa waktu dan

dapat di manifestasikan oleh gejala

depresi

2 pasien mungkin tidak

menunjukkan masalah secara

langsung tetapi kata kata atau

tindakan dapat menunjukkan rasa

agitasi marah atau gelisah Intervensi

dapat membantu pasien meningkatkan

kontrol terhadap prilakunya

3 Berbagi info membentuk

dukungan kenyamanan dan dapat

menghilangkan tegangan terhadap

kekhawatiran yang tidak di

ekspresikan

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc

1 Pemeriksaan non invasif

Pertama kali mencurigai klinis HPP harus lakukan pemeriksaan

konfirmasi dan pemeriksaan untuk mengeklusi tipe lain penyebab hipertensi

pulmonal disamping untuk menentukan beratnya atau prognosis Baru-baru ini

suatu consensus merekomendasikan pemeriksaan untuk HPP

a Ekokardiografi

Pada pasien yang secara klinis dicurigai hipertensi pulmonal untuk

diagnosis sebaiknya dilakukan ekokardiografi Ekokardiografi adalah modalitas

diagnostic untuk evaluasi atau eklusi penyebab HP sekunder (seperti gagal

ventrikel kiri penyakit jantung katup penyakit jantung kongenital dengan shunt

sistemikpulmonal dan disfungsi diastolik ventrikel kiri) Disamping itu untuk

menentukan beratnya hipertensi pulmonal serta prognosisnya Dua studi besar

yang dilakukan oleh Yeo et all dan Raymon et all menggunakan ekokardiografi

untuk konfirmasi diagnosis dan prognosis pasien HPP Namun demikian

ekokardiografi saja tidak cukup adekuat untuk konfirmasi definitif ada atau

tidaknya hipertensi pulmonal Untuk itu direkomendasikan untuk kateterisasi

jantung

b Tes Berjalan 6 Menit

Pemeriksaan yang sederhana dan tidak mahal untuk keterbatasan fungsional

pasien HP adalah dengan tes ketahanan berjalan 6 menit (6WT) Ini digunakan

sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit jantung memiliki

prognostik yang signifikan dan telah digunakan secara luas dalam penelitian

untuk evaluasi pasien HP yang diterapi 6WT tidak memerlukan ahli dalam

penilaian

c Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)

Suatu tes noninvasive Pemeriksaan ini juga prognostik yang signifikan karena

mengukur performen kardiovaskuler dan ventilator saat aktifitas Menariknya

tekanan darah sistolik menunjukan prediktor independen kematian pasien HP

yang tidak diobati dengan SBP lt 120 mmHg berkorelasi dengan kematian yang

tinggi dibandingkan dengan SBP gt 120 mmHg Miyamota and colleagues

membandingkan kedua cara penilaian diatas 6MWT dan CPET dalam suatu kohor

27 pasien HPP mereka menemukan suatu korelasi yang bagus antara konsumsi

oksigen maksimum dan ketahanan 6MWT Maka meskipun 6MWT tes latihan

yang submaksimal tetapi ditoleransi oleh mayoritas pasien HPP dan berkorelasi

dengan tes latihan maksimal Pada pasien dengan HAP CPET dapat mengukur

beratnya HAP dengan menilai gangguan kardiovaskuler dan inefisiensi ventilasi

Penurunan konsumsi oksigen (peak VO2) dan meningkatnya inefisiensi ventilasi

adalah proporsi beratnya HP merefleksikan ketidakmampuan pasien HAP secara

adekuat meningkatkan aliran darah paru selama aktifitas

d Tes Fungsi Paru

Pengukuran kapasitas vital paksa (FVC) saat istrahat volume ekspirasi paksa 1

detik (FEV1) ventilasi volunter maksimum (MVV) kapasitas difusi karbon

monoksida volume alveolar efektif dan kapasitas paru total adalah komponen

penting dalam pemeriksaan HP yang dapat mengidentifikasi secara signifikan

obstruksi saluran atau defek mekanik sebagai faktor kontribusi hipertensi

pulmonal Tes fungsi paru juga secara kuantitatif menilai gangguan mekanik

sehubungan dengan penurunan volume paru pada HP

e Radiografi Torak

Karena radiografi torak adalah noninvasif dan tidak mahal pasien dengan sesak

yang tidak jelas biasanya di skrining dengan radiografi torak Ro torak sama

pentingnya sebagai first-line tes skrining pada pasien PAH untuk melihat

penyebab sekunder seperti penyakit interstisial paru dan kongesti vena-vena paru

Hampir 85 terdapat kelainan Radiografi torak pada HP seperti pembesaran

ventrikel kanan danatau atrium kanan dilatasi arteri pulmonal Tapi tidak

biasanya abnormalitas yang spesifik pada HPP

Gambar 5 Radiografi Torak Pasien Hipertensi Pulmonal

f Eletrokardiografi

Gambaran tipikal EKG pada pasien hipertensi pulmonal sering menunjukan

pembesaran atrium dan ventrikel kanan strain ventrikel kanan dan pergeseran

aksis ke kanan yang juga memiliki nilai prognostik Kelainan EKG saja bukanlah

indikator yang sensitif untuk penyakit vaskuler paru Penggunaan perubahan EKG

sebagai marker progresi penyakit dan atau respon terapi belum ada dilaporkan

Gambar 6 EKG Pasien Hipertensi Pulmonal

g CT Scan Resolusi Tinggi

CT scan dilakukan hanyalah untuk membedakan apakah primer atau

sekunder Tanpa zat kontras untuk menilai parenkim paru seperti bronkiektasi

emfisema atau penyakit interstisial Dengan zat kontras untuk deteksi dan atau

melihat penyakit tromboemboli paru

2 Pemeriksaan invasif

a Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)

Kateterisasi jantung kanan dengan mengukur hemodinamik pulmonal

adalah gold standard untuk konfirmasi PAH Dengan definisi hipertensi pulmonal

adalah tekanan PAP 25 mHg pada saat istrahat atau 1049525 30 mmHg pada saat

aktifitas Kateterisasi membantu diagnosis dengan menyingkirkan etiologi lain

seperti penyakit jantung kiri dan memberikan informasi penting untuk prognostik

hipertensi pulmonal Tabel 5 Pengukuran Kateterisasi Jantung Kanan Pada

Pasien PAHkutip 10 Hemodinamik adalah prognostik untuk HPP nilai prognostik

pengukuran hemodinamik bila RAP lt 10 mmHg angka harapan hidup 50 bulan

bila tidak mendapat terapi vasodilator sedangkan bila RAP 20 mmHg harapan

hidupnya kurang dari 3 bulan

b Tes Vasodilator

Vasoreaktifitas adalah suatu bagian penting untuk evaluasi pasien HAP

pasien yang respon dengan vasodilator terbukti memperbaiki survival dengan

menggunakan blok kanal kalsium (CCB) jangka panjang Definisi respon

(European Society of Cardiology consensus) adalah penurunan rata-rata tekanan

arteri pulmonal paling lt 10 mm Hg dengan peningkatan kardiak output Tujuan

primer tes vasodilator adalah untuk menentukan apakah pasien bisa diterapi

dengan CCB oral Rich et al 1992 mempelajari 64 pasien HPP dengan nifedipin

oral (20 mg) atau diltiazem (60 mg) penurunan 20 mPAP dan PVR Groves et

al 1993 mempelajari respon akut epoprostenol iv pada 44 pasien HPP

peningkatan 14 HR 5 penurunan mPAP 47 penigkatan CO dan 32

penurunan PVR Respon dengan epoprostenol iv juga dapat memprediksi respon

dengan CCB oral Sitbon et al mengevaluasi 35 pasien terhadap respon

vasodilator epoprostenol iv penurunan 30 PVR Sitbon 1998 melaporkan hasil

tes NO inhalasi (10 ppm) 33 pasien penurunan mPAP dan PVR 20 10 dari 33

pasien yang respon akut positif juga respon dengan CCB pasien yang tidak

respon akut dengan NO juga tidak respon dengan CCB

c Biopsi paru

Jarang dilakukan karena sangat riskan pada pasien hipertensi pulmonal

biopsi paru di indikasikan bila pasien yang diduga HPP dengan pemeriksaan

standar tidak kuat untuk diagnosis definitif

3 Laboratorium

Pasien-pasien yang diduga hipertensi pulmonal harus dilakukan

pemeriksaan laboratorium standar untuk dispnue yang meliputi pemeriksaan

analisa gas darah pemeriksaan kimia dan darah lengkap Pemeriksaan HIV

direkomendasikan pada pasien dengan faktor resiko Dilaporkan bahwa hipertensi

pulmonal sehubungan dengan infeksi HIV 100 kali lebih sering dibandingkan

dengan HPP Tes fungsi hati juga harus dilakukan untuk eklusi suatu hipertensi

portopulmonal disamping untuk pemberian terapi

Biomarkers

Biomarker serum yang telah dipelajari dalam menilai prognosis HPP

adalah atrial naturetic peptide (ANP) brain naturetic peptide (BNP) dan

katekolamin Nagaya dan kolega mempelajari 63 pasien HPP antara 1994-1999

ANP dan BNP plasma rendah pada kontrol dan meningkat sesuai fungsional klas

pada pasien dengan HPP ANP dan BNP juga berkorelasi dengan mRAP mPAP

CO and TPR Penelitian tambahan setelah 3 bulan terapi dengan prostasiklin 53

pasien terjadi penurunan BNP yang berkorelasi dengan penurunan RVEDP dan

TPR

G PENATALAKSANAAN HIPERTENSI PULMONAL PRIMER

Terapi konvensional

Tahanan vaskuler paru secara dramatis meningkat pada saat latihan atau

aktifitas pada pasien HP dan pasien sebaiknya harus memperhatikan dan membatasi

aktifitas yang berlebihan Pemberian oksigen untuk mengatasi sesak nafas dan

hipoksia saturasi oksigen dipertahankan diatas 90 Penggunaan digoksin saat ini

masih kontroversial karena belum ada data terhadap keuntungan dan kerugian

penggunaan digoksin pada HPP Penggunaan diuretik untuk mengurangi sesak dan

edema perifer dapat bermanfat untuk mengurangi kelebihan cairan terutama bila ada

regurgitasi trikuspidal Timbulnya trombosis in situ gagal jantung kanan dan stasis

vena meningkatkan resiko terjadinya tromboemboli paru Perbaikan survival telah

dilaporkan dengan antikoagulan oral warfarin 15-25 mg dengan target INR 18

Telah banyak penelitian untuk pengobatan hipertensi pulmonal yang dilakukan

golongan vasodilator prostanoid NO penghambat phosfodiestrase antagonis

reseptor endotelin dan anti koagulan

1 Calcium-Channel Blocker (CCB)

Penggunaan CCB telah banyak diteliti dan digunakan sebagai terapi HPP

perbaikan terjadi kira-kira 25-30 kasus terutama pada pasien yang tes

vasodilator akut positif Rich dkk 1992 melaporkan hasil studi prospektif non

random pasien yang respon tes vasodilator akut positif diterapi dengan CCB

dosis tinggi selama 5 tahun Survival 1 tahun 3 tahun dan 5 tahun adalah 94

94 dan 94 Sementara pasien yang tidak respon 68 47 dan 38 Ogata

et al 1993 melakukan terapi kombinasi antikoagulan dan vasodilator 7 pasien

diterapi dengan antikoagulan warfarin + vasodilator 3 dengan isoproterenol dan

4 dengan nifedipine Survival 5 tahun signifikan lebih tinggi pada kelompok

dengan antikoagulan + vasodilator (57) dibanding yang lain 15 Nifedipine

(120-240 mghari) atau diltiazem (540-900 mghari) merupakan agen yang paling

sering digunakan sementara verepamil menimbulkan efek inotropik negative

Efek samping yang bermakna seperti hipotensi yang mengancam hidup pasien

dengan fungsi ventrikel kanan yang berat

2 Prostanoid

Telah terbukti bahwa defisiensi prostasiklin berkontribusi dalam patogenesis

HPP Christman et al melaporkan defisiensi prostasiklin pada HPP Tuder et al

memperlihatkan penurunan prostasiklin sintase paru pada pasien HPP berat Studi

klinis membuktikan bahwa terapi jangka lama dengan analog prostasiklin eksogen

menguntungkan pada pasien dengan HP sedang sampai berat

a Epoprostenol

Epoprostenol iv pertama kali disetujui oleh FDA untuk terapi hipertensi pulmonal

pada tahun 1995 Pemakaian epoprostenol jangka panjang memperbaiki

hemodinamik toleransi latihan klas fungsional NYHA dan survival rate

penderita HP Epoprostenol tidak stabil pada suhu kamar harus dilindungi selama

pemberian infus half- life pendek dalam aliran darah (lt 6 min) tidak stabil pada

pH asam dan tidak bisa secara oral Dimulai dengan dosis (1-2 ngkgmin) dan

secara perlahan dititrasi 1-2 ngkgmin sampai (20 ngkgmin atau 40 ngkgmin)

Dalam suatu trial prospektif multisenter random dengan kontrol selama 12

minggu infus epoprostenol secara kontinua ditambah dengan terapi konvensional

(vasodilator oral antikoagulan dsb) dibanding dengan hanya terapi konvensional

sebagai kontrol pada 81 orang pasien HPP fungsional klas III dan IV Kapasitas

latihan (6WT) 41 pasien yang diterapi dengan epoprostenol (rata-rata 362m

sebelumnya 315m) dan penurunan pada terapi konvensional saja (sebelumnya

270m dan setelahnya 204m p lt 0002)

Perbaikan kualitas hidup pada pasien dengan terapi epoprostenol (p lt 001)

perbaikan hemodinamik perubahan tekanan arteri pulmonal rata-rata (mPAP) -

8 dibandingkan terapi konvensional +3 dan perubahan rata-rata tahanan

vaskuler paru (mPVR) adalah -21 dengan epoprostenol dan +9 pada kontrol

Shapiro et al and McLaughlin et al menggambarkan keberhasilan pada pasien

dengan terapi infus kontinua epoprostenol setelah follow-up selama 363 bulan

perbaikan fungsional klas

toleransi latihan dan hemodinamik Efek samping yang sering pada terapi

epoprostenol meliputi sakit kepala flushing jaw pain diarrhea nausea rash

eritematosus dan nyeri muskuloskeletal penggunaan klinik Iloprost inhalasi

mempunyai efek vasodilator yang lebih poten dibandingkan dengan NO inhalasi

Illoprost inhalasi mempunyai aksi yang lebih pendek sehingga pemberiannya bisa

6 sampai 9 kali sehari Penelitian selama 3 bulan pada 19 pasien HP dengan

berbagai sebab iloprost inhalasi dengan dosis 50-200 μg perhari (6-12 kali

inhalasi perhari) terbukti memperbaiki fungsional klas kapasitas latihan dan

hemodinamik paru Pada penelitian lain penelitian selama 1 tahun tanpa kontrol

pada 24 pasien dengan aerosol iloprost dosis 100-150 μg dalam 6-8 kali

pemberian perhari terbukti memberikan hasil yang sama Suatu penelitian

random double-blind placebokontrol multisenter di Eropah(30) sebanyak 203

pasien HPP dengan dosis illoprost 250 μg atau 500 μg perhari dalam 6-9 kali

pemberian terbukti perbaikan 6WT 59 meter dan perbaikan fungsional klas

perbaikan kualitas hidup (p lt 005) dibandingkan dengan kelompok kontrol

b Beraprost

Beraprost adalah analog prostasiklin secara kimia stabil dan aktif untuk oral

Diabsorbsi secara cepat dalam keadaan puasa konsentrasi puncak tercapai setelah

30 menit dan half life 35-40 menit setelah pemberian Sejak tahun 1995 beraprost

telah digunakan sebagai terapi di Jepang Dalam suatu studi retrospektif Nagaya

et al melaporkan perbaikan kualitas hidup 24 pasien HPP dengan beraprost

dibandingkan dengan 34 pasien dengan terapi konvensional 2 studi random

double-blind kontrol placebo beraprost pada HPP Studi pertama selama 12

minggu 130 orang pasien dengan NYHA fungsional klas II dan III Beraprost

(dosis rata-rata 80 mg po qd) memperbaiki kapasitas latihan dan 6 WT 45 m pada

pasien HPP Studi kedua evaluasi efek beraprost pada pasien HPP dengan 116

pasien fungsional klas II dan III selama 12 bulan double-blind random kontrol

plasebo Hasil studi ini menunjukan perlambatan progresifitas penyakit selama 6

bulan perbaikan ketahanan 6 WT dibandingkan placebo Tidak ada perubahan

yang signifikan terhadap hemodinamik pulmonal

3 Antagonis Reseptor Endotelin

Pada penelitian terakhir Antagonis reseptor Endotelin efektif dalam

mengobati hipertensi pulmonal karena banyaknya bukti peranan patogenik

endotelin-1 pada hipertensi pulmonal Endothelin-1 adalah suatu vasokonstriktor

yang poten dan mitogen pada otot polos yang menyebabkan meningkatnya tonus

vaskuler dan hipertrofi vaskuler paru Dalam studi kontrol kecil pasien IPAH

konsentrasi endothelin plasma berkorelasi dengan PAP and PVR berkorelasi juga

dengan kapasitas latihan

a Bosentan

Penelitian pertama random double-blind control-placebo multisenter (2

di US dan 1 di Perancis) menilai efek bosentan terhadap kapasitas latihan dan

hemodinamik kardiopulmonal menilai keamanan dan tolerabilitas pada pasien

HPP berat(31) Sebanyak 32 pasien mendapatkan bosentan dan plasebo (21

ratio) Bosentan 625 mg bid selama 4 minggu dilanjutkan sampai dosis 125 mg

bid Setelah 12 minggu kelompok terapi bosentan perbaikan ketahanan 6 WT

sampai 70 m dimana tidak ada perubahan dengan plasebo Perbaikan

hemodinamik kardiopulmonal dan penurunan signifikan PVR penurunan mPAP

penurunan tekanan rata-rata atrium kanan Dibandingkan kelompok plasebo

secara kontras terjadi peningkatan ketiga komponen tersebut Studi bosentan

kedua doubleblind control-placebo mengevaluasi 213 pasien bosentan 125 bid

atau 250 mg bid paling kurang selama 16 minggu Studi dilakukan di 27 senter di

Eropa Amerika utara Israel dan Australia 144 pasien mendapatkan bosentan dan

69 pasien mendapatkan placebo Terlihat perbaikan ketahanan 6 WT pada pasien

terapi bosentan 36 menter sedangkan pada terapi placebo -8 m tidak ada

perbedaan efek yang signifikan sehubungan dengan dosis Efek samping dari

bosentan adalah peningkatan kadar alanine aminotransferase danatau aspartate

amino transferase Gangguan fungsi hati ini berkorelasi dengan dosis dimana

lebih sering terjadi dengan bosentan 250 mg bid Dan efeknya transien sehingga

USFDA merekomendasikan pemeriksaan fungsi hati paling tidak 1 bulan sebelum

terapi

b Sitaxsentan

Penelitian random double-blind kontrol-plasebo selama 12 minggu

sitaxsentan pada 178 pasien HPP fungsional klas II III dan IV NYHA dengan

dosis 100 mg po qd atau 300 mg po qd Perbaikan fungsional klas dan perbaikan

6 WT 35 m dengan dosis 100 mg dan 33 m dengan dosis 300 mg (plt001)

Penurunan yang signifikan PVR dan meningkat pada placebo Perbaikan yang

sama fungsional klas dan hemodinamik pada kedua kelompok dosis(30) Efek

samping terapi dengan sitaxsentan berupa abnormalitas fungsi hati sakit kepala

edem perifer nausea

nasal kongestan dan pusing

c Ambrisentan

Suatu studi blind selama 12 minggu penggunaan ambrisentan dosis (1

25 5 atau 10 mg perhari) terbukti memperbaiki ketahanan 6 WT dan fungsional

klas Studi kedua 12 minggu random double-blind plasebo-kontrol multisenter

efikasi ambrisentan pada pasien HAP Ambrisentan 510 mg sekali sehari Selama

followup terbukti perbaikan yang signifikan ketahanan 6 WT dan perbaikan

fungsional klas Tidak terdapat peningkatan transaminase hati

4 Phosphodiesterase Inhibitor

Mekanisme yang memodulasi cyclic guanosine 3-5 monophosphate

(cGMP) di dalam otot polos vaskuler memainkan peranan dalam regulasi tonus

pertumbuhan dan struktur vaskuler paru Efek vasodilator NO tergantung pada

kemampuannya untuk meningkatkan dan mempertahankan cGMP yang ada pada

vaskuler Sekali diproduksi NO secara langsung mengaktifasi guanylate cyclase

yang meningkatkan produksi cGMP cGMP kemudian mengaktifasi cGMP

kinase membuka kanal potassium dan menyebabkan vasorelaksasi Efek

intraseluler cGMP sangat singkat sehingga didegradasi cepat oleh

phosphodiesterase Phosphodiesterase merupakan famili enzim yang

menghidrolisa cyclic nucleotides cyclic adenosine monophosphate (cAMP) dan

cGMP dan membatasi signal intraseluler dengan menghasilkan produk inaktif 5-

adenosine monophosphate dan 5-guanosine monophosphate Bagaimanapun juga

obat-obat yang menginhibisi spesifik cGMP phosphodiesterase

(phosphodiesterase type 5 inhibitors) meningkatkan respon vaskuler paru pada

NO inhalasi dan endogen pada hipertensi pulmonal

a Dipyridamole

Studi terdahulu mendemonstrasikan bahwa dipyridamole dapat

menurunkan PVR menurunkan hipertensi pulmonal dan meningkatkan atau

memperpanjang efek inhalasi NO pada anak dengan hipertensi pulmonal Pasien

yang gagal dengan inhalasi NO maka dikombinasi dengan dipyridamole Hasil ini

menyokong bahwa inhibisi phosphodiesterase type 5 bisa menjadi suatu strategi

klinik yang efektif untuk terapi HPP

b Sildenafil

Sildenafil adalah suatu inhibitor phosphodiesterase type 5 yang poten dan

lebih spesifik telah terbukti efektif dan aman untuk terapi disfungsi ereksi

Berdasarkan perkembangnya pemahaman aktifitas phosphodiesterase type 5

dalam sirkulasi paru suatu studi klinik tanpa kontrol menguji efek hemodinamik

akut sildenafil dan potensinya dalam terapi jangka panjang pasien HPP

Dilaporkan bahwa sildenafil memblok vasokonstriksi paru hipoksik pada dewasa

sehat dan menurunkan mPAP pasien PAH Michelakis et al mempelajari efek

sildenafil pada 13 pasien HPP melaporkan penurunan mPAP dan PVR dan

meningkatnya kardiak indek Perbandingan dengan inhalasi NO sildenafil juga

mempunyai efek hemodinamik sistemik dan bila dikombinasi dengan inhalasi NO

meningkatkan dan memperpanjang efek NO sehingga dapat mencegah rebound

vasokonstriksi setelah memberian inhalasi NO

Dalam suatu studi dengan mengkombinasikan inhalasi sildenafil dengan iloprost

dilaporkan terjadi penurunan yang besar mPAP dan PVR dibanding bila diberikan

tunggal Bharani et all mengobati 10 pasien dengan sildenafil atau placebo selama

2 minggu terlihat perbaikan yang signifikan 6 WT dan menurunnya sistolik PAP

secara ekokardiografi Studi lain 29 pasien yang diterapi dengan sildenafil (25-

100 mg tid) selama 5-20 bulan dilaporkan perbaikan fungsional klas NYHA dan

6W

5 NO dan Arginine

Pentingnya NO terutama dalam adaptasi normal sirkulasi paru saat lahir

Gangguan NO akan berkembang menjadi neonatal hipertensi pulmonal NO terus

menerus memodulasi tonus dan struktur vaskuler paru sepanjang hidup NO juga

memiliki aktifitas antiplatelet anti inflamasi dan antioksidan juga memodulasi

efek angiogenesis NO dihasilkan dalam 3 bentuk NO synthase (NOS) yang

muncul dalam sel multiple dan terus menerus aktif (type I dan III) dalam

endotelium atau ldquoinduciblerdquo (type II) pada sel lainnya seperti makrofag epitel

bronkus dan otot polos vaskuler Regulasi NOS komplek dan termasuk growth

factors hormon (seperti vascular endothelial growth factor) tekanan oksigen

hemodinamik dan factor lainnya Sudah jelas bahwa amino acid L-arginine

adalah substansi NOS maka itu penting untuk produksi NO Arginine eksogen

diperlukan untuk memproduksi NO Arginine masuk dalam sel dangan transport

aktif dan defek pada mekanisme transpor berkontribusi pada ketergantungan

arginine dengan meningkatnya kadar ekstraseluler untuk memenuhi

kebutuhan(36) Dalam endotel transpor arginin secara kuat berikatan dengan

NOS bila ikatan ini rusak oleh karena injuri endotel maka kadar normal

ekstraseluler mungkin berkurang untuk memproduksi NO Defisiensi Arginine

telah memperlihatkan terjadinya PH dan infuse L-arginine (500 mgkg selama 30

menit pada bayi hipertensi pulmonal terjadi peningkatan PaO2 selama lebih 5

jam Apakah suplemen arginin jangka panjang dapat mengurangi injuri vaskuler

dan menyebabkan perbaikan struktur sirkulasi paru pada pasien PAH belumlah

jelas

a NO inhalasi

Merupakan suatu vasodilator pulmonal selektif diberikan secara inhalasi

dengan waktu paruh singkat hal ini bermanfaat sebagai tes vasodilator pada

pengobatan hipertensi pulmonal Efek inhalasi NO pada pasien hipertensi

pulmonal primer memperlihatkan perbaikan dalam parameter hemodinamik efek

jangka panjang belum diteliti namun beberapa pasien tampak menunjukan

manfaat dengan terapi tersebut untuk

b Suplemen Arginine

Pemberian L-arginine (500 mgkg infuse selama 30 menit) pada 10 pasien

HPP menghasilkan penurunan mPAP sampai 158 plusmn 36 (p lt 0005) dan PVR

sampai 27 plusmn 58 (p lt 0005) dibandingkan dengan titrasi prostasiklin saja

sampai dosis maksimal penurunan mPAP 130 plusmn 55 (p lt 0005) dan PVR 466

plusmn 62 (p lt 0005) Infus L-arginine mengurangi mPAP dengan memediasi

vasodilatasi oleh NOS Studi yang dipublikasikan oleh Nagaya et al mendukung

bahwa suplemen oral L-arginine (05 g10 kg BB) memberikan efek yang

menguntungkan pada hemodinamik dan kapasitas latihan 19 pasien diterapi Oral

L-arginie (15 g10kg BB perhari) setelah 1 minggu meningkatkan L-citrulline

plasma secara signifikan dimana menunjukan meningkatnya produksi NO L-

arginine menimbulkan penurunan 9 mPAP (53 plusmn4 sampai 48plusmn4 mm Hg p lt

005) dan penurunan 16 PVR

6 Terapi Bedah

Atrial Septostomi dan Transplantasi paru

Atrial septostomi adalah membuat suatu right-to-left interatrial shunt untuk

mengurangi tekanan dan volume overload di jantung kanan Dengan

berkembangnya strategi terapi obat maka atrial septostomi hanyalah suatu

prosedur paliatif atau sebagai permulaan untuk tranplantasi paru Pemilihan

pasien waktu dan perkiraan ukuran septostomi adalah hal yang masih krusial

Tranplantasi jantung-paru terutama untuk PAH yang gagal dengan semua strategi

terapi Survival pasien PAH yang mengalami tranplantasi paru kira-kira 66-75

pada 1 tahun pertama Dan yang paling sering adalah bilateral transplantasi

ASUHAN KEPERAWATAN

A PENGKAJIAN

Beberapa hal yang perlu di tekankan dalam pengkajian pada pasien dengan kasus

Hypertensi pulmonal primer antara lain

1 Riwayat kesehatan pasien sehubungan dengan penentuan adanya hypertensi

pulmonal primer dan sekunder apakah pasien mempunyai riwayat gangguan

kelainan valvular pada jantung kiri penyakit myokardium penyakit jantung

kongenital dan kelainan paru

2 Keluhan dan tandagejala yang mungkin turut menyertai Misalnya dispneu

synkop fatique dll

3 Hasil pemeriksaan baik infasive maupun non infasive

Pemeriksaan Infasive meliputi pemeriksaan ekokardiografi Tes Berjalan 6

Menit digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit

jantung Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET) Tes Fungsi Paru

Eletrokardiografi Radiografi Torak CT Scan Resolusi Tinggi

Pemeriksaan non invasive Katerisasi jantung tes vasodilator tes biopsi paru

B DIAGNOSA KEPERAWATAN

Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul pada kasus hypertensi pulmonal

primeridiopatik antara lain

1 Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke

alveoli

2 Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

3 Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Tanggal Diagnosa Tujuan KH Intervensi Rasional ttd

Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke alveoli

ventilasi dapat kembali adekuat setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien merasa rileks

- Pola nafas kembali normal (16-20x permenit)

- Tak ada sianosis

- Nadi 60-100x permenit

1 Catat frekuensi

dan kedalaman pernafasan

penggunaan alat bantu

2 Auskultasi untuk

penurunan tak adanya

bunyi nafas dan adanya

bunyi tambahan

3 observasi keabu-

abuan menyeluruhbdan

sianosis pada daun telinga

bibir dan lidah

4 Lakukan usaha

memperbaiki atau

mempertahankan jalan

nafas

5 Kaji tanda vital

1 Takipnea dan dyspnea

menyertai obstroksi paru kegagalan

pernafasan lebih berat menyertai

kehilangan paru unit fungsional

2 Area yang tak terventilasi

dapat diidentifikasi dengan tak

adanya bunyi napas

3 Menunjukkan hipoksia

sistemik

4 Jalan nafas lengket atau

kolaps menurunkan jumlah alveoli

yang berfungsi secara negatif

mempengaruhi pertukaran gas

5 Takikardi takipnea dan

perubahan pada tekanan darah terjadi

6 Berikan oksigen

dengan metode yang tepat

dengan beratnya hipoksemia dan

asidosis

6 memaksimalkan sediaan

oksegen untuk pertukaran gas

Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

Nyeri dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien terlihat rileks

- Wajah pasien tidak tampak menyeringai

- TTV dalam batas normal

1Anjurkan pasien untuk

memberitahu perawat

dengan cepat bila terjadi

nyeri dada

2Kaji dan catat respons

pasien

3Pantau kecepatan irama

jantung

4Tinggal dengan pasien

1 Nyeri dan penurunan curah

jantung dapat merangsang sistem

syaraf simpatik untuk mengeluarkan

sejumlah besar noreepineprhine yang

meningkatkan agregasi trombosit dan

mengeluarkan tromboxane A2 ini

vasokontriktor poten yang

menyebabkan spasme arteri koroner

2 Memberikan informasi

tentang kemajuan penyakit

3 Pasien angina tidak stabil

mengalami peningkatan disritmia yang

mengancam hidup secara akut yang

terjadi karena respons terhadap

iskemia danatau strees

4 Cemas mengeluarkan

yang mengalami nyeri atau

cemas

5Pertahankan lingkungan

yang tenang dan nyaman

6Berikan makanan yang

lembut biarkan pasien

istirahat selama satu jam

setelah makan

7Berikan oksigen tambahan

sesuai indikasi

8Pantau perubahan seri

EKG

katekolamin yang meningkatkan kerja

miokard dan dapat memanjangkan

nyeri iskemi Adanya perawat juga

menurunkan rasa takut dan

ketidakberdayaan

5 Stres mental emosional

meningkatkan kerja miokard

6 Menurunkan kerja miokard

sehubungan dengan kerja pencernaan

7 Meningkatkan sediaan

oksigen untuk kebutuhan miokard

mencegah iskemia

8 Iskemia dapat menyebabkan

depresi segmen ST atau peninggian

dan inversi gelombang T Seri

gambaran perubahan iskemia yang

hilang bila px bebas nyeri dan juga

dasar membandingkan pola perubahan

selanjutnya

Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Ansietas dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

1 Identifikasi dan

ketahui persepsi pasien

terhadp ancaman situasi

2 Kaji tanda Verbal

maupun nonverbal

kecemasan dan tinggal

dengan pasien

3 Dorong

pasienorang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang berbagi

pertanyaan dan masalah

4 Berikan privasi

1 Cemas berkelanjutan

mungkin terjadi dalam berbagai

derajat selama beberapa waktu dan

dapat di manifestasikan oleh gejala

depresi

2 pasien mungkin tidak

menunjukkan masalah secara

langsung tetapi kata kata atau

tindakan dapat menunjukkan rasa

agitasi marah atau gelisah Intervensi

dapat membantu pasien meningkatkan

kontrol terhadap prilakunya

3 Berbagi info membentuk

dukungan kenyamanan dan dapat

menghilangkan tegangan terhadap

kekhawatiran yang tidak di

ekspresikan

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc

b Tes Berjalan 6 Menit

Pemeriksaan yang sederhana dan tidak mahal untuk keterbatasan fungsional

pasien HP adalah dengan tes ketahanan berjalan 6 menit (6WT) Ini digunakan

sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit jantung memiliki

prognostik yang signifikan dan telah digunakan secara luas dalam penelitian

untuk evaluasi pasien HP yang diterapi 6WT tidak memerlukan ahli dalam

penilaian

c Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)

Suatu tes noninvasive Pemeriksaan ini juga prognostik yang signifikan karena

mengukur performen kardiovaskuler dan ventilator saat aktifitas Menariknya

tekanan darah sistolik menunjukan prediktor independen kematian pasien HP

yang tidak diobati dengan SBP lt 120 mmHg berkorelasi dengan kematian yang

tinggi dibandingkan dengan SBP gt 120 mmHg Miyamota and colleagues

membandingkan kedua cara penilaian diatas 6MWT dan CPET dalam suatu kohor

27 pasien HPP mereka menemukan suatu korelasi yang bagus antara konsumsi

oksigen maksimum dan ketahanan 6MWT Maka meskipun 6MWT tes latihan

yang submaksimal tetapi ditoleransi oleh mayoritas pasien HPP dan berkorelasi

dengan tes latihan maksimal Pada pasien dengan HAP CPET dapat mengukur

beratnya HAP dengan menilai gangguan kardiovaskuler dan inefisiensi ventilasi

Penurunan konsumsi oksigen (peak VO2) dan meningkatnya inefisiensi ventilasi

adalah proporsi beratnya HP merefleksikan ketidakmampuan pasien HAP secara

adekuat meningkatkan aliran darah paru selama aktifitas

d Tes Fungsi Paru

Pengukuran kapasitas vital paksa (FVC) saat istrahat volume ekspirasi paksa 1

detik (FEV1) ventilasi volunter maksimum (MVV) kapasitas difusi karbon

monoksida volume alveolar efektif dan kapasitas paru total adalah komponen

penting dalam pemeriksaan HP yang dapat mengidentifikasi secara signifikan

obstruksi saluran atau defek mekanik sebagai faktor kontribusi hipertensi

pulmonal Tes fungsi paru juga secara kuantitatif menilai gangguan mekanik

sehubungan dengan penurunan volume paru pada HP

e Radiografi Torak

Karena radiografi torak adalah noninvasif dan tidak mahal pasien dengan sesak

yang tidak jelas biasanya di skrining dengan radiografi torak Ro torak sama

pentingnya sebagai first-line tes skrining pada pasien PAH untuk melihat

penyebab sekunder seperti penyakit interstisial paru dan kongesti vena-vena paru

Hampir 85 terdapat kelainan Radiografi torak pada HP seperti pembesaran

ventrikel kanan danatau atrium kanan dilatasi arteri pulmonal Tapi tidak

biasanya abnormalitas yang spesifik pada HPP

Gambar 5 Radiografi Torak Pasien Hipertensi Pulmonal

f Eletrokardiografi

Gambaran tipikal EKG pada pasien hipertensi pulmonal sering menunjukan

pembesaran atrium dan ventrikel kanan strain ventrikel kanan dan pergeseran

aksis ke kanan yang juga memiliki nilai prognostik Kelainan EKG saja bukanlah

indikator yang sensitif untuk penyakit vaskuler paru Penggunaan perubahan EKG

sebagai marker progresi penyakit dan atau respon terapi belum ada dilaporkan

Gambar 6 EKG Pasien Hipertensi Pulmonal

g CT Scan Resolusi Tinggi

CT scan dilakukan hanyalah untuk membedakan apakah primer atau

sekunder Tanpa zat kontras untuk menilai parenkim paru seperti bronkiektasi

emfisema atau penyakit interstisial Dengan zat kontras untuk deteksi dan atau

melihat penyakit tromboemboli paru

2 Pemeriksaan invasif

a Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)

Kateterisasi jantung kanan dengan mengukur hemodinamik pulmonal

adalah gold standard untuk konfirmasi PAH Dengan definisi hipertensi pulmonal

adalah tekanan PAP 25 mHg pada saat istrahat atau 1049525 30 mmHg pada saat

aktifitas Kateterisasi membantu diagnosis dengan menyingkirkan etiologi lain

seperti penyakit jantung kiri dan memberikan informasi penting untuk prognostik

hipertensi pulmonal Tabel 5 Pengukuran Kateterisasi Jantung Kanan Pada

Pasien PAHkutip 10 Hemodinamik adalah prognostik untuk HPP nilai prognostik

pengukuran hemodinamik bila RAP lt 10 mmHg angka harapan hidup 50 bulan

bila tidak mendapat terapi vasodilator sedangkan bila RAP 20 mmHg harapan

hidupnya kurang dari 3 bulan

b Tes Vasodilator

Vasoreaktifitas adalah suatu bagian penting untuk evaluasi pasien HAP

pasien yang respon dengan vasodilator terbukti memperbaiki survival dengan

menggunakan blok kanal kalsium (CCB) jangka panjang Definisi respon

(European Society of Cardiology consensus) adalah penurunan rata-rata tekanan

arteri pulmonal paling lt 10 mm Hg dengan peningkatan kardiak output Tujuan

primer tes vasodilator adalah untuk menentukan apakah pasien bisa diterapi

dengan CCB oral Rich et al 1992 mempelajari 64 pasien HPP dengan nifedipin

oral (20 mg) atau diltiazem (60 mg) penurunan 20 mPAP dan PVR Groves et

al 1993 mempelajari respon akut epoprostenol iv pada 44 pasien HPP

peningkatan 14 HR 5 penurunan mPAP 47 penigkatan CO dan 32

penurunan PVR Respon dengan epoprostenol iv juga dapat memprediksi respon

dengan CCB oral Sitbon et al mengevaluasi 35 pasien terhadap respon

vasodilator epoprostenol iv penurunan 30 PVR Sitbon 1998 melaporkan hasil

tes NO inhalasi (10 ppm) 33 pasien penurunan mPAP dan PVR 20 10 dari 33

pasien yang respon akut positif juga respon dengan CCB pasien yang tidak

respon akut dengan NO juga tidak respon dengan CCB

c Biopsi paru

Jarang dilakukan karena sangat riskan pada pasien hipertensi pulmonal

biopsi paru di indikasikan bila pasien yang diduga HPP dengan pemeriksaan

standar tidak kuat untuk diagnosis definitif

3 Laboratorium

Pasien-pasien yang diduga hipertensi pulmonal harus dilakukan

pemeriksaan laboratorium standar untuk dispnue yang meliputi pemeriksaan

analisa gas darah pemeriksaan kimia dan darah lengkap Pemeriksaan HIV

direkomendasikan pada pasien dengan faktor resiko Dilaporkan bahwa hipertensi

pulmonal sehubungan dengan infeksi HIV 100 kali lebih sering dibandingkan

dengan HPP Tes fungsi hati juga harus dilakukan untuk eklusi suatu hipertensi

portopulmonal disamping untuk pemberian terapi

Biomarkers

Biomarker serum yang telah dipelajari dalam menilai prognosis HPP

adalah atrial naturetic peptide (ANP) brain naturetic peptide (BNP) dan

katekolamin Nagaya dan kolega mempelajari 63 pasien HPP antara 1994-1999

ANP dan BNP plasma rendah pada kontrol dan meningkat sesuai fungsional klas

pada pasien dengan HPP ANP dan BNP juga berkorelasi dengan mRAP mPAP

CO and TPR Penelitian tambahan setelah 3 bulan terapi dengan prostasiklin 53

pasien terjadi penurunan BNP yang berkorelasi dengan penurunan RVEDP dan

TPR

G PENATALAKSANAAN HIPERTENSI PULMONAL PRIMER

Terapi konvensional

Tahanan vaskuler paru secara dramatis meningkat pada saat latihan atau

aktifitas pada pasien HP dan pasien sebaiknya harus memperhatikan dan membatasi

aktifitas yang berlebihan Pemberian oksigen untuk mengatasi sesak nafas dan

hipoksia saturasi oksigen dipertahankan diatas 90 Penggunaan digoksin saat ini

masih kontroversial karena belum ada data terhadap keuntungan dan kerugian

penggunaan digoksin pada HPP Penggunaan diuretik untuk mengurangi sesak dan

edema perifer dapat bermanfat untuk mengurangi kelebihan cairan terutama bila ada

regurgitasi trikuspidal Timbulnya trombosis in situ gagal jantung kanan dan stasis

vena meningkatkan resiko terjadinya tromboemboli paru Perbaikan survival telah

dilaporkan dengan antikoagulan oral warfarin 15-25 mg dengan target INR 18

Telah banyak penelitian untuk pengobatan hipertensi pulmonal yang dilakukan

golongan vasodilator prostanoid NO penghambat phosfodiestrase antagonis

reseptor endotelin dan anti koagulan

1 Calcium-Channel Blocker (CCB)

Penggunaan CCB telah banyak diteliti dan digunakan sebagai terapi HPP

perbaikan terjadi kira-kira 25-30 kasus terutama pada pasien yang tes

vasodilator akut positif Rich dkk 1992 melaporkan hasil studi prospektif non

random pasien yang respon tes vasodilator akut positif diterapi dengan CCB

dosis tinggi selama 5 tahun Survival 1 tahun 3 tahun dan 5 tahun adalah 94

94 dan 94 Sementara pasien yang tidak respon 68 47 dan 38 Ogata

et al 1993 melakukan terapi kombinasi antikoagulan dan vasodilator 7 pasien

diterapi dengan antikoagulan warfarin + vasodilator 3 dengan isoproterenol dan

4 dengan nifedipine Survival 5 tahun signifikan lebih tinggi pada kelompok

dengan antikoagulan + vasodilator (57) dibanding yang lain 15 Nifedipine

(120-240 mghari) atau diltiazem (540-900 mghari) merupakan agen yang paling

sering digunakan sementara verepamil menimbulkan efek inotropik negative

Efek samping yang bermakna seperti hipotensi yang mengancam hidup pasien

dengan fungsi ventrikel kanan yang berat

2 Prostanoid

Telah terbukti bahwa defisiensi prostasiklin berkontribusi dalam patogenesis

HPP Christman et al melaporkan defisiensi prostasiklin pada HPP Tuder et al

memperlihatkan penurunan prostasiklin sintase paru pada pasien HPP berat Studi

klinis membuktikan bahwa terapi jangka lama dengan analog prostasiklin eksogen

menguntungkan pada pasien dengan HP sedang sampai berat

a Epoprostenol

Epoprostenol iv pertama kali disetujui oleh FDA untuk terapi hipertensi pulmonal

pada tahun 1995 Pemakaian epoprostenol jangka panjang memperbaiki

hemodinamik toleransi latihan klas fungsional NYHA dan survival rate

penderita HP Epoprostenol tidak stabil pada suhu kamar harus dilindungi selama

pemberian infus half- life pendek dalam aliran darah (lt 6 min) tidak stabil pada

pH asam dan tidak bisa secara oral Dimulai dengan dosis (1-2 ngkgmin) dan

secara perlahan dititrasi 1-2 ngkgmin sampai (20 ngkgmin atau 40 ngkgmin)

Dalam suatu trial prospektif multisenter random dengan kontrol selama 12

minggu infus epoprostenol secara kontinua ditambah dengan terapi konvensional

(vasodilator oral antikoagulan dsb) dibanding dengan hanya terapi konvensional

sebagai kontrol pada 81 orang pasien HPP fungsional klas III dan IV Kapasitas

latihan (6WT) 41 pasien yang diterapi dengan epoprostenol (rata-rata 362m

sebelumnya 315m) dan penurunan pada terapi konvensional saja (sebelumnya

270m dan setelahnya 204m p lt 0002)

Perbaikan kualitas hidup pada pasien dengan terapi epoprostenol (p lt 001)

perbaikan hemodinamik perubahan tekanan arteri pulmonal rata-rata (mPAP) -

8 dibandingkan terapi konvensional +3 dan perubahan rata-rata tahanan

vaskuler paru (mPVR) adalah -21 dengan epoprostenol dan +9 pada kontrol

Shapiro et al and McLaughlin et al menggambarkan keberhasilan pada pasien

dengan terapi infus kontinua epoprostenol setelah follow-up selama 363 bulan

perbaikan fungsional klas

toleransi latihan dan hemodinamik Efek samping yang sering pada terapi

epoprostenol meliputi sakit kepala flushing jaw pain diarrhea nausea rash

eritematosus dan nyeri muskuloskeletal penggunaan klinik Iloprost inhalasi

mempunyai efek vasodilator yang lebih poten dibandingkan dengan NO inhalasi

Illoprost inhalasi mempunyai aksi yang lebih pendek sehingga pemberiannya bisa

6 sampai 9 kali sehari Penelitian selama 3 bulan pada 19 pasien HP dengan

berbagai sebab iloprost inhalasi dengan dosis 50-200 μg perhari (6-12 kali

inhalasi perhari) terbukti memperbaiki fungsional klas kapasitas latihan dan

hemodinamik paru Pada penelitian lain penelitian selama 1 tahun tanpa kontrol

pada 24 pasien dengan aerosol iloprost dosis 100-150 μg dalam 6-8 kali

pemberian perhari terbukti memberikan hasil yang sama Suatu penelitian

random double-blind placebokontrol multisenter di Eropah(30) sebanyak 203

pasien HPP dengan dosis illoprost 250 μg atau 500 μg perhari dalam 6-9 kali

pemberian terbukti perbaikan 6WT 59 meter dan perbaikan fungsional klas

perbaikan kualitas hidup (p lt 005) dibandingkan dengan kelompok kontrol

b Beraprost

Beraprost adalah analog prostasiklin secara kimia stabil dan aktif untuk oral

Diabsorbsi secara cepat dalam keadaan puasa konsentrasi puncak tercapai setelah

30 menit dan half life 35-40 menit setelah pemberian Sejak tahun 1995 beraprost

telah digunakan sebagai terapi di Jepang Dalam suatu studi retrospektif Nagaya

et al melaporkan perbaikan kualitas hidup 24 pasien HPP dengan beraprost

dibandingkan dengan 34 pasien dengan terapi konvensional 2 studi random

double-blind kontrol placebo beraprost pada HPP Studi pertama selama 12

minggu 130 orang pasien dengan NYHA fungsional klas II dan III Beraprost

(dosis rata-rata 80 mg po qd) memperbaiki kapasitas latihan dan 6 WT 45 m pada

pasien HPP Studi kedua evaluasi efek beraprost pada pasien HPP dengan 116

pasien fungsional klas II dan III selama 12 bulan double-blind random kontrol

plasebo Hasil studi ini menunjukan perlambatan progresifitas penyakit selama 6

bulan perbaikan ketahanan 6 WT dibandingkan placebo Tidak ada perubahan

yang signifikan terhadap hemodinamik pulmonal

3 Antagonis Reseptor Endotelin

Pada penelitian terakhir Antagonis reseptor Endotelin efektif dalam

mengobati hipertensi pulmonal karena banyaknya bukti peranan patogenik

endotelin-1 pada hipertensi pulmonal Endothelin-1 adalah suatu vasokonstriktor

yang poten dan mitogen pada otot polos yang menyebabkan meningkatnya tonus

vaskuler dan hipertrofi vaskuler paru Dalam studi kontrol kecil pasien IPAH

konsentrasi endothelin plasma berkorelasi dengan PAP and PVR berkorelasi juga

dengan kapasitas latihan

a Bosentan

Penelitian pertama random double-blind control-placebo multisenter (2

di US dan 1 di Perancis) menilai efek bosentan terhadap kapasitas latihan dan

hemodinamik kardiopulmonal menilai keamanan dan tolerabilitas pada pasien

HPP berat(31) Sebanyak 32 pasien mendapatkan bosentan dan plasebo (21

ratio) Bosentan 625 mg bid selama 4 minggu dilanjutkan sampai dosis 125 mg

bid Setelah 12 minggu kelompok terapi bosentan perbaikan ketahanan 6 WT

sampai 70 m dimana tidak ada perubahan dengan plasebo Perbaikan

hemodinamik kardiopulmonal dan penurunan signifikan PVR penurunan mPAP

penurunan tekanan rata-rata atrium kanan Dibandingkan kelompok plasebo

secara kontras terjadi peningkatan ketiga komponen tersebut Studi bosentan

kedua doubleblind control-placebo mengevaluasi 213 pasien bosentan 125 bid

atau 250 mg bid paling kurang selama 16 minggu Studi dilakukan di 27 senter di

Eropa Amerika utara Israel dan Australia 144 pasien mendapatkan bosentan dan

69 pasien mendapatkan placebo Terlihat perbaikan ketahanan 6 WT pada pasien

terapi bosentan 36 menter sedangkan pada terapi placebo -8 m tidak ada

perbedaan efek yang signifikan sehubungan dengan dosis Efek samping dari

bosentan adalah peningkatan kadar alanine aminotransferase danatau aspartate

amino transferase Gangguan fungsi hati ini berkorelasi dengan dosis dimana

lebih sering terjadi dengan bosentan 250 mg bid Dan efeknya transien sehingga

USFDA merekomendasikan pemeriksaan fungsi hati paling tidak 1 bulan sebelum

terapi

b Sitaxsentan

Penelitian random double-blind kontrol-plasebo selama 12 minggu

sitaxsentan pada 178 pasien HPP fungsional klas II III dan IV NYHA dengan

dosis 100 mg po qd atau 300 mg po qd Perbaikan fungsional klas dan perbaikan

6 WT 35 m dengan dosis 100 mg dan 33 m dengan dosis 300 mg (plt001)

Penurunan yang signifikan PVR dan meningkat pada placebo Perbaikan yang

sama fungsional klas dan hemodinamik pada kedua kelompok dosis(30) Efek

samping terapi dengan sitaxsentan berupa abnormalitas fungsi hati sakit kepala

edem perifer nausea

nasal kongestan dan pusing

c Ambrisentan

Suatu studi blind selama 12 minggu penggunaan ambrisentan dosis (1

25 5 atau 10 mg perhari) terbukti memperbaiki ketahanan 6 WT dan fungsional

klas Studi kedua 12 minggu random double-blind plasebo-kontrol multisenter

efikasi ambrisentan pada pasien HAP Ambrisentan 510 mg sekali sehari Selama

followup terbukti perbaikan yang signifikan ketahanan 6 WT dan perbaikan

fungsional klas Tidak terdapat peningkatan transaminase hati

4 Phosphodiesterase Inhibitor

Mekanisme yang memodulasi cyclic guanosine 3-5 monophosphate

(cGMP) di dalam otot polos vaskuler memainkan peranan dalam regulasi tonus

pertumbuhan dan struktur vaskuler paru Efek vasodilator NO tergantung pada

kemampuannya untuk meningkatkan dan mempertahankan cGMP yang ada pada

vaskuler Sekali diproduksi NO secara langsung mengaktifasi guanylate cyclase

yang meningkatkan produksi cGMP cGMP kemudian mengaktifasi cGMP

kinase membuka kanal potassium dan menyebabkan vasorelaksasi Efek

intraseluler cGMP sangat singkat sehingga didegradasi cepat oleh

phosphodiesterase Phosphodiesterase merupakan famili enzim yang

menghidrolisa cyclic nucleotides cyclic adenosine monophosphate (cAMP) dan

cGMP dan membatasi signal intraseluler dengan menghasilkan produk inaktif 5-

adenosine monophosphate dan 5-guanosine monophosphate Bagaimanapun juga

obat-obat yang menginhibisi spesifik cGMP phosphodiesterase

(phosphodiesterase type 5 inhibitors) meningkatkan respon vaskuler paru pada

NO inhalasi dan endogen pada hipertensi pulmonal

a Dipyridamole

Studi terdahulu mendemonstrasikan bahwa dipyridamole dapat

menurunkan PVR menurunkan hipertensi pulmonal dan meningkatkan atau

memperpanjang efek inhalasi NO pada anak dengan hipertensi pulmonal Pasien

yang gagal dengan inhalasi NO maka dikombinasi dengan dipyridamole Hasil ini

menyokong bahwa inhibisi phosphodiesterase type 5 bisa menjadi suatu strategi

klinik yang efektif untuk terapi HPP

b Sildenafil

Sildenafil adalah suatu inhibitor phosphodiesterase type 5 yang poten dan

lebih spesifik telah terbukti efektif dan aman untuk terapi disfungsi ereksi

Berdasarkan perkembangnya pemahaman aktifitas phosphodiesterase type 5

dalam sirkulasi paru suatu studi klinik tanpa kontrol menguji efek hemodinamik

akut sildenafil dan potensinya dalam terapi jangka panjang pasien HPP

Dilaporkan bahwa sildenafil memblok vasokonstriksi paru hipoksik pada dewasa

sehat dan menurunkan mPAP pasien PAH Michelakis et al mempelajari efek

sildenafil pada 13 pasien HPP melaporkan penurunan mPAP dan PVR dan

meningkatnya kardiak indek Perbandingan dengan inhalasi NO sildenafil juga

mempunyai efek hemodinamik sistemik dan bila dikombinasi dengan inhalasi NO

meningkatkan dan memperpanjang efek NO sehingga dapat mencegah rebound

vasokonstriksi setelah memberian inhalasi NO

Dalam suatu studi dengan mengkombinasikan inhalasi sildenafil dengan iloprost

dilaporkan terjadi penurunan yang besar mPAP dan PVR dibanding bila diberikan

tunggal Bharani et all mengobati 10 pasien dengan sildenafil atau placebo selama

2 minggu terlihat perbaikan yang signifikan 6 WT dan menurunnya sistolik PAP

secara ekokardiografi Studi lain 29 pasien yang diterapi dengan sildenafil (25-

100 mg tid) selama 5-20 bulan dilaporkan perbaikan fungsional klas NYHA dan

6W

5 NO dan Arginine

Pentingnya NO terutama dalam adaptasi normal sirkulasi paru saat lahir

Gangguan NO akan berkembang menjadi neonatal hipertensi pulmonal NO terus

menerus memodulasi tonus dan struktur vaskuler paru sepanjang hidup NO juga

memiliki aktifitas antiplatelet anti inflamasi dan antioksidan juga memodulasi

efek angiogenesis NO dihasilkan dalam 3 bentuk NO synthase (NOS) yang

muncul dalam sel multiple dan terus menerus aktif (type I dan III) dalam

endotelium atau ldquoinduciblerdquo (type II) pada sel lainnya seperti makrofag epitel

bronkus dan otot polos vaskuler Regulasi NOS komplek dan termasuk growth

factors hormon (seperti vascular endothelial growth factor) tekanan oksigen

hemodinamik dan factor lainnya Sudah jelas bahwa amino acid L-arginine

adalah substansi NOS maka itu penting untuk produksi NO Arginine eksogen

diperlukan untuk memproduksi NO Arginine masuk dalam sel dangan transport

aktif dan defek pada mekanisme transpor berkontribusi pada ketergantungan

arginine dengan meningkatnya kadar ekstraseluler untuk memenuhi

kebutuhan(36) Dalam endotel transpor arginin secara kuat berikatan dengan

NOS bila ikatan ini rusak oleh karena injuri endotel maka kadar normal

ekstraseluler mungkin berkurang untuk memproduksi NO Defisiensi Arginine

telah memperlihatkan terjadinya PH dan infuse L-arginine (500 mgkg selama 30

menit pada bayi hipertensi pulmonal terjadi peningkatan PaO2 selama lebih 5

jam Apakah suplemen arginin jangka panjang dapat mengurangi injuri vaskuler

dan menyebabkan perbaikan struktur sirkulasi paru pada pasien PAH belumlah

jelas

a NO inhalasi

Merupakan suatu vasodilator pulmonal selektif diberikan secara inhalasi

dengan waktu paruh singkat hal ini bermanfaat sebagai tes vasodilator pada

pengobatan hipertensi pulmonal Efek inhalasi NO pada pasien hipertensi

pulmonal primer memperlihatkan perbaikan dalam parameter hemodinamik efek

jangka panjang belum diteliti namun beberapa pasien tampak menunjukan

manfaat dengan terapi tersebut untuk

b Suplemen Arginine

Pemberian L-arginine (500 mgkg infuse selama 30 menit) pada 10 pasien

HPP menghasilkan penurunan mPAP sampai 158 plusmn 36 (p lt 0005) dan PVR

sampai 27 plusmn 58 (p lt 0005) dibandingkan dengan titrasi prostasiklin saja

sampai dosis maksimal penurunan mPAP 130 plusmn 55 (p lt 0005) dan PVR 466

plusmn 62 (p lt 0005) Infus L-arginine mengurangi mPAP dengan memediasi

vasodilatasi oleh NOS Studi yang dipublikasikan oleh Nagaya et al mendukung

bahwa suplemen oral L-arginine (05 g10 kg BB) memberikan efek yang

menguntungkan pada hemodinamik dan kapasitas latihan 19 pasien diterapi Oral

L-arginie (15 g10kg BB perhari) setelah 1 minggu meningkatkan L-citrulline

plasma secara signifikan dimana menunjukan meningkatnya produksi NO L-

arginine menimbulkan penurunan 9 mPAP (53 plusmn4 sampai 48plusmn4 mm Hg p lt

005) dan penurunan 16 PVR

6 Terapi Bedah

Atrial Septostomi dan Transplantasi paru

Atrial septostomi adalah membuat suatu right-to-left interatrial shunt untuk

mengurangi tekanan dan volume overload di jantung kanan Dengan

berkembangnya strategi terapi obat maka atrial septostomi hanyalah suatu

prosedur paliatif atau sebagai permulaan untuk tranplantasi paru Pemilihan

pasien waktu dan perkiraan ukuran septostomi adalah hal yang masih krusial

Tranplantasi jantung-paru terutama untuk PAH yang gagal dengan semua strategi

terapi Survival pasien PAH yang mengalami tranplantasi paru kira-kira 66-75

pada 1 tahun pertama Dan yang paling sering adalah bilateral transplantasi

ASUHAN KEPERAWATAN

A PENGKAJIAN

Beberapa hal yang perlu di tekankan dalam pengkajian pada pasien dengan kasus

Hypertensi pulmonal primer antara lain

1 Riwayat kesehatan pasien sehubungan dengan penentuan adanya hypertensi

pulmonal primer dan sekunder apakah pasien mempunyai riwayat gangguan

kelainan valvular pada jantung kiri penyakit myokardium penyakit jantung

kongenital dan kelainan paru

2 Keluhan dan tandagejala yang mungkin turut menyertai Misalnya dispneu

synkop fatique dll

3 Hasil pemeriksaan baik infasive maupun non infasive

Pemeriksaan Infasive meliputi pemeriksaan ekokardiografi Tes Berjalan 6

Menit digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit

jantung Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET) Tes Fungsi Paru

Eletrokardiografi Radiografi Torak CT Scan Resolusi Tinggi

Pemeriksaan non invasive Katerisasi jantung tes vasodilator tes biopsi paru

B DIAGNOSA KEPERAWATAN

Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul pada kasus hypertensi pulmonal

primeridiopatik antara lain

1 Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke

alveoli

2 Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

3 Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Tanggal Diagnosa Tujuan KH Intervensi Rasional ttd

Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke alveoli

ventilasi dapat kembali adekuat setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien merasa rileks

- Pola nafas kembali normal (16-20x permenit)

- Tak ada sianosis

- Nadi 60-100x permenit

1 Catat frekuensi

dan kedalaman pernafasan

penggunaan alat bantu

2 Auskultasi untuk

penurunan tak adanya

bunyi nafas dan adanya

bunyi tambahan

3 observasi keabu-

abuan menyeluruhbdan

sianosis pada daun telinga

bibir dan lidah

4 Lakukan usaha

memperbaiki atau

mempertahankan jalan

nafas

5 Kaji tanda vital

1 Takipnea dan dyspnea

menyertai obstroksi paru kegagalan

pernafasan lebih berat menyertai

kehilangan paru unit fungsional

2 Area yang tak terventilasi

dapat diidentifikasi dengan tak

adanya bunyi napas

3 Menunjukkan hipoksia

sistemik

4 Jalan nafas lengket atau

kolaps menurunkan jumlah alveoli

yang berfungsi secara negatif

mempengaruhi pertukaran gas

5 Takikardi takipnea dan

perubahan pada tekanan darah terjadi

6 Berikan oksigen

dengan metode yang tepat

dengan beratnya hipoksemia dan

asidosis

6 memaksimalkan sediaan

oksegen untuk pertukaran gas

Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

Nyeri dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien terlihat rileks

- Wajah pasien tidak tampak menyeringai

- TTV dalam batas normal

1Anjurkan pasien untuk

memberitahu perawat

dengan cepat bila terjadi

nyeri dada

2Kaji dan catat respons

pasien

3Pantau kecepatan irama

jantung

4Tinggal dengan pasien

1 Nyeri dan penurunan curah

jantung dapat merangsang sistem

syaraf simpatik untuk mengeluarkan

sejumlah besar noreepineprhine yang

meningkatkan agregasi trombosit dan

mengeluarkan tromboxane A2 ini

vasokontriktor poten yang

menyebabkan spasme arteri koroner

2 Memberikan informasi

tentang kemajuan penyakit

3 Pasien angina tidak stabil

mengalami peningkatan disritmia yang

mengancam hidup secara akut yang

terjadi karena respons terhadap

iskemia danatau strees

4 Cemas mengeluarkan

yang mengalami nyeri atau

cemas

5Pertahankan lingkungan

yang tenang dan nyaman

6Berikan makanan yang

lembut biarkan pasien

istirahat selama satu jam

setelah makan

7Berikan oksigen tambahan

sesuai indikasi

8Pantau perubahan seri

EKG

katekolamin yang meningkatkan kerja

miokard dan dapat memanjangkan

nyeri iskemi Adanya perawat juga

menurunkan rasa takut dan

ketidakberdayaan

5 Stres mental emosional

meningkatkan kerja miokard

6 Menurunkan kerja miokard

sehubungan dengan kerja pencernaan

7 Meningkatkan sediaan

oksigen untuk kebutuhan miokard

mencegah iskemia

8 Iskemia dapat menyebabkan

depresi segmen ST atau peninggian

dan inversi gelombang T Seri

gambaran perubahan iskemia yang

hilang bila px bebas nyeri dan juga

dasar membandingkan pola perubahan

selanjutnya

Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Ansietas dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

1 Identifikasi dan

ketahui persepsi pasien

terhadp ancaman situasi

2 Kaji tanda Verbal

maupun nonverbal

kecemasan dan tinggal

dengan pasien

3 Dorong

pasienorang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang berbagi

pertanyaan dan masalah

4 Berikan privasi

1 Cemas berkelanjutan

mungkin terjadi dalam berbagai

derajat selama beberapa waktu dan

dapat di manifestasikan oleh gejala

depresi

2 pasien mungkin tidak

menunjukkan masalah secara

langsung tetapi kata kata atau

tindakan dapat menunjukkan rasa

agitasi marah atau gelisah Intervensi

dapat membantu pasien meningkatkan

kontrol terhadap prilakunya

3 Berbagi info membentuk

dukungan kenyamanan dan dapat

menghilangkan tegangan terhadap

kekhawatiran yang tidak di

ekspresikan

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc

e Radiografi Torak

Karena radiografi torak adalah noninvasif dan tidak mahal pasien dengan sesak

yang tidak jelas biasanya di skrining dengan radiografi torak Ro torak sama

pentingnya sebagai first-line tes skrining pada pasien PAH untuk melihat

penyebab sekunder seperti penyakit interstisial paru dan kongesti vena-vena paru

Hampir 85 terdapat kelainan Radiografi torak pada HP seperti pembesaran

ventrikel kanan danatau atrium kanan dilatasi arteri pulmonal Tapi tidak

biasanya abnormalitas yang spesifik pada HPP

Gambar 5 Radiografi Torak Pasien Hipertensi Pulmonal

f Eletrokardiografi

Gambaran tipikal EKG pada pasien hipertensi pulmonal sering menunjukan

pembesaran atrium dan ventrikel kanan strain ventrikel kanan dan pergeseran

aksis ke kanan yang juga memiliki nilai prognostik Kelainan EKG saja bukanlah

indikator yang sensitif untuk penyakit vaskuler paru Penggunaan perubahan EKG

sebagai marker progresi penyakit dan atau respon terapi belum ada dilaporkan

Gambar 6 EKG Pasien Hipertensi Pulmonal

g CT Scan Resolusi Tinggi

CT scan dilakukan hanyalah untuk membedakan apakah primer atau

sekunder Tanpa zat kontras untuk menilai parenkim paru seperti bronkiektasi

emfisema atau penyakit interstisial Dengan zat kontras untuk deteksi dan atau

melihat penyakit tromboemboli paru

2 Pemeriksaan invasif

a Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)

Kateterisasi jantung kanan dengan mengukur hemodinamik pulmonal

adalah gold standard untuk konfirmasi PAH Dengan definisi hipertensi pulmonal

adalah tekanan PAP 25 mHg pada saat istrahat atau 1049525 30 mmHg pada saat

aktifitas Kateterisasi membantu diagnosis dengan menyingkirkan etiologi lain

seperti penyakit jantung kiri dan memberikan informasi penting untuk prognostik

hipertensi pulmonal Tabel 5 Pengukuran Kateterisasi Jantung Kanan Pada

Pasien PAHkutip 10 Hemodinamik adalah prognostik untuk HPP nilai prognostik

pengukuran hemodinamik bila RAP lt 10 mmHg angka harapan hidup 50 bulan

bila tidak mendapat terapi vasodilator sedangkan bila RAP 20 mmHg harapan

hidupnya kurang dari 3 bulan

b Tes Vasodilator

Vasoreaktifitas adalah suatu bagian penting untuk evaluasi pasien HAP

pasien yang respon dengan vasodilator terbukti memperbaiki survival dengan

menggunakan blok kanal kalsium (CCB) jangka panjang Definisi respon

(European Society of Cardiology consensus) adalah penurunan rata-rata tekanan

arteri pulmonal paling lt 10 mm Hg dengan peningkatan kardiak output Tujuan

primer tes vasodilator adalah untuk menentukan apakah pasien bisa diterapi

dengan CCB oral Rich et al 1992 mempelajari 64 pasien HPP dengan nifedipin

oral (20 mg) atau diltiazem (60 mg) penurunan 20 mPAP dan PVR Groves et

al 1993 mempelajari respon akut epoprostenol iv pada 44 pasien HPP

peningkatan 14 HR 5 penurunan mPAP 47 penigkatan CO dan 32

penurunan PVR Respon dengan epoprostenol iv juga dapat memprediksi respon

dengan CCB oral Sitbon et al mengevaluasi 35 pasien terhadap respon

vasodilator epoprostenol iv penurunan 30 PVR Sitbon 1998 melaporkan hasil

tes NO inhalasi (10 ppm) 33 pasien penurunan mPAP dan PVR 20 10 dari 33

pasien yang respon akut positif juga respon dengan CCB pasien yang tidak

respon akut dengan NO juga tidak respon dengan CCB

c Biopsi paru

Jarang dilakukan karena sangat riskan pada pasien hipertensi pulmonal

biopsi paru di indikasikan bila pasien yang diduga HPP dengan pemeriksaan

standar tidak kuat untuk diagnosis definitif

3 Laboratorium

Pasien-pasien yang diduga hipertensi pulmonal harus dilakukan

pemeriksaan laboratorium standar untuk dispnue yang meliputi pemeriksaan

analisa gas darah pemeriksaan kimia dan darah lengkap Pemeriksaan HIV

direkomendasikan pada pasien dengan faktor resiko Dilaporkan bahwa hipertensi

pulmonal sehubungan dengan infeksi HIV 100 kali lebih sering dibandingkan

dengan HPP Tes fungsi hati juga harus dilakukan untuk eklusi suatu hipertensi

portopulmonal disamping untuk pemberian terapi

Biomarkers

Biomarker serum yang telah dipelajari dalam menilai prognosis HPP

adalah atrial naturetic peptide (ANP) brain naturetic peptide (BNP) dan

katekolamin Nagaya dan kolega mempelajari 63 pasien HPP antara 1994-1999

ANP dan BNP plasma rendah pada kontrol dan meningkat sesuai fungsional klas

pada pasien dengan HPP ANP dan BNP juga berkorelasi dengan mRAP mPAP

CO and TPR Penelitian tambahan setelah 3 bulan terapi dengan prostasiklin 53

pasien terjadi penurunan BNP yang berkorelasi dengan penurunan RVEDP dan

TPR

G PENATALAKSANAAN HIPERTENSI PULMONAL PRIMER

Terapi konvensional

Tahanan vaskuler paru secara dramatis meningkat pada saat latihan atau

aktifitas pada pasien HP dan pasien sebaiknya harus memperhatikan dan membatasi

aktifitas yang berlebihan Pemberian oksigen untuk mengatasi sesak nafas dan

hipoksia saturasi oksigen dipertahankan diatas 90 Penggunaan digoksin saat ini

masih kontroversial karena belum ada data terhadap keuntungan dan kerugian

penggunaan digoksin pada HPP Penggunaan diuretik untuk mengurangi sesak dan

edema perifer dapat bermanfat untuk mengurangi kelebihan cairan terutama bila ada

regurgitasi trikuspidal Timbulnya trombosis in situ gagal jantung kanan dan stasis

vena meningkatkan resiko terjadinya tromboemboli paru Perbaikan survival telah

dilaporkan dengan antikoagulan oral warfarin 15-25 mg dengan target INR 18

Telah banyak penelitian untuk pengobatan hipertensi pulmonal yang dilakukan

golongan vasodilator prostanoid NO penghambat phosfodiestrase antagonis

reseptor endotelin dan anti koagulan

1 Calcium-Channel Blocker (CCB)

Penggunaan CCB telah banyak diteliti dan digunakan sebagai terapi HPP

perbaikan terjadi kira-kira 25-30 kasus terutama pada pasien yang tes

vasodilator akut positif Rich dkk 1992 melaporkan hasil studi prospektif non

random pasien yang respon tes vasodilator akut positif diterapi dengan CCB

dosis tinggi selama 5 tahun Survival 1 tahun 3 tahun dan 5 tahun adalah 94

94 dan 94 Sementara pasien yang tidak respon 68 47 dan 38 Ogata

et al 1993 melakukan terapi kombinasi antikoagulan dan vasodilator 7 pasien

diterapi dengan antikoagulan warfarin + vasodilator 3 dengan isoproterenol dan

4 dengan nifedipine Survival 5 tahun signifikan lebih tinggi pada kelompok

dengan antikoagulan + vasodilator (57) dibanding yang lain 15 Nifedipine

(120-240 mghari) atau diltiazem (540-900 mghari) merupakan agen yang paling

sering digunakan sementara verepamil menimbulkan efek inotropik negative

Efek samping yang bermakna seperti hipotensi yang mengancam hidup pasien

dengan fungsi ventrikel kanan yang berat

2 Prostanoid

Telah terbukti bahwa defisiensi prostasiklin berkontribusi dalam patogenesis

HPP Christman et al melaporkan defisiensi prostasiklin pada HPP Tuder et al

memperlihatkan penurunan prostasiklin sintase paru pada pasien HPP berat Studi

klinis membuktikan bahwa terapi jangka lama dengan analog prostasiklin eksogen

menguntungkan pada pasien dengan HP sedang sampai berat

a Epoprostenol

Epoprostenol iv pertama kali disetujui oleh FDA untuk terapi hipertensi pulmonal

pada tahun 1995 Pemakaian epoprostenol jangka panjang memperbaiki

hemodinamik toleransi latihan klas fungsional NYHA dan survival rate

penderita HP Epoprostenol tidak stabil pada suhu kamar harus dilindungi selama

pemberian infus half- life pendek dalam aliran darah (lt 6 min) tidak stabil pada

pH asam dan tidak bisa secara oral Dimulai dengan dosis (1-2 ngkgmin) dan

secara perlahan dititrasi 1-2 ngkgmin sampai (20 ngkgmin atau 40 ngkgmin)

Dalam suatu trial prospektif multisenter random dengan kontrol selama 12

minggu infus epoprostenol secara kontinua ditambah dengan terapi konvensional

(vasodilator oral antikoagulan dsb) dibanding dengan hanya terapi konvensional

sebagai kontrol pada 81 orang pasien HPP fungsional klas III dan IV Kapasitas

latihan (6WT) 41 pasien yang diterapi dengan epoprostenol (rata-rata 362m

sebelumnya 315m) dan penurunan pada terapi konvensional saja (sebelumnya

270m dan setelahnya 204m p lt 0002)

Perbaikan kualitas hidup pada pasien dengan terapi epoprostenol (p lt 001)

perbaikan hemodinamik perubahan tekanan arteri pulmonal rata-rata (mPAP) -

8 dibandingkan terapi konvensional +3 dan perubahan rata-rata tahanan

vaskuler paru (mPVR) adalah -21 dengan epoprostenol dan +9 pada kontrol

Shapiro et al and McLaughlin et al menggambarkan keberhasilan pada pasien

dengan terapi infus kontinua epoprostenol setelah follow-up selama 363 bulan

perbaikan fungsional klas

toleransi latihan dan hemodinamik Efek samping yang sering pada terapi

epoprostenol meliputi sakit kepala flushing jaw pain diarrhea nausea rash

eritematosus dan nyeri muskuloskeletal penggunaan klinik Iloprost inhalasi

mempunyai efek vasodilator yang lebih poten dibandingkan dengan NO inhalasi

Illoprost inhalasi mempunyai aksi yang lebih pendek sehingga pemberiannya bisa

6 sampai 9 kali sehari Penelitian selama 3 bulan pada 19 pasien HP dengan

berbagai sebab iloprost inhalasi dengan dosis 50-200 μg perhari (6-12 kali

inhalasi perhari) terbukti memperbaiki fungsional klas kapasitas latihan dan

hemodinamik paru Pada penelitian lain penelitian selama 1 tahun tanpa kontrol

pada 24 pasien dengan aerosol iloprost dosis 100-150 μg dalam 6-8 kali

pemberian perhari terbukti memberikan hasil yang sama Suatu penelitian

random double-blind placebokontrol multisenter di Eropah(30) sebanyak 203

pasien HPP dengan dosis illoprost 250 μg atau 500 μg perhari dalam 6-9 kali

pemberian terbukti perbaikan 6WT 59 meter dan perbaikan fungsional klas

perbaikan kualitas hidup (p lt 005) dibandingkan dengan kelompok kontrol

b Beraprost

Beraprost adalah analog prostasiklin secara kimia stabil dan aktif untuk oral

Diabsorbsi secara cepat dalam keadaan puasa konsentrasi puncak tercapai setelah

30 menit dan half life 35-40 menit setelah pemberian Sejak tahun 1995 beraprost

telah digunakan sebagai terapi di Jepang Dalam suatu studi retrospektif Nagaya

et al melaporkan perbaikan kualitas hidup 24 pasien HPP dengan beraprost

dibandingkan dengan 34 pasien dengan terapi konvensional 2 studi random

double-blind kontrol placebo beraprost pada HPP Studi pertama selama 12

minggu 130 orang pasien dengan NYHA fungsional klas II dan III Beraprost

(dosis rata-rata 80 mg po qd) memperbaiki kapasitas latihan dan 6 WT 45 m pada

pasien HPP Studi kedua evaluasi efek beraprost pada pasien HPP dengan 116

pasien fungsional klas II dan III selama 12 bulan double-blind random kontrol

plasebo Hasil studi ini menunjukan perlambatan progresifitas penyakit selama 6

bulan perbaikan ketahanan 6 WT dibandingkan placebo Tidak ada perubahan

yang signifikan terhadap hemodinamik pulmonal

3 Antagonis Reseptor Endotelin

Pada penelitian terakhir Antagonis reseptor Endotelin efektif dalam

mengobati hipertensi pulmonal karena banyaknya bukti peranan patogenik

endotelin-1 pada hipertensi pulmonal Endothelin-1 adalah suatu vasokonstriktor

yang poten dan mitogen pada otot polos yang menyebabkan meningkatnya tonus

vaskuler dan hipertrofi vaskuler paru Dalam studi kontrol kecil pasien IPAH

konsentrasi endothelin plasma berkorelasi dengan PAP and PVR berkorelasi juga

dengan kapasitas latihan

a Bosentan

Penelitian pertama random double-blind control-placebo multisenter (2

di US dan 1 di Perancis) menilai efek bosentan terhadap kapasitas latihan dan

hemodinamik kardiopulmonal menilai keamanan dan tolerabilitas pada pasien

HPP berat(31) Sebanyak 32 pasien mendapatkan bosentan dan plasebo (21

ratio) Bosentan 625 mg bid selama 4 minggu dilanjutkan sampai dosis 125 mg

bid Setelah 12 minggu kelompok terapi bosentan perbaikan ketahanan 6 WT

sampai 70 m dimana tidak ada perubahan dengan plasebo Perbaikan

hemodinamik kardiopulmonal dan penurunan signifikan PVR penurunan mPAP

penurunan tekanan rata-rata atrium kanan Dibandingkan kelompok plasebo

secara kontras terjadi peningkatan ketiga komponen tersebut Studi bosentan

kedua doubleblind control-placebo mengevaluasi 213 pasien bosentan 125 bid

atau 250 mg bid paling kurang selama 16 minggu Studi dilakukan di 27 senter di

Eropa Amerika utara Israel dan Australia 144 pasien mendapatkan bosentan dan

69 pasien mendapatkan placebo Terlihat perbaikan ketahanan 6 WT pada pasien

terapi bosentan 36 menter sedangkan pada terapi placebo -8 m tidak ada

perbedaan efek yang signifikan sehubungan dengan dosis Efek samping dari

bosentan adalah peningkatan kadar alanine aminotransferase danatau aspartate

amino transferase Gangguan fungsi hati ini berkorelasi dengan dosis dimana

lebih sering terjadi dengan bosentan 250 mg bid Dan efeknya transien sehingga

USFDA merekomendasikan pemeriksaan fungsi hati paling tidak 1 bulan sebelum

terapi

b Sitaxsentan

Penelitian random double-blind kontrol-plasebo selama 12 minggu

sitaxsentan pada 178 pasien HPP fungsional klas II III dan IV NYHA dengan

dosis 100 mg po qd atau 300 mg po qd Perbaikan fungsional klas dan perbaikan

6 WT 35 m dengan dosis 100 mg dan 33 m dengan dosis 300 mg (plt001)

Penurunan yang signifikan PVR dan meningkat pada placebo Perbaikan yang

sama fungsional klas dan hemodinamik pada kedua kelompok dosis(30) Efek

samping terapi dengan sitaxsentan berupa abnormalitas fungsi hati sakit kepala

edem perifer nausea

nasal kongestan dan pusing

c Ambrisentan

Suatu studi blind selama 12 minggu penggunaan ambrisentan dosis (1

25 5 atau 10 mg perhari) terbukti memperbaiki ketahanan 6 WT dan fungsional

klas Studi kedua 12 minggu random double-blind plasebo-kontrol multisenter

efikasi ambrisentan pada pasien HAP Ambrisentan 510 mg sekali sehari Selama

followup terbukti perbaikan yang signifikan ketahanan 6 WT dan perbaikan

fungsional klas Tidak terdapat peningkatan transaminase hati

4 Phosphodiesterase Inhibitor

Mekanisme yang memodulasi cyclic guanosine 3-5 monophosphate

(cGMP) di dalam otot polos vaskuler memainkan peranan dalam regulasi tonus

pertumbuhan dan struktur vaskuler paru Efek vasodilator NO tergantung pada

kemampuannya untuk meningkatkan dan mempertahankan cGMP yang ada pada

vaskuler Sekali diproduksi NO secara langsung mengaktifasi guanylate cyclase

yang meningkatkan produksi cGMP cGMP kemudian mengaktifasi cGMP

kinase membuka kanal potassium dan menyebabkan vasorelaksasi Efek

intraseluler cGMP sangat singkat sehingga didegradasi cepat oleh

phosphodiesterase Phosphodiesterase merupakan famili enzim yang

menghidrolisa cyclic nucleotides cyclic adenosine monophosphate (cAMP) dan

cGMP dan membatasi signal intraseluler dengan menghasilkan produk inaktif 5-

adenosine monophosphate dan 5-guanosine monophosphate Bagaimanapun juga

obat-obat yang menginhibisi spesifik cGMP phosphodiesterase

(phosphodiesterase type 5 inhibitors) meningkatkan respon vaskuler paru pada

NO inhalasi dan endogen pada hipertensi pulmonal

a Dipyridamole

Studi terdahulu mendemonstrasikan bahwa dipyridamole dapat

menurunkan PVR menurunkan hipertensi pulmonal dan meningkatkan atau

memperpanjang efek inhalasi NO pada anak dengan hipertensi pulmonal Pasien

yang gagal dengan inhalasi NO maka dikombinasi dengan dipyridamole Hasil ini

menyokong bahwa inhibisi phosphodiesterase type 5 bisa menjadi suatu strategi

klinik yang efektif untuk terapi HPP

b Sildenafil

Sildenafil adalah suatu inhibitor phosphodiesterase type 5 yang poten dan

lebih spesifik telah terbukti efektif dan aman untuk terapi disfungsi ereksi

Berdasarkan perkembangnya pemahaman aktifitas phosphodiesterase type 5

dalam sirkulasi paru suatu studi klinik tanpa kontrol menguji efek hemodinamik

akut sildenafil dan potensinya dalam terapi jangka panjang pasien HPP

Dilaporkan bahwa sildenafil memblok vasokonstriksi paru hipoksik pada dewasa

sehat dan menurunkan mPAP pasien PAH Michelakis et al mempelajari efek

sildenafil pada 13 pasien HPP melaporkan penurunan mPAP dan PVR dan

meningkatnya kardiak indek Perbandingan dengan inhalasi NO sildenafil juga

mempunyai efek hemodinamik sistemik dan bila dikombinasi dengan inhalasi NO

meningkatkan dan memperpanjang efek NO sehingga dapat mencegah rebound

vasokonstriksi setelah memberian inhalasi NO

Dalam suatu studi dengan mengkombinasikan inhalasi sildenafil dengan iloprost

dilaporkan terjadi penurunan yang besar mPAP dan PVR dibanding bila diberikan

tunggal Bharani et all mengobati 10 pasien dengan sildenafil atau placebo selama

2 minggu terlihat perbaikan yang signifikan 6 WT dan menurunnya sistolik PAP

secara ekokardiografi Studi lain 29 pasien yang diterapi dengan sildenafil (25-

100 mg tid) selama 5-20 bulan dilaporkan perbaikan fungsional klas NYHA dan

6W

5 NO dan Arginine

Pentingnya NO terutama dalam adaptasi normal sirkulasi paru saat lahir

Gangguan NO akan berkembang menjadi neonatal hipertensi pulmonal NO terus

menerus memodulasi tonus dan struktur vaskuler paru sepanjang hidup NO juga

memiliki aktifitas antiplatelet anti inflamasi dan antioksidan juga memodulasi

efek angiogenesis NO dihasilkan dalam 3 bentuk NO synthase (NOS) yang

muncul dalam sel multiple dan terus menerus aktif (type I dan III) dalam

endotelium atau ldquoinduciblerdquo (type II) pada sel lainnya seperti makrofag epitel

bronkus dan otot polos vaskuler Regulasi NOS komplek dan termasuk growth

factors hormon (seperti vascular endothelial growth factor) tekanan oksigen

hemodinamik dan factor lainnya Sudah jelas bahwa amino acid L-arginine

adalah substansi NOS maka itu penting untuk produksi NO Arginine eksogen

diperlukan untuk memproduksi NO Arginine masuk dalam sel dangan transport

aktif dan defek pada mekanisme transpor berkontribusi pada ketergantungan

arginine dengan meningkatnya kadar ekstraseluler untuk memenuhi

kebutuhan(36) Dalam endotel transpor arginin secara kuat berikatan dengan

NOS bila ikatan ini rusak oleh karena injuri endotel maka kadar normal

ekstraseluler mungkin berkurang untuk memproduksi NO Defisiensi Arginine

telah memperlihatkan terjadinya PH dan infuse L-arginine (500 mgkg selama 30

menit pada bayi hipertensi pulmonal terjadi peningkatan PaO2 selama lebih 5

jam Apakah suplemen arginin jangka panjang dapat mengurangi injuri vaskuler

dan menyebabkan perbaikan struktur sirkulasi paru pada pasien PAH belumlah

jelas

a NO inhalasi

Merupakan suatu vasodilator pulmonal selektif diberikan secara inhalasi

dengan waktu paruh singkat hal ini bermanfaat sebagai tes vasodilator pada

pengobatan hipertensi pulmonal Efek inhalasi NO pada pasien hipertensi

pulmonal primer memperlihatkan perbaikan dalam parameter hemodinamik efek

jangka panjang belum diteliti namun beberapa pasien tampak menunjukan

manfaat dengan terapi tersebut untuk

b Suplemen Arginine

Pemberian L-arginine (500 mgkg infuse selama 30 menit) pada 10 pasien

HPP menghasilkan penurunan mPAP sampai 158 plusmn 36 (p lt 0005) dan PVR

sampai 27 plusmn 58 (p lt 0005) dibandingkan dengan titrasi prostasiklin saja

sampai dosis maksimal penurunan mPAP 130 plusmn 55 (p lt 0005) dan PVR 466

plusmn 62 (p lt 0005) Infus L-arginine mengurangi mPAP dengan memediasi

vasodilatasi oleh NOS Studi yang dipublikasikan oleh Nagaya et al mendukung

bahwa suplemen oral L-arginine (05 g10 kg BB) memberikan efek yang

menguntungkan pada hemodinamik dan kapasitas latihan 19 pasien diterapi Oral

L-arginie (15 g10kg BB perhari) setelah 1 minggu meningkatkan L-citrulline

plasma secara signifikan dimana menunjukan meningkatnya produksi NO L-

arginine menimbulkan penurunan 9 mPAP (53 plusmn4 sampai 48plusmn4 mm Hg p lt

005) dan penurunan 16 PVR

6 Terapi Bedah

Atrial Septostomi dan Transplantasi paru

Atrial septostomi adalah membuat suatu right-to-left interatrial shunt untuk

mengurangi tekanan dan volume overload di jantung kanan Dengan

berkembangnya strategi terapi obat maka atrial septostomi hanyalah suatu

prosedur paliatif atau sebagai permulaan untuk tranplantasi paru Pemilihan

pasien waktu dan perkiraan ukuran septostomi adalah hal yang masih krusial

Tranplantasi jantung-paru terutama untuk PAH yang gagal dengan semua strategi

terapi Survival pasien PAH yang mengalami tranplantasi paru kira-kira 66-75

pada 1 tahun pertama Dan yang paling sering adalah bilateral transplantasi

ASUHAN KEPERAWATAN

A PENGKAJIAN

Beberapa hal yang perlu di tekankan dalam pengkajian pada pasien dengan kasus

Hypertensi pulmonal primer antara lain

1 Riwayat kesehatan pasien sehubungan dengan penentuan adanya hypertensi

pulmonal primer dan sekunder apakah pasien mempunyai riwayat gangguan

kelainan valvular pada jantung kiri penyakit myokardium penyakit jantung

kongenital dan kelainan paru

2 Keluhan dan tandagejala yang mungkin turut menyertai Misalnya dispneu

synkop fatique dll

3 Hasil pemeriksaan baik infasive maupun non infasive

Pemeriksaan Infasive meliputi pemeriksaan ekokardiografi Tes Berjalan 6

Menit digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit

jantung Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET) Tes Fungsi Paru

Eletrokardiografi Radiografi Torak CT Scan Resolusi Tinggi

Pemeriksaan non invasive Katerisasi jantung tes vasodilator tes biopsi paru

B DIAGNOSA KEPERAWATAN

Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul pada kasus hypertensi pulmonal

primeridiopatik antara lain

1 Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke

alveoli

2 Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

3 Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Tanggal Diagnosa Tujuan KH Intervensi Rasional ttd

Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke alveoli

ventilasi dapat kembali adekuat setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien merasa rileks

- Pola nafas kembali normal (16-20x permenit)

- Tak ada sianosis

- Nadi 60-100x permenit

1 Catat frekuensi

dan kedalaman pernafasan

penggunaan alat bantu

2 Auskultasi untuk

penurunan tak adanya

bunyi nafas dan adanya

bunyi tambahan

3 observasi keabu-

abuan menyeluruhbdan

sianosis pada daun telinga

bibir dan lidah

4 Lakukan usaha

memperbaiki atau

mempertahankan jalan

nafas

5 Kaji tanda vital

1 Takipnea dan dyspnea

menyertai obstroksi paru kegagalan

pernafasan lebih berat menyertai

kehilangan paru unit fungsional

2 Area yang tak terventilasi

dapat diidentifikasi dengan tak

adanya bunyi napas

3 Menunjukkan hipoksia

sistemik

4 Jalan nafas lengket atau

kolaps menurunkan jumlah alveoli

yang berfungsi secara negatif

mempengaruhi pertukaran gas

5 Takikardi takipnea dan

perubahan pada tekanan darah terjadi

6 Berikan oksigen

dengan metode yang tepat

dengan beratnya hipoksemia dan

asidosis

6 memaksimalkan sediaan

oksegen untuk pertukaran gas

Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

Nyeri dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien terlihat rileks

- Wajah pasien tidak tampak menyeringai

- TTV dalam batas normal

1Anjurkan pasien untuk

memberitahu perawat

dengan cepat bila terjadi

nyeri dada

2Kaji dan catat respons

pasien

3Pantau kecepatan irama

jantung

4Tinggal dengan pasien

1 Nyeri dan penurunan curah

jantung dapat merangsang sistem

syaraf simpatik untuk mengeluarkan

sejumlah besar noreepineprhine yang

meningkatkan agregasi trombosit dan

mengeluarkan tromboxane A2 ini

vasokontriktor poten yang

menyebabkan spasme arteri koroner

2 Memberikan informasi

tentang kemajuan penyakit

3 Pasien angina tidak stabil

mengalami peningkatan disritmia yang

mengancam hidup secara akut yang

terjadi karena respons terhadap

iskemia danatau strees

4 Cemas mengeluarkan

yang mengalami nyeri atau

cemas

5Pertahankan lingkungan

yang tenang dan nyaman

6Berikan makanan yang

lembut biarkan pasien

istirahat selama satu jam

setelah makan

7Berikan oksigen tambahan

sesuai indikasi

8Pantau perubahan seri

EKG

katekolamin yang meningkatkan kerja

miokard dan dapat memanjangkan

nyeri iskemi Adanya perawat juga

menurunkan rasa takut dan

ketidakberdayaan

5 Stres mental emosional

meningkatkan kerja miokard

6 Menurunkan kerja miokard

sehubungan dengan kerja pencernaan

7 Meningkatkan sediaan

oksigen untuk kebutuhan miokard

mencegah iskemia

8 Iskemia dapat menyebabkan

depresi segmen ST atau peninggian

dan inversi gelombang T Seri

gambaran perubahan iskemia yang

hilang bila px bebas nyeri dan juga

dasar membandingkan pola perubahan

selanjutnya

Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Ansietas dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

1 Identifikasi dan

ketahui persepsi pasien

terhadp ancaman situasi

2 Kaji tanda Verbal

maupun nonverbal

kecemasan dan tinggal

dengan pasien

3 Dorong

pasienorang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang berbagi

pertanyaan dan masalah

4 Berikan privasi

1 Cemas berkelanjutan

mungkin terjadi dalam berbagai

derajat selama beberapa waktu dan

dapat di manifestasikan oleh gejala

depresi

2 pasien mungkin tidak

menunjukkan masalah secara

langsung tetapi kata kata atau

tindakan dapat menunjukkan rasa

agitasi marah atau gelisah Intervensi

dapat membantu pasien meningkatkan

kontrol terhadap prilakunya

3 Berbagi info membentuk

dukungan kenyamanan dan dapat

menghilangkan tegangan terhadap

kekhawatiran yang tidak di

ekspresikan

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc

Gambar 6 EKG Pasien Hipertensi Pulmonal

g CT Scan Resolusi Tinggi

CT scan dilakukan hanyalah untuk membedakan apakah primer atau

sekunder Tanpa zat kontras untuk menilai parenkim paru seperti bronkiektasi

emfisema atau penyakit interstisial Dengan zat kontras untuk deteksi dan atau

melihat penyakit tromboemboli paru

2 Pemeriksaan invasif

a Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET)

Kateterisasi jantung kanan dengan mengukur hemodinamik pulmonal

adalah gold standard untuk konfirmasi PAH Dengan definisi hipertensi pulmonal

adalah tekanan PAP 25 mHg pada saat istrahat atau 1049525 30 mmHg pada saat

aktifitas Kateterisasi membantu diagnosis dengan menyingkirkan etiologi lain

seperti penyakit jantung kiri dan memberikan informasi penting untuk prognostik

hipertensi pulmonal Tabel 5 Pengukuran Kateterisasi Jantung Kanan Pada

Pasien PAHkutip 10 Hemodinamik adalah prognostik untuk HPP nilai prognostik

pengukuran hemodinamik bila RAP lt 10 mmHg angka harapan hidup 50 bulan

bila tidak mendapat terapi vasodilator sedangkan bila RAP 20 mmHg harapan

hidupnya kurang dari 3 bulan

b Tes Vasodilator

Vasoreaktifitas adalah suatu bagian penting untuk evaluasi pasien HAP

pasien yang respon dengan vasodilator terbukti memperbaiki survival dengan

menggunakan blok kanal kalsium (CCB) jangka panjang Definisi respon

(European Society of Cardiology consensus) adalah penurunan rata-rata tekanan

arteri pulmonal paling lt 10 mm Hg dengan peningkatan kardiak output Tujuan

primer tes vasodilator adalah untuk menentukan apakah pasien bisa diterapi

dengan CCB oral Rich et al 1992 mempelajari 64 pasien HPP dengan nifedipin

oral (20 mg) atau diltiazem (60 mg) penurunan 20 mPAP dan PVR Groves et

al 1993 mempelajari respon akut epoprostenol iv pada 44 pasien HPP

peningkatan 14 HR 5 penurunan mPAP 47 penigkatan CO dan 32

penurunan PVR Respon dengan epoprostenol iv juga dapat memprediksi respon

dengan CCB oral Sitbon et al mengevaluasi 35 pasien terhadap respon

vasodilator epoprostenol iv penurunan 30 PVR Sitbon 1998 melaporkan hasil

tes NO inhalasi (10 ppm) 33 pasien penurunan mPAP dan PVR 20 10 dari 33

pasien yang respon akut positif juga respon dengan CCB pasien yang tidak

respon akut dengan NO juga tidak respon dengan CCB

c Biopsi paru

Jarang dilakukan karena sangat riskan pada pasien hipertensi pulmonal

biopsi paru di indikasikan bila pasien yang diduga HPP dengan pemeriksaan

standar tidak kuat untuk diagnosis definitif

3 Laboratorium

Pasien-pasien yang diduga hipertensi pulmonal harus dilakukan

pemeriksaan laboratorium standar untuk dispnue yang meliputi pemeriksaan

analisa gas darah pemeriksaan kimia dan darah lengkap Pemeriksaan HIV

direkomendasikan pada pasien dengan faktor resiko Dilaporkan bahwa hipertensi

pulmonal sehubungan dengan infeksi HIV 100 kali lebih sering dibandingkan

dengan HPP Tes fungsi hati juga harus dilakukan untuk eklusi suatu hipertensi

portopulmonal disamping untuk pemberian terapi

Biomarkers

Biomarker serum yang telah dipelajari dalam menilai prognosis HPP

adalah atrial naturetic peptide (ANP) brain naturetic peptide (BNP) dan

katekolamin Nagaya dan kolega mempelajari 63 pasien HPP antara 1994-1999

ANP dan BNP plasma rendah pada kontrol dan meningkat sesuai fungsional klas

pada pasien dengan HPP ANP dan BNP juga berkorelasi dengan mRAP mPAP

CO and TPR Penelitian tambahan setelah 3 bulan terapi dengan prostasiklin 53

pasien terjadi penurunan BNP yang berkorelasi dengan penurunan RVEDP dan

TPR

G PENATALAKSANAAN HIPERTENSI PULMONAL PRIMER

Terapi konvensional

Tahanan vaskuler paru secara dramatis meningkat pada saat latihan atau

aktifitas pada pasien HP dan pasien sebaiknya harus memperhatikan dan membatasi

aktifitas yang berlebihan Pemberian oksigen untuk mengatasi sesak nafas dan

hipoksia saturasi oksigen dipertahankan diatas 90 Penggunaan digoksin saat ini

masih kontroversial karena belum ada data terhadap keuntungan dan kerugian

penggunaan digoksin pada HPP Penggunaan diuretik untuk mengurangi sesak dan

edema perifer dapat bermanfat untuk mengurangi kelebihan cairan terutama bila ada

regurgitasi trikuspidal Timbulnya trombosis in situ gagal jantung kanan dan stasis

vena meningkatkan resiko terjadinya tromboemboli paru Perbaikan survival telah

dilaporkan dengan antikoagulan oral warfarin 15-25 mg dengan target INR 18

Telah banyak penelitian untuk pengobatan hipertensi pulmonal yang dilakukan

golongan vasodilator prostanoid NO penghambat phosfodiestrase antagonis

reseptor endotelin dan anti koagulan

1 Calcium-Channel Blocker (CCB)

Penggunaan CCB telah banyak diteliti dan digunakan sebagai terapi HPP

perbaikan terjadi kira-kira 25-30 kasus terutama pada pasien yang tes

vasodilator akut positif Rich dkk 1992 melaporkan hasil studi prospektif non

random pasien yang respon tes vasodilator akut positif diterapi dengan CCB

dosis tinggi selama 5 tahun Survival 1 tahun 3 tahun dan 5 tahun adalah 94

94 dan 94 Sementara pasien yang tidak respon 68 47 dan 38 Ogata

et al 1993 melakukan terapi kombinasi antikoagulan dan vasodilator 7 pasien

diterapi dengan antikoagulan warfarin + vasodilator 3 dengan isoproterenol dan

4 dengan nifedipine Survival 5 tahun signifikan lebih tinggi pada kelompok

dengan antikoagulan + vasodilator (57) dibanding yang lain 15 Nifedipine

(120-240 mghari) atau diltiazem (540-900 mghari) merupakan agen yang paling

sering digunakan sementara verepamil menimbulkan efek inotropik negative

Efek samping yang bermakna seperti hipotensi yang mengancam hidup pasien

dengan fungsi ventrikel kanan yang berat

2 Prostanoid

Telah terbukti bahwa defisiensi prostasiklin berkontribusi dalam patogenesis

HPP Christman et al melaporkan defisiensi prostasiklin pada HPP Tuder et al

memperlihatkan penurunan prostasiklin sintase paru pada pasien HPP berat Studi

klinis membuktikan bahwa terapi jangka lama dengan analog prostasiklin eksogen

menguntungkan pada pasien dengan HP sedang sampai berat

a Epoprostenol

Epoprostenol iv pertama kali disetujui oleh FDA untuk terapi hipertensi pulmonal

pada tahun 1995 Pemakaian epoprostenol jangka panjang memperbaiki

hemodinamik toleransi latihan klas fungsional NYHA dan survival rate

penderita HP Epoprostenol tidak stabil pada suhu kamar harus dilindungi selama

pemberian infus half- life pendek dalam aliran darah (lt 6 min) tidak stabil pada

pH asam dan tidak bisa secara oral Dimulai dengan dosis (1-2 ngkgmin) dan

secara perlahan dititrasi 1-2 ngkgmin sampai (20 ngkgmin atau 40 ngkgmin)

Dalam suatu trial prospektif multisenter random dengan kontrol selama 12

minggu infus epoprostenol secara kontinua ditambah dengan terapi konvensional

(vasodilator oral antikoagulan dsb) dibanding dengan hanya terapi konvensional

sebagai kontrol pada 81 orang pasien HPP fungsional klas III dan IV Kapasitas

latihan (6WT) 41 pasien yang diterapi dengan epoprostenol (rata-rata 362m

sebelumnya 315m) dan penurunan pada terapi konvensional saja (sebelumnya

270m dan setelahnya 204m p lt 0002)

Perbaikan kualitas hidup pada pasien dengan terapi epoprostenol (p lt 001)

perbaikan hemodinamik perubahan tekanan arteri pulmonal rata-rata (mPAP) -

8 dibandingkan terapi konvensional +3 dan perubahan rata-rata tahanan

vaskuler paru (mPVR) adalah -21 dengan epoprostenol dan +9 pada kontrol

Shapiro et al and McLaughlin et al menggambarkan keberhasilan pada pasien

dengan terapi infus kontinua epoprostenol setelah follow-up selama 363 bulan

perbaikan fungsional klas

toleransi latihan dan hemodinamik Efek samping yang sering pada terapi

epoprostenol meliputi sakit kepala flushing jaw pain diarrhea nausea rash

eritematosus dan nyeri muskuloskeletal penggunaan klinik Iloprost inhalasi

mempunyai efek vasodilator yang lebih poten dibandingkan dengan NO inhalasi

Illoprost inhalasi mempunyai aksi yang lebih pendek sehingga pemberiannya bisa

6 sampai 9 kali sehari Penelitian selama 3 bulan pada 19 pasien HP dengan

berbagai sebab iloprost inhalasi dengan dosis 50-200 μg perhari (6-12 kali

inhalasi perhari) terbukti memperbaiki fungsional klas kapasitas latihan dan

hemodinamik paru Pada penelitian lain penelitian selama 1 tahun tanpa kontrol

pada 24 pasien dengan aerosol iloprost dosis 100-150 μg dalam 6-8 kali

pemberian perhari terbukti memberikan hasil yang sama Suatu penelitian

random double-blind placebokontrol multisenter di Eropah(30) sebanyak 203

pasien HPP dengan dosis illoprost 250 μg atau 500 μg perhari dalam 6-9 kali

pemberian terbukti perbaikan 6WT 59 meter dan perbaikan fungsional klas

perbaikan kualitas hidup (p lt 005) dibandingkan dengan kelompok kontrol

b Beraprost

Beraprost adalah analog prostasiklin secara kimia stabil dan aktif untuk oral

Diabsorbsi secara cepat dalam keadaan puasa konsentrasi puncak tercapai setelah

30 menit dan half life 35-40 menit setelah pemberian Sejak tahun 1995 beraprost

telah digunakan sebagai terapi di Jepang Dalam suatu studi retrospektif Nagaya

et al melaporkan perbaikan kualitas hidup 24 pasien HPP dengan beraprost

dibandingkan dengan 34 pasien dengan terapi konvensional 2 studi random

double-blind kontrol placebo beraprost pada HPP Studi pertama selama 12

minggu 130 orang pasien dengan NYHA fungsional klas II dan III Beraprost

(dosis rata-rata 80 mg po qd) memperbaiki kapasitas latihan dan 6 WT 45 m pada

pasien HPP Studi kedua evaluasi efek beraprost pada pasien HPP dengan 116

pasien fungsional klas II dan III selama 12 bulan double-blind random kontrol

plasebo Hasil studi ini menunjukan perlambatan progresifitas penyakit selama 6

bulan perbaikan ketahanan 6 WT dibandingkan placebo Tidak ada perubahan

yang signifikan terhadap hemodinamik pulmonal

3 Antagonis Reseptor Endotelin

Pada penelitian terakhir Antagonis reseptor Endotelin efektif dalam

mengobati hipertensi pulmonal karena banyaknya bukti peranan patogenik

endotelin-1 pada hipertensi pulmonal Endothelin-1 adalah suatu vasokonstriktor

yang poten dan mitogen pada otot polos yang menyebabkan meningkatnya tonus

vaskuler dan hipertrofi vaskuler paru Dalam studi kontrol kecil pasien IPAH

konsentrasi endothelin plasma berkorelasi dengan PAP and PVR berkorelasi juga

dengan kapasitas latihan

a Bosentan

Penelitian pertama random double-blind control-placebo multisenter (2

di US dan 1 di Perancis) menilai efek bosentan terhadap kapasitas latihan dan

hemodinamik kardiopulmonal menilai keamanan dan tolerabilitas pada pasien

HPP berat(31) Sebanyak 32 pasien mendapatkan bosentan dan plasebo (21

ratio) Bosentan 625 mg bid selama 4 minggu dilanjutkan sampai dosis 125 mg

bid Setelah 12 minggu kelompok terapi bosentan perbaikan ketahanan 6 WT

sampai 70 m dimana tidak ada perubahan dengan plasebo Perbaikan

hemodinamik kardiopulmonal dan penurunan signifikan PVR penurunan mPAP

penurunan tekanan rata-rata atrium kanan Dibandingkan kelompok plasebo

secara kontras terjadi peningkatan ketiga komponen tersebut Studi bosentan

kedua doubleblind control-placebo mengevaluasi 213 pasien bosentan 125 bid

atau 250 mg bid paling kurang selama 16 minggu Studi dilakukan di 27 senter di

Eropa Amerika utara Israel dan Australia 144 pasien mendapatkan bosentan dan

69 pasien mendapatkan placebo Terlihat perbaikan ketahanan 6 WT pada pasien

terapi bosentan 36 menter sedangkan pada terapi placebo -8 m tidak ada

perbedaan efek yang signifikan sehubungan dengan dosis Efek samping dari

bosentan adalah peningkatan kadar alanine aminotransferase danatau aspartate

amino transferase Gangguan fungsi hati ini berkorelasi dengan dosis dimana

lebih sering terjadi dengan bosentan 250 mg bid Dan efeknya transien sehingga

USFDA merekomendasikan pemeriksaan fungsi hati paling tidak 1 bulan sebelum

terapi

b Sitaxsentan

Penelitian random double-blind kontrol-plasebo selama 12 minggu

sitaxsentan pada 178 pasien HPP fungsional klas II III dan IV NYHA dengan

dosis 100 mg po qd atau 300 mg po qd Perbaikan fungsional klas dan perbaikan

6 WT 35 m dengan dosis 100 mg dan 33 m dengan dosis 300 mg (plt001)

Penurunan yang signifikan PVR dan meningkat pada placebo Perbaikan yang

sama fungsional klas dan hemodinamik pada kedua kelompok dosis(30) Efek

samping terapi dengan sitaxsentan berupa abnormalitas fungsi hati sakit kepala

edem perifer nausea

nasal kongestan dan pusing

c Ambrisentan

Suatu studi blind selama 12 minggu penggunaan ambrisentan dosis (1

25 5 atau 10 mg perhari) terbukti memperbaiki ketahanan 6 WT dan fungsional

klas Studi kedua 12 minggu random double-blind plasebo-kontrol multisenter

efikasi ambrisentan pada pasien HAP Ambrisentan 510 mg sekali sehari Selama

followup terbukti perbaikan yang signifikan ketahanan 6 WT dan perbaikan

fungsional klas Tidak terdapat peningkatan transaminase hati

4 Phosphodiesterase Inhibitor

Mekanisme yang memodulasi cyclic guanosine 3-5 monophosphate

(cGMP) di dalam otot polos vaskuler memainkan peranan dalam regulasi tonus

pertumbuhan dan struktur vaskuler paru Efek vasodilator NO tergantung pada

kemampuannya untuk meningkatkan dan mempertahankan cGMP yang ada pada

vaskuler Sekali diproduksi NO secara langsung mengaktifasi guanylate cyclase

yang meningkatkan produksi cGMP cGMP kemudian mengaktifasi cGMP

kinase membuka kanal potassium dan menyebabkan vasorelaksasi Efek

intraseluler cGMP sangat singkat sehingga didegradasi cepat oleh

phosphodiesterase Phosphodiesterase merupakan famili enzim yang

menghidrolisa cyclic nucleotides cyclic adenosine monophosphate (cAMP) dan

cGMP dan membatasi signal intraseluler dengan menghasilkan produk inaktif 5-

adenosine monophosphate dan 5-guanosine monophosphate Bagaimanapun juga

obat-obat yang menginhibisi spesifik cGMP phosphodiesterase

(phosphodiesterase type 5 inhibitors) meningkatkan respon vaskuler paru pada

NO inhalasi dan endogen pada hipertensi pulmonal

a Dipyridamole

Studi terdahulu mendemonstrasikan bahwa dipyridamole dapat

menurunkan PVR menurunkan hipertensi pulmonal dan meningkatkan atau

memperpanjang efek inhalasi NO pada anak dengan hipertensi pulmonal Pasien

yang gagal dengan inhalasi NO maka dikombinasi dengan dipyridamole Hasil ini

menyokong bahwa inhibisi phosphodiesterase type 5 bisa menjadi suatu strategi

klinik yang efektif untuk terapi HPP

b Sildenafil

Sildenafil adalah suatu inhibitor phosphodiesterase type 5 yang poten dan

lebih spesifik telah terbukti efektif dan aman untuk terapi disfungsi ereksi

Berdasarkan perkembangnya pemahaman aktifitas phosphodiesterase type 5

dalam sirkulasi paru suatu studi klinik tanpa kontrol menguji efek hemodinamik

akut sildenafil dan potensinya dalam terapi jangka panjang pasien HPP

Dilaporkan bahwa sildenafil memblok vasokonstriksi paru hipoksik pada dewasa

sehat dan menurunkan mPAP pasien PAH Michelakis et al mempelajari efek

sildenafil pada 13 pasien HPP melaporkan penurunan mPAP dan PVR dan

meningkatnya kardiak indek Perbandingan dengan inhalasi NO sildenafil juga

mempunyai efek hemodinamik sistemik dan bila dikombinasi dengan inhalasi NO

meningkatkan dan memperpanjang efek NO sehingga dapat mencegah rebound

vasokonstriksi setelah memberian inhalasi NO

Dalam suatu studi dengan mengkombinasikan inhalasi sildenafil dengan iloprost

dilaporkan terjadi penurunan yang besar mPAP dan PVR dibanding bila diberikan

tunggal Bharani et all mengobati 10 pasien dengan sildenafil atau placebo selama

2 minggu terlihat perbaikan yang signifikan 6 WT dan menurunnya sistolik PAP

secara ekokardiografi Studi lain 29 pasien yang diterapi dengan sildenafil (25-

100 mg tid) selama 5-20 bulan dilaporkan perbaikan fungsional klas NYHA dan

6W

5 NO dan Arginine

Pentingnya NO terutama dalam adaptasi normal sirkulasi paru saat lahir

Gangguan NO akan berkembang menjadi neonatal hipertensi pulmonal NO terus

menerus memodulasi tonus dan struktur vaskuler paru sepanjang hidup NO juga

memiliki aktifitas antiplatelet anti inflamasi dan antioksidan juga memodulasi

efek angiogenesis NO dihasilkan dalam 3 bentuk NO synthase (NOS) yang

muncul dalam sel multiple dan terus menerus aktif (type I dan III) dalam

endotelium atau ldquoinduciblerdquo (type II) pada sel lainnya seperti makrofag epitel

bronkus dan otot polos vaskuler Regulasi NOS komplek dan termasuk growth

factors hormon (seperti vascular endothelial growth factor) tekanan oksigen

hemodinamik dan factor lainnya Sudah jelas bahwa amino acid L-arginine

adalah substansi NOS maka itu penting untuk produksi NO Arginine eksogen

diperlukan untuk memproduksi NO Arginine masuk dalam sel dangan transport

aktif dan defek pada mekanisme transpor berkontribusi pada ketergantungan

arginine dengan meningkatnya kadar ekstraseluler untuk memenuhi

kebutuhan(36) Dalam endotel transpor arginin secara kuat berikatan dengan

NOS bila ikatan ini rusak oleh karena injuri endotel maka kadar normal

ekstraseluler mungkin berkurang untuk memproduksi NO Defisiensi Arginine

telah memperlihatkan terjadinya PH dan infuse L-arginine (500 mgkg selama 30

menit pada bayi hipertensi pulmonal terjadi peningkatan PaO2 selama lebih 5

jam Apakah suplemen arginin jangka panjang dapat mengurangi injuri vaskuler

dan menyebabkan perbaikan struktur sirkulasi paru pada pasien PAH belumlah

jelas

a NO inhalasi

Merupakan suatu vasodilator pulmonal selektif diberikan secara inhalasi

dengan waktu paruh singkat hal ini bermanfaat sebagai tes vasodilator pada

pengobatan hipertensi pulmonal Efek inhalasi NO pada pasien hipertensi

pulmonal primer memperlihatkan perbaikan dalam parameter hemodinamik efek

jangka panjang belum diteliti namun beberapa pasien tampak menunjukan

manfaat dengan terapi tersebut untuk

b Suplemen Arginine

Pemberian L-arginine (500 mgkg infuse selama 30 menit) pada 10 pasien

HPP menghasilkan penurunan mPAP sampai 158 plusmn 36 (p lt 0005) dan PVR

sampai 27 plusmn 58 (p lt 0005) dibandingkan dengan titrasi prostasiklin saja

sampai dosis maksimal penurunan mPAP 130 plusmn 55 (p lt 0005) dan PVR 466

plusmn 62 (p lt 0005) Infus L-arginine mengurangi mPAP dengan memediasi

vasodilatasi oleh NOS Studi yang dipublikasikan oleh Nagaya et al mendukung

bahwa suplemen oral L-arginine (05 g10 kg BB) memberikan efek yang

menguntungkan pada hemodinamik dan kapasitas latihan 19 pasien diterapi Oral

L-arginie (15 g10kg BB perhari) setelah 1 minggu meningkatkan L-citrulline

plasma secara signifikan dimana menunjukan meningkatnya produksi NO L-

arginine menimbulkan penurunan 9 mPAP (53 plusmn4 sampai 48plusmn4 mm Hg p lt

005) dan penurunan 16 PVR

6 Terapi Bedah

Atrial Septostomi dan Transplantasi paru

Atrial septostomi adalah membuat suatu right-to-left interatrial shunt untuk

mengurangi tekanan dan volume overload di jantung kanan Dengan

berkembangnya strategi terapi obat maka atrial septostomi hanyalah suatu

prosedur paliatif atau sebagai permulaan untuk tranplantasi paru Pemilihan

pasien waktu dan perkiraan ukuran septostomi adalah hal yang masih krusial

Tranplantasi jantung-paru terutama untuk PAH yang gagal dengan semua strategi

terapi Survival pasien PAH yang mengalami tranplantasi paru kira-kira 66-75

pada 1 tahun pertama Dan yang paling sering adalah bilateral transplantasi

ASUHAN KEPERAWATAN

A PENGKAJIAN

Beberapa hal yang perlu di tekankan dalam pengkajian pada pasien dengan kasus

Hypertensi pulmonal primer antara lain

1 Riwayat kesehatan pasien sehubungan dengan penentuan adanya hypertensi

pulmonal primer dan sekunder apakah pasien mempunyai riwayat gangguan

kelainan valvular pada jantung kiri penyakit myokardium penyakit jantung

kongenital dan kelainan paru

2 Keluhan dan tandagejala yang mungkin turut menyertai Misalnya dispneu

synkop fatique dll

3 Hasil pemeriksaan baik infasive maupun non infasive

Pemeriksaan Infasive meliputi pemeriksaan ekokardiografi Tes Berjalan 6

Menit digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit

jantung Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET) Tes Fungsi Paru

Eletrokardiografi Radiografi Torak CT Scan Resolusi Tinggi

Pemeriksaan non invasive Katerisasi jantung tes vasodilator tes biopsi paru

B DIAGNOSA KEPERAWATAN

Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul pada kasus hypertensi pulmonal

primeridiopatik antara lain

1 Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke

alveoli

2 Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

3 Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Tanggal Diagnosa Tujuan KH Intervensi Rasional ttd

Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke alveoli

ventilasi dapat kembali adekuat setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien merasa rileks

- Pola nafas kembali normal (16-20x permenit)

- Tak ada sianosis

- Nadi 60-100x permenit

1 Catat frekuensi

dan kedalaman pernafasan

penggunaan alat bantu

2 Auskultasi untuk

penurunan tak adanya

bunyi nafas dan adanya

bunyi tambahan

3 observasi keabu-

abuan menyeluruhbdan

sianosis pada daun telinga

bibir dan lidah

4 Lakukan usaha

memperbaiki atau

mempertahankan jalan

nafas

5 Kaji tanda vital

1 Takipnea dan dyspnea

menyertai obstroksi paru kegagalan

pernafasan lebih berat menyertai

kehilangan paru unit fungsional

2 Area yang tak terventilasi

dapat diidentifikasi dengan tak

adanya bunyi napas

3 Menunjukkan hipoksia

sistemik

4 Jalan nafas lengket atau

kolaps menurunkan jumlah alveoli

yang berfungsi secara negatif

mempengaruhi pertukaran gas

5 Takikardi takipnea dan

perubahan pada tekanan darah terjadi

6 Berikan oksigen

dengan metode yang tepat

dengan beratnya hipoksemia dan

asidosis

6 memaksimalkan sediaan

oksegen untuk pertukaran gas

Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

Nyeri dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien terlihat rileks

- Wajah pasien tidak tampak menyeringai

- TTV dalam batas normal

1Anjurkan pasien untuk

memberitahu perawat

dengan cepat bila terjadi

nyeri dada

2Kaji dan catat respons

pasien

3Pantau kecepatan irama

jantung

4Tinggal dengan pasien

1 Nyeri dan penurunan curah

jantung dapat merangsang sistem

syaraf simpatik untuk mengeluarkan

sejumlah besar noreepineprhine yang

meningkatkan agregasi trombosit dan

mengeluarkan tromboxane A2 ini

vasokontriktor poten yang

menyebabkan spasme arteri koroner

2 Memberikan informasi

tentang kemajuan penyakit

3 Pasien angina tidak stabil

mengalami peningkatan disritmia yang

mengancam hidup secara akut yang

terjadi karena respons terhadap

iskemia danatau strees

4 Cemas mengeluarkan

yang mengalami nyeri atau

cemas

5Pertahankan lingkungan

yang tenang dan nyaman

6Berikan makanan yang

lembut biarkan pasien

istirahat selama satu jam

setelah makan

7Berikan oksigen tambahan

sesuai indikasi

8Pantau perubahan seri

EKG

katekolamin yang meningkatkan kerja

miokard dan dapat memanjangkan

nyeri iskemi Adanya perawat juga

menurunkan rasa takut dan

ketidakberdayaan

5 Stres mental emosional

meningkatkan kerja miokard

6 Menurunkan kerja miokard

sehubungan dengan kerja pencernaan

7 Meningkatkan sediaan

oksigen untuk kebutuhan miokard

mencegah iskemia

8 Iskemia dapat menyebabkan

depresi segmen ST atau peninggian

dan inversi gelombang T Seri

gambaran perubahan iskemia yang

hilang bila px bebas nyeri dan juga

dasar membandingkan pola perubahan

selanjutnya

Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Ansietas dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

1 Identifikasi dan

ketahui persepsi pasien

terhadp ancaman situasi

2 Kaji tanda Verbal

maupun nonverbal

kecemasan dan tinggal

dengan pasien

3 Dorong

pasienorang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang berbagi

pertanyaan dan masalah

4 Berikan privasi

1 Cemas berkelanjutan

mungkin terjadi dalam berbagai

derajat selama beberapa waktu dan

dapat di manifestasikan oleh gejala

depresi

2 pasien mungkin tidak

menunjukkan masalah secara

langsung tetapi kata kata atau

tindakan dapat menunjukkan rasa

agitasi marah atau gelisah Intervensi

dapat membantu pasien meningkatkan

kontrol terhadap prilakunya

3 Berbagi info membentuk

dukungan kenyamanan dan dapat

menghilangkan tegangan terhadap

kekhawatiran yang tidak di

ekspresikan

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc

b Tes Vasodilator

Vasoreaktifitas adalah suatu bagian penting untuk evaluasi pasien HAP

pasien yang respon dengan vasodilator terbukti memperbaiki survival dengan

menggunakan blok kanal kalsium (CCB) jangka panjang Definisi respon

(European Society of Cardiology consensus) adalah penurunan rata-rata tekanan

arteri pulmonal paling lt 10 mm Hg dengan peningkatan kardiak output Tujuan

primer tes vasodilator adalah untuk menentukan apakah pasien bisa diterapi

dengan CCB oral Rich et al 1992 mempelajari 64 pasien HPP dengan nifedipin

oral (20 mg) atau diltiazem (60 mg) penurunan 20 mPAP dan PVR Groves et

al 1993 mempelajari respon akut epoprostenol iv pada 44 pasien HPP

peningkatan 14 HR 5 penurunan mPAP 47 penigkatan CO dan 32

penurunan PVR Respon dengan epoprostenol iv juga dapat memprediksi respon

dengan CCB oral Sitbon et al mengevaluasi 35 pasien terhadap respon

vasodilator epoprostenol iv penurunan 30 PVR Sitbon 1998 melaporkan hasil

tes NO inhalasi (10 ppm) 33 pasien penurunan mPAP dan PVR 20 10 dari 33

pasien yang respon akut positif juga respon dengan CCB pasien yang tidak

respon akut dengan NO juga tidak respon dengan CCB

c Biopsi paru

Jarang dilakukan karena sangat riskan pada pasien hipertensi pulmonal

biopsi paru di indikasikan bila pasien yang diduga HPP dengan pemeriksaan

standar tidak kuat untuk diagnosis definitif

3 Laboratorium

Pasien-pasien yang diduga hipertensi pulmonal harus dilakukan

pemeriksaan laboratorium standar untuk dispnue yang meliputi pemeriksaan

analisa gas darah pemeriksaan kimia dan darah lengkap Pemeriksaan HIV

direkomendasikan pada pasien dengan faktor resiko Dilaporkan bahwa hipertensi

pulmonal sehubungan dengan infeksi HIV 100 kali lebih sering dibandingkan

dengan HPP Tes fungsi hati juga harus dilakukan untuk eklusi suatu hipertensi

portopulmonal disamping untuk pemberian terapi

Biomarkers

Biomarker serum yang telah dipelajari dalam menilai prognosis HPP

adalah atrial naturetic peptide (ANP) brain naturetic peptide (BNP) dan

katekolamin Nagaya dan kolega mempelajari 63 pasien HPP antara 1994-1999

ANP dan BNP plasma rendah pada kontrol dan meningkat sesuai fungsional klas

pada pasien dengan HPP ANP dan BNP juga berkorelasi dengan mRAP mPAP

CO and TPR Penelitian tambahan setelah 3 bulan terapi dengan prostasiklin 53

pasien terjadi penurunan BNP yang berkorelasi dengan penurunan RVEDP dan

TPR

G PENATALAKSANAAN HIPERTENSI PULMONAL PRIMER

Terapi konvensional

Tahanan vaskuler paru secara dramatis meningkat pada saat latihan atau

aktifitas pada pasien HP dan pasien sebaiknya harus memperhatikan dan membatasi

aktifitas yang berlebihan Pemberian oksigen untuk mengatasi sesak nafas dan

hipoksia saturasi oksigen dipertahankan diatas 90 Penggunaan digoksin saat ini

masih kontroversial karena belum ada data terhadap keuntungan dan kerugian

penggunaan digoksin pada HPP Penggunaan diuretik untuk mengurangi sesak dan

edema perifer dapat bermanfat untuk mengurangi kelebihan cairan terutama bila ada

regurgitasi trikuspidal Timbulnya trombosis in situ gagal jantung kanan dan stasis

vena meningkatkan resiko terjadinya tromboemboli paru Perbaikan survival telah

dilaporkan dengan antikoagulan oral warfarin 15-25 mg dengan target INR 18

Telah banyak penelitian untuk pengobatan hipertensi pulmonal yang dilakukan

golongan vasodilator prostanoid NO penghambat phosfodiestrase antagonis

reseptor endotelin dan anti koagulan

1 Calcium-Channel Blocker (CCB)

Penggunaan CCB telah banyak diteliti dan digunakan sebagai terapi HPP

perbaikan terjadi kira-kira 25-30 kasus terutama pada pasien yang tes

vasodilator akut positif Rich dkk 1992 melaporkan hasil studi prospektif non

random pasien yang respon tes vasodilator akut positif diterapi dengan CCB

dosis tinggi selama 5 tahun Survival 1 tahun 3 tahun dan 5 tahun adalah 94

94 dan 94 Sementara pasien yang tidak respon 68 47 dan 38 Ogata

et al 1993 melakukan terapi kombinasi antikoagulan dan vasodilator 7 pasien

diterapi dengan antikoagulan warfarin + vasodilator 3 dengan isoproterenol dan

4 dengan nifedipine Survival 5 tahun signifikan lebih tinggi pada kelompok

dengan antikoagulan + vasodilator (57) dibanding yang lain 15 Nifedipine

(120-240 mghari) atau diltiazem (540-900 mghari) merupakan agen yang paling

sering digunakan sementara verepamil menimbulkan efek inotropik negative

Efek samping yang bermakna seperti hipotensi yang mengancam hidup pasien

dengan fungsi ventrikel kanan yang berat

2 Prostanoid

Telah terbukti bahwa defisiensi prostasiklin berkontribusi dalam patogenesis

HPP Christman et al melaporkan defisiensi prostasiklin pada HPP Tuder et al

memperlihatkan penurunan prostasiklin sintase paru pada pasien HPP berat Studi

klinis membuktikan bahwa terapi jangka lama dengan analog prostasiklin eksogen

menguntungkan pada pasien dengan HP sedang sampai berat

a Epoprostenol

Epoprostenol iv pertama kali disetujui oleh FDA untuk terapi hipertensi pulmonal

pada tahun 1995 Pemakaian epoprostenol jangka panjang memperbaiki

hemodinamik toleransi latihan klas fungsional NYHA dan survival rate

penderita HP Epoprostenol tidak stabil pada suhu kamar harus dilindungi selama

pemberian infus half- life pendek dalam aliran darah (lt 6 min) tidak stabil pada

pH asam dan tidak bisa secara oral Dimulai dengan dosis (1-2 ngkgmin) dan

secara perlahan dititrasi 1-2 ngkgmin sampai (20 ngkgmin atau 40 ngkgmin)

Dalam suatu trial prospektif multisenter random dengan kontrol selama 12

minggu infus epoprostenol secara kontinua ditambah dengan terapi konvensional

(vasodilator oral antikoagulan dsb) dibanding dengan hanya terapi konvensional

sebagai kontrol pada 81 orang pasien HPP fungsional klas III dan IV Kapasitas

latihan (6WT) 41 pasien yang diterapi dengan epoprostenol (rata-rata 362m

sebelumnya 315m) dan penurunan pada terapi konvensional saja (sebelumnya

270m dan setelahnya 204m p lt 0002)

Perbaikan kualitas hidup pada pasien dengan terapi epoprostenol (p lt 001)

perbaikan hemodinamik perubahan tekanan arteri pulmonal rata-rata (mPAP) -

8 dibandingkan terapi konvensional +3 dan perubahan rata-rata tahanan

vaskuler paru (mPVR) adalah -21 dengan epoprostenol dan +9 pada kontrol

Shapiro et al and McLaughlin et al menggambarkan keberhasilan pada pasien

dengan terapi infus kontinua epoprostenol setelah follow-up selama 363 bulan

perbaikan fungsional klas

toleransi latihan dan hemodinamik Efek samping yang sering pada terapi

epoprostenol meliputi sakit kepala flushing jaw pain diarrhea nausea rash

eritematosus dan nyeri muskuloskeletal penggunaan klinik Iloprost inhalasi

mempunyai efek vasodilator yang lebih poten dibandingkan dengan NO inhalasi

Illoprost inhalasi mempunyai aksi yang lebih pendek sehingga pemberiannya bisa

6 sampai 9 kali sehari Penelitian selama 3 bulan pada 19 pasien HP dengan

berbagai sebab iloprost inhalasi dengan dosis 50-200 μg perhari (6-12 kali

inhalasi perhari) terbukti memperbaiki fungsional klas kapasitas latihan dan

hemodinamik paru Pada penelitian lain penelitian selama 1 tahun tanpa kontrol

pada 24 pasien dengan aerosol iloprost dosis 100-150 μg dalam 6-8 kali

pemberian perhari terbukti memberikan hasil yang sama Suatu penelitian

random double-blind placebokontrol multisenter di Eropah(30) sebanyak 203

pasien HPP dengan dosis illoprost 250 μg atau 500 μg perhari dalam 6-9 kali

pemberian terbukti perbaikan 6WT 59 meter dan perbaikan fungsional klas

perbaikan kualitas hidup (p lt 005) dibandingkan dengan kelompok kontrol

b Beraprost

Beraprost adalah analog prostasiklin secara kimia stabil dan aktif untuk oral

Diabsorbsi secara cepat dalam keadaan puasa konsentrasi puncak tercapai setelah

30 menit dan half life 35-40 menit setelah pemberian Sejak tahun 1995 beraprost

telah digunakan sebagai terapi di Jepang Dalam suatu studi retrospektif Nagaya

et al melaporkan perbaikan kualitas hidup 24 pasien HPP dengan beraprost

dibandingkan dengan 34 pasien dengan terapi konvensional 2 studi random

double-blind kontrol placebo beraprost pada HPP Studi pertama selama 12

minggu 130 orang pasien dengan NYHA fungsional klas II dan III Beraprost

(dosis rata-rata 80 mg po qd) memperbaiki kapasitas latihan dan 6 WT 45 m pada

pasien HPP Studi kedua evaluasi efek beraprost pada pasien HPP dengan 116

pasien fungsional klas II dan III selama 12 bulan double-blind random kontrol

plasebo Hasil studi ini menunjukan perlambatan progresifitas penyakit selama 6

bulan perbaikan ketahanan 6 WT dibandingkan placebo Tidak ada perubahan

yang signifikan terhadap hemodinamik pulmonal

3 Antagonis Reseptor Endotelin

Pada penelitian terakhir Antagonis reseptor Endotelin efektif dalam

mengobati hipertensi pulmonal karena banyaknya bukti peranan patogenik

endotelin-1 pada hipertensi pulmonal Endothelin-1 adalah suatu vasokonstriktor

yang poten dan mitogen pada otot polos yang menyebabkan meningkatnya tonus

vaskuler dan hipertrofi vaskuler paru Dalam studi kontrol kecil pasien IPAH

konsentrasi endothelin plasma berkorelasi dengan PAP and PVR berkorelasi juga

dengan kapasitas latihan

a Bosentan

Penelitian pertama random double-blind control-placebo multisenter (2

di US dan 1 di Perancis) menilai efek bosentan terhadap kapasitas latihan dan

hemodinamik kardiopulmonal menilai keamanan dan tolerabilitas pada pasien

HPP berat(31) Sebanyak 32 pasien mendapatkan bosentan dan plasebo (21

ratio) Bosentan 625 mg bid selama 4 minggu dilanjutkan sampai dosis 125 mg

bid Setelah 12 minggu kelompok terapi bosentan perbaikan ketahanan 6 WT

sampai 70 m dimana tidak ada perubahan dengan plasebo Perbaikan

hemodinamik kardiopulmonal dan penurunan signifikan PVR penurunan mPAP

penurunan tekanan rata-rata atrium kanan Dibandingkan kelompok plasebo

secara kontras terjadi peningkatan ketiga komponen tersebut Studi bosentan

kedua doubleblind control-placebo mengevaluasi 213 pasien bosentan 125 bid

atau 250 mg bid paling kurang selama 16 minggu Studi dilakukan di 27 senter di

Eropa Amerika utara Israel dan Australia 144 pasien mendapatkan bosentan dan

69 pasien mendapatkan placebo Terlihat perbaikan ketahanan 6 WT pada pasien

terapi bosentan 36 menter sedangkan pada terapi placebo -8 m tidak ada

perbedaan efek yang signifikan sehubungan dengan dosis Efek samping dari

bosentan adalah peningkatan kadar alanine aminotransferase danatau aspartate

amino transferase Gangguan fungsi hati ini berkorelasi dengan dosis dimana

lebih sering terjadi dengan bosentan 250 mg bid Dan efeknya transien sehingga

USFDA merekomendasikan pemeriksaan fungsi hati paling tidak 1 bulan sebelum

terapi

b Sitaxsentan

Penelitian random double-blind kontrol-plasebo selama 12 minggu

sitaxsentan pada 178 pasien HPP fungsional klas II III dan IV NYHA dengan

dosis 100 mg po qd atau 300 mg po qd Perbaikan fungsional klas dan perbaikan

6 WT 35 m dengan dosis 100 mg dan 33 m dengan dosis 300 mg (plt001)

Penurunan yang signifikan PVR dan meningkat pada placebo Perbaikan yang

sama fungsional klas dan hemodinamik pada kedua kelompok dosis(30) Efek

samping terapi dengan sitaxsentan berupa abnormalitas fungsi hati sakit kepala

edem perifer nausea

nasal kongestan dan pusing

c Ambrisentan

Suatu studi blind selama 12 minggu penggunaan ambrisentan dosis (1

25 5 atau 10 mg perhari) terbukti memperbaiki ketahanan 6 WT dan fungsional

klas Studi kedua 12 minggu random double-blind plasebo-kontrol multisenter

efikasi ambrisentan pada pasien HAP Ambrisentan 510 mg sekali sehari Selama

followup terbukti perbaikan yang signifikan ketahanan 6 WT dan perbaikan

fungsional klas Tidak terdapat peningkatan transaminase hati

4 Phosphodiesterase Inhibitor

Mekanisme yang memodulasi cyclic guanosine 3-5 monophosphate

(cGMP) di dalam otot polos vaskuler memainkan peranan dalam regulasi tonus

pertumbuhan dan struktur vaskuler paru Efek vasodilator NO tergantung pada

kemampuannya untuk meningkatkan dan mempertahankan cGMP yang ada pada

vaskuler Sekali diproduksi NO secara langsung mengaktifasi guanylate cyclase

yang meningkatkan produksi cGMP cGMP kemudian mengaktifasi cGMP

kinase membuka kanal potassium dan menyebabkan vasorelaksasi Efek

intraseluler cGMP sangat singkat sehingga didegradasi cepat oleh

phosphodiesterase Phosphodiesterase merupakan famili enzim yang

menghidrolisa cyclic nucleotides cyclic adenosine monophosphate (cAMP) dan

cGMP dan membatasi signal intraseluler dengan menghasilkan produk inaktif 5-

adenosine monophosphate dan 5-guanosine monophosphate Bagaimanapun juga

obat-obat yang menginhibisi spesifik cGMP phosphodiesterase

(phosphodiesterase type 5 inhibitors) meningkatkan respon vaskuler paru pada

NO inhalasi dan endogen pada hipertensi pulmonal

a Dipyridamole

Studi terdahulu mendemonstrasikan bahwa dipyridamole dapat

menurunkan PVR menurunkan hipertensi pulmonal dan meningkatkan atau

memperpanjang efek inhalasi NO pada anak dengan hipertensi pulmonal Pasien

yang gagal dengan inhalasi NO maka dikombinasi dengan dipyridamole Hasil ini

menyokong bahwa inhibisi phosphodiesterase type 5 bisa menjadi suatu strategi

klinik yang efektif untuk terapi HPP

b Sildenafil

Sildenafil adalah suatu inhibitor phosphodiesterase type 5 yang poten dan

lebih spesifik telah terbukti efektif dan aman untuk terapi disfungsi ereksi

Berdasarkan perkembangnya pemahaman aktifitas phosphodiesterase type 5

dalam sirkulasi paru suatu studi klinik tanpa kontrol menguji efek hemodinamik

akut sildenafil dan potensinya dalam terapi jangka panjang pasien HPP

Dilaporkan bahwa sildenafil memblok vasokonstriksi paru hipoksik pada dewasa

sehat dan menurunkan mPAP pasien PAH Michelakis et al mempelajari efek

sildenafil pada 13 pasien HPP melaporkan penurunan mPAP dan PVR dan

meningkatnya kardiak indek Perbandingan dengan inhalasi NO sildenafil juga

mempunyai efek hemodinamik sistemik dan bila dikombinasi dengan inhalasi NO

meningkatkan dan memperpanjang efek NO sehingga dapat mencegah rebound

vasokonstriksi setelah memberian inhalasi NO

Dalam suatu studi dengan mengkombinasikan inhalasi sildenafil dengan iloprost

dilaporkan terjadi penurunan yang besar mPAP dan PVR dibanding bila diberikan

tunggal Bharani et all mengobati 10 pasien dengan sildenafil atau placebo selama

2 minggu terlihat perbaikan yang signifikan 6 WT dan menurunnya sistolik PAP

secara ekokardiografi Studi lain 29 pasien yang diterapi dengan sildenafil (25-

100 mg tid) selama 5-20 bulan dilaporkan perbaikan fungsional klas NYHA dan

6W

5 NO dan Arginine

Pentingnya NO terutama dalam adaptasi normal sirkulasi paru saat lahir

Gangguan NO akan berkembang menjadi neonatal hipertensi pulmonal NO terus

menerus memodulasi tonus dan struktur vaskuler paru sepanjang hidup NO juga

memiliki aktifitas antiplatelet anti inflamasi dan antioksidan juga memodulasi

efek angiogenesis NO dihasilkan dalam 3 bentuk NO synthase (NOS) yang

muncul dalam sel multiple dan terus menerus aktif (type I dan III) dalam

endotelium atau ldquoinduciblerdquo (type II) pada sel lainnya seperti makrofag epitel

bronkus dan otot polos vaskuler Regulasi NOS komplek dan termasuk growth

factors hormon (seperti vascular endothelial growth factor) tekanan oksigen

hemodinamik dan factor lainnya Sudah jelas bahwa amino acid L-arginine

adalah substansi NOS maka itu penting untuk produksi NO Arginine eksogen

diperlukan untuk memproduksi NO Arginine masuk dalam sel dangan transport

aktif dan defek pada mekanisme transpor berkontribusi pada ketergantungan

arginine dengan meningkatnya kadar ekstraseluler untuk memenuhi

kebutuhan(36) Dalam endotel transpor arginin secara kuat berikatan dengan

NOS bila ikatan ini rusak oleh karena injuri endotel maka kadar normal

ekstraseluler mungkin berkurang untuk memproduksi NO Defisiensi Arginine

telah memperlihatkan terjadinya PH dan infuse L-arginine (500 mgkg selama 30

menit pada bayi hipertensi pulmonal terjadi peningkatan PaO2 selama lebih 5

jam Apakah suplemen arginin jangka panjang dapat mengurangi injuri vaskuler

dan menyebabkan perbaikan struktur sirkulasi paru pada pasien PAH belumlah

jelas

a NO inhalasi

Merupakan suatu vasodilator pulmonal selektif diberikan secara inhalasi

dengan waktu paruh singkat hal ini bermanfaat sebagai tes vasodilator pada

pengobatan hipertensi pulmonal Efek inhalasi NO pada pasien hipertensi

pulmonal primer memperlihatkan perbaikan dalam parameter hemodinamik efek

jangka panjang belum diteliti namun beberapa pasien tampak menunjukan

manfaat dengan terapi tersebut untuk

b Suplemen Arginine

Pemberian L-arginine (500 mgkg infuse selama 30 menit) pada 10 pasien

HPP menghasilkan penurunan mPAP sampai 158 plusmn 36 (p lt 0005) dan PVR

sampai 27 plusmn 58 (p lt 0005) dibandingkan dengan titrasi prostasiklin saja

sampai dosis maksimal penurunan mPAP 130 plusmn 55 (p lt 0005) dan PVR 466

plusmn 62 (p lt 0005) Infus L-arginine mengurangi mPAP dengan memediasi

vasodilatasi oleh NOS Studi yang dipublikasikan oleh Nagaya et al mendukung

bahwa suplemen oral L-arginine (05 g10 kg BB) memberikan efek yang

menguntungkan pada hemodinamik dan kapasitas latihan 19 pasien diterapi Oral

L-arginie (15 g10kg BB perhari) setelah 1 minggu meningkatkan L-citrulline

plasma secara signifikan dimana menunjukan meningkatnya produksi NO L-

arginine menimbulkan penurunan 9 mPAP (53 plusmn4 sampai 48plusmn4 mm Hg p lt

005) dan penurunan 16 PVR

6 Terapi Bedah

Atrial Septostomi dan Transplantasi paru

Atrial septostomi adalah membuat suatu right-to-left interatrial shunt untuk

mengurangi tekanan dan volume overload di jantung kanan Dengan

berkembangnya strategi terapi obat maka atrial septostomi hanyalah suatu

prosedur paliatif atau sebagai permulaan untuk tranplantasi paru Pemilihan

pasien waktu dan perkiraan ukuran septostomi adalah hal yang masih krusial

Tranplantasi jantung-paru terutama untuk PAH yang gagal dengan semua strategi

terapi Survival pasien PAH yang mengalami tranplantasi paru kira-kira 66-75

pada 1 tahun pertama Dan yang paling sering adalah bilateral transplantasi

ASUHAN KEPERAWATAN

A PENGKAJIAN

Beberapa hal yang perlu di tekankan dalam pengkajian pada pasien dengan kasus

Hypertensi pulmonal primer antara lain

1 Riwayat kesehatan pasien sehubungan dengan penentuan adanya hypertensi

pulmonal primer dan sekunder apakah pasien mempunyai riwayat gangguan

kelainan valvular pada jantung kiri penyakit myokardium penyakit jantung

kongenital dan kelainan paru

2 Keluhan dan tandagejala yang mungkin turut menyertai Misalnya dispneu

synkop fatique dll

3 Hasil pemeriksaan baik infasive maupun non infasive

Pemeriksaan Infasive meliputi pemeriksaan ekokardiografi Tes Berjalan 6

Menit digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit

jantung Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET) Tes Fungsi Paru

Eletrokardiografi Radiografi Torak CT Scan Resolusi Tinggi

Pemeriksaan non invasive Katerisasi jantung tes vasodilator tes biopsi paru

B DIAGNOSA KEPERAWATAN

Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul pada kasus hypertensi pulmonal

primeridiopatik antara lain

1 Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke

alveoli

2 Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

3 Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Tanggal Diagnosa Tujuan KH Intervensi Rasional ttd

Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke alveoli

ventilasi dapat kembali adekuat setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien merasa rileks

- Pola nafas kembali normal (16-20x permenit)

- Tak ada sianosis

- Nadi 60-100x permenit

1 Catat frekuensi

dan kedalaman pernafasan

penggunaan alat bantu

2 Auskultasi untuk

penurunan tak adanya

bunyi nafas dan adanya

bunyi tambahan

3 observasi keabu-

abuan menyeluruhbdan

sianosis pada daun telinga

bibir dan lidah

4 Lakukan usaha

memperbaiki atau

mempertahankan jalan

nafas

5 Kaji tanda vital

1 Takipnea dan dyspnea

menyertai obstroksi paru kegagalan

pernafasan lebih berat menyertai

kehilangan paru unit fungsional

2 Area yang tak terventilasi

dapat diidentifikasi dengan tak

adanya bunyi napas

3 Menunjukkan hipoksia

sistemik

4 Jalan nafas lengket atau

kolaps menurunkan jumlah alveoli

yang berfungsi secara negatif

mempengaruhi pertukaran gas

5 Takikardi takipnea dan

perubahan pada tekanan darah terjadi

6 Berikan oksigen

dengan metode yang tepat

dengan beratnya hipoksemia dan

asidosis

6 memaksimalkan sediaan

oksegen untuk pertukaran gas

Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

Nyeri dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien terlihat rileks

- Wajah pasien tidak tampak menyeringai

- TTV dalam batas normal

1Anjurkan pasien untuk

memberitahu perawat

dengan cepat bila terjadi

nyeri dada

2Kaji dan catat respons

pasien

3Pantau kecepatan irama

jantung

4Tinggal dengan pasien

1 Nyeri dan penurunan curah

jantung dapat merangsang sistem

syaraf simpatik untuk mengeluarkan

sejumlah besar noreepineprhine yang

meningkatkan agregasi trombosit dan

mengeluarkan tromboxane A2 ini

vasokontriktor poten yang

menyebabkan spasme arteri koroner

2 Memberikan informasi

tentang kemajuan penyakit

3 Pasien angina tidak stabil

mengalami peningkatan disritmia yang

mengancam hidup secara akut yang

terjadi karena respons terhadap

iskemia danatau strees

4 Cemas mengeluarkan

yang mengalami nyeri atau

cemas

5Pertahankan lingkungan

yang tenang dan nyaman

6Berikan makanan yang

lembut biarkan pasien

istirahat selama satu jam

setelah makan

7Berikan oksigen tambahan

sesuai indikasi

8Pantau perubahan seri

EKG

katekolamin yang meningkatkan kerja

miokard dan dapat memanjangkan

nyeri iskemi Adanya perawat juga

menurunkan rasa takut dan

ketidakberdayaan

5 Stres mental emosional

meningkatkan kerja miokard

6 Menurunkan kerja miokard

sehubungan dengan kerja pencernaan

7 Meningkatkan sediaan

oksigen untuk kebutuhan miokard

mencegah iskemia

8 Iskemia dapat menyebabkan

depresi segmen ST atau peninggian

dan inversi gelombang T Seri

gambaran perubahan iskemia yang

hilang bila px bebas nyeri dan juga

dasar membandingkan pola perubahan

selanjutnya

Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Ansietas dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

1 Identifikasi dan

ketahui persepsi pasien

terhadp ancaman situasi

2 Kaji tanda Verbal

maupun nonverbal

kecemasan dan tinggal

dengan pasien

3 Dorong

pasienorang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang berbagi

pertanyaan dan masalah

4 Berikan privasi

1 Cemas berkelanjutan

mungkin terjadi dalam berbagai

derajat selama beberapa waktu dan

dapat di manifestasikan oleh gejala

depresi

2 pasien mungkin tidak

menunjukkan masalah secara

langsung tetapi kata kata atau

tindakan dapat menunjukkan rasa

agitasi marah atau gelisah Intervensi

dapat membantu pasien meningkatkan

kontrol terhadap prilakunya

3 Berbagi info membentuk

dukungan kenyamanan dan dapat

menghilangkan tegangan terhadap

kekhawatiran yang tidak di

ekspresikan

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc

Biomarkers

Biomarker serum yang telah dipelajari dalam menilai prognosis HPP

adalah atrial naturetic peptide (ANP) brain naturetic peptide (BNP) dan

katekolamin Nagaya dan kolega mempelajari 63 pasien HPP antara 1994-1999

ANP dan BNP plasma rendah pada kontrol dan meningkat sesuai fungsional klas

pada pasien dengan HPP ANP dan BNP juga berkorelasi dengan mRAP mPAP

CO and TPR Penelitian tambahan setelah 3 bulan terapi dengan prostasiklin 53

pasien terjadi penurunan BNP yang berkorelasi dengan penurunan RVEDP dan

TPR

G PENATALAKSANAAN HIPERTENSI PULMONAL PRIMER

Terapi konvensional

Tahanan vaskuler paru secara dramatis meningkat pada saat latihan atau

aktifitas pada pasien HP dan pasien sebaiknya harus memperhatikan dan membatasi

aktifitas yang berlebihan Pemberian oksigen untuk mengatasi sesak nafas dan

hipoksia saturasi oksigen dipertahankan diatas 90 Penggunaan digoksin saat ini

masih kontroversial karena belum ada data terhadap keuntungan dan kerugian

penggunaan digoksin pada HPP Penggunaan diuretik untuk mengurangi sesak dan

edema perifer dapat bermanfat untuk mengurangi kelebihan cairan terutama bila ada

regurgitasi trikuspidal Timbulnya trombosis in situ gagal jantung kanan dan stasis

vena meningkatkan resiko terjadinya tromboemboli paru Perbaikan survival telah

dilaporkan dengan antikoagulan oral warfarin 15-25 mg dengan target INR 18

Telah banyak penelitian untuk pengobatan hipertensi pulmonal yang dilakukan

golongan vasodilator prostanoid NO penghambat phosfodiestrase antagonis

reseptor endotelin dan anti koagulan

1 Calcium-Channel Blocker (CCB)

Penggunaan CCB telah banyak diteliti dan digunakan sebagai terapi HPP

perbaikan terjadi kira-kira 25-30 kasus terutama pada pasien yang tes

vasodilator akut positif Rich dkk 1992 melaporkan hasil studi prospektif non

random pasien yang respon tes vasodilator akut positif diterapi dengan CCB

dosis tinggi selama 5 tahun Survival 1 tahun 3 tahun dan 5 tahun adalah 94

94 dan 94 Sementara pasien yang tidak respon 68 47 dan 38 Ogata

et al 1993 melakukan terapi kombinasi antikoagulan dan vasodilator 7 pasien

diterapi dengan antikoagulan warfarin + vasodilator 3 dengan isoproterenol dan

4 dengan nifedipine Survival 5 tahun signifikan lebih tinggi pada kelompok

dengan antikoagulan + vasodilator (57) dibanding yang lain 15 Nifedipine

(120-240 mghari) atau diltiazem (540-900 mghari) merupakan agen yang paling

sering digunakan sementara verepamil menimbulkan efek inotropik negative

Efek samping yang bermakna seperti hipotensi yang mengancam hidup pasien

dengan fungsi ventrikel kanan yang berat

2 Prostanoid

Telah terbukti bahwa defisiensi prostasiklin berkontribusi dalam patogenesis

HPP Christman et al melaporkan defisiensi prostasiklin pada HPP Tuder et al

memperlihatkan penurunan prostasiklin sintase paru pada pasien HPP berat Studi

klinis membuktikan bahwa terapi jangka lama dengan analog prostasiklin eksogen

menguntungkan pada pasien dengan HP sedang sampai berat

a Epoprostenol

Epoprostenol iv pertama kali disetujui oleh FDA untuk terapi hipertensi pulmonal

pada tahun 1995 Pemakaian epoprostenol jangka panjang memperbaiki

hemodinamik toleransi latihan klas fungsional NYHA dan survival rate

penderita HP Epoprostenol tidak stabil pada suhu kamar harus dilindungi selama

pemberian infus half- life pendek dalam aliran darah (lt 6 min) tidak stabil pada

pH asam dan tidak bisa secara oral Dimulai dengan dosis (1-2 ngkgmin) dan

secara perlahan dititrasi 1-2 ngkgmin sampai (20 ngkgmin atau 40 ngkgmin)

Dalam suatu trial prospektif multisenter random dengan kontrol selama 12

minggu infus epoprostenol secara kontinua ditambah dengan terapi konvensional

(vasodilator oral antikoagulan dsb) dibanding dengan hanya terapi konvensional

sebagai kontrol pada 81 orang pasien HPP fungsional klas III dan IV Kapasitas

latihan (6WT) 41 pasien yang diterapi dengan epoprostenol (rata-rata 362m

sebelumnya 315m) dan penurunan pada terapi konvensional saja (sebelumnya

270m dan setelahnya 204m p lt 0002)

Perbaikan kualitas hidup pada pasien dengan terapi epoprostenol (p lt 001)

perbaikan hemodinamik perubahan tekanan arteri pulmonal rata-rata (mPAP) -

8 dibandingkan terapi konvensional +3 dan perubahan rata-rata tahanan

vaskuler paru (mPVR) adalah -21 dengan epoprostenol dan +9 pada kontrol

Shapiro et al and McLaughlin et al menggambarkan keberhasilan pada pasien

dengan terapi infus kontinua epoprostenol setelah follow-up selama 363 bulan

perbaikan fungsional klas

toleransi latihan dan hemodinamik Efek samping yang sering pada terapi

epoprostenol meliputi sakit kepala flushing jaw pain diarrhea nausea rash

eritematosus dan nyeri muskuloskeletal penggunaan klinik Iloprost inhalasi

mempunyai efek vasodilator yang lebih poten dibandingkan dengan NO inhalasi

Illoprost inhalasi mempunyai aksi yang lebih pendek sehingga pemberiannya bisa

6 sampai 9 kali sehari Penelitian selama 3 bulan pada 19 pasien HP dengan

berbagai sebab iloprost inhalasi dengan dosis 50-200 μg perhari (6-12 kali

inhalasi perhari) terbukti memperbaiki fungsional klas kapasitas latihan dan

hemodinamik paru Pada penelitian lain penelitian selama 1 tahun tanpa kontrol

pada 24 pasien dengan aerosol iloprost dosis 100-150 μg dalam 6-8 kali

pemberian perhari terbukti memberikan hasil yang sama Suatu penelitian

random double-blind placebokontrol multisenter di Eropah(30) sebanyak 203

pasien HPP dengan dosis illoprost 250 μg atau 500 μg perhari dalam 6-9 kali

pemberian terbukti perbaikan 6WT 59 meter dan perbaikan fungsional klas

perbaikan kualitas hidup (p lt 005) dibandingkan dengan kelompok kontrol

b Beraprost

Beraprost adalah analog prostasiklin secara kimia stabil dan aktif untuk oral

Diabsorbsi secara cepat dalam keadaan puasa konsentrasi puncak tercapai setelah

30 menit dan half life 35-40 menit setelah pemberian Sejak tahun 1995 beraprost

telah digunakan sebagai terapi di Jepang Dalam suatu studi retrospektif Nagaya

et al melaporkan perbaikan kualitas hidup 24 pasien HPP dengan beraprost

dibandingkan dengan 34 pasien dengan terapi konvensional 2 studi random

double-blind kontrol placebo beraprost pada HPP Studi pertama selama 12

minggu 130 orang pasien dengan NYHA fungsional klas II dan III Beraprost

(dosis rata-rata 80 mg po qd) memperbaiki kapasitas latihan dan 6 WT 45 m pada

pasien HPP Studi kedua evaluasi efek beraprost pada pasien HPP dengan 116

pasien fungsional klas II dan III selama 12 bulan double-blind random kontrol

plasebo Hasil studi ini menunjukan perlambatan progresifitas penyakit selama 6

bulan perbaikan ketahanan 6 WT dibandingkan placebo Tidak ada perubahan

yang signifikan terhadap hemodinamik pulmonal

3 Antagonis Reseptor Endotelin

Pada penelitian terakhir Antagonis reseptor Endotelin efektif dalam

mengobati hipertensi pulmonal karena banyaknya bukti peranan patogenik

endotelin-1 pada hipertensi pulmonal Endothelin-1 adalah suatu vasokonstriktor

yang poten dan mitogen pada otot polos yang menyebabkan meningkatnya tonus

vaskuler dan hipertrofi vaskuler paru Dalam studi kontrol kecil pasien IPAH

konsentrasi endothelin plasma berkorelasi dengan PAP and PVR berkorelasi juga

dengan kapasitas latihan

a Bosentan

Penelitian pertama random double-blind control-placebo multisenter (2

di US dan 1 di Perancis) menilai efek bosentan terhadap kapasitas latihan dan

hemodinamik kardiopulmonal menilai keamanan dan tolerabilitas pada pasien

HPP berat(31) Sebanyak 32 pasien mendapatkan bosentan dan plasebo (21

ratio) Bosentan 625 mg bid selama 4 minggu dilanjutkan sampai dosis 125 mg

bid Setelah 12 minggu kelompok terapi bosentan perbaikan ketahanan 6 WT

sampai 70 m dimana tidak ada perubahan dengan plasebo Perbaikan

hemodinamik kardiopulmonal dan penurunan signifikan PVR penurunan mPAP

penurunan tekanan rata-rata atrium kanan Dibandingkan kelompok plasebo

secara kontras terjadi peningkatan ketiga komponen tersebut Studi bosentan

kedua doubleblind control-placebo mengevaluasi 213 pasien bosentan 125 bid

atau 250 mg bid paling kurang selama 16 minggu Studi dilakukan di 27 senter di

Eropa Amerika utara Israel dan Australia 144 pasien mendapatkan bosentan dan

69 pasien mendapatkan placebo Terlihat perbaikan ketahanan 6 WT pada pasien

terapi bosentan 36 menter sedangkan pada terapi placebo -8 m tidak ada

perbedaan efek yang signifikan sehubungan dengan dosis Efek samping dari

bosentan adalah peningkatan kadar alanine aminotransferase danatau aspartate

amino transferase Gangguan fungsi hati ini berkorelasi dengan dosis dimana

lebih sering terjadi dengan bosentan 250 mg bid Dan efeknya transien sehingga

USFDA merekomendasikan pemeriksaan fungsi hati paling tidak 1 bulan sebelum

terapi

b Sitaxsentan

Penelitian random double-blind kontrol-plasebo selama 12 minggu

sitaxsentan pada 178 pasien HPP fungsional klas II III dan IV NYHA dengan

dosis 100 mg po qd atau 300 mg po qd Perbaikan fungsional klas dan perbaikan

6 WT 35 m dengan dosis 100 mg dan 33 m dengan dosis 300 mg (plt001)

Penurunan yang signifikan PVR dan meningkat pada placebo Perbaikan yang

sama fungsional klas dan hemodinamik pada kedua kelompok dosis(30) Efek

samping terapi dengan sitaxsentan berupa abnormalitas fungsi hati sakit kepala

edem perifer nausea

nasal kongestan dan pusing

c Ambrisentan

Suatu studi blind selama 12 minggu penggunaan ambrisentan dosis (1

25 5 atau 10 mg perhari) terbukti memperbaiki ketahanan 6 WT dan fungsional

klas Studi kedua 12 minggu random double-blind plasebo-kontrol multisenter

efikasi ambrisentan pada pasien HAP Ambrisentan 510 mg sekali sehari Selama

followup terbukti perbaikan yang signifikan ketahanan 6 WT dan perbaikan

fungsional klas Tidak terdapat peningkatan transaminase hati

4 Phosphodiesterase Inhibitor

Mekanisme yang memodulasi cyclic guanosine 3-5 monophosphate

(cGMP) di dalam otot polos vaskuler memainkan peranan dalam regulasi tonus

pertumbuhan dan struktur vaskuler paru Efek vasodilator NO tergantung pada

kemampuannya untuk meningkatkan dan mempertahankan cGMP yang ada pada

vaskuler Sekali diproduksi NO secara langsung mengaktifasi guanylate cyclase

yang meningkatkan produksi cGMP cGMP kemudian mengaktifasi cGMP

kinase membuka kanal potassium dan menyebabkan vasorelaksasi Efek

intraseluler cGMP sangat singkat sehingga didegradasi cepat oleh

phosphodiesterase Phosphodiesterase merupakan famili enzim yang

menghidrolisa cyclic nucleotides cyclic adenosine monophosphate (cAMP) dan

cGMP dan membatasi signal intraseluler dengan menghasilkan produk inaktif 5-

adenosine monophosphate dan 5-guanosine monophosphate Bagaimanapun juga

obat-obat yang menginhibisi spesifik cGMP phosphodiesterase

(phosphodiesterase type 5 inhibitors) meningkatkan respon vaskuler paru pada

NO inhalasi dan endogen pada hipertensi pulmonal

a Dipyridamole

Studi terdahulu mendemonstrasikan bahwa dipyridamole dapat

menurunkan PVR menurunkan hipertensi pulmonal dan meningkatkan atau

memperpanjang efek inhalasi NO pada anak dengan hipertensi pulmonal Pasien

yang gagal dengan inhalasi NO maka dikombinasi dengan dipyridamole Hasil ini

menyokong bahwa inhibisi phosphodiesterase type 5 bisa menjadi suatu strategi

klinik yang efektif untuk terapi HPP

b Sildenafil

Sildenafil adalah suatu inhibitor phosphodiesterase type 5 yang poten dan

lebih spesifik telah terbukti efektif dan aman untuk terapi disfungsi ereksi

Berdasarkan perkembangnya pemahaman aktifitas phosphodiesterase type 5

dalam sirkulasi paru suatu studi klinik tanpa kontrol menguji efek hemodinamik

akut sildenafil dan potensinya dalam terapi jangka panjang pasien HPP

Dilaporkan bahwa sildenafil memblok vasokonstriksi paru hipoksik pada dewasa

sehat dan menurunkan mPAP pasien PAH Michelakis et al mempelajari efek

sildenafil pada 13 pasien HPP melaporkan penurunan mPAP dan PVR dan

meningkatnya kardiak indek Perbandingan dengan inhalasi NO sildenafil juga

mempunyai efek hemodinamik sistemik dan bila dikombinasi dengan inhalasi NO

meningkatkan dan memperpanjang efek NO sehingga dapat mencegah rebound

vasokonstriksi setelah memberian inhalasi NO

Dalam suatu studi dengan mengkombinasikan inhalasi sildenafil dengan iloprost

dilaporkan terjadi penurunan yang besar mPAP dan PVR dibanding bila diberikan

tunggal Bharani et all mengobati 10 pasien dengan sildenafil atau placebo selama

2 minggu terlihat perbaikan yang signifikan 6 WT dan menurunnya sistolik PAP

secara ekokardiografi Studi lain 29 pasien yang diterapi dengan sildenafil (25-

100 mg tid) selama 5-20 bulan dilaporkan perbaikan fungsional klas NYHA dan

6W

5 NO dan Arginine

Pentingnya NO terutama dalam adaptasi normal sirkulasi paru saat lahir

Gangguan NO akan berkembang menjadi neonatal hipertensi pulmonal NO terus

menerus memodulasi tonus dan struktur vaskuler paru sepanjang hidup NO juga

memiliki aktifitas antiplatelet anti inflamasi dan antioksidan juga memodulasi

efek angiogenesis NO dihasilkan dalam 3 bentuk NO synthase (NOS) yang

muncul dalam sel multiple dan terus menerus aktif (type I dan III) dalam

endotelium atau ldquoinduciblerdquo (type II) pada sel lainnya seperti makrofag epitel

bronkus dan otot polos vaskuler Regulasi NOS komplek dan termasuk growth

factors hormon (seperti vascular endothelial growth factor) tekanan oksigen

hemodinamik dan factor lainnya Sudah jelas bahwa amino acid L-arginine

adalah substansi NOS maka itu penting untuk produksi NO Arginine eksogen

diperlukan untuk memproduksi NO Arginine masuk dalam sel dangan transport

aktif dan defek pada mekanisme transpor berkontribusi pada ketergantungan

arginine dengan meningkatnya kadar ekstraseluler untuk memenuhi

kebutuhan(36) Dalam endotel transpor arginin secara kuat berikatan dengan

NOS bila ikatan ini rusak oleh karena injuri endotel maka kadar normal

ekstraseluler mungkin berkurang untuk memproduksi NO Defisiensi Arginine

telah memperlihatkan terjadinya PH dan infuse L-arginine (500 mgkg selama 30

menit pada bayi hipertensi pulmonal terjadi peningkatan PaO2 selama lebih 5

jam Apakah suplemen arginin jangka panjang dapat mengurangi injuri vaskuler

dan menyebabkan perbaikan struktur sirkulasi paru pada pasien PAH belumlah

jelas

a NO inhalasi

Merupakan suatu vasodilator pulmonal selektif diberikan secara inhalasi

dengan waktu paruh singkat hal ini bermanfaat sebagai tes vasodilator pada

pengobatan hipertensi pulmonal Efek inhalasi NO pada pasien hipertensi

pulmonal primer memperlihatkan perbaikan dalam parameter hemodinamik efek

jangka panjang belum diteliti namun beberapa pasien tampak menunjukan

manfaat dengan terapi tersebut untuk

b Suplemen Arginine

Pemberian L-arginine (500 mgkg infuse selama 30 menit) pada 10 pasien

HPP menghasilkan penurunan mPAP sampai 158 plusmn 36 (p lt 0005) dan PVR

sampai 27 plusmn 58 (p lt 0005) dibandingkan dengan titrasi prostasiklin saja

sampai dosis maksimal penurunan mPAP 130 plusmn 55 (p lt 0005) dan PVR 466

plusmn 62 (p lt 0005) Infus L-arginine mengurangi mPAP dengan memediasi

vasodilatasi oleh NOS Studi yang dipublikasikan oleh Nagaya et al mendukung

bahwa suplemen oral L-arginine (05 g10 kg BB) memberikan efek yang

menguntungkan pada hemodinamik dan kapasitas latihan 19 pasien diterapi Oral

L-arginie (15 g10kg BB perhari) setelah 1 minggu meningkatkan L-citrulline

plasma secara signifikan dimana menunjukan meningkatnya produksi NO L-

arginine menimbulkan penurunan 9 mPAP (53 plusmn4 sampai 48plusmn4 mm Hg p lt

005) dan penurunan 16 PVR

6 Terapi Bedah

Atrial Septostomi dan Transplantasi paru

Atrial septostomi adalah membuat suatu right-to-left interatrial shunt untuk

mengurangi tekanan dan volume overload di jantung kanan Dengan

berkembangnya strategi terapi obat maka atrial septostomi hanyalah suatu

prosedur paliatif atau sebagai permulaan untuk tranplantasi paru Pemilihan

pasien waktu dan perkiraan ukuran septostomi adalah hal yang masih krusial

Tranplantasi jantung-paru terutama untuk PAH yang gagal dengan semua strategi

terapi Survival pasien PAH yang mengalami tranplantasi paru kira-kira 66-75

pada 1 tahun pertama Dan yang paling sering adalah bilateral transplantasi

ASUHAN KEPERAWATAN

A PENGKAJIAN

Beberapa hal yang perlu di tekankan dalam pengkajian pada pasien dengan kasus

Hypertensi pulmonal primer antara lain

1 Riwayat kesehatan pasien sehubungan dengan penentuan adanya hypertensi

pulmonal primer dan sekunder apakah pasien mempunyai riwayat gangguan

kelainan valvular pada jantung kiri penyakit myokardium penyakit jantung

kongenital dan kelainan paru

2 Keluhan dan tandagejala yang mungkin turut menyertai Misalnya dispneu

synkop fatique dll

3 Hasil pemeriksaan baik infasive maupun non infasive

Pemeriksaan Infasive meliputi pemeriksaan ekokardiografi Tes Berjalan 6

Menit digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit

jantung Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET) Tes Fungsi Paru

Eletrokardiografi Radiografi Torak CT Scan Resolusi Tinggi

Pemeriksaan non invasive Katerisasi jantung tes vasodilator tes biopsi paru

B DIAGNOSA KEPERAWATAN

Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul pada kasus hypertensi pulmonal

primeridiopatik antara lain

1 Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke

alveoli

2 Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

3 Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Tanggal Diagnosa Tujuan KH Intervensi Rasional ttd

Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke alveoli

ventilasi dapat kembali adekuat setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien merasa rileks

- Pola nafas kembali normal (16-20x permenit)

- Tak ada sianosis

- Nadi 60-100x permenit

1 Catat frekuensi

dan kedalaman pernafasan

penggunaan alat bantu

2 Auskultasi untuk

penurunan tak adanya

bunyi nafas dan adanya

bunyi tambahan

3 observasi keabu-

abuan menyeluruhbdan

sianosis pada daun telinga

bibir dan lidah

4 Lakukan usaha

memperbaiki atau

mempertahankan jalan

nafas

5 Kaji tanda vital

1 Takipnea dan dyspnea

menyertai obstroksi paru kegagalan

pernafasan lebih berat menyertai

kehilangan paru unit fungsional

2 Area yang tak terventilasi

dapat diidentifikasi dengan tak

adanya bunyi napas

3 Menunjukkan hipoksia

sistemik

4 Jalan nafas lengket atau

kolaps menurunkan jumlah alveoli

yang berfungsi secara negatif

mempengaruhi pertukaran gas

5 Takikardi takipnea dan

perubahan pada tekanan darah terjadi

6 Berikan oksigen

dengan metode yang tepat

dengan beratnya hipoksemia dan

asidosis

6 memaksimalkan sediaan

oksegen untuk pertukaran gas

Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

Nyeri dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien terlihat rileks

- Wajah pasien tidak tampak menyeringai

- TTV dalam batas normal

1Anjurkan pasien untuk

memberitahu perawat

dengan cepat bila terjadi

nyeri dada

2Kaji dan catat respons

pasien

3Pantau kecepatan irama

jantung

4Tinggal dengan pasien

1 Nyeri dan penurunan curah

jantung dapat merangsang sistem

syaraf simpatik untuk mengeluarkan

sejumlah besar noreepineprhine yang

meningkatkan agregasi trombosit dan

mengeluarkan tromboxane A2 ini

vasokontriktor poten yang

menyebabkan spasme arteri koroner

2 Memberikan informasi

tentang kemajuan penyakit

3 Pasien angina tidak stabil

mengalami peningkatan disritmia yang

mengancam hidup secara akut yang

terjadi karena respons terhadap

iskemia danatau strees

4 Cemas mengeluarkan

yang mengalami nyeri atau

cemas

5Pertahankan lingkungan

yang tenang dan nyaman

6Berikan makanan yang

lembut biarkan pasien

istirahat selama satu jam

setelah makan

7Berikan oksigen tambahan

sesuai indikasi

8Pantau perubahan seri

EKG

katekolamin yang meningkatkan kerja

miokard dan dapat memanjangkan

nyeri iskemi Adanya perawat juga

menurunkan rasa takut dan

ketidakberdayaan

5 Stres mental emosional

meningkatkan kerja miokard

6 Menurunkan kerja miokard

sehubungan dengan kerja pencernaan

7 Meningkatkan sediaan

oksigen untuk kebutuhan miokard

mencegah iskemia

8 Iskemia dapat menyebabkan

depresi segmen ST atau peninggian

dan inversi gelombang T Seri

gambaran perubahan iskemia yang

hilang bila px bebas nyeri dan juga

dasar membandingkan pola perubahan

selanjutnya

Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Ansietas dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

1 Identifikasi dan

ketahui persepsi pasien

terhadp ancaman situasi

2 Kaji tanda Verbal

maupun nonverbal

kecemasan dan tinggal

dengan pasien

3 Dorong

pasienorang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang berbagi

pertanyaan dan masalah

4 Berikan privasi

1 Cemas berkelanjutan

mungkin terjadi dalam berbagai

derajat selama beberapa waktu dan

dapat di manifestasikan oleh gejala

depresi

2 pasien mungkin tidak

menunjukkan masalah secara

langsung tetapi kata kata atau

tindakan dapat menunjukkan rasa

agitasi marah atau gelisah Intervensi

dapat membantu pasien meningkatkan

kontrol terhadap prilakunya

3 Berbagi info membentuk

dukungan kenyamanan dan dapat

menghilangkan tegangan terhadap

kekhawatiran yang tidak di

ekspresikan

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc

dosis tinggi selama 5 tahun Survival 1 tahun 3 tahun dan 5 tahun adalah 94

94 dan 94 Sementara pasien yang tidak respon 68 47 dan 38 Ogata

et al 1993 melakukan terapi kombinasi antikoagulan dan vasodilator 7 pasien

diterapi dengan antikoagulan warfarin + vasodilator 3 dengan isoproterenol dan

4 dengan nifedipine Survival 5 tahun signifikan lebih tinggi pada kelompok

dengan antikoagulan + vasodilator (57) dibanding yang lain 15 Nifedipine

(120-240 mghari) atau diltiazem (540-900 mghari) merupakan agen yang paling

sering digunakan sementara verepamil menimbulkan efek inotropik negative

Efek samping yang bermakna seperti hipotensi yang mengancam hidup pasien

dengan fungsi ventrikel kanan yang berat

2 Prostanoid

Telah terbukti bahwa defisiensi prostasiklin berkontribusi dalam patogenesis

HPP Christman et al melaporkan defisiensi prostasiklin pada HPP Tuder et al

memperlihatkan penurunan prostasiklin sintase paru pada pasien HPP berat Studi

klinis membuktikan bahwa terapi jangka lama dengan analog prostasiklin eksogen

menguntungkan pada pasien dengan HP sedang sampai berat

a Epoprostenol

Epoprostenol iv pertama kali disetujui oleh FDA untuk terapi hipertensi pulmonal

pada tahun 1995 Pemakaian epoprostenol jangka panjang memperbaiki

hemodinamik toleransi latihan klas fungsional NYHA dan survival rate

penderita HP Epoprostenol tidak stabil pada suhu kamar harus dilindungi selama

pemberian infus half- life pendek dalam aliran darah (lt 6 min) tidak stabil pada

pH asam dan tidak bisa secara oral Dimulai dengan dosis (1-2 ngkgmin) dan

secara perlahan dititrasi 1-2 ngkgmin sampai (20 ngkgmin atau 40 ngkgmin)

Dalam suatu trial prospektif multisenter random dengan kontrol selama 12

minggu infus epoprostenol secara kontinua ditambah dengan terapi konvensional

(vasodilator oral antikoagulan dsb) dibanding dengan hanya terapi konvensional

sebagai kontrol pada 81 orang pasien HPP fungsional klas III dan IV Kapasitas

latihan (6WT) 41 pasien yang diterapi dengan epoprostenol (rata-rata 362m

sebelumnya 315m) dan penurunan pada terapi konvensional saja (sebelumnya

270m dan setelahnya 204m p lt 0002)

Perbaikan kualitas hidup pada pasien dengan terapi epoprostenol (p lt 001)

perbaikan hemodinamik perubahan tekanan arteri pulmonal rata-rata (mPAP) -

8 dibandingkan terapi konvensional +3 dan perubahan rata-rata tahanan

vaskuler paru (mPVR) adalah -21 dengan epoprostenol dan +9 pada kontrol

Shapiro et al and McLaughlin et al menggambarkan keberhasilan pada pasien

dengan terapi infus kontinua epoprostenol setelah follow-up selama 363 bulan

perbaikan fungsional klas

toleransi latihan dan hemodinamik Efek samping yang sering pada terapi

epoprostenol meliputi sakit kepala flushing jaw pain diarrhea nausea rash

eritematosus dan nyeri muskuloskeletal penggunaan klinik Iloprost inhalasi

mempunyai efek vasodilator yang lebih poten dibandingkan dengan NO inhalasi

Illoprost inhalasi mempunyai aksi yang lebih pendek sehingga pemberiannya bisa

6 sampai 9 kali sehari Penelitian selama 3 bulan pada 19 pasien HP dengan

berbagai sebab iloprost inhalasi dengan dosis 50-200 μg perhari (6-12 kali

inhalasi perhari) terbukti memperbaiki fungsional klas kapasitas latihan dan

hemodinamik paru Pada penelitian lain penelitian selama 1 tahun tanpa kontrol

pada 24 pasien dengan aerosol iloprost dosis 100-150 μg dalam 6-8 kali

pemberian perhari terbukti memberikan hasil yang sama Suatu penelitian

random double-blind placebokontrol multisenter di Eropah(30) sebanyak 203

pasien HPP dengan dosis illoprost 250 μg atau 500 μg perhari dalam 6-9 kali

pemberian terbukti perbaikan 6WT 59 meter dan perbaikan fungsional klas

perbaikan kualitas hidup (p lt 005) dibandingkan dengan kelompok kontrol

b Beraprost

Beraprost adalah analog prostasiklin secara kimia stabil dan aktif untuk oral

Diabsorbsi secara cepat dalam keadaan puasa konsentrasi puncak tercapai setelah

30 menit dan half life 35-40 menit setelah pemberian Sejak tahun 1995 beraprost

telah digunakan sebagai terapi di Jepang Dalam suatu studi retrospektif Nagaya

et al melaporkan perbaikan kualitas hidup 24 pasien HPP dengan beraprost

dibandingkan dengan 34 pasien dengan terapi konvensional 2 studi random

double-blind kontrol placebo beraprost pada HPP Studi pertama selama 12

minggu 130 orang pasien dengan NYHA fungsional klas II dan III Beraprost

(dosis rata-rata 80 mg po qd) memperbaiki kapasitas latihan dan 6 WT 45 m pada

pasien HPP Studi kedua evaluasi efek beraprost pada pasien HPP dengan 116

pasien fungsional klas II dan III selama 12 bulan double-blind random kontrol

plasebo Hasil studi ini menunjukan perlambatan progresifitas penyakit selama 6

bulan perbaikan ketahanan 6 WT dibandingkan placebo Tidak ada perubahan

yang signifikan terhadap hemodinamik pulmonal

3 Antagonis Reseptor Endotelin

Pada penelitian terakhir Antagonis reseptor Endotelin efektif dalam

mengobati hipertensi pulmonal karena banyaknya bukti peranan patogenik

endotelin-1 pada hipertensi pulmonal Endothelin-1 adalah suatu vasokonstriktor

yang poten dan mitogen pada otot polos yang menyebabkan meningkatnya tonus

vaskuler dan hipertrofi vaskuler paru Dalam studi kontrol kecil pasien IPAH

konsentrasi endothelin plasma berkorelasi dengan PAP and PVR berkorelasi juga

dengan kapasitas latihan

a Bosentan

Penelitian pertama random double-blind control-placebo multisenter (2

di US dan 1 di Perancis) menilai efek bosentan terhadap kapasitas latihan dan

hemodinamik kardiopulmonal menilai keamanan dan tolerabilitas pada pasien

HPP berat(31) Sebanyak 32 pasien mendapatkan bosentan dan plasebo (21

ratio) Bosentan 625 mg bid selama 4 minggu dilanjutkan sampai dosis 125 mg

bid Setelah 12 minggu kelompok terapi bosentan perbaikan ketahanan 6 WT

sampai 70 m dimana tidak ada perubahan dengan plasebo Perbaikan

hemodinamik kardiopulmonal dan penurunan signifikan PVR penurunan mPAP

penurunan tekanan rata-rata atrium kanan Dibandingkan kelompok plasebo

secara kontras terjadi peningkatan ketiga komponen tersebut Studi bosentan

kedua doubleblind control-placebo mengevaluasi 213 pasien bosentan 125 bid

atau 250 mg bid paling kurang selama 16 minggu Studi dilakukan di 27 senter di

Eropa Amerika utara Israel dan Australia 144 pasien mendapatkan bosentan dan

69 pasien mendapatkan placebo Terlihat perbaikan ketahanan 6 WT pada pasien

terapi bosentan 36 menter sedangkan pada terapi placebo -8 m tidak ada

perbedaan efek yang signifikan sehubungan dengan dosis Efek samping dari

bosentan adalah peningkatan kadar alanine aminotransferase danatau aspartate

amino transferase Gangguan fungsi hati ini berkorelasi dengan dosis dimana

lebih sering terjadi dengan bosentan 250 mg bid Dan efeknya transien sehingga

USFDA merekomendasikan pemeriksaan fungsi hati paling tidak 1 bulan sebelum

terapi

b Sitaxsentan

Penelitian random double-blind kontrol-plasebo selama 12 minggu

sitaxsentan pada 178 pasien HPP fungsional klas II III dan IV NYHA dengan

dosis 100 mg po qd atau 300 mg po qd Perbaikan fungsional klas dan perbaikan

6 WT 35 m dengan dosis 100 mg dan 33 m dengan dosis 300 mg (plt001)

Penurunan yang signifikan PVR dan meningkat pada placebo Perbaikan yang

sama fungsional klas dan hemodinamik pada kedua kelompok dosis(30) Efek

samping terapi dengan sitaxsentan berupa abnormalitas fungsi hati sakit kepala

edem perifer nausea

nasal kongestan dan pusing

c Ambrisentan

Suatu studi blind selama 12 minggu penggunaan ambrisentan dosis (1

25 5 atau 10 mg perhari) terbukti memperbaiki ketahanan 6 WT dan fungsional

klas Studi kedua 12 minggu random double-blind plasebo-kontrol multisenter

efikasi ambrisentan pada pasien HAP Ambrisentan 510 mg sekali sehari Selama

followup terbukti perbaikan yang signifikan ketahanan 6 WT dan perbaikan

fungsional klas Tidak terdapat peningkatan transaminase hati

4 Phosphodiesterase Inhibitor

Mekanisme yang memodulasi cyclic guanosine 3-5 monophosphate

(cGMP) di dalam otot polos vaskuler memainkan peranan dalam regulasi tonus

pertumbuhan dan struktur vaskuler paru Efek vasodilator NO tergantung pada

kemampuannya untuk meningkatkan dan mempertahankan cGMP yang ada pada

vaskuler Sekali diproduksi NO secara langsung mengaktifasi guanylate cyclase

yang meningkatkan produksi cGMP cGMP kemudian mengaktifasi cGMP

kinase membuka kanal potassium dan menyebabkan vasorelaksasi Efek

intraseluler cGMP sangat singkat sehingga didegradasi cepat oleh

phosphodiesterase Phosphodiesterase merupakan famili enzim yang

menghidrolisa cyclic nucleotides cyclic adenosine monophosphate (cAMP) dan

cGMP dan membatasi signal intraseluler dengan menghasilkan produk inaktif 5-

adenosine monophosphate dan 5-guanosine monophosphate Bagaimanapun juga

obat-obat yang menginhibisi spesifik cGMP phosphodiesterase

(phosphodiesterase type 5 inhibitors) meningkatkan respon vaskuler paru pada

NO inhalasi dan endogen pada hipertensi pulmonal

a Dipyridamole

Studi terdahulu mendemonstrasikan bahwa dipyridamole dapat

menurunkan PVR menurunkan hipertensi pulmonal dan meningkatkan atau

memperpanjang efek inhalasi NO pada anak dengan hipertensi pulmonal Pasien

yang gagal dengan inhalasi NO maka dikombinasi dengan dipyridamole Hasil ini

menyokong bahwa inhibisi phosphodiesterase type 5 bisa menjadi suatu strategi

klinik yang efektif untuk terapi HPP

b Sildenafil

Sildenafil adalah suatu inhibitor phosphodiesterase type 5 yang poten dan

lebih spesifik telah terbukti efektif dan aman untuk terapi disfungsi ereksi

Berdasarkan perkembangnya pemahaman aktifitas phosphodiesterase type 5

dalam sirkulasi paru suatu studi klinik tanpa kontrol menguji efek hemodinamik

akut sildenafil dan potensinya dalam terapi jangka panjang pasien HPP

Dilaporkan bahwa sildenafil memblok vasokonstriksi paru hipoksik pada dewasa

sehat dan menurunkan mPAP pasien PAH Michelakis et al mempelajari efek

sildenafil pada 13 pasien HPP melaporkan penurunan mPAP dan PVR dan

meningkatnya kardiak indek Perbandingan dengan inhalasi NO sildenafil juga

mempunyai efek hemodinamik sistemik dan bila dikombinasi dengan inhalasi NO

meningkatkan dan memperpanjang efek NO sehingga dapat mencegah rebound

vasokonstriksi setelah memberian inhalasi NO

Dalam suatu studi dengan mengkombinasikan inhalasi sildenafil dengan iloprost

dilaporkan terjadi penurunan yang besar mPAP dan PVR dibanding bila diberikan

tunggal Bharani et all mengobati 10 pasien dengan sildenafil atau placebo selama

2 minggu terlihat perbaikan yang signifikan 6 WT dan menurunnya sistolik PAP

secara ekokardiografi Studi lain 29 pasien yang diterapi dengan sildenafil (25-

100 mg tid) selama 5-20 bulan dilaporkan perbaikan fungsional klas NYHA dan

6W

5 NO dan Arginine

Pentingnya NO terutama dalam adaptasi normal sirkulasi paru saat lahir

Gangguan NO akan berkembang menjadi neonatal hipertensi pulmonal NO terus

menerus memodulasi tonus dan struktur vaskuler paru sepanjang hidup NO juga

memiliki aktifitas antiplatelet anti inflamasi dan antioksidan juga memodulasi

efek angiogenesis NO dihasilkan dalam 3 bentuk NO synthase (NOS) yang

muncul dalam sel multiple dan terus menerus aktif (type I dan III) dalam

endotelium atau ldquoinduciblerdquo (type II) pada sel lainnya seperti makrofag epitel

bronkus dan otot polos vaskuler Regulasi NOS komplek dan termasuk growth

factors hormon (seperti vascular endothelial growth factor) tekanan oksigen

hemodinamik dan factor lainnya Sudah jelas bahwa amino acid L-arginine

adalah substansi NOS maka itu penting untuk produksi NO Arginine eksogen

diperlukan untuk memproduksi NO Arginine masuk dalam sel dangan transport

aktif dan defek pada mekanisme transpor berkontribusi pada ketergantungan

arginine dengan meningkatnya kadar ekstraseluler untuk memenuhi

kebutuhan(36) Dalam endotel transpor arginin secara kuat berikatan dengan

NOS bila ikatan ini rusak oleh karena injuri endotel maka kadar normal

ekstraseluler mungkin berkurang untuk memproduksi NO Defisiensi Arginine

telah memperlihatkan terjadinya PH dan infuse L-arginine (500 mgkg selama 30

menit pada bayi hipertensi pulmonal terjadi peningkatan PaO2 selama lebih 5

jam Apakah suplemen arginin jangka panjang dapat mengurangi injuri vaskuler

dan menyebabkan perbaikan struktur sirkulasi paru pada pasien PAH belumlah

jelas

a NO inhalasi

Merupakan suatu vasodilator pulmonal selektif diberikan secara inhalasi

dengan waktu paruh singkat hal ini bermanfaat sebagai tes vasodilator pada

pengobatan hipertensi pulmonal Efek inhalasi NO pada pasien hipertensi

pulmonal primer memperlihatkan perbaikan dalam parameter hemodinamik efek

jangka panjang belum diteliti namun beberapa pasien tampak menunjukan

manfaat dengan terapi tersebut untuk

b Suplemen Arginine

Pemberian L-arginine (500 mgkg infuse selama 30 menit) pada 10 pasien

HPP menghasilkan penurunan mPAP sampai 158 plusmn 36 (p lt 0005) dan PVR

sampai 27 plusmn 58 (p lt 0005) dibandingkan dengan titrasi prostasiklin saja

sampai dosis maksimal penurunan mPAP 130 plusmn 55 (p lt 0005) dan PVR 466

plusmn 62 (p lt 0005) Infus L-arginine mengurangi mPAP dengan memediasi

vasodilatasi oleh NOS Studi yang dipublikasikan oleh Nagaya et al mendukung

bahwa suplemen oral L-arginine (05 g10 kg BB) memberikan efek yang

menguntungkan pada hemodinamik dan kapasitas latihan 19 pasien diterapi Oral

L-arginie (15 g10kg BB perhari) setelah 1 minggu meningkatkan L-citrulline

plasma secara signifikan dimana menunjukan meningkatnya produksi NO L-

arginine menimbulkan penurunan 9 mPAP (53 plusmn4 sampai 48plusmn4 mm Hg p lt

005) dan penurunan 16 PVR

6 Terapi Bedah

Atrial Septostomi dan Transplantasi paru

Atrial septostomi adalah membuat suatu right-to-left interatrial shunt untuk

mengurangi tekanan dan volume overload di jantung kanan Dengan

berkembangnya strategi terapi obat maka atrial septostomi hanyalah suatu

prosedur paliatif atau sebagai permulaan untuk tranplantasi paru Pemilihan

pasien waktu dan perkiraan ukuran septostomi adalah hal yang masih krusial

Tranplantasi jantung-paru terutama untuk PAH yang gagal dengan semua strategi

terapi Survival pasien PAH yang mengalami tranplantasi paru kira-kira 66-75

pada 1 tahun pertama Dan yang paling sering adalah bilateral transplantasi

ASUHAN KEPERAWATAN

A PENGKAJIAN

Beberapa hal yang perlu di tekankan dalam pengkajian pada pasien dengan kasus

Hypertensi pulmonal primer antara lain

1 Riwayat kesehatan pasien sehubungan dengan penentuan adanya hypertensi

pulmonal primer dan sekunder apakah pasien mempunyai riwayat gangguan

kelainan valvular pada jantung kiri penyakit myokardium penyakit jantung

kongenital dan kelainan paru

2 Keluhan dan tandagejala yang mungkin turut menyertai Misalnya dispneu

synkop fatique dll

3 Hasil pemeriksaan baik infasive maupun non infasive

Pemeriksaan Infasive meliputi pemeriksaan ekokardiografi Tes Berjalan 6

Menit digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit

jantung Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET) Tes Fungsi Paru

Eletrokardiografi Radiografi Torak CT Scan Resolusi Tinggi

Pemeriksaan non invasive Katerisasi jantung tes vasodilator tes biopsi paru

B DIAGNOSA KEPERAWATAN

Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul pada kasus hypertensi pulmonal

primeridiopatik antara lain

1 Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke

alveoli

2 Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

3 Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Tanggal Diagnosa Tujuan KH Intervensi Rasional ttd

Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke alveoli

ventilasi dapat kembali adekuat setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien merasa rileks

- Pola nafas kembali normal (16-20x permenit)

- Tak ada sianosis

- Nadi 60-100x permenit

1 Catat frekuensi

dan kedalaman pernafasan

penggunaan alat bantu

2 Auskultasi untuk

penurunan tak adanya

bunyi nafas dan adanya

bunyi tambahan

3 observasi keabu-

abuan menyeluruhbdan

sianosis pada daun telinga

bibir dan lidah

4 Lakukan usaha

memperbaiki atau

mempertahankan jalan

nafas

5 Kaji tanda vital

1 Takipnea dan dyspnea

menyertai obstroksi paru kegagalan

pernafasan lebih berat menyertai

kehilangan paru unit fungsional

2 Area yang tak terventilasi

dapat diidentifikasi dengan tak

adanya bunyi napas

3 Menunjukkan hipoksia

sistemik

4 Jalan nafas lengket atau

kolaps menurunkan jumlah alveoli

yang berfungsi secara negatif

mempengaruhi pertukaran gas

5 Takikardi takipnea dan

perubahan pada tekanan darah terjadi

6 Berikan oksigen

dengan metode yang tepat

dengan beratnya hipoksemia dan

asidosis

6 memaksimalkan sediaan

oksegen untuk pertukaran gas

Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

Nyeri dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien terlihat rileks

- Wajah pasien tidak tampak menyeringai

- TTV dalam batas normal

1Anjurkan pasien untuk

memberitahu perawat

dengan cepat bila terjadi

nyeri dada

2Kaji dan catat respons

pasien

3Pantau kecepatan irama

jantung

4Tinggal dengan pasien

1 Nyeri dan penurunan curah

jantung dapat merangsang sistem

syaraf simpatik untuk mengeluarkan

sejumlah besar noreepineprhine yang

meningkatkan agregasi trombosit dan

mengeluarkan tromboxane A2 ini

vasokontriktor poten yang

menyebabkan spasme arteri koroner

2 Memberikan informasi

tentang kemajuan penyakit

3 Pasien angina tidak stabil

mengalami peningkatan disritmia yang

mengancam hidup secara akut yang

terjadi karena respons terhadap

iskemia danatau strees

4 Cemas mengeluarkan

yang mengalami nyeri atau

cemas

5Pertahankan lingkungan

yang tenang dan nyaman

6Berikan makanan yang

lembut biarkan pasien

istirahat selama satu jam

setelah makan

7Berikan oksigen tambahan

sesuai indikasi

8Pantau perubahan seri

EKG

katekolamin yang meningkatkan kerja

miokard dan dapat memanjangkan

nyeri iskemi Adanya perawat juga

menurunkan rasa takut dan

ketidakberdayaan

5 Stres mental emosional

meningkatkan kerja miokard

6 Menurunkan kerja miokard

sehubungan dengan kerja pencernaan

7 Meningkatkan sediaan

oksigen untuk kebutuhan miokard

mencegah iskemia

8 Iskemia dapat menyebabkan

depresi segmen ST atau peninggian

dan inversi gelombang T Seri

gambaran perubahan iskemia yang

hilang bila px bebas nyeri dan juga

dasar membandingkan pola perubahan

selanjutnya

Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Ansietas dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

1 Identifikasi dan

ketahui persepsi pasien

terhadp ancaman situasi

2 Kaji tanda Verbal

maupun nonverbal

kecemasan dan tinggal

dengan pasien

3 Dorong

pasienorang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang berbagi

pertanyaan dan masalah

4 Berikan privasi

1 Cemas berkelanjutan

mungkin terjadi dalam berbagai

derajat selama beberapa waktu dan

dapat di manifestasikan oleh gejala

depresi

2 pasien mungkin tidak

menunjukkan masalah secara

langsung tetapi kata kata atau

tindakan dapat menunjukkan rasa

agitasi marah atau gelisah Intervensi

dapat membantu pasien meningkatkan

kontrol terhadap prilakunya

3 Berbagi info membentuk

dukungan kenyamanan dan dapat

menghilangkan tegangan terhadap

kekhawatiran yang tidak di

ekspresikan

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc

Perbaikan kualitas hidup pada pasien dengan terapi epoprostenol (p lt 001)

perbaikan hemodinamik perubahan tekanan arteri pulmonal rata-rata (mPAP) -

8 dibandingkan terapi konvensional +3 dan perubahan rata-rata tahanan

vaskuler paru (mPVR) adalah -21 dengan epoprostenol dan +9 pada kontrol

Shapiro et al and McLaughlin et al menggambarkan keberhasilan pada pasien

dengan terapi infus kontinua epoprostenol setelah follow-up selama 363 bulan

perbaikan fungsional klas

toleransi latihan dan hemodinamik Efek samping yang sering pada terapi

epoprostenol meliputi sakit kepala flushing jaw pain diarrhea nausea rash

eritematosus dan nyeri muskuloskeletal penggunaan klinik Iloprost inhalasi

mempunyai efek vasodilator yang lebih poten dibandingkan dengan NO inhalasi

Illoprost inhalasi mempunyai aksi yang lebih pendek sehingga pemberiannya bisa

6 sampai 9 kali sehari Penelitian selama 3 bulan pada 19 pasien HP dengan

berbagai sebab iloprost inhalasi dengan dosis 50-200 μg perhari (6-12 kali

inhalasi perhari) terbukti memperbaiki fungsional klas kapasitas latihan dan

hemodinamik paru Pada penelitian lain penelitian selama 1 tahun tanpa kontrol

pada 24 pasien dengan aerosol iloprost dosis 100-150 μg dalam 6-8 kali

pemberian perhari terbukti memberikan hasil yang sama Suatu penelitian

random double-blind placebokontrol multisenter di Eropah(30) sebanyak 203

pasien HPP dengan dosis illoprost 250 μg atau 500 μg perhari dalam 6-9 kali

pemberian terbukti perbaikan 6WT 59 meter dan perbaikan fungsional klas

perbaikan kualitas hidup (p lt 005) dibandingkan dengan kelompok kontrol

b Beraprost

Beraprost adalah analog prostasiklin secara kimia stabil dan aktif untuk oral

Diabsorbsi secara cepat dalam keadaan puasa konsentrasi puncak tercapai setelah

30 menit dan half life 35-40 menit setelah pemberian Sejak tahun 1995 beraprost

telah digunakan sebagai terapi di Jepang Dalam suatu studi retrospektif Nagaya

et al melaporkan perbaikan kualitas hidup 24 pasien HPP dengan beraprost

dibandingkan dengan 34 pasien dengan terapi konvensional 2 studi random

double-blind kontrol placebo beraprost pada HPP Studi pertama selama 12

minggu 130 orang pasien dengan NYHA fungsional klas II dan III Beraprost

(dosis rata-rata 80 mg po qd) memperbaiki kapasitas latihan dan 6 WT 45 m pada

pasien HPP Studi kedua evaluasi efek beraprost pada pasien HPP dengan 116

pasien fungsional klas II dan III selama 12 bulan double-blind random kontrol

plasebo Hasil studi ini menunjukan perlambatan progresifitas penyakit selama 6

bulan perbaikan ketahanan 6 WT dibandingkan placebo Tidak ada perubahan

yang signifikan terhadap hemodinamik pulmonal

3 Antagonis Reseptor Endotelin

Pada penelitian terakhir Antagonis reseptor Endotelin efektif dalam

mengobati hipertensi pulmonal karena banyaknya bukti peranan patogenik

endotelin-1 pada hipertensi pulmonal Endothelin-1 adalah suatu vasokonstriktor

yang poten dan mitogen pada otot polos yang menyebabkan meningkatnya tonus

vaskuler dan hipertrofi vaskuler paru Dalam studi kontrol kecil pasien IPAH

konsentrasi endothelin plasma berkorelasi dengan PAP and PVR berkorelasi juga

dengan kapasitas latihan

a Bosentan

Penelitian pertama random double-blind control-placebo multisenter (2

di US dan 1 di Perancis) menilai efek bosentan terhadap kapasitas latihan dan

hemodinamik kardiopulmonal menilai keamanan dan tolerabilitas pada pasien

HPP berat(31) Sebanyak 32 pasien mendapatkan bosentan dan plasebo (21

ratio) Bosentan 625 mg bid selama 4 minggu dilanjutkan sampai dosis 125 mg

bid Setelah 12 minggu kelompok terapi bosentan perbaikan ketahanan 6 WT

sampai 70 m dimana tidak ada perubahan dengan plasebo Perbaikan

hemodinamik kardiopulmonal dan penurunan signifikan PVR penurunan mPAP

penurunan tekanan rata-rata atrium kanan Dibandingkan kelompok plasebo

secara kontras terjadi peningkatan ketiga komponen tersebut Studi bosentan

kedua doubleblind control-placebo mengevaluasi 213 pasien bosentan 125 bid

atau 250 mg bid paling kurang selama 16 minggu Studi dilakukan di 27 senter di

Eropa Amerika utara Israel dan Australia 144 pasien mendapatkan bosentan dan

69 pasien mendapatkan placebo Terlihat perbaikan ketahanan 6 WT pada pasien

terapi bosentan 36 menter sedangkan pada terapi placebo -8 m tidak ada

perbedaan efek yang signifikan sehubungan dengan dosis Efek samping dari

bosentan adalah peningkatan kadar alanine aminotransferase danatau aspartate

amino transferase Gangguan fungsi hati ini berkorelasi dengan dosis dimana

lebih sering terjadi dengan bosentan 250 mg bid Dan efeknya transien sehingga

USFDA merekomendasikan pemeriksaan fungsi hati paling tidak 1 bulan sebelum

terapi

b Sitaxsentan

Penelitian random double-blind kontrol-plasebo selama 12 minggu

sitaxsentan pada 178 pasien HPP fungsional klas II III dan IV NYHA dengan

dosis 100 mg po qd atau 300 mg po qd Perbaikan fungsional klas dan perbaikan

6 WT 35 m dengan dosis 100 mg dan 33 m dengan dosis 300 mg (plt001)

Penurunan yang signifikan PVR dan meningkat pada placebo Perbaikan yang

sama fungsional klas dan hemodinamik pada kedua kelompok dosis(30) Efek

samping terapi dengan sitaxsentan berupa abnormalitas fungsi hati sakit kepala

edem perifer nausea

nasal kongestan dan pusing

c Ambrisentan

Suatu studi blind selama 12 minggu penggunaan ambrisentan dosis (1

25 5 atau 10 mg perhari) terbukti memperbaiki ketahanan 6 WT dan fungsional

klas Studi kedua 12 minggu random double-blind plasebo-kontrol multisenter

efikasi ambrisentan pada pasien HAP Ambrisentan 510 mg sekali sehari Selama

followup terbukti perbaikan yang signifikan ketahanan 6 WT dan perbaikan

fungsional klas Tidak terdapat peningkatan transaminase hati

4 Phosphodiesterase Inhibitor

Mekanisme yang memodulasi cyclic guanosine 3-5 monophosphate

(cGMP) di dalam otot polos vaskuler memainkan peranan dalam regulasi tonus

pertumbuhan dan struktur vaskuler paru Efek vasodilator NO tergantung pada

kemampuannya untuk meningkatkan dan mempertahankan cGMP yang ada pada

vaskuler Sekali diproduksi NO secara langsung mengaktifasi guanylate cyclase

yang meningkatkan produksi cGMP cGMP kemudian mengaktifasi cGMP

kinase membuka kanal potassium dan menyebabkan vasorelaksasi Efek

intraseluler cGMP sangat singkat sehingga didegradasi cepat oleh

phosphodiesterase Phosphodiesterase merupakan famili enzim yang

menghidrolisa cyclic nucleotides cyclic adenosine monophosphate (cAMP) dan

cGMP dan membatasi signal intraseluler dengan menghasilkan produk inaktif 5-

adenosine monophosphate dan 5-guanosine monophosphate Bagaimanapun juga

obat-obat yang menginhibisi spesifik cGMP phosphodiesterase

(phosphodiesterase type 5 inhibitors) meningkatkan respon vaskuler paru pada

NO inhalasi dan endogen pada hipertensi pulmonal

a Dipyridamole

Studi terdahulu mendemonstrasikan bahwa dipyridamole dapat

menurunkan PVR menurunkan hipertensi pulmonal dan meningkatkan atau

memperpanjang efek inhalasi NO pada anak dengan hipertensi pulmonal Pasien

yang gagal dengan inhalasi NO maka dikombinasi dengan dipyridamole Hasil ini

menyokong bahwa inhibisi phosphodiesterase type 5 bisa menjadi suatu strategi

klinik yang efektif untuk terapi HPP

b Sildenafil

Sildenafil adalah suatu inhibitor phosphodiesterase type 5 yang poten dan

lebih spesifik telah terbukti efektif dan aman untuk terapi disfungsi ereksi

Berdasarkan perkembangnya pemahaman aktifitas phosphodiesterase type 5

dalam sirkulasi paru suatu studi klinik tanpa kontrol menguji efek hemodinamik

akut sildenafil dan potensinya dalam terapi jangka panjang pasien HPP

Dilaporkan bahwa sildenafil memblok vasokonstriksi paru hipoksik pada dewasa

sehat dan menurunkan mPAP pasien PAH Michelakis et al mempelajari efek

sildenafil pada 13 pasien HPP melaporkan penurunan mPAP dan PVR dan

meningkatnya kardiak indek Perbandingan dengan inhalasi NO sildenafil juga

mempunyai efek hemodinamik sistemik dan bila dikombinasi dengan inhalasi NO

meningkatkan dan memperpanjang efek NO sehingga dapat mencegah rebound

vasokonstriksi setelah memberian inhalasi NO

Dalam suatu studi dengan mengkombinasikan inhalasi sildenafil dengan iloprost

dilaporkan terjadi penurunan yang besar mPAP dan PVR dibanding bila diberikan

tunggal Bharani et all mengobati 10 pasien dengan sildenafil atau placebo selama

2 minggu terlihat perbaikan yang signifikan 6 WT dan menurunnya sistolik PAP

secara ekokardiografi Studi lain 29 pasien yang diterapi dengan sildenafil (25-

100 mg tid) selama 5-20 bulan dilaporkan perbaikan fungsional klas NYHA dan

6W

5 NO dan Arginine

Pentingnya NO terutama dalam adaptasi normal sirkulasi paru saat lahir

Gangguan NO akan berkembang menjadi neonatal hipertensi pulmonal NO terus

menerus memodulasi tonus dan struktur vaskuler paru sepanjang hidup NO juga

memiliki aktifitas antiplatelet anti inflamasi dan antioksidan juga memodulasi

efek angiogenesis NO dihasilkan dalam 3 bentuk NO synthase (NOS) yang

muncul dalam sel multiple dan terus menerus aktif (type I dan III) dalam

endotelium atau ldquoinduciblerdquo (type II) pada sel lainnya seperti makrofag epitel

bronkus dan otot polos vaskuler Regulasi NOS komplek dan termasuk growth

factors hormon (seperti vascular endothelial growth factor) tekanan oksigen

hemodinamik dan factor lainnya Sudah jelas bahwa amino acid L-arginine

adalah substansi NOS maka itu penting untuk produksi NO Arginine eksogen

diperlukan untuk memproduksi NO Arginine masuk dalam sel dangan transport

aktif dan defek pada mekanisme transpor berkontribusi pada ketergantungan

arginine dengan meningkatnya kadar ekstraseluler untuk memenuhi

kebutuhan(36) Dalam endotel transpor arginin secara kuat berikatan dengan

NOS bila ikatan ini rusak oleh karena injuri endotel maka kadar normal

ekstraseluler mungkin berkurang untuk memproduksi NO Defisiensi Arginine

telah memperlihatkan terjadinya PH dan infuse L-arginine (500 mgkg selama 30

menit pada bayi hipertensi pulmonal terjadi peningkatan PaO2 selama lebih 5

jam Apakah suplemen arginin jangka panjang dapat mengurangi injuri vaskuler

dan menyebabkan perbaikan struktur sirkulasi paru pada pasien PAH belumlah

jelas

a NO inhalasi

Merupakan suatu vasodilator pulmonal selektif diberikan secara inhalasi

dengan waktu paruh singkat hal ini bermanfaat sebagai tes vasodilator pada

pengobatan hipertensi pulmonal Efek inhalasi NO pada pasien hipertensi

pulmonal primer memperlihatkan perbaikan dalam parameter hemodinamik efek

jangka panjang belum diteliti namun beberapa pasien tampak menunjukan

manfaat dengan terapi tersebut untuk

b Suplemen Arginine

Pemberian L-arginine (500 mgkg infuse selama 30 menit) pada 10 pasien

HPP menghasilkan penurunan mPAP sampai 158 plusmn 36 (p lt 0005) dan PVR

sampai 27 plusmn 58 (p lt 0005) dibandingkan dengan titrasi prostasiklin saja

sampai dosis maksimal penurunan mPAP 130 plusmn 55 (p lt 0005) dan PVR 466

plusmn 62 (p lt 0005) Infus L-arginine mengurangi mPAP dengan memediasi

vasodilatasi oleh NOS Studi yang dipublikasikan oleh Nagaya et al mendukung

bahwa suplemen oral L-arginine (05 g10 kg BB) memberikan efek yang

menguntungkan pada hemodinamik dan kapasitas latihan 19 pasien diterapi Oral

L-arginie (15 g10kg BB perhari) setelah 1 minggu meningkatkan L-citrulline

plasma secara signifikan dimana menunjukan meningkatnya produksi NO L-

arginine menimbulkan penurunan 9 mPAP (53 plusmn4 sampai 48plusmn4 mm Hg p lt

005) dan penurunan 16 PVR

6 Terapi Bedah

Atrial Septostomi dan Transplantasi paru

Atrial septostomi adalah membuat suatu right-to-left interatrial shunt untuk

mengurangi tekanan dan volume overload di jantung kanan Dengan

berkembangnya strategi terapi obat maka atrial septostomi hanyalah suatu

prosedur paliatif atau sebagai permulaan untuk tranplantasi paru Pemilihan

pasien waktu dan perkiraan ukuran septostomi adalah hal yang masih krusial

Tranplantasi jantung-paru terutama untuk PAH yang gagal dengan semua strategi

terapi Survival pasien PAH yang mengalami tranplantasi paru kira-kira 66-75

pada 1 tahun pertama Dan yang paling sering adalah bilateral transplantasi

ASUHAN KEPERAWATAN

A PENGKAJIAN

Beberapa hal yang perlu di tekankan dalam pengkajian pada pasien dengan kasus

Hypertensi pulmonal primer antara lain

1 Riwayat kesehatan pasien sehubungan dengan penentuan adanya hypertensi

pulmonal primer dan sekunder apakah pasien mempunyai riwayat gangguan

kelainan valvular pada jantung kiri penyakit myokardium penyakit jantung

kongenital dan kelainan paru

2 Keluhan dan tandagejala yang mungkin turut menyertai Misalnya dispneu

synkop fatique dll

3 Hasil pemeriksaan baik infasive maupun non infasive

Pemeriksaan Infasive meliputi pemeriksaan ekokardiografi Tes Berjalan 6

Menit digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit

jantung Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET) Tes Fungsi Paru

Eletrokardiografi Radiografi Torak CT Scan Resolusi Tinggi

Pemeriksaan non invasive Katerisasi jantung tes vasodilator tes biopsi paru

B DIAGNOSA KEPERAWATAN

Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul pada kasus hypertensi pulmonal

primeridiopatik antara lain

1 Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke

alveoli

2 Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

3 Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Tanggal Diagnosa Tujuan KH Intervensi Rasional ttd

Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke alveoli

ventilasi dapat kembali adekuat setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien merasa rileks

- Pola nafas kembali normal (16-20x permenit)

- Tak ada sianosis

- Nadi 60-100x permenit

1 Catat frekuensi

dan kedalaman pernafasan

penggunaan alat bantu

2 Auskultasi untuk

penurunan tak adanya

bunyi nafas dan adanya

bunyi tambahan

3 observasi keabu-

abuan menyeluruhbdan

sianosis pada daun telinga

bibir dan lidah

4 Lakukan usaha

memperbaiki atau

mempertahankan jalan

nafas

5 Kaji tanda vital

1 Takipnea dan dyspnea

menyertai obstroksi paru kegagalan

pernafasan lebih berat menyertai

kehilangan paru unit fungsional

2 Area yang tak terventilasi

dapat diidentifikasi dengan tak

adanya bunyi napas

3 Menunjukkan hipoksia

sistemik

4 Jalan nafas lengket atau

kolaps menurunkan jumlah alveoli

yang berfungsi secara negatif

mempengaruhi pertukaran gas

5 Takikardi takipnea dan

perubahan pada tekanan darah terjadi

6 Berikan oksigen

dengan metode yang tepat

dengan beratnya hipoksemia dan

asidosis

6 memaksimalkan sediaan

oksegen untuk pertukaran gas

Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

Nyeri dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien terlihat rileks

- Wajah pasien tidak tampak menyeringai

- TTV dalam batas normal

1Anjurkan pasien untuk

memberitahu perawat

dengan cepat bila terjadi

nyeri dada

2Kaji dan catat respons

pasien

3Pantau kecepatan irama

jantung

4Tinggal dengan pasien

1 Nyeri dan penurunan curah

jantung dapat merangsang sistem

syaraf simpatik untuk mengeluarkan

sejumlah besar noreepineprhine yang

meningkatkan agregasi trombosit dan

mengeluarkan tromboxane A2 ini

vasokontriktor poten yang

menyebabkan spasme arteri koroner

2 Memberikan informasi

tentang kemajuan penyakit

3 Pasien angina tidak stabil

mengalami peningkatan disritmia yang

mengancam hidup secara akut yang

terjadi karena respons terhadap

iskemia danatau strees

4 Cemas mengeluarkan

yang mengalami nyeri atau

cemas

5Pertahankan lingkungan

yang tenang dan nyaman

6Berikan makanan yang

lembut biarkan pasien

istirahat selama satu jam

setelah makan

7Berikan oksigen tambahan

sesuai indikasi

8Pantau perubahan seri

EKG

katekolamin yang meningkatkan kerja

miokard dan dapat memanjangkan

nyeri iskemi Adanya perawat juga

menurunkan rasa takut dan

ketidakberdayaan

5 Stres mental emosional

meningkatkan kerja miokard

6 Menurunkan kerja miokard

sehubungan dengan kerja pencernaan

7 Meningkatkan sediaan

oksigen untuk kebutuhan miokard

mencegah iskemia

8 Iskemia dapat menyebabkan

depresi segmen ST atau peninggian

dan inversi gelombang T Seri

gambaran perubahan iskemia yang

hilang bila px bebas nyeri dan juga

dasar membandingkan pola perubahan

selanjutnya

Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Ansietas dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

1 Identifikasi dan

ketahui persepsi pasien

terhadp ancaman situasi

2 Kaji tanda Verbal

maupun nonverbal

kecemasan dan tinggal

dengan pasien

3 Dorong

pasienorang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang berbagi

pertanyaan dan masalah

4 Berikan privasi

1 Cemas berkelanjutan

mungkin terjadi dalam berbagai

derajat selama beberapa waktu dan

dapat di manifestasikan oleh gejala

depresi

2 pasien mungkin tidak

menunjukkan masalah secara

langsung tetapi kata kata atau

tindakan dapat menunjukkan rasa

agitasi marah atau gelisah Intervensi

dapat membantu pasien meningkatkan

kontrol terhadap prilakunya

3 Berbagi info membentuk

dukungan kenyamanan dan dapat

menghilangkan tegangan terhadap

kekhawatiran yang tidak di

ekspresikan

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc

(dosis rata-rata 80 mg po qd) memperbaiki kapasitas latihan dan 6 WT 45 m pada

pasien HPP Studi kedua evaluasi efek beraprost pada pasien HPP dengan 116

pasien fungsional klas II dan III selama 12 bulan double-blind random kontrol

plasebo Hasil studi ini menunjukan perlambatan progresifitas penyakit selama 6

bulan perbaikan ketahanan 6 WT dibandingkan placebo Tidak ada perubahan

yang signifikan terhadap hemodinamik pulmonal

3 Antagonis Reseptor Endotelin

Pada penelitian terakhir Antagonis reseptor Endotelin efektif dalam

mengobati hipertensi pulmonal karena banyaknya bukti peranan patogenik

endotelin-1 pada hipertensi pulmonal Endothelin-1 adalah suatu vasokonstriktor

yang poten dan mitogen pada otot polos yang menyebabkan meningkatnya tonus

vaskuler dan hipertrofi vaskuler paru Dalam studi kontrol kecil pasien IPAH

konsentrasi endothelin plasma berkorelasi dengan PAP and PVR berkorelasi juga

dengan kapasitas latihan

a Bosentan

Penelitian pertama random double-blind control-placebo multisenter (2

di US dan 1 di Perancis) menilai efek bosentan terhadap kapasitas latihan dan

hemodinamik kardiopulmonal menilai keamanan dan tolerabilitas pada pasien

HPP berat(31) Sebanyak 32 pasien mendapatkan bosentan dan plasebo (21

ratio) Bosentan 625 mg bid selama 4 minggu dilanjutkan sampai dosis 125 mg

bid Setelah 12 minggu kelompok terapi bosentan perbaikan ketahanan 6 WT

sampai 70 m dimana tidak ada perubahan dengan plasebo Perbaikan

hemodinamik kardiopulmonal dan penurunan signifikan PVR penurunan mPAP

penurunan tekanan rata-rata atrium kanan Dibandingkan kelompok plasebo

secara kontras terjadi peningkatan ketiga komponen tersebut Studi bosentan

kedua doubleblind control-placebo mengevaluasi 213 pasien bosentan 125 bid

atau 250 mg bid paling kurang selama 16 minggu Studi dilakukan di 27 senter di

Eropa Amerika utara Israel dan Australia 144 pasien mendapatkan bosentan dan

69 pasien mendapatkan placebo Terlihat perbaikan ketahanan 6 WT pada pasien

terapi bosentan 36 menter sedangkan pada terapi placebo -8 m tidak ada

perbedaan efek yang signifikan sehubungan dengan dosis Efek samping dari

bosentan adalah peningkatan kadar alanine aminotransferase danatau aspartate

amino transferase Gangguan fungsi hati ini berkorelasi dengan dosis dimana

lebih sering terjadi dengan bosentan 250 mg bid Dan efeknya transien sehingga

USFDA merekomendasikan pemeriksaan fungsi hati paling tidak 1 bulan sebelum

terapi

b Sitaxsentan

Penelitian random double-blind kontrol-plasebo selama 12 minggu

sitaxsentan pada 178 pasien HPP fungsional klas II III dan IV NYHA dengan

dosis 100 mg po qd atau 300 mg po qd Perbaikan fungsional klas dan perbaikan

6 WT 35 m dengan dosis 100 mg dan 33 m dengan dosis 300 mg (plt001)

Penurunan yang signifikan PVR dan meningkat pada placebo Perbaikan yang

sama fungsional klas dan hemodinamik pada kedua kelompok dosis(30) Efek

samping terapi dengan sitaxsentan berupa abnormalitas fungsi hati sakit kepala

edem perifer nausea

nasal kongestan dan pusing

c Ambrisentan

Suatu studi blind selama 12 minggu penggunaan ambrisentan dosis (1

25 5 atau 10 mg perhari) terbukti memperbaiki ketahanan 6 WT dan fungsional

klas Studi kedua 12 minggu random double-blind plasebo-kontrol multisenter

efikasi ambrisentan pada pasien HAP Ambrisentan 510 mg sekali sehari Selama

followup terbukti perbaikan yang signifikan ketahanan 6 WT dan perbaikan

fungsional klas Tidak terdapat peningkatan transaminase hati

4 Phosphodiesterase Inhibitor

Mekanisme yang memodulasi cyclic guanosine 3-5 monophosphate

(cGMP) di dalam otot polos vaskuler memainkan peranan dalam regulasi tonus

pertumbuhan dan struktur vaskuler paru Efek vasodilator NO tergantung pada

kemampuannya untuk meningkatkan dan mempertahankan cGMP yang ada pada

vaskuler Sekali diproduksi NO secara langsung mengaktifasi guanylate cyclase

yang meningkatkan produksi cGMP cGMP kemudian mengaktifasi cGMP

kinase membuka kanal potassium dan menyebabkan vasorelaksasi Efek

intraseluler cGMP sangat singkat sehingga didegradasi cepat oleh

phosphodiesterase Phosphodiesterase merupakan famili enzim yang

menghidrolisa cyclic nucleotides cyclic adenosine monophosphate (cAMP) dan

cGMP dan membatasi signal intraseluler dengan menghasilkan produk inaktif 5-

adenosine monophosphate dan 5-guanosine monophosphate Bagaimanapun juga

obat-obat yang menginhibisi spesifik cGMP phosphodiesterase

(phosphodiesterase type 5 inhibitors) meningkatkan respon vaskuler paru pada

NO inhalasi dan endogen pada hipertensi pulmonal

a Dipyridamole

Studi terdahulu mendemonstrasikan bahwa dipyridamole dapat

menurunkan PVR menurunkan hipertensi pulmonal dan meningkatkan atau

memperpanjang efek inhalasi NO pada anak dengan hipertensi pulmonal Pasien

yang gagal dengan inhalasi NO maka dikombinasi dengan dipyridamole Hasil ini

menyokong bahwa inhibisi phosphodiesterase type 5 bisa menjadi suatu strategi

klinik yang efektif untuk terapi HPP

b Sildenafil

Sildenafil adalah suatu inhibitor phosphodiesterase type 5 yang poten dan

lebih spesifik telah terbukti efektif dan aman untuk terapi disfungsi ereksi

Berdasarkan perkembangnya pemahaman aktifitas phosphodiesterase type 5

dalam sirkulasi paru suatu studi klinik tanpa kontrol menguji efek hemodinamik

akut sildenafil dan potensinya dalam terapi jangka panjang pasien HPP

Dilaporkan bahwa sildenafil memblok vasokonstriksi paru hipoksik pada dewasa

sehat dan menurunkan mPAP pasien PAH Michelakis et al mempelajari efek

sildenafil pada 13 pasien HPP melaporkan penurunan mPAP dan PVR dan

meningkatnya kardiak indek Perbandingan dengan inhalasi NO sildenafil juga

mempunyai efek hemodinamik sistemik dan bila dikombinasi dengan inhalasi NO

meningkatkan dan memperpanjang efek NO sehingga dapat mencegah rebound

vasokonstriksi setelah memberian inhalasi NO

Dalam suatu studi dengan mengkombinasikan inhalasi sildenafil dengan iloprost

dilaporkan terjadi penurunan yang besar mPAP dan PVR dibanding bila diberikan

tunggal Bharani et all mengobati 10 pasien dengan sildenafil atau placebo selama

2 minggu terlihat perbaikan yang signifikan 6 WT dan menurunnya sistolik PAP

secara ekokardiografi Studi lain 29 pasien yang diterapi dengan sildenafil (25-

100 mg tid) selama 5-20 bulan dilaporkan perbaikan fungsional klas NYHA dan

6W

5 NO dan Arginine

Pentingnya NO terutama dalam adaptasi normal sirkulasi paru saat lahir

Gangguan NO akan berkembang menjadi neonatal hipertensi pulmonal NO terus

menerus memodulasi tonus dan struktur vaskuler paru sepanjang hidup NO juga

memiliki aktifitas antiplatelet anti inflamasi dan antioksidan juga memodulasi

efek angiogenesis NO dihasilkan dalam 3 bentuk NO synthase (NOS) yang

muncul dalam sel multiple dan terus menerus aktif (type I dan III) dalam

endotelium atau ldquoinduciblerdquo (type II) pada sel lainnya seperti makrofag epitel

bronkus dan otot polos vaskuler Regulasi NOS komplek dan termasuk growth

factors hormon (seperti vascular endothelial growth factor) tekanan oksigen

hemodinamik dan factor lainnya Sudah jelas bahwa amino acid L-arginine

adalah substansi NOS maka itu penting untuk produksi NO Arginine eksogen

diperlukan untuk memproduksi NO Arginine masuk dalam sel dangan transport

aktif dan defek pada mekanisme transpor berkontribusi pada ketergantungan

arginine dengan meningkatnya kadar ekstraseluler untuk memenuhi

kebutuhan(36) Dalam endotel transpor arginin secara kuat berikatan dengan

NOS bila ikatan ini rusak oleh karena injuri endotel maka kadar normal

ekstraseluler mungkin berkurang untuk memproduksi NO Defisiensi Arginine

telah memperlihatkan terjadinya PH dan infuse L-arginine (500 mgkg selama 30

menit pada bayi hipertensi pulmonal terjadi peningkatan PaO2 selama lebih 5

jam Apakah suplemen arginin jangka panjang dapat mengurangi injuri vaskuler

dan menyebabkan perbaikan struktur sirkulasi paru pada pasien PAH belumlah

jelas

a NO inhalasi

Merupakan suatu vasodilator pulmonal selektif diberikan secara inhalasi

dengan waktu paruh singkat hal ini bermanfaat sebagai tes vasodilator pada

pengobatan hipertensi pulmonal Efek inhalasi NO pada pasien hipertensi

pulmonal primer memperlihatkan perbaikan dalam parameter hemodinamik efek

jangka panjang belum diteliti namun beberapa pasien tampak menunjukan

manfaat dengan terapi tersebut untuk

b Suplemen Arginine

Pemberian L-arginine (500 mgkg infuse selama 30 menit) pada 10 pasien

HPP menghasilkan penurunan mPAP sampai 158 plusmn 36 (p lt 0005) dan PVR

sampai 27 plusmn 58 (p lt 0005) dibandingkan dengan titrasi prostasiklin saja

sampai dosis maksimal penurunan mPAP 130 plusmn 55 (p lt 0005) dan PVR 466

plusmn 62 (p lt 0005) Infus L-arginine mengurangi mPAP dengan memediasi

vasodilatasi oleh NOS Studi yang dipublikasikan oleh Nagaya et al mendukung

bahwa suplemen oral L-arginine (05 g10 kg BB) memberikan efek yang

menguntungkan pada hemodinamik dan kapasitas latihan 19 pasien diterapi Oral

L-arginie (15 g10kg BB perhari) setelah 1 minggu meningkatkan L-citrulline

plasma secara signifikan dimana menunjukan meningkatnya produksi NO L-

arginine menimbulkan penurunan 9 mPAP (53 plusmn4 sampai 48plusmn4 mm Hg p lt

005) dan penurunan 16 PVR

6 Terapi Bedah

Atrial Septostomi dan Transplantasi paru

Atrial septostomi adalah membuat suatu right-to-left interatrial shunt untuk

mengurangi tekanan dan volume overload di jantung kanan Dengan

berkembangnya strategi terapi obat maka atrial septostomi hanyalah suatu

prosedur paliatif atau sebagai permulaan untuk tranplantasi paru Pemilihan

pasien waktu dan perkiraan ukuran septostomi adalah hal yang masih krusial

Tranplantasi jantung-paru terutama untuk PAH yang gagal dengan semua strategi

terapi Survival pasien PAH yang mengalami tranplantasi paru kira-kira 66-75

pada 1 tahun pertama Dan yang paling sering adalah bilateral transplantasi

ASUHAN KEPERAWATAN

A PENGKAJIAN

Beberapa hal yang perlu di tekankan dalam pengkajian pada pasien dengan kasus

Hypertensi pulmonal primer antara lain

1 Riwayat kesehatan pasien sehubungan dengan penentuan adanya hypertensi

pulmonal primer dan sekunder apakah pasien mempunyai riwayat gangguan

kelainan valvular pada jantung kiri penyakit myokardium penyakit jantung

kongenital dan kelainan paru

2 Keluhan dan tandagejala yang mungkin turut menyertai Misalnya dispneu

synkop fatique dll

3 Hasil pemeriksaan baik infasive maupun non infasive

Pemeriksaan Infasive meliputi pemeriksaan ekokardiografi Tes Berjalan 6

Menit digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit

jantung Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET) Tes Fungsi Paru

Eletrokardiografi Radiografi Torak CT Scan Resolusi Tinggi

Pemeriksaan non invasive Katerisasi jantung tes vasodilator tes biopsi paru

B DIAGNOSA KEPERAWATAN

Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul pada kasus hypertensi pulmonal

primeridiopatik antara lain

1 Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke

alveoli

2 Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

3 Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Tanggal Diagnosa Tujuan KH Intervensi Rasional ttd

Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke alveoli

ventilasi dapat kembali adekuat setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien merasa rileks

- Pola nafas kembali normal (16-20x permenit)

- Tak ada sianosis

- Nadi 60-100x permenit

1 Catat frekuensi

dan kedalaman pernafasan

penggunaan alat bantu

2 Auskultasi untuk

penurunan tak adanya

bunyi nafas dan adanya

bunyi tambahan

3 observasi keabu-

abuan menyeluruhbdan

sianosis pada daun telinga

bibir dan lidah

4 Lakukan usaha

memperbaiki atau

mempertahankan jalan

nafas

5 Kaji tanda vital

1 Takipnea dan dyspnea

menyertai obstroksi paru kegagalan

pernafasan lebih berat menyertai

kehilangan paru unit fungsional

2 Area yang tak terventilasi

dapat diidentifikasi dengan tak

adanya bunyi napas

3 Menunjukkan hipoksia

sistemik

4 Jalan nafas lengket atau

kolaps menurunkan jumlah alveoli

yang berfungsi secara negatif

mempengaruhi pertukaran gas

5 Takikardi takipnea dan

perubahan pada tekanan darah terjadi

6 Berikan oksigen

dengan metode yang tepat

dengan beratnya hipoksemia dan

asidosis

6 memaksimalkan sediaan

oksegen untuk pertukaran gas

Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

Nyeri dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien terlihat rileks

- Wajah pasien tidak tampak menyeringai

- TTV dalam batas normal

1Anjurkan pasien untuk

memberitahu perawat

dengan cepat bila terjadi

nyeri dada

2Kaji dan catat respons

pasien

3Pantau kecepatan irama

jantung

4Tinggal dengan pasien

1 Nyeri dan penurunan curah

jantung dapat merangsang sistem

syaraf simpatik untuk mengeluarkan

sejumlah besar noreepineprhine yang

meningkatkan agregasi trombosit dan

mengeluarkan tromboxane A2 ini

vasokontriktor poten yang

menyebabkan spasme arteri koroner

2 Memberikan informasi

tentang kemajuan penyakit

3 Pasien angina tidak stabil

mengalami peningkatan disritmia yang

mengancam hidup secara akut yang

terjadi karena respons terhadap

iskemia danatau strees

4 Cemas mengeluarkan

yang mengalami nyeri atau

cemas

5Pertahankan lingkungan

yang tenang dan nyaman

6Berikan makanan yang

lembut biarkan pasien

istirahat selama satu jam

setelah makan

7Berikan oksigen tambahan

sesuai indikasi

8Pantau perubahan seri

EKG

katekolamin yang meningkatkan kerja

miokard dan dapat memanjangkan

nyeri iskemi Adanya perawat juga

menurunkan rasa takut dan

ketidakberdayaan

5 Stres mental emosional

meningkatkan kerja miokard

6 Menurunkan kerja miokard

sehubungan dengan kerja pencernaan

7 Meningkatkan sediaan

oksigen untuk kebutuhan miokard

mencegah iskemia

8 Iskemia dapat menyebabkan

depresi segmen ST atau peninggian

dan inversi gelombang T Seri

gambaran perubahan iskemia yang

hilang bila px bebas nyeri dan juga

dasar membandingkan pola perubahan

selanjutnya

Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Ansietas dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

1 Identifikasi dan

ketahui persepsi pasien

terhadp ancaman situasi

2 Kaji tanda Verbal

maupun nonverbal

kecemasan dan tinggal

dengan pasien

3 Dorong

pasienorang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang berbagi

pertanyaan dan masalah

4 Berikan privasi

1 Cemas berkelanjutan

mungkin terjadi dalam berbagai

derajat selama beberapa waktu dan

dapat di manifestasikan oleh gejala

depresi

2 pasien mungkin tidak

menunjukkan masalah secara

langsung tetapi kata kata atau

tindakan dapat menunjukkan rasa

agitasi marah atau gelisah Intervensi

dapat membantu pasien meningkatkan

kontrol terhadap prilakunya

3 Berbagi info membentuk

dukungan kenyamanan dan dapat

menghilangkan tegangan terhadap

kekhawatiran yang tidak di

ekspresikan

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc

bosentan adalah peningkatan kadar alanine aminotransferase danatau aspartate

amino transferase Gangguan fungsi hati ini berkorelasi dengan dosis dimana

lebih sering terjadi dengan bosentan 250 mg bid Dan efeknya transien sehingga

USFDA merekomendasikan pemeriksaan fungsi hati paling tidak 1 bulan sebelum

terapi

b Sitaxsentan

Penelitian random double-blind kontrol-plasebo selama 12 minggu

sitaxsentan pada 178 pasien HPP fungsional klas II III dan IV NYHA dengan

dosis 100 mg po qd atau 300 mg po qd Perbaikan fungsional klas dan perbaikan

6 WT 35 m dengan dosis 100 mg dan 33 m dengan dosis 300 mg (plt001)

Penurunan yang signifikan PVR dan meningkat pada placebo Perbaikan yang

sama fungsional klas dan hemodinamik pada kedua kelompok dosis(30) Efek

samping terapi dengan sitaxsentan berupa abnormalitas fungsi hati sakit kepala

edem perifer nausea

nasal kongestan dan pusing

c Ambrisentan

Suatu studi blind selama 12 minggu penggunaan ambrisentan dosis (1

25 5 atau 10 mg perhari) terbukti memperbaiki ketahanan 6 WT dan fungsional

klas Studi kedua 12 minggu random double-blind plasebo-kontrol multisenter

efikasi ambrisentan pada pasien HAP Ambrisentan 510 mg sekali sehari Selama

followup terbukti perbaikan yang signifikan ketahanan 6 WT dan perbaikan

fungsional klas Tidak terdapat peningkatan transaminase hati

4 Phosphodiesterase Inhibitor

Mekanisme yang memodulasi cyclic guanosine 3-5 monophosphate

(cGMP) di dalam otot polos vaskuler memainkan peranan dalam regulasi tonus

pertumbuhan dan struktur vaskuler paru Efek vasodilator NO tergantung pada

kemampuannya untuk meningkatkan dan mempertahankan cGMP yang ada pada

vaskuler Sekali diproduksi NO secara langsung mengaktifasi guanylate cyclase

yang meningkatkan produksi cGMP cGMP kemudian mengaktifasi cGMP

kinase membuka kanal potassium dan menyebabkan vasorelaksasi Efek

intraseluler cGMP sangat singkat sehingga didegradasi cepat oleh

phosphodiesterase Phosphodiesterase merupakan famili enzim yang

menghidrolisa cyclic nucleotides cyclic adenosine monophosphate (cAMP) dan

cGMP dan membatasi signal intraseluler dengan menghasilkan produk inaktif 5-

adenosine monophosphate dan 5-guanosine monophosphate Bagaimanapun juga

obat-obat yang menginhibisi spesifik cGMP phosphodiesterase

(phosphodiesterase type 5 inhibitors) meningkatkan respon vaskuler paru pada

NO inhalasi dan endogen pada hipertensi pulmonal

a Dipyridamole

Studi terdahulu mendemonstrasikan bahwa dipyridamole dapat

menurunkan PVR menurunkan hipertensi pulmonal dan meningkatkan atau

memperpanjang efek inhalasi NO pada anak dengan hipertensi pulmonal Pasien

yang gagal dengan inhalasi NO maka dikombinasi dengan dipyridamole Hasil ini

menyokong bahwa inhibisi phosphodiesterase type 5 bisa menjadi suatu strategi

klinik yang efektif untuk terapi HPP

b Sildenafil

Sildenafil adalah suatu inhibitor phosphodiesterase type 5 yang poten dan

lebih spesifik telah terbukti efektif dan aman untuk terapi disfungsi ereksi

Berdasarkan perkembangnya pemahaman aktifitas phosphodiesterase type 5

dalam sirkulasi paru suatu studi klinik tanpa kontrol menguji efek hemodinamik

akut sildenafil dan potensinya dalam terapi jangka panjang pasien HPP

Dilaporkan bahwa sildenafil memblok vasokonstriksi paru hipoksik pada dewasa

sehat dan menurunkan mPAP pasien PAH Michelakis et al mempelajari efek

sildenafil pada 13 pasien HPP melaporkan penurunan mPAP dan PVR dan

meningkatnya kardiak indek Perbandingan dengan inhalasi NO sildenafil juga

mempunyai efek hemodinamik sistemik dan bila dikombinasi dengan inhalasi NO

meningkatkan dan memperpanjang efek NO sehingga dapat mencegah rebound

vasokonstriksi setelah memberian inhalasi NO

Dalam suatu studi dengan mengkombinasikan inhalasi sildenafil dengan iloprost

dilaporkan terjadi penurunan yang besar mPAP dan PVR dibanding bila diberikan

tunggal Bharani et all mengobati 10 pasien dengan sildenafil atau placebo selama

2 minggu terlihat perbaikan yang signifikan 6 WT dan menurunnya sistolik PAP

secara ekokardiografi Studi lain 29 pasien yang diterapi dengan sildenafil (25-

100 mg tid) selama 5-20 bulan dilaporkan perbaikan fungsional klas NYHA dan

6W

5 NO dan Arginine

Pentingnya NO terutama dalam adaptasi normal sirkulasi paru saat lahir

Gangguan NO akan berkembang menjadi neonatal hipertensi pulmonal NO terus

menerus memodulasi tonus dan struktur vaskuler paru sepanjang hidup NO juga

memiliki aktifitas antiplatelet anti inflamasi dan antioksidan juga memodulasi

efek angiogenesis NO dihasilkan dalam 3 bentuk NO synthase (NOS) yang

muncul dalam sel multiple dan terus menerus aktif (type I dan III) dalam

endotelium atau ldquoinduciblerdquo (type II) pada sel lainnya seperti makrofag epitel

bronkus dan otot polos vaskuler Regulasi NOS komplek dan termasuk growth

factors hormon (seperti vascular endothelial growth factor) tekanan oksigen

hemodinamik dan factor lainnya Sudah jelas bahwa amino acid L-arginine

adalah substansi NOS maka itu penting untuk produksi NO Arginine eksogen

diperlukan untuk memproduksi NO Arginine masuk dalam sel dangan transport

aktif dan defek pada mekanisme transpor berkontribusi pada ketergantungan

arginine dengan meningkatnya kadar ekstraseluler untuk memenuhi

kebutuhan(36) Dalam endotel transpor arginin secara kuat berikatan dengan

NOS bila ikatan ini rusak oleh karena injuri endotel maka kadar normal

ekstraseluler mungkin berkurang untuk memproduksi NO Defisiensi Arginine

telah memperlihatkan terjadinya PH dan infuse L-arginine (500 mgkg selama 30

menit pada bayi hipertensi pulmonal terjadi peningkatan PaO2 selama lebih 5

jam Apakah suplemen arginin jangka panjang dapat mengurangi injuri vaskuler

dan menyebabkan perbaikan struktur sirkulasi paru pada pasien PAH belumlah

jelas

a NO inhalasi

Merupakan suatu vasodilator pulmonal selektif diberikan secara inhalasi

dengan waktu paruh singkat hal ini bermanfaat sebagai tes vasodilator pada

pengobatan hipertensi pulmonal Efek inhalasi NO pada pasien hipertensi

pulmonal primer memperlihatkan perbaikan dalam parameter hemodinamik efek

jangka panjang belum diteliti namun beberapa pasien tampak menunjukan

manfaat dengan terapi tersebut untuk

b Suplemen Arginine

Pemberian L-arginine (500 mgkg infuse selama 30 menit) pada 10 pasien

HPP menghasilkan penurunan mPAP sampai 158 plusmn 36 (p lt 0005) dan PVR

sampai 27 plusmn 58 (p lt 0005) dibandingkan dengan titrasi prostasiklin saja

sampai dosis maksimal penurunan mPAP 130 plusmn 55 (p lt 0005) dan PVR 466

plusmn 62 (p lt 0005) Infus L-arginine mengurangi mPAP dengan memediasi

vasodilatasi oleh NOS Studi yang dipublikasikan oleh Nagaya et al mendukung

bahwa suplemen oral L-arginine (05 g10 kg BB) memberikan efek yang

menguntungkan pada hemodinamik dan kapasitas latihan 19 pasien diterapi Oral

L-arginie (15 g10kg BB perhari) setelah 1 minggu meningkatkan L-citrulline

plasma secara signifikan dimana menunjukan meningkatnya produksi NO L-

arginine menimbulkan penurunan 9 mPAP (53 plusmn4 sampai 48plusmn4 mm Hg p lt

005) dan penurunan 16 PVR

6 Terapi Bedah

Atrial Septostomi dan Transplantasi paru

Atrial septostomi adalah membuat suatu right-to-left interatrial shunt untuk

mengurangi tekanan dan volume overload di jantung kanan Dengan

berkembangnya strategi terapi obat maka atrial septostomi hanyalah suatu

prosedur paliatif atau sebagai permulaan untuk tranplantasi paru Pemilihan

pasien waktu dan perkiraan ukuran septostomi adalah hal yang masih krusial

Tranplantasi jantung-paru terutama untuk PAH yang gagal dengan semua strategi

terapi Survival pasien PAH yang mengalami tranplantasi paru kira-kira 66-75

pada 1 tahun pertama Dan yang paling sering adalah bilateral transplantasi

ASUHAN KEPERAWATAN

A PENGKAJIAN

Beberapa hal yang perlu di tekankan dalam pengkajian pada pasien dengan kasus

Hypertensi pulmonal primer antara lain

1 Riwayat kesehatan pasien sehubungan dengan penentuan adanya hypertensi

pulmonal primer dan sekunder apakah pasien mempunyai riwayat gangguan

kelainan valvular pada jantung kiri penyakit myokardium penyakit jantung

kongenital dan kelainan paru

2 Keluhan dan tandagejala yang mungkin turut menyertai Misalnya dispneu

synkop fatique dll

3 Hasil pemeriksaan baik infasive maupun non infasive

Pemeriksaan Infasive meliputi pemeriksaan ekokardiografi Tes Berjalan 6

Menit digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit

jantung Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET) Tes Fungsi Paru

Eletrokardiografi Radiografi Torak CT Scan Resolusi Tinggi

Pemeriksaan non invasive Katerisasi jantung tes vasodilator tes biopsi paru

B DIAGNOSA KEPERAWATAN

Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul pada kasus hypertensi pulmonal

primeridiopatik antara lain

1 Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke

alveoli

2 Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

3 Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Tanggal Diagnosa Tujuan KH Intervensi Rasional ttd

Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke alveoli

ventilasi dapat kembali adekuat setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien merasa rileks

- Pola nafas kembali normal (16-20x permenit)

- Tak ada sianosis

- Nadi 60-100x permenit

1 Catat frekuensi

dan kedalaman pernafasan

penggunaan alat bantu

2 Auskultasi untuk

penurunan tak adanya

bunyi nafas dan adanya

bunyi tambahan

3 observasi keabu-

abuan menyeluruhbdan

sianosis pada daun telinga

bibir dan lidah

4 Lakukan usaha

memperbaiki atau

mempertahankan jalan

nafas

5 Kaji tanda vital

1 Takipnea dan dyspnea

menyertai obstroksi paru kegagalan

pernafasan lebih berat menyertai

kehilangan paru unit fungsional

2 Area yang tak terventilasi

dapat diidentifikasi dengan tak

adanya bunyi napas

3 Menunjukkan hipoksia

sistemik

4 Jalan nafas lengket atau

kolaps menurunkan jumlah alveoli

yang berfungsi secara negatif

mempengaruhi pertukaran gas

5 Takikardi takipnea dan

perubahan pada tekanan darah terjadi

6 Berikan oksigen

dengan metode yang tepat

dengan beratnya hipoksemia dan

asidosis

6 memaksimalkan sediaan

oksegen untuk pertukaran gas

Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

Nyeri dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien terlihat rileks

- Wajah pasien tidak tampak menyeringai

- TTV dalam batas normal

1Anjurkan pasien untuk

memberitahu perawat

dengan cepat bila terjadi

nyeri dada

2Kaji dan catat respons

pasien

3Pantau kecepatan irama

jantung

4Tinggal dengan pasien

1 Nyeri dan penurunan curah

jantung dapat merangsang sistem

syaraf simpatik untuk mengeluarkan

sejumlah besar noreepineprhine yang

meningkatkan agregasi trombosit dan

mengeluarkan tromboxane A2 ini

vasokontriktor poten yang

menyebabkan spasme arteri koroner

2 Memberikan informasi

tentang kemajuan penyakit

3 Pasien angina tidak stabil

mengalami peningkatan disritmia yang

mengancam hidup secara akut yang

terjadi karena respons terhadap

iskemia danatau strees

4 Cemas mengeluarkan

yang mengalami nyeri atau

cemas

5Pertahankan lingkungan

yang tenang dan nyaman

6Berikan makanan yang

lembut biarkan pasien

istirahat selama satu jam

setelah makan

7Berikan oksigen tambahan

sesuai indikasi

8Pantau perubahan seri

EKG

katekolamin yang meningkatkan kerja

miokard dan dapat memanjangkan

nyeri iskemi Adanya perawat juga

menurunkan rasa takut dan

ketidakberdayaan

5 Stres mental emosional

meningkatkan kerja miokard

6 Menurunkan kerja miokard

sehubungan dengan kerja pencernaan

7 Meningkatkan sediaan

oksigen untuk kebutuhan miokard

mencegah iskemia

8 Iskemia dapat menyebabkan

depresi segmen ST atau peninggian

dan inversi gelombang T Seri

gambaran perubahan iskemia yang

hilang bila px bebas nyeri dan juga

dasar membandingkan pola perubahan

selanjutnya

Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Ansietas dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

1 Identifikasi dan

ketahui persepsi pasien

terhadp ancaman situasi

2 Kaji tanda Verbal

maupun nonverbal

kecemasan dan tinggal

dengan pasien

3 Dorong

pasienorang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang berbagi

pertanyaan dan masalah

4 Berikan privasi

1 Cemas berkelanjutan

mungkin terjadi dalam berbagai

derajat selama beberapa waktu dan

dapat di manifestasikan oleh gejala

depresi

2 pasien mungkin tidak

menunjukkan masalah secara

langsung tetapi kata kata atau

tindakan dapat menunjukkan rasa

agitasi marah atau gelisah Intervensi

dapat membantu pasien meningkatkan

kontrol terhadap prilakunya

3 Berbagi info membentuk

dukungan kenyamanan dan dapat

menghilangkan tegangan terhadap

kekhawatiran yang tidak di

ekspresikan

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc

phosphodiesterase Phosphodiesterase merupakan famili enzim yang

menghidrolisa cyclic nucleotides cyclic adenosine monophosphate (cAMP) dan

cGMP dan membatasi signal intraseluler dengan menghasilkan produk inaktif 5-

adenosine monophosphate dan 5-guanosine monophosphate Bagaimanapun juga

obat-obat yang menginhibisi spesifik cGMP phosphodiesterase

(phosphodiesterase type 5 inhibitors) meningkatkan respon vaskuler paru pada

NO inhalasi dan endogen pada hipertensi pulmonal

a Dipyridamole

Studi terdahulu mendemonstrasikan bahwa dipyridamole dapat

menurunkan PVR menurunkan hipertensi pulmonal dan meningkatkan atau

memperpanjang efek inhalasi NO pada anak dengan hipertensi pulmonal Pasien

yang gagal dengan inhalasi NO maka dikombinasi dengan dipyridamole Hasil ini

menyokong bahwa inhibisi phosphodiesterase type 5 bisa menjadi suatu strategi

klinik yang efektif untuk terapi HPP

b Sildenafil

Sildenafil adalah suatu inhibitor phosphodiesterase type 5 yang poten dan

lebih spesifik telah terbukti efektif dan aman untuk terapi disfungsi ereksi

Berdasarkan perkembangnya pemahaman aktifitas phosphodiesterase type 5

dalam sirkulasi paru suatu studi klinik tanpa kontrol menguji efek hemodinamik

akut sildenafil dan potensinya dalam terapi jangka panjang pasien HPP

Dilaporkan bahwa sildenafil memblok vasokonstriksi paru hipoksik pada dewasa

sehat dan menurunkan mPAP pasien PAH Michelakis et al mempelajari efek

sildenafil pada 13 pasien HPP melaporkan penurunan mPAP dan PVR dan

meningkatnya kardiak indek Perbandingan dengan inhalasi NO sildenafil juga

mempunyai efek hemodinamik sistemik dan bila dikombinasi dengan inhalasi NO

meningkatkan dan memperpanjang efek NO sehingga dapat mencegah rebound

vasokonstriksi setelah memberian inhalasi NO

Dalam suatu studi dengan mengkombinasikan inhalasi sildenafil dengan iloprost

dilaporkan terjadi penurunan yang besar mPAP dan PVR dibanding bila diberikan

tunggal Bharani et all mengobati 10 pasien dengan sildenafil atau placebo selama

2 minggu terlihat perbaikan yang signifikan 6 WT dan menurunnya sistolik PAP

secara ekokardiografi Studi lain 29 pasien yang diterapi dengan sildenafil (25-

100 mg tid) selama 5-20 bulan dilaporkan perbaikan fungsional klas NYHA dan

6W

5 NO dan Arginine

Pentingnya NO terutama dalam adaptasi normal sirkulasi paru saat lahir

Gangguan NO akan berkembang menjadi neonatal hipertensi pulmonal NO terus

menerus memodulasi tonus dan struktur vaskuler paru sepanjang hidup NO juga

memiliki aktifitas antiplatelet anti inflamasi dan antioksidan juga memodulasi

efek angiogenesis NO dihasilkan dalam 3 bentuk NO synthase (NOS) yang

muncul dalam sel multiple dan terus menerus aktif (type I dan III) dalam

endotelium atau ldquoinduciblerdquo (type II) pada sel lainnya seperti makrofag epitel

bronkus dan otot polos vaskuler Regulasi NOS komplek dan termasuk growth

factors hormon (seperti vascular endothelial growth factor) tekanan oksigen

hemodinamik dan factor lainnya Sudah jelas bahwa amino acid L-arginine

adalah substansi NOS maka itu penting untuk produksi NO Arginine eksogen

diperlukan untuk memproduksi NO Arginine masuk dalam sel dangan transport

aktif dan defek pada mekanisme transpor berkontribusi pada ketergantungan

arginine dengan meningkatnya kadar ekstraseluler untuk memenuhi

kebutuhan(36) Dalam endotel transpor arginin secara kuat berikatan dengan

NOS bila ikatan ini rusak oleh karena injuri endotel maka kadar normal

ekstraseluler mungkin berkurang untuk memproduksi NO Defisiensi Arginine

telah memperlihatkan terjadinya PH dan infuse L-arginine (500 mgkg selama 30

menit pada bayi hipertensi pulmonal terjadi peningkatan PaO2 selama lebih 5

jam Apakah suplemen arginin jangka panjang dapat mengurangi injuri vaskuler

dan menyebabkan perbaikan struktur sirkulasi paru pada pasien PAH belumlah

jelas

a NO inhalasi

Merupakan suatu vasodilator pulmonal selektif diberikan secara inhalasi

dengan waktu paruh singkat hal ini bermanfaat sebagai tes vasodilator pada

pengobatan hipertensi pulmonal Efek inhalasi NO pada pasien hipertensi

pulmonal primer memperlihatkan perbaikan dalam parameter hemodinamik efek

jangka panjang belum diteliti namun beberapa pasien tampak menunjukan

manfaat dengan terapi tersebut untuk

b Suplemen Arginine

Pemberian L-arginine (500 mgkg infuse selama 30 menit) pada 10 pasien

HPP menghasilkan penurunan mPAP sampai 158 plusmn 36 (p lt 0005) dan PVR

sampai 27 plusmn 58 (p lt 0005) dibandingkan dengan titrasi prostasiklin saja

sampai dosis maksimal penurunan mPAP 130 plusmn 55 (p lt 0005) dan PVR 466

plusmn 62 (p lt 0005) Infus L-arginine mengurangi mPAP dengan memediasi

vasodilatasi oleh NOS Studi yang dipublikasikan oleh Nagaya et al mendukung

bahwa suplemen oral L-arginine (05 g10 kg BB) memberikan efek yang

menguntungkan pada hemodinamik dan kapasitas latihan 19 pasien diterapi Oral

L-arginie (15 g10kg BB perhari) setelah 1 minggu meningkatkan L-citrulline

plasma secara signifikan dimana menunjukan meningkatnya produksi NO L-

arginine menimbulkan penurunan 9 mPAP (53 plusmn4 sampai 48plusmn4 mm Hg p lt

005) dan penurunan 16 PVR

6 Terapi Bedah

Atrial Septostomi dan Transplantasi paru

Atrial septostomi adalah membuat suatu right-to-left interatrial shunt untuk

mengurangi tekanan dan volume overload di jantung kanan Dengan

berkembangnya strategi terapi obat maka atrial septostomi hanyalah suatu

prosedur paliatif atau sebagai permulaan untuk tranplantasi paru Pemilihan

pasien waktu dan perkiraan ukuran septostomi adalah hal yang masih krusial

Tranplantasi jantung-paru terutama untuk PAH yang gagal dengan semua strategi

terapi Survival pasien PAH yang mengalami tranplantasi paru kira-kira 66-75

pada 1 tahun pertama Dan yang paling sering adalah bilateral transplantasi

ASUHAN KEPERAWATAN

A PENGKAJIAN

Beberapa hal yang perlu di tekankan dalam pengkajian pada pasien dengan kasus

Hypertensi pulmonal primer antara lain

1 Riwayat kesehatan pasien sehubungan dengan penentuan adanya hypertensi

pulmonal primer dan sekunder apakah pasien mempunyai riwayat gangguan

kelainan valvular pada jantung kiri penyakit myokardium penyakit jantung

kongenital dan kelainan paru

2 Keluhan dan tandagejala yang mungkin turut menyertai Misalnya dispneu

synkop fatique dll

3 Hasil pemeriksaan baik infasive maupun non infasive

Pemeriksaan Infasive meliputi pemeriksaan ekokardiografi Tes Berjalan 6

Menit digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit

jantung Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET) Tes Fungsi Paru

Eletrokardiografi Radiografi Torak CT Scan Resolusi Tinggi

Pemeriksaan non invasive Katerisasi jantung tes vasodilator tes biopsi paru

B DIAGNOSA KEPERAWATAN

Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul pada kasus hypertensi pulmonal

primeridiopatik antara lain

1 Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke

alveoli

2 Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

3 Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Tanggal Diagnosa Tujuan KH Intervensi Rasional ttd

Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke alveoli

ventilasi dapat kembali adekuat setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien merasa rileks

- Pola nafas kembali normal (16-20x permenit)

- Tak ada sianosis

- Nadi 60-100x permenit

1 Catat frekuensi

dan kedalaman pernafasan

penggunaan alat bantu

2 Auskultasi untuk

penurunan tak adanya

bunyi nafas dan adanya

bunyi tambahan

3 observasi keabu-

abuan menyeluruhbdan

sianosis pada daun telinga

bibir dan lidah

4 Lakukan usaha

memperbaiki atau

mempertahankan jalan

nafas

5 Kaji tanda vital

1 Takipnea dan dyspnea

menyertai obstroksi paru kegagalan

pernafasan lebih berat menyertai

kehilangan paru unit fungsional

2 Area yang tak terventilasi

dapat diidentifikasi dengan tak

adanya bunyi napas

3 Menunjukkan hipoksia

sistemik

4 Jalan nafas lengket atau

kolaps menurunkan jumlah alveoli

yang berfungsi secara negatif

mempengaruhi pertukaran gas

5 Takikardi takipnea dan

perubahan pada tekanan darah terjadi

6 Berikan oksigen

dengan metode yang tepat

dengan beratnya hipoksemia dan

asidosis

6 memaksimalkan sediaan

oksegen untuk pertukaran gas

Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

Nyeri dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien terlihat rileks

- Wajah pasien tidak tampak menyeringai

- TTV dalam batas normal

1Anjurkan pasien untuk

memberitahu perawat

dengan cepat bila terjadi

nyeri dada

2Kaji dan catat respons

pasien

3Pantau kecepatan irama

jantung

4Tinggal dengan pasien

1 Nyeri dan penurunan curah

jantung dapat merangsang sistem

syaraf simpatik untuk mengeluarkan

sejumlah besar noreepineprhine yang

meningkatkan agregasi trombosit dan

mengeluarkan tromboxane A2 ini

vasokontriktor poten yang

menyebabkan spasme arteri koroner

2 Memberikan informasi

tentang kemajuan penyakit

3 Pasien angina tidak stabil

mengalami peningkatan disritmia yang

mengancam hidup secara akut yang

terjadi karena respons terhadap

iskemia danatau strees

4 Cemas mengeluarkan

yang mengalami nyeri atau

cemas

5Pertahankan lingkungan

yang tenang dan nyaman

6Berikan makanan yang

lembut biarkan pasien

istirahat selama satu jam

setelah makan

7Berikan oksigen tambahan

sesuai indikasi

8Pantau perubahan seri

EKG

katekolamin yang meningkatkan kerja

miokard dan dapat memanjangkan

nyeri iskemi Adanya perawat juga

menurunkan rasa takut dan

ketidakberdayaan

5 Stres mental emosional

meningkatkan kerja miokard

6 Menurunkan kerja miokard

sehubungan dengan kerja pencernaan

7 Meningkatkan sediaan

oksigen untuk kebutuhan miokard

mencegah iskemia

8 Iskemia dapat menyebabkan

depresi segmen ST atau peninggian

dan inversi gelombang T Seri

gambaran perubahan iskemia yang

hilang bila px bebas nyeri dan juga

dasar membandingkan pola perubahan

selanjutnya

Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Ansietas dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

1 Identifikasi dan

ketahui persepsi pasien

terhadp ancaman situasi

2 Kaji tanda Verbal

maupun nonverbal

kecemasan dan tinggal

dengan pasien

3 Dorong

pasienorang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang berbagi

pertanyaan dan masalah

4 Berikan privasi

1 Cemas berkelanjutan

mungkin terjadi dalam berbagai

derajat selama beberapa waktu dan

dapat di manifestasikan oleh gejala

depresi

2 pasien mungkin tidak

menunjukkan masalah secara

langsung tetapi kata kata atau

tindakan dapat menunjukkan rasa

agitasi marah atau gelisah Intervensi

dapat membantu pasien meningkatkan

kontrol terhadap prilakunya

3 Berbagi info membentuk

dukungan kenyamanan dan dapat

menghilangkan tegangan terhadap

kekhawatiran yang tidak di

ekspresikan

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc

secara ekokardiografi Studi lain 29 pasien yang diterapi dengan sildenafil (25-

100 mg tid) selama 5-20 bulan dilaporkan perbaikan fungsional klas NYHA dan

6W

5 NO dan Arginine

Pentingnya NO terutama dalam adaptasi normal sirkulasi paru saat lahir

Gangguan NO akan berkembang menjadi neonatal hipertensi pulmonal NO terus

menerus memodulasi tonus dan struktur vaskuler paru sepanjang hidup NO juga

memiliki aktifitas antiplatelet anti inflamasi dan antioksidan juga memodulasi

efek angiogenesis NO dihasilkan dalam 3 bentuk NO synthase (NOS) yang

muncul dalam sel multiple dan terus menerus aktif (type I dan III) dalam

endotelium atau ldquoinduciblerdquo (type II) pada sel lainnya seperti makrofag epitel

bronkus dan otot polos vaskuler Regulasi NOS komplek dan termasuk growth

factors hormon (seperti vascular endothelial growth factor) tekanan oksigen

hemodinamik dan factor lainnya Sudah jelas bahwa amino acid L-arginine

adalah substansi NOS maka itu penting untuk produksi NO Arginine eksogen

diperlukan untuk memproduksi NO Arginine masuk dalam sel dangan transport

aktif dan defek pada mekanisme transpor berkontribusi pada ketergantungan

arginine dengan meningkatnya kadar ekstraseluler untuk memenuhi

kebutuhan(36) Dalam endotel transpor arginin secara kuat berikatan dengan

NOS bila ikatan ini rusak oleh karena injuri endotel maka kadar normal

ekstraseluler mungkin berkurang untuk memproduksi NO Defisiensi Arginine

telah memperlihatkan terjadinya PH dan infuse L-arginine (500 mgkg selama 30

menit pada bayi hipertensi pulmonal terjadi peningkatan PaO2 selama lebih 5

jam Apakah suplemen arginin jangka panjang dapat mengurangi injuri vaskuler

dan menyebabkan perbaikan struktur sirkulasi paru pada pasien PAH belumlah

jelas

a NO inhalasi

Merupakan suatu vasodilator pulmonal selektif diberikan secara inhalasi

dengan waktu paruh singkat hal ini bermanfaat sebagai tes vasodilator pada

pengobatan hipertensi pulmonal Efek inhalasi NO pada pasien hipertensi

pulmonal primer memperlihatkan perbaikan dalam parameter hemodinamik efek

jangka panjang belum diteliti namun beberapa pasien tampak menunjukan

manfaat dengan terapi tersebut untuk

b Suplemen Arginine

Pemberian L-arginine (500 mgkg infuse selama 30 menit) pada 10 pasien

HPP menghasilkan penurunan mPAP sampai 158 plusmn 36 (p lt 0005) dan PVR

sampai 27 plusmn 58 (p lt 0005) dibandingkan dengan titrasi prostasiklin saja

sampai dosis maksimal penurunan mPAP 130 plusmn 55 (p lt 0005) dan PVR 466

plusmn 62 (p lt 0005) Infus L-arginine mengurangi mPAP dengan memediasi

vasodilatasi oleh NOS Studi yang dipublikasikan oleh Nagaya et al mendukung

bahwa suplemen oral L-arginine (05 g10 kg BB) memberikan efek yang

menguntungkan pada hemodinamik dan kapasitas latihan 19 pasien diterapi Oral

L-arginie (15 g10kg BB perhari) setelah 1 minggu meningkatkan L-citrulline

plasma secara signifikan dimana menunjukan meningkatnya produksi NO L-

arginine menimbulkan penurunan 9 mPAP (53 plusmn4 sampai 48plusmn4 mm Hg p lt

005) dan penurunan 16 PVR

6 Terapi Bedah

Atrial Septostomi dan Transplantasi paru

Atrial septostomi adalah membuat suatu right-to-left interatrial shunt untuk

mengurangi tekanan dan volume overload di jantung kanan Dengan

berkembangnya strategi terapi obat maka atrial septostomi hanyalah suatu

prosedur paliatif atau sebagai permulaan untuk tranplantasi paru Pemilihan

pasien waktu dan perkiraan ukuran septostomi adalah hal yang masih krusial

Tranplantasi jantung-paru terutama untuk PAH yang gagal dengan semua strategi

terapi Survival pasien PAH yang mengalami tranplantasi paru kira-kira 66-75

pada 1 tahun pertama Dan yang paling sering adalah bilateral transplantasi

ASUHAN KEPERAWATAN

A PENGKAJIAN

Beberapa hal yang perlu di tekankan dalam pengkajian pada pasien dengan kasus

Hypertensi pulmonal primer antara lain

1 Riwayat kesehatan pasien sehubungan dengan penentuan adanya hypertensi

pulmonal primer dan sekunder apakah pasien mempunyai riwayat gangguan

kelainan valvular pada jantung kiri penyakit myokardium penyakit jantung

kongenital dan kelainan paru

2 Keluhan dan tandagejala yang mungkin turut menyertai Misalnya dispneu

synkop fatique dll

3 Hasil pemeriksaan baik infasive maupun non infasive

Pemeriksaan Infasive meliputi pemeriksaan ekokardiografi Tes Berjalan 6

Menit digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit

jantung Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET) Tes Fungsi Paru

Eletrokardiografi Radiografi Torak CT Scan Resolusi Tinggi

Pemeriksaan non invasive Katerisasi jantung tes vasodilator tes biopsi paru

B DIAGNOSA KEPERAWATAN

Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul pada kasus hypertensi pulmonal

primeridiopatik antara lain

1 Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke

alveoli

2 Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

3 Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Tanggal Diagnosa Tujuan KH Intervensi Rasional ttd

Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke alveoli

ventilasi dapat kembali adekuat setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien merasa rileks

- Pola nafas kembali normal (16-20x permenit)

- Tak ada sianosis

- Nadi 60-100x permenit

1 Catat frekuensi

dan kedalaman pernafasan

penggunaan alat bantu

2 Auskultasi untuk

penurunan tak adanya

bunyi nafas dan adanya

bunyi tambahan

3 observasi keabu-

abuan menyeluruhbdan

sianosis pada daun telinga

bibir dan lidah

4 Lakukan usaha

memperbaiki atau

mempertahankan jalan

nafas

5 Kaji tanda vital

1 Takipnea dan dyspnea

menyertai obstroksi paru kegagalan

pernafasan lebih berat menyertai

kehilangan paru unit fungsional

2 Area yang tak terventilasi

dapat diidentifikasi dengan tak

adanya bunyi napas

3 Menunjukkan hipoksia

sistemik

4 Jalan nafas lengket atau

kolaps menurunkan jumlah alveoli

yang berfungsi secara negatif

mempengaruhi pertukaran gas

5 Takikardi takipnea dan

perubahan pada tekanan darah terjadi

6 Berikan oksigen

dengan metode yang tepat

dengan beratnya hipoksemia dan

asidosis

6 memaksimalkan sediaan

oksegen untuk pertukaran gas

Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

Nyeri dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien terlihat rileks

- Wajah pasien tidak tampak menyeringai

- TTV dalam batas normal

1Anjurkan pasien untuk

memberitahu perawat

dengan cepat bila terjadi

nyeri dada

2Kaji dan catat respons

pasien

3Pantau kecepatan irama

jantung

4Tinggal dengan pasien

1 Nyeri dan penurunan curah

jantung dapat merangsang sistem

syaraf simpatik untuk mengeluarkan

sejumlah besar noreepineprhine yang

meningkatkan agregasi trombosit dan

mengeluarkan tromboxane A2 ini

vasokontriktor poten yang

menyebabkan spasme arteri koroner

2 Memberikan informasi

tentang kemajuan penyakit

3 Pasien angina tidak stabil

mengalami peningkatan disritmia yang

mengancam hidup secara akut yang

terjadi karena respons terhadap

iskemia danatau strees

4 Cemas mengeluarkan

yang mengalami nyeri atau

cemas

5Pertahankan lingkungan

yang tenang dan nyaman

6Berikan makanan yang

lembut biarkan pasien

istirahat selama satu jam

setelah makan

7Berikan oksigen tambahan

sesuai indikasi

8Pantau perubahan seri

EKG

katekolamin yang meningkatkan kerja

miokard dan dapat memanjangkan

nyeri iskemi Adanya perawat juga

menurunkan rasa takut dan

ketidakberdayaan

5 Stres mental emosional

meningkatkan kerja miokard

6 Menurunkan kerja miokard

sehubungan dengan kerja pencernaan

7 Meningkatkan sediaan

oksigen untuk kebutuhan miokard

mencegah iskemia

8 Iskemia dapat menyebabkan

depresi segmen ST atau peninggian

dan inversi gelombang T Seri

gambaran perubahan iskemia yang

hilang bila px bebas nyeri dan juga

dasar membandingkan pola perubahan

selanjutnya

Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Ansietas dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

1 Identifikasi dan

ketahui persepsi pasien

terhadp ancaman situasi

2 Kaji tanda Verbal

maupun nonverbal

kecemasan dan tinggal

dengan pasien

3 Dorong

pasienorang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang berbagi

pertanyaan dan masalah

4 Berikan privasi

1 Cemas berkelanjutan

mungkin terjadi dalam berbagai

derajat selama beberapa waktu dan

dapat di manifestasikan oleh gejala

depresi

2 pasien mungkin tidak

menunjukkan masalah secara

langsung tetapi kata kata atau

tindakan dapat menunjukkan rasa

agitasi marah atau gelisah Intervensi

dapat membantu pasien meningkatkan

kontrol terhadap prilakunya

3 Berbagi info membentuk

dukungan kenyamanan dan dapat

menghilangkan tegangan terhadap

kekhawatiran yang tidak di

ekspresikan

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc

jangka panjang belum diteliti namun beberapa pasien tampak menunjukan

manfaat dengan terapi tersebut untuk

b Suplemen Arginine

Pemberian L-arginine (500 mgkg infuse selama 30 menit) pada 10 pasien

HPP menghasilkan penurunan mPAP sampai 158 plusmn 36 (p lt 0005) dan PVR

sampai 27 plusmn 58 (p lt 0005) dibandingkan dengan titrasi prostasiklin saja

sampai dosis maksimal penurunan mPAP 130 plusmn 55 (p lt 0005) dan PVR 466

plusmn 62 (p lt 0005) Infus L-arginine mengurangi mPAP dengan memediasi

vasodilatasi oleh NOS Studi yang dipublikasikan oleh Nagaya et al mendukung

bahwa suplemen oral L-arginine (05 g10 kg BB) memberikan efek yang

menguntungkan pada hemodinamik dan kapasitas latihan 19 pasien diterapi Oral

L-arginie (15 g10kg BB perhari) setelah 1 minggu meningkatkan L-citrulline

plasma secara signifikan dimana menunjukan meningkatnya produksi NO L-

arginine menimbulkan penurunan 9 mPAP (53 plusmn4 sampai 48plusmn4 mm Hg p lt

005) dan penurunan 16 PVR

6 Terapi Bedah

Atrial Septostomi dan Transplantasi paru

Atrial septostomi adalah membuat suatu right-to-left interatrial shunt untuk

mengurangi tekanan dan volume overload di jantung kanan Dengan

berkembangnya strategi terapi obat maka atrial septostomi hanyalah suatu

prosedur paliatif atau sebagai permulaan untuk tranplantasi paru Pemilihan

pasien waktu dan perkiraan ukuran septostomi adalah hal yang masih krusial

Tranplantasi jantung-paru terutama untuk PAH yang gagal dengan semua strategi

terapi Survival pasien PAH yang mengalami tranplantasi paru kira-kira 66-75

pada 1 tahun pertama Dan yang paling sering adalah bilateral transplantasi

ASUHAN KEPERAWATAN

A PENGKAJIAN

Beberapa hal yang perlu di tekankan dalam pengkajian pada pasien dengan kasus

Hypertensi pulmonal primer antara lain

1 Riwayat kesehatan pasien sehubungan dengan penentuan adanya hypertensi

pulmonal primer dan sekunder apakah pasien mempunyai riwayat gangguan

kelainan valvular pada jantung kiri penyakit myokardium penyakit jantung

kongenital dan kelainan paru

2 Keluhan dan tandagejala yang mungkin turut menyertai Misalnya dispneu

synkop fatique dll

3 Hasil pemeriksaan baik infasive maupun non infasive

Pemeriksaan Infasive meliputi pemeriksaan ekokardiografi Tes Berjalan 6

Menit digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit

jantung Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET) Tes Fungsi Paru

Eletrokardiografi Radiografi Torak CT Scan Resolusi Tinggi

Pemeriksaan non invasive Katerisasi jantung tes vasodilator tes biopsi paru

B DIAGNOSA KEPERAWATAN

Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul pada kasus hypertensi pulmonal

primeridiopatik antara lain

1 Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke

alveoli

2 Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

3 Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Tanggal Diagnosa Tujuan KH Intervensi Rasional ttd

Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke alveoli

ventilasi dapat kembali adekuat setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien merasa rileks

- Pola nafas kembali normal (16-20x permenit)

- Tak ada sianosis

- Nadi 60-100x permenit

1 Catat frekuensi

dan kedalaman pernafasan

penggunaan alat bantu

2 Auskultasi untuk

penurunan tak adanya

bunyi nafas dan adanya

bunyi tambahan

3 observasi keabu-

abuan menyeluruhbdan

sianosis pada daun telinga

bibir dan lidah

4 Lakukan usaha

memperbaiki atau

mempertahankan jalan

nafas

5 Kaji tanda vital

1 Takipnea dan dyspnea

menyertai obstroksi paru kegagalan

pernafasan lebih berat menyertai

kehilangan paru unit fungsional

2 Area yang tak terventilasi

dapat diidentifikasi dengan tak

adanya bunyi napas

3 Menunjukkan hipoksia

sistemik

4 Jalan nafas lengket atau

kolaps menurunkan jumlah alveoli

yang berfungsi secara negatif

mempengaruhi pertukaran gas

5 Takikardi takipnea dan

perubahan pada tekanan darah terjadi

6 Berikan oksigen

dengan metode yang tepat

dengan beratnya hipoksemia dan

asidosis

6 memaksimalkan sediaan

oksegen untuk pertukaran gas

Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

Nyeri dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien terlihat rileks

- Wajah pasien tidak tampak menyeringai

- TTV dalam batas normal

1Anjurkan pasien untuk

memberitahu perawat

dengan cepat bila terjadi

nyeri dada

2Kaji dan catat respons

pasien

3Pantau kecepatan irama

jantung

4Tinggal dengan pasien

1 Nyeri dan penurunan curah

jantung dapat merangsang sistem

syaraf simpatik untuk mengeluarkan

sejumlah besar noreepineprhine yang

meningkatkan agregasi trombosit dan

mengeluarkan tromboxane A2 ini

vasokontriktor poten yang

menyebabkan spasme arteri koroner

2 Memberikan informasi

tentang kemajuan penyakit

3 Pasien angina tidak stabil

mengalami peningkatan disritmia yang

mengancam hidup secara akut yang

terjadi karena respons terhadap

iskemia danatau strees

4 Cemas mengeluarkan

yang mengalami nyeri atau

cemas

5Pertahankan lingkungan

yang tenang dan nyaman

6Berikan makanan yang

lembut biarkan pasien

istirahat selama satu jam

setelah makan

7Berikan oksigen tambahan

sesuai indikasi

8Pantau perubahan seri

EKG

katekolamin yang meningkatkan kerja

miokard dan dapat memanjangkan

nyeri iskemi Adanya perawat juga

menurunkan rasa takut dan

ketidakberdayaan

5 Stres mental emosional

meningkatkan kerja miokard

6 Menurunkan kerja miokard

sehubungan dengan kerja pencernaan

7 Meningkatkan sediaan

oksigen untuk kebutuhan miokard

mencegah iskemia

8 Iskemia dapat menyebabkan

depresi segmen ST atau peninggian

dan inversi gelombang T Seri

gambaran perubahan iskemia yang

hilang bila px bebas nyeri dan juga

dasar membandingkan pola perubahan

selanjutnya

Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Ansietas dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

1 Identifikasi dan

ketahui persepsi pasien

terhadp ancaman situasi

2 Kaji tanda Verbal

maupun nonverbal

kecemasan dan tinggal

dengan pasien

3 Dorong

pasienorang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang berbagi

pertanyaan dan masalah

4 Berikan privasi

1 Cemas berkelanjutan

mungkin terjadi dalam berbagai

derajat selama beberapa waktu dan

dapat di manifestasikan oleh gejala

depresi

2 pasien mungkin tidak

menunjukkan masalah secara

langsung tetapi kata kata atau

tindakan dapat menunjukkan rasa

agitasi marah atau gelisah Intervensi

dapat membantu pasien meningkatkan

kontrol terhadap prilakunya

3 Berbagi info membentuk

dukungan kenyamanan dan dapat

menghilangkan tegangan terhadap

kekhawatiran yang tidak di

ekspresikan

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc

ASUHAN KEPERAWATAN

A PENGKAJIAN

Beberapa hal yang perlu di tekankan dalam pengkajian pada pasien dengan kasus

Hypertensi pulmonal primer antara lain

1 Riwayat kesehatan pasien sehubungan dengan penentuan adanya hypertensi

pulmonal primer dan sekunder apakah pasien mempunyai riwayat gangguan

kelainan valvular pada jantung kiri penyakit myokardium penyakit jantung

kongenital dan kelainan paru

2 Keluhan dan tandagejala yang mungkin turut menyertai Misalnya dispneu

synkop fatique dll

3 Hasil pemeriksaan baik infasive maupun non infasive

Pemeriksaan Infasive meliputi pemeriksaan ekokardiografi Tes Berjalan 6

Menit digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit

jantung Tes Latihan Kardiopulmunal (CPET) Tes Fungsi Paru

Eletrokardiografi Radiografi Torak CT Scan Resolusi Tinggi

Pemeriksaan non invasive Katerisasi jantung tes vasodilator tes biopsi paru

B DIAGNOSA KEPERAWATAN

Diagnosa keperawatan yang mungkin muncul pada kasus hypertensi pulmonal

primeridiopatik antara lain

1 Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke

alveoli

2 Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

3 Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Tanggal Diagnosa Tujuan KH Intervensi Rasional ttd

Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke alveoli

ventilasi dapat kembali adekuat setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien merasa rileks

- Pola nafas kembali normal (16-20x permenit)

- Tak ada sianosis

- Nadi 60-100x permenit

1 Catat frekuensi

dan kedalaman pernafasan

penggunaan alat bantu

2 Auskultasi untuk

penurunan tak adanya

bunyi nafas dan adanya

bunyi tambahan

3 observasi keabu-

abuan menyeluruhbdan

sianosis pada daun telinga

bibir dan lidah

4 Lakukan usaha

memperbaiki atau

mempertahankan jalan

nafas

5 Kaji tanda vital

1 Takipnea dan dyspnea

menyertai obstroksi paru kegagalan

pernafasan lebih berat menyertai

kehilangan paru unit fungsional

2 Area yang tak terventilasi

dapat diidentifikasi dengan tak

adanya bunyi napas

3 Menunjukkan hipoksia

sistemik

4 Jalan nafas lengket atau

kolaps menurunkan jumlah alveoli

yang berfungsi secara negatif

mempengaruhi pertukaran gas

5 Takikardi takipnea dan

perubahan pada tekanan darah terjadi

6 Berikan oksigen

dengan metode yang tepat

dengan beratnya hipoksemia dan

asidosis

6 memaksimalkan sediaan

oksegen untuk pertukaran gas

Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

Nyeri dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien terlihat rileks

- Wajah pasien tidak tampak menyeringai

- TTV dalam batas normal

1Anjurkan pasien untuk

memberitahu perawat

dengan cepat bila terjadi

nyeri dada

2Kaji dan catat respons

pasien

3Pantau kecepatan irama

jantung

4Tinggal dengan pasien

1 Nyeri dan penurunan curah

jantung dapat merangsang sistem

syaraf simpatik untuk mengeluarkan

sejumlah besar noreepineprhine yang

meningkatkan agregasi trombosit dan

mengeluarkan tromboxane A2 ini

vasokontriktor poten yang

menyebabkan spasme arteri koroner

2 Memberikan informasi

tentang kemajuan penyakit

3 Pasien angina tidak stabil

mengalami peningkatan disritmia yang

mengancam hidup secara akut yang

terjadi karena respons terhadap

iskemia danatau strees

4 Cemas mengeluarkan

yang mengalami nyeri atau

cemas

5Pertahankan lingkungan

yang tenang dan nyaman

6Berikan makanan yang

lembut biarkan pasien

istirahat selama satu jam

setelah makan

7Berikan oksigen tambahan

sesuai indikasi

8Pantau perubahan seri

EKG

katekolamin yang meningkatkan kerja

miokard dan dapat memanjangkan

nyeri iskemi Adanya perawat juga

menurunkan rasa takut dan

ketidakberdayaan

5 Stres mental emosional

meningkatkan kerja miokard

6 Menurunkan kerja miokard

sehubungan dengan kerja pencernaan

7 Meningkatkan sediaan

oksigen untuk kebutuhan miokard

mencegah iskemia

8 Iskemia dapat menyebabkan

depresi segmen ST atau peninggian

dan inversi gelombang T Seri

gambaran perubahan iskemia yang

hilang bila px bebas nyeri dan juga

dasar membandingkan pola perubahan

selanjutnya

Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Ansietas dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

1 Identifikasi dan

ketahui persepsi pasien

terhadp ancaman situasi

2 Kaji tanda Verbal

maupun nonverbal

kecemasan dan tinggal

dengan pasien

3 Dorong

pasienorang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang berbagi

pertanyaan dan masalah

4 Berikan privasi

1 Cemas berkelanjutan

mungkin terjadi dalam berbagai

derajat selama beberapa waktu dan

dapat di manifestasikan oleh gejala

depresi

2 pasien mungkin tidak

menunjukkan masalah secara

langsung tetapi kata kata atau

tindakan dapat menunjukkan rasa

agitasi marah atau gelisah Intervensi

dapat membantu pasien meningkatkan

kontrol terhadap prilakunya

3 Berbagi info membentuk

dukungan kenyamanan dan dapat

menghilangkan tegangan terhadap

kekhawatiran yang tidak di

ekspresikan

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc

Tanggal Diagnosa Tujuan KH Intervensi Rasional ttd

Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan adanya gangguan aliran udara ke alveoli

ventilasi dapat kembali adekuat setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien merasa rileks

- Pola nafas kembali normal (16-20x permenit)

- Tak ada sianosis

- Nadi 60-100x permenit

1 Catat frekuensi

dan kedalaman pernafasan

penggunaan alat bantu

2 Auskultasi untuk

penurunan tak adanya

bunyi nafas dan adanya

bunyi tambahan

3 observasi keabu-

abuan menyeluruhbdan

sianosis pada daun telinga

bibir dan lidah

4 Lakukan usaha

memperbaiki atau

mempertahankan jalan

nafas

5 Kaji tanda vital

1 Takipnea dan dyspnea

menyertai obstroksi paru kegagalan

pernafasan lebih berat menyertai

kehilangan paru unit fungsional

2 Area yang tak terventilasi

dapat diidentifikasi dengan tak

adanya bunyi napas

3 Menunjukkan hipoksia

sistemik

4 Jalan nafas lengket atau

kolaps menurunkan jumlah alveoli

yang berfungsi secara negatif

mempengaruhi pertukaran gas

5 Takikardi takipnea dan

perubahan pada tekanan darah terjadi

6 Berikan oksigen

dengan metode yang tepat

dengan beratnya hipoksemia dan

asidosis

6 memaksimalkan sediaan

oksegen untuk pertukaran gas

Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

Nyeri dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien terlihat rileks

- Wajah pasien tidak tampak menyeringai

- TTV dalam batas normal

1Anjurkan pasien untuk

memberitahu perawat

dengan cepat bila terjadi

nyeri dada

2Kaji dan catat respons

pasien

3Pantau kecepatan irama

jantung

4Tinggal dengan pasien

1 Nyeri dan penurunan curah

jantung dapat merangsang sistem

syaraf simpatik untuk mengeluarkan

sejumlah besar noreepineprhine yang

meningkatkan agregasi trombosit dan

mengeluarkan tromboxane A2 ini

vasokontriktor poten yang

menyebabkan spasme arteri koroner

2 Memberikan informasi

tentang kemajuan penyakit

3 Pasien angina tidak stabil

mengalami peningkatan disritmia yang

mengancam hidup secara akut yang

terjadi karena respons terhadap

iskemia danatau strees

4 Cemas mengeluarkan

yang mengalami nyeri atau

cemas

5Pertahankan lingkungan

yang tenang dan nyaman

6Berikan makanan yang

lembut biarkan pasien

istirahat selama satu jam

setelah makan

7Berikan oksigen tambahan

sesuai indikasi

8Pantau perubahan seri

EKG

katekolamin yang meningkatkan kerja

miokard dan dapat memanjangkan

nyeri iskemi Adanya perawat juga

menurunkan rasa takut dan

ketidakberdayaan

5 Stres mental emosional

meningkatkan kerja miokard

6 Menurunkan kerja miokard

sehubungan dengan kerja pencernaan

7 Meningkatkan sediaan

oksigen untuk kebutuhan miokard

mencegah iskemia

8 Iskemia dapat menyebabkan

depresi segmen ST atau peninggian

dan inversi gelombang T Seri

gambaran perubahan iskemia yang

hilang bila px bebas nyeri dan juga

dasar membandingkan pola perubahan

selanjutnya

Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Ansietas dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

1 Identifikasi dan

ketahui persepsi pasien

terhadp ancaman situasi

2 Kaji tanda Verbal

maupun nonverbal

kecemasan dan tinggal

dengan pasien

3 Dorong

pasienorang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang berbagi

pertanyaan dan masalah

4 Berikan privasi

1 Cemas berkelanjutan

mungkin terjadi dalam berbagai

derajat selama beberapa waktu dan

dapat di manifestasikan oleh gejala

depresi

2 pasien mungkin tidak

menunjukkan masalah secara

langsung tetapi kata kata atau

tindakan dapat menunjukkan rasa

agitasi marah atau gelisah Intervensi

dapat membantu pasien meningkatkan

kontrol terhadap prilakunya

3 Berbagi info membentuk

dukungan kenyamanan dan dapat

menghilangkan tegangan terhadap

kekhawatiran yang tidak di

ekspresikan

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc

6 Berikan oksigen

dengan metode yang tepat

dengan beratnya hipoksemia dan

asidosis

6 memaksimalkan sediaan

oksegen untuk pertukaran gas

Gangguan rasa nyaman nyeri dada berhubungan spasme arteri koroner

Nyeri dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

- Pasien terlihat rileks

- Wajah pasien tidak tampak menyeringai

- TTV dalam batas normal

1Anjurkan pasien untuk

memberitahu perawat

dengan cepat bila terjadi

nyeri dada

2Kaji dan catat respons

pasien

3Pantau kecepatan irama

jantung

4Tinggal dengan pasien

1 Nyeri dan penurunan curah

jantung dapat merangsang sistem

syaraf simpatik untuk mengeluarkan

sejumlah besar noreepineprhine yang

meningkatkan agregasi trombosit dan

mengeluarkan tromboxane A2 ini

vasokontriktor poten yang

menyebabkan spasme arteri koroner

2 Memberikan informasi

tentang kemajuan penyakit

3 Pasien angina tidak stabil

mengalami peningkatan disritmia yang

mengancam hidup secara akut yang

terjadi karena respons terhadap

iskemia danatau strees

4 Cemas mengeluarkan

yang mengalami nyeri atau

cemas

5Pertahankan lingkungan

yang tenang dan nyaman

6Berikan makanan yang

lembut biarkan pasien

istirahat selama satu jam

setelah makan

7Berikan oksigen tambahan

sesuai indikasi

8Pantau perubahan seri

EKG

katekolamin yang meningkatkan kerja

miokard dan dapat memanjangkan

nyeri iskemi Adanya perawat juga

menurunkan rasa takut dan

ketidakberdayaan

5 Stres mental emosional

meningkatkan kerja miokard

6 Menurunkan kerja miokard

sehubungan dengan kerja pencernaan

7 Meningkatkan sediaan

oksigen untuk kebutuhan miokard

mencegah iskemia

8 Iskemia dapat menyebabkan

depresi segmen ST atau peninggian

dan inversi gelombang T Seri

gambaran perubahan iskemia yang

hilang bila px bebas nyeri dan juga

dasar membandingkan pola perubahan

selanjutnya

Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Ansietas dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

1 Identifikasi dan

ketahui persepsi pasien

terhadp ancaman situasi

2 Kaji tanda Verbal

maupun nonverbal

kecemasan dan tinggal

dengan pasien

3 Dorong

pasienorang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang berbagi

pertanyaan dan masalah

4 Berikan privasi

1 Cemas berkelanjutan

mungkin terjadi dalam berbagai

derajat selama beberapa waktu dan

dapat di manifestasikan oleh gejala

depresi

2 pasien mungkin tidak

menunjukkan masalah secara

langsung tetapi kata kata atau

tindakan dapat menunjukkan rasa

agitasi marah atau gelisah Intervensi

dapat membantu pasien meningkatkan

kontrol terhadap prilakunya

3 Berbagi info membentuk

dukungan kenyamanan dan dapat

menghilangkan tegangan terhadap

kekhawatiran yang tidak di

ekspresikan

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc

yang mengalami nyeri atau

cemas

5Pertahankan lingkungan

yang tenang dan nyaman

6Berikan makanan yang

lembut biarkan pasien

istirahat selama satu jam

setelah makan

7Berikan oksigen tambahan

sesuai indikasi

8Pantau perubahan seri

EKG

katekolamin yang meningkatkan kerja

miokard dan dapat memanjangkan

nyeri iskemi Adanya perawat juga

menurunkan rasa takut dan

ketidakberdayaan

5 Stres mental emosional

meningkatkan kerja miokard

6 Menurunkan kerja miokard

sehubungan dengan kerja pencernaan

7 Meningkatkan sediaan

oksigen untuk kebutuhan miokard

mencegah iskemia

8 Iskemia dapat menyebabkan

depresi segmen ST atau peninggian

dan inversi gelombang T Seri

gambaran perubahan iskemia yang

hilang bila px bebas nyeri dan juga

dasar membandingkan pola perubahan

selanjutnya

Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Ansietas dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

1 Identifikasi dan

ketahui persepsi pasien

terhadp ancaman situasi

2 Kaji tanda Verbal

maupun nonverbal

kecemasan dan tinggal

dengan pasien

3 Dorong

pasienorang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang berbagi

pertanyaan dan masalah

4 Berikan privasi

1 Cemas berkelanjutan

mungkin terjadi dalam berbagai

derajat selama beberapa waktu dan

dapat di manifestasikan oleh gejala

depresi

2 pasien mungkin tidak

menunjukkan masalah secara

langsung tetapi kata kata atau

tindakan dapat menunjukkan rasa

agitasi marah atau gelisah Intervensi

dapat membantu pasien meningkatkan

kontrol terhadap prilakunya

3 Berbagi info membentuk

dukungan kenyamanan dan dapat

menghilangkan tegangan terhadap

kekhawatiran yang tidak di

ekspresikan

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc

selanjutnya

Ansietas berhubungan dengan ketidakmampuan untuk bernafas dengan normal

Ansietas dapat teratasi setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 times 24 jam

1 Identifikasi dan

ketahui persepsi pasien

terhadp ancaman situasi

2 Kaji tanda Verbal

maupun nonverbal

kecemasan dan tinggal

dengan pasien

3 Dorong

pasienorang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang berbagi

pertanyaan dan masalah

4 Berikan privasi

1 Cemas berkelanjutan

mungkin terjadi dalam berbagai

derajat selama beberapa waktu dan

dapat di manifestasikan oleh gejala

depresi

2 pasien mungkin tidak

menunjukkan masalah secara

langsung tetapi kata kata atau

tindakan dapat menunjukkan rasa

agitasi marah atau gelisah Intervensi

dapat membantu pasien meningkatkan

kontrol terhadap prilakunya

3 Berbagi info membentuk

dukungan kenyamanan dan dapat

menghilangkan tegangan terhadap

kekhawatiran yang tidak di

ekspresikan

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc

untuk pasien dan orang

terdekat

5 Kolaborasi

dengan tim medis dalam

memberikan

anticemashipnotik

diazepam

4 Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasaan

menghilangkan cemas dan perilaku

adaptasi

5 Meningkatkan relaksasi dan

menurunkan rasa cemas

Sumber httpsmanafnersfileswordpresscom201105hipertensi-pulmonaldoc