hipotalamo hipÓfisis. hipotÁlamo hipÓfisis tiroides, adrenales, gónadas, crecimiento, balance...

HIPOTALAMHIPOTALAMO HIPÓFISISO HIPÓFISIS

HIPOTÁLAMO

HIPÓFISISTiroides, adrenales,

Gónadas, crecimiento,Balance agua

RegulaciónTª

Actividad SNA

Controlapetito

Señales SNA

Señales SNC

Señales ambiente:

luz, Tª

Control sed

GUYTON, C.G. and HALL, J.E. Tratado de Fisiología Médica. 11ª Edición. Elsevier, 2006

Evaginación Evaginación suelo tercer suelo tercer ventrículoventrículo

NNHH

Bolsa RahtkeBolsa Rahtke

Suelo Suelo orofaringeorofaringe

EctodermoEctodermo

AHAH

Embriología

Keith L. Moore, Embriología Clínica, 7ma edición, Ed. El sevier, 2004

Anatomía hipófisis. LímitesAnatomía hipófisis. Límites

Seno esfenoidalSeno esfenoidal

Senos cavernosos, carótida Senos cavernosos, carótida interna y pares craneales III, interna y pares craneales III, IV, V y VI IV, V y VI

Diafragma s. turca Diafragma s. turca

Tallo hipofisario. quiasma óptico. Tallo hipofisario. quiasma óptico.

SuperiorSuperior

LateralLateral

InferiorInferior

Vascularización

Plexo hipotalámico

Sistema portal hipotálamo-hipofisario

Adenohipófisis

Neurohipófisis

Acidófilas GH y Prolactina

Basófilas : ACTH, TSH, FSH-LH

Cromófobas

Alguna actividad secretora

GENESER, F. Histología Ed. Panamericana, 3ª ed., 2000

Componente celular hipófisisComponente celular hipófisis

Lóbulo anteriorLóbulo anterior Somatotropas: GH ( Somatotropas: GH ( acidófilas o acidófilas o

cromófobascromófobas ) ) Lactotropas: Prolactina ( Lactotropas: Prolactina ( cromófobascromófobas ) ) Corticotropas: ACTH, MSH ( Corticotropas: ACTH, MSH ( Basofilas o Basofilas o

cromófobas )cromófobas ) Tireotropas TSHTireotropas TSH Gonadotropas FSH y LHGonadotropas FSH y LH

Lóbulo posteriorLóbulo posterior Vasopresina, oxitocinaVasopresina, oxitocina

GENESER, F. Histología Ed. Panamericana, 3ª ed., 2000

50%

20%

10%10-30%

5%

Hormonas producidas hipófisisHormonas producidas hipófisis

DopaminaDopaminaPRLPRL

H. dianaH. dianaH. HipotalámicaH. HipotalámicaH. HipofisariaH. Hipofisaria

T3 Y T4T3 Y T4TRHTRHTSHTSH

CortisolCortisolCRHCRHACTHACTH

Testosterona Testosterona estrógenosestrógenos

GnRHGnRHLH/ FSHLH/ FSH

IGF-1IGF-1GHRH/ GHRH/ SomatostatinaSomatostatina

GHGH

GUYTON, C.G. and HALL, J.E. Tratado de Fisiología Médica. 11ª Edición. Elsevier, 2006

HipopituitarismoHipopituitarismo

Déficit parcial o completo de una o Déficit parcial o completo de una o varias hormonas hipofisariasvarias hormonas hipofisarias

Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

Fisiopatología del hipopituitarismoFisiopatología del hipopituitarismo Lesión hipotalámicaLesión hipotalámica: no se producen factores liberadores: no se producen factores liberadores Lesión del talloLesión del tallo: alteración del flujo de factores liberadores: alteración del flujo de factores liberadores Lesión hipofisariaLesión hipofisaria: no se producen H. hipofisarias: no se producen H. hipofisarias


Etiología del hipopituitarismoEtiología del hipopituitarismo

CongénitoCongénito. Aislado o múltiple. Defecto Prop-1 o Pit-1. Aislado o múltiple. Defecto Prop-1 o Pit-1 TumoresTumores: macroadenomas, grandes tumores : macroadenomas, grandes tumores

hipotalámicos, quisteshipotalámicos, quistes InfiltraciónInfiltración: hipofisitis linfocitaria, sarcoidosis, linfoma, : hipofisitis linfocitaria, sarcoidosis, linfoma,

hemocromatosis, tuberculosis, sífilishemocromatosis, tuberculosis, sífilis Enf vascularEnf vascular: apoplejia hipofisaria, s. Sheeham : apoplejia hipofisaria, s. Sheeham

(postparto)(postparto) Traumatismo:Traumatismo: proceso destructivo (cirugía, radioterapia) proceso destructivo (cirugía, radioterapia) Hipopituitarismo funcionalHipopituitarismo funcional: anorexia, estrés severo, enf. : anorexia, estrés severo, enf.

grave (Déficit de GnRH y de GH)grave (Déficit de GnRH y de GH)


Clínica de Clínica de hipopituitarismohipopituitarismo

Sólo clínica si destrucción 75% glándulaSólo clínica si destrucción 75% glándula Déficit de GHDéficit de GH: :

NiñosNiños: talla baja, aumento grasa corporal, : talla baja, aumento grasa corporal, hipoglucemia hipoglucemia

AdultosAdultos: alteración composición corporal, : alteración composición corporal, disminución masa ósea y muscular, disminución disminución masa ósea y muscular, disminución sensación de bienestar, astenia marcada, sensación de bienestar, astenia marcada, depresión.depresión.

Déficit de gonadotropinasDéficit de gonadotropinas: : Niños.Niños. pubertad retrasada pubertad retrasada MujeresMujeres: alt menstruales o amenorrea : alt menstruales o amenorrea VaronesVarones: disfunción eréctil, atrofia testicular: disfunción eréctil, atrofia testicular AmbosAmbos. disminución libido, infertilidad, pérdida . disminución libido, infertilidad, pérdida

caracteres sexuales secundarios.caracteres sexuales secundarios. Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

Clínica hipopituitarismoClínica hipopituitarismo Déficit de tirotropinaDéficit de tirotropina

Cuadro de hipotiroidismo secundario. Cuadro de hipotiroidismo secundario. Clínica más discreta sin bocio.Clínica más discreta sin bocio.

Déficit de ACTHDéficit de ACTH Hipocortisolismo Hipocortisolismo No hipoaldosteronismo ni aumento ACTH No hipoaldosteronismo ni aumento ACTH

HipoprolactinemiaHipoprolactinemia Incapacidad para la lactanciaIncapacidad para la lactancia

Déficit de ADHDéficit de ADH Diabetes insípidaDiabetes insípida


Hipopituitarismo

Exceso de GHExceso de GH:: Acromegalia/GigantismoAcromegalia/Gigantismo

Cardiovascular 30% Cardiovascular 30% Obstrucción de VAS 60% con apnea del sueñoObstrucción de VAS 60% con apnea del sueño Diabetes Mellitus 25%Diabetes Mellitus 25%

Exceso de gonadotropinasExceso de gonadotropinas: : MujeresMujeres: Alteraciones menstruales: Alteraciones menstruales VaronesVarones: disfunción eréctil, atrofia : disfunción eréctil, atrofia

testicular/testicular/ Hipertrofia testicularHipertrofia testicular

AmbosAmbos. disminución libido, infertilidad, . disminución libido, infertilidad, pérdida caracteres sexuales secundariospérdida caracteres sexuales secundarios. .

EXCESO DE HORMONASEXCESO DE HORMONAS


Exceso de tirotropinaExceso de tirotropina Cuadro de hipertiroidismo secundario. Cuadro de hipertiroidismo secundario.

Déficit de ACTHDéficit de ACTH Cushing Cushing

HiperprolactinemiaHiperprolactinemia Mujer: Amenorrea, galactorrea y esterilidadMujer: Amenorrea, galactorrea y esterilidad Hombre: Disminución de la líbidoHombre: Disminución de la líbido Galactorrea muy raraGalactorrea muy rara

EXCESO DE HORMONASEXCESO DE HORMONAS


DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

Det. hormonales Det. hormonales hipopituitarismohipopituitarismo

PRLPRL

GH tras ITTGH > 3 GH > 3

Cortisol tras ITT

Cortisol Cortisol (< 3, > (< 3, > 18)18)

Test TRHTest TRHT4L y TSH

Test de GnRHTest de GnRHTestosterona + FSH y LH

EstímuloEstímuloBasales *Basales *EjeEje

GonadalGonadal

TiroideoTiroideo

AdrenalAdrenal

SomatotropoSomatotropo

ProlactinaProlactina

* Es importante * Es importante medir de forma simultáneamedir de forma simultánea la la hormona hipofisaria y del órgano diana (fallo hormona hipofisaria y del órgano diana (fallo primario /secundario)primario /secundario)

Test de Test de provocación. provocación. Para evaluar el Para evaluar el eje adrenal y de eje adrenal y de la GH. la GH.

Hipoglucemia Hipoglucemia insulínica, tanto insulínica, tanto para GH, como para GH, como para cortisolpara cortisol

Puede utilizarse Puede utilizarse ttest de ACTH en est de ACTH en eje adrenal eje adrenal ((atrofia de la atrofia de la corteza corteza suprarrenal suprarrenal secundaria)secundaria)

Cortisol

Glucosa

GH

Glucosa


Diagnóstico imagen Diagnóstico imagen hipopituitarismohipopituitarismo

Rx simpleRx simple alt. silla alt. silla turca o calcificación turca o calcificación supraselar supraselar (craneofaringioma).(craneofaringioma).

Resonancia Resonancia magnética nuclear magnética nuclear (RMN(RMN)) quiasma quiasma óptico, tallo, glándula, óptico, tallo, glándula, carótida y senos carótida y senos cavernosos. Si no es cavernosos. Si no es posible (claustrofobia, posible (claustrofobia, presencia depresencia de metal) metal) puede realizarse un puede realizarse un TAC de alta resolución.TAC de alta resolución.

Tratamiento Tratamiento hipopituitarismohipopituitarismo

0.3 – 1 mg/día 0.3 – 1 mg/día SCSC

GHGH

0.65 – 1.25 mg/día0.65 – 1.25 mg/día

5-10 mg día 16-255-10 mg día 16-25Estrógenos/ Estrógenos/ progesteronaprogesterona

200 mg IM c 2 200 mg IM c 2 semsem

TestosteronaTestosterona

0.075 – 0.15 0.075 – 0.15 mg/díamg/día

LevotiroxinaLevotiroxina

10-20 mg /0/10 mg10-20 mg /0/10 mg

5mg /0/ 12.5 mg5mg /0/ 12.5 mgHidrocortisonaHidrocortisona

PrednisonaPrednisonaDéficit de Déficit de cortisolcortisol

Déficit Déficit tiroideotiroideo

Déficit Déficit gonadalgonadal

Déficit de GHDéficit de GH


TRATAMIENTO TRATAMIENTO EXCESO EXCESO

HORMONALHORMONAL

Masas selares. EtiologíaMasas selares. Etiología TumoresTumores: :

Benignos: Benignos: Adenomas Adenomas

hipofisarioshipofisarios CraneofaringiomCraneofaringiom

aa MeningiomaMeningioma Quistes: Rahtke, Quistes: Rahtke,

dermoide dermoide MalignosMalignos

GerminomaGerminoma Metástasis Metástasis

(mama, pulmón)(mama, pulmón)

Aumento fisiológicoAumento fisiológico Embarazo Embarazo Hipotiroidismo 1ºHipotiroidismo 1º

InflamatorioInflamatorio Hipofisitis Hipofisitis

linfocitarialinfocitaria

VascularVascular Apoplejía Apoplejía

hipofisariahipofisaria

Clínica masas selaresClínica masas selares Síntomas hipersecreción Síntomas hipersecreción

hormonalhormonal Síntomas de Síntomas de

hipopituitarismohipopituitarismo Apoplejia hipofisariaApoplejia hipofisaria Síntomas compresivos Síntomas compresivos locales:locales:

Arriba: Arriba: hemianopsia (quiasma) hemianopsia (quiasma) Cefalea (tracción Cefalea (tracción duramadre)duramadre)HidrocefaliaHidrocefalia

Lados: Parálisis Lados: Parálisis oculomotora (diplopia)oculomotora (diplopia)Abajo: Rinorrea, fístula Abajo: Rinorrea, fístula LCRLCR

Diagnóstico radiológico masas Diagnóstico radiológico masas selaresselares

La RMN es el procedimiento de elecciónLa RMN es el procedimiento de elección Sin contrasteSin contraste: hipófisis isointensa. La masa puede ser: : hipófisis isointensa. La masa puede ser:

hipointensa si contiene líquido (quiste) o hipointensa si contiene líquido (quiste) o hiperintensa si contiene lípidos, proteínas o sangrehiperintensa si contiene lípidos, proteínas o sangre

Con contraseCon contrase: puede ser hipercaptador, normocaptador: puede ser hipercaptador, normocaptador e e hipocaptadorhipocaptador

Adenomas hipofisariosAdenomas hipofisarios IncidenciaIncidencia

Causa 1ª masas selares (> 30 años). autopsia 10-Causa 1ª masas selares (> 30 años). autopsia 10-20%20%

EtiologíaEtiología. . origen clonalorigen clonal Asociación algunos genesAsociación algunos genes

ClasificaciónClasificación: : según su según su tamañotamaño: macro/microadenomas (< 1 cm): macro/microadenomas (< 1 cm) Según Según producción hormonalproducción hormonal (productores/no (productores/no

productores)productores) Según Según inmunotincióninmunotinción (80% no productores tienen (80% no productores tienen

inmunotinción + sobre todo gonadotropinas).inmunotinción + sobre todo gonadotropinas). RMNRMN: Micro: hipocaptador/ macro: similar captación: Micro: hipocaptador/ macro: similar captación

Clasificación Adenomashipofisarios

CraneofaringiomaCraneofaringioma Edad presentaciónEdad presentación

2 picos: infancia y adolescencia y edad 2 picos: infancia y adolescencia y edad mediamedia

DerivaDeriva restos embrionarios bolsa de Rahtkerestos embrionarios bolsa de Rahtke

Presentación clínicaPresentación clínica: : HTICHTIC, alt. visuales, hipopituitarismo, , alt. visuales, hipopituitarismo, DIDI

Imagen radiológicaImagen radiológica: : localización supraselar, calcificaciones (50-localización supraselar, calcificaciones (50-

90%) y quistes de colesterol intratumorales90%) y quistes de colesterol intratumorales Tratamiento elecciónTratamiento elección: cirugía: cirugía

Craneofaringioma

Germinoma intracranealGerminoma intracraneal Edad presentaciónEdad presentación

niños y jóvenesniños y jóvenes OrigenOrigen::

células primordiales (similares células primordiales (similares gónadas)gónadas)

MalignidadMalignidad.. Maligno con frecuencia multifocal/ Maligno con frecuencia multifocal/

metastásicometastásico LocalizaciónLocalización: :

hipotalámica y pinealhipotalámica y pineal


Presentación clínicaPresentación clínica:: DIDI (50%), alteraciones visuales, (50%), alteraciones visuales,

HTIC, hipopituitarismo, HTIC, hipopituitarismo, pubertad pubertad precozprecoz

DiagnósticoDiagnóstico:: Beta-hCG y alfa-fetoproteínaBeta-hCG y alfa-fetoproteína en en

suero y LCR. Citología LCRsuero y LCR. Citología LCR TratamientoTratamiento: :

RadioterapiaRadioterapia

Germinoma intracranealGerminoma intracraneal


Hipofisitis linfocitariaHipofisitis linfocitaria

Presentación:Presentación: Enfermedad más frecuente en mujeres, Enfermedad más frecuente en mujeres,

sobre todo en el postparto o embarazosobre todo en el postparto o embarazo ClínicaClínica: :

síntomas locales + hipopituitarismo síntomas locales + hipopituitarismo (más típico (más típico déficit adrenaldéficit adrenal))

AsociacionesAsociaciones:: con otras con otras enf. autoinmunesenf. autoinmunes (tiroiditis) (tiroiditis) En algunos casos hay Ac- frente a En algunos casos hay Ac- frente a

prolactinaprolactinaHarrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

DiagnósticoDiagnósticoHipofisitisHipofisitis

Imagen RMN: Imagen RMN: masa masa hipofisariahipofisaria

BiopsiaBiopsia linfocitos, linfocitos, folículos folículos linfoideslinfoides


Apoplejia hipofisariaApoplejia hipofisaria Infarto hemorrágico agudoInfarto hemorrágico agudo Factores predisponentesFactores predisponentes: :

Tumor hipofisario (sobre todo productor GH)Tumor hipofisario (sobre todo productor GH) Postparto (S. Sheeham)Postparto (S. Sheeham) Anticoagulantes, radioterapiaAnticoagulantes, radioterapia

SíntomasSíntomas: : Cefalea brusca, vómitos, obnubilaciónCefalea brusca, vómitos, obnubilación

SecuelasSecuelas: : Hipopituitarismo. En s. Sheeham es Hipopituitarismo. En s. Sheeham es

característica la incapacidad para la lactancia.característica la incapacidad para la lactancia. DiagnósticoDiagnóstico: :

TAC: hemorragia aguda, RMN: hemorragia TAC: hemorragia aguda, RMN: hemorragia subagudasubaguda


Tratamiento. Cirugía Tratamiento. Cirugía transesfenoidaltransesfenoidal

Técnica.Técnica. ruta transnasal seno esfenoidal suelo silla ruta transnasal seno esfenoidal suelo silla Indicaciones de CTE. Indicaciones de CTE. Tto de elección adenomas hipofisarios (salvo Tto de elección adenomas hipofisarios (salvo

prolactinomas). También otros tumores prolactinomas). También otros tumores intraselares.intraselares.

ResultadosResultados. depende del . depende del tamaño del tumor tamaño del tumor invasividad y localización (peor senos cavernosos) invasividad y localización (peor senos cavernosos) experiencia del cirujanoexperiencia del cirujanoComplicacionesComplicaciones: : Endocrinas: DI, hipopituitarismoEndocrinas: DI, hipopituitarismo fístula LCR, meningitis, parálisis oculomotorafístula LCR, meningitis, parálisis oculomotora


Radioterapia hipofisariaRadioterapia hipofisaria Técnicas utilizadasTécnicas utilizadas::

Radioterapia convencional (3 haces) (fraccionada)Radioterapia convencional (3 haces) (fraccionada) Radioterapia esteroatáxica (múltiples puertas Radioterapia esteroatáxica (múltiples puertas

entrada): entrada): una dosis (radiocirugía/ gammaknife ) Lesiones una dosis (radiocirugía/ gammaknife ) Lesiones

pequeñas y localizadas, lejos quiasmapequeñas y localizadas, lejos quiasma dosis fraccionadas. Ventajas localización + dosis fraccionadas. Ventajas localización +

fraccionamientofraccionamiento Respuesta tumoralRespuesta tumoral lenta lenta IndicacionesIndicaciones::

tumor residual postquirúrgicotumor residual postquirúrgico Efectos ColateralesEfectos Colaterales: :

Hipopituitarismo muy frecuente (50% a los 5 años)Hipopituitarismo muy frecuente (50% a los 5 años)


Radioterapiaesteroatáxica

hipotalamo hipÓfisis. hipotÁlamo hipÓfisis tiroides, adrenales, gónadas, crecimiento, balance...

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