hirschsprung disease
DESCRIPTION
berguna untuk mahasiswa kedokteran, dokter, co ass, dan masyarakat umumTRANSCRIPT
HIRSCHSPRUNG DISEASE
PENYAKIT HIRSCHSPRUNG
• Penyakit ini disebut megakolon kongenitum dan merupakan kelainan tersering dijumpai sebagai penyebab obstruksi usus pada neonatus
• keadaan dimana tidak terdapatnya plexus mienterik (plexus Aurbach, dilapisan dinding usus) sehingga bagian usus tersebut tidak dapat mengembang
Struktur rektum
• Trdiri atas 3 valvula
• Anal canal -> sfingter ani -> eksterna/n.splanikus (plek auerbach, henle dan meissner) dan interna/n.hypogastrika
EPIDEMIOLOGI
• Insidens penyakit Hirschsprung adalah sekitar 1 di antara 4.400 sampai 7.000 kelahiran hidup. Rata-rata 1:5.000.
• Laki-laki lebih banyak, dengan rasio lelaki 4:1 perempuan
• Di Jakarta perbandingan ini adalah 3:1. Untuk penyakit Hirschsprung segmen panjang rasio lelaki/perempuan ialah 1:1. Tidak terdapat distribusi rasial untuk penyakit ini. Penyakit ini jarang mengenai bayi dengan riwayat prematuritas
etio
• Blm diketahui
patogenesis
• Mggu ke 7 mmbntuk neuroblast -> mggu ke 12 smp di kolon
PATOLOGI
bagian kolon aganglionik
tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit
kolon proksimal (normal) melebar oleh tinja
membentuk megakolon
KLASIFIKASI
• Morbus Hirschsprung segmen pendek/klasikDaerah aganglioniknya di rektum sampai sigmoid
• Hirschsprung segmen panjangDaerah aganglioniknya lebih tinggi dari sigmoid
• Hirschprung universal/totalbila mengenai seluruh kolon dan hampir seluruh usus halus
GAMBARAN KLINIS
• Gelaja utama : gangguan defekasi, timbul 24 jam pertama setelah lahir/ bbrp minggu
• Trias klasik1) mekonium keluar terlambat (> 24 jam
pertama)
2) muntah hijau
3) perut membuncit/distensi abdomen
Obstipasi kronik
DIAGNOSIS
ANAMNESIS
Trias, nafsu mkan mnrun, gagal tumbuh
PF : distensi abdomen, spasme snud
PEMERIKSAAN FISIK
1) DRE : terasa ujung jari terjepit lumen rektum yang sempit
PEMERIKSAAN PENUNJANG
1) Pemeriksaan radiologik dengan enema barium, terlihat gambaran transisi dari lumrn sempit ke daerah yang melebar
2)Biopsi hisap rektum untuk mencari tanda histologinyaa. tidak adanya sel ganglion parasimpatik di lap
muskularis mukosa
b. serabut saraf menebal
3) Pemeriksaan histokimia, aktivitas kolinesterase meningkat
PENATALAKSANAAN
Prinsip Mengatasi obstruksi Mencegah terjadinya enterokolitis Membuang segmen aganglionik Mengembalikan kontinuitas usus
1) Dilakukan bilasan kolon dengan cairan garam faal untuk mencegah obstipasi dan enterokolitis
2) Tindakan kolostomi pada daerah aganglionik
3) Operasi definitif dengan cara Swenson, Duhamel, Soave Swenson, rektosigmoidektomi dengan
anastomosis koloanal Duhamel- Soave, bagian distal rektum tidak
dikeluarkan; anastomosis koloanal dibuat secara tarik terobos
Preoperatif
Operatif:
•Stabilitas cairan dan elektrolit
Prosedur swenson :
Semen yg rusak direseksi kmudian anastomosi oblique diantara colon normal dan distal
• Non operatif
Diet (mkanan serat tinggi, buah2an utk fx post op)
Aktivitas (6 mggu dibatasi)
antibiotik
PROGNOSIS
• Prognosis baik kalau gejala obstruksi segera diatasi. Penyulit pasca bedah seperti kebocoran anastomosis atau striktur anastomosis umumnya dapat diatasi
TERIMAKASIH