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HISTORIA CLÍNICA
Varón 59 años Abril 2012: linfoma T angioinmunoblástico con afectación
supra e infradiafragmática R-CHOP x6. Remisión completa Noviembre 2012: fiebre autolimitada y aparición de dos
lesiones cutáneas de 2cm en flanco izquierdo y región pretibial derecha. No sintomatología B
TAC: crecimiento adenopatías supra e infradiafragmáticas y esplenomegalia de 15 cm
Inmunofenotipo de médula ósea: población de células T con fenotipo aberrante (0,8% celularidad total)
Biopsia de lesiones cutáneas
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CD79A
CD79A CD79A
CD20
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CD79A
CD138
CD45
MUM-1
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CD20
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κ λ
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DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
Linfoma B de la zona marginal cutáneo
Afectación cutánea de linfoma B linfoplasmacítico
Afectación cutánea de mieloma múltiple
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CD3
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CD3
BCL-6 CD10
PD-1
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CD4 CD8
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ESTUDIO INMUNOHISTOQUÍMICO
Celularidad B
CD79a +
MUM1+
Lambda+
CD138+/-
CD20+/-
Pax5 +/-
CD10-
Bcl6-
No CD21 ni CD23
Celularidad T
CD3+
CD4++/CD8+
CD2+
CD5+
CD7+
PD1+
CD10+
Bcl6+/-
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ESTUDIO MOLECULAR
EBERs VEB: negativo
IgH: clonal
TCR gamma: clonal (similar al del ganglio)
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DIAGNÓSTICO
LINFOMA T ANGIOINMUNOBLÁSTICO
PROLIFERACIÓN CLONAL DE CÉLULAS PLASMOCÍTICAS/PLASMOBLÁSTICAS/
LINFOMA B VEB-
DHAP-R x2
Abril 2013: trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos
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DISCUSIÓN
Células THF: reguladoras (citoquinas) ayudan a célula B en reacción del CG
AITL (neoplasia de cTHF): característico la expansión de células B
25-50% AITL: expansiones clonales de células B (técnicas moleculares)
Células B asociadas a AITL: casi siempre EBV+, inmunoblásticas
LBDCG en AITL: VEB+, con proliferación clonal del virus
VEB: papel en proliferación de cél B y desarrollo posterior de LBDCG en AITL
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DISCUSIÓN
Balagué y col.: proliferaciones de células B clonales EBV- en linfomas T (AITL, PTCL, NOS)
Diferenciación plasmocitoide
Pueden dominar el cuadro histológico (DD con neoplasias de células plasmáticas: CD45+)
Clones de células B inestables (estudios secuenciales)
Diferencias clínico-patológicas con linfomas T+proliferación clonal B VEB+
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DISCUSIÓN
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DISCUSIÓN
Mecanismo implicado en proliferación de cél B VEB- en linfomas T es desconocido
Teorías: - VEB desarrollo inicial y luego se pierde (no se ha visto en estudios secuenciales)
- Otros agentes causantes: HHV8, IL (células tumorales): IL10, IL6, IL5, TNFα
Sobrecrecimiento de clones B: ambiente anormal de citoquinas+disminución de linfocitos T citotóxicos+/-infección VEB
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BIBLIOGRAFÍA
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