HİPOKALEMİYE YAKLAŞIMDr AHMET NAYIR

Dr ÖZLEM ALTAY

Dr FATİH DİLEK

Potasyumun görevi nedir ?

• Potasyum major intraselüler bir katyondur.

• Hücre yüzey membran potansiyeli , sinir ileti ve kas kontraksiyonugibi olaylarda primer rol alır. Hücrenin sadece ileti için değil aynızamanda fonksiyonel ve yapısal bütünlüklerinin korunması için de potasyuma ihtiyacı vardır.

• Besinlerle alınan günlük potasyum ; 70-120 mmol arasında değişir.

• Esas atılım organı böbrektir.Barsaklardan atılım minimaldir.

• Kronik böbrek yetersizliğinde barsaklardan atılım artar.

Total vücut potasyumunun dağılımı nasıldır ?

• İntraselüler sıvı

• Kas 2650mmol

• KC 250mmol

• Eritrosit 150mmol

• [K] 150mmol/L

• Ekstraselüler sıvı

• Kemik 33mmol

• İntertisyel sıvı 35mmol

• Plazma 15mmol

• [K] 4mmol/L

Hücresel potasyum geçişi nelerden etkilenir?

• Serum [K] azalma

• İnsülin

• ß- 2 adrenopseptöragonistleri

• Alkaloz

• alfa adrenoseptörantagonistleri

• Serum [K] artma

• Asidoz

• Hiperglisemi

• ß blokerler

• alfa adrenoseptöragonistleri

• osmolalite artışı

• Egzersiz

+K

Potasyumun hücre içine şifti

• Katekolamin deşarjı(stress,inhale ß agonistler, vazopressorajanlar)

• Respratuvar-metabolik alkaloz

• İnsülin

• Hipokalemik periyodik paralizi(hipertroidiye sekonder ya da idiopatik nedenli)

• Soluble baryum tuzu alımı

• Megaloblastik anemide B-12 veya folat kullanımı

Hipopotasemi nasıl tanımlanır ?

• Normal potasyum düzeyi ; 3,5-5 mEq/L ‘dir.

• Total vücut potasyumu ~ 50 mEq/L’dir

• Hipopotasemi; [K]<3,5 mEq/L olarak tanımlanır.

• Orta derece hipopotasemi ; [K] 2,5-3 mEq/L’dir.

• Ağır hipopotasemi; [K]<2,5 mEq/L’dir.

Hipopotasemi sıklığı ve etyolojisi nedir?

• Hipopotasemi %20’nin üzerinde hospitalizehastada görülüyor.(ABD)

• Klinik önemi olan hipopotasemi oranı %4-5

• Ciddi hipopotasemi oldukça nadir.

• Hastaların %80’i diüretik alıyor.

Hipopotaseminin klinik görünümleri nelerdir?-1-

• Nöromüsküler

İskelet ve düz kas: halsizlik.kramp,paralizi, rabdomyoliz,ileus,konstipasyon,kese disfonksiyonu

• Kardiyovasküler

Digoksin toksisitesi,aritmi,hipertansiyon,EKG’de U dalgası.

Hipopotaseminin klinik görünümleri nelerdir ?-2-

• Renal

Hipokalemik nefropati(proksimal tübülde vakuolizasyon,intertisiel fibrozis ,inflamasyon metabolik alkaloz,renalkonsantrasyonda defek, hiperkalsiüri,fosfatüri,artmışamonyak üretimi.

• Metabolik

Azalmış insülin sekresyonu,artmış renin, azalmışaldosteron,değişikliğe uğramış prostaglandin sentezi.

HipopotasemiEKG’yi nasıl etkiler ?

NormalSerum potasyumu 3.5-5 mEq/lST çökmesi yokT> 1/7 RU az belirginQT uzamamış

Hafif HipopotasemiSerum potasyumu 2.5-3.5 mEq/lBelirgin ST çökmesiT bifazik, hafif negatifU belirgin pozitif, hafif TU birleşmesiQT uzamamış

A¤›r HipopotasemiSerum potasyumu < 2.5mEq/lÇok belirgin ST çökmesiT bifazik, belirgin negatifU belirgin pozitif, TU birleşmesiQT uzamamış

Hipopotasemiye Yaklaşım Nasıl Olmalıdır ?

Pseudohipokalemi Hipokalemi Potasyumun

şifti

Artmış kayıp Gerçek Azalmış alım

hipokalemi • Uzamış açlık

• Anorexia

Pseudohipokalemi

• Laboratuvar hataları

• Alınan kanın oda ısısında bir saatten fazla bekletilmesi

• Yüksek lökosit sayısı

ARTMIŞ KAYIP

>30mmol/LRenal kayıplar

<30mmol/LEkstrarenal kayıplar

İDRAR POTASYUM ÖLÇÜMÜ

Ekstrarenal potasyum kaybı: Serum pH ölçümü

Metabolik asidoz

• Alt GIS kayıpları (diyare,fistül)

• Laksatif kullanımı

Normal pH

• Yetersiz alım

• Deriden kayıplar(terleme,yaralanma)

• Pica

Metabolik alkaloz

• Konjenital klor kaybettiren diyare

• Villöz adenom

• Kistik fibroz

Renal potasyum kaybı Serum pH ölçümü

Metabolik asidoz

Yüksek anyon açığı

• Diabetik ketoasidoz

• Laktik asidoz

Normal anyon açığı

• RTA (tip 1ve2)

• Üreterosigmoidostomi

• Asetazolamid

Renal potasyum kaybı Serum pH ölçümü

Normal pH

• Mg eksikliği

• Cisplatin tedavisi

• Postobstriktif diürez

• Akut tubuler nekrozun iyileşme dönemi

METABOLİK ALKALOZ

İdrar Cl>30mmol/L İdrar Cl<10 mmol/L

• Kusma

• NG aspirasyon

• Diüretik kullanımı

sonrası

Normal TA•Bartter Sendromu •Hiperaldesteronizm•Gittelman Sendromu •Liddle Sendrom

•11-ß Hidroksilazeksikliği

•17-alfa Hidroksilazeksikliği

•Cushing Sendromu •Renal arter stenozu•AME ve GRA

Hipertansiyon

OLGU-1 (7yaş)

• Hikaye Baş ağrısı

• Kilo normal

• Boy normal

• TA 136/85

• Plasma yuksekrenin

• Plasma normal

aldosteron

Hipokalemik metabolik alkaloz

Olgu-1

• Na,mmol/L 143

• K,mmol/L 3,2

• pH 7,42

• pCO2 43,8

• HCO3,mmol/L 27,5• Kreatinin,mg/dı 0,3

• Total Ca,mg/dl 9,2

• TotalMg,mg/dl 2

• U Ca/U kreatinin 0,17

• U Cl/U kreatinin 24

• Renal USG sağ böbrek< sol böbrek

Olgu

Renal USG: sag böbrek < sol böbrekDoppler USG (böbrek): sa¤renal arterde azalmış ak›mAnjiografi: Renal arter stenozu (fibromüskülerdısplazi)Tedavi: EndoluminaldilatasyonKan basınc› sonuçta 105/75 mm/Hg (medikal tedavi olmadan)

OLGU-2 (9 yaş)

• Hikaye: Başağrısı+epilepsi

• Kilo: Normal

• Boy: Normal

• TA: 143/91

• Plazma renin: Düşük

• Plazma aldosteron: Düşük

Hipokalemik Metabolik AlkalozOLGU-2

• Na,mmol/L 144

• K, mmol/L 3,3

• pH 7,44

• pCO2 40,3

• HCO3 26,5

• Kreatinin,mg/dl 0,4

• Ca,mg/dl 9,6

• Mg,mg/dl 1,9

• U Ca/U kreatinin 0,18

• U Cl/U kreatinin 36

• Renal USG Normal

Hipokalemik metabolik alkaloz-Hipertansiyon OLGU-2

• Düşük renin , aldosteron düzeyi ve hipertansiyon

• Aile öyküsü yok( sağlıklı ve TA normal )

• Amiloride dramatik yanıtlı (spironolaktona yanıtsız)

• Moleküler biyoloji: delesyon saptanmadı

• Sonuç: Liddle veya Liddle benzeri sendrom

HİPOPOTASEMİNİNNEFROLOJİKNEDENLERİ

pRTA• Kendini sınrlayan bikarbonatüri

• artmış distal Na akımı RAA hipokalemi

• Kararlı durumda minimal hipokalemi,idrar Ph<5.5

• HCO3 tedavisiyle idrar Ph ,hipokalemi ağırlaşır

• 1,25(OH)2 vit.D yetersizliği

• Kr Hipofosfatemi

osteomalazi

pRTA

• Bazolateral membranda Na/K ATPase

aktivitesinde azalma

• Na/H antiporter defekti

• Karbonikanhidraz aktivitesinde azalma

Proksimal tubulus

Collectin

gd

uct

Loo

pof

Hen

le

Lumen(apical)

Interstitium(basolateral)

Na

H

H

3 Na

2 K

Na

HCO3

CO2+OH

C A

pRTA nedenleri

• Fanconi sendromu ile ilişkisiz :

Sporadik

Familyal

Karbonikanhidraz || eksikliği

İlaçlar:asetozolamid,sülfanilamid

Fanconi sendromuyla ilişkili:

• Selektif: Sporadik,Familyal

• Generalize:Genetik:Sistinoz,Wilson,HFİ,MLD,Lowe send.

Disproteinemi:Myelom böbreği, LCDD

İlaç: Tetrasiklin,ifosfamid,gentamisin...

Toksin: Kadmium,civa,kurşun

Tubulointerstisyel: Rejeksiyon,med.kistik hast

Diğer:Kemik fibromları,osteopetrozis,PNH

Proksimal RTA’da tanı

• Normal anyon gap’li metabolik asidoz

• Hipopotasemi

• Asıdoz durumunda İdrar pH<5.5

• İdrar anyon gap (+)

• Tanı? NaHCO3 infüzyon testi

Proksimal RTA’da tedavi

• Alkali tedavi:HCO3 ( 3-5 meq/kg/gün )

• K suplementasyonu(K-Sitrat,KHCO3,KCl)

• Thiazid diüretikler (GFR distal tubulus

Na ve HCO3 yükünü

• K tutucu diüretikler

DİSTAL RTA• Distal tubulde H iyonu sekresyonunda

bozukluk(sekretuar) veya H iyonunun geri kaçış(gradyen) defekti

• Filtre edilen HCO3’ün %10’u kaybedilir

• Sistemik asidoz Prox.reabs. Dist.akım

RAA aktivastonu Hipokalemi

• Asidoz kemikten Ca salınımı, idrar sitrat

tubulde HCO3 alkali idrarda hiperkalsiüri

nefrolitiaz,nefrokalsinoz

Distal tubulus

Collectin

gd

uct

Loo

pof

Hen

le

Lumen(apical)

Interstitium(basolateral)

H

HCO3

CO2+H2O

C A

Cl

AE-1

H-ATPase

dRTA nedenleri

• Primer idiopatik

Familial

• Sekonder Otoimmun:Hipergamaglobulinemi,SLE

Sjogren,PBS

Genetik:Ehlers-Danlos,Marfan

Ilac:Amfoterisin-B

Toksin:Toluen

Nefrokalsinoza neden olan hastalıklar:

hiper pth,vit.D intox,idio.hiperkalsiüri

Tubulointerstisyel hastalıklar

dRTA TANI

• Hiperkloremik normal anyon gaplimetabolik asidoz

• idrar ph>5.5

• serum HCO3 ~10mmol/l

• Hipokalemi

• Nefrolitiaz, nefrokalsinoz

dRTA tedavi

• Hipokalemi:HCO3 tedavisiyle serum K düzeyinde %20’ye varan düşüş olabilir. İlk tercih K-Sitrat

• Asidoz:HCO3 (1-2 meq/kg/gün)

Olgu

• 15 aylık erkek çocuk

• Gelisememe

• Anne baba 2.akraba

• Böbrek fonksiyonları normal

• pH: 7.02, HCO3 10 mEq/l

• Idrar pH: 7.5

• Idrar Ca/Cr (mg/mg): 1.8

SENDROM LOKALİZASYON GEN ÜRÜNÜ

Neonatal Bartter OR 15q NA/K/2Cl kotransporter

Neonatal Bartter OR 11q Renal potasyum kanalı

Klasik Bartter OR 1p Renal Klor kanalı

Gittelman Send. OR 16q NA/K kotransporter

Liddle Send. OD 16p Epitelyal Na kanalı

AME OR 16q 11βsteroid DHG. tip2

GRA OD 8q Aldesteron sentaz

BARTTER SENDROMU

• Hipokloremik metabolik alkaloz,hipokalemi

• İdrar Na,K,Cl konsatrasyonunda artış• Biopside JGA hiperplazisi

• Plazma renin ve aldosteronunda artış• Hiperkalsiüri

• Serum ve idrarda artmış PGE2

• Serum Kinin-Kallikrein,NO düzeylerinde artış

Lumen(apical)

Interstitium(basolateral)

ATP

FurosemideROMK

NKCC2

Loo

pof

Hen

le

Collectin

gd

uct

Na+

Na+

3Na+

K+K+

K+

2K+

Cl-

Cl-

2Cl-

Ca2+

Mg2+ CLC-Kb

Neonatal Bartter

• Polihidramnios,erken doğum

• Postnatal poliüri,ağır dehidratasyon kusma,BGG

• Hipopotasemi,met. alkaloz,renin

• Ağır hipopotasemi nedeniyle Ald.normal olabilir

• Hiperkalsiüri,nefrokalsinoz

Bartter tanı

• Hipokalemi K:1.5-2.5

• İdrarda Na,K,Cl ekskresyonu

• GFR N,Konsatrasyon dilusyon yeteneği

• HT görülmez (Conn,Liddle,AME,GRA,KAH)

• İdrar Cl>20 mmol/l (siklik kusma,CF,laksatiflerkolon adenomu)

Bartter tedavi• SIVI ELEKTROLİT TEDAVİSİ

• NSAİ:Renal kortikal perfüzyonu distal Na,K yükü

• ACE inhibitörleri ?

• Tedavisiz:dehidratasyon,e ¯ dengesizlikleri

HipoK,hiperkalsiüri,Nefrokalsinoz Kronik

tubulointerstisyel hast.renal fonk nadiren ESRD

• Prenatal tanı:Amniyotik sıvı Cl,PG düzeyleri

trofoblastik DNA analizi

Olgu

• DT:22.11.1990

• Getirilme yası: 5 yas

• Yakınması:Gelisememe, cok su icme, cok idrar gitme (per<3p)

• Anne baba 3.kusak akraba

• Kücük dogum, polihidramniozBöbrek fonksiyonları normal

• pH:7.47,HCO3:27.8,K:3meq/l

• Idrar pH:6

• Idrar Ca/Cr (mg/mg)= 0.3

DNA analizi

• Na-K-2Cl kotransporter

• Otozomal resesif

• Gen lokalizasyonu 15q15-21

• Lokus Sembolü SLCl2A1

• Bumetanide sensitive Na-K-2Cl kotransporter (BSCl)

GİTTELMAN SENDROMU

• OR,DKT’de Na/K kotransporterda mut.

• Na reabsorbsiyonun %7-8

• Hipokalemik metabolik alkaloz

• Hipermagnezüri,hipokalsiüri

• Üriner PG düzeyi normal,NSAİ’ler etkisiz

DKT‘de NaCl Reabsorbsiyonu

Collectin

gd

uct

Loo

pof

Hen

le

Ca2+

Na+Ca2+

Mg2+

-10 mV

ThiazideNa+

NCCT 3Na+

2K+

ATP

Lumen(apical)

Interstitium(basolateral)

Cl-

COOH

NH2

extracellular

intracellular

NCCT‘de tanımlanmış mutasyonlar

ÖZELLİK NEONATAL KLASİK GİTTELMANBARTTER BARTTER.

BAŞLANGIÇ Neonatal İnfant İnfant/geç

MATERNALHİDRAMNİOS

Sık Nadir Yok

POLİÜRİPOLİDİPSİ

Sık Olabilir Nadir

TETANİ Görülmez Nadir Sık

BGG. Görülür Görülür GörülmezİDRAR CA Çok yüksek Normal/yüksek Normal

ÖZELLİK NEONATAL KLASİK GİTTELMANBARTTER BARTTER

Nefrokalsinoz Görülür Nadir Görülmez

Serum Mg Normal Nadiren düşük Düşük

İdrar PG Çok yüksek Yüksek Normal

İndometazineyanıt

İyi İyi Nadir

LİDDLE SENDROMU

• Otosomal Domınant

• Ergenlik döneminde bulgu verir

• Poliüri,BGG,hipertansiyon

• Hipokalemik metabolik alkaloz

• Düşük renin,aldosteron

• Sipronolaktona yanıt alınmaz

• Triamterene dramatik cevap

Na K

Na K

H

H2O

HCO3

Cl

Na K H

Na K

Cl

H2O

HCO3V:-5mV

V:-40mV

NORMAL

LİDDLE SENDROMU

Principal İntercalated

Potasyum

tedavisi

ORAL POTASYUM TEDAVİSİ

• HAFİF,ORTA HİPOKALEMİ:2-3 meq/kg/gün KCl

• AĞIR HİPOKALEMİ:Acil tedavi gerekmiyorsa

• 60 meq KCl ile serum K’u 1meq/l

• 160meq KCl ile serum K’u 2meq/l artırılabilir

PARENTERAL POTASYUM

• HAFİF ORTA HİPOKALEMİ:Oral verilemiyorsa

• AĞIR HİPOKALEMİ:Semptomatik ise SERUM K İNF.HIZI KONS. 24saatte

>2.5 10meq/saat 40meq/litre 200 meq<2.5 40meq/saat 80meq/litre 400 meq

* Konsatrasyon>60meq/l santral bir venden* İnfüzyon hızı >5meq/h monitorize edilir * Dekstroz içeren sıvılar serum K’da ani düşüşlere sebep olabilir.

POTASYUMDAN ZENGİN GIDALAR

• >25meq 100gr:Kuru incir

• >12.5meq 100gr:Fındık,Ceviz,Avokado Kepekli tahıllar,Buğday,Hurma

• >6.2meq 100gr:Muz,Patates,HavuçDomates,Brokoli,Kivi,Portakal,Ispanak