Hypertension portalede cause indéterminée

Valérie VilgrainHôpital Beaujon

HTP: niveaux et causes

Intrahépatique

ExtrahépatiqueObstruction V porte extrahépatique

Suprahépatiqueobstruction flux veineux efférent

J hepatol 2005

HTP: un diagnostic facileobstruction veine porte

• Thrombose veine porte– Causes abdominales (25%)

• Pancréatite, colite, MICI, appendicite• Chirurgie abdominale

– Syndromes myéloprolifératifs et affections prothrombotiques (75%)

• Obstruction tumorale veine porte– CHC– Tumeur endocrine pancréatique

HTP: un diagnostic facileobstruction veine porte

Condat Hepatology 2000, Holliingshead JVIR 2005

HTP: un diagnostic facileobstruction veine porte

22 patients cavernome portal

Ascite 5/22 (23%)Voies dérivation 15/22 (68%)Splénomégalie* 18/22 (82%)

*liée à l’HTP ou syndrome myéloprolifératif

Vilgrain, Radiology 2006

HTP: obstruction veine porte deux pièges

91% ont des modifications morphologiques hépatiques

l’obstruction extrahépatique de la V Porte peut révéler une veinopathie oblitérante

• Bilharziose• Fibrose hépatique congénitale• Veinopathie portale oblitérante• Syndrome d’obstruction sinusoidale

– Radiochimiothérapie après greffe de moelle– toxique– Chimiothérapie (cancer colorectal)

• Secondaires à d’autres affections: amylose, Rendu-Osler, mastocytose

HTP non cirrhotiqueniveau hépatique

Fibrose hépatique congénitale

• Maladie autosomique récessive• Malformation de la plaque ductale• Association très forte avec la PK rénale

récessive• Anatomopathologie

– Élargissement fibreux des espaces portes– Nombreux canaux biliaires parfois dilatés

• Signes d’HTP souvent au premier plan

Fibrose hépatique congénitaleimagerie

• Série adulte 18 patients, âge moyen 39 ans

– HTP 15/18 splénomégalie 3/18 splénectomie14/18 voies de dérivations portocaves

– modifications morphologiques du foie 16/18hypertrophie du lobe caudé

MAIS atrophie du foie droitsegment IV normal ou hypertrophié

Zeitoun, Radiology 2004

Fibrose hépatique congénitaleimagerie

– des anomalies de la plaque ductale (50%) dilatation kystique des voies biliaires, hamartomes biliaires, dilatation kystique congénitale de la voie biliaire principale

– des anomalies rénales (> 50%) polykystose rénale récessive ou ectasies canaliculaires précalicielles

– des nodules HNF-like

Fibrose hépatique congénitaleimagerie

Fibrose hépatique congénitaleimagerie

Veinopathie portale oblitérante

• HTP non cirrhotique, idiopathique, sclérose hépatoportale, cirrhose septale incomplète

• Associée à l’hyperplasie nodulaire régénérative• Fibrose périportale avec atteinte des branches

portes petites et moyennes• Principales caractéristiques

– Hémorragie digestive (39%) – Thrombose veine porte (46%)– Maladies prothrombotiques (52%)

Hillaire Gut 2002Sarin Hepatol Intern 2007

Veinopathie portale oblitéranteanapath

Veinopathie portale oblitéranteimagerie

• Peu connue!• Série de 40 patients Beaujon imagerie initiale (S

Hillaire, D Cazals-Hatem, AS Glatard)– HTP sujet jeune– thrombose VP extrahépatique (complète ou non, récente

ou ancienne) 1/3 des cas au Dg– Modifications morphologiques du foie– Anomalies branches portes intrahépatiques– T de perfusion– Nodules HNF-like

Veinopathie portale oblitéranteimagerie

• Peu connue!• Série de 40 patients Beaujon imagerie initiale (S

Hillaire, D Cazals-Hatem, AS Glatard)– HTP sujet jeune– thrombose VP extrahépatique (complète ou non, récente

ou ancienne)– Modifications morphologiques du foie– Anomalies branches portes intrahépatiques– T de perfusion– Nodules HNF-like

Ce n’est pas une cirrhose!!!!

Le signe princeps de la maladie n’est pas le plus simple à voir en imagerie!!

HNR après chimio pour métastases hépatiques de cancer colorectal

van den Broek, Case Report Med 2009

Femme 68 ans 10 ans après résection métastases hépatiques

oxaliplatine en préop

Conclusion

• L’HTP d’étiologie indéterminée est due à des causes variées

• La thrombose porte extrahépatique est une cause facile à reconnaître en imagerie

• Il existe des signes en imagerie faisant évoquer la fibrose hépatique congénitale et la veinopathie oblitérante

• Le contexte et les maladies associées sont la clef des autres causes: foie de chimio…