hypertension pulmonaire (partie ii) marc engfield, md, frcpc médecine interne
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Hypertension Pulmonaire(Partie II)
Marc Engfield, MD, FRCPC
Médecine Interne
HYPERTENSION PULMONAIRE EN 9 IMAGES
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Histologie: Histologie: Artère Artère
PulmonairePulmonaire NormalNormal
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Histologie:Histologie: Paroi normal de l’Artère Paroi normal de l’Artère
(Mince!)(Mince!)
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Pathologie: Hyperplasie du paroi artériel
(Pas mince!)
Pathologie du système Pathologie du système artériel implique tout le poumon!artériel implique tout le poumon!
Hypertension Hypertension Pulmonaire Pulmonaire peut causer peut causer Hypertrophie VDHypertrophie VD
ECG: Hypertrophie VD (notez l’onde R en V1 & V2. et l’onde S en V6)
Si une partie du circuit Si une partie du circuit est ralenti, ça ralentitest ralenti, ça ralentitle circuit au complet!le circuit au complet!
Cette maladie peut-etre léthal!Cette maladie peut-etre léthal! (Pathologie:(Pathologie: Hypertrophie VD) Hypertrophie VD)
ÉTIOLOGIE
Causes d`Hypertension Pulmonaire
Du tronc pulmonaire commun jusqu’a l’aureillette G
Causes d’Hypertension Pulmonaire
Artères pulmonaires: Embolies: aïgues / chroniques Constriction externe (médiastinite,tumeur) Hypoxémie: apnée, haute altitude etc.. Angiite, vasculite Agents anorexants Cocaïne, VIH Hypertension primaire
Causes d’Hypertension Pulmonaire
Capillaires: Destruction parenchymateuse:
• Emphysème, fibrose, vasculite Embolies: tumorales, grasse, caillots Angiite
Vénules pulmonaires: “veno-occlusive Dz” thrombose in-situ
Causes d’Hypertension Pulmonaire
Valve Mitrale: Sténose Régurgitation Myxome
Communication Intracardiaque
Viscosité Accrue: Dysprotéinémie Polycythémie
Classification Étiologique
Organisation Mondiale de la Santé– Étiologie divisée en 5 groupes:
Groupe 1: “Hypertension Artérielle Pulmonaire” (HAP)– Maladie primaire– Cause: ?
Groupe 2-5: “Hypertension Pulmonaire”– Toutes autres causes
Organisation Mondiale de la Santé
Groupe 1: HAP Groupe 2: Dysfonction Ventricule (G) Groupe 3: Maladies respiratoires
chroniques (eg MPOC) Groupe 4: Embolies pulmonaires Groupe 5: Obstruction/compression ou
conditions inflammatoires (eg sarcoïdose)
PHYSIOPATHOLOGIE
Groupe 1: HAP Primaire
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Comment Comment est-ce qu’on est-ce qu’on va de ça…va de ça…
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……jusqu’à ça?jusqu’à ça?
……ou ou même même ça? ça?
Mécanismes Pathologiques
“Two-Hit” Model:1. Prédisposition génétique
2. Évènement déclenchant• Mutation• Shunt (G) (D)• Infection virale• Agents anorexants
Physiologie Pulmonaire:
Endothéline-1 cause:• Vasoconstriction• Prolifération
Oxide Nitrique cause:• Vasodilation• Antiprolifération
Prostacycline cause:• Vasodilation• Antiprolifération
Pathologie Pulmonaire:
Endothéline-1VasoconstrictionProlifération
Oxide NitriqueVasodilationAntiprolifération
ProstacyclineVasodilationAntiprolifération
PHYSIOPATHOLOGIE
Groupe 2: Défaillance VG
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Oedème PulmonaireNormal
PHYSIOPATHOLOGIE
Groupe 3: MPOC
Groupe 3: Pas Seulement MPOC!
MPOC Pneumopathie interstitielle
– cicatrisation de l’interstitium Apnée du sommeil
– hypoxie Altitude
– hypoxie
Vasoconstriction Hypoxémique
En affectant les Poumons globalement, ces Maladies causent Hypertension Pulmonaire en même temps!
Groupe 3:
MPOC– destruction des poumons
Pneumopathie interstitielle Apnée du sommeil Altitude
Destruction des Poumons en MPOC
Emphysème
Normal
PHYSIOPATHOLOGIE
Groupe 4: Emboli pulmonaire
Caillot dans unArtère Pulmonaire
Caillot dans unCaillot dans unArtère PulmonaireArtère Pulmonaire
Différents Types d’Embolies
Embolies véneuses (caillot):• Aïgue ou chronique
Embolies graisseuses: post-traumatisme
Embolies tumorales: (microembolies multiples)
Liquide amniotique: péripartum
Tissu trophoblastique: premier trimestre
Même si lesEmbolies sontpetits, s’il y en a assez, ça causeHypertensionPulmonaire!
PHYSIOPATHOLOGIE
Groupe 5: Inflammation, Obstruction/Compression
Groupe 5: Causes d’HP
Hypothyroïdie Viscosite du sang:
– Polycythémie Vera– Thrombocytopénie
Maladies Inflammatoires– Sarcoïdose– Vasculite
Tumeur compressif
41Rayons-X: Sarcoïdose
CLINIQUE
Hypertension Hypertension Pulmonaire Pulmonaire
2° MPOC 2° MPOC (Groupe 3)(Groupe 3)
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Hypertension Pulmonaire 2° Hypertension Pulmonaire 2° Apnée du Sommeil (Groupe 3) Apnée du Sommeil (Groupe 3)
HypertensionHypertensionPulmonairePulmonaire2° Agents 2° Agents AnorexantsAnorexants(Groupe 1) (Groupe 1)
Clinique
Fatigue Dyspnée Intolérance d’effort Mal à la poitrine Hémoptysie
Clinique
Hypertrophie VD– Soulèvement ventricule D
– B2 fort
Défaillance Coeur D– Distension veine jugulaire– Oedème périphérique
ECG d’Hypertrophie VDECG d’Hypertrophie VD
TRAITEMENT
Thérapies Élémentaires
Exercice régulier
Oxygène supplémentaire
Thérapies Élémentaires: L’Exercice PAP 50mmHg≅ 15 semaines, exercise vs sédentaire Marche de 6min: +96m vs -15m Augmentation qualité de vie PAP: Ø changement
*www.uptodate.com
Une marche de 6 minutes(“6-Minute Walk” Test)
Test d’effort submaximale Sur le plat Normal ≅ 500m En HP, distance < 332m = pronostic
*Am. J. Respir. Crit. Care Med. February 1, 2000
vol. 161 no. 2 487-492
Thérapies Élémentaires: Oxygène HP associée avec hypoxémie
– Cible: SaO2 >90%
HP Groupe 3: MPOC– Si dysfonction Ventricule (D)– Mortalité après 5 ans: 67 vs 46%
*www.uptodate.com
Thérapies Spécialisés
Traîtements cardiaques
Anticoagulation
Thrombectomie chirurgique
Traîtement de maladie spécifique
Thérapies Spécialisés
Groupe 2: Traîtements cardiaques Groupe 3: Oxygène supplémentaire Groupe 4:
– Anticoagulation– Thrombectomie chirurgique
Groupe 5:– Traîtement de maladie spécifique
• eg. sarcoïdose stéroïdes
Thérapies Spécialisés:Anticoagulation
HP Groupe 4, bien sûr! Mais aussi, risque de TPP/EP avec:
– Dysfonction ventricule (G) Circulation veineuse– Fibrillation auriculaire
Rx préferé: Coumadin
THÉRAPIES AVANCÉES
Critères pour Thérapies Avancées
① PAP > 25 mmHg au repos ou >30 mmHg avec effort
② HP progressive malgré Rx élémentaire
③ Symptômes
④ Teste de vasoréactivité
Teste de vasoréactivité
Cathéterisme Coeur (D):
1. Pour confirmer diagnostic HP
2. Vérifier réponse a vasodilateur (eg. epoprostenol ou Oxide Nitrique)– PAP <40mmHg (avec Rx)– PAP par ≥10mmHg
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Thérapies Avancées
Pharmaceutiques:– Bloqueur canaux calciques– Epoprostenol– Bosentan– Sildenafil
Greffe pulmonaire ou
pulmonaire/cardiaque
Mécanisme Pathologique:
Bosentan– mimique endothéline
Sildenafil– augmente oxide nitrique
Epoprostenol– prostacycline synthétique
Endothéline-1 Oxide Nitrique Prostacycline
Pharmaceutique:
Hypertension Pulmonaire(Partie II)
Marc Engfield, MD, FRCPC
Médecine Interne