hypospadias définition association de 3 anomalies: - ouverture éctopique du méat, face ventrale,...
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HypospadiasDéfinition
Association de 3 anomalies:- ouverture éctopique du
méat, face ventrale, de la base à l’apex
- coudure ventrale- distribution anormale de la
peau pénienne, aspect « en sablier de sapeur à la face dorsale »
Autres anomalies possibles: transposition de la pau scrotale, dévition du raphé médian, enlissement de la verge
Embryologie
Développement de la verge entre 7è et 14 è s de gestation- Apparition du TG à 6 S face ant du sinus UG puis 2 replis génitaux partie caudale TG- A 8 S, formation d’un tube qui communique avec le sinus UG, jusqu’au gland sous l’influence de la testosérone-Invagination ectodermique puis vacuolisation au gland pour former l’urètre balanique
L’hypospadias résulte de l’arrêt à une étape qulelconque de la formation normale de la verge
Classification 1/ Selon la localisation du méat:
H. Balano préputial
H. Balanique
H penien ant
Hypospadias antérieurs70- 75%
Classification (2)
H penien moyen10%
H. Penien post 15-20%
Post= péniennes post; péno scrotales, scrotales et périnéales
Classification (3)2/Autres présentations
Prépuce normal
EpidémiologiesIncidence
- doublée en 15 ans- 1 cas pour 300 naissances masculines
Etiologies-causes génétiques:
dysgénésies gonadiquespuresassociées à d’autres anomalies
pseudohermaphrodismes masculinsautres (anorchidie)
- causes environnementales:Exposition in utero aux hormones (progestatifs,
oestrogènes), exposition à des déchets industriels,…- causes non étiquettées: les plus nombreuses !
Anomalies associées
- hernie inguinale et cryptorchidie: 7 à 13%(hypospadias antérieurs)
- anomalies du tractus urinaire supérieur(si hypospadias postérieurs ou autres organes
passant de 7 à 37 % , plus de 3 organes)si myélomeningocèle ou malformation ano- rectale
( 33%) et (46%) d’association avec le tractus urinaire supérieur. Ce pourcentage tombe à 5% si hypospadias isolé
- intersex: situation rare dans les formes fréquentes d’hypospadiasPeuvent être révelateurs: cryptorchidie, micropenis,transposition de la peau scrotale
Traitement
Période néonatale
Examen clinique en présence des parents:- pour entreprendre éventuellement un bilan endocrinien génétique si malformations associées ou contexte familial particulier- calibrer le méat urétral ( Ch 6, minimum Ch 4)- expliquer aux parents le calendrier thérapeutique
Prise en charge thérapeutique
-âge: à partir de 6 mois, avant 2 ans ( psychologique)- chirurgie spécialisée
Traitement (2)
-Stimulation de la verge par la testostérone nécessaire pour les formes postérieures ou micropénis pour faciliter le geste chirurgical
-Principes de chirurgie de l’hypospadias:- Correction de la coudure- Urétroplastie: remplacement de l’urètre manquant- Reconstruction de la face ventrale: méatoplastie, glanuloplastie, couverture cutanée
Traitement (3)
-Traitement de la douleur: anti douleurs habituelles, ansthésie caudale, blocs péniens, traitements des spasmes vésicaux par l’oxybutinine
- Suivi après chirurgieObserver les mictions, débimetrie à 8 ansRechercher les complications
esthétiques: excès de peau par exemplefistules: 4 à 20%sténoses: 1 à 10%« désastres »
Résultats globaux: 20 à 40 %, gestes complémentaires
Conclusions
- Chirurgie difficile- Résultats à long terme non connus- Approche conjointe uro-endocrinienne- Recherche