il sistema extrapiramidale i gangli della base i gangli della base fanno parte di un complesso...
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Il Sistema Extrapiramidale Il Sistema Extrapiramidale
I Gangli della BaseI Gangli della Base
• I Gangli della Base fanno parte di I Gangli della Base fanno parte di un complesso un complesso sistema “rientrante”sistema “rientrante” (“feedback”)(“feedback”) che: che:– elabora le informazioni ricevute da elabora le informazioni ricevute da
parti diffuse della corteccia cerebrale parti diffuse della corteccia cerebrale
– riverbera i risultati di questo riverbera i risultati di questo “processo” principalmente alle aree “processo” principalmente alle aree pre-motorie del lobo frontale.pre-motorie del lobo frontale.
Alexander 1997Alexander 1997
I Gangli BasaliI Gangli Basali
STRIATO: PUTAMEN e CAUDATOSTRIATO: PUTAMEN e CAUDATO
GLOBO PALLIDOGLOBO PALLIDO
NUCLEO SUBTALAMICONUCLEO SUBTALAMICO
SOSTANZA NERASOSTANZA NERA
Gangli della BaseGangli della Base
• La suddivisione funzionale è basata La suddivisione funzionale è basata sulle proprietà fisiologiche e sulle sulle proprietà fisiologiche e sulle interconnessioni con i rispettivi interconnessioni con i rispettivi territori talamici e corticali.territori talamici e corticali.
• Circuiti riverberanti Circuiti riverberanti PARALLELIPARALLELI e e SEGREGATISEGREGATI che originano da che originano da specifici campi corticali:specifici campi corticali:
– SCHELETOMOTORIOSCHELETOMOTORIO– OCULOMOTORIOOCULOMOTORIO– ASSOCIATIVOASSOCIATIVO– LIMBICOLIMBICO– ORBITO-FRONTALEORBITO-FRONTALE
Ruolo dei Gangli della BaseRuolo dei Gangli della Base
• Ruolo nell’apprendimento Ruolo nell’apprendimento (learning) (learning) di nuove capacità motoriedi nuove capacità motorie
• Ruolo nella Ruolo nella PROGRAMMAZIONEPROGRAMMAZIONE ed ed ESECUZIONEESECUZIONE del movimento del movimento
– Influenzare le caratteristiche del movimento: Influenzare le caratteristiche del movimento: scalingscaling di di ampiezza/velocitàampiezza/velocità
– Confrontare le ‘copie efferenti’ Confrontare le ‘copie efferenti’ ((corollary discharges)corollary discharges) delle risposte delle risposte motorie con il feedback propriocettivomotorie con il feedback propriocettivo
– Generare segnali interni Generare segnali interni (internal cues)(internal cues)
– Focalizzare Focalizzare ((focusingfocusing)) la selezione corticale del movimento la selezione corticale del movimento
Malattie dei Gangli della Malattie dei Gangli della BaseBase
Sindromi Sindromi
rigido-acineticherigido-acineticheSindromi ipercineticheSindromi ipercinetiche
• VIA DIRETTA:VIA DIRETTA:
output pallidale output pallidale output talamico output talamico feedback +feedback +
• VIA INDIRETTA:VIA INDIRETTA:
output pallidale output pallidale output talamico output talamico feedback -feedback -
Obeso et al. 2000Obeso et al. 2000
Schematic Models of Basal Schematic Models of Basal Ganglia DysfunctionGanglia Dysfunction
NORMALENORMALE PARKINSONPARKINSON IPERCINESIEIPERCINESIE
RigiditàRigidità
• Aumento del tono muscolareAumento del tono muscolare– Interessa in Interessa in eguale misuraeguale misura sia i muscoli agonisti che sia i muscoli agonisti che
antagonisti (ad es. flessori/estensori)antagonisti (ad es. flessori/estensori)– La resistenza opposta alla mobilizzazione passiva è La resistenza opposta alla mobilizzazione passiva è
sempre egualesempre eguale dall’inizio alla fine del movimento dall’inizio alla fine del movimento passivopassivo
• Il muscolo conserva la posizione assunta passivamenteIl muscolo conserva la posizione assunta passivamente ““rigidità plastica” - “flexibilitas cerea” - “rigidità a tubo di rigidità plastica” - “flexibilitas cerea” - “rigidità a tubo di
piombo”piombo”
• Fenomeno della ruota dentataFenomeno della ruota dentata dovuto alla sovrapposizione di dovuto alla sovrapposizione di scariche di attività di un tremore d’azione subclinico (6-8 Hz) sul tono scariche di attività di un tremore d’azione subclinico (6-8 Hz) sul tono muscolare aumentato.muscolare aumentato.
Bradi-AcinesiaBradi-Acinesia
• Bradicinesia Bradicinesia lentezza nell’esecuzione dei movimenti volontari lentezza nell’esecuzione dei movimenti volontari
• Acinesia Acinesia riduzione o povertà di movimenti spontanei o automaticiriduzione o povertà di movimenti spontanei o automatici
• Ipocinesia Ipocinesia riduzione dell’ampiezza del movimentoriduzione dell’ampiezza del movimento
Movimenti Involontari Movimenti Involontari PatologiciPatologici
• Gruppo eterogeneo di disturbi del movimento, Gruppo eterogeneo di disturbi del movimento, caratterizzati da caratterizzati da contrazioni muscolari contrazioni muscolari involontarieinvolontarie (cioè non sopprimibili dalla (cioè non sopprimibili dalla volontà) con distribuzione topografica volontà) con distribuzione topografica variabile, che generano movimenti semplici o variabile, che generano movimenti semplici o complessi, inadeguati e apparentemente complessi, inadeguati e apparentemente afinalistici.afinalistici.
Movimenti Involontari Movimenti Involontari PatologiciPatologici
• Movimenti AtetosiciMovimenti Atetosici• Movimenti BalliciMovimenti Ballici• Movimenti CoreiciMovimenti Coreici• DistonieDistonie• TremoriTremori• TicsTics• Mioclonie Mioclonie • DiscinesieDiscinesie
Movimenti Involontari Movimenti Involontari PatologiciPatologici
• Atetosi: Atetosi: lenti e protratti, d’ampiezza limitata, prevalenti lenti e protratti, d’ampiezza limitata, prevalenti all’estremità degli arti superiori. all’estremità degli arti superiori. lesioni sintomatiche putamen/pallidolesioni sintomatiche putamen/pallido
• Ballismo: Ballismo: improvvisi, rapidi, violenti ed ampi, localizzati improvvisi, rapidi, violenti ed ampi, localizzati ad un emilato ad un emilato (emiballismo)(emiballismo), muscoli prossimali AS , muscoli prossimali AS lesioni vascolari del nucleo subtalamico di Luyslesioni vascolari del nucleo subtalamico di Luys
• Corea e DistoniaCorea e Distonia
• Tremori, Tics, Mioclonie Tremori, Tics, Mioclonie
• Criteri semeiologici:Criteri semeiologici:– parametri parametri spazio-temporalispazio-temporali del movimento del movimento
• Ampiezza - DurataAmpiezza - Durata• Velocità - RitmoVelocità - Ritmo
– distribuzione distribuzione topograficatopografica• prossimale-distaleprossimale-distale• focale-diffusafocale-diffusa
– muscolimuscoli coinvolti (agonisti, antagonisti, sinergisti) coinvolti (agonisti, antagonisti, sinergisti)
– influenza di influenza di fattori esternifattori esterni (riposo, sonno, emozioni, (riposo, sonno, emozioni, motilità volontaria, atteggiamento posturale).motilità volontaria, atteggiamento posturale).
Movimenti Involontari Movimenti Involontari PatologiciPatologici
TremoreTremore
• Consiste in Consiste in oscillazioni ritmicheoscillazioni ritmiche (più o meno continue e (più o meno continue e regolari) di un segmento corporeo attorno al proprio regolari) di un segmento corporeo attorno al proprio piano di equilibrio, prodotte dalla contrazione di tipo piano di equilibrio, prodotte dalla contrazione di tipo alternantealternante o o sincronosincrono di muscoli antagonisti ad di muscoli antagonisti ad innervazione reciprocainnervazione reciproca
• Si manifesta in conseguenza della sincronizzazione di più Si manifesta in conseguenza della sincronizzazione di più unità motorie in rapporto a:unità motorie in rapporto a:– l’attività autonoma di l’attività autonoma di “oscillatori”“oscillatori” nel SNC (talamo, cervelletto) nel SNC (talamo, cervelletto)– l’influenza dei l’influenza dei fenomeni di risonanzafenomeni di risonanza in circuiti periferici a in circuiti periferici a
feedbackfeedback
Classificazione del TremoreClassificazione del Tremore
Tremore a riposoTremore a riposo– RegolareRegolare– Frequenza 4-6 HzFrequenza 4-6 Hz– AlternanteAlternante– Localizzazione distale Localizzazione distale
Malattia di Parkinson idiopaticaMalattia di Parkinson idiopatica
Classificazione del TremoreClassificazione del Tremore
Tremore d’azione:Tremore d’azione:1. Posturale1. Posturale
- < regolare< regolare- Frequenza 5-20 Hz Frequenza 5-20 Hz - Disto-prossimale (anche capo)Disto-prossimale (anche capo)- SincronoSincrono- posizione-specifico o posizione-specifico o
indipendenteindipendente
2. Cinetico2. Cinetico- Irregolare- Irregolare- Frequenza 4-5 Hz- Frequenza 4-5 Hz- Disto-prossimale- Disto-prossimale
- Alternante- Alternante
Tremore Posturale
Encefalop. Epatica e metaboliche
malattia di Wilson
Tremore Essenziale
Tremore Cinetico
Sindromi cerebellari
SM
Neuropatie periferiche
TicsTics
• Movimenti improvvisi, rapidi che si ripetono in modo stereotipato Movimenti improvvisi, rapidi che si ripetono in modo stereotipato (ad intervalli variabili) e determinano, con modalità compulsive, (ad intervalli variabili) e determinano, con modalità compulsive, gesti o posture forzate.gesti o posture forzate.
• Spesso preceduti da una sensazione di impulso irresistibile Spesso preceduti da una sensazione di impulso irresistibile sensazione di sollievo (riduzione dell’ansia)sensazione di sollievo (riduzione dell’ansia)
Parzialmente sovrapponibili controllo volontarioParzialmente sovrapponibili controllo volontario
• Motori – Vocali (Semplici e/o Complessi)Motori – Vocali (Semplici e/o Complessi)
Sindrome di Gilles de la TouretteSindrome di Gilles de la Tourette
MioclonieMioclonie
• Movimento involontario, rapido ed improvviso, Movimento involontario, rapido ed improvviso, espressione di una breve contrazione muscolare espressione di una breve contrazione muscolare analoga a quella ottenibile mediante stimolazione analoga a quella ottenibile mediante stimolazione elettrica di un tronco nervoso perifericoelettrica di un tronco nervoso periferico
Marsden et al. 1981Marsden et al. 1981
• Ritmiche o aritmiche Ritmiche o aritmiche • Focali - Segmentali (multifocali) - Generalizzate (o Focali - Segmentali (multifocali) - Generalizzate (o
massive)massive)• Spontanee - Riflesse (stimolo-dipendenti) - Di azione Spontanee - Riflesse (stimolo-dipendenti) - Di azione
Classificazione delle Classificazione delle MioclonieMioclonie
• FisiologicheFisiologicheEssenziali Essenziali Epilettiche Epilettiche SintomaticheSintomatiche
• CorticaliCorticaliSottocorticali Sottocorticali Cortico/sottocorticali Cortico/sottocorticali Spinali e perifericheSpinali e periferiche