imunodeficiÊncia primÁria: quando suspeitar? caroline walker de medeiros do nascimento...
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IMUNODEFICIÊNCIA PRIMÁRIA: QUANDO SUSPEITAR?
Caroline Walker de Medeiros do NascimentoOrientadora: Dra. Márcia Salazar
Secretaria Estadual de Saúde do Distrito FederalHospital Regional da Asa Sul
Residência Médica de Alergia e Imunologia Pediátrica
www.paulomargotto.com.br 29/10/2008
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INTRODUÇÃO
DEFESA IMUNOLÓGICAPAREDE DE VASO
CD
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SISTEMA IMUNOLÓGICO
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SISTEMA IMUNOLÓGICO
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IMUNIDADE INATA X ADAPTATIVA
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IMUNIDADE HUMORAL E CELULAR
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OBJETIVOS
Abordar a importância do pediatra geral em reconhecer os sinais de alerta que sugerem imunodeficiência primária
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MATERIAIS E MÉTODOS
Revisão da literatura por meio de pesquisas em base de dados de informações de saúde:
• Medline• Lilacs• Artigos de revistas médicas• Jornais médicos• Livros de Alergia e Imunologia
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REVISÃO BIBLIOGRÁFICA
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QUANDO SUSPEITAR DE IDP
Infecções de repetição ou por germes de baixa virulência
Evolução prolongada Resposta inadequada à antibioticoterapia
habitualmente utilizada Riscos de complicações e hospitalizações Reações adversas graves após vacinas de
patógenos vivos
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QUANDO SUSPEITAR DE IDP
LACTENTES: • imaturidade imunológica• creches • irmãos em idade escolar• infecções de repetição
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QUANDO SUSPEITAR DE IDP
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QUANDO SUSPEITAR DE IDP
TRATO RESPIRATÓRIO: • mais frequentes • complicações• Bronquiectasia
TGI: diarréia, má absorção e vômitos, retardo de crescimento, baixo ganho ponderal, RGE
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QUANDO SUSPEITAR DE IDP
ANAMNESE:• PN• CD• coto umbilical• reações vacinais • uso prévio de medicamentos / infecções
virais
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QUANDO SUSPEITAR DE IDP
• consangüinidade• óbitos precoces• neoplasias / auto-imunidade • aborto espontâneo • doença de base• infecção pelo VIH • transfusão sanguínea nos pais ou na criança
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QUANDO SUSPEITAR DE IDP
Exame físico: • Caracteres fenotípicos (pele / fâneros
micoses, abscessos, petéquias, rash crônico)• Anormalidades da face, esqueleto, coração• Orofaringe• Alergias
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QUANDO SUSPEITAR DE IDP
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QUANDO SUSPEITAR DE IDP
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10 SINAIS DE ALERTA PARA IDP
• Duas ou mais pneumonias no último ano• Quatro ou mais novas otites no último ano• Estomatites de repetição ou monilíase por mais de dois meses • Abscessos de repetição ou ectima• Um episódio de infecção sistêmica grave (meningite,
osteoartrite, septicemia)• Infecções intestinais de repetição / diarréia crônica• Asma grave, doença do colágeno ou doença auto-imune• Efeito adverso ao BCG e/ou infecção por Micobactéria• Fenótipo clínico sugestivo de síndrome associada à
Imunodeficiência• História familiar de imunodeficiência
Adaptado da Fundação Jeffrey Modell
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CLASSIFICAÇÃO DAS IDP
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CARACTERÍSTICAS DAS IDP
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AVALIAÇÃO LABORATORIAL
Exames iniciais:• Hemograma completo• Dosagem de imunoglobulinas (IgA, IgM, IgG,
IgE)• Testes cutâneos de hipersensibilidade tardia
(PPD)
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AVALIAÇÃO LABORATORIAL
HC: • Defeitos de adesão leucocitária: leucocitoses
persistentes• Lactentes: 1000 a 1500 linfócitos/mm3
linfopenia• Plaquetopenia: síndrome de Wiskott-Aldrich
(microplaquetas) • Esfregaço de sangue: grânulos intracelulares
na síndrome de Chédiak-Higashi.
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AVALIAÇÃO LABORATORIAL
Hemocultura / sorologia VIH
Dosagem de Ig séricas (IgG, IgA, IgM, IgE):• suspeita de deficiência de Ac• S e E adequadas• níveis séricos diminuídos na SCID • níveis séricos diminuídos e atividade
funcional comprometida
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AVALIAÇÃO LABORATORIAL
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AVALIAÇÃO LABORATORIAL
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AVALIAÇÃO LABORATORIAL
Testes cutâneos de hipersensibilidade tardia:
• PPD, candidina, difteria e tétano contato prévio
• Crianças: possibilidade de não ter contato prévio BCG PPD
• Se teste for positivo: praticamente afastadas as suspeitas de deficiências graves de células T
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AVALIAÇÃO LABORATORIAL
ID por alteração de fagócitos:• Avaliação quantitativa e qualitativa de
neutrófilos• Teste do NBT
Deficiência do sistema complemento:• Complemento Hemolítico Total (CH50)
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CONCLUSÃO
IDP: • defeitos congênitos nos linfócitos, células
fagocitárias e outros mediadores da imunidade adquirida e inata
• aumento na susceptibilidade às infecções• Pediatra: observar os sinais de alerta,
encaminhar aos serviços de Imunologia investigação diagnóstica e a adoção de medidas terapêuticas específicas (melhor prognóstico / qualidade de vida)
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PERSPECTIVAS
Conta-se hoje com uma tecnologia genética e molecular que permitirá, no futuro, identificar todas as possíveis alterações imunológicas e, assim, desvendar os “segredos” do funcionamento do sistema imunológico.
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OBRIGADA!
“Quando você sentir dor ao olhar para trás e sentir medo ao olhar para frente, olhe para os lados e veja que há um amigo para te dar as mãos e te passar segurança para você seguir seu caminho...”