imunologia, dgc, doença granulomatosa crônica
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Discentes: Ivson Cassiano
Tatiana Guinancio
Caio Filipe
2012
Disciplina: Imunologia e imunoquímica
Docente: Maria Cristina
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Definição
• A Doença Granulomatosa Crônica é uma doença geneticamente determinada (hereditária), caracterizada por uma incapacidade das células fagocitárias (também denominadas fagócitos) em produzir peróxido de hidrogénio e outros oxidantes necessários para eliminar certos microrganismos.
• Estima-se que a incidência de DGC seja de aproximadamente 1 caso a cada 200.000-250.000 pessoas.
• Devido ao padrão de transmissão genética ligada ao X, 86% dos casos são do sexo masculino
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Pode ser herdada ou transmitida nas famílias.
75% dos casos é herdada de forma recessiva ligada ao género sexual (ou ligada ao X); ou seja, é transportada no cromossoma “X”.
transportadas em cromossomas que não o “X”, esta se dá raramente.
“É importante saber o tipo de hereditariedade, para que as famílias possam compreender a razão pela qual uma criança foi afetada, o risco de outros filhos poderem ser afetados e as implicações para os outros membros da família.”
PADRÃO HEREDITÁRIO
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Fagócitos
• Os fagócitos são componentes celulares da imunidade inata ou natural responsáveis pela primeira linha de defesa do organismo contra infecções, eliminando os microrganismos invasores (patógenos) através de um mecanismo efetor denominado fagocitose.
Células fagocíticas
Fig.: Representação esquemática da morfologia das células fagocíticas. A – neutrófilo, B- monócito, C - macrófago e D – macrófago ativado.
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Papel dos fagócitos no sistema imune
A destruição de micróbios
destruição intracelular destruição extracelular
dependente de oxigênio independente de oxigênio
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Destruição intracelular dependente de oxigênio
Utiliza moléculas reativas contendo oxigênio, existindo dois tipos:
Os superóxidos também reagem com o peróxido de hidrogênio para produzir radicais hidroxilo que ajuda na destruição do micróbio invasor.
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Destruição extracelular
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Fagócitos Doença Granulomatosa Crônica
Podem migrar até o local da infecção Ingerir microorganismos Descarregar enzimas digestivas e outras
substâncias antimicrobianas Produção de anticorpos Células T Sistema de complemento Mas não possuem o mecanismo enzimático para produzir peróxido de hidrogênio e outros oxidantes.
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Defeitos genético-moleculares do sistema NADPH oxidase. A produção de superóxido pela cadeia de NADPH oxidase está ausente ou bastante prejudicada.
Doença Granulomatosa Crónica
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APRESENTAÇÃO CLÍNICA
• Os microorganismos dependentes deste processo para sua destruição são os principais responsáveis pelos sintomas.
Principais causadores:
• S. aureus, bactérias gram negativas e Aspergillus.
Sintomas:
• infecção cutânea ou óssea causada pela bactéria Serratia marcescens.
• Pele
• Pulmões
• Gânglios Linfáticos
• Fígado
• Cérebro
Fig.: Radiografia frontal mostrando espessamento pleural, elevação da cupula diafragmática, aumento vasobrônquico, pneumonia.
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DIAGNÓSTICO
Fluorescência emitida pela reação de radicais livres com uma sonda (Dihidrorodamina) colocada sobre pedaços de pele.
O Teste de Oxidação da Dihidrorodamina
Teste de nitroazul de tetrazólio (NBT)
O NBT é um teste visual, no qual os fagócitos que produzem oxidantes tornam-se azuis e são classificados, manualmente, usando um microscópico.
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Tratamento
A base da terapêutica é o diagnóstico precoce da infecção e o uso imediato de antibióticos adequados.
O antibiótico mais eficaz para prevenir a infecção bacteriana na DGC é uma fórmula que combina trimetoprim e sulfametoxazol. Esta profilaxia reduz a freqüência da infecção bacteriana em quase 70%.
O interferon gama, um produto natural do sistema imunitário, é também usado para tratar doentes com DGC, para fortalecer o seu sistema imunitário. Os doentes com DGC que são tratados com o interferon gama têm apresentado 70% menos infecções e quando ocorre uma infecção esta poderá ser menos grave.
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Conclusão
• A qualidade de vida, para muitos doentes com Doença Granulomatosa Crónica (DGC), tem melhorado bastante com os conhecimentos sobre as anomalias das células fagocitárias e com o reconhecimento da necessidade da terapêutica precoce e agressiva com antibióticos, quando ocorrem infecções.
• Os intervalos sem manifestações de doenças aumentam pelo uso de antibióticos profiláticos e com o tratamento através do interferon gama.
• Mais uma vez, deve ser enfatizado que muitos doentes com a DGC completam o ensino secundário, entram na universidade e levam vidas, relativamente, normais.
• A terapia gênica ainda não é uma opção para curar a DGC.
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Referências bibliográficas:
• Aspectos clínicos de pacientes sob suspeita de defeito fagocitário. Carolina Prando-Andrade1, Marcia Buzolin2, Jussara Rehder, 2005.
• DOENÇA GRANULOMATOSA CRÓNICA. Graphic Project & Printing: TIP. ALA snc (ITALY).
• Doença Granulomatosa Crônica da Infância — Relato de um Caso. Joselina M. A. Cardieri, Cleyde M. A. Nakaie, Tatiana Rozov, 1985.