Rev Med Brux - 2009S 46

Indications et résultats du traitementradiochirurgical par Gamma Knife desmalformations artério-veineuses cérébrales

Indications and Results of Gamma Knife Treatment ofcerebral arteriovenous malformations

N. Massager, D. DevriendtCentre de Radiochirurgie par Gamma Knife, U.L.B. - Hôpital Erasme

RESUME

Des traitements par Gamma Knife demalformations artério-veineuses cérébrales sontréalisés depuis environ 40 ans et ont largementdémontré leur efficacité. Dans cet article, nousrapportons notre expérience de 165 patientstraités pour une malformation artério-veineuse auCentre Gamma Knife de l’ULB entre 1999 et 2008.Le traitement radiochirurgical est proposé aprèsune discussion pluridisciplinaire au cours delaquelle est déterminée la meilleure stratégiethérapeutique à proposer au patient en fonctiondes paramètres spécifiques de la malformation.Pour la plupart de nos patients, le traitementGamma Knife a été réalisé pour un résidu denidus malformatif ayant préalablement fait l’objetd’un traitement par embolisation endovasculaire(79% des patients), par microchirurgie (3%) oupar radiochirurgie (2%). Une dose périphériquemoyenne de 21,8 Gy a été administrée à unvolume moyen du nidus de 4,46 cc, en utilisantentre 1 et 27 isocentres (9 isocentres enmoyenne). Les résultats de 64 patients suivis àlong terme après le traitement montrent uneoblitération complète de 95% des malformationstraitées après un délai variant entre 6 mois et5 ans (délai moyen de 2,1 ans). Des symptômesneurologiques temporaires sont apparus après letraitement chez 8 patients (12,5%), et uneaggravation neurologique permanente a étéobservée chez 3 patients (4,7%). Le traitementGamma Knife des malformations artério-veineuses du cerveau constitue une thérapie trèsefficace et peu risquée lorsqu’elle est proposéedans le cadre d’une approche pluridisciplinairede ces affections.

Rev Med Brux 2009 ; 30 (Suppl) : S 46-52

ABSTRACT

Gamma Knife treatments of arteriovenous mal-formations have been performed since about40 years and have already proven their efficiency.In this article, we present our experience of165 patients treated for an arteriovenous malfor-mation in the Gamma Knife Center of the ULB(Brussels) between 1999 and 2008. Radiosurgicaltreatment is proposed after a multidisciplinarydiscussion has been performed to decide the besttherapeutic strategy for the patient on the basisof specific parameters of the malformation. Forthe majority of our patients, Gamma Knifetreatment has been achieved for a residual nidusafter prior endovascular embolization (79% of ourpatients), microsurgery (3%) or previousradiosurgical therapy (2%). A marginal dose of21.8 Gy has been delivered to a mean volume ofnidus of 4.46 cc using 1 to 27 isocenters(mean : 9 isocenters). Results of 64 patients withavailable long-term follow-up after treatmentshow an obliteration rate of 95% after a period of6 months to 5 years (mean period 2.1 years).Transient neurological symptoms develop aftertreatment in 8 patients (12.5%) ; a permanentneurological worsening has been observed in3 patients (4.7%). Gamma Knife treatment forcerebral arteriovenous malformations is a highlyefficient and low-risk therapy that must be partof the therapeutic options for arteriovenous mal-formations of the brain available formultidisciplinary neurovascular teams.

Rev Med Brux 2009 ; 30 (Suppl) : S 46-52

Key Words : radiosurgery, Gamma Knife,arteriovenous malformations, treatment,obliteration

Rev Med Brux - 2009 S 47

INTRODUCTION

Les malformations ar tér io-veineuses (MAV)cérébrales sont des anomalies vasculaires congénitalesformées d’un nombre anormalement élevé de vaisseauxsanguins de structure anormale. Les vaisseauxsanguins constituant ces malformations envoientdirectement le sang du réseau artériel dans le systèmeveineux sans le passage par un réseau capillaire quipermettrait de réduire la pression. La fragilité de lastructure des vaisseaux constituant les MAV et lapression sanguine élevée régnant au sein de cesmalformations créent un risque de rupture de la paroides vaisseaux à l’origine d’une hémorragie cérébrale.La présence d’une malformation vasculaire peutégalement être la source de céphalées ou de crisesd’épilepsie. L’incidence annuelle des MAV cérébralesest d’environ 10.000 nouveaux patients par an auxEtats-Unis 1. L’amélioration de l’accès à l’imagerie parrésonance magnétique (IRM) cérébrale a permisd’augmenter significativement le nombre de MAVdiagnostiquées ces dernières années, surtout chez lespatients présentant des symptômes modérés(céphalées…).

Les options de traitement des MAV cérébralesdoivent être attentivement évaluées sur la base dedifférents critères ; ces options thérapeutiquescomprennent l’observation simple, l’embolisationendovasculaire, la résection chirurgicale, et l’irradiationstéréotaxique radiochirurgicale2. Tous ces traitementspeuvent être réalisés seuls ou en combinaison, en uneou en plusieurs séances. Une stratégie thérapeutiquespécifique doit être définie individuellement pourchaque MAV, en tenant compte d’une série de facteurscomme l’âge du patient, ses antécédants médicaux, lasurvenue d’une hémorragie cérérale, la présence desymptômes associés, le volume et la morphologie dela MAV, sa localisation, son angioarchitecture, lesrisques associés à chacune des options thérapeutiqueset leurs bénéfices potentiels spécifiques, …1,2

Un traitement radiochirurgical par Gamma Knifed’une MAV cérébrale a été réalisé dans notreCentre chez 165 patients sur une période de 9 ans(1999-2008). Les MAV cérébrales constituent notre5ème indication de traitement par Gamma Knife par ordrede fréquence décroissance, et représentent 8% de lapopulation de patients traités dans notre Centre. Dansce travail nous détaillons les indications de traitementunique ou complémentaire par Gamma Knife des MAVcérébrales, les par ticularités de la procédurethérapeutique, et les résultats de ce traitement dansnotre population.

MATERIEL ET METHODE

Population étudiée

Notre population est constituée de 165 patientsporteurs d’une MAV cérébrale diagnostiquée par CTscanner et/ou IRM et confirmée par angiographieconventionnelle. Le Tableau 1 reprend les caractéris-

Tableau 1 : Données démographiques de la populationétudiée.

Données démographiques

Nombre de patients traités 165

Age: moyenne (écart-type) 35 ans (15)extrêmes 4 - 70 ans

Sexe: femme / homme 76 / 89Côté: droit / gauche 78 / 87Symptômes

aucun 15 (9%)hémorragie cérébrale 88 (53%)épilepsie 36 (22%)céphalées 20 (12%)troubles sensitifs / moteurs 6 (4%)

Localisationfrontal 36 ; pariétal 28 ; temporal 30 ;occipital 26 ; rolandique 10thalamus 15 ; tronc cérébral 6 ;cervelet 7 ; insula 7

Traitement antérieuraucun 26 (16%)embolisation 130 (79%)chirurgie 5 (3%)radiochirurgie 4 (2%)

tiques démographiques de notre population. Le rapportfemmes/hommes est de 76/89 ; l’âge moyen de nospatients est de 35 ans (écart-type 15 ans ; extrêmes4 - 70 ans). Pour 15 patients (9%), la MAV cérébrale aété découverte par hasard lors d’un examen d’imageriecérébrale réalisé pour un autre motif. Quatre-vingt huitpatients, soit 53% de notre population, ont présentéune hémorragie cérébrale secondaire à la MAV et quia été à l’origine de la découverte de celle-ci. Chez36 patients (22%), une crise d’épilepsie a été le facteurrévélateur de la malformation vasculaire. Vingt patients(12%) ont eu une mise au point par imagerie cérébraledemandée dans le cadre de céphalées inhabituelles.Six patients (4%) ont présenté des troublesneurologiques sensitifs ou moteurs ayant justifié laréalisation d’une imagerie cérébrale mettant enévidence la MAV. Ainsi, pour 150 patients, soit 91%des patients de notre série, la malformation vasculaireétait symptomatique.

La MAV était latéralisée à droite pour 78 patientset à gauche pour 87 patients. La lésion était localiséedans le lobe frontal pour 36 patients, dans le lobepariétal pour 28 patients, dans le lobe temporal pour30 patients, dans le lobe occipital pour 26 patients, enrégion rolandique pour 10 patients, en régionthalamique pour 15 patients, au sein du tronc cérébralpour 6 patients, au niveau du cervelet pour 7 patientset dans l’insula pour 7 patients.

Pour 26 patients (16%), la radiochirurgieconstituait le seul traitement de la MAV. Dans 84% descas, le traitement par Gamma Knife étaitcomplémentaire à une ou plusieurs options thérapeu-tiques ayant précédé le traitement radiochirurgical : untraitement par embolisation endovasculaire(130 patients, soit 79%), par chirurgie (5 patients, soit3%), ou par un autre traitement radiochirurgicalpréalable (4 patients, soit 2%).

Rev Med Brux - 2009S 48

Procédure de traitement

La procédure de traitement Gamma Knife desMAV ne diffère pas fondamentalement de celle qui estréalisée pour les autres indications de traitementradiochirurgical, comme pour les tumeurs cérébralespar exemple. Quelques spécificités techniques sontnéanmoins particulières au traitement Gamma Knifedes MAV. Ainsi, parmi les imageries nécessaires à laplanification dosimétrique, des clichés d’angiographieconventionnelle de face et de profil en conditionsstéréotaxiques sont acquises. Le nidus de lamalformation est déterminé sur la combinaison desimageries angiographiques, des séquences d’IRM etdu CT scanner, chacune de ces imageries apportantune information spécifique permettant de définir levolume-cible le plus petit possible mais comprenantl’entièreté du nidus malformatif (Figure 1). Il s’agit là del’une des étapes fondamentales de la procédureradiochirurgicale dans la mesure où le succès dutraitement dépend en grande partie d’un bon ciblagedu nidus1,3. L’irradiation par Gamma Knife des MAV estréalisée dans les mêmes conditions que pour les autresindications de traitement radiochirurgical.

Figure 1 : Exemple de planification dosimétrique réalisée pourle traitement par Gamma Knife d’une MAV cérébrale enutilisant une combinaison d’images angiographiquesstéréotaxiques de face et de profil et d’IRM-3D. Contourjaune = isodose de prescription 50% couvrant l’entièreté dunidus malformatif et à l’intérieur de laquelle est délivré unedose de minimum 25 Gy ; contour vert = isodose 24%correspondant à une dose de 12 Gy.

Lorsque le volume du nidus malformatif était tropimportant pour pouvoir irradier la totalité de ce volumeavec une dose d’irradiation suffisante pour obtenir uneffet thérapeutique sans risque important, le volume-cible a été divisé en 2 ou en 3 parties et chacun de cesplus petits volumes a fait l’objet d’une procédured’irradiation sélective par Gamma Knife, en espaçantchaque procédure d’une période de 6 mois, commecela est recommandé dans la littérature4.

Suivi post-thérapeutique

Il a été proposé à chaque patient un suivi cliniquetous les 6 mois en consultation ainsi qu’un suivi par

IRM avec séquences d’angio-IRM et séquences de flux.L’oblitération complète de la malformation survient engénéral 1 à 3 ans après l’irradiation radiochirurgi-cale1,5-8(Figures 2-3) ; une réduction progressive de lataille du nidus et du flux sanguin traversant lamalformation est le plus souvent observée lors descontrôles d’imagerie. Lorsque l’IRM suggère uneoblitération complète de la MAV, un contrôle parangiographie conventionnelle est réalisé afin deconfirmer ce résultat.

Figure 3 : Images angiographiques de profil. Image du haut :avant le traitement Gamma Knife : on observe la malformationartério-veineuse vascularisée à partir de branches de l’artèrecarotide interne. Image du bas : 2 ans après le traitementGamma Knife : oblitération complète de la malformation.

Figure 2 : Images d’angio-IRM en séquence de flux en coupessagittales. Image de gauche : avant le traitement GammaKnife : la malformation est bien visualisée à partir de l’artèrecarotide interne. Image de droite : 1 an après le traitementGamma Knife : on note la disparition du nidus malformatif.

Rev Med Brux - 2009 S 49

Pour la très grande majorité de nos patients(153 patients, soit 93%), le traitement de la malfor-mation a nécessité une seule procédure de GammaKnife. Douze patients (7%) présentaient un nidusmalformatif de trop grande taille pour que le traitementradiochirurgical puisse être réalisé en un seul temps ;chez ces patients nous avons procédé à une irradiationen 2 (10 patients) ou en 3 séances (2 patients)espacées de 6 mois4. La dose périphérique administréevariait entre 16 Gy et 30 Gy ; la dose périphériquemoyenne était de 21,8 Gy (écart-type 3,4 Gy). L’isodosede prescription utilisée pour la majorité des traitementsétait l’isodose 50%. La couverture du volume-cible étaiten moyenne de 99,1% (écart-type 1,83) et variait entre90% et 100%. Le volume moyen des MAV traitées étaitde 4,46 cc (écart-type 4,31 cc) ; les volumes extrêmesétaient de 0,05 cc et 22,2 cc. Le volume compris dansl’isodose de prescription variait entre 0,1 et 31,7 cc etétait en moyenne de 6,43 cc (écart-type 6,04 cc).L’index de conformité9 moyen était de 1,74 (écart-type0,69 ; extrêmes 1,15 - 6,20). Un total de 9 isocentresa été utilisé en moyenne (extrêmes 1 - 27 isocentres).

Résultats du suivi après traitement

Les données du suivi de nos patients aprèsl’irradiation radiochirurgicale sont présentés au tableau3. Pour 46 des 165 patients traités, soit 28%, aucunedonnée de suivi n’était disponible dans notre centre.Cinquante-cinq patients, soit 33%, ont eu un suivi dansnotre centre dont la durée était inférieure à 3 ans, etdonc insuffisante pour pouvoir juger de l’effet dutraitement (oblitération de la MAV) qui survientclassiquement entre 1 et 3 ans après l’irradiation. Pour64 patients (39%), un suivi clinique et radiologique de

RESULTATS

Dosimétrie radiochirurgicale (Tableau 2)

Tableau 2 : Paramètres dosimétriques utilisés.

Dosimétrie radiochirurgicale

Radiochirurgie en 1 séance 153 (93%)Radiochirurgie en 2 ou3 séances (staged radiosurgery) 12 (7%)Dose périphérique:

moyenne (écart-type) 21,8 Gy (3,4)extrêmes 16 - 30 Gy

Isodose:médiane 50%extrêmes 40 - 70%

Couverture du volume-cible:moyenne (écart-type) 99,1% (1,83)extrêmes 90 - 100%

Volume de la MAV:moyenne (écart-type) 4,46 cc (4,31)extrêmes 0,05 - 22,20 cc

Volume irradié:moyenne (écart-type) 6,43 cc (6,04)extrêmes 0,10 - 31,70 cc

Index de conformité:moyenne (écart-type) 1,74 (0,69)extrêmes 1,15 - 6,20

Nombre d’isocentres:moyenne (écart-type) 9 (6)extrêmes 1 - 27

minimum 3 ans après le traitement ou jusqu’àl’oblitération complète de la MAV était disponible.L’analyse de nos résultats se base donc sur une sériede 64 patients traités dans notre Centre et pour lequelun suivi suffisant est disponible pour déterminer leseffets de l’irradiation radiochirurgicale. La duréemoyenne du suivi de ces patients est de 2,7 ans (écart-type 1,9 ans) après le traitement Gamma Knife ; lespériodes extrêmes étaient de 6 mois et 8 ans aprèsl’irradiation.

Pour 61 patients, soit 95% de la populationanalysée, la malformation a été complètement oblitéréepar le traitement Gamma Knife. La durée moyenneentre l’irradiation Gamma Knife et l’angiographiedémontrant l’oblitération complète de la MAV est de2,1 ans (écart-type 0,9 ans). L’intervalle de temps leplus court séparant le traitement de la démonstrationangiographique de l’oblitération de la MAV était de6 mois et l’intervalle de temps le plus long était de5 ans.

La morbidité liée au traitement peut êtreregroupée en 3 types de complications. Le premier typed’effets indésirables résulte du délai nécessaire entrel’irradiation Gamma Knife et l’oblitération de la MAV :pendant cette période, la malformation continue àpouvoir être à l’origine d’une hémorragie cérébrale. Denombreuses études ont montré que le traitementradiochirurgical en lui-même n’augmentait pas le risquehémorragique jusqu’à ce que la MAV soit oblitérée, etau contraire réduisait peu à peu ce risque10. Dans notresérie, 1 patient (1,6%) a présenté une hémorragiecérébrale après le traitement. Le second type decomplications résulte de l’œdème périlésionnel pouvantparfois survenir après l’irradiation. Cet œdème peut êtreresponsable de symptômes (céphalées,…) ou detroubles neurologiques transitoires survenant quelquesmois après le traitement ; ces phénomènes régressentet disparaissent spontanément par la suite, et peuventégalement si nécessaire être contrôlés par untraitement cortisonique per os. Dans notre série, 8

Tableau 3 : Résultats du traitement dans notre série.

Suivi - Résultats

Nombre de patients suivis 64patients sans aucun suivi disponible 46patients avec suivi insuffisant (< 3 ans)pour juger du résultat (oblitération) 55

Durée :moyenne (écart-type) 2,7 ans (1,9)extrêmes 0,5 - 8 ans

Résultat 112 (50 %)MAV complètement oblitérée 61 (95%)MAV non-oblitérée 3 (5%)date d’oblitération

moyenne (écart-type) 2,1 ans (0,9)extrêmes 0,5 - 5 ans

Morbiditéhemorragie cérébrale 1 (1,6%)œdème cérébral transitoire 8 (12,5%)déficit neurologique permanent 2 (3,1%)

Rev Med Brux - 2009S 50

patients, soit 12,5%, ont présenté un œdème post-radique symptomatique temporaire dans les mois quiont suivi le traitement, qui a complètement régressépar la suite. Le 3ème type de complications concernedes déficits neurologiques permanents survenant audécours du traitement et liés à l’administration de fortesdoses d’irradiation proches ou au sein de zonesfonctionnelles du cerveau. Ce type de complicationsest survenu chez 2 patients (3,1%) traités dans notrecentre.

DISCUSSION

Historique

Le 1er traitement Gamma Knife d’une MAV a étéréalisé en 1970 en Suède11,12. Dans les années ‘70 et‘80, les MAV cérébrales constituaient la majorité desindications de traitement Gamma Knife ; En effet, pourles MAV cérébrales, le traitement radiochirurgicalpouvait être réalisé uniquement sur la base de clichésangiographiques de face et de profil en conditionsstéréotaxiques, et ne nécessitaient pas de CT scannerou d’IRM. En 1992, Steiner rapporte les résultats de247 patients traités par Gamma Knife pour une MAVcérébrale entre 1970 et 198313. Plusieurs centresGamma Knife créés dans les années ‘80 ont égalementrapporté les résultats de larges séries de MAV traitéespar Gamma Knife1,6,7. L’utilisation de l’IRM lors duplanning radiochirurgical et les progrès des techniquesde ciblage stéréotaxique (robotisation du position-nement à la cible, util isation de programmesinformatiques pour la dosimétrie…) ont permisd’améliorer les résultats du traitement Gamma Knifedes MAV cérébrales.

Résultats du traitement Gamma Knife desmalformations artério-veineuses cérébrales

1. Taux d’oblitération

Dans notre série comprenant les patients traitésdans notre centre pour une MAV et pour lesquels unsuivi radiologique et clinique suffisant était disponible,le taux d’oblitération est de 95% (61/64 patients). Cesrésultats sont légèrement supérieurs à ceux rapportéspar d’autres équipes, qui présentent des tauxd’oblitération variant en général entre 70 et 90%6-8,14.Un meilleur taux d’oblitération pourrait provenir de laqualité supérieure des imageries (angiographie et IRM)et des techniques de ciblage stéréotaxique utiliséesdans les séries plus récentes, comme la nôtre, encomparaison avec les séries regroupant des patientstraités il y a plus de dix ans. Parmi les 3 patients dontla MAV n’a pas été complètement oblitérée par letraitement Gamma Knife, les paramètres dosimétriquesde 2 patients avaient été limités en raison d’une tropgrande proximité entre la malformation et des structurescérébrales ne pouvant recevoir une trop forte dosed’irradiation (les nerfs optiques chez un patient, le tronccérébral pour l’autre patient).

2. Durée d’oblitération

Le traitement radiochirurgical induit un processuslent de prolifération de l’ intima des vaisseauxcomposant la MAV, qui réduit progressivement lalumière de ces vaisseaux jusqu’à l’oblitérationcomplète15. L’intervalle de temps entre l’irradiation etl’oblitération complète de la MAV est en général comprisentre 1 an et 3 ans. Dans notre série, l’intervalle moyenentre le traitement et la confirmation angiographiquede l’oblitération complète de la malformation était de2,1 ans. La plupart des séries de la littératurerapportent des délais similaires6-8,14. L’énergie utiliséepour le traitement radiochirurgical semble le principalparamètre influençant le temps nécessaire avantoblitération3,8. Au cours de ce phénomène progressifd’occlusion des vaisseaux de la MAV, le risquehémorragique n’augmente pas, et semble même seréduire progressivement 10. La persistance du risque desaignement de la MAV durant cet intervalle de tempsconstitue l’un des facteurs de morbidité du traitementradiochirurgical, et représente la principale raison pourlaquelle le traitement microchirurgical ou parembolisation doit être préféré au traitement GammaKnife en première intention.

3. Morbidité

Les complications du traitement par Gamma Knifepeuvent provenir d’un effet lésionnel direct du tissucérébral par l’irradiation, d’un œdème postradique, oud’une hémorragie cérébrale avant l’oblitération complètede la MAV. Dans notre série, 2 patients (3,1%) ontprésenté une aggravation neurologique permanente(hémiparésie) secondaire au traitement par GammaKnife d’une malformation située à proximité du cortexmoteur. Un patient (1,6%) de notre série a eu unehémorragie cérébrale après l’irradiation, à l’origined’une aggravation neurologique. Huit patients (12,5%)ont présenté un œdème cérébral symptomatique autourdu volume-cible ; le traitement par corticoïdes instauréchez ces patients a permis de contrôler la sympto-matologie. Au total, 11 patients (17,1%) ont présentédes effets secondaires ou des complications après letraitement Gamma Knife ; un déficit neurologiquepermanent n’a néanmoins été observé que chez3 patients (4,7%).

Les complications du traitement Gamma Knife ontété bien étudiées dans la littérature médicale3,6-8,10,13,14,16.Globalement, les taux de complications que nousrapportons dans ce travail rejoignent ceux des autresséries publiées. Plusieurs modèles mathématiquesprédictifs et courbes de risque de complications aprèstraitement Gamma Knife des MAV cérébrales ont étécréés à partir des résultats obtenus par de précédentesétudes10,14,16.

Avantages et limitations du traitement par GammaKnife des MAV cérébrales

La radiochirurgie par Gamma Knife présente unesérie d’avantages par rapport aux autres thérapies

Rev Med Brux - 2009 S 51

disponibles pour le traitement des MAV cérébrales2.Parmi ceux-ci, la facilité pratique et le caractère non-invasif de la procédure radiochirurgicale constitue lesprincipaux atouts de cette technique thérapeutique. Letraitement Gamma Knife peut ainsi être proposé pourdes malformations situées dans des régions du cerveaupeu ou non accessibles à un geste chirurgical ou à uneapproche endovasculaire. Il peut également dans unecertaine mesure être utilisé pour des MAV situées dansdes zones hautement fonctionnelles du systèmenerveux central, comme le tronc cérébral3.

Le principal inconvénient du traitement parGamma Knife est le délai entre l’irradiation et l’oblité-ration complète de la malformation, au cours duquel lerisque hémorragique persiste. Une autre limitation dutraitement est le risque d’altération neurologique liée àl’irradiation du tissu cérébral périlésionnel, quiaugmente en fonction du volume d’irradiation, ce quiempêche l’utilisation de la radiochirurgie pour letraitement des malformations de trop grande taille.

Place du Gamma Knife dans l’arsenal thérapeutiquedes MAV cérébrales

En l’absence de traitement, le risque global desaignement spontané des malformations ar tério-veineuses cérébrales est estimé entre 1% et 5% paran, dépendant de différents facteurs de r isquespécifiques1. L’hémorragie cérébrale qui survient enconséquence d’un tel saignement peut être à l’originedu décès du patient ou de divers déficits neurologiques.Dans notre série, plus de la moitié des patients avaientprésenté une hémorragie cérébrale avant de bénéficierd’un traitement par Gamma Knife.

1. La radiochirurgie comme traitement exclusif

Les MAV de petite taille (volume du nidus < 10-15 cc ou diamètre moyen < 2,5cm) situées dans desrégions du cerveau non accessibles à un abordchirurgical et à une approche endovasculaire peuventfaire l’objet d’un traitement exclusif par radiochirurgieGamma Knife. Vingt-six patients (16%) de notre sérieont été traités dans ces circonstances. Pour tous lespatients (100%) ayant bénéficié d’une radiochirurgieGamma Knife comme seul traitement de leurmalformation, une oblitération complète de celle-ci s’estproduite au cours du suivi post-thérapeutique.

2. La radiochirurgie comme traitement complémentaire

Chacune des 3 techniques thérapeutiques desMAV cérébrales (microchirurgie, embolisation etradiochirurgie) présente ses propres avantages etlimitations ; c’est pourquoi il est souvent judicieuxd’utiliser une combinaison de ces différents traitementspour obtenir le meilleur résultat thérapeutique2. En effet,le nidus malformatif est souvent mal situé pour qu’uneexérèse chirurgicale complète puisse être réalisée, estsouvent trop volumineux pour pouvoir réaliser d’embléeun traitement par Gamma Knife optimal, et présenteparfois une angioarchitecture empêchant une

oblitération complète uniquement par une techniqued’embolisation endovasculaire1,2. Il est alors proposéde réduire la taille du nidus malformatif, soit parmicrochirurgie, soit plus souvent par une ou plusieursséances d’embolisation endovasculaire ; un traitementpar Gamma Knife pourra ensuite être proposé sur lerésidu de nidus dont la taille aura été réduite par letraitement préalable1,17. La technique d’embolisationinitiale de la MAV et de traitement complémentaire parGamma Knife lorsque le traitement endovasculaire nepermet pas d’oblitérer complètement le nidus de lamalformation constitue dans notre centre l’option la plusfréquente de traitement des MAV cérébrales : dansnotre série, 79% des patients traités avaient eu une ouplusieurs séances d’embolisation préalables.

3. La radiochirurgie des MAV de grande taille

Malgré une réduction significative de la taille dunidus malformatif pouvant en général être obtenue parl’embolisation endovasculaire, il arrive parfois que levolume résiduel de la MAV ne pouvant plus faire l’objetd’une embolisation complémentaire reste trop importantpour qu’un traitement radiochirurgical puisse êtreproposé. Dans ces cas, un traitement radiochirurgicalen 2 ou en 3 étapes (« staged radiosurgery ») peutêtre envisagé1,4. Le principe de cette méthode est dediviser le volume-cible en 2 ou 3 plus petits volumes etde procéder à un traitement de chacun de ces volumespar une séance de Gamma Knife, en espaçant chaquetraitement de 6 mois minimum. Ce procédé permet detraiter des malformations de grand volume enpermettant de délivrer une dose d’irradiation efficacesans faire courir au patient un risque trop important decomplications1,4. Pour 12 patients traités dans notrecentre, soit 7% de la population étudiée, un traitementradiochirurgical par Gamma Knife en plusieurs séancesa été réalisé (2 séances pour 10 patients et 3 séancespour 2 patients).

4. Le second traitement radiochirurgical

Lorsque l’oblitération du nidus de la MAV n’estpas complète à l’issue d’un premier traitement GammaKnife, il peut parfois être envisagé de proposer unenouvelle irradiation radiochirurgicale1,18. Le secondtraitement ne sera donc envisagé que minimum 3 ansaprès la première procédure Gamma Knife. Ce nouveautraitement radiochirurgical devra concerner un volumerésiduel nettement plus petit que lors de la premièreprocédure. Dans une série de 41 patients ayantbénéficié d’un second traitement radiochirurgical,Maesawa rapporte un taux d’oblitération complète dela MAV de 71% et de complications de 5%18. Quatrepatients de notre série avaient bénéficié précédemmentd’un traitement radiochirurgical par Gamma Knife dansun autre centre (1 patient) ou par accélérateur linéaire(3 patients). Pour 2 des 3 patients n’ayant pas présentéd’oblitération complète à 3 ans après le traitementGamma Knife réalisé dans notre centre, une secondeprocédure de traitement Gamma Knife a été proposéeet sera prochainement réalisée.

Rev Med Brux - 2009S 52

CONCLUSIONS

Une procédure de radiochirurgie par GammaKnife peut être proposée pour le traitement de certainesmalformations ar tério-veineuses cérébrales. Lesprincipaux facteurs limitants de ce traitement sont d’unepart certains paramètres de la MAV (volume du nidusmalformatif, localisation de la lésion…) et d’autre partle délai entre l’irradiation et l’oblitération complète de lamalformation, ce qui place cette thérapie en secondchoix après l’embolisation endovasculaire ou lachirurgie lorsque ces traitements peuvent êtreproposés. Notre série de 165 patients traités dans notreCentre entre 1999 et 2008 confirme l’efficacité de cetraitement : pour les 64 patients suivis, le tauxd’oblitération est de 95%. La morbidité est faible : uneaggravation neurologique permanente a été observéechez moins de 5% des patients traités. Nousrecommandons ce traitement dans le cadre d’une priseen charge pluridisciplinaire des MAV cérébrales,principalement lorsque le traitement endovasculaire etle traitement microchirurgical ne sont pas réalisablesou n’ont pas permis d’éradiquer complètement le nidusmalformatif.

Remerciements

Les auteurs remercient le Docteur Boris Lubiczet toute son équipe pour leur collaboration dans la priseen charge multidisciplinaire des patients traités dansnotre Centre pour une malformation artério-veineusecérébrale.

BIBLIOGRAPHIE

1. Lunsford LD, Niranjan A, Kano H, Flickinger JC, Kondziolka D :Stereotactic radiosurgery for arteriovenous malformations. In:Lunsford LD, Sheehan J, eds. Intracranial StereotacticRadiosurgery. Thieme, New York, USA, 2009 ; Chapter 5 : 31-42

2. Söderman M, Andersson T, Karlsson B, Wallace MC, Edner G :Management of patients with brain arteriovenous malformations.Eur J Radiol 2003 ; 46 : 195-205

3. Massager N, Régis J, Kondziolka D, Njee T, Levivier M: GammaKnife radiosurgery for brainstem arteriovenous malformations:preliminary results. J Neurosurg 2000 ; 93 (Suppl 3) : 102-103

4. Chung WY, Shiau CY, Wu HM, et al : Staged radiosurgery forextra-large cerebral ar teriovenous malformations: method,implementation, and results.J Neurosurg 2008 ; 109 Suppl : 65-72

5. Lunsford LD, Kondziolka D, Flickinger JC, et al : Stereotacticradiosurgery for arteriovenous malformations of the brain.J Neurosurg 1991 ; 75 : 512-524

6. Kemeny AA, Radatz MWR, Rowe JG, Walton L, Hampshire A :Gamma Knife radiosurgery for cerebral arterio-venous malforma-tions. Acta Neurochir 2004 ; 91 : 55-63

7. Pollock BE, Gorman DA, Coffey RJ : Patient outcomes afterarteriovenous malformation radiosurgical management: resultsbased on a 5- to 14-year follow-up study.Neurosurgery 2003 ; 52 : 1291-1297

8. Inoue HK : Long-term results of Gamma Knife surgery forarteriovenous malformations: 10- to 15-year follow-up in patientstreated with lower doses. J Neurosurg 2006 ; 105 Suppl : 64-68

9. Paddick I : A simple scoring ratio to index the conformity ofradiosurgical treatment plans.J Neurosurg 2000 ; 93 (Suppl 3) : 219-222

10. Karlsson B, Lax I, Soderman M : Risk of hemorrhage during the2-year latency period following Gamma Knife radiosurgery forarteriovenous malformations.Int J Radiat Oncol Biol Phys 2001 ; 49 : 1045-1051

11. Steiner L, Leksell L, Greitz T, Forster DM, Backlund EO :Stereotaxic radiosurgery for cerebral arteriovenous malforma-tions. Report of a case. Acta Chir Scand 1972 ; 138 : 459-464

12. Steiner L, Leksell L, Forster DM, Greitz T, Backlund EO :Stereotactic radiosurgery in intracranial arterio-venous malfor-mations. Acta Neurochir 1974 ; 21 Suppl : 195-209

13. Steiner L, Lindquist C, Adler JR, Torner JC, Alves W,Steiner M : Clinical outcome of radiosurgery for cerebralarteriovenous malformations. J Neurosurg 1992 ; 77 : 1-8

14. Liscak R, Vladyka V, Simonova G, et al : Arteriovenous malfor-mations after Leksell Gamma Knife radiosurgery: rate ofobliteration and complications.Neurosurgery 2007 ; 60 : 1005-1016

15. Szeifert GT, Kemeny AA, Timperley WR, et al : The potential roleof myofibroblasts in the obliteration of arteriovenous malforma-tions after radiosurgery. Neurosurgery 1997 ; 40 : 61-65

16. Flickinger JC, Kondziolka D, Lunsford LD, et al : A multi-institutional analysis of complication outcomes after arteriovenousmalformation radiosurgery.Int J Radiat Oncol Biol Phys 1999 ; 44 : 67-74

17. Miyachi S, Negoro M, Okamoto T,et al : Embolisation of cerebralarteriovenous malformations to assure successful subsequentradiosurgery. J Clin Neurosci 2000 ; 7 Suppl 1 : 82-85

18. Maesawa S, Flickinger JC, Kondziolka D, Lunsford LD : Repeatedradiosurgery for incompletety obliterated arteriovenous malfor-mations. J Neurosurg 2000 ; 92 : 961-970

Correspondance et tirés à part :

Dr N. MASSAGERCentre Gamma KnifeHôpital ErasmeRoute de Lennik 8081070 Bruxellese-mail : nmassage@ulb.ac.be