Infectia urinaraEpidemiologie Este mai frecventa la fetite dar e mai grava atunci cand apare la baieti Apare atat la copii cu anomalii renale dar si la cei fara , in proportii aproximativ egale din nr de cazuri Investigarea paraclinica completa a aparatului uro-genital Ecografie Urografie Cistografie Scintigrafie TC RMN 1.Ecografia INVESTIGATIE NEINVAZIVA , USOR DE ACCEPTAT DE PACIENT VIZUALIZEAZA ACUMULARILE LICHIDIENE SI FORMATIUNILE TUMORALE POATE STABILI DIAGNOSTICE PRENATAL PRIN EFECTUAREA LA GRAVIDA 2.Urografia DEFINITIE:urografia intrsvenoasa reprezinta examenul radiologic al cailor urinare dupa injectarea intravenoasa a unui produs de contrast iodat care este excretat rapid in urina AVANTAJE:Imaginile succesive radiologice ce se obtin permit vizualizarea arhitecturii parenchimului renal(nefrograma), a calicelor, a ureterului si a vezicii 3.Cistografie DEFINITIE:Examen radiologic al vezicii urinare dupa introducerea prin sondaj vezical al unei substante de contrast Observatie:Ureterele nu se vizualizeaza in mod normal 4.Scintigrafie DEFINITIE:metoda neinvaziva in vivo care are la baza administrarea unor radioizotopi care se vor fixa prin mecanisme specifice la nivelul structurilor anatomice investigate;radiatiile emise de organismul pacientului vor fi caoate de un scintigraf cele transforma in imagini Caracteristici: E mai putin iradianta ca radiografia Presupune ca pacientul sa stea nemiscat 1-2 h 5.CT Permite stabilirea existentei diferitelor structuri si a rapoartului lor cu structurile vecine

Extrofia de vezica absena peretelui abdominal subombilical dehiscena larg a oaselor pubiene absena peretelui anterior al vezicii i uretrei prolabarea peretelui posterior al vezicii afeciune rar :1/30.000-1/50.000 nateri predomin la biei :3/1-4/1 patogenie : lipsa de unire a elementelor mezodermale

Anatomie patologica TUMOR - roie - sngernd - aspect de mucoas - situat n hipogastru

peretele vezical posterior impins in afara de pres intraabd

Clasificare Gr.I: - diastaz minim a drepilor i a simfizei pubiene - extrofia zonei sfincterului vezical Gr.II: - gr.I + accentuarea diastazei i extrofia colului i trigonului Gr.III: - gr.II + extrofia peretelui vezical posterior Gr. IV: toate elementele sunt marcate deplasarea posterioar a cavitilor cotiloide hernii inghinale largi criptorhidie omfalocel Obiectivele tratamentului refacerea / crearea rezervorului vezical asigurarea continenei sterilizarea urinii asigurarea funciei sexuale corectarea tulburrilor de mers ncadrarea n societate Strategiile tratamentului Inchiderea primara -intervenia cea mai logic - complicaii : - vezic mic, incontinet - dehiscena suturilor - fistule urinare - litiaz recidivant - reflux vezico-ureteral - progrese: - osteotomii - mrirea vezicii - operaia n primele 72h - la 2-3 ani- reconstrucie col - reimplantare a-reflux

Derivaie urinar extern - ureterostomie cutanat (interes istoric) Derivaii urinare interne - ureterosigmoidostomia (Coffey etc.) reimplantare a-reflux a ureterelor n sigmoid continen bun complicaii majore( pielonefrit, acidoz ) - derivaie continent n pung ileal, ileocecal golire prin cateterizare intermitent Derivaii urinare interne neovezica rectal(Heitz-Boyer-Hovelacque) Duhamel - derivarea urinii n rectul exclus din circuitul digestiv - nu asigur o continen perfect IMPORTANA REFACERII ORGANELOR GENITALE

Hidronefroza= Dilatarea aparatul pielo-caliceal datorita unei obstructii la nivelul jonctiunii pieloureterale care are drept consecinta subtierea progresiva a parenchimului renal Simptomatologie Tulburari digestive Stare generala proasta Febra prelungita Urini tulburi din cand in cand Infectii urinare Modificari mictionale Episoade hematurice Examen clinic Inspectie : abdomen marit de volum (cauza de distocie) Palpare : senzatia de masa tumorala mobila si boselata care poate fi palpata bimanual Diagnostic imagistic UROGRAFIE -se observa dilatatia la nivel bazinet, dar nu se vizualizeaza ureterul ECOGRAFIE -se observa acumularea de urina in bazinet si calice(hipoecogen)si parenchimul renal subtiat(hiperecogen) Obs.: Dg se poate stabili antenatal prin ecografie Forme de hidronefroza in functie de tipul obstacolului a) Intrinsec : Displazie sau hipoplazie de jonctiune uretero-caliceala b) Extrinsec : Implantare ureter in partea de sus a bazinetului Legarea lui de bazinet prin bride Vase anormale ce trec spre pol inferior renal peste jonctiune Nu se iau in cosiderae cele date de tumori extrinseci Tratament Pielo-uretro-plastie Nefrectomie (in cazuri avansate) Obs : exista o tendinta de corectare a malformatiei , de aceea se temporizeaza interventia chirurgicala

Hipospadias= Deschidere anormal a uretrei prin aplazia peretelui su ventral, n amonte de vrful glandului, unde este sediul normal al meatului uretral. Embriologie uretra exist de la nceput ca un tub situat n peretele anterior al cloacei, n contact prin captul su cu tuberculul genital printr-un defect mezenchimal, se produce o cretere inegal ntre partea dorsal i cea ventral a tuberculului genital, care duce la deschiderea anormal a uretrei Clinic penis mic, flectat ventral, uneori torsionat gland turtit ant.-post. prepuul acoper glandul numai dorsal n or palmura peno-scrotal meat deschis anormal la diferite nivele

Tratament Meatoplastia: la orice vrst, cepnd chiar de la nou-nscut Deflectarea: n jurul vrstei de 2 3 ani Uretroplastia: cnd penisul a ajuns la 5 cm lungime i 1,8 cm grosime

Valvele congenitale de uretra posterioara= pliuri semicirculare ale mucoasei uretrale, care realizeaza un obstacol n calea evacurii urinii,cu repercusiuni grave asupra aparatului urinar superior Etiopatogenie retenie cr. de urin vezic de lupt deteriorarea mecanismului antireflux parenchim renal subiat disprut pielonefrit atrofie renal insuficien renal cronic precoce (chiar nainte de natere) Clasificare Hugh Young(1919) : Tip I, Tip II, Tip III Monfort : St. I : tulburri de miciune benigne, fr rsunet n amonte St. II : tulburri de miciune evidente, rsunet discret n amonte St. III : tulburri de miciune severe, cu rsunet important n amonte, fr afectarea funciei renale St. IV : tulburri de miciune i generale severe, cu afectare grav a funciei renale Forme clinice 1. FORMA GRAV A SUGARULUI se manifest de la natere - semne urinare: glob vezical, jet urinar ineficient incontinen prin prea plin, infecie urinar, rinichi palpabili; - semne digestive: inapeten, vrsturi, diaree, deshidratare; - semne generale: stare general influenat, febr, distrofie, anemie, rahitism, acidoz metabolic, azotemie; - hipoplazie pulmonar asociat 2. FORMA MODERAT A COPILULUI MARE predomin semnele urinare: - stare de incontinen ( enurezis ); - jet slab, polakiurie, disurie, hematurie; - dureri lombare ( Giordano + ); - glob vezical. semne generale: - paloare, anemie, azotemie, hipotrofie, H.T.A. afeciuni consecutive: - litiaz, reflux v-u, megaureter ( mascheaz cauza real ) 3. FORMA TARDIV manifestri urinare minore: - disurie, jet slab, hematurie, infecii urinare, enurezis; obstacol complezent, cel mai dificil de diagnosticat, deteriorare renal lent-progresiv DISTRUGERE RENAL MAJOR CONDUCND SPRE I.R.C. LA VRSTA DE ADOLESCENT ADULT

Diagnostic EXAMENUL CLINIC concludent n forma grav a n.n.- lui patognomonic: - glob vezical pn la ombilic, - rinichi palpabili sau chiar vizibili - abnomen cu aspect de trefl - jet urinar filiform, ntrerupt; fals incontinen dermit amoniacal PARACLINIC LABORATOR - tablou sanguin; - sumar de urin, urocultur; - uree, creatinin; - teste funcionale renale. ECOGRAFIA -progrese remarcabile - eco. antenatal - neinvaziv - poate preciza diagnosticul UROGRAFIA ureterohidronefroz monstruoas parenchim renal subiat uretere - sinuoase - mult dilatate rinichi mut urografic URETROCISTOGRAFIA MICIONAL precizeaz diagnosticul vezic cu contur neregulat, de lupt +/- reflux vezico-ureteral uretra posterioar dilatat proximal de obstacol URETROCISTOSCOPIA necesit instrumente special dimensionate -n.n. i sugar vizualizeaz obstacolul (valvele), pune diagnosticul; aspectul vezicii (de lupt), al orificiilor ureterale; permite instituirea tratamentului radical - endorezecie Tratament CHIRURGICAL, susinut de tratament medical: REZECIA VALVELOR - pe cale endoscopic - pe cale clasic, chirurgical derivaii urinare temporare (iniial) rezecia chirurgical + alte intervenii INTERVENIE IN UTERO PROGNOSTIC umbrit permanent de I.R.C. care poate aprea i dup rezecia valvelor ( = displazia generalizat a aparatului urinar al n.n.-lui cu V.C.U.P.)

Tumora Wilms 1899 Wilms Sinonime: nefroblastom, embriom, adenomiosarcom embrionar 30% dintre tumorile maligne ale copilului Incidena: maxim la 2 5 ani rar peste 15 ani relativ frecvent la n.n. i sugar bilateral: 5 10% din cazuri Etiopatogenie tumor embrionar-blastemul metanefrogen deleia braului scurt cromozom 11, b. 13 malformaii asociate: - aniridie - sindromul omfalocel - macroglosie - hamartoame, hemangioame, nevi pigmentari - alte malformaii congenitale urinare - predispoziie congenital 30% Anatomie patologica sferic ovoid , neted boselat fragil, cu pseudocapsul vascularizat mare (d=10,15,20cm), 500-1500g alb glbuie, aspect cerebriform,zone de necroz sau hemoragice invazie de vecintate rapid (d.d., colon, splin, ficat) adenopatie loco-regional invazie venoas prin trombi neoplazici A.P.histologie celule epiteliale de tip blastomatos cu grade diferite de difereniere strom mixomatoas (fibroblati, f. musculare netede i striate, esut nervos etc.) Clasificare histologic White i Bodian: 1. reniform 2. tubular, 3. mezenchimal, 4. papilar, 5. local blastomatos, 6. mixt, 7. masiv blastomatos. Aspecte clinice Triada casic: - tumor 50% - durere 25% - hematurie 15% Tulburri digestive: diaree, vrsturi, grea. abdomen acut - inflamator - traumatic Semne urinare: hematurie capricioas infecie urinar varicocel Hipertensiune arterial Examenul clinic: Nu ma atinge! Clasificarea stadiala

st. I tu. limitat la rinichi, capsul intact, adenopatii(-), metastaze(-) st.II:tu. extins regional, capsul spart, rezecabil total, adenopatii(+), metastaze(-) st.III: tu. st.II necrozat, rupt, biopsiat st. IV: tumor cu metstaze hematogene st. V : tumor bilateral, simultan sau succesiv Imagistica ECOGRAFIA Neinvaziv Orienteaz rapid diagnosticul Evideniaz: - extinderea tu. - metastazele - rinichiul contralateral - +/- calcificri Evideniaz: -prezena trombozei neoplazice la nivelul v.renale, VCI sau cord -extinderea UROGRAFIA regina investigaiilor urologice arbore caliceal dezorientat starea rinichiului opus normal tumor pediculat CT/RMN extindere local stadializare adenopatii metastaze urmrire dup chemoterapie ARTERIOGRAFIA : nu se efectueaza de rutina ( servicii calificate) VENOGRAFIA: exztinderea intravenoasa a tumorii RADIOGRAFII OSOASE Investigatii de laborator grup sanguin, hemogram, V.S.H. dozri de markeri biologici: eritropoietina, alfa fetoproteina, fosfataza alcalin, V.M.A. i H.V.A. Sumar de urin: hematurie microscopic (+) catecolamine (-) Diagnostic diferential AFECTIUNI BENIGNE

Hidronefroz Rinichi polichistic R. n potcoav Hamartom mezenchimal Hematom perirenal Teratom retroperitoneal Chist hidatic hepatic Splenomegalie AFECTIUNI MALIGNE neuroblastomul feocromocitomul hepatoblastomul limfosarcomul Neuroblastomul: tumor malign de origine nervoas - depete linia median - disloc rinichiul - concreiuni calcare caracteristice - valori crescute ale produilor de degradare a catecolaminelor n snge i urin - metastaze osoase (craniu, oase lungi) sindromul HUTCHINSON sindromul PEPPER Tratament chirurgical: -rezecia tumorii - stadializare - histologie - tu. Wilms bilateral!!! radioterapie: - pre / postoperator (protocol) chimioterapie: - cur primar/secundara cu: actinomicina D, vincristin, doxorubicin, cytoxan

Luxatia congenitala de soldLuxaia = incongruena articulaiei oldului Consecin i complicaie a displaziei Displazia anomalie a: structurilor articulare structurilor periarticulare instabilitate a oldului laxitate capsular acetabul anormal Sindrom displazic Repere topografice luxatie pasiva a capului femural

Structura arhitecturala

Incidenta Variaz n funcie de: Arie geografic Factori favorizani laxitate ligamentar, estrogeni Genetica Concentrare familial: 2.2-14%0

Concordana la monozigoi:34% Concordana la dizigoi:38% Mai frecvent unilateral Predomin la fete (84%) Raport sex feminin / masculin 6/1

Genetica sisteme poligenice Sindromul artro-oftalmic Stickler Miopie congenital mare (>8 dioptrii) Anomalii epifizare Sindromul cerebro-oculo-facio-scheletal Malformaii grave acromielice Clasificare Luxaie teratologic: Agenezia rahisului lombar Anomalii cromozomiale Anomalii neuromusculare Luxaie tipic: oldul luxabil (displazie luxant) Subluxaii oldul luxat Patogenie Articulaia oldului: enartroz imperfect adaptat la mersul biped Pn n luna a 4-a axul colului este perpendicular pe deschiderea acetabulului Dup luna a 4-a: Cretere in lungime a membrelor de 3 ori mai mare dect trunchiul Are loc antetorsiunea colului femural i aplatizarea acetabulului Unghiul colului - 35 de grade La natere: extensia membrelor Antetorsiune Acetabul mai puin adnc Echilibrul soldului

Anatomie patologica Capul femural

old luxabil Luxaie marginal Luxaie iliac Colul femural se scurteaz i se ngroa Coxa valga Coxa vara Acetabulul Plat Tavan oblic Limbusul hipertrofiat Capsula articular camer cefalic camer acetabular Ligamentul rotund Rupt Hipertrofiat Hipoplazic Simptomatologie-soldul luxabil Semnul resortului Ortolani (Le Damany) Ortolani l consider constant i patognomonic Primul timp ADDUCIE Al doilea timp ABDUCIE Valoare diagnostic pn la 3 luni Peste trei luni arat laxitate articular Unul din trei cazuri cu Ortolani pozitiv va dezvolta luxaie de old Semnul Barlow Primul timp ABDUCIE Al doilea timp ADDUCIE Simptomatologie-soldul luxat Motivele consultaiei Asimetria pliurilor de pe faa intern a coapsei Un membru pelvin mai scurt Abducia coapselor este inegal ntrzierea mersului Soldul luxat la copilul care nu a mers Limitarea micrilor de abducie Cu coapsele ntinse Cu coapsele flectate la 90 Asimetria membrelor pelvine Scurtarea membrului inferior luxaia unilateral Oblicitatea fantei vulvare Inegalitatea de nlime a pliurilor gluteene Asimetria pliurilor de pe faa intern a coapsei (semnul Peter-Bade) Semne de laxitate ligamentar Exagerarea rotaiei interne (Gourdon)

Exagerarea rotaiei externe (Lance) Exagerarea adduciei (Nove-Josserand) Micarea de pomp a femurului (Dupuytren) Exagerarea scurtrii membrului luxat (Savariaud) Deplasarea unor repere osoase Capul femural Normal extern de artera femural la baza triunghiului Scarpa Luxat depresiune, capul se palpeaz mai sus sau n fosa iliac extern Marele trohanter proeminent i ascensionat Triunghiul Bryant Linia Nelaton-Rosen Linia Schoemacher ntrzierea mersului Soldul luxat la copilul care merge Membrul pelvin hipoplazic i mai scurt Fant vulvar oblic Genunchiul sntos flectat Mers n equin Semnul Trendelenburg (bascularea bazinului posterior i anterior) Examenul radiologic Nu este concludent la nou-nscut se recomand ecografie Este util la sugar se recomand la 3-4 luni Radiografia trebuie s fie executat corect Semne: Oblicitatea acetabulului Schema Hilgenreiner (linia care trece prin cartilajele n Y linia tavanului acetabular) Normal 30 grade old luxabil peste 30 grade Ascensionarea femurului cadranele Ombredanne Normal n cadranul inferointern old luxat n cadranele inferoextern sau superoextern ntreruperea arcului cervicoobturator Intrzierea apariiei sau rmnerea n urm a nucleului epifizar femural (semn Putti - la sugarul peste 5 luni) Sincondroz mai larg de partea afectat Gradul acoperirii osoase a capului femural (unghiul Weiberg Alte investigatii Ecografia Artrografia Componenta cartilaginoas Prile moi Dimensiunile capului i raportul cu acetabulul Poziia i diametrul istmului capsular Situaia limbusului, ligamentului rotund i transvers CT scan cu studiu computerizat comparativ mult mai eficace

Diagnostic diferential Luxaia patologic Coxa vara congenital Displazia congenital de femur Luxaia din poliomielit sau paralizii spastice Limitare micri active ROT diminuate Semne de luxatie mai putin evidente Evidente semnele bolii de baza

Tratament Ortopedic Aparate de abducie pentru meninerea capului femural n acetabul: Perna Freika Hamul Pawlik Chirurgical Tenotomii Reducere deschis Osteotomii de centrare (derotare, varizare, valgizare) Acetabuloplastii Artroplastii

Boala Hirschsprung 1886 - Harald Hirschsprung primele 2 cazuri cu distensie abdominal marcat + dilataia colonului plin cu fecale. TERAPIE : rezecia segmentar Rey-Bard a zonei dilatate EEC 1901 - Titel constat absena celulelor ganglionare din plexurile intramurale ale colonului dilataie supraiacent 1948 - Ehrenpreis, Zulzer, Wilson, Swenson si Bodian aspecte AP similare dilataia din amonte. Definitie absena celulelor ganglionare din plexurile intramurale la nivelul segmentului ngust, din aval de zona dilatat CAUZA absena migrrii celulelor nervoase de la nivelul crestelor neurale ctre tubul digestiv terminal (?) Distrugere autoimun (?) Frecventa 1 / 5000 Bieii - mai afectai Genetic-forma clinica recto-sigmoidiana - gena cu penetran redus caracter multifactorial sex-modificat B/F = 5/1 segment lung - gena dominant cu penetran incomplet Fiziopatologie Zona de ngustare (aganglionotic) Contracie permanent (achalazie) - Alvarez Stagnare fecale Peristaltism accentuat Hipertrofie zon de dilataie Anatomopatologic

Macroscopic Zona de dilataie Zona de dilataie (n plnie) Zona de ngustare (aganglionotic) Microscopic scade numarului de celule ganglionare din plexul mienteric si submucos pn la absena lor total hiperplazia fibrelor parasimpatice Histochimic cresterea activitatii ACH esterazei anomalii ale NO neurotransmitator anomalii ale hormonilor tisulari: VIP, substanta P, metenkefalina, somatostatina BH-tulburare de motilitate intestinala Localizare Afeciune Cauza

Leziune la niv. M striate control Paralizie pseudobulbara central ? deficit al complexului sfincterian esofagian inf = valva: hiatus esof, unghi Hiss, zona de presiune Reflux gastro esofagian inalta cu segment mediastinal si abdominal absenta celulelor ganglionareesofag terminal?

Esofag

Achalazia

Stomac

factor ereditar?B(lll), O(l), stenoza hipertrofica de pilor deficit al inervatiei neuropeptidergice?

aritmia gastrica antrala

?

Jejuno-ileon

Sdr de intestin iritabil ?

obstructia intestinala cronica idiopatica (CIIP)

afectiuni ale m netede, b. de colagen, sclerodermie, LED, dermatomiozite, amiloidoze, distrofii musculare, sprue nontropical, b. Endocrine, b. Parkinson, medicatie(fenotiazine, clonidina, antidepresive triciclice fenomen Reill ?

invaginatia cronica

Diagonostic pozitiv si forma clinica ANAMNEZA EXAMEN FIZIC CLISMA BARITATA PE COLON NEPREGATIT MANOMETRIA ANORECTALA BIOPSIA RECTALA Clinic-nou nascut Meconiu eliminat tardiv, incomplet lipsa eliminarii. Nou nascut-forma maligna Tablou de ocluzie joasa absenta eliminarii meconiului meteorism generalizat important varsaturi bilioase sau fecaloide tardive circulatie venoasa superficiala evidenta deshidratare, respiratii superficiale cu frecventa inalta, agitat la TR sau introducerea unei sonde rectale, (depasirea zonei de ingustare) elimina exploziv gaze si meconiu cand retragem degetul explorator Sugar-clinica Istoric de constipatie de la nastere (Stockman Scaune rare la cei alimentati natural Sugar-forma benigna Intarziere in eliminarea meconiului Diversificarea alimentatiei constipatie Masa pastoasa in fosa iliaca si flancul stgi = semnul untului (Gersuny) +/- distensie abdominala supraiacenta semne de malnutritie Sugar-forma maligna Esecul nursingului la nou-nascut Tablou de ocluzie intestinala joasa +/- enterocolita, sepsis cu gram negativi, frecvent Clostridium difficile in scaun +/- perforatia supraiacenta cu peritonita grava Clinica-copilul mare constipatie cronica, rebela, fara encoprezis de obicei, fatigabilitate palid, malnutrit, incercanat, tegumente uscate, descuamate, anemie, hipoproteinemie, torace evazat; abdomen marit de volum, flasc sau sub tensiune, plin de mase pastoase

Aspecte radiologice Radiog abdominala simpla: semne de (sub)ocluzie joasa Irigografia de profil sau : clasic: rect normal sau mai ingust, , zona de tranzitie, zona de dilatatie in palnie si apoi a sigmoidului, colonului supraiacent forme cu segment scurt: zona de ingustare joasa cu rect dilatat In ambele cazuri, substanta de contrast se elimina greu necesitand clisme repetate Biopsia rectala Realizata cu 2-3 cm DEASUPRA liniei dentate Variante: prin aspiratie nou-nascut, sugar recoltam mucoasa si submucoasa in strat total la copilul mare prin ciupire - se recolteaza acelasi material, risc de sangerare Manometria ano-rectala Absenta relaxarii sfincterului anal intern la distensia rectala Absenta peristalticii in zona aganglionara, cu presiune normala Peristaltica prezenta cu cresterea presiunii in zona normala Diagnostic diferential La nou nascut: microcolonul functional Sindromul dopului de meconiu Ileusul meconial Agenezii anorectale Sindrom megavezica-microcolon-peristaltica scazuta La sugar si copil mare: Megacolonul idiopatic Megacolonul secundar unei stenoze anale congenitale

Ileusul meconialDefinitie n Acumulare de meconiu vascos, aderent de peretele intestinului subtire insotit sau nu de mucoviscidoza cu modificarea secretiilor glandelor derivate din tubul digestiv primitiv: pancreas, trahee si ramificatiile sale, alveole pulmonare n Andersen si Farber consecinta degenerescentei sclero-chistice a glandelor exocrine Etiopatogenie Meconiul nu poate fi eliminat OBSTRUCTIE aferenta destinsa si cea subiacenta hipoplazica tablou ocluziv cu ansa

Anatomie patologica n diferenta de calibru si grosime a anselor n meconiu aderent in lumen n +/- ansa aferenta volvulata n secretie redusa de tripsina a glandelor din peretele tubului digestiv Clinica n tablou de ocluzie cu aspect caracteristic al abdomenului n tact rectal - detasare dificila a meconiului de pe manusa n forma frusta si severa Paraclinic n dozare de aminopeptidaze n dozare de gamaglutamiltransferaza n testul sudorii Radiologic - expresia sindromului ocluziv-

Diagnostic diferential : cu malformatii ocluzive Tratament adaptat formei clinice, momentului stabilirii diagnosticului n clisma cu gastrografin osmolaritate crescuta atrage apa in lumen sub control radiologic n laparotomie cu scopul restabilirii permeabilitatii lumenului intestinal n injectare de gastrografin prin peretele intestinal n ileostomie si tub de dren intraluminal pe care se instileaza gastrografin n rezectia segmentului afectat si refacerea continuitatii intestinale termino-terminal n ileostomii: laterale, in teava de pusca (Miculicz), in Y cu ansa aferenta exteriorizata la perete Prognostic n rezervat n forma clinica asociere sau nu cu mucoviscidoza

Invaginatia intestinala= Telescoparea ansei intestinale supraiacente in cea subiacent ocluzie intestinal Epidemiologie 4 12 luni eutrofici Biei Debut aparent in plin stare de sntate cori a, rinofaringita tulburare de tranzit intestinal postoperator Factori favorizanti Fixare redus: - cecului

- colonului ascendent Cretere diferit a acestor segmente fa de intestinul subire Schimbarea regimului alimentar Factori ce determin limfadenit mezenteric: boli diareice viroze

Factori determinanti Fenomen Reilly: adenopatii mezenterice peristaltic intestinal accentuat tulburri vasomotorii Diverticul Meckel

Tumori benigne sau maligne Polipi intestinali Parazitoze intestinale

Anatomopatologie Cap de invaginare progreseaz Inel de invaginare zona prin care capul se invagineaz Fixe sau mobile Tipuri de invaginatie Prin prolaps: cap mobil / inel fix Ileocolic v. Bauhin = inel fix Tulburri vasculare accentuate Prin rsturnare: Cap fix / inel mobil Ileoileale, ileo-ceco-colice, colo-colice Tulburri vasculare reduse Combinate Prin rsturnare + prolabare Ileo-ileal / ileo-ceco-colic Tulburri vasculare accentuate Cilindrii invaginatiei Intern Ansa invaginat Mezenterul Mijlociu Ambele anse intestinale Extern Ansa primitoare Fiziopatologie Factor mecanica -> comprima mezenterul -> tulburari vasculare -> staza venoasa si limfatica -> cresterea presiunii in capilarele mucosei -> sangerare intraluminala -> circulatie arteriala scazuta -> necroza Clinic Semne generale Agitat linitit Facies suferind Refuz alimentaia Vrsturi alimentare - reflexe - datorate ocluziei Fecaloide Abdomen: Iniial Dureros Elastic Suplu

Meteorizat Palparea tumorii Fosa iliac dr. goal (Dance) Tuseu rectal : Snge Proaspt Digerat Spltur de carne Tardiv: ncercnat, intoxicat, apatic Semne certe de ocluzie intestinal Rectoragii (exteriorizate spontan) Radiologie Rdgr. abdominal simpl Imagini hidroaerice Tuburi de org Irigografie (bariu) Amputaie Bident, trident Cocard Coad de homar Diagnostic diferential Enterocolit Scaune numeroase Mucoziti + snge n cantitate redus Lipsete ritmicitatea durerilor Diverticul Meckel Lipsesc semnele de ocluzie intestinal Rectoragie aspect de snge digerat Apendicita acut Febr Leucocitoz Aprare muscular Polipoza rectocolic Lipsete starea de agitaie Rectoragie snge proaspt dup scaun cnd se rupe un polip Tratament Conservator Clism baritat 12-24 h de la debut Presiune sczut Control: Rx, ecografie Chirurgical Pregtire preoperatorie + reechilibrare hidroelectrolitic Dezinvaginare prin stoarcere Control viabilitate ans

rezecie Ileostomie colostomie Postoperator Antialgice Antibiotice Reechilibrare hidroelectrolitic Aspiraie nazogastric , blocante

Prognostic Bun

Diagnostic precoce mortalitate 5-10 % n clinica noastr mortalitate 0 !!! Rezervat Diagnostic dup 72 h Mortalitate 70-80 %

Forme clinice Forma tumoral Durere, nu vars, tumor mobil, nedureroas Forma pseudoapendicular Dureri n FID, vrsturi, leucocite n, mpstare Forma cronic recidivant Tumor fantom, dureri colicative Forma acut descris la sugar

Malformatii ano-rectale

Generalitati locul I n cadrul malformaiilor de tub digestiv majoritatea prezint la natere sindrom ocluziv Incidenta 1/3000 - 1/5000 nateri predomin la sexul masculin Etiopatogenie Cauze: viroze -n S 4-8 de sarcin noxe avitaminoze, hipervitaminoze Mecanism patogenic : tulburarea dezvoltrii embriogenetice normale a polului caudal Elemente de embriologie Rectul i aparatul urogenital au dezvoltare comun embriologic. Embrionul de 5 S - intestinul terminal i vezica alantoid se deschid mpreun n cavitatea cloacal.

Embrionul de 6-7 S - pintenele Ratke. Embrionul de 7-8 S - pintenele Ratke + membrana cloacal -> centrul perineului.

Elemente de anatomie Rectul parte pelvian intestinul terminal parte perineal

4/5 interne ale membranei cloacale Canalul anal delimitat de: linia dentat linia ano-cutanat

Terminologie ATREZIE - obliterarea unui lumen preexistent. AGENEZIE - lipsa total sau dezvoltarea incomplet. Clasificare

Tablou clinic M.A.R. fr comunicare cu exteriorul - ocluzie intestinal congenital NU elimin meconiu vrsturi bilioase, fecaloide, abdomen meteorizat examenul perineului Examenul perineului: imperforaia anal orificiul anal absent; membran transparent prin care se vede meconiul agenezia anal orificiul anal absent; amprent tegumentar maronie atrezia ano-rectal

ischioane foarte apropiate; prile moi trec de pe o fes pe alta M.A.R. cu deschidere la exterior - sindrom de subocluzie: la F: - gaze i materii fecale eliminate prin himen/orificiu uor vizibil la inspecia perineului la B: - gaze i mici cantiti de meconiu/scaun eliminat cu dificultate i de dimensiuni reduse Stenoze ano-rectale Fistule congenitale orificiul anal de aspect normal, orif. mic n reg. vulvovaginal secreie galbuie i gaze Duplicaii de rect se deschid la perineu, vulv, vagin, nu comunic cu rectul tueu rectal, scaun de dimensiuni reduse, abdomen meteorizat

Malformatii asociate: cel mai frecvent malformaii ale aparatului urinar. Analize de laborator: uzuale, nespecifice Investigatii paraclinice Radiografie abdominal simpl Radiografie dup tehnica WANGENSTEEN - RICE Uretrografie retrograd Urografie Cistografie micional Ecografie Diagnostic pozitiv examen clinic al reg. perineale tueu rectal investigaii paraclinice Diagnostic diferential ntre diferitele tipuri de M.A.R. Evolutie spontana MAR fara comunicare cu exteriorul -> ocluzie intestinala -> exitus MAR cu deschidere la exterior -> subocluzie instestinala Tratament Obiectiv principal: obinerea unui anus normal plasat, cu un calibru i o funcionalitate ct mai aproape de cele normale Pregtire preoperatorie: M.A.R. cu sindrom ocluziv: combaterea hipoxiei, suprimarea distensiei abdominale, prevenirea infeciilor, a accidentelor hemoragice, a dezechilibrelor hidroelectrolitice;

M.A.R. fr sindrom ocluziv: prevenirea megacolonului secundar (dilataii, clisme); Indicaii de tratament M.A.R. joase, cu sindrom ocluziv: proctoplastie imediat dup natere M.A.R. joase, fr sindrom ocluziv: amnarea interveniei 3 luni-3 ani M.A.R. nalte, cu sindrom ocluziv: coborre abdomino-perineal imediat dup natere/dup colostomie M.A.R. fr comunicare cu exteriorul A. Imperforaia anal - proctoplastie (incizie tegumentar, extirpare membran, sutur rect la tegumente). B. Agenezia anal - proctoplastie (incizie tegumentar, ptrundere n perineu, mobilizare i aducere la tegumente a fundului de sac rectal, sutur rect la tegumente). C. Atrezia (agenezia) anorectal - colostomie - coborre abdomino-perineal (incizie tegumente, disecie perineu, evideniere fascicul muscular tuborectal, scheletizare sigmoid, coborre sigmoid n chinga pubo-coccigian, aducere i sutur sigmoid la tegumente, sutur incizie iniial) M.A.R. cu deschidere la exterior A. Agenezie anal cu deschidere la nivelul comisurii vulvare - proctoplastie Dennis-Brown modificat B. Fistul care comunic cu peretele posterior al vaginului = agenezie sau atrezie anorectal nalt - colostomie sau coborre abdomino-perineal C. Comunicare cu exteriorul la perineu, n alt loc dect orificiul anal - proctoplastie Dennis-Brown D. Rect deschis la exterior cu traect fistulos spre uretra bulbar = agenezie nalt - ligatur i rezecie fistul - coborre abdomino- perineal sau colostomie E. Deschidere rect n vezic - ligatur i rezecie fistul - colostomie sau coborre abdomino-perineal F. Stenoz anorectal prin diafragm complet sau incomplet - extirpare diafragm complet sau dilataii diafragm incomplet G. Anus i rect terminate n deget de mnu, la distan de 1 cm - coborre rectal i anastomoz recto-anal. H. Fistule recto-vestibulare i recto-vaginale joase - operaie pe cale perineal (rezecie fistul, coborre rect) nalte - secionare fistul, coborre abdomino-perineal Complicatiile tratamentului Stenoze cicatriceale Incontinen de materii fecale La fetie: orificiul anal foarte apropiat de cel vaginal Stenoze cicatriceale dilataii cu hegare proctoplastie Dennis-Brown Incontinen de materii fecale

operaii plastice cu muchi drept intern (Pickrell), mare palmar (Ackelius), mare fesier. La fetie: orificiul anal foarte apropiat de cel vaginal perineoplastie

Malformatii de intestin subtireFrecventa: 1/ 5.000 10.000 nn APLAZII - lipsa de continuitate intre 2 portiuni de intestin terminate in deget de manusa ATREZII - segmente in deget de manusa cordon fibros intre ele DIAFRAGM IN(COMPLET) - stenoza de lumen Etiopatogenie ipoteza Tandler teoria peritonitelor embrionare sau fetale vindecare cu sechele (Simpson) resorbtia in exces a canalului vitelin (Forgue si Riche) afectare arteriala a segmentului respectiv (inflamatorie, mecanica) Curtois Anatomopatologic Macroscopic intestin supraiacent marit de volum, destins intestin subiacent hipoplazic, cu lumen prezent microcolon diafragm incomplet -> depresiune a peretelui

segment distal neaerat intestin subiacent aerat

Clinic Tablou de ocluzie intestinala inalta sau joasa < - localizarea obstacolului Radiologic aerare normala a stomacului imagini hidroaerice grupate in partea centrala a abdomenului Irigografie microcolon functional Diagnostic diferential ileus meconial peritonita meconiala fetala megacolon congenital malformatii ano-rectale Evolutie spontana : catre exitus

Tratament chirurgical - dupa reechilibrarea hidroelectrolitica scop inlaturarea obstacolului refacerea continuitatii tubului digestiv incongruenta ileostomia formele joase cazurile complicate dezechilibre si/sau peritonita

Malformatii congenitale ale esofaguluiIncidenta: 1/4000 nasteri Date de embriologie: diverticulul laringotraheal; septul traheoesofagian; separarea diverticulului de intestinul cefalic, n sens caudo-cranial. ntreruperea procesului de separare eso-traheal fistula traheoesofagian (FTE) absena acestui proces fistula laringotraheoesofagian Apariia atreziei esofagiene (AE) - explicaie mai puin clar - plauzibil: deficit vascular local Rolul factorului genetic: - familii cu mai muli bolnavi cu AE - 9% la gemenii cu AE Clasificarea malformaiilor esofagiene - Gross 1. AE fr FTE (6-8%) 2. AE cu FTE proximal 3. AE cu FTE distal (85%) 4. AE cu FTE distali proximal 5. FTE fr AE - tipul H (3 - 5%) 6. atrezia membranoas 7. stenoza esofagian Se mai descriu: absena total a esofagului fistula esobronic duplicaia esofagian fisura laringotraheoesofagian Anomalii asociate: 50-70%!!! cardiace 30%: - persistena ductului arterial - defect septal ventricular - defect septal atrial gastrointestinale 12%: - malformaiile anorectale - cele mai frecvente

- atrezia duodenal - pancreas inelar - stenoza piloric neurologice 5% genitourinare 5% scheletale 2% asocierea V.A.C.T.E.R.L. - 25% AE cu FTE distal - tablou clinic Polihidramnios - suspiciunea unei atrezii de tub digestiv (mai frecv. n AE pur) spum aerat respiraie zgomotoas episoade de cianoz la tentativa de alimentare: - sufocare - cianozare - tuse meteorism marcat i progresiv AE cu FTE distal - dg. pozitiv antenatal - ecografic! eecul introducerii unei sonde gastrice ex. Rx.: - aerogastrie - leziuni pulmonare asociate - subst. de contrast +/ esofagoscopia ? bronhoscopia ? AE cu FTE distal - dg. diferenial hemoragia meningian i anoxia neonatal - tulburri de deglutiie defecte de coordonare funcional a ncrucirii aerodigestive diverticulii esofagieni AE+FTE distal - pregtire preoperatorie aspiraie continu tratament postural antibiotic cu spectru larg vit. K (hipoprotrombinemia nou-nscutului) echilibrare hidro-electrolitic cateter venos AE + FTE distal - procedee chirurgicale Cale de abord - transpleural - extrapleural ligatura FTE + anastomoza E-E Cazuri grave: - gastrostomie - aspiraie continu apoi: ligatura FTE + anasomoza E-E

Daca distanta dintre capete nu permite anastomoza primara cel mai bun esofage este esofagul propriu! miotomie pe captul superior esofagian a) circular LIVADITTI b) n spiral KIMURA tubulizarea unui lambou din captul superior anastomoza sub tensiune i paralizie electiv cu ventilaie asistat alungirea micii curburi gastrice SCHARLI Tehnici ce urmresc realizarea anastomozei primare ntrziate Howard - bujirajul captului superior Bianchi - alungirea multistadial a captului superior Puri - creterea esofagian spontan Tehnici de substituie esofagian tub gastric GAVRILIU transpoziia gastric - SPITZ interpoziia de jejun esofagoplastia cu colon Complicatii postoperatorii Fistula anastomotic Stenoza anastomotic Recurena FTE Tulburri de deglutiie Reflux gastroesofagian Tulburri de motilitate esofagian, disfagie Deformiti ale peretelui toracic

Herniile diafragmatice congenitale= Rezultatul migrrii n torace a unei pri a viscerelor abdominale printr-un defect diafragmatic congenital Incidenta: 1/4000 nasteri Embriologie Dezvoltarea diafragmului se face prin fuzionarea a 4 componente: 1. Septul transvers 2. Membranele pleuroperitoneale 3. Mezoesofagul dorsal 4. Peretele trunchiului S5-S10: defect n nchiderea canalului pleuroperitoneal S10: ansele intestinale se reintegreaz i gsesc defectul diafragmatic, migrnd n torace Locuri posibile de herniere: 1. sp. retrosternal - dreapta: foramenul MORGAGNI - stnga: fanta lui LAREY 2. reg. posterolateral BOCHDALEK 3. hitusul esofagian

Observaie: perioada n care are loc hernierea viscerelor coincide cu o perioad critic n dezvoltarea pulmonar, cnd are loc ramificarea bronic i a a. pulmonare (S4 - S16). n aprox. 90% din cazuri - defectul survine pe stnga. Cauze: - nchiderea mai trzie a canalului pleuroperitoneal stng - protecia relativ oferit de ficat pe dreapta n aprox. 10-20% din cazuri: exist sac peritoneal herniar Fiziopatologie masei pulmonare surfactantului compliantei pulmonare Hipoplazia a. pulmonare Oxigenare Eliminare CO2 Hipoxie Acidoza

Presiunii a.pulmonare Substane vasoactive implicate:prostaglandine tromboxani leucotriene Disfuncia cardiac cu fraciei de ejecie complic tabloul Ventilaia la presiuni Emfizem barotrauma iatrogen HTP

Sunt sever dr-stg

Ruperea alveolelor fragile

Fr intervenia chirurgical: 1. Hipoplazia pulmonar NU este reversibil pe termen scurt. 2 Compliana pulmonar se mbuntete n prima sptmn de via. 3 Deficitul de surfactant poate fi corectat prin tratament agresiv. 4 HTP este potenial reversibil n S1 presiunea n a. pulmonar poate scdea pn la 50%. Tablou clinic. Diagnostic 3 forme clinice mari: 1. insuficien respiratorie sever n primele ore de la natere, necesitnd suport mecanic pulmonar agresiv. 2. simptomatologie minim. 3. grade variabile de insuficien respiratorie n primele 24 de ore de via. Dispnee i cianoza n grade variate Abdomen excavat Vrsturi Absena murmurului vezicular pe partea afectat Zgomote anormale, hidroaerice Deplasarea matitii cardiace Radiologic Radiografia toracoabdominal pe gol: imagini hidroaerice multiple cordul deviat deviaia traheei abdomen cenuiu, opac

Folosirea substanei de contrast: dg. dif. cu afeciuni congenitale chistice pulmonare Anomalii asociate 30% 1. Cardiace (hipoplazia) cel mai frecvent 2. Genitourinare 3. Gastrointestinale 4. SNC 5. Scheletale HDC se poate asocia cu sechestraia pulmonar, situat n peretele sacului herniar. Tratament - Iniial s-a crezut ca tratamentul este n primul rnd chirurgical. - S-a constatat ca la muli, postoperator, dup o scurt perioad de evoluie favorabil (honey-moon) decompensare respiratorie sever Mortalitatea general: 50%! -> n primul rnd tratamentul hipoplaziei pulmonare i a HTP Ageni farmacologici ce scad HTP: - tolazolina - nitroglicerina - nitroprusiatul - prostaglandinele efecte secundare nedorite (hTA). Ventilaie cu frecven la presiuni Oxigenarea prin membran extracorporeal (ECMO) - by-pass cardiopulmonar, cel mai frecvent veno-arterial, folosind a. carotid i v. jugular - se pare c aplicarea ECMO la HDS cu mortalitate 80% schimb procentul la 60%. Stabilizarea bolnavilor 1. Decompresie nazo-gastric 2. Paralizarea i sedarea - nghiirea aerului - compliana - vasoconstricia simpatic

3. Ventilaia ct mai blnd posibil 4. Surfactantul rezultate neconcludente 5. Vasodilatatoarele pulmonare

- neselective discutabil - selective NO (oxid nitric) Obervatii: Cura chirurgical trebuie temporizat pn la obinerea de beneficii maxime legate de scderea HTP i de creterea complianei pulmonare Alternativa terapeutic: transplantarea pulmonar n viitor: chirurgia fetal ocluzia percutan a traheei alternativ interesant Tratamentul chirurgical Abord abdominal Defect mare: - protezare sintetica - lambou inversat de latissimus dorsi Prognostic: - rezervat Complicaii:- reflux gastroesofagian

- complicaii pulmonare - ocluzii prin bride, volvulus - recidiv Herniile retrocostoxifoidiene De dimensiuni Tulburri discrete, digestive i/sau respiratorii Rareori se pot manifesta prin strangularea intestinului herniat - durere - vrsturi - eructaii - sughi - oprirea scaunelor i a gazelor - band sonor prehepatic sau retrosternal Rx de fa i de profil sugestiv Tratament chirurgical, prognostic bun. Herniile hiatale Clasificarea lui AKERLUND: 1. brahiesofagul 2. herniile paraesofagiene 3. herniile prin alunecare: cele mai frecvente la copil cuprind i relaxarea cardioesofagian cardia mobil Tablou clinic : Vrsturi conin snge anemie secundar Durere retrosternal Sughi Dispnee Tuse Pneumopatie de aspiraie Esofagita peptic stenoz cardioesofagian Examen radiologic Poate evidenia refluxul gastroesofagian Dilataie vizibil la examenul pe gol Ex. cu substan de contrast Tratament 1. Medical i postural- d rezultate bune i trebuie ncercat naintea celui chirurgical 2. Chirurgical Obiective: 1` reducerea n abdomen a poriunii herniate 2` reconstituirea diafragmului 3` procedeu antireflux - tehnica NISSEN realizeaz un manon din fundul stomacului n jurul esofagului abdominal

Patologia regiunii ombilicale I Omfalocel= Malformaie congenital a regiunii ombilicale, descris de Ambroise Parre Etiopatogenie Tulburarea mecanismului de nchidere a corpului embrionar, cu ramnerea n afara cavitii abdominale a unor viscere, acoperite de o membran transparent. Frecventa 1/6000 nou - nscui Elemente de embriologie Primele 2 saptmni de via intrauterin: peretele embrionar - ectoderm endoderm cavitatea abdominal larg deschis anterior, organele abdominale situate n afara cavitii abdominale Sptmnile urmtoare: esutul mezenchimal mprit n: somatopleur splanhnopleur protovertebrele i miomerele din prejma corzii dorsale progreseaz ventral ->perete anterior -> nchiderea cavitii abdominale. n mijlocul peretelui abdominal -> orificiul ombilical, prin care trec: - vena ombilical - artera ombilical - canalul omfaloenteric - canalul alantoidian

Luna a 2-a intrauterin: fibrozarea celor 2 canale -> rezorbie complet -> intestin liber n cavit abd Oprirea precoce a procesului de difereniere mezenchimal -> aplazia peretelui abdominal. Forme anatomo-clinice(Determinate de mom n care are loc oprirea diferenierii mezenchimale) A. Form embrionar: oprire nainte de luna a 3-a omfalocel acoperit - membran ectodermica, transparent, subire, avascular. - geletina Warton n interior - superior : ficat neacoperit de capsula Glisson - inferior: anse neacoperite de peritoneu B. Forma fetal: oprire dup luna a 3-a omfalocel acoperit de: - peritoneu - membran avascular - gelatin Warton conine - ficat acop. - capsula Glisson - anse acop. - peritoneu Tablou clinic FORME COMPLETE: - tumor a regiunii ombilicale - sesil/pediculat - rotund - diametru 2-3cm -> 12 cm - perete neted, suplu, mobil, transparent sau albicios, subire sau gros AITKEN 1. Baza omfalocelului < 8 cm : nu conine ficat 2. Baza > 8 cm : conine ficat Tablou clinic - cordon ombilical implantat n partea inferioar a sacului - viscere coninute n sac FORME INCOMPLETE - inveli cutanat abdominal complet - cordon ombilical cu punct de implantare larg - inel fibros ombilical mrit Malformatii asociate Atrezii intestinale Diverticul Meckel Hernii diafragmatice Fisura velo-palatin Malformaii renale Malformaii de membre Analize de laborator: uzuale, nespecifice Investigatii paraclinice: nespecifice

prognostic sever

Diagnostic pozitiv: examen clinic Diagnostic diferential: - gastrochizis - marile hernii ombilicale Prognostic Prematuritate Malformaii asociate Corectitudinea alegerii metodei terapeutice

severitate -> prognostic

Evolutie spontana Ruperea membranei de acoperire -> PERITONITA -> EXITUS Tratament urgent pansament cu ser fiziologic omfalocele mici - cura radical omfalocele mari - tratament conservator (pansamente cu mercurocrom) - tratament chirurgical (Gross, Pellerin, Fufezan, Schuster)

II Laparoschizis= Malformaie congenital, rar ntlnit, a peretelui abdominal, descris de Barnstein(1940) gastroschizis Incidenta: 1/25 000 - 30 000 nou -nscui Tablou clinic Cavitatea abdominal slab dezvoltat Defect de mezodermizare paraombilical drept viscerele cuprinse ntre duoden i rect situate n afara cavitii abdominale (perete ngroat, edemaiat, anse aderente ntre ele) ombilic normal Date de laborator: nespecifice Diagnostic pozitiv: examen clinic Diagnostic diferential: omfalocel rupt Tratament: Chirurgical Postoperator

Reintegrarea viscerelor n cavitatea peritoneal nchiderea dup procedeul Schuster Reanimare energic Tranzit intestinal - dup 10-20 zile

Prognostic - foarte sever - vindecri: 30 % din cazuri

III Omfalita= infectia regiunii ombilicale Etiopatogenie Secionarea cordonului ombilical Cderea cordonului ombilical plag ombilical necicatrizat Germeni - gram + - gram - anaerobi Tablou clinic a. Cazuri uoare - reg. ombilical congestionat, tumefiat -> granulom b. Cazuri grave -> celulit necrozant c. Cazuri grave -> peritonit Tratament a. Pansamente locale cu subst. dezinfectante Nitratarea granulomului sau ligatura la baz b. Antibiotice, glucoz, vitamine, snge, incizii tegumentare circumscriind procesul inflamator c. Antibiotice, glucoz, vitamine, laparotomie, evacuare puroi, drenaj Prognostic: n funcie de germen i de forma clinic.

IV Fistulele ombilicaleEtiopatogenie Lipsa de rezorbie a prii anterioare a veziculei omfalice -> Fistul omfalo-enteric Forme anatomo-clinice Complet Exteriorizare materii fecale la nivel ombilical Secreie muco-purulent Obliterare - cordon fibros volvulus - ocluzie intestinal Incomplet Rezorbia prii dinspre peretele abdominal diverticul Meckel Rezorbia extremitilor tumor chistic Tablou clinic Dup cderea cordonului ombilical, plaga nu se cicatrizeaz Orificiu central prin care se exteriorizez: lichid intestinal coninut fecaloid secreie mucopurulent Diagnostic pozitiv : clinic Diagnostic diferential Omfalit Granulom ombilical Fistul de urac

Tratament Nu se vindec spontan urgen: complicaia = strangularea ansei intestinale fistule cu dimensiuni mari:primele zile dup natere - mici:la vrsta 1 an

V. Fistula si chistul de uracaEtiopatogenie Lipsa rezorbiei prii craniale a veziculei alantoide Tablou clinic Fistul de urac: secreie ombilical, congestie tegumente periorificiale Chist de urac: tumoret de dimensiuni variabile Diagnostic pozitiv Albastru de metilen per os -> exteriorizare prin ombilic Diagnostic diferential chist de urac - abces de perete subombilical - celulit - tumor inflamatorie Tratament Chirurgical - extirparea fistulei (chistului)

VI. Hernia ombilicalaIncidenta mai frecvent la nou-nscuii prematuri i la fetie Etiopatogenie ntrzierea procesului de mezodermizare a reg. ombilicale; Formaiunile anatomice ombilicale nu s-au retractat - nu produc depresiune ombilical Presiunea abdominal crescut - - angajare anse prin inel ombilical- hernie Clinic n ortostatism, dup efort:tumoret ombilical, uor depresibil, nu este sensibil, nu se stranguleaz. EVOLUIE SPONTAN Maturarea mezodermizrii ombilicale -> reducerea inelului -> dispariia herniei Tratament Chirurgical - dup vrsta de 3 ani - incizie tegumentar, evideniere margini drepi abdominali, sutur muchi - NU se extirp ombilicul (raiuni estetice)

Stenoza hipertrofica de pilor= Boal congenital, caracterizat anatomo-patologic prin hipertrofia musculaturii pilorice, care se constituie ntr-un obstacol n calea tranzitului alimentar din stomac n duoden. Frecventa si etiopatogenie Europa, America de Nord : 1-3 cazuri/1000 nateri Sex ratio: M/F =4/1 Inciden la pop. african, asiatic (negri: 1/2000 nateri) 7% copiii cu SHP prini cu SHP (transmitere genetic) Teorii etiopatogenice 1. Teoria malformativ n tumor piloric prezent la natere n ntrzierea maturizrii plexului nervos mienteric 2. Teoria spasmului hipertrofiant n hiperfuncia musculaturii pilorice n spasm secundar hipersecreiei de adrenalin-Price 3. Teoria endocrin n disfuncii suprarenaliene Anatomo-patologie n Pilor de volum crescut, dur, vascularizaie evident n Seciune: musculatur piloric ngroat n Intralumenal: mucoas plicaturat, edemaiat

Tablou clinic n Vrsturi- la~3 spt. de la natere n albe (absena bilei) n iniial minime n dup cteva zile: explozive, n jet, proiectate la distan n Stagnare, scdere ponderal n Constipaie - scibale n Urin hipercrom Semne generale n Anxietate n Deshidratare n n n n n Respiraie superficial

fontanel deprimat ochi ncercnai fa ridat pliu cutanat persistent

Examenul abdomenului n Epigastru bombat n Unde peristaltice vizibile n Abdomen suplu, nedureros n Oliv piloric palpabil n hipocondrul drept Analize de laborator n Hematocrit crescut; n Leucocitoz; n Alcaloz metabolic hipocloremic, hipopotasemie, hiponatremie; n Uree sanguin crescut Investigatii paraclinice n Tranzit baritat eso-gastric: n canal piloric filiform, alungit, situat central; n stomac dilatat, coninut n exces, peristalic hiperactiv n persistena bariului intragastric 24 h, n ciuda varsturii n Examen ultrasonografic: n grosimea pereilor pilorului i lungimea sa Forme clinice 1. Cu manifestare n primele zile dup natere 2. Comune, clasice, cu debut n zilele 15-21 de la natere 3. Cu simptomatologie tardiv dup 2-3 luni de la natere 4. Hemoragie 5. Sindrom Roviralta Diagnostic pozitiv Date clinice + analize de laborator + investigatii paraclinice = DIAGNOSTIC Diagnostic diferential n Regurgitaii; n Greeli de alimentaie;

n n n n n n n n n

Intoleran la anumite feluri de lapte; Spasm piloric; Sindrom Debre - Fibije; Diafragm prepiloric incomplet; Duplicaie de pilor; Vrsturi din boli infecioase (septicemie, pneumonie, gastro-enterit, meningit); Stenoz duodenal prin diafragm incomplet; Stenoze extrinseci supra- i subvateriene; Malpoziii cardio-tuberozitare.

Evolutie spontana Denutriie Bronhopneumonie de aspiraie

EXITUS

Tratament a) Medicamentos n Ingestie frecvent i n cantitate redus de lapte; n Splturi gastrice; n Perfuzii endovenoase cu glucoz, ser fiziologic, vitamina K; n Administrare de antiseptice: atropin, scopolamin. b) Chirurgical PREOPERATOR : n Echilibrare hidro-electrolitic i acido-bazic; n Antibiotice; n Spltur gastric; n Sond de aspiraie naso-gastric. OPERATIA: n Anestezie general cu IOT; n Pilorotomie extramucoas Fredet-Weber-Ramstedt; n Artificiul Lamson n cazul lezrii accidentale a mucoasei pilorice. POSTOPERATOR n Sugar n incubator nclzit, mediu de O2, decubit lateral; n PEV cu glucoz i electrolii; n Efectuarea hemogramei i a hematocritului; n Realimentarea dup 6-8 h de la operaie; n Dup 3-4 zile, curba ponderal crete; n n ziua a 7-a se scot firele. Incidente si accidente intraoperatorii n Pilorotomia incomplet; n Perforarea stomacului sau duodenului. Criterii de vindecare si externare n Restabilirea tranzitului digestiv; n Restabilirea toleranei alimentare; n Vindecarea plgii; n Creterea ponderal. Mortalitate < 0,5% prin complicaii pulmonare

Dezvoltarea pondero-satural a sugarului cu SHP operat va fi normal, armonioas.

VolvulusulVOLVULUSUL ACUT LA NOU-NASCUT SI SUGAR Clinic agitatie, tablou de ocluzie intestinala inalta oprirea tranzitului varsaturi Rx staza duodenala imagine in taler de balanta Irigografia viciu de rotatie VOLVULUSUL CRONIC dureri abdominale recurente varsaturi nesistematizate deficit staturo-ponderal Tratament

Laparotomie sectionarea bridelor devolvulare apreciere viabilitate anse+/- rezectie repozitionare anse intestinale: colon in pozitie normala si fixare la peretele posterior (Gross); sau fixare colon dr. la cel stg. in partea stanga a cavitatii peritoneale si la radacina mezenterului si peritoneu posterior (Ladd) reperarea orificiilor de hernie interna Prognostic Timpul pana la : diagnostic tratament

Malformatii congenitale ale fetei Fisurile labiale si palatine I. CheiloschizisulIncidenta: 1:750 1:2000 Factori etiologici incriminati: 1. Genetici 2. Medicamente (steroizi, anticonvulsivante,valium) 3. Infectii materne(rubeola,toxoplasmoza) 4. Hipervitaminoza A 5. Intoxicatiile 6. Iradierile Forme anatomo-clinice A. Fisuri de buza superioara simple - de partea dr - de partea stg - bilaterale B. Fisuri de buza superioara complete intereseaza si pragul narinar C. Fisuri de buza superioara asociate cu fisura arcadei dentare si a palatului

Aspecte clinice Aripa nazala de partea fisurii deformata, largita Una din hemibuze este mai hipoplazica Narina largita, aplatizata Septul nazal deformat Tulburari de crestere a dintilor In formele asociate cu palatoschizis: - tulburari de suctiune - sialoree - incidenta crescuta a infectiilor de cai aeriene superioare: rinofaringite, amigdalite, otite Tratament A. Cheiloschizisul unilateral- principii - excizia economica a marginilor fisurii - disectia orbicularului buzei fara pense - decolarea buzei superioare pana la planseul orbitei - realizarea lambourilor triunghiulare de tegument prin incizii arcuate, egale - sutura realizeaza: - refacerea arcului lui Cupidon - linie continua a rosului buzei - inaltime egala a buzei superioare - refacerea pragului narinar - narine simetrice - refacerea palatului anterior concomitent B. Cheiloschizisul bilateral principii - refacerea anatomica intr-un timp operator - excizia economica a marginilor fisurii - refacerea chingii orbicularului, factor activ in reintegrarea mugurelui median - conservarea tegumentului si a unei parti a rosului buzei la nivelul mugurelui median

II. PalatoschizisulIncidenta : 1:700 Factori etiologici: - ereditatea - Forme anatomo-clinice A. Palatoschizis incomplet (posterior) B. Fisura palatina completa intereseaza atat palatul moale cat si pe cel osos Tablou clinic - tulburari de suctiune si de fonatie - frecvente infectii ale cailor respiratorii superioare, otice (hipoacuzie) Tratament - la varsta de 2-3 ani - uranostafilorafia

Fistulele si chistele congenitale ale gatului

Fistulele si chistele congenitale ale gatului rezulta din structuri embriologice incomplet maturate sau care persista in mod aberant.

I Ramasite ale aparatului branchial embrionar1. Fistulele (chistele) congenitale preauriculare- deriva din prima fanta branchiala - se deschid adesea in canalul auditiv extern - au raporturi apropiate cu n. Facial

2. Fistulele (chistele) branchiale laterocervicale- deriva din al doilea sant branhial - comunica cu foseta lui Rosenmuller - capatul lor distal se afla pe fata ant. a SCM - au traiect printre ramurile a. carotide comune - in 10% din cazuri sunt bilaterale

3. Chistele (fistulele) ce deriva din al treilea sant brahial- sunt foarte rare - se deosebesc de precedentele prin traiectul lor lateral de a. carotida

II Chistul de canal tireoglos- reprezinta un vestigiu al comunicarii dintre baza limbii (foramen caecum) si glanda tiroida din S.2 canalul tireoglos (canalul lui Bochdalek) - are traiect posterior (mai frecvent) sau anterior de corpul osului hioid Clinic - tumoreta pe linia mediana a gatului - se poate infecta, poate fistuliza Tratament - extirparea in bloc a chistului, a traiectului fistulos si a corpului osului hioid

HemangioameleSunt cele mai comune tumori ale copilului si cele mai frecvente anomalii congenitale la om. Reprezinta malformatii ale vaselor sanguine cu urmatoarele forme clinice: 1. h. plan - ,,pata rosiatica dermo-epidermica, ce dispare la presiunea digitala 2. h.tumoral proemina la exterior, dar se extinde in profunzime,nu isi modifica culoarea sub presiunea digitala 3. h. cavernos mai putin vizibila la suprafata, dar bine reprezentata in tasuturile profunde; are aspectul unor caverne cecomunica intre ele, peretii h. fiind formati dintr-un endoteliu f.subtire 4. h. cirsoid cordoane sinuoase vasculare ce comunica intre ele, avand la locul de unire un anevrism vascular prin a carui palpare evidentiem pulsatii Sindroame asociate 1. Sdr. Kasabach Merritt: - asocierea de H., trombocitopenie si coagulopatie de consum 2. Sdr. Maffucci:

- asocierea de H. si encondromatoza multipla 3. Sdr. Klippel Trenaunay: - hipertrofia unui membru asociata cu angiomatoza 4. Sdr. Sturger Veber: - H. cutanate asociate cu localizari cranio-cerebrale Tratament Multe H. au tendinta la crestere rapida in primul an de nastere, dupa care involueaza in urmatorii ani, uneori pana la disparitie Injectii sclerozante bleomicyne Steroizi per os sau intralezional Embolizari Cura chirurgicala Compresia pneumatica intermitenta

Limfangioamele- se intalnesc mai rar decat H. si reprezinta malformatii ale vaselor limfatice

Limfangiomul chistic cervical (higroma chistica)- higroma = tumora apoasa (grec.) - displazie chistica a vaselor limfatice ale regiunii cervicale - vasele limfatice primordiale (sacii limfatici jugulari) nu mai stabilesc comunicari cu sist. venos, rezultand spatii limfatice izolate - pot contine si capilare sangvine Tablou clinic Marimi variate, putand ajunge la dimens. monstruoase, patrunzand in mediastin, infiltrand baza limbii, inconjurand traheea, esofagul,etc. Au perioade de stagnare si perioade de crestere rapida La palpare tumori elastice, fluctuente, nedureroase, unice sau boselate Uneori, tulburari de respiratie si deglutitie Pot da compresiuni pe pachetul vasculo-nervos al gatului Diagnostic diferential 1. Teratoame 2. Hemangioame 3. Chiste branhiale 4. Lipoame 5. Degenerescente chistice de glande tiroide ectopice 6. Adenopatii tumorale 7. Tumori maligne si benigne de lant simpatic cervical Tratament Remisia spontane este extrem de rara Dificultatea disectiei tumorii Risc de edem glotic daca indepartam in intregime L. ce inconjoara traheea Drenaj obligatoriu Interventii seriate, la nevoie Injectarea de subst. sclerozante

Infectiile osteoarticulareOsteoartritele Septicopioemie Risc sechelar Pot fi infecii nosocomiale Evoluia este variabil (de la simple reacii periostale la distrucie osoas cu septicemie, com i deces) n evoluia acestora prezint risc sechelar i risc vital Etiologie 91 cazuri Cel mai frecvent - Stafilococul auriu (82 cazuri) 95% E. coli (5 cazuri) Streptococcus agalactiae (2 cazuri) Salmonella (1 caz) Mai este ntlnit Stafilococul alb Determinarea etiologiei Legea Schine (a condiionrii sociale) Legea Darwin n perioada 84-96 au fost nregistrate 82 cazuri de osteomielit i 9 cazuri de artrite septice Patogenie Risc vital

Vrsta de debut 5-10 zile de la natere 40 cazuri (36%) 12-19 zile 43 cazuri (39%) 25-30 zile 8 cazuri (8%) Cazuri cu localizri multiple (nou-nscui) 2 articulaii 11 cazuri 3 articulaii 7 cazuri 4 sau mai multe articulaii 4 cazuri Creterea numrului de articulaii interesate determin creterea riscului sechelar i vital Dup severitatea evoluiei clinice Forme grave 16 Forme medii 5 Forme uoare - 2 Se cunosc 2 vrfuri de inciden: 6-8 ani 10-12 ani Caractere ale infeciilor osteoarticulare: tendin la cronicizare tendin la sechestrare infeciile articulare ale articulaiilor oldului i umrului sunt de la debut osteoartrite, formele clinice sunt rezultanta agresivitii germenilor i a reaciei de aprare a organismului au tendin la recidiv ntotdeauna nsoit de fenomene subacute sau sechestre sechestrul implic cronicizare Curs patogenic: poarta de intrare - infecia primar - plag neglijat bacteriemia embolie septic la nivelul metafizei oaselor lungi abcesul metafizar apare ulterior la nivel local edem i puroi apariia abcesului subperiostal poriuni dincortical rmn cuprinse n magma de puroi i vor deveni sechestre tardiv abcesul subperiostal prinde esuturile moi i fistulizeaz la tegument, reacia este ns insuficient pentru vindecare Diagnostic a) PERIOADA DE DEBUT Forma infectioasa

Forma toxica

PERIOADA DE DEBUT FORMA INFECIOAS Sindromul infecios general : febr, frison, delir, agitaie, deshidratare leziuni pe tractul digestiv : grea, vrsturi, diaree, inapeten circulaia renala - insuficien renal acut Sindromul infecios local: tumefacie, edem, durere, impoten funcional relativ, atitudine antalgic membru inert (necesit terapie intensiv) PERIOADA DE DEBUT FORMA TOXIC febra este sczut sau bolnav afebril, tegumentele sunt marmorate, teroase,

copilul este adinamic i greu cooperant durerea se exacerbeaz la presiune local b) PERIOADA DE STARE (dup 2-3 zile) hemocultura este constant pozitiv (prima analiz cerut) se amplific sindromul infecios general n sindromul infecios local apar abcesul subperiostic i semnele clasice de inflamaie: rubor, dolor, calor, tumor n forma toxic se poate instala coma i ulterior decesul Date paraclinice sunt necesare investigaii pentru stabilirea diagnosticului precoce (primele 24 de ore) hemogram radiologic (exacerbarea spaiului articular i a esutului periarticular) ecografie (spaiu articular lrgit, prezen crescut de lichid articular) scintigrafie (hipocaptare central cu hipercaptare circumferenial) CT cu Tc99 poate identifica focarele punctiforme (de pn la 3 mm) densitometrie (modificarea local a densitii osoase puroi Precizarea diagnosticului puncia articular Se practic pentru: sindrom febril instalat brusc, dureri articulare, membru inert, atitudine antalgic Atitudine de urmat: dac lichidul este opalescent, tulbure se practic puncia osoas i ulterior imobilizarea gipsat, antibioterapie i urmrirea evoluiei dac lichidul este franc purulent se indic intervenia chirurgical imediat Erori de diagnostic i tratament diagnostic tardiv tratament necorespunztor antibioterapie fr regim de terapie intensiv, doze insuficiente, administrare sub 10 zile, absena imobilizrii gipsate Prognostic Toate osteomielitele acute diagnosticate precoce i corect tratate (n primele 3-5 zile) se vindec cu restitutio ad integrum Diagnostic diferenial entorse (mai ales de glezn) fracturi i decolri epifizare - internare pentru supraveghere reumatismul articular acut artritele primitive sarcomul Ewing localizat diafizar (forma pseudoinflamatorie) imaginea de foi de ceap

forma cronic de osteomielit eventual asociat cu IACRS (abcesul Brodie) Complicatii luxaia patologic de old (nou-nscut, sugar) afectarea cartilajului de cretere i apariia deviaiilor axiale ale membrelor (ntrzieri de cretere dac afectarea este total sau deviaii valg-var dac afectarea este parcelar) metastaze septice (pleurale, pulmonare, cerebrale, peritoneale) artrita secundar fracturile pe os patologic Tratament Tratament medical: Susinerea funciilor vitale Eradicarea infeciei (antibioterapia) Tratament chirurgical: Evacuarea focarului Extirparea magmei osteomielitice Tratament ortopedic Susinerea funciilor vitale: administrare de snge i derivai imunomodulatoare nutriie parenteral Antibioterapia eficient i energic regim de terapie intensiv astfel: iniial administrarea se face raional (antibiotice cu spectru larg pe coci i bacili grampozitivi i gramnegativi i anaerobi) ulterior tratamentul se face tiinific, dup antibiogram, n primele 7 zile intravenos, ulterior 7 zile intramuscular i ulterior per os Principiul sistemului de perfuzie i drenaj aspirativ Tratament ortopedic imobilizarea n aparat gipsat este obligatorie. Absenta imobilizarii duce la mentinerea edemului si la mentinerea alterarii starii generale

Piciorul diform congenitalAnatomie Protars Talus, calcaneu Mezotars Navicular, cuneiforme, cuboid Metatars Articulaia mediotarsian proximal Articulaia mediotarsian distal Raz medial/tibial Talus Navicular Cuneiforme Metatarsiene I, II, III

Raz lateral/fibular Calcaneu Cuboid Metatarsiene IV, V Articulaia mediotarsian longitudinal Bolta plantara: Raza medial formeaz bolta plantar meninut de 3 muchi extrinseci: Tibial posterior (tuberozitatea navicular) Tibial anterior (faa dorsal cuneiform I i metatarsian I) Fibular lung Forme clinice simple Piciorul equin sprijin pe antepicior Piciorul tal sprijin pe calcaneu Piciorul var sprijin pe rebordul lateral al piciorului Piciorul valg sprijin pe rebordul medial al piciorului Forme clinice complexe Reprezint asociaii de diformiti n planuri diferite ale piciorului cu rezultat o diformitate complex Varus equin sprijin pe rebordul lateral i antepicior Tal valg sprijin pe calcaneu i marginea intern a piciorului Var complex sprijin pe rebordul lateral Valg complex sprijin pe mezotars

I Piciorul varus equin congenital Tulburare de static i dinamic Fiziopatologie: Modificri genetice ale structurii ADN Stadiu de dezvoltare a piciorului in viaa intrauterin Teoria dezechilibrului muscular Dezechilibru muscular ntre musculatura agonist i antagonist Anatomie patologica Talus n equin i adducie Calcaneu n adducie, rotat lateral i n equin Navicular subluxat pe faa dorsal i turtit Cuneiforme n adducie Cuboid: rotaie lateral i adducie Metatarsiene: adducie n mod normal, ntre talus i calcaneu exist un unghi (pe imaginea de fa) cu valori normale ntre 20 i 40 ntre talus i primul metatarsian se formeaz un unghi normal de 15 Deformarea unghiurilor n piciorul varus equin COMPONENTA DE VAR Adducia antepiciorului pe retropicior

Adducia retropiciorului Planul plantei formeaz cu planul solului un unghi deschis medial COMPONENTA DE EQUIN Axul gambei formeaz cu axul antepiciorului un unghi deschis ventral Forme clinice Atitudinea var-equin n special la nou-nscut Piciorul var-equin parial reductibil La sugar i copilul mare Piciorul var equin inveterat La colari i adolesceni Tratament Trebuie nceput imediat dup natere Tratamentul este mai simplu cu ct este nceput mai precoce Iniial se imobilizeaz n aparate gipsate i ulterior n atele amovibile Principii de tratament Corectarea adduciei antepiciorului Corectarea adduciei retropiciorului Corectarea varului De la nceput la limita maxim posibil Equinul se va corecta lent i progresiv (evitarea ischemiei) Stabilizarea se face prin kinetoterapie i imobilizare pasiv (atele amovibile) Tratament chirurgical Iniial intervenii pe pri moi Modificrile de structur osoas determin necesitatea de rezecii-artrodeze Tipuri de abord Dorsal Alungire tendon Ahile Artrotomie/sindesmoliz talo-calcanean Dorso-medial Sindesmoliza razei mediale i seciunea ligamentului deltoidian Dorso-lateral Dezinserie plantar Sindesmoliz mediotarsian longitudinal Latero-medial Sindesmoliz protarsului Dezinseria plantar

Traumatismele abdominale la copilFrecventa 5 - 10% din totalul internarilor Etiologia accident rutier, casnic caderi, lovituri accidentale, joc, activitatilor sportive agresiuni Clasificare deschise 4 6%

inchise: 94 96% Examenul clinic trebuie realizat sistematic, complet, repetat, cu rabdare, la intervale de timp diferite in functie de gravitatea leziunilor in momentul prezentarii inspectia palparea sensibilitatea, apararea musculara auscultarea percutia tactul rectal punctia abdominala examinarea scrotului obligatoriu sa cuprinda si inventarierea leziunilor neurologice, osteoarticulare in vederea stabilirii etapizarii tratamentului si evaluarii complexe a riscului monitorizarea initiala in sectia de terapie intensiva, adecvata evaluarii initiale a leziunilor Explorarile paraclinice imagistica radiografii abdominale simple ecografia CT laborator hemoleucograma HT sumarul de urina analize specifice organului prezumtiv lezat lavajul peritoneal Frecventa lezarii organelor intraabdominale splina ficatul rinichii organele cavitare spatiul retroperitoneal hematoame pancreasul asocieri lezionale: parenchimatoase si cavitare!!! Criterii de evaluare hemodinamic necesitatea unei echilibrari hidro-electrolitice ierarhizarea leziunilor Tratament ........

Tumori osoase maligneClasificare Sarcomul osteogenic clasic (cel mai frecvent) Osteogenic paraostal (exostal i endostal) Telangiectazic (cel mai fercvent letal)

Boala Paget a osului Mielomul Tumorile mixte sarco-condro-fibroblastice Patogenie Cel mai frecvent ntre 15 i 25 de ani Debutul este metafizar Apariia este excentric Extensie rapid spre corticala cea mai apropiat, distruge periostul i invadeaz prile moi Difuzeaz concomitent spre diafiz ( dop diafizar) i spre corticala de partea opus Cartilajul de cretere e o barier temporar n calea extinderii tumorale Exist cazuri de tumori transarticulare Anatomie patologica Microscopic prezint strom sarcomatoas i esut osteoid neoplazic Clinica Simptomatologie srac nespecific Debut insidios cu durere iniial intermitent i apoi continu i vie Ulterior pacientul prezint flexia antalgic a segmentului afectat Concomitent apare o tumefacie progresiv Dagnostic De cele mai multe ori este stabilit tardiv Se bazeaz pe teste biochimice i imagistic Teste biochimice: Fosfataza alcalin - proliferarea osteoblastic i creterea activitii osteoblastice. Scade dup ablaia tumorii i crete n recidive i metastaze Creatinfosfokinaza i lactat dehidrogenaza sunt constant crescute, scad doar dup rezecia oncologic n bloc Anticorpii antisarcomatoi scad n prezena tumorii (consum crescut), cresc dup ablaia acesteia i scad n recidive sau metastaze Rx Lacun osoas excentric metafizar cu contur neregulat difuz Subierea sau distrugerea corticalei cu apariia de noduli osoi centrali i mrirea geodei (stadiu avansat) Reacia periostal n rsrit de soare, smoc de iarb sau spiculi (stadiu avansat) Pintenul Codmann reacia osteogenic diafizar determinat de decolare periostului (stadiu avansat) Metastazele pulmonare n stadiile depite Scintigrafia cu techneiu evideniaz zona activ tumoral Tomografia computerizat pune n eviden: Extinderea tumorii n prile moi i metastazele de minim 2 mm la nivel osos i minim 3 mm pulmonare Gradul de invazie vasculonervoas (stabilete indicaia de amputaie)

Rezonana magnetic nuclear Extensia n prile moi i invazia vasculonervoas (indicaie de amputaie) Invadarea cartilajului de cretere (informaie util pentru reconstruciile artroplastice) Arteriografia metastazele oculte scintigrafic (n faza arterial) i zona de rezecie tumora roie (n faza venoas) Tratament Echip multidisciplinar: chirurg, anatomopatolog, oncolog Mai multe etape: Biopsie Tratament citostatic preoperator Reevaluare terapeutic Interventie chirurgical Tratament citostatic postoperator Biopsia Se face obligatoriu deschis. Este obligatorie recoltarea de eantioane din toate straturile: tegument, fascie, muchi, periost, compact osoas. Diagnosticul pozitiv este dat de evidenierea la microscopie a stromei sarcomatoase cu esut osteoid (eventual fibrosarcomatos sau cartilaginos malign) Tratament postoperator Tratamentul citostatic preoperator se va face minim 4-6 luni naintea interveniei chirurgicale astfel: Formele fibrosarcomatoase telangiectazice cu metotrexat n doze mari (cu control hematologic) Formele cu celule mici cu asociaia bleomicin-ciclofosfamid-dactinomicin (adriamicin) Tratamentul citostatic reduce edemul i microextensiile locale, tumora ca atare i metatszele oculte Tratament chirurgical Amputaie n caz de invazie vasculonervoas Rezecie oncologic n bloc urmat de reconstrucii osteoplastice cu implante auto sau heterogene sau reconstrucie osteoartroplastic cu proteze modulare (dac se poate prezerva epifiza) Prognostic Rata supravieuirii la 5 ani nu depete 60% n Romnia 45%