insuficienta hipofizara a adultului curs 3 endocrino

8
Insuficienta hipofizara a adultului Insuficienta hipofizara a adultului Definitie: deficitul productiei unuia sau mai Definitie: deficitul productiei unuia sau mai multor hormoni hipofizari multor hormoni hipofizari Cauze: afectarea primara a hipofizei sau Cauze: afectarea primara a hipofizei sau deficit al factorilor hipotalamici deficit al factorilor hipotalamici Etiologie – cei 9 I Etiologie – cei 9 I Invazivitate – adenoame hipofizare, Invazivitate – adenoame hipofizare, craniofaringioame, alte tumori de vecinatate craniofaringioame, alte tumori de vecinatate Iatrogena – radioterapie, chirurgie Iatrogena – radioterapie, chirurgie Infiltrare – sarcoidoza, histiocitoza X, Infiltrare – sarcoidoza, histiocitoza X, hemocromatoza hemocromatoza Injury - traumatisme Injury - traumatisme Infarctizare – sindromul Sheehan, apoplexie Infarctizare – sindromul Sheehan, apoplexie pituitara pituitara Imunologic – hipofizita limfocitara Imunologic – hipofizita limfocitara Infectioasa Infectioasa Izolata – deficitul izolat de GH, sd Kallman Izolata – deficitul izolat de GH, sd Kallman Idiopatica (genetica) – sd. Prader Willi Idiopatica (genetica) – sd. Prader Willi Investigatii pt obiectivare deficit de gonadotropi Investigatii pt obiectivare deficit de gonadotropi -Dozare gonadotropi, estradiol (la femei), -Dozare gonadotropi, estradiol (la femei), testosteron plasmatic (la barbat) testosteron plasmatic (la barbat) Deficitul de TSH Deficitul de TSH Hipotiroidism asemanator clinic celui primar Hipotiroidism asemanator clinic celui primar Fara gusa Fara gusa Mai putin sever Mai putin sever Fara infiltrat mixedematos Fara infiltrat mixedematos Investigatii pentru obiectivarea deficitului de TSH Investigatii pentru obiectivarea deficitului de TSH - T4, T3 scazute - T4, T3 scazute - TSH scazut sau normal - TSH scazut sau normal Deficitul de ACTH Deficitul de ACTH

Upload: tatiana-sirbu

Post on 24-Jul-2015

333 views

Category:

Documents


1 download

TRANSCRIPT

Page 1: Insuficienta Hipofizara a Adultului Curs 3 Endocrino

Insuficienta hipofizara a adultuluiInsuficienta hipofizara a adultului Definitie: deficitul productiei unuia sau mai multor Definitie: deficitul productiei unuia sau mai multor hormoni hipofizarihormoni hipofizari Cauze: afectarea primara a hipofizei sau deficit al Cauze: afectarea primara a hipofizei sau deficit al factorilor hipotalamicifactorilor hipotalamici

Etiologie – cei 9 IEtiologie – cei 9 I Invazivitate – adenoame hipofizare, craniofaringioame, Invazivitate – adenoame hipofizare, craniofaringioame, alte tumori de vecinatatealte tumori de vecinatate Iatrogena – radioterapie, chirurgieIatrogena – radioterapie, chirurgie Infiltrare – sarcoidoza, histiocitoza X, hemocromatozaInfiltrare – sarcoidoza, histiocitoza X, hemocromatoza Injury - traumatismeInjury - traumatisme Infarctizare – sindromul Sheehan, apoplexie pituitaraInfarctizare – sindromul Sheehan, apoplexie pituitara Imunologic – hipofizita limfocitaraImunologic – hipofizita limfocitara InfectioasaInfectioasa Izolata – deficitul izolat de GH, sd KallmanIzolata – deficitul izolat de GH, sd Kallman Idiopatica (genetica) – sd. Prader WilliIdiopatica (genetica) – sd. Prader Willi

Investigatii pt obiectivare deficit de gonadotropiInvestigatii pt obiectivare deficit de gonadotropi-Dozare gonadotropi, estradiol (la femei), testosteron-Dozare gonadotropi, estradiol (la femei), testosteron

plasmatic (la barbat)plasmatic (la barbat)

Deficitul de TSHDeficitul de TSH Hipotiroidism asemanator clinic celui primarHipotiroidism asemanator clinic celui primar Fara gusaFara gusa Mai putin severMai putin sever Fara infiltrat mixedematosFara infiltrat mixedematos

Investigatii pentru obiectivarea deficitului de TSHInvestigatii pentru obiectivarea deficitului de TSH- T4, T3 scazute- T4, T3 scazute

- TSH scazut sau normal- TSH scazut sau normal

Deficitul de ACTHDeficitul de ACTH Simptomatologia se instaleaza treptatSimptomatologia se instaleaza treptat Semne si simptome ale ICSRSemne si simptome ale ICSR Lipseste insuficienta sintezei de mineralocorticoizi – Lipseste insuficienta sintezei de mineralocorticoizi – fara tulburari hidroelectrolirice, deshidratarefara tulburari hidroelectrolirice, deshidratare Depigmentare, lipsa pilozitatii corporaleDepigmentare, lipsa pilozitatii corporale

Page 2: Insuficienta Hipofizara a Adultului Curs 3 Endocrino

Investigatii pt obiectivare deficit de ACTHInvestigatii pt obiectivare deficit de ACTH

- cortizol plasmatic scazut- cortizol plasmatic scazut- ACTH scazut- ACTH scazut

- Test la ACTH pozitiv- Test la ACTH pozitiv- ITT cu dozare de cortizol negativ- ITT cu dozare de cortizol negativ

Deficitul de GHDeficitul de GH La copii produce tulburari de crestere, dar la adult La copii produce tulburari de crestere, dar la adult poate fi ocult clinicpoate fi ocult clinic Oboseala, lipsa de energie, incapacitate de Oboseala, lipsa de energie, incapacitate de concentrare, pierderi de memorieconcentrare, pierderi de memorie Cresterea masei grase, dislipidemie, anomalii CVCresterea masei grase, dislipidemie, anomalii CV

Investigatii pt obiectivare deficit de GHInvestigatii pt obiectivare deficit de GH- Testul de toleranta i.v. la insulina (ITT)- Testul de toleranta i.v. la insulina (ITT)

Deficitul de gonadotropiDeficitul de gonadotropi Hipogonadism: amenoree (femei), lipsa libido-ului si Hipogonadism: amenoree (femei), lipsa libido-ului si disfunctie erectila (barbat)disfunctie erectila (barbat) Poate insoti variatile mari in greutate, anorexia Poate insoti variatile mari in greutate, anorexia nervosa, stresul psihicnervosa, stresul psihic Sindromul Kallman – afectiune cu transmitere X-Sindromul Kallman – afectiune cu transmitere X-linkata: defect izolat de secretie a GnRH + anosmielinkata: defect izolat de secretie a GnRH + anosmieInvestigatii pt stabilirea etiologiei insuficientei Investigatii pt stabilirea etiologiei insuficientei hipofizarehipofizare

- imagistica (RMN, CT craniu)- imagistica (RMN, CT craniu)- teste specifice pentru boli - teste specifice pentru boli infectioase si infiltrative infectioase si infiltrative- teste de genetica moleculara- teste de genetica moleculara

Algoritm diagnostic in insuficienta pituitara aAlgoritm diagnostic in insuficienta pituitara a adultuluiadultului

Page 3: Insuficienta Hipofizara a Adultului Curs 3 Endocrino

Tratamentul insuficientei hipofizare a adultului Tratamentul insuficientei hipofizare a adultului Obiectiv: corectia deficitului hormonal si tratamentul Obiectiv: corectia deficitului hormonal si tratamentul etiologicetiologic Deficit de ACTH: hidrocortizon 20-30 mg/zi sau Deficit de ACTH: hidrocortizon 20-30 mg/zi sau prednison 5-7,5 mg/ziprednison 5-7,5 mg/zi Deficit de TSH: L-Tiroxina 100-150 µg/zi (control clinic Deficit de TSH: L-Tiroxina 100-150 µg/zi (control clinic +fT4)+fT4) Deficit de gonadotropi: Deficit de gonadotropi: Femei- terapie EP, inducerea ovulatiei (Clomifen, GnRH, Femei- terapie EP, inducerea ovulatiei (Clomifen, GnRH,

Gonadotropine)Gonadotropine)Barbati – tratament cu testosteron, inducerea Barbati – tratament cu testosteron, inducerea

spermatogenezeispermatogenezei Deficitul de GH – GH uman recombinantDeficitul de GH – GH uman recombinant

Diagnostic diferential 1Diagnostic diferential 1- Insuficienta hipofizara primara - Insuficienta hipofizara primara - Insuficiente glandulare primare (CSR, - Insuficiente glandulare primare (CSR, tiroida, gonadica)tiroida, gonadica)

Insuficienta CSR primara Insuficienta CSR primara (Boala Addison)(Boala Addison)

AutoimuneAutoimune Infectioase: TBC, CMV, fungi, HIVInfectioase: TBC, CMV, fungi, HIV Hemoragie suprarenalianaHemoragie suprarenaliana Determinari secundare ale neoplasmelorDeterminari secundare ale neoplasmelor

Page 4: Insuficienta Hipofizara a Adultului Curs 3 Endocrino

AdrenoleucodistrofiiAdrenoleucodistrofii Boli infiltrative: amiloidoza, hemocromatozaBoli infiltrative: amiloidoza, hemocromatoza Hiperplazie adrenala congenitalaHiperplazie adrenala congenitala

Investigatii Investigatii Teste hormonale – este necesara evaluarea rezervei Teste hormonale – este necesara evaluarea rezervei adrenocorticale – teste de stimulare la ACTH cu dozare de adrenocorticale – teste de stimulare la ACTH cu dozare de cortizolcortizol

HLG: anemie normocroma, normocitara, neutropenie, HLG: anemie normocroma, normocitara, neutropenie, eozinofilie si limfocitoza relativaeozinofilie si limfocitoza relativa Ionograma: hiponatremie, hiperpotasemieIonograma: hiponatremie, hiperpotasemie Uree, creatinina crescute prin deshidratareUree, creatinina crescute prin deshidratare Hipoglicemie Hipoglicemie

Tratamentul ICSR primarTratamentul ICSR primar Substitutie pe linie gluco- si mineralocorticoidaSubstitutie pe linie gluco- si mineralocorticoida-- Hidrocortizon 20-30 mg/zi sau prednison 5-7,5 mg/ziHidrocortizon 20-30 mg/zi sau prednison 5-7,5 mg/zi-- Fludrocortizon 0,05-0,1 mg/ziFludrocortizon 0,05-0,1 mg/zi Cresterea dozelor in caz de infectii, interventii Cresterea dozelor in caz de infectii, interventii chirurgicale, varsaturi, diareechirurgicale, varsaturi, diaree Urmarire: starea clinica, TA, ionograma, disparitia Urmarire: starea clinica, TA, ionograma, disparitia pigmentariipigmentarii

Insuficienta suprarenaliana acutaInsuficienta suprarenaliana acutaApare prin:Apare prin: Decompensarea ICSR cronice, primare sau secundare Decompensarea ICSR cronice, primare sau secundare Intreruperea tratamentului corticoid,Intreruperea tratamentului corticoid, Posthipofizectomie, suprarenalectomie bilat.Posthipofizectomie, suprarenalectomie bilat. Apoplexie SR sau hipofizaraApoplexie SR sau hipofizara Infectia cu meningococInfectia cu meningococ Clinic: hipotensiune marcata pana la soc, varsaturi, Clinic: hipotensiune marcata pana la soc, varsaturi, greata, febra, dureri abdominalegreata, febra, dureri abdominale

Managementul ICSR acuteManagementul ICSR acuteLaborator: hiperpotasemie importanta cu modificari ECG, acidoza, hipoglicemie Tratament: - echilibrare volemica: Ser fiziologic, glucoza 5% 1,5-3 litri in primele 24 h

Page 5: Insuficienta Hipofizara a Adultului Curs 3 Endocrino

- HHC – 460-600 mg pana la 1g/zi - tratamentul cauzei subiacente

Diagnostic diferential 2 Diagnostic diferential 2

- insuficienta hipofizara primara- insuficienta hipofizara primara - insuficienta hipofizara secundara - insuficienta hipofizara secundara

Sindromul de izolare hipofizara- InsuficientaSindromul de izolare hipofizara- Insuficienta hipofizara secundarahipofizara secundara

-- Determinat de intreruperea tijei pituitare – traumatic, Determinat de intreruperea tijei pituitare – traumatic, tumoral, inflamatortumoral, inflamator-- Clinic: semne de insuficienta hipofizara globala + Clinic: semne de insuficienta hipofizara globala + galactoree +/- diabet insipidgalactoree +/- diabet insipid-- Paraclinic: valori scazute ale tropilor hipofizari + Paraclinic: valori scazute ale tropilor hipofizari + prolactina crescuta + Cl H2O pozitiv la proba de prolactina crescuta + Cl H2O pozitiv la proba de deshidrataredeshidratare-- Tratament: substitutie + DDAVP+ BRCTratament: substitutie + DDAVP+ BRC-- teste cu liberineteste cu liberine

CorticoterapiaCorticoterapia- substitutiva Prednison 5-7,5 mg/zi - substitutiva Prednison 5-7,5 mg/zi - antiinflamatoare Prednison 20-30 mg/zi - antiinflamatoare Prednison 20-30 mg/zi - imunosupresiva Prednison 1mg/kg corp/zi- imunosupresiva Prednison 1mg/kg corp/zi

Indicatiile antiinflamatorii si imunosupresoare(totIndicatiile antiinflamatorii si imunosupresoare(tot Corticoterapia)Corticoterapia)

Sist. endocrin: terapie de substitutie (b. Addison, insuf.Sist. endocrin: terapie de substitutie (b. Addison, insuf. Hipofizara, hiperplazie adrenala congenitala), oftalmopatie Hipofizara, hiperplazie adrenala congenitala), oftalmopatie Graves;Graves; Piele: dermatite, pemfigusPiele: dermatite, pemfigus Hematologic: leucemie, limfom, anemie hemolitica, Hematologic: leucemie, limfom, anemie hemolitica, purpura trombocitopenica idiopaticapurpura trombocitopenica idiopatica GI: b. GI: b. iintestinala inflamatorie (colita ulceroasa, b. ntestinala inflamatorie (colita ulceroasa, b. Crohn)Crohn) Ficat: hepatita cr. Activa, transplant, rejectie de grefaFicat: hepatita cr. Activa, transplant, rejectie de grefa

Page 6: Insuficienta Hipofizara a Adultului Curs 3 Endocrino

Renal: sdr. nefrotic, vasculite, transplant, rejectie grefaRenal: sdr. nefrotic, vasculite, transplant, rejectie grefa Respirator: angioedem, anafilaxie, astmă, sarcoidoza, Respirator: angioedem, anafilaxie, astmă, sarcoidoza, TBC, b. pulmonara obstructivaTBC, b. pulmonara obstructiva Reumatologic: LES, poliartrita, arterita temporala, Reumatologic: LES, poliartrita, arterita temporala, artrita reumatoidaartrita reumatoida Muschi: polimialgia reumatica, miastenia gravisMuschi: polimialgia reumatica, miastenia gravis

Efectele excesului de glucocorticoizi

Efecte metabolice• Ficat : cresc GNG, eliberarea G hep. si depoz. hep. de glicogen;• Tes. adipos : obezitate centrala • Tes. muscular : slabiciune musculara (m. proximala), cresterea

excretiei urinare de nitrati (uree);• Rinichi : Hcalciurie fara Hcalcemie -> hiperparatiroidism secundar• Os si cartilaj : scad cresterea osoasa si varsta osoasa prin act. directa si

prin scaderea GH; determina osteoporoza; inhiba sinteza de colagen• GI : inhiba absorbtia Ca, Mg, fosfati

Sistem endocrin si sistem imun• Hipotalamus si hipofiza : oligomenoree prin scaderea sensibilitatii

gonadotropilor la GnRH; scaderea secretiei de GH; inhibarea minima a axului TRH – TSH;

• Pancreas : hiperinsulinemie absoluta cu hiperinsulinemie relativa (I plasmatica mai scazuta decat gradul hiperglicemiei)

• Medulara adrenala : cresterea raspunsului la activarea simpatoadrenala• Sistem imun : imunodeprimare, limfocitopenie; monocitopenie,

granulocitoza, eosinofilie in sangele periferic; inhibarea raspunsului inflamator prin scaderea productiei de leukotriene si prostaglandine; cresterea Hb si Hc

• Piele : fragilitate cutanata prin atrofie dermica; vindecare lenta a ranilor; hirsutism si acnee; hiperpigmentare cutanata (prin efectul ACTH)

• Tesut mamar : pot determina galactoree• Ap. pulmonar : cresc productia de surfactant• Ap. CV : cresc contractilitatea miocardica, HTA, cresc reactivitatea

vasculara la vasoconstrictori (catecolamine, AT II)• Na, K : - rinichi: alcaloza hipopotasemica, cresterea volumului EC

- neurohipofiza: hiponatremie prin SIADH• SNC : afectivitate: initial euforie, cronic: depresie;

Page 7: Insuficienta Hipofizara a Adultului Curs 3 Endocrino

apetit: hiperfagie; somn: tulburari de somn; memorie: tulb. de memorie; ochi: cataracta, glaucom