irm cérébrale dans la nécrose laminaire étendue...
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IRM cérébrale dans la IRM cérébrale dans la nécrose laminaire étendue :nécrose laminaire étendue :
aspect, rappel étiologique et aspect, rappel étiologique et démarche diagnostiquedémarche diagnostiquedémarche diagnostiquedémarche diagnostique
N. Pyatigorskaya, E. Meary, S. Silvera, D. Calvet, S. Jacqmin, P. Legmann, JF. Meder
Paris - France
Introduction:Nécrose laminaire : définition et physiopathologieIRM dans la nécrose laminaireEtiologies
Nécrose laminaire dans l’encéphalopathie hépatique aigue
Aspect de nécrose laminaireAspect de nécrose laminaire
Autres causes de nécrose laminaire :AnoxieEpilepsie et atteinte post critiqueMitochondropathie : MELASEncéphalopathie herpétique
Conclusion
La nécrose laminaire est une zone de destruction neuronale suivie d’une transformation gliale
Vulnérabilité sélective des couches moyens et profonds de cortex
Nécrose laminaire Nécrose laminaire
profonds de cortex
Touche des couches profondes du cortex
Associé avec dépôts des macrophages riches en lipides
T1 : Isointense 2 premières semaines Hyperintense 1 a 3 mois Disparaissent progressivement après
T2, FLAIR:
IRM: signal modifié dans le temps IRM: signal modifié dans le temps
,Hyperintense ou isointense à tous les stades jamais hypointense
T1 après injection de gadolinium :Rehaussement maximal entre un et deux mois
T2 Echo de Gardient : Peu de valeur positive Jamais hypointense
DiffusionHypersignal précoce
IRM: signal modifié dans le temps IRM: signal modifié dans le temps
ADC en période aigue et subaigüe Importance de fenêtrage : distinguer l’hypersignal cortical relatif physiologique du pathologique
Nouvelles séquences Spectroscopie : lactatesSWI: séquence de susceptibilité magnétique
Hypoxie cérébrale: Arrêt cardiaque ou respiratoire, anoxie
Encéphalopathie métaboliqueEncéphalopathie hépatiqueGayet Wernicke
Etiologies Etiologies
HypoglycémieMitochondriopathies : MELAS
Etat de mal épileptique
Autre : Méningo-encéphalitesSyndrome de Reye
Encéphalopathie hépatiqueEncéphalopathie hépatiqueL’encéphalopathie hépatique (EH) aigüe peut se développer chez des patients cirrhotiques en cas de décompensation d’origine toxique, infectieuse ou vasculaire.
Le diagnostic biologique et clinique del'EH est difficile.
Les signes IRM spécifiques de l’EH apparaissent indispensables au diagnostic
L’augmentation de niveau de l’ammonium :Altération de l'autorégulation cérébrale hypoxie et nécrose laminaire corticale
œdème cérébral cytotoxique : hypersignal en
Encéphalopathie hépatique : Encéphalopathie hépatique : physiopathologie physiopathologie
œdème cérébral cytotoxique : hypersignal en diffusion
La forte concentration des cellules astrocytaires dans le cortex explique la présence de la nécrose corticale
• Séquence de diffusion :
• Hypersignal cortical avec ADC restreint
• Lobes occipitaux épargnés: mécanisme non vasculaire de l’atteinte
Encéphalopathie hépatique aigueEncéphalopathie hépatique aigue
• Cortex rolandique peut être épargné.
• Possibilité d’association des lésions d’EH chronique :
• Hypersignal T1 de noyaux gris centraux (pallidum ++) et du mésencéphale: accumulation de magnésium
• Hypersignal T2 et FLAIR du corps calleux, NGS (pallidum) , de noyaux dentelés et de la substance blanche sous-corticale
Encéphalopathie hépatiqueEncéphalopathie hépatiqueIRM cérébral en séquence diffusion chez un patient atteint de cirrhose Child C : Hypersignal cortical bilatéral a prédominance antérieure, avec
un ADC restreint
IRM cérébral en séquence diffusion chez un patient atteint de cirrhose Child C : hypersignal cortical bilatéral épargnant les lobes occipitaux
avec un ADC restreint
Encéphalopathie hépatiqueEncéphalopathie hépatique
Evolution a 2 semaines : apparition d’hypersignal en FLAIR
Encéphalopathie hépatiqueEncéphalopathie hépatique
Anamnèse :Post arrêt cardiaque, anoxie, état de choc
Sémiologie:Atteinte prédomine au niveau des zones de cortex avec une demande
Anoxie Anoxie
importante d’oxygène : Cortex occipital, cortex rolandique
Atteintes des autres zones avec une demande importante d’énergie :
Noyaux gris centraux (NGS)
Thalamus latéral
Anoxie Anoxie Arrêt cardiaque récupéré
Pas de réveil après l’arrêt de sédation à J7
IRM cérébral :Diffusion : Hypersignal cortical diffuse bilatéralcortical diffuse bilatéral, symétrique, associée à l’atteinte de noyaux gris centrauxFLAIR : hypersignal cortical et de noaux gris centrauxT1 gadolinium : prise de contraste gyriforme
Choc septique chez un patient porteur de valve cardiaque, pas de réveil
IRM cérébral:Diffusion : hypersignal bilatéral, cortical, diffuse, prédominant en temporo-occipital droit , atteinte postérieureFLAIR : hypersignal dans les zones correspondants au hypersignal en diffusion
Anoxie Anoxie
Choc septique chez un patient porteur de valve cardiaque, pas de réveil
IRM cérébral:T1 : hypersignal spontané à prédominance temporo-occipital
Anoxie Anoxie
prédominance temporo occipital droitPrise de contraste gyriforme après injectionEn total : aspect de nécrose laminaire de plus de 5 jours
Contexte : chronologie Post critique, état de mal épileptique ou post AVCAssociée au déficit neurologique focal sévèreConcordance avec EEG
EpilepsieEpilepsie
Sémiologie IRM:Atteinte des lobes postérieurs ++Attente des zones le plus vasculariséesDistribution gyrale des anomalies de signalNe suite pas la vascularisation artériellePeut être unilatéral
Epilepsie Epilepsie
Etat de mal épileptique
Déficit de conscience à 45 jours après la crise
IRM cérébral :
Hypersignal T1 à destribution gyrale
Hypersingal FLAIR gyral bilatéral diffuse evoquant une necrose laminaire
subaigue
Grand brulé : post critique Grand brulé : post critique
Grand brulé : trouble de réveil et déficit gauche après 2 mois de sédation
IRM cérébral :
T1 : hypersignal cortical de l’hémisphère droite, unilaterale, pouvait évoquer hémorragie ou nécrose laminaire
T2 EG : pas d’hyposignal, élimine le saignement
Diffusion : hypersignal cortical droit, pouvant correspondre à nécrose laminaire subaigue
Grand brulé : post critique Grand brulé : post critique
Séquence FLAIR : hypersignal cortical droit diffus, unilatéral
En total : atteinte unilatéral, gyriforme, concordant avec un nécrose laminaire subaiguë.
MELAS : M : Myopathie mitochondrialeE : Encéphalopathie avec épilepsie et démenceLA :acidose lactique S : Stroke-like épisodes
Héréditaire, Transmission maternelle
Mitochondriopathie : MELASMitochondriopathie : MELAS
Clinique : attente neuro-dégénératif, progressif Crises d’épilepsieCéphalées récurrentes, anorexie, fatigabilité musculaireEpisodes neurologiques de survenu brutal : pseudo infarctus cérébraux
Nécrose laminaire : Théorie métabolique : mort neuronale par acidoseOrigine vasculaire : mort neuronale par occlusion des petits vaisseaux
IRM cérébral: T2, FLAIR : hypersignal SB et SG prédominante dans les régions pariétales et occipitalesDiffusion : absence de baisse du ADC, œdème vasogéniqueT2 EG : calcifications des NGS Spéctroscopie : basse de phosphocréatine, pic de lactates
Mitochondriopathie : MELASMitochondriopathie : MELAS
Atteinte non systématisé à une territoire vasculaire
Atrophie cérébrale non spécifique
œdème cérébrale qui peut être résolutive
14/12/2009 P
Mitochondriopathie : MELASMitochondriopathie : MELASMaladie de MELAS connue
Aggravation neurologique
T1 : hypersignal spontané du cortex pariétal gauche
T1 gadolinium : prise de contraste gyriforme
FLAIR : hypersignal pariétal (attente > 5 jours)
T2 EG : hyposignal NGS, calcifications
Mitochondriopathie : MELASMitochondriopathie : MELASHomme, 32 ans, maladie connue, troubles de langage rapidement progressifs et déficit proximal bilatéral
EEG : souffrance cérébrale diffuse, bilatérale à
éd i t lprédominance temporale
Hypersignal pariéto-temporal bilatéral en diffusion et FLAIR sans chute de l’ADC
Aggravation clinique secondaire
IRM cérébral de contrôle :Majoration de l’attente en diffusion sans chute de l’ADC Majoration de l’hypersignal T2 (attente subaigüe (>5 jours) Pic de lactatesA t f d’ é l i i
Mitochondriopathie : MELASMitochondriopathie : MELAS
Aspect en faveur d’une nécrose laminaire
Un homme de 45 ans
Méningo-encéphalite herpétique aigue traitée par Acyclovir
Aggravation neurologique
Encéphalopathie herpétiqueEncéphalopathie herpétique
IRM cérébrale :Hypersignal FLAIR et T2 a prédominance temporal droiteAtrophie gyrale temporale droite
IRM cérébrale :Hypersignal T1 : corticale temporale droitePrise de contraste gyrale après injection de gadolinium
Encéphalopathie herpétiqueEncéphalopathie herpétique
AIGU SUBAIGU : J5-M3
CHRONIQUE
T1 Isosignal Hypersignal Hyposignal Atrophie corticale
1 G d PC if
Conclusion : stades d’attente Conclusion : stades d’attente
T1 Gado - PC gyriforme -
T2 iso ou hypersignal hyposignal
Diffusion HypersignalADC restreint
Isosignal
T2EG Isosignal
Pas de traitement curatif
Aspect de nécrose laminaire : élément péjoratif majeur : supérieur aux anomalies du signal de substance blanche
Thérapeutique Thérapeutique
Traitement étiologique
Limitation thérapeutique
Encéphalopathie hépatique :Epargne les lobes occipitaux et le cortex rolandiqueAssociation possible des lésions d’EH chronique
Anoxie :Touche en prédominance les zones au métabolisme et
Conclusion : particularités sémiologiques Conclusion : particularités sémiologiques
Touche en prédominance les zones au métabolisme et demande d’oxygène élevée :
Cortex occipital et rolandiqueNoyaux gris centraux, thalamus
Epilepsie :Atteinte à prédominance postérieureUnilatérale
Coma non traumatique de cause inconnu :l’IRM cérébral avec diffusion
En cas de diagnostic de nécrose laminaire diffuse :
L’étude sémiologique réduit la gamme diagnostique
ConclusionConclusion
Létude sémiologique réduit la gamme diagnostiquePas de diagnostic différentiel
Retentissement sur le prise en charge clinique :morbidité et mortalité très importantePronostic péjorativePas de traitement curatif À considérer dans la thérapeutique
1. Quel sera, le plus probablement, l’ADC chez ce patient :a) Augmentéb) Restreintc) Normald) On ne peut pas savoir
2. Quelle(s) séquence(s) complémentaire(s) pourra(ont) aider de dater l’atteinte :a) Diffusion
QCM : IRM chez patient en coma QCM : IRM chez patient en coma
a) Diffusionb) T2 écho de gradient c) T1 sans injectiond) FLAIRe) T1 après injection de gadolinium
3. Quel est le diagnostic le plus probable :a) Anomalies post critiquesb) Encéphalopathie hépatiquec) Lésions anoxiques d) MELAS
1. Quel sera, le plus probablement, l’ADC chez ce patient :a) Augmentéb) Restreint : œdème cytotoxiquec) Normald) On ne peut pas savoir
2. Quelle(s) séquence(s) complémentaire(s) pourra(ont) aider de dater l’atteinte :a) Diffusion : séquence donnée dans l’énoncé
QCM : IRM chez patient en coma QCM : IRM chez patient en coma
a) Diffusion : séquence donnée dans l énoncé b) T2 écho de gradient c) T1 sans injection : hypersignal si subaigüe d) FLAIR : séquence donnée dans l’énoncé e) T1 après injection de gadolinium : PC gyriforme
3. Quel est le diagnostic le plus probable :a) Anomalies post critiquesb) Encéphalopathie hépatiquec) Lésions anoxiques : bilatéral, diffus, NGS d) MELAS
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