isi hisprung disease

8/18/2019 Isi Hisprung Disease

1/31

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan kongenital pada kolon yang

ditandai dengan tiadanya sel ganglion parasimpatis pada pleksus submukosus

Meissneri dan pleksus mienterikus Aurbachi. Sembilan puluh persen kelainan ini

terdapat pada rektum dan sigmoid. Penyakit ini diakibatkan oleh karena

terhentinya migrasi kranio kaudal sel krista neuralis di daerah kolon distal pada

minggu kelima sampai minggu kedua belas kehamilan untuk membentuk system

saraf intestinal. Kelainan ini bersifat genetik yang berkaitan dengan

perkembangan sel ganglion usus dengan panjang yang bervariasi, mulai dari anus,

sfingter ani interna kearah proksimal, tetapi selalu termasuk anus dan setidak

tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus

fungsional !"ochadi, #$%#& Kartono, #$%$& 'anger, #$$().

Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung tahun %**+,

namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hinggatahun %-*, dimana "obertson dan Kernohan menyatakan baha megakolon yang

dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal

usus akibat defisiensi ganglion. "isiko tertinggi terjadinya penyakit Hirschsprung

biasanya pada pasien yang mempunyai riayat keluarga penyakit Hirschsprung

dan pada pasien penderita /on Syndrome. "ektosigmoid paling sering terkena,

sekitar 0(1 kasus, fleksura lienalis atau kolon transversum pada %01 kasus. Anak

kembar dan adanya riayat keturunan meningkatkan risiko terjadinya penyakitHirschsprung. Penyakit Hirschsprung lebih sering terjadi secara diturunkan oleh

ibu aganglionosis dibandingkan oleh ayah !Kartono, #$%$& Holscneider, #$$().

/iagnosis penyakit Hirschsprung harus dapat ditegakkan sedini mungkin

mengingat berbagai komplikasi yang dapat terjadi dan sangat membahayakan jia

pasien seperti terjadinya konstipasi, enterokolitis, perforasi usus serta sepsis yang

dapat menyebabkan kematian. /iagnosis kelainan ini dapat ditegakkkan dengan

anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan rontgen dengan foto polos abdomen

1


2/31

maupun barium enema, pemeriksaan histokimia, pemeriksaan manometri serta

pemeriksaan patologi anatomi. Manifestasi penyakit Hirschsprung terlihat pada

neonatus cukup bulan dengan keterlambatan pengeluaran meconium pertama yang

lebih dari #2 jam. Kemudian diikuti tandatanda obstruksi, muntah, kembung,

gangguan defekasi seperti konstipasi, diare dan akhirnya disertai kebiasaan

defekasi yang tidak teratur !"ochadi, #$%#& Kartono, #$%$& 'anger, #$$().

Pada pemeriksaan fisik ditemukan perut yang kembung, gambaran usus

pada dinding abdomen dan bila kemudian dilakukan pemeriksaan colok dubur,

feses akan keluar menyemprot dan gejala tersebut akan segera hilang. Pada

pemeriksaan enema barium didapatkan tandatanda khas penyakit ini, yaitu 3

adanya gambaran 4one spastik, 4one transisi serta 4one dilatasi. 5ambaran

mukosa yang tidak teratur menunjukkan adanya enterokolitis. Adanya gambaran

4one transisi akan menunjukkan ketinggian kolon yang aganglionik dengan

akurasi $1. Penyakit Hirschsprung terdapat kenaikan aktivitas

asetilkolinesterase pada serabut saraf dalam lamina propia dan muskularis

mukosa. Pearnaan untuk asetilkolineserase dengan tehnik Karnovsky dan "oots

akan dapat membantu menemukan sel ganglion di submukosa atau pada lapisan

muskularis khususnya dalam segmen usus yang hipoganglionosis. Pemeriksaan

elektromanometri dilakukan dengan memasukkan balon kecil ke dalam rectum

dan kolon, dengan kedalaman yang berbedabeda akan didapatkan kontraksi pada

segmen aganglionik yang tidak berhubungan dengan kontraksi pada segmen yang

ganglionik. Pemeriksaan patologi anatomi dilakukan dengan memeriksa material

yang didapatkan dari biopi rektum yang dilakukan dengan cara biopsi hisap

maupun biopsi manual. /iagnosis penyakit ini dapat ditegakkan bila tidak

ditemukan sel ganglion Meissner dan sel ganglion Auerbach serta ditemukan

penebalan serabut saraf !"ochadi, #$%#& Kartono, #$%$& Holscneider, #$$().

6ila hasil pemeriksaan klinis dan radiologis enema barium ditemukan

tanda khas penyakit Hirschsprung, maka tidak seorang pasienpun yang tidak

menderita penyakit Hirschsprung. 7nsiden penyakit Hirschsprung adalah satu

dalam (.$$$ kelahiran hidup, dan lakilaki 2 kali lebih banyak disbanding

perempuan !Kartono, #$%$& 'anger, #$$().

2


3/31

Pengobatan penyakit Hirschsprung terdiri atas pengobatan non bedah dan

pengobatan bedah. Pengobatan non bedah dimaksudkan untuk mengobati

komplikasikomplikasi yang mungkin terjadi atau untuk memperbaiki keadaan

umum penderita sampai pada saat operasi definitif dapat dikerjakan. Pengobatan

non bedah diarahkan pada stabilisasi cairan, elektrolit, asam basa dan mencegah

terjadinya overdistensi sehingga akan menghindari terjadinya perforasi usus serta

mencegah terjadinya sepsis !"ochadi, #$%#& Kartono, #$%$).

8indakan bedah pada penyakit Hirschsprung terdiri atas tindakan bedah

sementara dan tindakan bedah definitif. 8indakan bedah sementara dimaksudkan

untuk dekompresi abdomen dengan cara membuat kolostomi pada kolon yang

mempunyai ganglion normal bagian distal. 8indakan ini dapat mencegah

terjadinya enterokolitis yang diketahui sebagai penyebab utama terjadinya

kematian pada penderita penyakit Hirschsprung !"ochadi, #$%#& Kartono, #$%$).

6eberapa metoda penatalaksanaan bedah definitif untuk kelainan

Hirschsprung ini telah diperkenalkan, mulamula oleh Senson dan 6ill !%2+)

berupa prosedur rektosigmoidektomi, /uhamel !%(+) berupa prosedur

retrorektal, Soave !%++) berupa prosedur endorektal ekstramukosa serta "ehbein

yang memperkenalkan tekhnik deep anterior resection. Sejumlah komplikasi

pasca operasi telah diamati oleh banyak peneliti, baik komplikasi dini berupa

infeksi, dehisiensi luka, abses pelvik dan kebocoran anastomose, maupun

komplikasi lambat berupa obstipasi, inkontinensia dan enterokolitis. 9amun

secara umum diperoleh gambaran hasil penelitian baha keempat prosedur

bedah definitif diatas memberikan komplikasi yang hampir sama, namun masing

masing prosedur memiliki keunggulan tersendiri dibanding dengan prosedur lainnya, tergantung keahlian dan pengalaman operator yang mengerjakannya

!"ochadi, #$%#& Kartono, #$%$).

:osta et al . !#$$+) menyatakan baha enterokolitis merupakan komplikasi

yang amat berbahaya dan merupakan penyebab utama terjadinya mortalitas

maupun morbiditas pada penderita penyakit Hirschsprung yang telah dilakukan

operasi definitif. Keadaan ini diakibatkan oleh karena stasis usus yang memicu

3


4/31

proliferasi bakteri didalam lumen usus diikuti invasi ke mukosa sehingga

terjadilah inflamasi lokal maupun sistemik !Kartono, #$%$).

1.2 Tujuan Penulisan

1.2.1 Tujuan Umum

;ntuk memenuhi tugas kepaniteraan klinik senior di bagian 6edah "S;/

Kota Solok

1.2.2 Tujuan Khusus

• Mahasisa mampu mengetahui, memahami dan menerapkan

defenisi, epidemiologi, etiologi, diagnosis, gejala klinis,

pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang pada pasien

Hisprung /isease

• Mahasisa mampu mengetahui penanganan dan penatalaksanaan

yang tepat pada pasien Hisprung /isease

1.3 an!aat Penulisan

1.3.1 Bagi ahasis"a

Mahasisa dapat menggunakan ini sebagai bahan acuan dalam memahami

dan mempelajari mengenai penyakit Hisprung /isease

1.3.2 Bagi as#arakat

6agi masyarakat terutama yang mengalami ikterus obstruktif akan

menambah pengetahuan mengenai penyakit ini beserta pengobatannya.

/engan demikian penderita dapat mengetahui bagaimana tindakan

selanjutnya apabila mengalami gejalagejala yang mengarah pada penyakit

tersebut.

1.$ et%&e Penulisan

Metode penulisan refarat ini adalah tinjauan kepustakaan yang merujuk pada

berbagai literature.

4


5/31


6/31

6odian dkk. Melaporkan baha segmen usus yang aganglionik bukan

merupakan akibat kegagalan perkembangan inervasi parasimpatik ekstrinsik,

melainkan oleh karena lesi primer sehingga terdapat ketidakseimbangan

autonomik yang tidak dapat dikoreksi dengan simpatektomi. Keterangan inilah

yang mendorong Senson melakukan pengangkatan segmen aganglionik dengan

preservasi spinkter ani !Senson, %$). >kamoto dan ;eda lebuh lanjut

menyebutkan baha penyakit Hirschsprung terjadi akibat terhentinya proses

migrasi sel neuroblas dari krista neuralis saluran cerna atas ke distal mengikuti

serabutserabut vagal pada suatu tempat tertentu yang tidak mencapai rektum

!Kartono,%-& 8amate dkk,%2&


7/31

Saluran anal !anal canal ) adalah bagian terakhir dari usus, berfungsi

sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih proksimal& dus, dikelilingi oleh

spinkter ani !eksternal dan internal ) serta otototot yang mengatur pasase isi

rektum kedunia luar. Spinkter ani eksterna terdiri dari - sling 3 atas, medial dan

depan !Shafik,#$$$).

7


8/31

Pendarahan rektum berasal dari arteri hemorrhoidalis superior dan

medialis !a.hemorrhoidalis medialis biasanya tidak ada pada anita, diganti oleh

a.uterina) yang merupakan cabang dari a.mesenterika inferior. Sedangkan arteri

hemorrhoidalis inferior adalah cabang dari a.pudendalis interna, berasal dari

a.iliaka interna, mendarahi rektum bagian distal dan daerah anus !?amada,#$$$&

Shafik,#$$$).

Persyarafan motorik spinkter ani interna berasal dari serabut syaraf

simpatis !n.hypogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut syaraf

parasimpatis !n.splanknikus) yang menyebabkan relaksasi usus. Kedua jenis

serabut syaraf ini membentuk pleksus rektalis. Sedangkan muskulus levator ani

dipersyarafi oleh n.sakralis - dan 2. 9ervus pudendalis mensyarafi spinkter ani

eksterna dan m.puborektalis. Syaraf simpatis tidak mempengaruhi otot rektum.

/efekasi sepenuhnya dikontrol oleh n.splanknikus !parasimpatis). alhasil,

kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh n.pudendalis dan n.splanknikus pelvik

!syaraf parasimpatis) !?amada,#$$$& Shafik,#$$$& eBner dkk,#$$$& 9eto

dkk,#$$$).

8


9/31

Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri dari - pleksus 3

%. Pleksus Auerbach 3 terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal

#. Pleksus Henle 3 terletak disepanjang batas dalam otot sirkuler

-. Pleksus Meissner 3 terletak di submukosa.

Pada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai ganglion pada ke-

pleksus tersebut. !


10/31

2.$ E*i&emi%l%gi

Penyakit hirschprung dapat terjadi dalam %3($$$ kelahiran. "isiko

tertinggi terjadinya Penyakit hirschprung biasanya pada pasien yang mempunyai

riayat keluarga Penyakit hirschprung dan pada pasien penderita /on

Syndrome. "ectosigmoid paling sering terkena sekitar 0(1 kasus, fleBura lienalis

atau colontransversum pada %01 kasus.

Anak kembar dan adanya riayat keturunan meningkatkan resiko

terjadinya penyakit hirschsprung. 'aporan insidensi tersebut bervariasi sebesar %.(

sampai %0,+1 dengan %-$ kali lebih tinggi pada anak laki dan -+$ kali lebih

tinggi pada anak perempuan. Penyakit hirschsprung lebih sering terjadi secara

diturunkan oleh ibu aganglionosis dibanding oleh ayah. Sebanyak %#.(1 dari

kembaran pasien mengalami aganglionosis total pada colon !sindroma Cuel4er

ilson). Salah satu laporan menyebutkan empat keluarga dengan ## pasangan

kembar yang terkena yang kebanyakan mengalami long segment aganglionosis.

2.+ Eti%l%gi

10


11/31

Penyakit Hirschsprung disebabkan karena kegagalan migrasi selsel

saraf parasimpatis myentericus dari cephalo ke caudal. Sehingga sel ganglion

selalu tidak ditemukan dimulai dari anus dan panjangnya bervariasi ke proksimal.

a) Ketiadaan selsel ganglion

Ketiadaan selsel ganglion pada lapisan submukosa !Meissner) dan

pleksus myenteric !Auerbach) pada usus bagian distal merupakan tanda

patologis untuk HirschsprungDs disease. >kamoto dan ;eda

mempostulasikan baha hal ini disebabkan oleh karena kegagalan migrasi

dari selsel neural crest vagal servikal dari esofagus ke anus pada minggu

ke ( smpai %# kehamilan. 8eori terbaru mengajukan baha neuroblasts

mungkin bisa ada namun gagalunutk berkembang menjadi ganglia deasa

yang berfungsi atau baha mereka mengalami hambatan seaktu

bermigrasi atau mengalami kerusakan karena elemenelemen didalam

lingkungan mikro dalam dinding usus.


12/31

pada hanya %(#$1 kasus spordis. Mutasi pada gen E/9"6 diariskan

dengan pola pseudodominan dan ditemukan hanya pada (1 dari kasus,

biasanya yang sporadis.

c) Kelainan dalam lingkunganKelainan dalam lingkungan mikro pada dinding usus dapat

mencegah migrasi selsel neural crest normal ataupun diferensiasinya.

Suatu peningkatan bermakna dari antigen major histocompatibility

compleB !MH:) kelas # telah terbukti terdapat pada segmen aganglionik

dari usus pasien dengan HirschsprungDs disease, namun tidak ditemukan

pada usus dengan ganglionik normal pada kontrol, mengajukan suatu

mekanisme autoimun pada perkembangan penyakit ini.

d) Matriks Protein EkstraselulerMatriks protein ekstraseluler adalah hal penting dalam perlekatan

sel danpergerkan dalam perkembangan tahap aal. Kadar glycoproteins

laminin dan kolagen tipe 7= yang tinggi alam matriks telah ditemukan

dalam segmen usus aganglionik. Perubahan dalam lingkungan mikro ini

didalam usus dapat mencegah migrasi selsel normal neural crest dan

memiliki peranan dalam etiologi dari HirschsprungDs disease.

2., Ti*e His*rung Disease

Hirschsprung dikategorikan berdasarkan seberapa banyak colon yang

terkena. 8ipe Hirschsprung disease meliputi3

• ;ltra short segment3 5anglion tidak ada pada bagian yang sangat kecil

dari rectum.

• Short segment3 5anglion tidak ada pada rectum dan sebagian kecil dari

colon.• 'ong segment3 5anglion tidak ada pada rectum dan sebagian besar colon.

• =ery long segment3 5anglion tidak ada pada seluruh colon dan rectum dan

kadang sebagian usus kecil

12


13/31

2.- Pat%genesis

Kelainan pada penyakit ini berhubungan dengan spasme pada distal colondan sphincter anus internal sehingga terjadi obstruksi. Maka dari itu bagian yang

abnormal akan mengalami kontraksi di segmen bagian distal sehingga bagian

yang normal akan mengalami dilatasi di bagian proksimalnya. 6agian aganglionik

selalu terdapt dibagian distal rectum.

/asar patofisiologi dari H/ adalah tidak adanya gelombang propulsive

dan abnormalitas atau hilangnya relaksasi dari sphincter anus internus yang

disebabkan aganglionosis, hipoganglionosis atau disganglionosis pada usus besar.

13


14/31

Hipoganglionosis

Pada proBimal segmen dari bagian aganglion terdapat area

hipoganglionosis. Area tersebut dapat juga merupakan terisolasi.

Hipoganglionosis adalah keadaan dimana jumlah sel ganglion kurang dari %$ kali

dari jumlah normal dan kerapatan sel berkurang ( kali dari jumlah normal. Pada

colon inervasi jumlah pleBus myentricus berkurang ($1 dari normal.

Hipoganglionosis kadang mengenai sebagian panjang colon namun ada pula yang

mengenai seluruh colon.

7maturitas dari sel ganglion

Sel ganglion yang imatur dengan dendrite yang kecil dikenali dengan

pemeriksaan '/H !laktat dehidrogenase). Sel saraf imatur tidak memiliki

sitoplasma yang dapat menghasilkan dehidrogenase.

Sehingga tidak terjadi diferensiasi menjadi sel SchannDs dan sel saraf

lainnya. Pematangan dari sel ganglion diketahui dipengaruhi oleh reaksi

succinyldehydrogenase !S/H). Aktivitas en4im ini rendah pada minggu pertama

kehidupan. Pematangan dari sel ganglion ditentukan oleh reaksi S/H yang

memerlukan aktu pematangan penuh selama # sampai 2 tahun. Hipogenesis

adalah hubungan antara imaturitas dan hipoganglionosis.

14


15/31

Kerusakan sel ganglion

Aganglionosis dan hipoganglionosis yang didapatkan dapat berasal dari

vaskular atau nonvascular. ?ang termasuk penyebab nonvascular adalah infeksi8rypanosoma cru4i !penyakit :hagas), defisiensi vitamin 6%, infeksi kronis

seperti 8uberculosis. Kerusakan iskemik pada sel ganglion karena aliran darah

yang inadekuat, aliran darah pada segmen tersebut, akibat tindakan pull through

secara Senson, /uhamel, atau Soave.

2. Diagn%sis

2..1 Anamnesis

/iagnosis penyakit ini dapat dibut berdasarkan adanya konstipasi pada

neonatus. 5ejala konstipasi yang sering ditemukan adalah terlambatnya

mekonium untuk dikeluarkan dalam aktu 2* jam setelah lahir. 8etapi gejala ini

biasanya ditemukan pada +1 atau 2#1 pasien. 5ejala lain yang biasanya terdapat

adalah3 distensi abdomen, gangguan pasase usus, poor feeding, vomiting. Apabila

penyakit ini terjdi pada neonatus yang berusia lebih tua maka akan didapatkan

kegagalan pertumbuhan. Hal lain yang harus diperhatikan adalah jika didapatkan

periode konstipasi pada neonatus yang diikuti periode diare yang massif kita harus

mencurigai adanya enterokolitis.

Pada bayi yang lebih tua penyakit hirschsprung akan sulit dibedakan

dengan kronik konstipasi dan enkoperesis.


16/31

• Periode Neonatal

Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran mekonium

yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen. Pengeluaran mekonium yang

terlambat !lebih dari #2 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikans.

Senson !%0-) mencatat angka 21 dari pengamatan terhadap ($% kasus ,

sedangkan Kartono mencatat angka -,(1 untuk aktu #2 jam dan 0#,21 untuk

aktu 2* jam setelah lahir. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat

berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. Sedangkan enterokolitis

merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung

ini, yang dapat menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat usia #2

minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia % minggu. 5ejalanya berupadiarrhea, distensi abdomen, feces berbau busuk dan disertai demam. Senson

mencatat hampir %@- kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis

enterokolitis, bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi

!Kartono,%-&


17/31

• Anak

Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi

kronis dan gi4i buruk (failure to thrive). /apat pula terlihat gerakan peristaltik

usus di dinding abdomen. Gika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feces

biasanya keluar menyemprot, konsistensi semiliFuid dan berbau tidak sedap.

Penderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan

biasanya sulit untuk defekasi.

5ambar.


18/31

Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tandatanda khas penyakit

Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto

setelah #22* jam barium dibiarkan membaur dengan feces. 5ambaran khasnya

adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon.

Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan

obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid

!Kartono,%-,


19/31

peroksidaseantiperoksidase dan pearnaan enolase. Hanya saja pengecatan

immunohistokimia memerlukan ahli patologi anatomi yang berpengalaman, sebab

beberapa keadaan dapat memberikan interpretasi yang berbeda seperti dengan

adanya perdarahan !:illey dkk,#$$%).

Senson pada tahun %(( mempelopori pemeriksaan histopatologi dengan

eksisi seluruh tebal dinding otot rektum, untuk mendapatkan gambaran pleksus

mienterik. Secara tekhnis, metode ini sulit dilakukan sebab memerlukan anastesi

umum, dapat menyebabkan inflamasi dan pembentukan jaringan ikat yang

mempersulit tindakan bedah definitif. 9oblett tahun %+ mempelopori tekhnik

biopsi hisap dengan menggunakan alat khusus, untuk mendapatkan jaringan

mukosa dan submukosa sehingga dapat melihat keberadaan pleksus Meissner.

Metode ini kini telah menggantikan metode biopsi eksisi sebab tidak memerlukan

anastesi dan akurasi pemeriksaan mencapai %$$1 !Gunis dkk, Andrassy dkk).

6iasanya biopsi hisap dilakukan pada - tempat 3 #,-,dan ( cm proksimal dari anal

verge. Apabila hasil biopsi hisap meragukan, barulah dilakukan biopsi eksisi otot

rektum untuk menilai pleksus Auerbach. /alam laporannya, Polley !%*+)

melakukan -$ kasus biopsi hisap rektum tanpa ada hasil negatif palsu dan

komplikasi !Kartono,%-& Senson dkk,%$& Senson,#$$#).

19


20/31

5ambar. Alat 6iopsi Hisap 9oblett

2..3.3 an%metri An%rektal

Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan objektif

mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter

anorektal. /alam prakteknya, manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil

pemeriksaan klinis, radiologis dan histologis meragukan. Pada dasarnya, alat ini

memiliki # komponen dasar 3 transduser yang sensitif terhadap tekanan seperti

balon mikro dan kateter mikro, serta sisitem pencatat seperti poligraph atau

komputer !Shafik,#$$$& eBner,#$$$& 9eto dkk,#$$$).

6eberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit

Hirschsprung adalah 3

%. Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi

#. 8idak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus

aganglionik&

-. Sampling reflex tidak berkembang. 8idak dijumpai relaksasi spinkter

interna setelah distensi rektum akibat desakan feces. 8idak dijumpai

relaksasi spontan !Kartono,%-& 8amate,%2& 9eto,#$$$)

20


21/31

5ambar. 8ampak gambar skema dari manometri anorekatal,yang memakai balon

berisi udara sebagai transducernya. Padapenderita Hirschsprung !kanan), tidak

terlihat relaksasi spinkter ani

2. Diagn%sis Ban&ing

/iagnosis banding dari Hirschprung harus meliputi seluruh kelainan

dengan obstruksi pada distal usus kecil dan kolon, meliputi3

>bstruksi mekanik

• Meconium ileus

• Simple :omplicated !ith meconium cyst or peritonitis)

• Meconium plug syndrome

• 9eonatal small left colon syndrome

• Malrotation ith volvulus

• 7ncarcerated hernia

• Gejunoileal atresia

• :olonic atresia

• 7ntestinal duplication

• 7ntussusception

• 9E:

>bstruksi fungsional

• Sepsis

• 7ntracranial hemorrhage

• Hypothyroidism

• Maternal drug ingestion or addiction

• Adrenal hemorrhage

• Hypermagnesemia

• Hypokalemia

2.1 Tatalaksana

2.1.1 Pre%*erati!

21


22/31

Diet

Pada periode preoperatif, neonatus dengan H/ terutama menderita gi4i

buruk disebabkan buruknya pemberian makanan dan keadaan kesehatan

yangdisebabkan oleh obstuksi gastrointestinal. Sebagian besar

memerlukanresulsitasi cairan dan nutrisi parenteral. Meskipun demikian bayi

dengan H/yang didiagnosis melalui suction rectal biopsy danpat diberikan

larutanrehidrasi oral sebanyak %( m'@ kg tiap - jam selama dilatasi

rectalpreoperative dan irigasi rectal.

Tera*i !armak%l%gi

Terapi farmakologik pada bayi dan anak-anak dengan HD

dimaksdkan n!k mempersiapkan ss a!a n!k !erapi

komplikasinya" #n!k mempersiapkanss adala$ dengan

dekompresi re%!m dan kolon melali serangkaianpemeriksaan

dan pemasangan irigasi !ba re%!al dalam 24-48 &am sebelm

pembeda$an" 'n!ibio!ik oral dan in!ra(ena diberikan dalam

beberapa &amsebelm pembeda$an"

2.1.2 *erati!

2.1.2.1 Tin&akan Be&ah (ementara

8indakan bedah sementara pada penderita penyakit Hirschsprung adalah

berupa kolostomi pada usus yang memiliki ganglion normal paling distal.

8indakan ini dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi usus dan mencegah

enterokolitis sebagai salah satu komplikasi yang berbahaya. Manfaat lain dari

kolostomi adalah 3 menurunkan angka kematian pada saat dilakukan tindakan

bedah definitif dan mengecilkan kaliber usus pada penderita Hirschsprung yang

telah besar sehingga memungkinkan dilakukan anastomose !


23/31

5ambar. 8eknik pembedahan pada Hirschprung /isease

2.1.2.2 Tin&akan Be&ah De!eniti!

Pr%se&ur ("ens%n

>rvar senson dan 6ill !%2*) adalah yang mulamula memperkenalkan

operasi tarik terobos ! pull-through) sebagai tindakan bedah definitif pada penyakit

Hirschsprung. Pada dasarnya, operasi yang dilakukan adalah rektosigmoidektomi

dengan preservasi spinkter ani. /engan meninggalkan #- cm rektum distal dari

linea dentata, sebenarnya adalah meninggalkan daerah aganglionik, sehingga

dalam pengamatan pasca operasi masih sering dijumpai spasme rektum yang

ditinggalkan. >leh sebab itu Senson memperbaiki metode operasinya !tahun

%+2) dengan melakukan spinkterektomi posterior, yaitu dengan hanya

menyisakan # cm rektum bagian anterior dan $,(% cm rektum posterior

!Kartono,%-& Senson dkk,%$& :orcassone,%+& Senson,#$$#).

Prosedur Senson dimulai dengan approach ke intra abdomen, melakukan

biopsi eksisi otot rektum, diseksi rektum ke baah hingga dasar pelvik dengan

cara diseksi serapat mungkin ke dinding rektum, kemudian bagian distal rektum

diprolapskan meleati saluran anal ke dunia luar sehingga saluran anal menjadi

terbalik, selanjutnya menarik terobos bagian kolon proksimal !yang tentunya telah

direseksi bagian kolon yang aganglionik) keluar melalui saluran anal. /ilakukan

pemotongan rektum distal pada # cm dari anal verge untuk bagian anterior dan

$,(% cm pada bagian posterior, selanjunya dilakukan anastomose end to end

dengan kolon proksimal yang telah ditarik terobos tadi. Anastomose dilakukan

dengan # lapis jahitan, mukosa dan seromuskuler. Setelah anastomose selesai,

23


24/31

usus dikembalikan ke kavum pelvik @ abdomen. Selanjutnya dilakukan

reperitonealisasi, dan kavum abdomen ditutup !Kartono,%-& Senson

dkk,%$).

5ambar. 8eknik Pembedahan pada Hisprung /isease

Pr%se&ur Duhamel

Prosedur ini diperkenalkan /uhamel tahun %(+ untuk mengatasi

kesulitan diseksi pelvik pada prosedur Senson. Prinsip dasar prosedur ini adalah

menarik kolon proksimal yang ganglionik ke arah anal melalui bagian posterior

rektum yang aganglionik, menyatukan dinding posterior rektum yang aganglionik

dengan dinding anterior kolon proksimal yang ganglionik sehingga membentuk

rongga baru dengan anastomose end to side leh sebab itu dilakukan

beberapa modifikasi prosedur /uhamel, diantaranya 3

24


25/31

%. %&i!ikasi /r%) !%() 3 Anastomose dengan pemasangan # buah klem

melalui sayatan endoanal setinggi %,(#,( cm, untuk mencegah

inkontinensia&

#. %&i!ikasi Tal)ert &an 0a4it5h3 Modifikasi berupa pemakaian stapler

untuk melakukan anastomose side to side yang panjang&

-. %&i!ikasi Ike&a3 7keda membuat klem khusus untuk melakukan

anastomose, yang terjadi setelah +* hari kemudian&

2. %&i!ikasi A&ang3 Pada modifikasi ini, kolon yang ditarik transanal

dibiarkan prolaps sementara. Anastomose dikerjakan secara tidak

langsung, yakni pada hari ke0%2 pasca bedah dengan memotong kolon

yang prolaps dan pemasangan # buah klem& kedua klem dilepas ( hari

berikutnya. Pemasangan klem disini lebih dititik beratkan pada fungsi

hemostasis !Kartono,%-)

5ambar. 8eknik pembedahan dengan prosedur /uhamel

Pr%se&ur (%a4e

Prosedur ini sebenarnya pertama sekali diperkenalkan "ehbein tahun %(

untuk tindakan bedah pada malformasi anorektal letak tinggi. 9amun oleh Soave

tahun %++ diperkenalkan untuk tindakan bedah definitive Penyakit Hirschsprung.

25


26/31

8ujuan utama dari prosedur Soave iniadalah membuang mukosa rektum yang

aganglionik, kemudian menarik terobos kolon proksimal yang ganglionik masuk

kedalam lumen rectum yang telah dikupas tersebut.

• Pr%se&ur 0eh)ein

Prosedur ini tidak lain berupa deep anterior resection, dimana dilakukan

anastomose end to end antara usus aganglionik dengan rektum pada level otot

levator ani !#- cm diatas anal verge), menggunakan jahitan % lapis yang

dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. Pasca operasi, sangat penting

melakukan businasi secara rutin guna mencegah stenosis !Senson dkk,%$).

2.1.3 P%st *erati!

Pada aal periode post operatif sesudah PE"P8 !Primary Endorectal pull

through), pemberian makanan peroral dimulai sedangkan pada bentuk short

segmen, tipikal, dan long segmen dapat dilakukan kolostomi terlebih dahulu dan

beberapa bulan kemudian baru dilakukan operasi definitif dengan metode Pull

8hough Soave, /uhamel maupun Senson. Apabila keadaan memungkinkan,

dapat dilakukan Pull 8hough satu tahap tanpa kolostomi sesegera mungkin untuk

memfasilitasi adaptasi usus dan penyembuhan anastomosis. Pemberian makanan

ratarata dimulai pada hari kedua sesudah operasi dan pemberian nutisi enteral

secara penuh dimulai pada pertengahan hari ke empat pada pasien yang sering

muntah pada pemberian makanan. 7ntolerasi protein dapat terjadi selama periode

ini dan memerlukan perubahan formula. AS7 tidak dikurangi atau dihentikan.

2.11 K%m*likasi

Secara garis besarnya, komplikasi pasca tindakan bedah penyakit

Hirschsprung dapat digolongkan atas kebocoran anastomose, stenosis,

enterokolitis dan gangguan fungsi spinkter. Sedangkan tujuan utama dari setiap

operasi definitif pull-through adalah menyelesaikan secara tuntas penyakit

Hirschsprung, dimana penderita mampu menguasai dengan baik fungsi spinkter

ani dan kontinen !Senson dkk,%$).

26


27/31


28/31

angka kematiannya adalah -,%1 untuk prosedur Senson dan 2,*1 untuk

prosedur /uhamel modifikasi. 8indakan yang dapat dilakukan pada penderita

dengan tandatanda enterokolitis adalah segera melakukan resusitasi cairan dan

elektrolit, pemasangan pipa rektal untuk dekompresi, melakukan ash out dengan

cairan fisiologis #- kali perhari serta pemberian antibiotika yang tepat.

Sedangkan untuk koreksi bedahnya tergantung penyebab @ prosedur operasi yang

telah dikerjakan. Prosedur Senson biasanya disebabkan spinkter ani terlalu ketat

sehingga perlu spinkterektomi posterior. Sedangkan pada prosedur /uhamel

modifikasi, penyebab enterokolitis biasanya adalah pemotongan septum yang

tidak sempurna sehingga perlu dilakukan pemotongan ulang yang lebih panjang

!Kartono,%-& Senson dkk,%$& :illey dkk,#$$%).

Sedangkan fungsi spinkter ani pasca bedah yang merupakan pokok

bahasan utama dari penelitian ini dapat dikatakan sebagai parameter utama

keberhasilan operasi tarik terobos, disamping komplikasi utama yang disebutkan

diatas. 9amun hingga saat ini, belum ada suatu parameter atau skala yang

diterima universal untuk menilai fungsi anorektal ini. !ecal soiling atau kecipirit

merupakan parameter yang sering dipakai peneliti terdahulu untuk menilai fungsi

anorektal pasca operasi, meskipun secara teoritis hal tersebut tidaklah sama.

Kecipirit adalah suatu keadaan keluarnya feces leat anus tanpa dapat

dikendalikan oleh penderita, keluarnya sedikitsedikit dan sering. ;ntuk menilai

kecipirit, umur dan lamanya pasca operasi sangatlah menentukan !Heikkinen

dkk,%0& 'ister,%+& Heij dkk,%(). Senson memperoleh angka %-,-1

terjadinya kecipirit, sedangkan Kleinhaus justru lebih rendah yakni -,#1 dengan

prosedur yang sama. Kartono mendapatkan angka %,+1 untuk prosedur Senson

dan $1 untuk prosedur /uhamel modifikasi. Sedangkan prosedur "ehbein juga

memberikan angka $1.%,*, Hal ini dapat dimengerti jikalau kita mencermati

perbedaan prosedur operasi yang dipergunakan. Gika memakai prosedur Senson

asli !7), maka kita melakukan reseksi rektum # cm diatas anal verge, yang

tentunya tidak sama struktur anatominya antara neonati dan anak yang sudah agak

besar. Pada anak yang sudah agak besar, pemotongan # cm dari anal verge dapat

mencederai spinkter ani interna sehingga inkontinensia dapat terjadi. >leh sebab

itu Senson menganjurkan pemotongan rektum pada level yang berbeda3 # cm di

28


29/31

anterior dan $,(% cm di posterior !Senson 77). %,%% /isamping itu penyebab lain

kecipirit pada prosedur Senson disebabkan oleh stenosis sirkuler yang terjadi.

Pemotongan rektum yang terlalu tinggi memang dapat menyelamatkan fungsi

spinkter ani, namun menyebabkan obstipasi berulang. Hal ini terlihat pada

prosedur "ehbein dimana reseksi dan anastomose kolorektal dilakukan

intraabdominal, memberikan hasil kontinensia yang sangat memuaskan namun

tinggi angka obstipasi sehingga kurang disukai ahli bedah. Sedangkan prosedur

/uhamel modifikasi merupakan prosedur yang paling logis dalam mengatasi

masalah inkontinensia dan obstipasi. Pemotongan rektum # cm dari anal verge

pada I lingkaran posterior tidak akan mencederai spinkter ani interna, sedangkan

mengatasi sisa kolon aganglionik yang terlalu panjang adalah dengan membelah

septum sepanjang mungkin. Hal ini dapat menerangkan mengapa dengan prosedur

/uhamel modifikasi, diperoleh angka stenosis, kecipirit dan obstipasi kronik yang

rendah !Kartono,%-&


30/31

2.12 Pr%gn%sa

8erdapat perbedaan hasil yang didapatkan pada pasien setelah melalui

proses perbaikan penyakit Hirschsprung secara definitive. 6eberapa peneliti

melaporkan tingkat kepuasan tinggi, sementara yang lain melaporkan kejadian

yang signifikan dalam konstipasi dan inkontinensia. 6elum ada penelitian

prospektif yang membandingkan antara masingmasing jenis operasi yang

dilakukan. Kurang lebih %1 dari pasien dengan penyakit Hirschsprung

membutuhkan kolostomi permanen untuk memperbaiki inkontinensia. ;mumnya,

dalam %$ tahun follo up lebih dari $1 pasien yang mendapat tindakan

pembedahan mengalami penyembuhan. Kematian akibat komplikasi dari tindakan

pembedahan pada bayi sekitar #$1.

30


31/31

/A

isi hisprung disease

Documents