JULENØTT KASUS 5: EXTRAPULMONAL

LYMFANGIOLEIOMYOMATOSE(LAM)

Hans Kristian Haugland

Avdeling for patologiog

Senter for ben- og bløtdelssvulster

Sykehistorie• 24 år gammel kvinne• Uklare abdominalplager, lokalisert til venstre lyske• Siste 6 mnd. tiltagende tungpust• CT abdomen viser 12 cm delvis cystisk tumor

retroperitonealt i nær relasjon til ve. nyre. Intet fettsignal. Tumormasser langs aorta og ned i bekkenet

• CT veiledet biopsi fra solid del av tumor

Røntgen

Morfologi

• Vide karspalter med upåfallende endotel, uten blodlegemer

• Knuter, fasikler, tilfeldig anordning av små til middels store celler med rundoval kjerne og lyst eosinofilt cytoplasma

• Ingen cellulær atypi• Ingen mitotisk aktivitet

Immunhistokjemi I

SMA MSA Desmin

HMB-45 Melan-A CD31

Immunhistokjemi II

Progesteronreceptor Østrogenreceptor

Pulmonal LAM

• Utbredt proliferasjon av unormale glatt muskelceller

• Progressiv destruksjon av lungevevet med cystiske forandringer til følge.

• Chylothorax

Diagnose

• Lymfangioleiomyomatose (LAM)– Sjelden tilstand– Unge kvinner– Oftest lokalisert til lungene– Rundt 50 % vil ha/få angiomyolipom– Progressiv tilstand, ofte dårlig prognose når

lungene er affisert.

Differensialdiagnose

• Kartumor– rundovale celler, eosinofilt cytoplasma– normalt endotel– ingen atypi, ingen proliferativ aktivitet– hemangiopericytom: fibroblaster , “patternless

pattern”, keloid collagen, perivaskulær og stromal hyalinisering

Diagnoseforslag LAMLymfangioleiomyomatose 14Hemangiopericytom 6Lymfangiom 5Peritoneal inklusjonscyste 3Benign vaskulær tumor 2Solitær fibrøs tumor 1Mesotheliom 1Endometrielt stromalt sarkom, lavgradig 1Malign vaskulær tumor 1Mesenchymal tumor fra blodkar 1

PECom

• LAM tilhører gruppen av perivaskulære epitelioid celle svulster (PEComer).

• Stor variasjon i morfologisk bilde.

• Celler nær blodkar epitelioide, spolceller lenger borte. Lyst, eosinofilt kornet cytoplasma.

• Heterogen gruppe svulster med distinkt cellulær morfologi og myomelanocytisk differensiering.