Hirschsprung-Associated Enterocolitis : Pencegahan dan Terapi

Abstrak Hirschsprung-Associated Enterocolitis (HAEC) masih menjadi penyebab mortalitas dan morbiditas terbesar pada anakdengan penyakit hirschsprung. Pada bagian ini akan menjelas kan berbagai pendekatan yang digunakan untuk terapi dan mencegah proses penyakit ini. Termasuk komplikasinya yaitu pembentukan striktur, profilaksis dengan washout dan identifikasi individu dengan resiko tinggi. Bagian ini juga menjelaskan pendekatan untuk diagnosa HAEC untuk menyingkirkan etiologi lain.

IntroduksiHirschsprung-Associated Enterocolitis (HAEC) pertama kali dikenal pada akhir abad ke 19 oleh Harald Hirschsprung yang juga mendeksripsikan megacolon congenital. HAEC adalah kondisi inflamasi usus yang memiliki karakteristik klinis berupa demam, distensi abdomen, diare dan sepsis. Hirschsprung juga tercatat sebagai patologi kunci pada autopsi NAEC; termasuk abses kripte, ulserasi mukosa, dan nekrosis transmural. Saat ini NAEC merupakan penyebab utama morbiditas dan bertanggung jawab untuk sebagian kasus kematian yang berhubungan dengan Hirschsprung Disease (HD). Meskipun banyak etiologi yang muncul,mekanisme biologis yang mendasari HAEC yang masih kurang dipahami.Paper ini fokus pada identifikasi awal pada pasien dengan resiko tinggi dan mengulas bukti yang mendukung strategi pencegahan untuk mengurangi kemungkinan pasien mengalami HAEC dan juga mengkaji kriteria diagnostik untuk HAEC dan manajemen pendekatan saat pra - bedah dan pasca bedah. Selain itu , kami juga menjelaskan strategi pasien pasca bedah dengan kronis atau HAEC berulang dan mendiskusikan pilihan manajemen untuk masing masing penyebab.

Diagnosis AwalPengenalan

Salah satu kunci untuk pencegahan HAEC adalah diagnosis dini HD pada periode perinatal. Penyakit Hirschsprung terjadi pada sekitar 1 dari 5000 kelahiran hidup dan harus dicurigai pada bayi yang mekoniumnya tidak keluar dalam 24 jam pertama pertama kehidupan. Kegagalan untuk mengenali HD pd periode awal perinatal memungkinkan anak berisiko lebih besar untuk HAEC. Dengan HAEC rumit 18 % untuk sebanyak 50 % dari anak-anak ini dalam periode pra-operasi. Sebuah studi menunjukan bahwa insiden HAEC sebanyak 24% pada anak yang didiagnosis HD setelah minggu pertama kehidupan dibandingkan dengan sebanyak 11% jika didiagnosis dalam minggu pertama kehidupan. lebih lanjut mendukung temuan ini , studi lain menemukan penundaan lebih besar dalam pengeluaran mekonium ( 53 jam dan 44 jam) dan penundaan lebih signifikan dalam diagnosis HD ( 16.6 hari dan 4.6 hari) pada anak dengan HAEC. sebaliknya , anak-anak yang didiagnosis dengan HD diluar periode neonatal bisa tahan terhadap berkembangnya HAEC. Penurunan kejadian HAEC pada kelompok ini secara sekunder mungkin oleh karena meningkatnya pertahanan mukosa atau oleh karena mewakili fenotip penyakit yang berbeda. Penting untuk diingat bahwa tidak semua studi menemukan hubungan antara peningkatan insiden HAEC dan diagnosis HD yang terlambat.

Sebaliknya , menegakkan diagnosis HAEC sebelum dibuat diagnosis HD merupaka hal yang menantang gejala Hirschsprung terkait enterocolitis dapat muncul pada beberapa pasien HD , dan mungkin pada HD tidak dapat dikenali segera karena relatif jarang. Faktor-faktor ini berpotensi menyebabkan keterlambatan diagnosis . Oleh karena itu , evaluasi dokter dan ahli bedah harus tetap menganggap HAEC sebagai diagnosis potensial, terutama ketika menilai bayi yang baru lahir dengan kemungkinan enterocolitis necrotizing atau obstruksi distal usus dengan tinja longgar

Identifikasi pasien Hirschsprung dengan resiko tinggi

Ketika pasien dengan HD secara teoritis berisiko untuk muncul HAEC, muncul sejumlah faktor yang berkontribusi terhadap peningkatan risiko pengembangan HAEC . yaitu riwayat keluarga , trisomi - 21 , HD segmen panjang , dan episode HAEC sebelumnya. HD diturunkan dengan 2.8% menjadi 12 % pada pasien dengan riwayat keluarga HD dan berkembangnya HAEC mungkin juga dipengaruhi oleh faktor yang diturunkan. Engum dkk melaporkan 35% insiden HAEC pada pasien dengan riwayat keluarga HD dibandingkan dengan 16% kejadian diantara mereka yang tanpa riwayat keluarga. Demikian pula , HD dan trisomi - 21 memiliki hubungan dengan 2,9 sampai 8,2 % pasien HD yang juga memiliki trisomi 21. Anak dengan sindrom down dan HD memiliki resiko yang lebih tinggi untuk berkembangnya HAEC dengan insiden sampai 50%. Kejadian HAEC sampai 48% telah teridentifikasi pada pasien dengan trisomi 21 dibandingkan 25% dengan tanpa trisomi-21. Resiko yang sama untuk HAEC mungkin terdapat pada pasien dengan displasia neural usus dengan trisomi-21. Ketika sebagian besar studi mendukunghubungan antara HAEC dengan HD-trisomi 21, tidak semua studi mendukung hubungan faktor resiko ini. Haricharan melaporkan bahwa trisomi 21 mungkin merupakan protektif melawan HAEC.

Penyakit dengan segmen panjang, yaitu aganglionosis proksimal dari fleksura lienalis , mungkin meningkatkan risiko HAEC karena dismotilitas dari segmen sisa menyebabkan stasis dari isi lumen. Elhalaby menunjukkan angka lebih tinggi yang signifikan dari HAEC pada pasien dengan segmen panjang dibandingkan dengan mereka yang aganglionik segmen pendek, yaitu masing masing, 49 % vs 31 %. Data serupa dari Reding dkk . melaporkan kejadian 56 % dari HAEC pada periode pra-operasi di antara anak-anak dengan penyakit - segmen panjang dibandingkan dengan 16 % kejadian di antara anak-anak dengan penyakit pendek segmen ( p < 0,01 ). Data terbaru dariLacher dkk . menunjukkan insiden keseluruhan yang lebih rendah dari HAEC , tapi terdapat peningkatan kontinyu pada prevalensi HAEC di - segmen panjang kohort ( 17,6 % vs 11,4 % ) baik pada periode pra atau pasca operasi

Faktor Lain

Sebagian besar penulis percaya bahwa beberapa anak memiliki kecenderungan ke arah terjadinya HAEC , dan bahwa salah satu episode dari HAEC dapat meningkatkan risiko HAEC kembali terlepas dari terapi. Reding dkk. melaporkan dua belas kasus pra-operasi HAEC , empat merupakan HAEC berulang pada periode pasca operasi . Sebuah studi retrospektif dari 168 pasien dengan HD menemukan bahwa 57 pasien berkembang menjadi 119 episode HAEC . Dua puluh satu anak-anak ( 37 % ) menjadi HAEC pre - operatif dengan delapan berulang pada periode pasca operasi. Sisanya 36 anak ( 63 % ) hanya terjadi HAEC pada pasca - bedah . Penulis lain telah menyarankan bahwa HAEC mungkin berhubungan dengan jenis kelamin perempuan dan sementara peningkatan kejadian HAEC telah dilaporkan pada anak perempuan ( 42 % vs 30 % , p = 0,16 ) , pada pengamatan tidak mencapai angka signifikan.

Pencegahan Preoperatif

Intervensi Profilaksis untuk pencegahan HAEC, beberapa telah menganjurkan untuk washouts secara rutin atau mengalihkan enterostomi pada populasi tertentu. Karena sistem kekebalan tubuh yang belum matang, Bayi muda dianggap berisiko tinggi HAEC dan karenanya memerlukan penilaian kontinyu. Oleh karena itu , kelompok ini dapat dilakukan washout dubur rutin yang mengurangi stasis tinja dan pengumpula bakteri , sehingga membatasi distensi kolon. washouts rutin harus dilakukan , terutama jika ada keterlambatan dalam manajemen bedah . Meski tentu saja tidak diperlukan dalam kebanyakan kasus , Diversi harus dipertimbangkan untuk pasien-pasien HD dengan PJB berat , karena gangguan fisiologi dan gangguan toleransi terhadap kerusakan.

Probiotik

Probiotik telah digunakan untuk mencegah colitis pada pasien dan mungkin bermanfaat dalam pencegahan HAEC. Penggunaan Lactobacillus, Bifidobacterium, Saccharomyces, dan Streptococcus sp. telah diteliti pada anak. Organisme ini telah dievaluasi untuk pengobatan diare infeksi, diare terkait antibiotik, dermatitis atopik, necrotizing enterocolitis, infeksi Helicobacter pylori, penyakit Crohn, dan kolitis ulserativa. Shen dkk. melaporkan terdapat penurunan Lactobacillus sp. Dan Bifidobacteria sp. pada anak dengan HAEC. Penelitian pendukung menunjukkan bahwa penggantian strain komensal dapat mengembalikan keseimbangan bakteri dan dengan demikian memainkan peran pencegahan terhadap HAEC. Selanjutnya, Herek menyampaikan bahwa terapi probiotik dengan Saccharomyces boulardii mungkin bermanfaat dalam melawan HAEC terkait C. difficile karena kemampuannya untuk merangsang sekresi IgA dan produksi dari suatu protease yang dapat menonaktifkan endotoksin C. diff., Namun saat ini masih bersifat spekulatif. Sampai saat ini kita tidak menyadari bahwa telah diterbitkan studi yang mengevaluasi probiotik sebagai terapi pencegahan pada HAEC.

DiagnosisDiagnosis Klinis

Bill dan Chapman menjelaskan HAEC sebagai sindrom klinis berupa distensi abdomen , nyeri , diare cair masif , demam dan lemah . Elhalaby dkk , mengkategorikan gejala pada anak-anak dengan HAEC : distensi abdomen 99 % dari kasus , diare masif 82 % , muntah 61 % , demam 40 % , lesu 32 % ,Pendarahan anus 6 % , dan shock 6 % . Selain itu kriteria diagnostik klasik diatas beberapa pasien menunjukan gejala yang kurang spesifik seperti cepirit atau ekskoriasi perianal . Karena kurangnya kriteria diagnostik yang jelas untuk HAEC , kejadian HAEC memiliki variasi yang luas dalam literatur . Sebagai upaya untuk membakukan diagnostik kriteria untuk HAEC , Pastor mengembangkan sistem penilaian menggunakan Delphi analisis untuk mendapatkan konsensus dari para ahli . Sistem penilaian HAEC berfungsi sebagai standar dan ukuran untuk studi di masa depan , daripada untuk dokter dalam menetapkan diagnosis HAEC.

Diagnosis Radiologis

Diagnostik Radiologis untuk HAEC sebagian besar terdiri dari foto polos abdomen. Beberapa temuan radiografi berhubungan dengan HAEC dan dimasukkan dalam analisis Delphi. termasuk "cutoff" sign di colon rectosigmoid dengan tidak adanya udara distal, loop dilatasi usus, air fluid level, pneumatosis intestinalis, "toothsaw appearance dengan garis intraabdominal yang tidak teratur, dan bahkan udara bebas intra abdomen dari perforasi usus di proksimal segmen aganglionik. Sementara temuan ini dapat membantu dalam diagnosis HAEC dalam diagnosis klinis yang tepat, tetapi apabila sendiri menjadi tidak spesifik. Elhalaby meneliti korelasi klinis-radiologis dan menemukan dilatasi kolon pada foto polos memiliki sensitivitas (90%) tetapi spesifisitasnya rendah (24%). Penggunaan barium enema memiliki sedikit manfaat klinis, dan bisa berbahaya harus anak menjadi perforasi. Peneliti lain menyarankan penggunaan USG yang dapat mengidentifikasi asites peritoneal atau septations internal yang mendukung gambaran peritonitis atau peradangan usus. Dalam satu kasus yang tidak biasa, Sheth dkk. melaporkan diagnosis HAEC pada bayi 3 bulan menggunakan CT Scan. Namun, penggunaan rutin CT tidak dianjurkan karena meningkat paparan radiasi dan tidak signifikan untuk diagnosis atau pengobatan HAEC.

Penunjang Diagnosis Lain

Ketika diagnosis HAEC mungkin tidak jelas pada pasien yang secara klinis stabil , prosedur lain seperti kolonoskopi atau kapsul endoskopi telah dijelaskan untuk mengevaluasi HAEC. Jika HD berat oleh kolitis pseudoemembranous karena C. difficile , endoskopi mungkin menunjukkan lesi plak biasa. Pendekatan secara endoskopi harus dengan hati-hati dan merupakan kontraindikasi relatif untuk endoskopi pada kasus yang dicurigai NAEC sedang sampai berat karena resiko perforasi usus.

TerapiKondisi akutAnak-anak yang dicurigai HAEC memerlukan antibiotik spektrum luas dan resusitasi cairan intravena (IV). Pada institusi kami, kami memberikan bolus 20 ml / kgBB cairan isotonik diikuti oleh penggantian cairan satu atausatu setengah kali tingkat maintenance. Anak-anak yang tampak sakit segera dimulai dengan pemberian ampisilin, gentamisin dan metronidazole dan memerlukan pemantauan hemodinamik ketat. Pasien dengan HAEC berat dan sepsis perlu masuk ke unit perawatan intensif, resusitasi cairan secara agresif dan dalam beberapa kasus yang parah memerlukan vasopressor dan dukungan ventilator. Anak dengan kasus yang lebih ringan dimulai dengan metronidazol yang secara empiris untuk kuman anaerob, termasuk C. difficile, organisme yang dapat dikaitkan dengan HAEC. washouts perektal dengan NaCl hangat harus diberikan secepat mungkin. Kebanyakan penulis merekomendasikan penggunaan kateter karet diameter lebar (tergantung pada ukuran anak) dengan NaCl dengan 10 sampai 20 ml / kg. washouts dapat dilakukan dua sampai empat kali sehari, dan memberi tambahan lubang di kateter akan membantu drainase . Pada permulaan, kita melakukan washouts sampai prosuksi jernih dan kemudian dilanjutkan dua kali sehari sampai gejala hilang. Metode alternatif telah dijelaskan, termasuk metode irigasi secara kontinyu.Terlepas dari pendekatan yang dipilih, itu sangat penting untuk membedakan "dubur washouts "dari enemata retensi, di mana cairan ditanamkan dan dipertahankan. Retensi dari volume besar cairan dapat menyebabkan distensi usus dan mengarah ke peningkatan risiko perforasi.

Aturan untuk diversi

Diversi segera harus dipertimbangkan untuk semua pasien dengan sepsis dan HAEC berat, terutama pada bayi baru lahir. Meskipun Baru-baru ini ada kecenderungan mengelola neonatus stabil yang telah dirawat untuk HAEC dengan prosedur satu tahap tanpa penciptaan enterostomi. Meskipun demikian, faktor risiko seperti presentasi tertunda, kondisi co-morbid, kehadiran HAEC, atau beberapa faktor risiko HAEC saat periode pra-operasi merupakan pertimbangandiversi saat menentukan strategi operasi. Ia telah mengemukakan bahwa anak-anak yang stabil dengan gejala HD dan HAEC tertunda dapat dilakukan dekompresi sementara dengan irigasi dubur dan penundaan pull-through sehingga memungkinkan usus untuk melanjutkan kaliber lebih normal.Survei ahli bedah pediatrik di Inggris dan Irlandia pada tahun 2011 menemukan bahwa 19 dari 34 akan berubah untuk operasi dipentaskan dalam pengaturan HAEC dan 7 dari 34 akan melakukannya dalam kasus Sindrom Down. (47) Hal ini penting untuk dicatat bahwa diversi akan hampir selalu memperbaiki kondisi pasien, namun tidak dapat mengatasi HAEC dalam semua kasus

Pencegahan Post Operasi

Dilatasi anus dan nitrat

Dalam sebuah studi , Gao dan rekan melaporkan dilatasi anus secara rutin untuk jangka waktu tiga bulan diikuti prosedur pull- melalui transanal untuk mencegah striktur . Mereka menemukan berkembangnya HAEC pasca-operasi hanya 2/34 ( 6 % ) pasien yang secara signifikan lebih rendah daripada yang disampaikan kebanyakan . Namun, data yang lebih baru mempertanyakan perlunya dilatasi harian . Sebuah penelitian oleh Temple dkk . ditemukan pelebaran setiap hari oleh anggota keluarga memiliki khasiat yang sama dengan dilatasi mingguan oleh staf medis dengan tingkat yang sama untuk HAEC , masing-masing 18 % dan 12% , Sebuah studi terpisah menunjukkan bahwa dilatasi mingguan oleh staf medis mengurangi efek psikologis dan sosial yang negatif karena dilatasi anal oleh keluarga . Karena banyak ahli bedah pediatrik tidak rutin melakukan dilatasi anal setelah operasi pull-through primer atau bertahap, manfaat dilatasi anal rutin sebagai cara pencegahan HAEC menjadi tidak pasti.

Metodelain yang kurang invasif untuk mengistirahatkan sfingter ani internal yang disebut " Sphicterotomy kimia " dengan menggunakan isorbide dinitrate topikal atau nitrogliserin diterapkan pada anus . Nitrat topikal berfungsi sebagai oksida nitrat eksogen " donor " yang diketahui mengendurkan otot polos sfingter ani . Tiryaki dkk . mengobati enam anak dan menunjukkan perbaikan gejala obstruktif dan episode berulang HAEC .Para penulis ini menganjurkan untuk penggunaan rutin nitrat topikal sebagai tindakan pencegahan terhadap post pull-through HAEC.

Profilaksis washout

Tambahan untuk pre operatif profilaksis, washout rektal juga efektif untuk mencegah post operatif HAEC. Irigasi diberikan 10-20 ml/ kgBB satu sampai dua kali sehari. Marti dan kolega melaporkan penurunan kejadian (7.5% dan 35.8%) dan penurunan derajat HAEC pada pasien yang menjalani washout teratur. Irigasi dimulai pada 1 sampai 2 minggu posat operasi dan dilanjutkan 2 kali sehari selama 3 bulan, kemudian sehari sekali selama 3 bulan. Hasil yang sama juga didapatkan pada studi si spanyol pada 37 anaka dengan HD.

Antibiotik dan antimikroba

Antibiotik adalah terapi utama untuk HAEC . Kecurigaan klinis HAEC harus dilakukan pemberian antibiotik dini untuk mencegah progresifitas penyakit. Selain itu pertumbuhan bakteri yang berlebihan , perubahan kandungan bakteri dan patogen tertentu ( C. diff . , Candida sp . , Rotavirus ) dapat meningkatkan risiko HAEC. Untuk menghindari morbiditas dari septikemia tidak hanya penting untuk mengenali HAEC , tetapi juga memberikan antibiotik yang adekuat. Metronidazol adalah agen yang paling umum digunakan untukpengobatan baik dalam penyakit simpel maupun dengan komplikasi , dan harus diberikan walaupun dalam kasus ringan. Atau , secara empiris menggunakan metronidazole dan norfloksasin untuk terapi antibiotik seperti yang dijelaskan oleh Rintala dan Lindahl. Kultur feses harus diperiksa untuk mengidentifikasi organisme penyebab dan juga untuk menyingkirkan etiologi lain ( misalnya , Shigella ) . Infeksi Candida harus ditangani dengan antijamur seperti flukonazol . Menariknya genomik mikroba menawarkan berpotensi alat yang ampuh untuk mengevaluasi mikrobiota usus dan dapat memberikan wawasan patogenesis dari HAEC . Suatu studi menganalisis perubahan komposisi bakteri dalam feses dari satu pasien dengan beberapa episode HAEC dan beberapa terapi antibiotik . Para penulis menyarankan bahwa penerapan pendekatan ini untuk pasien mungkin membantu memandu terapi antibiotik untuk masa depan.

Seperti disebutkan sebelumnya , untuk kasus-kasus HAEC rumit atau berat kami memberikan terapi antibiotik spektrum luas ( ampisilin , gentamisin dan metronidazol ). Pada pasien yang ditemukan C. diff . yang mana merupakan HAEC berat mungkin mendapat manfaat dari penambahan oral atau vankomisin perektal. Secara keseluruhan , studi yang membandingkan obat antimikroba atau rejimen untuk pengobatan HAEC masih kurang

HAEC refrakter atau rekuren.

Banyak yang telah meneliti tentang pengelolaan pasien Hirschsprung dengan HAEC " Berulang " , " kronis " , " berulang kronis " atau " refrakter " . Tidak mengherankan, jumlah episode , atau durasi gejala yang merupakan setiap istilah tidak disepakati antara penulis , sehingga sulit untuk membandingkan studi dan hasil mereka . Meskipun kurangnya konsensus , sebagian besar penulis menggambarkan pasien yang gagal dengan antibiotik / rejimen washout dan terapi " obat " merupakan beberapa kursus antibiotik , dan mungkin uji coba kromoglikat dengan kekambuhan terus HAEC . Untuk keperluan makalah ini , ini istilah dapat digunakan secara bergantian , kecuali dinyatakan lain .

Identifikasi penyebab dasar

Ketika pasien pasca pull-through prosedure dengan HAEC berulang, dokter bedah anak harus pandai menggunakan strategi untuk mengevaluasi pasien untuk potensi anatomi dan patologis penyebabnya, dan kemudian memiliki pendekatan rasional untuk mengatasi setiap penyebab. Langkah pertama adalah untuk mendapatkan informasi tentang enterocolitis, distensi abdomen, gagal tumbuh, termasuk dilatasi, washouts, obat pencahar atau obat anti-motilitas. Mengevaluasi laporan operasi dan spesimen yang diambil dari operasi, jika tersedia. Pemeriksaan fisik harus dilakukan terutama pada keadaan striktur anastomosis. Barium enema yang larut air diperlukan untuk mengevaluasi anatomi prosedur pull-through dengan perhatian terdapatnya striktur, pembesaran masif kantong pasca Duhamel, obstruksi cuff Soave, dilatasi segmen aganglionik yang tersisa dan segmen pull- through yang tertarik atau terputar. Berikutnya, pemeriksaan anorektal dibawah anestesi harus dilakukan dengan hati-hati untuk mengevaluasi lubang anus, dan biopsi rektal diambil untuk mengevaluasi sel ganglion dan terdapatnya bagian yang hipertrofi. Biopsi rektum dengan suction dilaporkan memberikan jaringan yang cukup pada anak-anak tiga tahun atau kurang. Bagi anak-anak yang lebih tua disarankan menjalani open full-thickness biopsi. Tujuan utamanya adalah untuk mengevaluasi segmen aganglionik yang tersisa,zona aganglionik atau transisi, semua yang dapat menyebabkan gejala obstruktif, stasis feses dan enterocolitis. Neuronal displasia colon juga telah dilaporkan oleh beberapa penulis terdapat pada segmen pull-through dengan enterocolitis berulang, namun temuan ini diragukan oleh penulis lain karena menunjukkan zona transisi. Anorektal manometri dapat membantu sebagai tes diagnostik tambahan pada pasien dengan kelainan anatomi atau patologis yang belum teridentifikasi, atau pada pasien yang diduga akalasia spinkter ani interna atau dismotilitas kolon . Kebanyakan penulistidak menemukan nilai pada penggunaan rutin pada pasien dengan rekuren HAEC..

Pendekatan untuk mengelola pasien dengan HAEC rekuren paska operasi pull-through

Untuk pasien dengan striktur anastomosis, kebanyakan penulis merekomendasikan dilatasi percobaan. Jika dilatasi tidak berhasil dalam mencapai respon klinis, dianjurkan untuk dilakukan operasi pull-through ulang. Satu kelompok pendukung operasipull-throuh ulang untuk segmen aganglionik yang tertahan, zona pull-through aganglionik atau zona transisi, striktur, dilatasi kantong Duhamel dan obstruksi cuff Soave. Strategi yang mereka sukai adalah pendekatan Swenson transanal selektif menggunakan baik laparoskopi atau laparotomi. Pada pasien dengan rectum keras karena bekas luka kelompok ini menggunakan pendekatan sagital posterior. Penulis lain melaporkan pengelolaan anastomotic striktur dan obstruksi cuff Soave dengan konversi ke pendekatan Duhamel. Dalam kasus dilatasi Duhamel "spur", penulis melakukan reseksi spur dengan respon yang baik. Pada pasien yang telah menjalani pull-through tipe soave (endorectal pull-baik melalui pendekatan transanal invasif minimal atau transabdominal tradisional), penulis lain lebih memilih kembali melakukan prosedur pull-through endorectal.

Tidak ada konsensus mengenai pendekatan yang terbaik untuk prosedur perbaikan untuk pasien dengan penyebab patologis atau anatomi enterocolitis yang diidentifikasi. Selanjutnya , operasi pull-throug ulang adalah prosedur yang relatif jarang dan sebaiknya dilakukan olehtim yang berpengalaman . Untuk pembahasan mengenai strategi operasi yang lebih luas untuk re -dopull- melalui operasi silahkan melihat referensi yang dikutip

Pada pasien dengan HAEC berulang atau refrakter di mana tidak ada etiologi anatomi atau patologistelah diidentifikasi , sejumlah pendekatan terapi dijelaskan di bawah

pendekatan obatAntibiotik dan antimikroba

Meskipun terdapat terapi antibiotik profilaksis untuk mencegah episode HAEC berulang ,tidak ada bukti yang mendukung untuk menunjukkan keberhasilan , dan lebih jauh lagi dapat meningkatkan risiko resistensi . Namun, karena morbiditas potensi awal HAEC menjadi berat, banyak praktisi memiliki ambang yang rendah untuk memulai antibiotik pada tanda-tanda pertama dan gejala HAEC .

Sodium cromoglikat

Sodium kromoglikat adalah stabilizer sel mast yang sering digunakan dalam pengelolaan asma.Rintala dan Lindahl adalah yang pertama melaporkan menggunakan natrium kromoglikat untuk mengobati 8 pasien dengan HAEC kronis atau berulang, Enam dari delapan pasien memiliki respon yang baik terhadap pengobatan dengan median tindak lanjut 14 bulan. Tiga dari lima pasien dengan HAEC kronis meningkat dengan penurunan rata-rata setiap hari buang air besar 6-3 dan konsistensi lebih padat. Dua pasien tidak menanggapinatrium kromoglikat setelah 4 bulan pengobatan di mana titik itu dihentikan. Dua dari tiga pasien dengan HAEC berulang memiliki respon yang sangat baik dengan resolusi lengkapgejala. Satu pasien berkembang episoede HAEC setelah infeksi rotavirus. Tidak ada efek samping natrium kromoglikat yang dilaporkan. Studi ini menemukan bahwa sodium kromoglikat adalah modalitas pengobatan yang efektif dari pasien dengan HAEC kronis atau berulang. Sementara natrium kromoglikat digunakan untuk mengobati pasien HAEC di beberapa pusat, kita belum mendapatkan studi follow up mengenai agen ini

Pendekatan BedahTerapi toxin botulinum

Minkes dan Langer mengevaluasi 18 pasien HD pasca - bedah dengan persisten konstipasi, gejala obstruktif , atau HAEC berulang , hipertonisitas internal dan anal sphincter. Mereka memperlakukan setiap pasien dengan suntikan toksin botulinum intrasphincteric dan diikuti selama periode 4 tahun . Dalam studi mereka , mereka menemukan 14 pasien menunjukkan peningkatan fungsi usus , 12 di antaranya lebih dari 1 bulan , dan 5 lebih dari enam bulan , meskipun mereka tidak menentukan jumlah pasien dengan enterokolitis atau yang gejala membaik . Empat pasien muncul enkopresis sementara yang hilang dalam waktu 3 minggu pengobatan dan tidak ada efek samping yang merugikan . Para penulis menyimpulkan bahwa ini terapi aman dan alternatif yang kurang invasif daripada myectomy pada pasien ini , dan jugamenunjukkan bahwa suntikan berulang diperlukan untuk gejala berulang.

Koivusalo et al , memberikan 8 pasien HD pasca - bedah dengan suntikan toksin botulinum dengan median tindak lanjut 19 bulan . Gejala utama pasien ini : 3 dengan gejala obstruktif saja , 3 dengan gejala obstruktif dan enterocolitis berulang , 2 dengan enterocolitis berulang . Ketika fokus hanya pada 5 pasien dengan enterocolitis : satu pasien memiliki resolusi gejala lengkap, dua lainnya memiliki peningkatan yang signifikan dari enterocolitis tapi kekotoran tidak hilang, sedangkan sisanya 2 pasien memiliki sedikit atau tidak ada perbaikan . Para penulis menyimpulkan bahwa sementara intrasphincteric suntikan botox berhasil pada beberapa pasien , tetapi sulit untuk memprediksi pasien yang mendapat manfaat dari terapi ini

Chumpitazi dkk. mempelajari populasi campuran dari 73 anak-anak dengan HD post operasi dan internal akalasia sfingter anal (IASA), yang semuanya berkembang gejala obstruktif dan / atau enterocolitis karena ketidakmampuan IAS untuk relaksasi. Semua pasien diobati dengan suntikan toksin botulinum intrasphincteric dengan rata-rata tindak lanjut dari 32 bulan. Dalam kelompok HD (n = 30) ada 13 pasien dengan enterokolitis membutuhkan rawat inap. Ketika penulis mempelajari subkelompok pasien dengan HAEC, mereka menemukan penurunan dari 2,3 + 0,6 rawat inap per tahun menjadi 1,0 + 0,3 rawat inap per tahun (P = 0,06). Para penulis tidak melaporkan perbaikan gejala tertentu dalam kelompok ini. Namun, mereka menemukan bahwa respon jangka panjang untuk botox bervariasi sesuai dengandiagnosis yang mendasari yaitu anak-anak dengan IAS merespon lebih baik dibandingkan dengan HD. Studi mereka menunjukkan bahwa faktor yang memprediksi hasil jangka panjang yang menguntungkan adalah perbaikan awal setelah injeksi botox pertama dan IASA lebih baik daripada HD.

Singkatnya , injeksi botox intrasphincteric untuk pengobatan HAEC berulang tampaknya aman dan dapat digunakan untuk beberapa suntikan jika gejala kambuh . Perawatan ini mengurangi jumlah rawat inap untuk enterocolitis dan dapat efektif dalam memperbaiki gejala di beberapa pasien , namun sulit untuk memprediksi pasien yang mana yang akan merespon . beberapa penulis telah menyarankan bahwa perbaikan gejala setelah injeksi botox lebih menguntungkan dari myectomy / myotomy, sementara yang lain telah melaporkan data bertentangan dengan hubungan ini

Posterior myotomy / myectomy - posterior transanal myotomy / myectomy. Prosedur ini awalnya dijelaskan untuk pengobatan definitif HD segmen pendek oleh Lynn pada tahun 1966. Sementara jarang digunakan saat ini untuk tujuan awal , telah diterapkan untuk pasien dengan HAEC berulang setelah operasi pull-through dengan keberhasilan sedang. Weber dkk . melaporkan 14 pasien dengan HAEC berulang ( 10 Soave dan 4 Duhamel ) yang semuanyaMyectomy menjalani sebagai pengobatan awal , 11 ( 78 % ) menanggapi dengan berhentinya diare , meningkatkan nafsu makan dan berat badan dan pola feses yang normal . Dua pasien di kelompok Soave memerlukan prosedur tambahan : satu sphincterotomy diperlukan dan lainnya menjalani konversi untuk prosedur Duhamel; semuanya merespon dan dianggap "sembuh". Satu pasien dalam kelompok Duhamel selanjutnya diperlukan kolostomi dan akhirnya meninggal karena HAEC. Wilhaber dan rekan meneliti 17 pasien dengan HAEC berulang baik dengan, atau tanpa, aganglionosis tersisa, dan menunjukkan tingkat respon 75% dengan posterior Prosedur myotomy / myectomy dengan 23% memiliki kekotoran ringan. Para penulis menunjukkan bahwa salah satu keuntungan dari posterior transanal myotomy / prosedur myectomy adalah bahwa hal itu secara signifikan kurang invasif daripada operasi pull-through dilakukan kembali. Dalam hal posterior myectomy tidak berhasil dalam mengurangi enterokolitis, hal ini tidak menghalangi re-do pull-throughoperasi untuk dilakukan. Salah satu kekhawatiran mengenai Prosedur ini adalah risiko inkontinensia di usia dewasa. Heikkinen dkk, dilakukan menindaklanjuti secara jangka panjang (7-17 tahun) pada 14 pasien yang menjalani posterior myotomy / myectomy prosedur sewaktu anak-anak dan menemukan bahwa 4 telah mengotori ringan sesekali atau setiap hari, dan mengalami-kekotoran terkait masalah sosial.

Internal sfingterotomi - Penggunaan sphincterotomy lateral sebagai pengobatan untukHAEC berulang karena akalasia sfingter internal maupun " gejala obstruktif " telah dilaporkan dengan hasil yang beragam . Swenson dkk . melaporkan penggunaannya pada 27 pasien dan tidak ada manfaat yang signifikan . Polley dan rekan melaporkan aplikasinyapada 3 pasien dengan " hasil sukses " tetapi tidak termasuk tindak lanjut jangka panjang , dan Blair dkk. Melakukan terhadap 4 pasien dan melaporkan resolusi lengkap dari episode enterocolitis . Marty dkk . melakukan 8 sphincterotomies internal tetapi tidak melaporkan hasil pasien mereka . ( 74 ) Risiko inkontinensia feses dengan sphincterotomy lateral dikombinasikan dengan manfaat dipertanyakan pada pasien ini, menunjukkan bahwa aplikasi Prosedur ini untuk pengobatan enterocolitis refractory harus dipertimbangkan dengan penuh perhatian

HAEC Berat

Untuk pasien dengan HAEC refrakter setelah terapi obat dan operasi , yang terakhir adalah pengalihan dengan ileostomy dari kolostomi . Untungnya ini diperlukan hanya sebagian kecil dari pasien HAEC , sering dengan gangguan pertumbuhan seperti trisomi 21 atau sindrom Bardet - Biedl . Sementara diversi lengkap berhasil dalam mengobati HAEC di sebagian besar pasien refrakter , telah dilaporkan bahwa beberapa pasien terus memiliki HAEC bahkan setelah diversi , meskipun hal ini jarang terjadi . Menariknya , pengamatan anekdotal dari ahli bedah pediatrik mengalami telah menemukan bahwa untuk beberapa pasien ini adalah " sementara " diversi sampai sekitar 5 tahun, ketika mereka tampaknya " mengatasi " HAEC tersebut. Beberapa anak-anak ini dapat memiliki stoma mereka berhasil ditutup tanpa kekambuhan enterocolitis . Penelitian lebih lanjut pada kelompok pasien adalah diperlukan untuk mengidentifikasi faktor-faktor yang berpotensi dapat memprediksi hasil yang positif atau negatif

HAEC dan IBD

Levin dkk , baru-baru ini melaporkan sebanyak 8 pasien dengan HD yang kemudian berkembang penyakit radang usus ( IBD ) 4-21 tahun setelah pengobatan awal . ( 15 ) Enam pasien didiagnosis HAEC yang tidak membaik sampai diakui bahwa mereka memiliki radang usus kronis yang mirip IBD. Sekali perawatan yang tepat untuk IBD dimulai , pasien merespon dengan baik. Sementara gejala klinis dibagi antara HAEC dan IBD termasuk nyeri , demam , diare dan peningkatan frekuensi tinja hadir dalam beberapa , jika tidak semua pasien ; banyak gejala juga khas pada IBD . Ini termasuk anemia , peningkatan ESR , abses perirectal berat, rektovaginal fistula pasca - perbaikan , berulang fistula peri- stomal dan fistula usus kecil . Temuan Endoskopi mengungkapkan inflamasi dengan striktur dan adanya granulomata pada biopsi usus . walaupun kelompok pasien ini cukup langka , setiap pasien HD dengan gejala HAEC kronis atau berulang yang juga terdapat gejala IBD , harus diatasi dengan endoskopi upper dan lower GI yang adekuat sesuai penanda inflamasi dan serologi untuk IBD

kesimpulan

Penerapan strategi pencegahan pada pasien berisiko tinggi , dikombinasikan dengan awal pengobatan yang agresif untuk HAEC adalah tujuan terapi saat ini . Sementara kemajuan telah dibuat, pengelolaan HAEC kronis dan berulang tetap menantang bagi dokter dan pasien. Hanya dengan pemahaman yang lebih baik dari mekanisme biologis yang menyebabkan HAEC bisa kita mengembangkan pencegahan yang rasional dan strategi pengobatan untuk HAEC di masa depan

TINJAUAN PUSTAKA

STOMA

Disusun oleh : Arif Hidayat

STASE BEDAH ANAK TAHAP I BAGIAN ILMU BEDAH ANAK JULI 2015FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS DIPONEGORO SEMARANG