Juvenilni idiopatski Juvenilni idiopatski artritisartritis

dijagnostičke dileme u svakodnevnoj dijagnostičke dileme u svakodnevnoj praksipraksi

Dr sci. med. GordanaDr sci. med. Gordana SušićSušićpedijatar-reumatologpedijatar-reumatolog

Juvenilni idiopatski Juvenilni idiopatski artritisartritis

• Najčešće zap. reum. oboljenje dečjeg uzrasta

• Skup različitih kl. entiteta sa zaj. karakteristikom – artritisartritis

• Pojava pre 16. rođendana16. rođendana• Dužina trajanja- najmanje 6 nedelja6 nedelja• Etiopat. multifaktorska autoimunska

interakcija gena un.+ faktori spoljne sredine

• Prevalencija 7- 400 / 100 000Incidencija 0,8-22,6 / 100 000

(Manners i sar. 2002Manners i sar. 2002)1/1000 dece1/1000 dece

m / ž = 1:2

Klinička slika JIAKlinička slika JIA((ILARILAR kriterijumi, kriterijumi, Petty et al. J Rheumatol 2004.)Petty et al. J Rheumatol 2004.)

1.1. Sistemski oblikSistemski oblik2.2. Poliartikulni RF -Poliartikulni RF -3.3. Poliartikulni RF Poliartikulni RF ++4.4. OligoartikulniOligoartikulni – – TTrajnirajni (1- (1- 4 zgl.)4 zgl.) –– OOligoligo polipoli ekstendiraniekstendirani oligo oligo 5.5. Entenzitis i artritis Entenzitis i artritis (ERA)(ERA) 6.6. PsorijazniPsorijazni artritis artritis 7.7. Neklasifikovani artritisNeklasifikovani artritis

Sistemski artritisSistemski artritis Hronično, multisist. oboljenje sa kl. i lab.

znacima izražene, generalizovane inflamacije;

Učestalost 10-20% svih bol. JIA; = Pik u uzrastu 1 - 4 god. Potencijalno ozbiljno stanje koje može

ugroziti život bol.

TemperaturaTemperatura ObavezanObavezan dg krit.- svakodnevno (bar 3 dana uzastopno), najkraće 2

ned., Uzrok – proinflam. citokini IL6, IL1 IntermitentnogIntermitentnog tipa tipa 39-40ºº C, u kasnim popodnevnim i večernjim

h; trajanje 2-4h, na normalu uz pojavu kar. ospe; prethodi drhtavica i jeza;

kod mlađe dece, van perioda febrilnosti Dužina trajanja – više nedelja, pa i mes. 1/3 bol. T Tºº prethodi artritisu; dif.dg problem

40º

36 º

Udružena sa Tºº - 90-95% LokalizacijaLokalizacija: grudni koš, prednji trbušni zid, proks. delovi ekstr., retko na licu, šakama i stopalima Nakon 2-4 h nestaje T, može da se previdi Koebnerov fenomenKoebnerov fenomen ili izomorfični odogovor (provokacija ospe ) Odsustvo ospeOdsustvo ospe u prisustvu Tºº - sumnja u dgsumnja u dg sJIA, ali ga ne isključuje

BledoružičasteBledoružičaste, jasno ograničene makulemakule 2-5 mm, ponekad konfluentna, retko pruriginozna

ArtritisArtritis – otok u zgl. ili okolozgl. strukturama, ili najmanje 2 od sledećih:

- bol na palpaciju i/ili pri pokretima - lokalna toplota - ograničen obim pokreta ObavezanObavezan dijagnostički znak, može biti odsutan

u početku (artralgije) ili maskiran Ako je artritis odsutan – početak sa sist. znacima

(široka lepeza dif. dg. stanja) Oligoartritis (veliki zgl.) ili poliartritis (veliki i mali zgl.)

Artritis

Ultrasonografski znaci koksitisa levo

Perikardni izliv kod trogodišnjeg deteta sa sJIA

Simptomi

Prekordijalni bol

38 %

Dispneja 20 %Znaci Tahikardija 83 %

Perikardno trenj.

67 %

Tahipneja 60 %IspitivanjaRö kardiomegalija 71 %EKG: Elevacija ST

seg31 %

Ab.T talasa 71 %EHO efuzija > 90 % *Brewer EJ.1977*Brewer EJ.1977

Manifestacije na srcu

Perikarditis sa pleuritisom

Diferencijalna dijagnoza- Diferencijalna dijagnoza- sJIAsJIA Infektivne bolesti, septična stanjaSistemske neoplazme (limfomi, leukoze- izražen

bol posebno noću)Osipne groznice (rubela, PVB19, EBV, mononukl.

HBV..)SBVT (SEL, JDM, vaskulitisni sindromi) Inflamatorne bolesti crevaRG, PSRA Serumska bolest Inflamatorne bolesti sa multisit. Inflamatorne bolesti sa multisit.

prezentacijomprezentacijom genski defekt- CINCA, FMF, HIgD, PHAPA

JIA - poliartikulni RF-JIA - poliartikulni RF-klinička slikaklinička slika

30-40% bolesnika Početak češće u mlađim god. Postepen sim. artritisa malih i velikih zgl.

(MCP i PIP II i III prsta šake) Vretenasti otok prstiju, lokalna toplota, bez

crvenila, uz jutarnju ukočenost

JIA - poliartikulni RF-JIA - poliartikulni RF-klinička slikaklinička slika

U kasnijem toku C kičma, TM, kukovi Rö promene u kasnijem toku Retke vanzglobne manifestacije T, Hr. uveitis ( u 5% bol. povezanost sa ANA)

JIA - poliartikulni RF +JIA - poliartikulni RF +klinička slika

10-15% bolesnika Početak u pubertetu; / 1:4, HLA DR4 Postepen razvoj sim. artritisa u malih zgl.

šaka i stopala uz jutarnju ukočenost Malaksalost, umor, neraspoloženje, retko T, Reumatoidni čvorići, supkutano na mestima

najvećeg pritiska Rö promene u ranom stadijumu

Brz, progresivan tok, ireverzibilna oštećenja juvenilni početak RAjuvenilni početak RA

Diferencijalna dijagnoza -Diferencijalna dijagnoza -pJIApJIA

SBVTSBVT- SEL, JDM- SEL, JDM, vaskulitisni sindromi (M. Kawasaki i HSP, sarkoidoza)

Juvenilne spondiloartropoatijeJuvenilne spondiloartropoatije - u detinjstvu artrtis perifernih zglobova, kasnije SI zgl. i osovinskog skeleta-dečak > 10 god.bol i/ili ukočenost u slabinskom delu ks, entezitis,

+ porodična anamneza, HLA B 27 ! Periodična febrilna stanja sa Periodična febrilna stanja sa

multisistemskom prezentacijommultisistemskom prezentacijom Inflamatorne bolesti crevaInflamatorne bolesti creva - M. Crohn i

ulcerozni kolitis

Diferencijalna dijagnoza -Diferencijalna dijagnoza -pJIApJIA

Reaktivni artritisi-Reaktivni artritisi- prethodna infekcija digestivnog (mlađa deca), urogenitalnog trakta (adolescenti)- salmonele, šigele, kampilobakter, jersinije, hlamidije, mikoplazme; artritis donjih ekstremiteta sa entezitisom, ak. prednji uveitis; samoograničavajućeg toka, bez sekvela

Reumatska groznicaReumatska groznica Poststreptokokni reaktivni artritisPoststreptokokni reaktivni artritis - hem.

strept.A, subakutnog toka , karditis redak, ASTO Lajmska bolestLajmska bolest – u početku migratorne

artralgije, u kasnijoj fazi artritis uglavnom velikih zglobova, epidemiološka anketa i serološki testovi (At na BB) pomažu u dijagnozi

““povratak otpisane” povratak otpisane” !!!!!!

Juvenilni idiopatski artritisJuvenilni idiopatski artritisdiferencijalna dijagnoza

ImunodeficijencijeImunodeficijencije – teška dif. dg. prema JIA, selektivan IgA

Serumska bolestSerumska bolest Endokrinološka oboljenjaEndokrinološka oboljenja – hipo- i

hipertireoza, diabetes mellitus- dijabetična hiroartropatija- posledica mikroangiopatije i hiperglikemije,

Progresivna pseudoreumatoidna Progresivna pseudoreumatoidna displazijadisplazija – može da imitira JIA nasledno koštano oboljenje sa kar. Rö nalazom funkcijski deficit

Diferencijalna dijagnoza Diferencijalna dijagnoza pJIApJIA AkrocijanozaAkrocijanoza – adolescenti; promene u boji

kože šaka provocirane hladnoćom (lividitet zbog vazokonstrikcije) otok u predelu MCP i PIP zgl. šaka, bez jutarnje ukočenosti, bez lokalne toplote i ograničenja pokreta; u toku leta b.o

Bolovi rastenjaBolovi rastenja – – 3-10 godina, bolovi duž potkolenica, oko kolena, popodne i noću koji bude iz sna, obično nakon veće fizičke aktivnosti; prolaze nakon masaže i uz analgetike. Lab. analize i Rö b.o

HipermobilnostHipermobilnost – često kod adolescenata – često kod adolescenata kinezith. korisna!

Oligoartritis – Oligoartritis – 1-4 zgl.1-4 zgl. 40-60%, početak 3-5 .god. 2-3x

(artr. malih devojčica), 50% mono. Donji ekst., 70% koleno, skočni,

laktovi, RC, KF kod 1/3, početak postepen, hramanje, jut.

ukočenost, zamor pri dužem hodu, trauma “trigger”

odsustvo sist. znakova, dobro raspoloženje

zglob je topao, otečen, brz razvoj fl. kontrakture, brz razvoj fl. kontrakture,

inegalitet ekstremiteta, inegalitet ekstremiteta, deformacijedeformacije

Uveitis kod 25% (ne prati tok zgl. ANA +, udruženost sa HLA DR5

Iritis sa kataraktom i nepravilnom zenicomzbog posteriornih sinehija

OligoOligopolipoliextended oligo

Nakon 6. mes. poliartritis 5-10% bolesnika sa oligo početkom U početku veliki zgl. kasnije i mali (po

tipu RF- poli) Lošija prognoza Tr loš progn.znak Afekcija RC , TC i KF zgloba loš progn.

znak Nemogućnost predviđanja

Monoartritis- Monoartritis- dif.dgdif.dg

Dg per exclusionem ! Monoartritis akutnog trajanja –

septični artritis !septični artritis ! urgentno stanje brzo otkrivanje uzročnika + th (topao, crven, otečen, bolan zglob)- artrocenteza i pregled sin. tečnosti- broj Le, formula, kultura sin. tečnosti

TBC artritis-TBC artritis- subakutni i hronični tok, dg.- zasejavanje na Lö podlogama i PCR tehnika

LeukozeLeukoze – – subjektivne tegobe veoma naglašene ! !

Oligoartritis – Oligoartritis – dif. dg TraumaTrauma- - česta kod dece mlađeg uzrasta i

adolescenata koji se bave sportom; provokativni faktor za kasniji razvoj JIA JIA

HemartrosHemartros- - dijagnostička artrocenteza Hemofilija, Von.Willebrandova bolest, Hemofilija, Von.Willebrandova bolest,

druge hemopatije druge hemopatije Spondiloartropatije i Lajmska bolestSpondiloartropatije i Lajmska bolest -

koleno, kuk Benigni i maligni Tu kostiju, zglobova Benigni i maligni Tu kostiju, zglobova

i mekih tkivai mekih tkiva - - osteoid osteoma, hemangiomi, osteofibromi, Ewingov osteosarkom, vilonodularni sinovitis.

OligoartritisOligoartritis – – dif. dg Tranzitorni sinovitis kukaTranzitorni sinovitis kuka - - deca 3-10 god.

iznenadni početak bol u preponi uz otežen hod, bez podataka o traumi, unilat. retko bil.

Rö i lab. b.o.; UZ + ; mirovanje i NSAIL restitutio ad integrum, recidivi mogući

Skliznuće glave epifize femuraSkliznuće glave epifize femura – kod gojaznih dečaka adolescentnog uzrasta, bol se projektuje na un. stranu kolena, Rö nalaz postavlja dg!

Patelofemoralni bolni sindromPatelofemoralni bolni sindrom – kod adolescenata- koleno, pojava fisura i fragmentacije zadnje zglobne površine patele- hondromalacijahondromalacija

Osteohondritis dissecansOsteohondritis dissecans – kompletna ili parcijalna separacija hrskavice - Rö dijagnoza

Oligoartritis Oligoartritis – – dif. dg OsteonekrozeOsteonekroze - idiopatska, stečena oboljenja

skeleta u fazi maturacije, više od 20 lokalizacija na perifernom i osovinskom skeletu; posledica ponavljane traume ili kompromitovane lokalne cirkulacije, za neke uzrok nije utvrđen; lokalizovani bol, Rö nalaz potvrđuje dijagnozu.

Leg-Calve-PerthesLeg-Calve-Perthes- - avasulna nekroza glave femura, deca 5-10 god. Karakterističan Rö nalaz, MR u početnom stadijumu +

Osgood-SchlatterOsgood-Schlatter (koleno), M. SchoermannM. Schoermann (kičma), M. SeverM. Sever (kalkaneus), M. FreibergM. Freiberg (glavica II MT kosti), M.BlountM.Blount (proks.tibija)

Artritis i entezitisArtritis i entezitis

a) Osetljvost SI zglobova i/ili bol u kičmi zapaljenskog karakterab) Početak artritisa kod dečaka posle 6. godinec) HLA-B27+ antigend) Porodična anamneza o postojanju bolesti udružene sa HLA-B27 antigena u najmanje jednog srodnika I i II redae) Prednji uveitis udružen sa bolom, crvenilom ili fotofobijom i• Entezopatije češće kod dece

Mladić 19 godina, početak bolestiu 6. god.Sakroiliitis levo (a)

Bol u obe pete zbog entezitisa (b) M. Sever

Ahilova tetiva

talus

Psorijazni artritis

1. Artritis i psorijazaArtritis i psorijaza ili 2. Artritis i bar 2 odArtritis i bar 2 od :a) daktilitis- kobasičast prstb) nokatne promene

(tačkasta udubljenja ili oniholiza)

c) por. anamneza o psorijazi (Dg. od dermatologa u

najmanje jednog srodnika I reda)

TerapijaTerapija• Uzročno lečenje nije

moguće

• Cilj smanjiti bol, očuvati funkc. sposobnost, sprečiti oštećenje, omogućiti normalan rast i razvoj, poboljšati kvalitet života

• Fizikalna terapija• Edukacija deteta i roditelja• Hirurško lečenje

• NSAIL• LMB – MTX “zlatni

standard”• GK – per os i ia.• Leflunomid, talidomid• Autologa transplantacija MĆ

• Biološki lekovi – blokada

TNF rec. (etanercept, infliximab, adalimumab, golimumab)IL1 (anakinra, rilonacept), kostim. molekula (abatacept), monoklonasko At (rituximab)

The PRINTO/Pres international web-site for families of children with rheumatic diseases: www.pediatric-rheumatology.printo.it Ann Rheum Dis.  2005;64:1101-1106.

ZaključakZaključak JIA - dijagnoza i terapija u domenu

Dijagnoza klinička- per exclusionemper exclusionem (lab. analize nisu od koristi) Rana, agresivna terapija da bi se sprečila ireverzibilna oštećenja Multidisciplinarni pristup u lečenju- timski radtimski rad

pedijatra

Pedijatar/reumatolog

Fizijatar OrtopedPedijatar

Škola Socijalne službe

Oftalmolog StomatologOrtodont

Psiholog

Deca su naše najveće blago

Hvala na pažnji