kako živjeti s mijastenijom
TRANSCRIPT
Roberta Ricciardi, Giovanni Paolo Fontana
ŽIVJETI S MIASTENIJOM
Ili na koji način zavoljeti jednu bolest
(Ili kako se zaljubiti u jednu bolest)
Predgovor Luciana Pavarottija
Moj je život neprestano kretanje.
On je fascinantan put koji ima za cilj stimulirati različite osjećaje žena i muškaraca koji su u
svim ovim godinama slušali moj glas.
Pokušao sam prenijeti emocije, oživljavajući melodije koje su napisali najveći autori i
najvrijedniji kompozitori.
U mojim putovanjima pronašao sam mnogo sreće i radosti, ali isto toliko patnji, a često su me
mnogi nazvali čuvarom velikih tajni.
Upoznao sam patnje i očaj mnogih bolesnih ljudi i uvijek sam sudjelovao svim srcem u
njihovim mukama, međutim činilo mi se gotovo nemogućim da moja obitelj i ja upadnemo u iste
nevolje.
I onda, jednoga dana, moja se kćer Giuliana razboljela: ustanovljeno je da boluje od
Miastenije gravis i ja sam katapultiran u ovu gorku stvarnost.
Danas joj je dobro, ona je svjedok da se takvi bolesnici mogu vratiti životu na način da se
dobro upoznaju s bolešću i da budu pravilno liječeni.
Dakle, pročitao sam s velikom pozornošću knjigu «Živjeti s miastenijom» i zahvalan sam
autorima što su mi pomogli da ponovno prođem kroz etape ovoga idealnog puta ka upoznavanju
ove bolesti.
Često sadržaji opera koje pjevam po cijelom svijetu govore o ljubavi. Naime, ljubav je snaga
koja pokreće svijet.
Neće dakle biti teško zaljubiti se u sve životne priče koje su prisutne u ovim stranicama. One
govore prije svega o osjećajima kako bismo, na najjednostavniji način upoznali miasteniju. A
poznavanje bolesti je možda prava tajna koja se mora otkriti kako bi se pronašlo rješenje za
pobjediti tu bolest.
Uvod
Roberta Ricciardi
Miastenia gravis je specifična bolest, a već njen naziv mnogo govori o tome. Radi se o
latinskom nazivu, kojim se inače označavaju važne bolesti, a zasigurno patologija miastenije nije
banalna. Zamršena je u svemu, u svim svojim manifestacijama koje su često podmukle i
nepostojane, u poteškoćama koje bolesnik doživljava, gotovo uvijek, prije nego što se ustanovi
dijagnoza, u terapiji koja se sastoji od vrlo složenih lijekova koji mogu uzrokovati niz vrlo teških
nuspojava. Radi se o izuzetno osjetljivoj terapiji koja se često mora mijenjati ovisno o bizarnim
fazama bolesti. Radi se o nepredvidljivoj bolesti koja prisiljava na stalnu pozornost, jer se nikad ne
zna kojim će se «udarcem» i kada poslužiti.
Ona je vrlo složena jer zahtjeva liječnike koji se trebaju isključivo njome baviti, kako bi
razumijeli sve njene nebrojive nijanse te, zatim, kako bi uspjeli primjeniti njihova saznanja
bolesnicima. Složena je i zbog toga što će se svi oni koji su njome upleteni, od bolesnika do
liječnika, sresti s tisuću poteškoća u zdravstvenim institucijama, u očajnoj potrazi za zaštitom koja
je potrebna u borbi protiv ove bolesti. To se događa jer govorimo o bolesti koja je još nedovoljno
poznata čak i u zdravstvenim krugovima i oko koje postoji premalo ekonomskih i «političkih»
interesa. Međutim, ja smatram da se radi o vrlo «fascinantnoj» bolesti, baš zbog svih njenih gore
navedenih posebnosti.
Izvanredna je zbog svih emotivnih implikacija koje u potpunosti zaokupe afektivnu sferu
osobe koja od nje boluje, i koje često promijene do korijena ličnost tih bolesnika te ih – dozvolite da
to ustanovim - znatno poboljša.
Onaj tko uspije izaći iz tunela ove bolesti, ili pak uspjeva uspostaviti dobar suživot s njom, je
osoba koja je u potpunosti promijenila svoj pogled na svijet. Radi se o osobi koja puno više cijeni
«prave» vrijednosti života i često razvija mnogo više ljubavi prem drugima.
To su razlozi zbog kojih ja beskrajno volim ovu bolest, iako je potpuno uništila moj pubertet i
prvu mladost. Ljudi se užasavaju kada to govorim.
Kako se može voljeti je…….
………eksplodirala kao atomska bomba, ali mi je postepeno dozvolila da ponovno izgradim
svoj život, «kamen po kamen» i zbog toga sam joj neizmjerno zahvalna.
Takve mogućnosti ne pružaju sve teške bolesti.
Ova se bolest ponaša na isti način kako to čine sve «neshvaćene žene» koje su osorne sve dok
se ne osjete shvaćenima.
Ako bolje razmislim, ovoj svojeglavoj gospođi trebam zahvaliti na najljepšim događajima u
mom životu: bez nje ne bih sada imala obitelj koju obožavam i svoju profesiju. Ne bih nikada
upoznala svog supruga da nisam studirala medicinu, a taj studij ne bih nikada započela da se nisam
razboljela. Zatim, ne bih nikada imala «ovo» dijete, svog sina, najljepšu vrijednost i neizmjernu
sreću svog života. A što reći o mojoj nemogućoj profesiji? Radi se o neprestanoj borbi u stalnoj
potrazi da moji bolesnici budu zaštićeni, međutim u mom profesionalnom trudu dobila sam
bezbrojna emocionalna zadovoljstva.
Sve su to moje neizmjerive ljepote i, kao što vidite, za sve moram biti zahvalna miasteniji.
Tako sam je postepeno naučila sam voljeti, sve više i više dok nisam shvatila da ona baš to
traži da bi postala pitoma i umiljata. Naime, Ljubav može napraviti bilo koje čudo. Zbog toga, kada
svojim bolesnicima određujem terapiju, uvijek im govorim da moraju zavoljeti vlastitu bolest. Ta
«tajnovita gospođa» baš to traži da bi kleknula pred vašim nogama ...
Cilj ove knjige je oboljelima od miastenije i svim onima koji žele znati više o toj bolesti,
otkriti sve njene posebnosti te ih, a zašto ne, natjerati da ju zavole. Na isti je način knjiga
posvećena svim onim kolegama liječnicima koje zanimaju «netradicionalni» aspekti miastenije.
Molim ih da se ne uvrijede što sam namjerno koristila vrlo banalne primjere i što sam potpuno
pojednostavila stručne definicije, koristeći katkad i «fantastična» objašnjenja.
Uvod
Giovanni Paolo Fontana
Moj prvi susret s miastenijom bio je sasvim slučajan, kao što se često događa u najsretnijim
okolnostima. Bio je to «spoj na slijepo» koji samo «njuh lovačkog psa» može pretvoriti u pravo
zanimanje. Roberta je ušla u moj život pismom, koje još uvijek čuvam s ljubavlju u mom
novčaniku. Bilo je to samo par redaka, upućenih tada jednoj osobi koja je bila glas bez lica, koji se
ponekad čuo na radiju. Za mene se radilo o najdragocijenijem blagu, o razvođu između «ne postoji»
i svijesti. I tada, kao u svakoj priči, počeli smo se viđati, bolje smo se upoznali i naš je odnos postao
vrlo temeljit i čvrst. Zahvaljujući njoj, njenom strastvenom radu i «nepokolebljivom ljupkošću»
njene uloge, u mojoj su se glavi se našle priče tisuća i tisuća drugih bolesnika. Osjećam da ih sve
volim, kao što volim nju. Oni su neprocjenivo blago koje čuvam u svom srcu.
Želim ući unutar ove bolesti na nožnim prstima, moram se pripremiti na dugo putovanje
bogato pustolovinama. Želim se stopiti sa čuđenjem i s patnjama onih koje miastenija pogađa i
želim biti radoznali pratitelj Roberte koja je već prošla kroz sve stanice ovog putovanja, koja pozna
sve najteže i najskrivenije puteljke, ali i one najsigurnije za dostići naš cilj. Tijekom putovanja
postavit ću joj bezbroj pitanja jer je to moj posao, ali, pošto je dobro poznam, znam da će imati
strpljenja da mi odgovori na sve ono što ću je pitati jer je to jedna od njenih voljenih «dužnosti».
«Onda, Roberta, da li smo spremni? Odakle počinjemo? Da li si uzela sve ono što ti treba? Ja
imam papir i olovku a ti ne zaboravi deku jer, kao po običaju, tijekom putovanja, tužit ćeš se da ti je
hladno!»
«Paolo, spremna sam, puna sam sjećanja i iskustava koje ću ti ispričati po putu. Željela bih
početi sa «bila je tamna i tmurna noć ...» ali moramo početi baš odavdje, baš iz ove sobe u kojoj se
sad nalazimo jer je to soba gdje sam provela najdramatičnije faze bolesti, ali isto tako to je soba
gdje toliko bolesnika započinje, nadam se, put prema nadi.»
1. Početak našeg putovanja ...
Mala čekaona, krcata knjigama, slikama i fotografijama. Beskonačan popis sastanaka upisan
na velikom notesu, kemijskom ili običnom olovkom, s malim oznakama kraj imena, ovisno o težini
slučaja. Pisma, faksevi, e-mailovi iz cijele Italije, kako bi se izrazile zahvale ženi koja oduvijek
posvećuje svoj život miasteniji gravis. Svijetlo plava boja dominira prostorom: stol, passe-partout
litografija, luster, zavjese, dvosjed, čak i novi printer. Ali, možda se ne radi o slučajnosti. Svijetlo
plava boja je omiljena boja miasteničara, a to dokazuju njihova iskustva. To je boja neba, mora
beskrajnih prostora a za onoga koji se mora ograničiti i u najmanjim stvarima, ona postaje važna
zamjena svega onoga što njima nedostaje.
Nila i Carlotta pomažu Roberti: razmijenjuju se u tajništvu, snalaze se, jednostavnim i čvrstim
stavom, među tisuće i tisuće upita za pomoć, imaju za svakoga riječ utjehe i garantiraju svakome da
će što prije doći na red za toliko očekivan pregled. Carlotta nije bolesna, ali je pratila miasteniju
izbliza pošto joj je pogodila jednu voljenu osobu.
I dok tajnica odgovara na telefon, u čekaonici raste žamor glasova bolesnika koji si
razmjenjuju iskustva i savjete. «Koliko kortizona uzimaš?», «Koliko ste vremena bolesni?», «Od
kud dolaziš? Tko ti je preporučio liječnicu?» «Zar su i vama dijagnosticirali drugu bolest? Ah, ti
liječnici, često ne shvaćaju od čega bolujemo...Zamislite, godinu dana su me liječili od depresije»,
«Meni se dogodilo isto, šest mjeseci sam uzimao Tavor i govorili su mi da sve izmišljam ... a nisam
bio baš maštovit ni u osnovnoj školi, učiteljica se mučila da mi izvuče nešto iz mašte ...».
U drugoj sobi, čija su vrata uvijek poluotvorena, Roberta se smješi misleći koliko su priče
njenih bolesnika obične i kako je već to što pričaju međusobno i razmijenjuju si sve patnje
oslobađajući i terapeutski element.
Lijevo krevetić, pa stol prepun papira, prozor koji gleda na livadu u kojoj mnogo kosova i
vrapčića uvijek pružaju osjećaj proljeća, dvosjed na kojem rodbina bolesnika može udobno
pričekati dugi pregled koji je potreban kako bi se ustanovila odgovarajuća terapija.
«To je kronična bolest», najteža presuda, udarac nožem koji ne prepušta bolesniku nikakav
izlaz, definitivna fraza koji nitko ne bi želio čuti kad uđe u onu sobu. Jer uvijek, kada se radi o bilo
kakvoj bolesti, svaki bi bolesnik želio čuti samo riječ ozdraviti.
U onom trenu, žalosna zbog presude koju je trebala izgovoriti, Roberta pokušava odmah
smiriti bolesnika objašnjavajući mu da će, uz pravilnu terapiju, moći ipak voditi normalan život.
Znaš, Paolo, vrlo je teško objasniti da remisija, tj prekid terapije lijekovima, može trajati
cijeli život i biti, praktički, kao ozdravljenje. Razlika je u tome što, je u stanju remisije moguće
da se u svakom trenutku ponovno pojave simptomi bolesti, koji se mogu i vrlo lako tretirati.
Budućnost miasteničara može biti, osim remisije, više ili manje optimalno stanje suživota s
bolešću, nastavljajući ovisti o lijekovima.
Bolest nije tako rijetka, kako se misli; radi se samo o malo poznatoj i malo prepoznatoj
bolesti i zbog toga što kod svkog bolesnika postoji drugačiji način ispoljavanja slabosti mišića što
prouzrokuje u pojedinim slučajevima različite kliničke slike. Vjerojatno postoje ljudi koji boluju od
lakših oblika miastenije, a to ne znaju.
Pogotovo očne miastenije, koje su karakterizirane zatvaranjem jednog ili oba kapka, praćene ponekad
dvoslikom, oblici su koji se u većini slučajeva teško dijagnosticiraju. Često ih se tumači kao
djelomične mišićne oduzetosti zbog hladnoće ili o fantomskim virusnim oblicima oboljenjima ili o
upalama nekog drugog uzroka te se kao jedina terapija spominju vrijeme i strpljenje.
Tijekom jedne večere kod prijatelja, pružila mi se prilika dijagnosticirati jedan oblik očne
miastenije osobi koja je već godinama od nje bolovala. Odmah sam uočila Alice, lijepu njemicu,
četrdesetgodišnjakinju, koju sam tada srela prvi put, zbog velikih sunčanih naočala koje je nosila u
hladnu zimsku večer. Za stolom, sjedila je meni nasuprot i kada je skinula naočle primjetila sam
zatvoreni kapak i strabizam. Nastavila sam je gledati u oči, dok sam cijelu večer pričala s njom. Kad
je na stol stiglo voće, nisam izdržala i, pošto smo se dotad dosta upoznale, upitala sam je od kada je
imala taj problem. Alice mi je ispričala da je petnaest godina išla od jednog do drugog liječnika i da
je «odradila» tri plastične operacije koje su joj privremeno podigle kapak, ali nakon kratkog
vremena isti bi se opet zatvorio.
Za drugi slučaj koji ovdje želim ispričati uvijek ću osjećati grižnju savjesti, a odnosi se na
slučajni susret u robnoj kući s jednim gospodinom dok sam bila na praznicima u Calabriji. I on je
imao potpuno zatvoren kapak, a sumnja da boluje od miastenije me je mučila dok sam se vrtjela
košaricom punom povrća i lokalnog sira. No kako zaustaviti nepoznatu osobu koju slučajno vidiš u
robnoj kući, u nepoznatom mjestu, te pitati «Izvinite, vi bolujete od miastenije? Sigurno vas nisu
dobro liječili!». Nadam se samo da je u međuvremenu pronašao prosvijetljenog specijalistu ili da se,
čitajući ovu knjigu, prepoznao.
U miasteniji, kao i u malobrojnim drugim patologijama, detaljno poznavanje bolesti, od strane
liječnika, ali i od strane bolesnika, može biti odlučujuće u vidljivom poboljšanju kvalitete života
bolesnika.
1. Što je miastenia gravis?
Miastenia gravis je bolest koja može preokrenuti život, prisiljavajući muškarce i žene da se
suoče s tijelom koje više nije u satnju odgovarati na njihove komande. Naime, pogađa mišiće
oduzimajući im postepeno čvrstinu i snagu.
Osoba koja je pogođena bolešću, odjednom osjeća čudan, posvemašnji zamor kada čini i
najjednostavnije pokrete, kao npr dizanje ruke ili primanje bilo kojeg predmeta rukom. Bolesniku se
mogu zatvoriti kapci, može vidjeti duplo, može imati poteškoća u hodanju, u žvakanju, u gutanju, u
govoru. Glas najprije postaje nazalan a nakon toga je skoro nerazgovijetan. U ekstremnim
slučajevima dolazi i do nemogućnosti samostalnog disanja.
Cijeli se naš život sastoji od pokretanja mnogobrojnih mišića. Ako su oni neefikasni, neke vitalne
funkcije mogu postati nemogućim.
«Doktorice, kako to da nekad vidim duple slike pred mojim očima? Kako to da mi se spušta
kapak? Kako to da ne mogu držati ruku dignutom kada sušim kosu fenom?» «Zašto ne uspijevam
zakopčati grudnjak?» «Zašto se ne mogu dignuti kada se spustim na koljena?» «Zašto mi, kada
učim, glava padne na knjizi?» «Kako to da, kada se penjem po stepenicama, već nakon treće sam
toliko umoran kao da sam se popeo na najviši vrh?» «Zašto, kada žvačem sendvič, nakon tri ugriza
ne mogu više dalje?» «Zašto, kada govorim, ljudi me više ne razumiju i zašto se ne mogu više
nasmješiti?A zašto ne mogu više zviždati?» «Zašto, kada pijem vodu, nekad mi se zaleti ili čak mi
izlazi iz nosa?» «Zašto vidim duplo prometne crte na cesti , kada vozim?»
To su neka od bezbroj pitanja koja mi moji bolesnici postavljaju, jer su to tipične kliničke
manifestacije miastenije, koje se mogu očitovati pojedinčno ili, u najtežim slučajevima, sve
odjednom.
Miastenija je neuromišićna bolest autoimune vrste, koja se temelji na smetnjama prijenosa živčanih
impulsa što uzrokuje zamaranje mišića, a to je njeno obilježje.
Dragi Paolo, ovdje ulazimo u pravi Pakao: dakle, zašto ne zamislimo da se nalazimo unutar
Danteove Božanstvene komedije? (baš sam umišljena!)
Želim se osjetiti malo kao Virgilije, dok ulazimo u njene krugove...
Roberta, ne žuri, kao po običaju, ti govoriš ali sam ja pun papira i moram nešto zapisati: strah
me je da ću zaboraviti sve ono što mi govoriš. K vragu, kemijska olovka više ne piše ... Reci
Caronteu da me pričeka ... Ne bih htio ostati s ove strane rijeke ...
Paolo, požuri, sada dolazi najteži dio, koncentriraj se!
2. Radi se o autoimunoj bolesti. Što to znači?
Miastenija je jedna od autoimunih bolesti u kojoj organizam proizvodi antitijela koja se okreću
protiv vlastitih struktura jer ih ne prepoznaje kao svoje.
3. Kakve veze imaju antitijela s miastenijom?
Antitijela predstavljaju naš zaštitni aparat, ona su dio imunološkog sustava koji se stavlja u
pokret kako bi nas zaštitio od svakog napadaja na naš organizam. Kad ne bismo imali antitijela,
umrli bismo već pri prvom kontaktu s najbanalnijim virusom ili bakterijom.
U autoimunim bolestima – a miastenija je autoimuna bolest – dio tih antitijela, odjednom i
zbog zasad još nepoznatih razloga, «polude», pretvara se u antitjela -ubojice, ne prepoznaju više
kao vlastite neke djelove organizma i napadaju ih kao da su neprijatelji koji se moraju uništiti.
Ovisno o dijelu tijela koje napadaju, ova antitijela uzrokuju autoimune bolesti od kojih su najčešće i
najpoznatije reumatoidni artritis, eritemski lupus, psorijaza, mladenački dijabetes, nekoliko bolesti
štitnjače (Basedowova bolest, Hashimotov tiroiditis).
U miasteniji organ koji je napadnut je mišićni receptor: radi se o strukturi koja prima živčani
impuls i omogućava prijenos impulsa od živca do mišića izazivajući mišićnu kontrakciju od koje
nastane «snaga». (slika na str. 25: živac, acetilkolin, receptor, mišić)
Zamislimo imunološki sustav kao veliku obrambenu vojsku našeg organizma, u kojoj djeluju
antitijela. Odjednom, unutar vojske dolazi do pobune i grupa vojnika-antitijela umjesto da napadne
neprijatelje organizma, napada vlastiti organizam.
U miasteniji, antitijela napadaju mišićne receptore neuromišićnog spoja, tj onaj dio koji
predstavlja dodirnu točku živca i mišića.
Dakle, radi se o neobičnoj neuromišićnoj bolesti jer su mišići miasteničara potpuno zdravi,
iako oslabljeni. Miastenija nema ništa zajedničkog s miopatijama ili mišićnim distrofijama u kojima
postoj patološke promjene u mišićima.
Uzrok miastenije je, kao što smo rekli, pogrešna proizvodnja antitijela koja napadaju receptor
neurmišićnog spoja, tj one strukture koja predstavlja dodirnu točku između živca i mišića, u kojoj
dolazi do elektrokemijske reakcije koja omogućava živčanom impulsu da izazove neuromišićnu
kontrakciju, tj. snagu. Takva se reakcija temelji na kemijskom posredniku koji nosi ime acetilkolin. On
se nalazi u malim mjehurićima koji se nalaze na završetku živčane stanice. U mišićnom vlaknu se
nalaze receptori za acetilkolin koji su spremni primiti ga. Kada živčani impuls stigne od centra u
periferiju, acetilkolin se oslobađa i veže se na receptore te tako dovodi do kontrakcije mišića. Nakon
toga ga posebni enzimi razgrađuju (kolinesteraza).
Kod osobe koja boluje od miastenije, receptori su djelom «napunjeni» antitijelima i u tom slučaju
impuls ne može proći ili prolazi djelomično.
Dakle, ako antitijela zauzmu dio receptora, prijenos živčanog impulsa postaje djelomičan,
nepotpun, a posljedica toga je slaba mogućnost kontrakcije mišića, koji se vrlo brzo iscrpljuju. i
gube snagu..
U krvi većeg djela miasteničara moguće je dozirati antitijela koja napadaju mišićni receptor.
Iako se može činiti prejednostavnim, možemo uzeti kao primjer lampe koju želimo upaliti
stavljajuči utikač u utičnicu. Ako je lampa ispravna, struja stiže redovno do utičnice. Ali, ako
stavimo utičnicu u utikač koji je začepljen vapnom ili nečim drugim, kontakt će biti problematičan
pa će se lampa malo paliti, malo gasiti ili se pak neće uopće upaliti. Vapno u našem primjeru
predstavlja antitijelo-ubojicu koji ne dozvoljava normalan kontakt živca i mišića.
4. Kakve veze ima timus s ovom bolešću?
Uzrok imunološke neobičnosti miastenije najvjerojatnije leži u timusu u kojem se pretpostavlja
dolazi do netolerancije na mišićne receptore acetilkolina i što dovodi do stvaranja antitijela koja
napadaju receptore.
Timus je žlijezda koja se nalazi u prednji dio prsnog koša, pokraj srca i pluća.
U timusu većine miasteničara primjećuju se anomalije: povećanje žlijezde koja postaje hiperaktivna
(hiperplazija) ili tumori (timomi).
Ne znam zašto uvijek zamišljam timus kao starog generala velike vojske, a antitijela kao
vojnike koji su uvježbani kako bi nas zaštitili. Kada čovjek navrši 18-20 godina, taj bi general
trebao otići u mirovinu, gotovo potpuno smanjiti svoju aktivnost i, umjesto da bude na prvoj liniji
fronta, otići na partiju karata u kafiću sa svojim prijateljima. Očito kod miasteničara naš general ne
prihvaća mirovinu, već pojačava svoju aktivnost i izmišlja nove neprijatelje protiv kojih se boriti,
uopće ne shvaća da su ti novi neprijatelji dio organizma kojeg bi on trebao zaštititi: naime, radi se o
našim mišićnim receptorima. Tako najvjerojatnije započinje proizvodnja antitijela koja su
odgovorna za smetnje u neuromišićnom prijenosu, a na kojem se mjastenija temelji.
Dragi Paolo, baš je sve komplicirano u ovoj bolesti, čak i žlijezde! Da li si ti, prije našeg
poznanstva, znao što je timus, gdje se nalazi i koje su njegove funkcije?
Apsolutno nisam! (moram ti tako odgovoriti da te ne bi razočarao!)
I moji bolesnici padaju s neba kad im kažem: znate, moguće je da vam je timus povećan.
«Ali što je to?» pitaju me, očajno me gledajući. «Do danas sam mislio da se radi o aromatičnoj
travi koja se dodaje tortellinima...»
Dakle, još je teže objasniti nešto što je do tada bilo potpuno nepoznato.
Ipak, u antici su ljudi smatrali da je timus sjedište duše. Da li se sjećaš, Paolo, janjeće dušice?
To je timus, i ne naziva se slučajno baš tako.
Ako, kako ja smatram, postoji veza između bolesti i emotivnosti, u pravu sam ... timus bi mogao
biti kao «ogledalo» naše duše.
Nevjerojatno je to da, nakon što sam vidjela i snimila stotine izvađenih timusa, ja u svakom od
njih mogu vidjeti «smanjenu» sliku njihovih vlasnika (možda mi mašta previše radi...).
Baš kao što psi liče njihovom vlasniku (oprosti mi za taj zoološki primjer) tako, ja mislim da
timus sliči osobi kojoj pripada.
Debeli ljudi oboljeli od miastenije imaju timus «s trbuhom», «dobričinu», dok timusi visokih i
blijedih ljudi su bezbojni i izvučeni.
U ovom kontekstu moram ti ispričati o jednom mom bolesniku koji je superaktivan, sportaš,
neumoran čovjek koji živi gotovo za dvojicu. Nećeš vjerovati, ali je on imao dva timusa, a – još
nevjerojatnije – njegov najdominantniji simptom bila je dvoslika: osim što je živio za dvojicu, vidio
je duplo!
Dakle, ako je timus sjedište duše, odgovorna sam što sam odlučila oduzeti mnoge duše, ... ali
tješi me što je veći dio tih ljudi ponovno osvojilo zdravo tijelo. Naime, od jedne žene «bez duše» to
je najmanje što se može očekivati...
Smetnje u neuromišićnom prijenosu, određene prisustvom antitijela, predstavljaju uzrok
miastenije i pogađaju samo voljne mišiće, tj one mišiće koje možemo kontrolirati našom voljom.
Dakle, nikad neće biti pogođeni mišići nevoljni mišići kao npr srce: naime, nije nam moguće
narediti srcu da se zaustavi kada to zaželimo. Mogu biti pogođeni i mišići za disanje, tj oni koji
omogućuju ekspanziju pluća. Znamo da je moguće narediti disanje vlastitom voljom.
Zvoni telefon... «Roberta, morala si donijeti sa sobom mobitel čak i u pakao? Kako ti uspjeva
biti uvijek u vezi s tvojim bolesnicima?»
Znaš Paolo, uvijek se bojim da ću biti potrebna nekome od njih ... ti ne možeš shvatiti...
godinama sam toliko željela imati osobu kojoj se obratiti za pomoć .. ali nije bilo nikoga. Nitko nije
poznavao dovoljno bolest ...
Giuliana: «Halo, Roberta, ovdje Giuliana». «Bog, draga, koje iznenađenje! Otkud me zoveš?».
«Pogodi! Gotovo je sve svijetlo plave boje...». «Pošto te dobro poznam, a znam da voliš opasne
i čudne pustolovine, rekla bih da si se izgubila u sredini oceana ili da imaš na sebi skafander i
da lutaš svemirom». «Ne šali se, Roberta, priznajem da bi mi se i jedno i drugo sviđalo, ali,
vjeruj mi nalazim se u puno mirnijem mjestu.» «Daj da razmislim ... shvatila sam, u svojoj si
sobi; zaboravila sam da i ti, kao i svi mi, obožavaš «plivati u svijetlo plavom». «Znaš da me
relaksira i čini me sretnom. Od kada sam doživjela iskustvo paralize, kako ga ja nazivam, (znam
da se ti ljutiš kada ga tako definiram) ne želim više «granice» a to je boja koja najviše pruža
osjećaj beskrajnih prostora...»
«Giuliana, ne radi se samo o boji: ti želiš uvijek isprobati na svom tijelu najnemogućija
iskustva, kao da ga želiš kazniti što si zbog njega toliko propatila kad si bila dijete ... ali sada je
sve prošlo. Ti si, kao i mnogi drugi, dokaz da pravovremena dijagnoza i odgovarajuća terapija
mogu savladati bolest i u potpunosti vratiti snagu.»
«Sigurno je to što se prezivam Pavarotti pridonijelo da dobijem potrebnu terapiju brže nego
drugi. Kako bih mogla zaboraviti onu večeru u Americi, posvećenoj mom ocu? Ja sam sjedila
pored njega i već sam imala poteškoća u gutanju i u pričanju ... jedan mi se zalogaj tada zaletio
i skoro sam se ugušila. Srećom, bio je tamo i jedan liječnik koji je rekao mom ocu «ova djevojka
možda pati od mjastenije!». Slijedećeg dana bila sam već u njegovoj bolnici, a kako ti dobro
znaš, nakon petnaestak dana mi je timus odstranjen.
Drago mi je misliti da moj otac misli na mene svaki put kada na sceni otpjeva «Vincero'» i
tom arijom daje nadu svim osobama koje su pogođene miastenijom ...
5. Da li je lako zamijeniti miasteniju s drugim bolestima?
Nije lako prepoznati miasteniju jer se radi o podmukloj bolesti čiji se simptomi, pogotovo u
prvoj fazi, mogu pojaviti i nestati tijekom dužih vremenskih razdoblja bez ikakvih prividnih
razloga.
Čak tijekom jednog dana mogu se pojaviti vidljive promjene u simptomatologiji koja se pojača
navečer kada je bolesnik umorniji.
Claudio: «...tijekom nekoliko mjeseci probudio bih se u odličnom stanju, išao sam u ured, za
ručkom bih normalno pojeo. U prvim poslijepodnevnim satima počeo bih osjećati čudan zamor.
Osjetio bih težinu u rukama i sve bi mi postalo teško: voziti auto, stići kući, penjati se po
stepenicama. Činilo mi se da se ne prepoznajem, da sam potpuno druga osoba u odnosu na onu
ujutro! Navečer sam imao velikih poteškoća u gutanju i u žvakanju hrane. Išao bih u krevet,
potpuno bez snage, a drugo jutro bih se probudio snažan kao lav. Teško mi je bilo objasniti
mojima kući što se događa, kad ni sam nisam to shvaćao ...
Miastenija se često zamjenjuje s drugim organskim i psihičkim smetnjama kao što su
slabokrvnost, moždani tumori, avitaminoze, depresivna stanja, neuroze, histerija, itd.
Čak su i poznati liječnici više puta griješili u postavljanju dijagnoze miastenije nego li u
postavljanju dijagnoze nekih drugih bolesti..
Maddalena: «...počela sam vidjeti duple slike, a ubrzo sam imala velikih poteškoća u gutanju,
toliko da se gotovo nisam mogla hraniti. Nisam imala nikakve druge smetnje, nisam osjećala
umor. Bezbroj liječnika me je pregledalo. Svi su dijagnosticirali anksiozno-depresivno stanje te
mi dali lijekove za smirenje. Nakon svake takve tablete, osjećala sam se sve gore i gore. Pala
sam na četrdeset kilograma težine i mislila sam da ću umrijeti. I, napokon, nakon četrnaest
mjeseci mučenja, dijagnosticirana mi je miastenia gravis...».
6. Koji su simptomi miastenije
Tipični simptomi bolesti su zamor i smanjenje snage mišića koji se poveća dok traje aktivnost,
a smanjuje se pri odmaranju..
Umor kod miastenije nema ničeg zajedničkog s umorom koje zahvaća zdravo tijelo nakon
tjelesne aktivnosti. Miasteničar želi biti aktivan, želi se kretati, međutim on to ne može, nema snage
za to. Ne može više činiti ni najjednostavnije pokrete kao npr dignuti ruku ili primiti neki predmet.
Silvia: «...svakog sam se jutra budila za ići na fakultet, ali sam teško i sjela na krevet. Nakon
toga bi počelo pravo mučenje. Sve ono što sam radila bilo je strašno zamorno. Pripremiti
knjige, obući se, izaći iz kuće... dok sam ulazila u autobus, koljena su mi otkazala i pala sam kao
prazna vreća. Stisnula sam zube, nisam htjela prihvatiti bilo kakvu granicu u mom životu. I
nakon prvih liječničkih pregleda, koji nisu donijeli nikakvu dijagnozu, nastavila sam učiti i
raditi iako s velikim poteškoćama jer sam se gotovo uvjerila da su moje smetnje prouzrokovane
samo mojom voljom. Radilo se o živčanom slomu. Vrlo je lako izgovoriti te riječi. Trebalo je čak
šest godina da bih se preselila iz Puglie u Toscanu i dobila napokon pravu dijagnozu: bolovala
sam od miastenie gravis ...».
Miasteničaru se može dogoditi da nije sposoban podignuti jedan ili oba kapka (ptoza kapka),
može vidjeti duplo (diplopija), može imati poteškoća u žvakanju, u gutanju (disfagija), u govoru –
tada je glas nazalan (disfonija), a može doći i do potpune nerazgovijetnosti.
U težim slučajevima može doći do poteškoća u disanju i čak do nemogućnosti samostalnog
disanja.
Gianluca: «...počelo je sve odjednom, u listopadu 1988. godine. Korak od prvih problema u
govoru, koji nisu dijagnosticirani, pa do nemogućnosti disanja, bio je vrlo kratak. Nakon toga,
reanimacija: dramatični dani, priključen za aparat. Bio sam zbunjen, ali sam razmišljao o kraju
godin, koji se približavao. Organizirali smo slavlje kod prijatelja ... želio sam biti prisutan.
Nisam shvaćao što mi se događa pa sam se nadao da će se sve brzo rješiti. Međutim, terapija je
dugo trajala, ali mi je danas dobro i terapije mi više nisu potrebne. Diplomirao sam i ponovno
započeo sve sportske aktivnos, ali me je bolest u potpunosti promijenila. Danas živim svoj život
na drugačiji način, odlučniji sam, direktniji. Ne bojim se ničega...».
7. Što je očna miastenija?
U otprilike 90% bolesnika koji su pogođeni miastenijom gravis tijekom bolesti se pojavljuje
diplopija i/ili ptoza kapaka. Očna miastenija pogađa isključivo očne mišiće te se bolest ne širi u
ostale mišiće tijela.
Radi se o češćem i dosta raširenom obliku miastenije koji se teže prepoznaje, a isto tako se
teže određuje terapija.
Koliko sam puta pročitala dijagnoze kao npr «upala oka» ili «diplopija prouzrokovana
vaskularnim oštećenjem», «pareza očnih mišića virusnog podrijetla» iako su testiranja na viruse bila
potpuno negativna.
Ako i posumnja na miasteniju, isti je neurolog ne uzme u obzir ako su testovi na antitijela i
elektromiografski test negativni.
Paolo, ne možeš ni zamisliti koliko sam očnih miastenija vidjela kod različitih osoba koje su
godinama hrlile od specijaliste do specijaliste u potrazi za pomoć. Ovi su mi bolesnici često rekli da
su im liječnici govorili «činilo bi se da bolujete od očne miastenije, međutim vi nemate antitijela,
imate normalnu elektromiografiju, a Mestinon ne utječe na vas, dakle, ako vidite duplo, stavite si
povez na oko i to će nestati...».
Bolesnici s dvoslikama bi došli u moju ambulantu s povezanim okom, a oni s ptozom kapka
nosili bi velike tamne naočale ili bi imali flaster na jednom ili na oba oka kako bi im kapci bilči
podignuti.
Očna miastenija je dobroćudni oblik miastenije, ali i ona može napraviti invalidom osobu
koja od nje boluje.
U očnoj miasteniji su često antitjela negativna kao i elektromiografija, a djelovanje antikolinesterazne
terapije je nedostatno. Ovaj oblik miastenije bolje reagira na primjenu kortizona i općenito takva terapija
daje najbolje rezultate. Kada se u bolesnika s očnom miastenijom pronađe timom, treba se odlučiti na
timektomiju. U bolesnika s povišenim antitijelima treba se ozbiljno razmišljati o toj operaciji.
8. Koliko vrsta miastenije postoji?
Osim stečene autoimune miastenije, postoji neonatalna miastenija (miastenija
novorođenčadi) i vrlo rijetke vrste urođene miastenije, neke s vrlo ranim počecima, a neke su
mladenačke.
Neonatalna miastenija je vrsta miastenije koja pogađa isključivo novorođenčad čije su majke
oboljele od miastenije. Ispoljava se miasteničnim simptomima koji nastaju zbog prijelaza antitijela
kroz posteljicu. Vrlo se brzo i spontano prolazi u nekoliko dana.
Urođene miastenije su povezane s nekoliko urođenih mana, kao npr.:
- Pomanjkanje acetilkolinesteraze (enzima koji metabolizira acitilkolin)
- Produženo otvorenje kalcijskih kanala
- Poremećaj resinteze acetilkolina
U ovim oblicima miastenije najčešće postoji slabost mišića koji pokreću oči.
Često dolazi do spontane remisije.
Postoji još miastenički sindrom Lambert Eaton koji predtavlja vrstu paraneoplastične
miastenije koja se povezuje s tumorima u prsnome košu.
I na kraju, postoje vrste miastenije koje su povezane s korištenjem posebnih lijekova; naime,
njihovo korištenje može dovesti do pojavljivanja velikog umora ili do sindroma koji u potpunosti
odgovaraju kliničkoj slici miastenije gravis.
Takvi u oblici prouzrokovani korištenjem penicilamina (lijek koji se pije kod reumatoidnog
artritisa), beta- blokera, aminoglikozida, kinidina, benzodiazepina, magnezija.
9. Koje su bolesti koje se najlakše mogu udružiti s miastenijom?
Autoimune bolesti imaju tendenciju udruživanja. U bolesnika koji već boluje od jedne
autoimune bolesti postoji veća predispozicija da bude pogođen nekom drugom bolešću te vrste.
Autoimune bolesti koje su najčešće udružene s mijastenijom su bolesti štitnjače (Besedowova
bolest, Hashimotov tiroiditis).
Isto tako je miastenia često udružena s reumatoidnim artritisom, psorijazom, sarkoidozom i
eritemskim sistemskim lupusom.
10. Koje su bolesti s kojima je najlakše zamijeniti miasteniju?
Miastenija se često zamjenjuje s raznim organskim i psihijatrijskim poremećajima jer se,
pogotovo na početku, simptomi mogu pojavljivati povremeno te se na liječničkom pregledu ne
ustanovi patološka premorenost mišića. Dakle, umor kod miastenije se vrlo često može zamijeniti s
raznim poremećajima kao što su slabokrvnost ili avitaminoza.
Ukoliko u simptomi jasniji, miastenija se može zamijenitii s drugim neurološkim bolestima kao
što su npr. multipla skleroza, amiotrofična lateralna skleroza, periferne neuropatije, povremene
paralize, miopatije.
Rijetko se endokrinološke bolesti, kao hipertireoidizam, preniska ili prevelika aktivnost
nadbubrežne žlijezde, mogu zamijeniti s miastenijom. Isto se tako, akutna, naprasna miastenija
može zamijeniti s trovanjem botulin toksinom.
Lucia: «... odjednom sam vidjela duplo i osjećala veliku slabost na nogama. Neurolog je odmah
dijagnosticirao multiplu sklerozu. Tako je započela kalvarija pregleda: magnetska rezonanca,
analiza likvora,evocirani potencijali. Prolazili su mjese,i a meni je bilo sve gore i gore, osjećala
sam se slabije i imala sam poteškoća u gutanju. Kontaktirala sam bezbroj neurologa, dok mi
nije jedan rekao da bi se moglo raditi o mijasteniji...»
U najvećem broju slučaja bolesnicima koji imaju simptome miastenije se dijagnosticiraju
psihijatrijski poremećaji. To se osobito događa u ranim fazama bolesti u kojoj su simptomi
fluktuirajući, promjenjivi, a klinički pregled je uredan. Vrlo često se miasteničaru dijagnosticiraju
depresivna i anksiozna stanja te mu se propisuju – što je vrlo opasno – antidepresivi koji mogu
prouzročiti vrlo teška pogoršanja bolesti jer su baš ti lijekovi kontraindicirani u miasteniji.
Nije rijedak slučaj da oboljeli od miastenije opisuje kako su ga liječnici smatrali psihijatrijskim
ili umišljenim bolesnikom što ga je činilo nesretnim i neshvaćenim, a što može prouzrokovati brži
razvoj bolesti.
Marcella: «...provela sam šest godina u psihijatrijskoj klinici. To je rješenje koje su pronašli
nakon što sam im previše puta objasnila moje loše stanje.»
To je vrlo značajno iskustvo koje poziva svakog liječnika da dobro razmisli prije nego što
dijagnosticira pihijatrijske smetnje bilo kojem bolesniku.
11. Kako se dijagnosticira miastenija?
Dijagnoza miastenije je isključivo kliničke naravi iako postoje specifični testovi koji je mogu
potvrditi, a u nekim slučajevima mogu biti neophodni za postavljanje sigurne dijagnoze. Međutim,
ako su takvi testovi negativni, to ne znači da se odmah treba eliminirati sumnja na miasteniju.
Giuseppe: «... tri sam godine patio od jedne vrste dvoslika, bio sam gotovo invalid: nisam
mogao izaći sam, voziti automobil, raditi na kompjutrou. Budući da je elektromiografija uvijek
bila negativna, ja «nisam mogao» imati mijasteniju. U tim mojim putovanjima u laboratorijima
elektromiografije, sreo sam različite slučajeve slične mom i svi su pušteni kući bez specifične
dijagnoze i s prepisanim terapijama na bazi vitamina. Danas kada, zahvaljujući ustanovljenoj
dijagnozi i odgovarajućoj specifičnoj terapiji, ponovno dobro vidim, pozvao bih sve liječnike da
budu malo skromniji i obrate pozornost na kliničku pregledi, a ne da se obavezno i isključivo
vežu za pozitivne testove na antitijela ...»
Kliničkoj ocjeni treba uvijek predhoditi pažljiva anamneza koja je često temelj pravilne dijagnostičke
obrade bolesnika.
Opis mišićne slabosti koji bolesnik iznosi, a koji se povremeno pojavljuje tijekom dana ili
koji se pojavljuje pa nestane danima ili čak mjesecima, treba uvijek probuditi sumnju na neku u
smetnju miasteničkog tipa.
Bolest pogađa isključivo poprečno prugaste voljne mišiće, a smetnje su raznolike i ovise koji su
mišići zahvaćeni u pojedinog bolesnika; zbog toga se bolesnik treba pregledati krajnje pažljivo i
skrupulozno.
Tijekom neurološkog kliničkog testa mora se uzeti u obzir snaga pojedinih mišića, posebno treba
obratiti pozornost na mišiće oka, lica, na mišiće za žvakanje, na jezik, grkljan, ždrijelo, na vratne
mišiće, na mišiće udova i mišiće za disanje.
Slušati bolesnika i promatrati ga dok nam govori o svojim simptomima, o svojim iskustvima
i o svojim osjećajima. To je vrlo važan put koje će nas voditi prema dijagnozi i odgovarajućoj
terapiji.
Pažljiva procjena mišićne snage je temeljna stvar koja će nam pomoći da se dijagnoza
potvrdi jer je gotovo nemoguće da takav test ne pokaže neki nedostatak jednog jedinog mišića kojg
smo pregledali.
12. Osim pažljive kliničke procjene, koja nam ispitivanja mogu pomoći u postavljanju
dijagnoze?
Klinička sumnja može biti potvrđena sljedećim testovima:
- Analiza krvi kojom se određuje količina antitijela na acetilkolinske receptore (u 70% oboljelih od
miastenije test je pozitivan)
- Elektromiografskim pregledom repetitivne stimulacije ili analizom za pojedina mišićna vlakna (test
je pozitivan kod velikog broja bolesnika oboljelih od generaliziranog oblika miastenije)
- Testiranje lijekovima (Tensilonom ili Prostigminom (Neostigminom). Jedan od tih lijekova se
ubrizga u venu i vidljivo poboljšava stanje oboljelog, iako samo privremeno
- Kompjuterizirana tomografija (CT) ili nuklearna magnetska rezonancija (MR) medijastinuma: u 60-
70% slučajeva oboljelih od miastenije timus je povećan ili je prisutan tumor timusa.
«Oh, Bože, jako mi je hladno ... što nismo trebali biti u paklu? Nemoj mi se smijati ...» « Ali
kako ti se neću smijati, ne mogu ti vidjeti lice s onim ogromnim šalom oko vrata! Sličiš Scalfaru!»
«Stanimo za trenutak, idemo po kavu pa ćemo se malo zagrijati i odmoriti.» Ipak, u ovoj sam prvoj
fazi htjela osjetiti svu vrućinu pakla, željela sam biti Virgilije, moj dragi Dante! Imamo još dugi put
pred nama prije nego stignemo u raj. Jedva čekam da postanem Beatrice, baš mi nije najugodnije u
ulozi Virgilija...
Ako baš želiš saznati sve o miasteniji, moram ti priznati da smo moji bolesnici i ja vrlo osjetljivi
na hladnoću. Zahvaljujući svim ovim mojim dekama i šalovima možeš upoznati i ovaj još nepoznat
znak miastenije. Ti, pak, pretjeruješ u suprotnom smjeru, gotovo si uvreda mojim problemima! Kad
te vidim u toj majičici, smrznem se ... da li si pohađao ubrzani tečaj za fakire ili ti je pak neki
pradjed morski konj? Nedostaju ti samo brkovi ...!
13. Da li postoji veza između težine bolesti i količine antitijela na receptore acetilkolina?
Apsolutno ne postoji. Njihova količina je potpuno neovisna o težini kliničkog stanja. Naime,
postoje bolesnici u potpunoj remisiji koji imaju vrlo visoku količinu antitijela, kao i oni u vrlo
teškom stanju, s vrlo niskim količinama. Otprilike 30% oboljelih od miastenije, takozvani
«seronegativni», imaju antitijela čija se količina ne može odrediti normalnim tehnikama; mnogi od
njih boluju od najtežih oblika te bolesti.
14. Ako se miastenija ne otkrije na vrijeme, koje mogu biti posljedice i kako se bolest može
razvijati?
Kod miastenije se klinička slika od bolesnika do bolesnika razlikuje. Postoje oblici bolesti u
kojima je zahvaćena samo jedna skupina mišića, npr. oka (očna miastenija): njihova su
karakteristika dvoslika i/ili ptoza kapaka koje mogu biti vrlo neugodne, ali ne dovode bolesnika do
smrtne opasnosti.
Nadalje, postoje oblici u kojima uz probleme s očima postoje smetnje u rukama i nogama, sa
stanjima velike slabosti i zamora, u kojima bolesnik postaje gotovo invalid, ali ni u tim oblicima ne
postoji opasnost po život. U gore navedenim slučajevima, brzo otkrivanje bolesti i odgovarajuća
terapija mogu potpuno preokrenuti život oboljelog i vratiti ga na normalu.
I napokon, postoje oblici miastenije koji napadaju „bulbarne“ mišiće važne za održavanje neophodnih
funkcija kao što su gutanje, govor, žvakanje.
U tim slučajevima problemi u gutanju najmanje količine vode pa čak i sline mogu dovesti do
gušenja. Kod ovakvih bolesnika postoji mogućnost da su zahvaćeni i mišići za disanje pa postoji
opasnost od nemogućnosti samostalnog disanja.
U tim situacijama, nedostatak dijagnoze ili odgovarajuće terapije može dovesti život u opasnost.
Čak i u oblicima miastenije udružene s timomom, neophodne su i bitne kirurška i farmakološka terapija.
Pomanjkanje dijagnoze, ali najviše odgovarajućih terapije, može biti vrlo opasno kod oboljelih
od zadnjeg, najtežeg oblika miastenije.
Nažalost, saznala sam da još uvijek mnogo bolesnika umire zbog pogrešne terapije i to mi je
strašno žao.
Kod liječnika, nažalost, nedostaje jedna doza skromnosti te se može dogoditi da neki liječnici ne
šalju oboljele od miastenije u specijalizirane centre jer bi ih se smatralo «manje vrijednima».
Roberta, znam da definicija «miastenija s bulbarnim simptomima» probuđuje u tebi val sjećanja.
Imala sam četrnaest godina. Život pun života i budućnost bogata nadama i snovima, kao što može biti
samo kad si djevojčica te dobi. Moji rječnici iz grčkog i latinskog, moje plesne cipelice i izviđačka kapa
obješeni na zid, moje planine, moje Dolomiti, putevi kroz kojih sam koračala svom snagom i veseljem,
svaki put sigurna da ću stići do najvišeg vrha. I baš na planini Nuvolau, unutar prstena Cortine
d'Ampezzo, koju sam savršeno poznavala, odjednom su mi se oduzele noge: onaj vrh, do kojeg sam
bezbroju puta stigla bez ikakvih problema, postao je za mene nemogući cilj. Nakon odmora, tijekom
kojeg mi se snaga potpuno vratila, nisam više razmišljala o tom događaju. Međutim, nakon par dana
započelo je strašno iskustvo: pred mojim očima su se počele pojavljivati duple slike. Pošto sam baš u to
doba završavala peti razred gimnazije, pomislila sam da se radilo o fizičkom umoru koji se bio skupio
tijekom pripremanja ispita. Okulisti kod kojih sam išla na pregled potvrdili su tu iluziju. Ali smetnje nisu
prolazile, dapače počela sam imati problema sa žvakanjem, sve ono što sam pila bi mi se zagrcnulo i glas
mi se počeo mijenjati. Tu je započela moja kalvarija: specijalistički pregledi, kojekakva ispitivanja, i
bezbroj liječnika koji su dolazili do istog zaključka :»sve je savršeno: krvna slika, EKG, radiografije
prsnog koša ... tebi nije ništa ... moraš se potruditi ... tvoje su smetnje samo tvoja sugestija!» Mojim bi se
roditeljima obraćali tiho, da ih ne čujem :»ima četrnaest godina, možda je nesretno zaljubljena ...»
Morala sam prestati disati i praktički «umrijeti» kako bi mi vjerovali (nastavlja se na 58. str.).
15. Kronična bolest. Što to znači?
Propisivanjem odgovarajuće terapije i lijekova te kiruškim zahvatima, moguće je vratiti
oboljelima normalan život i potpuno ukinuti uzimanje specifičnih lijekova. Međutim, češće je
potrebna terapija lijekovima koja može potrajati dugo u vremenu pa čak i cijelog života.
U oba slučaja, dakle, ako se simptomi u potpunosti povuku ili ako je nastupila dobra
kompenzacija radi se o REMISIJI: TOTALNOJ i FARMAKOLOŠKOJ. U drugim slučajevima se
može postići dobra KOMPENZACIJA bolesti, ali se nemože postići optimalno stanje. Namjerno se
ne koristi riječ OZDRAVLJENJE jer je bolest «hirovita»: emotivni stresovi, negativni događaji, čak
i najbanalniji, korištenje rizičnih lijekova mogu dovesti do naglog pogoršanja simptomatologije ili
do pojavljivanja simptoma bolesti kod osoba koje se dobro osjećaju.
Naime, kod autoimunih bolesti zauvijek ostaje mogućnost autoagresije, dokaz da je autoimuni
sustav ipak «poludio».
Danas imamo vrlo mali broj oboljelih koji ne reagiraju na terapiju, a sve su brojniji slučajevi
remisije koji traju cijeli život te su, praktički, vrlo slični ozdravljenju.
Rana intervencija i odgovarajuća terapija predstavljaju zasigurno najvrijednije sredstvo kojim se
otvaraju velike mogućnosti.
Elisa: «...na početku je bilo dramatično, doživjela sam sve najteže simptome bolesti i stigla do
reanimacijske sale. Nažalost, grupa «pogrešnih» liječnika je glavni uzrok mojih početnih patnji. Danas
uzimam odgovarajuće lijekove i, nakon timektomije, započela sam potpuno normalan život. Ne uzimam
više nijedan lijek, pohađam zadnju godinu gimnazije i vratila sam se svojim sportskim aktivnostima.
Prije tri godine mi se sve to činilo nemogućim, rekli su mi da sam bez nade, bez iluzija ...»
16. Osim naučno dokazanih razloga koji obilježavaju bolest, postoje li uzroci koji mogu
pomoći u nastajanju miastenije?
Kao što smo vidjeli, miastenija je autoimuna bolest, povezana s naglim «ludilom»
imunološkog sustava.
Razlog ove devijacije našeg zaštitnog sustava još je uvijek uvelike nepoznat.
Postoji nekoliko pretpostavki:
- Virusne ili bakterijske infekcije koje bi mogle dovesti do hiperaktiviranja našeg
imunološkog sustava.
- Ambijentalni otrovi koji bi mogli iritirati tako osjetljiv sustav kao što je imunološki.
- Obiteljska predispozicija na bolest koja je vezana za histokompatibilni sustav (HDL).
- Stres.
Moja iskustva govore da je danas, vrlo vjerojatno, stres razlog koji je doveo do problema u
populaciji oboljelih od miastenije.
Svi znaju da postoji veza između pogoršanja bolesti (vraćanje bolesti nakon dugog perioda bez
simptoma) i negativnih emocionalnih stanja. Dakle, moglo bi se pretpostaviti da postoji veza
između stresa i manifestacije bolesti.
Veći broj bolesnika govori o vrlo dramatičnom događaju ili o negativnom emotivnom stanju
koji su prethodili početku miastenije.
Kod oboljelog od miastenije, a možda i kod oboljelih od bilo koje autoimune bolesti, mogla bi
postojati posebna konstitucijska labilnost imunološkog sustava (mogućeg obiteljskog podrijetla)
koja predstavlja plodno tlo zapojavu bolesti.
Ove su pretpostavke danas potvrđene psihoneuroimunološkim istraživanjima koja su stavila u evidenciju
postojanje čvrste veze između psihe, endokrinog i imunološkog sustava.
Maria: «... Živjela sam potpuno dobro dok mi je najmlađi sin jednog dana rekao 'mama,
zaljubio sam se u crnkinju i želim je oženiti.' Osjetila sam istu bol koju, pretpostavljam, osjeti
osoba kada joj mač prođe kroz tijelo. Ja, žena tradicionalnih načela, nisam mogla prihvatiti ovu
afektivnu stvarnost svog najdražeg sina. Nakon dva dana započeli su problemi sa gutanjem i
žvakanjem, te sam osjetila veliku slabost: u roku od tjedan dana bila sam priključena
respiratoru. Danas shvaćam apsurdnost moje reakcije i sramim se: Katy je najbolja nevjesta, i
za mene je kao kćer ...»
Gianfranco: «...uvijek sam bio odličan student. Stigao sam do maturalnog ispita s vrlo visokim
ocijenama. Tijekom usmenog ispita osjetio sam da me profesor apsolutno ne razumije i došlo je
do burne rasprave. Dan nakog toga nisam mogao više govoriti ni gutati, a četiri dana poslije
već sam bio na intenzivnoj ...»
Paolo, zar ne osjećaš čudan miris, kao da je nešto izgorjelo? Da, imaš pravo Roberta, i meni se
čini ... vidi malo dima... Ali, zar nismo u paklu? Što si onda možeš očekivati?
Oh, Bože, pa zamolila sam te da me podsjetiš!
Imaš pravo, jako mi je žao, ali sam te s tolikom pažnjom slušao ...
Slanutak!!! Prije «putovanja» sam te zamolila da me podsjetiš da isključim štednjak. Potpuno je
izgoreno kao i lonac. A sad, što ćemo jesti??
Kratka nam dijeta neće škoditi, ni tebi ni meni, a uostalom, u ovom djelu puta, hrana mi se čini
baš i nepotrebnom...
Ako je to za tebe u redu! Ja, kada govorim, uopće ne osjećam glad!
Dobro, odmorimo se i nahranimo se čavrljanjem ...
Paolo, što mi kažeš o našoj «čudnoj gospođi»? Iskreno mi reci, od svega onoga što si čuo do
sada o toj bolesti, ne čini ti se da je možeš identificirati sa ženskim likom? Ja mislim da se nekim
bolestima može odrediti spol: postoje potpuno muške patologije, kao npr. infarkt miokarda ili
plućni enfizem, dok je normalno spojiti ženskom liku bolesti kao što su gripa ili «romantična
tuberkuloza». Međutim, vjerujem da se najviša razina ženstvenosti postiže baš miastenijom. Koja
je bolest osjetljivija, hirovitija, tajnovita, nepredvidljiva, tvrdoglavija od naše voljene gospođe? Ona
poznaje svo najfinije oružje «plemenitih dama». Međutim, u odnosu na mnoge žene koje nikad nisu
spremne dati više od jedne mogućnosti, miastenija ti pruža uvijek više. Vjeruj mi, Paolo, ja ju vrlo
dobro poznam ...
2. Prema upoznavanju
1. Koja se terapija koristi kod miastenije?
Od kada je otkriven autoimuni uzrok miastenije, pronađena je specifična terapija koja može
poboljšati stanje oboljelih.
Danas liječenje miastenije ima dva cilja: jedan je simptomatski, želi se poboljšati neuromišićni
prijenos, tj. simptom, dok je drugi usmjeren prema rješavanju imunološke neravnoteže koja je uzrok
autoimune agresije neuromišićnog spoja.
Simptomatski lijekovi koji se koriste za jačanje mišićne snage su antikolinesterazni lijekovi koji, iako
ne interferiraju na patogenske mehanizme bolesti, predstavljaju prvi terapeutski korak te su vrlo često
neophodna pomoć za oboljele.
Količina antikolinesteranih lijekova treba biti točno određena za svakog pojedinog bolesnika
kako bi se postigla maksimalna efikasnost i smanjila na najnižu razinu mogućnost nuspojava.
Za kroničnu terapiju miastenije koristi se gotovo isključivo Piridostigmin bromid (Mestinon 60
mg i Mestinon Retard 180 mg tablete).
Ovi lijekovi djeluju tako da blokiraju enzim koji metabolizira acetilkolin te tako povećavaju
raspoloživost mišićnog «benzina» (acetilkolina) na razini receptora.
Kod većeg broja oboljelih terapija antikolinesteraznim lijekovma nije dovoljna za povlačenje
simptoma pa se moraju uvoditi lijekovi koji drže pod kontrolom autoimuni proces, a to su
STEROIDI i IMUNOSUPRESIVNI LIJEKOVI (AZATIOPIRIN, CIKLOFOSFAMID,
CIKLOSPORIN A).
U kritičkoj fazi bolesti terapija se sastoji od PLAZMAFEREZE i intravenske primjene
IMUNOGLOBINA.
Plazmafereza i Imunoglobini predstavljaju «integrativno» liječenje i trebaju uvijek biti
združeni s bazičnom specifičnom terapijom.
Kirurška terapija miastenije, koja sve više ide u korak s medikmentoznom, a one se
međusobno potenciraju, sastoji se od TIMEKTOMIJE (vađenje timusa). Kao što smo rekli, smatra
se da se u timusu stvaraju antitijela ubojice koja su odgovorna za početak i trajanje bolesti. Zbog
toga je kirurška intervencija danas jedan od najefikasnijih načina liječenja miastenije.
Danas ne postoji način liječenja kojim bi se moglo izbjeći ili definitivno uništiti bolest.
Međutim, sve se češće mogu, odgovarajućim načinom liječenja, kontrolirati simptomi bolesti do
njihovog potpunog nestanka.
Klinička istraživanja su usmjerena prema pronalaženju terapeutskog oružja koje bi
predstavljalo sigurno i definitivno rješenje ove bolesti.
U tom kontekstu, u eksperimentalnoj je fazi prilično novi prijedlog koji vidi moguće rješenje
miastenije u davanju doze receptora za acitilkolin kroz sluznicu nosa ili usta, zahvaljujući
pozitivnom kontrareakcijskom mehanizmu u odnosu na nepravilnu imunološku reakciju koja je
prisutna u miasteniji.
Za detalje vidi str. 77.
K vragu, Roberta! Ujeo me komarac! A hladno je! Ne mogu vjerovati!
Dragi moj, Pisa je puna komaraca u svim godišnjim dobima! Dragi moj Dante, možda se radi o
komarcu iz Pise koji se želi osvetiti zbog tvoje mržnje prema njenim sugrađanima. Ja, kud god da
idem, oslobođena sam te muke! Reći ću ti još jednu tajnu da bi shvatio koliko «vrlina» ima moja
toliko oklevetana miastenija! Gotovo su svi bolesnici primjetili kako su ih komarci počeli
izbjegavati odmah nakon pojavljivanja simptoma miastenije. Vidiš, imaš i neke prednosti ako
boluješ od miastenije!! Prije ili poslije, među specifičnim testiranjima, morat ćemo dodati i onaj za
komarce!
Draga Roberta, ti i tvoja blagoslovljena miastenija nećete me nikad prestati iznenađivati!
2. Simptomatologija je često neujednačena čak u istom danu. Postoje i simptomi koji se
mogu pojaviti ili ne pojaviti unutar jednog sata. Zašto nastaje takv «ljuljanje»
simptoma?
Antitijela koja napadaju mišićni receptor za acitilkolin odgovorna su za miasteniju. Ta se
antitijela, u nekih bolesnika više nego u drugih, mogu vezati na receptore nekih određenih mišića,
umjesto na druge. Zbog toga imamo vrlo različite mišiće koji su zahvaćeni u pojedinih bolesnika.
Osim toga, postoji uvijek mogućnost da se u istoj osobi antitijela kreću iz jednog mišića u drugi te
tako prouzrokuju nagle promjene u simptomatologiji. Npr., moguće je da se kod bolesnika koji pati
od ptoze kapka na desnom oku, u jednom trenutku problem na desnom oku rješi i pređe na lijevo.
Isto tako, bolesnik može osjećati poteškoće u dizanju desne ruke te odjednom mu je ta ruke sasvim
dobro, dok je lijeva oslabljena.
Sve to potvrđuje da u ovoj bolesti nema «bolesnih mišića» nego antitijela, ovisno o njihovom
vezivanju, mogu davati vrlo različite kliničke slike u pojedinim slučajevima.
Postoji još niz čimbenika koji utječu na miasteniju. Jasno je da je umaranje uvijek negativan
čimbenik, zbog kojeg se pogoršanje bolesti ispoljava, u većini oboljelih, navečer, više nego ujutro.
Važnu ulogu igra emotivnost. Svi zaju da je negativni emotivni stres često uzrok naglog
pogoršanja bolesti.
Isto tako, pogrešno propisivanje specifičnih lijekova, gdje se ne vodi računa o trajanju
djelovanja ili o potrebnim količinama lijeka koji su potrebni pojedinom bolesniku, mogu dovesti do
nemogućnosti poboljšanja stanja oboljelog.
Korištenje kontraindiciranih lijekova, a u žena, predmenstrualna faza.
Infekcije općenito.
Međutim, varijacije u miasteniji su vrlo česte, s poboljšanjima ili pogoršanjima koja se često
događaju i spontano.
Glavni cilj odgovarajuće terapije, koja treba biti kao «odjelo ili haljina šivani po mjeri» svakog
pojedinog bolesnika, je smanjiti maksimalno takve varijacije te dovesti bolesnik do najvišeg stupnja
stabilnosti.
Franco: «..već sam dva mjeseca bolovao od teške ptoze kapka na lijevom oku. Bio sam na bezbroj
pregleda kod okulista, ali uzalud. Jedno sam se jutro probudio i nisam vjerovao svojim očima: lijevo
oko je bilo potpuno otvoreno. Međutim, moja je sreća kratko trajala: nakon dva sata, spustio mi se
kapak na lijevom oku, bez milosti ...»
3. Koliko osoba može ponovno steći samostalnost nakon što mu je miastenija
dijagnosticirana i liječena?
Mnogi bolesnici kojima je bolest rano dijagnosticirana i koji su imali odgovarajuće liječenje,
uspjevaju steći potpunu samostalnost, a neki mogu čak živjeti i bez lijekova.
Dakle, vrlo važnu ulogu u ovoj bolesti ima rano otkrivanje miastenije i odgovarajuće liječenje.
U svim drugim slučajevima, uspjeva se pružiti oboljelom od miastenije gotovo normalan život, iako
će biti ovisan o specifičnoj terapiji.
Simona: «... sjedila sam za stolom, povodom Božićnog ručka, cijela je obitelj je bila na okupu.
Bio je s nama i Giampaolo, moj bratić, koji je tri godine prije bio bolovao od mijastenije, bio
podvrgnut timektomiji i koji se sada vratio savršenoj formi. Ja sam se već danima osjećala vrlo
čudnom. Bila sam jako umorna, a više puta, tijekom dana, vidjela sam duple slike. Rekla sam
to mom bratiću koji mi je, bez razmišljanja rekao: 'sutra te vodim svojoj liječnici!' Neću nikad
biti dovoljno zahvalna tradiciji koja okuplja cijelu obitelj za Božić. U roku od mjesec dana
odstranjen mi je timus, a nakon šest mjeseci svi su simptomi nestali i svaka je terapija
ukinuta...»
4. Kada se miastenija prepozna i stavljena je pod kontrolu, da li se simptomi mogu vratiti?
Veliki broj bolesnika, zahvaljujući odgovarajućim lijekovima, dostiže stanje remisije bolesti
(nestanak simptoma i prestanak sa specifičnim tretmanima) ili stanje farmakološke remisije
(nestanak simptoma dok se uzimaju lijekovi). Drugi uspjevaju živjeti na zadovoljavajućoj razini,
iako se simptomi ne mogu u potpunosti eliminirati.
I u asimptomatičnih bolesnika se nikad ne govori o potpunom ozdravljenju, kao što smo već
rekli, jer u autoimuih bolesti uvijek postoji mogućnost da se bolest ponovno pojavi. Imunološki
sustav koji je jednom pogriješio, nažalost, može to učiniti ponovno.
To se može dogoditi u slučajevima stresa i to emotivnog ili fizičkog (traume, infekcije). Isto
tako, korištenje lijekova koji su kontraindicirani za oboljele od miastenije može biti uzrokom
pogoršanja bolesti.
Treba istaknuti da su u česti slučajevi remisije koji traju cijeloga žvota i gdje se gotovo može govoriti
o ozdravljenju.
5. Zašto se govori da je svakom oboljelom od miastenije potrebna osobna terapija?
Velike razlike od slučaja do slučaja ne dozvoljavaju da se kod miastenije odrede standardna,
ujednačena terapija. Uglavnom, ne postoje dva oboljela od miastenije s identičnim problemima.
To znači da je potrebno odrediti za svakog pojedinog bolesnika personaliziranu terapiju koja se
odnosi na količinu specifičnih lijekova kao i potrebu terapeutskog zahvata.
Osim toga, svakom se bolesniku tijekom liječenja, terapija treba prilagoditi ovisno o spontanim
varijacijama kod bolesti ili pak o promijenama u terapiji.
Naime, terapija mora pratiti – smanjenjem ili povisivanjem doze lijekova – bizaran tijek bolesti
dok se kod u bolesnika ne postigne stabilino stanje.
Takav individualan pristup koji predstavlja najvažniju točku u liječenju miastenije, danas
mogu ostvariti samo osobe s velikim iskustvom u liječenju ove bolesti.
Giovanni: «... kod miastenije je terapija stalna režija...»
A dragi Paolo, ništa nije gore od bolesnika koji želi postati stručnjak za miasteniju. Nekoliko
sam puta slušala terapeutske savjete od strane dugogodišnjeg bolesnika koji je sugerirao novim
bolesnicima, koji su imali savim drugačije smetnje od njegovih, vlastite koktele lijekova te
garantirao sigurno ozdravljenje.
6. Koje su najvće uvrede koje oboljeli od miastenije mora trpjeti od strane osoba kojima je
okružen?
Zasigurno, najbolnije i najuvredljivije iskustvo je to što ljudi ne shvaćaju, tj nemaju dovoljno
volje da razumijevanje stanja oboljelog od miastenije.
Nedovoljno poznavanje bolesti može dovesti do toga da se oboljeli od miastenije često osjeti
izoliranim ili odbačenim.
Dragi moj Paolo, zar nisi rekao da češ ući u ovu priču laganim koracima? A što da si marširao?
Već bi me bio ubio, postavljaš mi toliko pitanja da me ostavljaš bez daha! Pohlepan si za znanjem:
da li me želiš zamijeniti? Pazi, jer sam ja iskusna penjačica, iako nosim šal i zimske cipele, pa je
vrlo teško da odustanem! Hajde, idemo popiti jednu «gnjusnu» kavu kako kaže moja bolja
polovica.
«Želiš li me otrovati?» Pazi, Roberta, ne možemo se zaustaviti na pola puta. Riskiraš
Beatricinu haljinu koju toliko želiš i koju sam već vidio u drugoj sobi. Uostalom, mislim da je za
tvoj stil života ta haljina preteška!
Daj mi uz kavu nastavi govoriti o svom životu.
I napokon dijagnoza: miastenia gravis. Priključena na respirator, sa cijevčicom za hranjenje, napokon
sam bila izuzetno sretna što sam čula da je moja bolest imala ime. Radilo se o lijepom, latinskom
nazivu, koje je vrlo odgovaralo mojim klasičnim studijima ... Ustvari, onaj «gravis» mi se nije sviđao,
međutim, naivnost mojih petnaest godina govorila mi je da će se sve rješiti, sad kad je bolest
dijagnosticirana...
Suprotno od mojih nada, nastavila se borba za život, sat za satom, dan za danom. Respirator bez kojeg
nisam mogla preživjeti. Ovisnost od svih za sve. Odjednom sam se nalazila u krevetu gdje sam samo
maštom mogla ostvariti svoje snove. Misliti, misliti, sanjati: samo sam to još mogla. U jednom jedinom
trenutku sam ostala bez ičega, bez svakodnevnih stvari koje sam prije smatrala normalnim i bez kojih,
bila sam sigurna se ne može živjeti. U roku od tri mjeseca sam izgubila sve, a prije sam to sve imala.
Tko je mogao zamisliti da se neću više moći nasmijati, gutati, pričati, pa čak ni disati? Stvari koje su mi
se prije činile dosadnim, kao učenje, dizanje rano ujutro za stići u školu, prijevodi iz latinskog, sada su
postale pusti snovi. Koja li ironija! Izgubila sam postepeno svoje školske drugove, najdraže prijatelje,
poznate prostore i našla se u potpuno nepoznatome i posebnom svijetu zdravstvene ustanove.
Moj je slučaj bio jedan od prvih talijanskih reanimacija, koja je učinjena gotovo od nule, u zabačenom
sobičku kirurškog odjela. Sve je bilo improvizirano, eksperimentalno. A kako sam patila: bila sam
djevojčica koja je svoje tijelo morala prepustiti nepoznatim osobama, koji su gotovo svi bili muškarci.
Bili su vrlo blagi, međutim nisu zasigurno mogli razumijeti do kraja moju traumu: moja je intimnost
bila oskvrnuta! Ništa od mene više nije bilo moje (nastavlja se na 64. str.)
7. Da li je miastenija zarazna bolest?
Apsolutno nije. Miastenija nije povezana s nijednim zaraznim procesom.
S ovog stanovišta ona sliči dijabetesu ili nekoj kardiopatiji.
8. Koliko osoba boluje od miastenije?
8.1 U Italiji
Ne postoje noviji «popisi» koji bi nam omogućili odrediti točan broj oboljelih u Italiji. Prije
nekoliko godina bilo ih je oko 15.000. Međutim, stručnjaci koji se bave ovom bolešću smatraju da
ih je puno više (oko 20.000). Ako tom broju dodamo i ljude koji već godinama čekaju točnu
dijagnozu i odgovarajuće liječenje, dolazimo do zabrinjavajućeg broja oboljelih, pogotovo ako
pomislimo da postoji toliko nepoznanica o patologiji ove bolesti.
8.2. U Europi
Govori se o 6 slučajeva na 100.000 stanovnika, međutim ne postoje točne procjene u
pojedinim državama, a pogotovo u zemljama istočne Europe.
8.3. U svijetu
90 slučajeva na milijun stanovnika – smatram da je to vrlo neprecizna brojka.
9. U koje se životno doba miastenija može najčešće javiti?
Može se pojaviti u bilo koje životno doba, međutim najčešće obole mlade žene od 15 do 30
godina, te muškarci stariji od 50 god.
10. Bolest pogađa više žene ili muškarce?
Kao što je slučaj kod svih autoimunih bolesti, žene češće boluju od miastenije.
3. Psihologija i emocije
1. Psihologija bolesnika
Miastenija je nedovoljno poznata u liječničkim krugovima, a ponekad čak i u neurološkim.
Zbog toga je shvatljivo da veći dio običnih ljudi uopće ne zna da ta bolest postoji. To je razlog zbog
kojeg se oboljeli od miastenije često osjećaju neshvaćenima. Normalnije je razumijeti osobu
oboljelu od raka, leukemije ili distrofije: to su teške, ali poznate bolesti.
Vrlo je teško shvatiti oboljelog od miastenije koji ponekad može pričati, a ponekad ne može,
ponekad može jesti, a ponekad ne, ponekad se ne može niti nasmiješiti. Paradoksalno, u nekim
slučajevima oboljeli mora prestati disati, doći do ruba ponora, kako bi napokon bio shvaćen!
Psihološka bol kod oboljelih od miastenije je vrlo velika, a proizlazi zbog toga što biva
pogođen od bolesti koja je do tada za njega bila potpuna nepoznanica.
Oboljeli od miastenija pate jer ljudi koji ih okružuju nisu svjesni njihove mišićne slabosti ili
njihove nemogućnosti da korektno odrade vlastite svakodnevne obveze. Svemu tome treba dodati
predugo čekanje dijagnoze: radi se o periodima tijekom kojih bolesnik živi u stanju potpunog
nerazumijevanja i često ga se optužuje da se ponaša kao histerična ili pak depresivna osoba: to je
kalvarija dijagnoze.
Miastenija je bolest u kojoj se često pojavljuju smetnje u mišićima za mimiku i govor, što
otežava komunikaciju s ljudima te uzrokuje stanja izolacije i odbacivanja.
Gubljenje izražajnosti lica najviše pogađa žene oboljele od miastenije, koje se, osim što
doživljavaju slabost cjelog tijela, osjećaju pogođenim i u fizičom izgledu.
Oboljeli muškarac također doživljava psihološku dramu jer osjeća da zbog smanjene fizičke
snage gubi jednu od četiri najvažnijih muških karakteristika.
Od svega toga proizlazi potreba, pogotovo u nekim slučajevima, za psihološkom pomoću
oboljelom od miastenije što se već ostvaruje u drugim zemljama.
Već je potvrđeno kako o emotivnom stanju ovisi tijek miastenije. Dakle, vrlo je važno da
bolesnik ima dobar odnos s bolešću. Ukoliko uspije uspostaviti miran suživot s miastenijom,
specifične će terapije zasigurno donijeti bolje rezultate u liječenju.
Na jednom sastanku oboljelih od miastenije iz cijele Europe, zajedno smo diskutirali psihološke
aspekte bolesti te je svatko od nas izrazio svoje mišljenje o tome.
Elena, djevojka iz Švedske, ispričala nam je jedno od njenih najbolnijih i najneugodnijih iskustava.
Za zdrave osobe, može se raditi o banalnom događaju, ali dok je ona pričala o tome, mislim da su
svi prisutni osjetilii bol koja je iz njene priče proizlazila, obzirom da smo svi mi doživjeli takve
neugodne i bolne situacije.
Priaetelji su je pozvali na večeru, a ona je tog dana osjećala kako joj je lice ukočeno; pri kraju
večere, oja je za nju bila pravo mučenje, pošto je imala velikih problema u gutanju, jedan od
prisutnih ispričao je vrlo šaljivu priču. Svi su se smijali osim nje: šala joj se dopala, bila je komična,
međutim, zbog ukočenosti mišića ona se nije mogla niti nasmješiti. Prijatelj je pomislio da nije
shvatila šalu, pa joj je ponovno ispričao istu. Elena se ukočila još više. Kod trećeg ponavljanja,
Elena je briznula u plač: nitko nije razumio da se ona nije mogla smijati.
Vanna: «... na večeri, zajedno s majkama školskih prijateljica moje kćeri, nisam uspjevala žvakati, a
pogotovo gutati pikantna i vruća jela, glas mi se gubio i nisam mogla razgovarati.
Pomislile su da sam uobražena, da sam na nekoj dijeti te da želim zadržati neku distancu od ostalih.
Željela sam objasniti, ali sam znala da me nitko neće razumijeti. A ja sam inače vrlo razgovorljiva i
obožavam jesti ...»
Smijati se, pričati, disati: to bi trebalo biti sasvim normalno. Nažalost, shvaćamo koliko su te
funkcije važne samo u trenutku kada ih odjednom izgubimo.
I sama sam osjetila neizmjernu tugu takvih osjećaja. Pošto je televizija bila jedina razonoda u
bolnici, gledala sam raširenih očiju reklame Fante ili Coca Cole, scene gdje su ljudi jeli sendviče ili
sladolede ili su pak prali zube. To su bili moji pusti snovi: oprati zube četkicom, pojesti pecivo,
popiti sok. Sigurno se to čini smješnim i banalnim, međutim kada se nađeš u situaciji da ti je
jednostavno nemoguće napraviti i najjednostavniji pokret, takvi snovi postaju najnedohvatljiviji.
Velika emotivna osamljenost. Osim moje predivne obitelji, svi su me prijatelji potpuno zaboravili.
Bila sam previše «različita» od njih, nisam više bila dio njihovog svijeta. Samo je Alberto ostao, sa
svojom prekrasnom tvrdoglavošću, koji mi je ponavljao i ponavljao «hrabro, malena, pobijedit ćeš!».
Blagoslivljem te riječi, bezbroj puta napisane i izgovorene, koje su mi pomogle da pronađem snagu i
da se borim za život.
Zamislite vožnju u kolima prve pomoći šezdesetih godina, iz Pise u Rim, gdje se nalazio jedini
kirurg u Italiji koji je tada bio sposoban izvršiti timektomiju. Kola, koja su imala pogon na plin,
zaustavila su se u Civitavecchi. Moji roditelji koji su nas slijedili automobilom, bili su prisiljeni
gurati ambulantna kola rukama. Svakih nekoliko kilometara to se ponavljalo. Ja sam bila priključena
sasvim neprikladnom repiratoru, a liječnik koji mi je bio u pratnji morao je ručno ventilirati. U
samom centru Rima vladao je kaos u prometu, a naša su se kola potpuno zaustavila. Prolaznici su
pomogli gurati kola do bolnice Umberto I.
Moja mama, moj tata i moja sestra su još godinama i godinama gurali « ta kola prve pomoći» ...
Na dan mog petnaestog rođendana operirana sam. U mojoj naivnosti, vjerovala sam da ću vrlo brzo
ozdraviti, kao što se događa nakon vađenja slijepog crijeva. Čak sam tražila da mi roditelji poklone
bikini, jer sam se nadala da ću to ljeto ići na more ... koje strašno razočaranje!
Nakon zahvata koji je izvršen tadašnjim tehnikama, bilo mi je još gore! Bila sam potpuno oslabljena,
a timektomija mi je zadala posljednji udarac. Nakon što sam izgubila i tu nadu, počela sam osjećati
potpunu nemoć prema mojoj bolesti, u očima i u pričanju svih liječnika koji su me okruživali. Što će
sada učiniti? (nastavlja se na str. 69.)
2. Teško dijagnosticiranje bolesti
Nije lako odrediti dijagnozu kod miastenije zbog raznih razloga:
- Ispoljava se u prekidima, dugim periodima tijekom kojih može doći do potpunog nestanka
simptoma.
- Postoje velike varijacije kliničke slike od bolesnika do bolesnika ovisno o raznim mišićnim
grupama koje miastenija pogađa.
- Vrlo je lako zamijeniti bolest s drugim smetnjama organskog ili psihičkog tipa.
- Bolest je vrlo malo poznata čak i unutar zdravstvenog sustava.
Francesco: «...često mislim na osobe kojima još nije dijagnosticirana bolest i kojima nije pripisanea
odgovarajuae terapija, koje pate kao što sam ja pato: to je strašno!»
3. Svi misle da jedino oni boluju od te bolesti. Da li nedostaje koordinacija na nacionalnoj
raznli ili se radi o nečem drugom?
Za razliku od drugih bolesti, a neke su čak i rjeđe od miastenije, o njoj se nedovoljno govori i
vrlo malo «običnih» ljudi zna za nju.
Razumljivo je, dakle, da se, nakon što je ustanovljena dijagnoza – i to poslije mnogobrojnih
peripetija – osoba oboljela od miastenije osjeća izgubljenom i preplašenom.
Često se osjeća kao vanzemaljac koji boluje od bolesti koju nitko ne pozna, ili – još gore –
stavlja ju pod apokaliptičku viziju.
Bolesnik se javlja kod svog liječnika opće prakse gdje ga svi pitaju «Ali, što je ta miastenia
gravis?»
Obiteljski liječnik se prestraši jer se sjeća, na vrlo površan način, da postoje brojne
kontraindikacije kod te bolesti te prenosi bolesniku vlastitu nesigurnost. Tada je bolesnik teroriziran
od same pomisli da mora uzimati bilo koji lijek. Zbog toga je u stanju trpjeti nevjerojatne bolove,
riskira upalu pluća i druge teške infekcije jer se boji uzeti antibiotik da se bolest ne bi pogoršala..
Najveća su mučenja kod zubara gdje oboljeli od miastenije dozvoljava da mu se vadi zub bez
lokalne anestezije zbog općeg neznanja i neopravdanih bojazni.
Sve te «čudne «situacije» uvjeravaju bolesnika da je on jedini oboljeli od miastenije na svijetu,
osim ako ima sreće da bude usmjeren prema jednom od neurologa stručnjaka za tu bolest. Nažalost,
u većem broju bolnica teško da će netko spontano usmjeriti bolesnika prema specijalisti. Iako se
radi o vrlo složenoj bolesti koja traži znanje stručnjaka, svi misle da su ju u stanju izlječiti.
Nedostatak koordinacije među bolnicama često je plod nedovoljne skromnosti što je jedna od
najvećih mana talijanskog zdravstvenog sustava.
4. Poznavanje miastenije može biti teško za laika, ali ne za liječnika ili, što je još gore, za
specijalistu. Da li se zaista radi o tajnovitoj bolesti ili se sve temelji na neznanju i
površnosti?
Određivanje miastenije može biti teško samo u manjem broju slučaja. U većini slučaja su kod
bolesnika uočljivi tipični simptomi bolesti. Sama raznolikost i nestalnost u simptoma je dovoljan
razlog da se posumnja na ovu bolest.
Dakle, nema opravdanja ako liječnik, a pogotovo specijalista, ne prepozna miasteniju.
Roberta, dakle nakon trideset godina, još danas oboljeli od miastenije si postavljaju isto pitanje
koje je tebe mučilo kada si dospjela u rimsku bolnicu. Kako je moguće da iskustvo stečeno u tri
desetljeća nije dovoljno kako bi se takvo mučenje izbjeglo?
Nažalost Paolo, to je vrlo bolno, jer je u to vrijeme medicina učinila velike korake. Liječnici
koji su me tada liječili nisu imali nikakvo sredstvo za liječenje miastenije. Danas su stvari sasvim
drugačije te je apsolutno neprihvatljiv takav stav.
Roberta, kako i uspjela prebroditi onaj dramatičan trenutak?
To je bilo dugo dugo čekanje, a očajnički sam se borila da ne umrem. Moram biti zahvalna svim
liječnicima koji su mi u tome pomogli. Sedam godina bez nade, bez sigurnosti, bez odgovora, bez bilo
kojeg rješenja. Ne bi bilo dosta stotine i stotine stranica za opisati dogodovštine koje sam proživjela u
tim dugim godinama. Jedino olakšanje, ako se o olakšanju može govoriti, bilo je kad su me, nakon četiri
godina provedenih u bolnicu, pustili kući. Naime moji su roditelji imali toliku hrabrost da me vrate kući,
priključenu za respiratorom (tadašnjim), te su preuzeli na sebe svu odgovornost. Vjeruj mi, Paolo,
zauvijek ću pamtiti noć kada je nestalo struje, zbog nevremena, i respirator je stao! Eto, sada pišem o
tome – dakle vidite da sam se uspjela i tada izvući!!
Nakon sedam godina, napokon je stigao prvi tračak nade. Izašao je članak profesora Ferdinanda Cornelia
koji je govorio kako se u neurološkom zavodu «Besta» u Milanu miastenija počela liječiti kortizonom,
prema američkim iskustvima. Tada je Cornelio bio mladi istražitelj koji se tek bio vratio iz SAD-a.
Danas, zahvaljujući svom trudu, možemo ga smatrati apsolutnim «maestrom» sviju nas specijalista.
Bila sam korak do smrti kada su me premijestili u Milano i počeli mi davati kortizon, koji mi je pomogao
da postepeno vratim malo snage. Tijekom nekoliko mjeseci počela sam samostalno disati, s velikim
poteškoćama, te se dizati s kreveta. Tako se ostvario moj najveći san, o kojem sam maštala svih onih
godina: oprala sam zube četkicom!
Još uvijek je postojalo bezbroj granica u mom životu, a sve zbog posebno teškog oblika miastenije koja
me je pogodila. Čim sam se počela samostalnije kretati, odlučila sam započeti studij kako bih razumijela
što više tu strašnu i tajnovitu bolest koja je neumoljivo osudila moj život. Još uvijek mi je bilo teško
hodati, jesti, pričati. Moj je glas, nakon nekoliko sekundi, postajao nerazgovijetan, a to me je najviše
ograničavalo u mom odnosu s drugima. Međutim, u nekoliko mjeseci pripremila sam se za prijemni ispit,
kojeg sam briljantno prošla, iako sam i usmeni dio morala pisati, kako bi me profesori razumijeli.
Upisala sam Medicinski fakultet i započeo je vrlo težak period učenja. Tada sam se bila toliko naučila na
patnju da me ničeg više nije bilo strah. Još sam imala traheotomiju, trebalo mi je sat vremena i pomoć
roditelja da dođem do prvog kata, gdje je bila moja učionica, ali svako znanje iz medicne pomagalo mi je
da upoznam sve više i više svoju bolest i reakcije moga tijela.
Tijekom studija upoznala sam Lina, studenta medicine. Naš je prvi susret bio sasvim poseban i želim
vam ga ispričati: upoznali smo se kraj bolesničkog kreveta, tijekom dežurstva u bolnici, dok sam se
pripremala za ispit iz patologije on je imao pred-diplomsku praksu. Smješno je to reći, ali zaljubili smo
se zbog jedne dijagnoze pneumotoraksa koju je jedino Lino među studentima uspio odrediti.
Na kraju tog dežurstva približila sam mu se kako bi mu čestitala, a on je nakon nekoliko minuta zapitao
«boluješ od miastenije?», s takvom prirodnošću kao da pita nekoga da li je prehlađen. Željela sam
umrijeti, mislila sam da mogu sakriti tu prokletu bolest pred očima mojih kolega, iako sam shvaćala da je
još uvijek bilo vidljivo da sam bolesna osoba. Ali, kako mu je to uspjelo? Bila sam prošla kroz pakao,
profesori su me bili pregledali, skoro sam umrla dok se nije ustanovila moja bolest, a on mi je, vrlo
mirno, nakon par minuta bez problema postavio dijagnozu. Za mene je to bilo oslobođenje. Pred njim
nisam trebala sakriti ništa, on je odmah prepoznao «tajnovitu gospođu» i prihvatio ju. Bila sam
zapanjena i mislim da sam se u tom trenutku zaljubila u njega. Željela sam pobjeći, ali nisam imala
snage, morala sam stati, bila sam paralizirana zbog mog stanja. «Otpratit ću te kući» rekao mi je. Nijedan
od nas dvoje u tom trenutku nije ni pomislio da je tada započeo naš novi život ...
Lino je vrlo vrijedan, pomaže mi u učenju i pripremanju nekih ispiat, ali iznad svega ima nevjerojatnu
vjeru u moje sposobnosti i tu vjeru mi prenosi. On vjeruje u mene, a ja želim ozdraviti. Pronalazim
snagu da zatvorim onu strašnu rupu u vratu pomoću koje sam trinaest godina disala.
Nakon Linove diplome, vjenčali smo se, a to je bio veliki čin hrabrosti: meni nije još bilo dobro, imala
sam još tisuće poteškoća.
Poslije dvije godine i ja sam diplomirla: moj je diplomski rad govorio o miastenii gravis. Upisala sam
specijalistički tečaj neurologije kako bih što dublje ušla u svijet moje bolesti. Sada se nalazim s druge
strane barikade. Prije sam bila bolesnik, a sada moram biti strpjliva sa svojimbolesnicima (nastavlja se
na str. 73.)
4. Normalan život
1. Da li je moguće da žena oboljela od miastenije dovede trudnoću sretno do kraja?
Ne postoje kontraindikacije, osim u slučajevima posebnih poteškoća kod oboljele žene.
Antikolinesterazni lijekovi (Mestinon) i kortizon (Deltacortene) mogu se normalno uzeti i tijekom
trudnoće. Međutim prije začeća, treba prekinuti s Azatioprinom i Ciklosporinom A.
Važno je procijeniti da li će bolesnica normalno roditi ili će biti potreban carski rez ili pak
epiduralna anestezija.
2. Da li je moguće da majka oboljela od miastenije prenese bolest novorođenčetu?
Takav neonatalni oblik bolesti se vrlo brzo, spontano rješava.Važno je u tim slučajevima odmah
postaviti dijagnozu kako bi se djetetu omogućile potrebne mjere da prebrodi eventualne kritične
trenutke.
3. Kako se bolest prenosi s majke na dijete?
Antitijela majke mogu preko posteljice prijeći na dijete te će se privremeno kod njega pojaviti
simptomi miastenije. U tim će slučajevima bolest biti prisutna kod bebe, ali će se spontano
nestati čim majčina antitijela nestanu (kao što se fisiološki događa sa svim antitijelima koja
majka prenosi fetusu).
Međutim, dragi Paolo, najveće dostignuće bilo je rođenje mog sina Alberta. Nakon što sam se toliko
izborila sa vlastiti život, uspjela sam dati život životu. Alberto je bio vrlo zdrava i prekrasna beba, ali
sam ja u trenutku rađanja zamalo umrla.
Rodila sam u Milanu. Tamo su bili svi moji prijatelji neurolozi i anesteziolozi koji su trebali pomoći
meni i djetetu, ukoliko bi to bilo potrebno. Iako su se mjesecima dogovarali, anesteziolog te bolnice
pogriješio je dozu, zbog uobraženosti, ne prihvaćajući savjet kolege iz neurološkog zavoda «C. Besta»,
specijaliziranog za miasteniju, koji je bio prisutan. Alberto se rađa, predivan, ali ja ne uspjevam izbaciti
preveliku dozu anestetika. Loše mi je, mislim da ću umrijeti, hitno me prebacuju u reanimacijsku
dvoranu zavoda «Besta». Život mi ovisi o koncu. Tamo ostajem više od mjesec dana, s teškim
komplikacijama, te napokom dolazim k sebi, nakon glupe i nevjerojatne greške.
Nadam se da će ovo iskustvo natjerati neke kolege da malo razmisle ...
Paolo, isto tako ti želim reći koliko sam zahvalna svom dragom prijatelju i najboljem anesteziologu
Folcu, koji je u onim preteškim trenucima ostao kraj mene kako bi me još jednom otrgnuo smrti, kako je
to bio učinio i četrnaest godina ranije. Malo je «pravih» liječnika kao što je on. Takvi su jedinstveni
primjeri profesionalnosti i humanosti. Zbog toga mu želim svakom prilikom zahvaliti i u ime svih ostalih
bolesnika koje je spasio i kojima je poklonio svoju ljubav.
Osjećam se strašno, ali uspjevam izaći iz te krize i mogu uzeti Alberta u svoj zagrljaj: to mi je dovoljno
da napokon budem najsretnija i najbogatija žena na svijetu. Njegov dolazak u mom životu je izvor
beskrajne sreće i možda zahvaljujući njegovom postojanju, počinjem se osjećati sve bolje i bolje.
Postigla sam specijalizaciju u neurologiji koja mi je omogućila doći do onih potrebnih specijalističkih
saznanja kako bih sve više razumijela ovu složenu bolest. Već dok sam pohađala tečaj specijalizacije,
počela sam raditi sa sve većim brojem oboljelih od miastenije i otkrila sam što je prava «komplikacija»
te bolesti: miastenija se manifestira na različite načine, dakle svakom bolesniku je potrebno pažljivo
odrediti odgovarajuću terapiju. Terapija je kao odjelo, koje se treba sašiti po mjeri svakoj pojedinoj
osobi. Napokon, pokušala sam si odrediti terapiju i kao čudom, ona strašna bolest koja mi je ukrala
mladost, počela je slabiti dan za danom: strašna zvijer je postepeno postala poslušno janje. Napokon sam
reducirala masivne doze kortizona s kojima sam više od dvadeset godina bila prisiljena živjeti, a danas
nemam više nikakvu specifičnu terapiju. Poklonila sam miasteniji najbolje godine života, ali shvaćam da
je to bilo neminovno i potrebno kako bih upoznala sve njene najdramatičnije faze. To mi je sada
neophodno kako bi moji bolesnici izbjegli kalvariju koju sam sama prošla.
4. Da li bolest može uvjetovati trajanje života?
Trajanje života oboljelih od miastenije je potpuno isto kao i kod zdravih ljudi.
5. Da li je moguće vratiti se normalnom životu?
Odgovarajući tretmani omogućuju, u većini slučajeva, da se bolesnik u potpunosti vrati
normalnom životu.
Luciano: «... mislio sam da je moja vojna karijera gotova u mojoj četrdesetoj godini života. Nisam se
uspjevao dignuti s kreveta ni pojesti puding. Kako je bilo moguće da se nakon dvadeset godina letova,
bacanja s padobranom, vojnih kampova, nađem odjednom nemoćnim, kao beživotan lutak, kojemu je
potrebna pomoć sviju za sve ...
I napokon, odgovarajuće terapije, timektomija, moje tijelo koje postepeno ojačava... Bilo je to kao da
sam se ponovno rodio. Danas sam isti kao prije i kad sam se bacio s aviona, bilo je kao da sam ponovno
«uletio» u život i zahvalio sam se Bogu za ovo novo postojanje koje mi je poklonio ...
6. Da li je moguće ozdraviti?
- Miastenija je autoimuna bolest, kod koje, ako se pravilno liječi, može doći do farmakološke remisije
(simptomi nestaju dok se uzimaju lijekovi) ili potpune remisije (simptomi nestaju i u slučaju
neuzimanja specifičnih lijekova). Takvo stanje može trajati cijeli život pa se može govoriti o
ozdravljenju.
- Neonatalna miastenija, koja je povezana s prijelazom antitijela kroz posteljicu, brzo nestaje u roku
od nekoliko dana.
- Urođene miastenije mogu završiti spontanom remisijom ili su, u većini slučajeva, kompatibilne s
dobrom kvalitetom života.
- Rješenje paraneoplastičneog oblika (Sindrom Lambert-Eaton) povezano je s tretmanom osnovne
neoplastične bolesti.
- Oblici miastenije koji su uzrokovani lijekovima koji interferiraju na razini neurmišićne spojnice
nestaju kada se ti lijekovi viš ne uzimaju.
5. Liječenje
1. Specifična terapija
Danas raspolažemo s više načina liječenja miastenije koje se trebaju prilagoditi svakom
pojedinačnom slučaju.
Za dobar tretman potrebna je uska suradnja između oboljelog, specijaliste i obiteljskog liječnika.
Vrlo je važno da je bolesnik detaljno upoznat sa svojom bolešću jer će mu to pomoći živjeti s njom
i poštovati savjete specijaliste.
Oboljeli od miastenije mora shvatiti da mu napor pogoršava simptome te će morati ograničiti
svoju aktivnsot kako nebi došlo do pogoršanja.. Morati će razmišljati o tome da ne koristi lijekove i
supstancije koji su kontraindicirani kod miastenije.
Svi neurolozi poznaju terapiju koja koristi kod miastenije te čini jednostavnim odrediti liječenje
miasteničarima. Međutim, baš se na toj razini susreću najveće poteškoće i događaju se najteže
pogreške.
Koja je doza lijeka potrebna pojedinom bolesniku? Kako uskladiti i odrediti koja je kombinacija
lijekova najkorisnija u određenom slučaju?
Nažalost, to se uči isključivo iz iskustva pridajući veliku pozornost svemu onome što bolesnik
govori i izražava. Naime, bolesnik je najvažniji element koji vodi pravilnom izboru lijekova i doza.
Slijedi «školska» analiza terapije koja se koristi kod miastenije. Naime, gotovo je nemoguće
opisati bezbrojne kombinacije koje postoje u korištenju različitih tretmana, a pogotovo u
propisanim dozama.
Nećeš vjerovati, ali ponekad čak i četvrtina tablete može vidljivo promijeniti kvalitetu života
oboljelih od miastenije. Baš kao što sposoban krojač može sašiti odjelo u vrlo kratkom roku,
iskusan liječnik može vrlo brzo doći do odgovarajuće terapije. Vrlo često neiskustvo donosi
neuspjele pokušaje, koji su ponekad štetniji od potpunog nedostatka terapije.
Terapijska strategija kod miastenije ima dva temeljna cilja koji se međusobno integriraju: A)
optimiziranje neuromišićnog prijenosa korištenjem ANTIKOLINISTERAZNIH LIJEKOVA; B)
smanjivanje ili neutraliziranje poslijedica autoimune reakcije korištenjem: KORTIKOSTEROIDA,
IMUNOSUPRESIVNIH CITOSTATIKA (AZATIOPIRIN, CIKLOFOSFAMID, CIKLOSPORIN
A), PLAZMAFEREZE, GAMAGLOBULINA, TIMEKTOMIJE.
2. Antikolinesterazni lijekovi
U liječenju simptoma koriste se antikolinesterazni lijekovi koji, usporavajući hidrolizu
acetilkolina, omogućuju poboljšanje mišićne snage.
Ne djeluju na uzroke koji dovode do pojave bolesti, ali su od velike pomoći za bolesnika.
Radi se o simptomatskim lijekovima koji poboljšavaju mišićnu kontrakciju povećavajući
raspoloživost acetilkolina na razini receptora.
Oni su «benzin» našeg motora.
Najpoznatiji je PIRIDOSTIGMIN BROMID (MESTINON tablete od 60 mg) koji se uzima na
usta i djeluje u roku od 40 minuta. Najveći efekt se postiže nakon prvog, a opada tijekom četvrtog
sata. Dakle, razmak između uzimanja jedne doze i slijedeće je prosječno četiri sata. Tablete od 60
mg su podijeljive na 4/4 pa je moguće individualno određivanje potrebne količine, ovisno o svakom
pojedinom bolesniku.
Postoji i Mestinon s sporijim načinom oslobađanja, a to je Mestinon Retard od 180 mg, koji
djeluje 8-10 sati i omogućava bolesniku da se noću ne budi.
Pažljiva kombinacija tih dviju preparata omogućuje pokrivanje cijelog dana te eliminira one
«praznine» koje često mogu uzrokovati probleme.
Savjeti bolesniku o rasporedu uzimanja lijeka
Raspored uzimanja Mestinona od 60 mg , ovisno o bolesniku, je slijedeći: u 7, 11, 15, 19 sati.
U 23 sata poželjno je uzeti Mestinon Retard od 180 g (i one su djeljive kako bi se bolesniku
propisala potrebna doza). Te tablete djeluju oko 8 sati. Takav «retard» efekt omogućuje bolesniku
da se noću bez prekida odmori te da se preko noći «napuni energijom» kako bi tijekom slijedećeg
dana bolje funkcionirao. Savjetuje se uzimati taj preparat isključivo noću.
Pravilna kombinacija Mestinona 60 mg i Mestinona Retard 180 mg omogućuje stalnu opskrbu
potrebnog «benzina» kako bi «motor» oboljelog od miastenije funkcionirao na najbolji mogući
način.
2.1. Dobrodošao, Mestinon Retard!
Kao što ste djelom pročitali, mnogi događaji mog života bili su posebno teški. A mogu zaista
zapisati, među mojim najtežim zahvatima, registraciju tog lijeka.
Bila sam toliko uvjerena o koristi Mestinon Retarda kod ove bolesti, da sam iskoristila sve
moguće strategije kako bih došla do tog zaključka. On predstavlja pravo pravcato «punjenje» za naš
mišićni sustav. Kad bih mogla, usporedila bih ga s našim mobitelima koje moramo noću uljučiti na
struju kako bi se napunili. Ujutro mobitel ima pet «crtica», što znači da možemo tisuće puta zvati i
primati pozive tijekom dana. Međutim, što se događa ako navečer zaboravimo uključiti mobitel na
punjač?
Uvođenje Mestinon Retarda u talijanski zdravstveni sustav bio je nezaboravljiv pothvat! Poslala
sam raznim ministarstvima zdravstva bezbroj pisama sa zahtjevom da se lijek registrira, svaki put
kada se vlada mijenjala, i nikad nije bilo odgovora. Iskoristila sam sve moguće veze preko prijatelja
i rodbine koji su poznavali nekog zastupnika ili političara bilo koje stranke. Sve to nije donijelo
nikakav rezultat sve dok se ti i ja nismo sreli, dragi moj Paolo, i od onog trenutka se više nisam
sama borila.
Draga Beatrice-Roberta, koliko smo govorili, koliko smo toga izmislili da bi naš zahtjev postao
vjerodostojan! A koliko još ima nerješenih pitanja (a to znam jer puno pišem o problemima
hendikepiranih osoba) jer se nisu našli neki Dante i Beatrice koji su se njih izborili! Radio, novine,
skupovi i naša vika pomogli su nam da dođemo do našeg cilja. Roberta, da li možemo govoriti o
dobivenom ratu ili samo o dobroj bitki?
Dragi Paolo, nemoj se previše nadati! Mislim da su bitke za ovu bolest tek počele, ali će nam
zasigurno ova pobjeda pomoći da se nastavimo boriti i da se trudimo postići druge ciljeve u nadi da
ćemo na tom putu sresti još prosvjetljenih i raspoloživih ljudi kao što su bili oni koji su nam
pomogli rješiti taj problem.
2.2 Da li postoji samo Mestinon ili ima i drugih sličnih lijekova?
Osim Mestinona, postoje još slijedeći antikolinesterazni lijekovi:
- Neostigmin (Prostigmin, Intrastigmin) koji se danas rijetko koristi u kroničnoj terapiji oboljelih od
miastenije jer ima kraći rok djelovanja i češće nuspojave. Međutim, koristan je u hitnim slučajevima
(npr. kod teške disfagije) ili u postkirurškim fazama, kada nije moguća oralna primjena.
- Klorur ambemonija (Mytelase tablete) je antikolinesterazni lijek za oralnu upotrebu koji se koristi
isključivo u zemljama Latinske Amerike. Vrlo visok broj nuspojava kolinergičnog tipa i niska razina
predviđanja termina djelovanja su razlozi zbog kojih se lijek više gotovo ne upotrebljava.
- Klorur edrofonija (Tensilon) je vrlo snažan antikolinesterazni lijek raspoloživ samo u bočicama, za
intravensku primjenu. Djeluje brzo i kratko pa se koristi samo kao dijagnostički test.
Antikolinesterazni lijekovi su nesumnjivo najvažniji lijekovi u liječenju miastenije; imaju
ograničeno djelovanje jer omogućavajući funkcioniranje nruromišućnog spoja djeluju samo na
simptome bolesti. Međutim, kada se bolest proširi, jer se smanjuje broj receptora, mogućnost da se
djeluje antikolinesteraznim lijekom se smanjuje ili čak nestaje. Tada se trebaju kombinirati s drugim
lijekovima koji imaju za cilj vratiti imunološku ravnotežu.
Za taj cilj mogu se koristiti:
3. Steroidi
Tip steroida koji se najčešće koristi je Prednison (Deltakortene, Dekortin). Radi se o lijeku koji
najviše pomaže oblicima nekontrolirane miastenije i dobro se kombinira s antikolinesteraznim
lijekovima.
Terapija sa steroidima se ostvaruje srednje-visokim dozama (30-50-100 mg/dan
Prednisona) što je preporučljivo dostići u roku od nekoliko dana s ciljem da se reducira na
minimum mogućnost pojavljivanja povremenog pogoršanja do kojeg se na početku liječenja
steroidima može doći. U posebno teškim slučajevima, gdje je važno postići vrlo brzo poboljšanje,
Prednison se može povremeno zamijeniti Deksametazonom (do 16-20 mg/dan intramuskularno) –
uvijek jedna doza ujutro.
Kada se postigne stabilizacija stanja, postepeno se ide na smanjivanje Prednisona te se
terapija, ukoliko je to moguće, daje svaki drugi dan, u najmanjim dozama kako bi se izbjeglo
pogoršanje bolesti.
Ne smijemo se bojati steroida !
Kada je to potrebno, terapija steroidima se produžuje,dok treba, u odgovarajućim dozama.
Prebrzo smanjivanje ili pak prekid terapije mogu dovesti i do teških pogoršanja miasteničnih
simptoma.
Kako bi se smanjila mogućnost nuspojava vrlo je važno poštovati raspored uzimanja lijekova
(jutarnja jedina doza oko 8 sati) i održavati dijetu bez soli. Sa steroidima oboljeli sde deblja, ili
bolje, natekne, jer se sol zadržava u organizmu, što je uzrok zadržavanja vode. Zbog toga je oboljeli
od miastenije natečen i vrlo je važno potpuno ukinuti sol iz prehrane. Dijeta koje se oboljeli od
miastenije mora pridržavati tijekom terapije steroidima treba sadržavati vrlo malo ugljikohidrata i
masnoća ( steroidi mogu povećati vrijednosti kolesterola i šećera u krvi).
Često se događa, pogotovo na početku terapije, da se uz steroide pripisuju i lijekovi koji štite
želudac, ali, vjerujte mi, steroidi uopće ne štete želucu toliko koliko se misli!
Često će biti potrebno prilagoditi terapiju kod bolesnika koji pate od visokog tlaka ili dijabetesa.
Dakle, vrlo je važno redovno kontrolirati sve one elemente koji bi se mogli mijenjati uzimanjen
steroida. Korisno je uzimati kalijev aspartat i dodati prehrani kalcij i vitamin D, ili pak sve ono što
bi u pojedinačnim slučajevima bilo korisno za dobar učinak terapije.
4. Imunosupresivni citostatici
A) Azatioprin
To je imunosupresivni lijek koji se često koristi u liječenju miastenije. Može se uzimati kao
imunosupresivna terapija (u manje težim oblicima bolesti ili kada postoji apsolutna kontraindikacija
kod korištenja kortizona), ili u kombinaciji sa steroidima kada oni ne zadovoljavaju ili pak kako bi
se njihova doza smanjila.
Uzima se doza od 2-3 mg/kg koja se može povećati na 3-4 mg u početnoj fazi terapije.
Dugi period (4-8 mjeseci) koji treba kako bi se terapeutski efekti postigli, moguće neželjene
nuspojave (leukopenije, trombocitopenija, želučane tegobe, veća podložnost infekcijama) i
«hepatična intolerancija» kod nekih bolesnika ( u krvi povišenje jetrenih proba kao pokazatelj
jetrene funkcije) nakon vrlo kratkog vremena uzimanja lijeka, predstavljaju njegove negativne
učinke. Zbog toga je od velike važnosti, pogotovo tijekom prvih nekoliko dana tretmana, često
kontrolirati pokazatelje funkcije jetre..
B) Ciklofosfamid
Uzima se u dozama od 2,5-3 mg/kg/dan pogotovo u slučajevima koji ne prihvaćaju druge
imunosupresivne tretmane, te ima zadovoljavajuće rezultate. Međutim, vrlo su česte teške
nuspojave, pa se zbog toga koristi isključivo po potrebi.
C) Ciklosporin A
Korištenje Ciklosporina A kod miastenije je sve češće, najviše u onim slučajevima u kojima
sama terapija steroidima nije dovoljna.
Vrlo je efikasan imunosupresor koji spriječava aktiviranje linfocita T.
Početna doza je 3 mg/kg/dan koja se može povećati do 5-6 mg/kg/dan. Doza za održavanje
se kreće oko 200 mg/dan.
Mogu se pojaviti teške nuspojave kao što su upala bubrega i arterijska hipertenzija, te je
zbog toga njegovo korištenje ograničeno.
Bolesnici trebaju periodično ići na kontrolu arterijskog tlaka i bubrežne funkcije.
5. Plazmafereza
Sastoji se od odstranjivanja plazme iz krvi s ciljem da se eliminiraju antitijela koja su
odgovorna za bolest. Gubitak plazme se nadoknađuje bjelančevinama.
Od nedavno nove metode tretiranja plazme omogućuju njeno «čišćenje» bez da se odstrani.
To su procedure «imunoapsorpcije» koje koriste osobine nekih tvari (npr protein A stafilokoka i
polivinil alkohol-triptofan) koje su u stanju odstraniti iz plazme samo antitijela. Međutim, radi
se o vrlo skupim i složenim tretmanima te se koriste samo kod pacijenata koji boluju od
posebno teških oblika miastenije.
Plazmafereza je efikasna u 70-80% slučajeva, ali samo privremeno. Zato se preporuča kao
postupak u hitnim slučajevima, a važno je da se ostvari u tretmanu s imunosupresivima kako bi
se smanjile pojave «rebound»-a u proizvodnji antitijela.
6. Imunoglobulini (intravenski)
Intravensko davanje velikih doza imunoglobulina predstavlja vrijednu alternativu za
plazmaferezu, koristi se u istim slučajevima i učinak je duži.
Danas se takav tretman sve češće koristi, u kombinaciji s osnovnim terapijama, zbog
njegove lagane uporabe i niskog rizika nuspojava.
Imunoglobulini su predloženi su za terapiju oboljelih od miastenije na osnovu dobrih
rezultata u tretmanu drugih autoimunih patologija (trombocitopenija, pseudohemofiličnog
hemoragičnog sindroma)
Najčešća korištena doza je 0,4 g/kg na dan, 5 dana za redom.
Priznajem ti, Paolo, da osim što sam se izborila za uvođenje Mestinon Retarda, isto tako sam
uvijek čvrsto vjerovala u upotrebu imunoglobulina kod oboljelih od miastenije, čak i kada su
stavljeni u drugi plan u odnosu na plazmaferezu, zbog visokog troška u njihovoj primjeni.
Uvjeravam te da sam uvidjela često poboljšanje kod mojih bolesnika (i ne samo kod
miasteničkih kriza) zahvaljujući primjeni imunoglobulina zajedno sa osnovnom simptskom i
imunosupresivnom terapijom.
Njihova primjena, naime, vrlo je važna i u stanjima kada organizam slabo odgovara
osnovnoj terapiji ili kada kliničko stanje bolesnika zahtjeva smanjenje doze lijekova.
7. Kirurški zahvat
Timus ima vrlo važnu ulogu u ovoj bolesti jer je moguće da stalno potiče proizvodnju
antitijela na receptore budući je on izvor autoantigena kao i tvari koje ometaju proizvodnju
antitijela.
Uloga timektomije koja se već godinama primjenjuje u liječenju miastenije, je mogućnost da
se bolest potpuno eliminira, te predstavlja jedini strateški zahvat u prirodnoj povijesti bolesti
kojim danas raspolažemo.
Timektomija zasigurno povećava mogućnosti uspjeha u liječenju miastenije. Samo 10%
bolesnika koji nisu operirani uspjeva preboliti miasteniju, dok se taj postotak vidljivo povećava
kod bolesnika koji su podvrgnuti timektomiji, a pogotovo ako se radi o mladima i u slučajevima
gdje je bolest rano otkrivena.
Timektomija je potrebna u slučanu timoma, dok je u drugim slučajevima potrebno
procijeniti da li se treba pristupiti kirurškom zahvatu ovisno o kliničkim karakteristikama
pacijenta.
Neovisno o kirurškom pristupu, timektomija mora biti radikalna te se osim timusa mora
vaditi i masno tkivo koje se širi do baze vrata i prema dijafragmi u kojoj je moguće pronaći
ostatak timusa.
Kirurški zahvat se može ostvariti kroz ključnu kost (sternektomija) ili rezom na bazi vrata
(cercikoteomija).
Nedavno se započelo novom metodom: timektomijom (torakoskopija), koja se sastoji od
odstranjivanja timusa i masnog tkiva korištenjem tehnika takozvane «miniinvazivne kirurgije».
Nisu svi u stanju pravilno izvršiti timektomiju. Radi se o vrlo posebnom zahvatu u okviru
kirurgije toraksa, vrlo je delikatan i zahtjeva maksimalno iskustvo liječnika kao i anesteziologa i
neurologa koji moraju pripremiti oboljelog od miastenije.
Nažalost, vidjela sam previše bolesnika kojima je timektomija nepravilno izvršena! Poznati
kirurzi su često pogriješili u zahvatima timektomije. I u ovom slučaju, Paolo, radi se o praksi jer
odstranjivanje timusa mije isto kao operirati pluća. Za kirurga koji je izvršio mnoge
timektomije, zahvat nije težak, kratko traje i ne uzrokuje toliko šteta strukturama prsnoga koša.
Međutim, stvari se ne odvijaju na taj način za one koji nemaju iskustva u tom zahvatu.
Zbog toga bih željela napomenuti (neka se kirurzi toraksa, moji dragi kolege koje toliko
volim zbog mojih iskustava, ne ljute): ako nemate dovoljno iskustva u tom polju, nemojte
koristiti oboljele od miastenije kao pokusne kuniće, neko budite skromni i usmjerite ih onima
koji se takvim zahvatima bave svakodnevno.
Znaš, Paolo, to što godinama radim na neurologiji i na kirurgiji toraksa za mene je posebno
iskustvo. Vrlo je zahtjevno pratiti moje pacijente i u operacionoj sali. Međutim, meni je uvijek
bilo potrebno pratiti i doživjeti sve faze njihovoh terapeutskog puta. Znaš kakva sam ...nikad ih
ne bih mogla ostaviti da sami prožive taj zahvat koji je vrlo važan u rješavanju bolesti.
Dakle, pokušala sam ući u mentalni sklop svojih kolega kirurga i anesteziologa, koji je
potpuno različit. Kirurg ne smije biti nesiguran kada se nalazi za operacionim stolom, nije mu
dozvoljeno pogriješiti, kao niti anesteziologu. Smatram da se isto odnosi i na propisivanje
određene terapije. Naravno, terapija se može mijenjati, ali pogrešna terapija može učiniti veliku
štetu i prouzročiti velike patnje.
Vrlo je važno da bolesnik kojemu je potrebna timektomija bude u optimalnom stanju, pod
specifičnim terapijama koje se ne smiju prekidati tijekom pre i postoperacijske faze.
7.1. Što je hiperplazija timusa?
To je hiperaktivnost te žlijezde, koja nije željela ići «u mirovinu» kada je to trebala. Čak je i
povećala svoju aktivnost kao i svoju dimenziju.
7.2. Što je timom?
To je tumor timusa. Gotovo je uvijek dobroćudan, ali se povećava na lokalnoj razini, tj na
prednjoj strani prsnog koša gdje se nalaze srce i ostele važne strukture. Zato je važno ga brzo
odstraniti.
7.3. Da li je timom smrtno opasan?
Nije. Kada je bolesnik operiran i pod odgovarajućom terapijom, problem se u cijelosti
rješava zračenjem ili kemoterapijom. U vrlo rijetkim slučajevima timom se može vratiti,
pogotovo u onim bolesnicima kojima nije propisana postkirurška radioterapija. Međutim, oni
mogu biti ponovno podvrgnuti zahvatu.
7.4. Da li nakon timektomije bolesnik ozdravi?
Kod ove bolesti ne možemo koristiti riječ «ozdraviti», ali postotak remisije je puno veći kod
bolesnika koji su podvrgnuti operaciji. Dakle, iskustvo nam govori da se izvrši timektomija što
prije, čim je bolest dijagnosticirana i neovisno o stanju timusa, a pogotovo kod mladih bolesnika i u
slučaju timoma.
7.5. Koliko vremena nakon timektomije je vidljivo poboljšanje simptoma?
Periodi variraju od slučaja do slučaja, ali otprilike se kreću između tri mjeseca i tri godine.
Međutim, do poboljšanja može doći i nakon dužeg vremena.
7.6. Da li se antitijela acetilkolinski antireceptori smanjuju ili nestaju nakon zahvata?
Ne, čak i u slučajevima kada, zahvaljujući timektomiji, dođe do potpuno povlačenja simptoma,
broj antitijela ostaje gotovo isti.
8. Primjena riječi
Što reći o takvoj terapiji? Radi se o jednostavnom savjetu za moje kolege. Pokušajte postati
«suputnik» od trenutka kada dijagnosticirate bolest i tijekom cijelog terapijskog postupka:
oboljeli od mijastenije posebno treba «osjećaj sudjelovanja» od strane svog liječnika.
Doživjela sam strašno iskustvo tijekom kojeg su me okruživali tihi bijeli liječnički
ogrtači ...Što bih bila dala za samo jednu riječ utjehe i za jedno «objašnjenje»!
To je terapija koja je isto tako važna kao i antikolnesterazni lijekovi, steroidi,
imunosupresivni lijekovi. Koristite ju ...
Znaš, Paolo, često, kada vidim moje bolesnike prvi put, kada su očajni nakon što su čuli
strašnu dijagnozu, prije nego što izađu iz ove sobe kažem im: ostavite ovdje miasteniju, sve
strahove i paniku. Skinite taj teret s vaših leđa i stavite ga na moja, ja ću misliti na vašu bolest,
sad se dobro poznajemo. Nastavite živjeti vaš život, budite redoviti u terapiji – samo vas to
molim – i nemojte se opterećivati bolešću.
Ponekad mi se čini da su čarobne riječi, mislim, naime, da je za bolesnika dobro to što se
može rasteretiti tako velikog tereta, a ja ću vrlo rado, dok budem imala snage, tako postupiti ...
Andrea: «...jučer su mi u «dnevnoj bolnici» nakon dva mjeseca kalvarije, rekli da imam miasteniu gravis
i timom, pitao sam: Što je timom? Tumor timusa! I presudili su: za par dana biti ćeš operiran.
Doktorice, pomozite mi, da li je moguće da je moj život gotov, a imam samo dvadesettri godine...»
Teško ću zaboraviti očajan Andreov pogled i pogled njegovih roditelja koji su bili sigurni da su
dobili presudu koja u sebi nema ikakve nade. Nadam se da su im se vratili osmjeh na licu i vjera u
srcima, nakon dva sata provedenih u moju ambulantu.
Andrea, nisam ti dozvolila da odneseš iz ove sobe miasteniju! Vjeruj mi, držim je tu sa mnom,
pod ključem!
Dragi Paolo, bojim se da neću nikad shvatiti takav mentalitet našeg zdravstva. Postoje situacije
u ojima mi liječnici ne možemo i ne smijemo se žuriti ...
Clelia: «::: Liječnici nemaju vremena ...».
9. Čuo sam da je anestezija rizična za oboljele od miastenije. Zašto?
Istina je da opća anestezija može biti rizična za oboljele od miastenije ukoliko je izvrše
anesteziolozi koji nemaju specifična iskustva. Moram priznati da je, srećom, ta mogućnost rijetka
ali se nekada može dogoditi (da li se sjećaš što se meni dogodilo tijekom carskog reza?). Vrlo je
važno da kod svakog potrebnog zahvata kod oboljelih od miastenije kirurg ima kraj sebe spremne i
pouzdane anesteziologe. Isto tako je važno da neurolog pripremi bolesnika kako bi bio u
optimalnom stanju te da se specifične terapije ne prekinu.
Danas postoje anestetici koji se lako primjenjuju i koji ne bi smjeli uzrokovati probleme ukoliko
se davaju u minimalnim dozama.
Za lokalne anestezije ne postoje kontraindikacije.
10. Da li se mogu koristiti dodatna sredstva?
Neka su dodatna sredstva posebno potrebna kod oboljelih od miastenije, a pogotovo kod terapije
steroidima.
Radi se najviše o kaliju, kaciju i D vitaminu.
Na osnovi mog iskustva mogu zaključiti da visoke doze (30-60mEq/dan, kalijskog aspartata (K-
intravenski 3mEq/ml ampule) poboljšavaju mišićnu efikasnost u većini oboljelih od miastenije te su
posebno korisni kod bolesnika koji primaju steroide.
Naime, kombinacija kalija s aspartatom omogućuje održavanje i vraćanje koncentracije kalija u
stanice.
Isto tako savjetujem povremeno uzimanje visoke doze E vitamina.
11. Koliko se vremena lijekovi trebaju uzimati?
Trajanje liječenja se razlikuje od bolesnika do bolesnika. Ima onih koji uspjevaju normalno
živjeti bez lijekova i onih koji ostaju ovisni o njima.
12. Bolesnik se bolje osjeća kad je hladno ili kad je toplo?
Rizična godišnja doba za oboljele od miastenije su „prijelazna» doba“, jesen i proljeće. Vlažna
klima je, čini se, najnegativnija dok je hladno-suho i vruće-suho vrijeme najpogodnije.
13. Da li je bolje boraviti na moru ili na planinama?
Kada je bolesnik dobro liječen, može ići i na more i na planine. U najdelikatnijim fazama bolesti
se preporuča boravak na moru. Ne zna se zašto, ali nesumnjivo je da more može činiti čuda za
oboljele od miastenije.
Znaš, Paolo, nekad sam se zapitala: da li je to zbog plave boje?
14. Koji su glavni razlozi koji u nekim slučajevima spriječavaju kliničko poboljšanje
oboljelog od miastenije?
1. Nedostatak dijagnoze.
2. Pogrešna dijagnoza. Simptomi bolesti se često zamijenjuju sa simptomima drugih bolesti (od
slabokrvnosti do tumora) ili psihosomatskim (depresija, psihoneuroza, histerične pojave), a to je
razlog da mogu proći mjeseci, čak i godine, dok se ne ustanovi prava dijagnoza.
3. Neodgovarajuća terapija
4. Nedostatak pravilnog prilagođavanja terapije. Često se kod bolesti pojavljaju spontane oscilacije ili
promjene uzrokovane terapijom, a kojima je potrebno često prilagođavanje farmakološkog
protokola.
5. Pogrešno doziranje lijeova kod svakog pojedinog bolesnika.
6. Nedovoljna monitoraža nuspojava kod terapija, koje se često primjenuju stalno, bez prilagođavanja.
7. Često bolesnik nije obaviješten o karakteristikama bolesti i o pravilima ponašanja kako bi se bolje
osjećao.
8. Korištenje kontraindiciranih lijekova.
9. Nedostatak zdravstvenih ustanova koje bi trebale nuditi stalnu pomoć koja jebolesniku potrebna.
15. Koje zaštitu pruža naš zdravstveni sustav odnosu na tu bolest?
Paolo, čini se apsurdnim, ali ima ih jako malo! Priznajem ti da sam se često upitala koji je to
stručnjak pripremio popis oslobođenja koja su povezana s patologijom:
- denzitometrija kostiju s tehnikom apsorpcije x zrakama, total body;
- anamneza i procjena, kratka povijest bolesti i kratka procjena, drugi pregled;
- glukoza;
- krvna slika;
- elektromiografija pojedinog vlakna;
- cjelokupni okulistički pregled;
- denzitometrija kostiju s tehnikom apsorpcije pojedinačnim ili duplim fotonom, zapešće ili gležanj
- denzitometrija kostiju s tehnikom apsorpcije x zrakama ( lumbalni dio kralješnice, bedra)
Kod opće ili «naprasne» miastenie gravis, koja ne odgovara drugim oblicima terapije:
- terapeutska plazmafereza
Analizirajmo te procedure posebno.
Denzitometrija kostiju
Hvala, korisna je za onoga koji treba kontrolirati mineralizaciju kostiju, nakon primjene
steroida, ali se ne radi o rutinskoj pretrazi, pogotovo za mlade.
Anamneza i procjena, kratka povijest bolesti i kratka procjena, drugi pregled
Hvala za «kratku povijest» i za «kratku procjenu»! Bar je predviđen neurološki pregled.
Glukoza
Hvala za procjenu glikemije! Ali gdje su svi ostali pregledi koji bi bolesnik trebao
«odraditi» svakih petnaest dana, pogotovo ako uzima steroide ili imunosupresivnu terapiju.
Krvna slika, trombociti, elektroliti (K, Na, Ca, P, Mg), transaminaze, HDL, trigliceridi,
količina imunoglobulina, amilaze, lipidi, kreatinin, urati, test mokraće.
Krvna slika
Bar nam uštede euro i pol strašnog čina vađenja krvi!
Elektromiografija pojedinog vlakna
Vrlo ih mali broj zna dobro učiniti! Međutim, 90% bolesnika je već godinama podvrgnuto
elektromiografskom testu repetitivne stimulacije. Gdje je on na popisu?
Cjelokupni okulistički pregled
Bar je oko spašeno (a za osobe koje uvijek vide duplo, to je od iznimne važnosti). Bar je pod
kontrolom mogući rizik glaukoma ili katarakte povezan upotrebom kortizona!
Denzitometrija kostiju s tehnikom apsorpcije pojedinačnim ili duplim fotonom, zapešća ili
gležnja
Denzitometrija kostiju s tehnikom apsorpcije x zrakama, lumbalne kralješnice, bedrene
kosti.
Radi se o sofisticiranim tehnikama kontrole kostiju, ali vrlo je zanimljivo što našem zdravstvenom
sustavu uopće nisu važni bubrezi, jetra i srce! Glavno da su naše kosti posebno praćene ...
Kod opće ili «naprasne» miastenie gravis: terapeutska plazmafereza
Samo onima koji su u posebno teškom stanju odobrava se ova šansa! Zar drugi bolesnici, u
malo manje teškom stanju, moraju plaćati imunoglobuline?
A što je s CT-om ili magnetskom rezonancom kako bi se uočio timus? To je osnovna
pretraga u našem dijagnostičkom programu. Gdje su? A gdje je pregled štitnjače? Svi znaju da je
miastenija često udružena s poremećajem funkcije štitnjače!
Da li će se odobriti elektrokardiogram bolesniku koji se treba podvrgnuti tako teškoj
terapiji? A rendgenska snimka grudnog koša?
A da ne govorimo o testiranju mokraće i urinokulturi – možda pitamo previše ...
I što reći o svemu onome što se mora napraviti kako bi se odobrio invaliditet koji je jedina
garancija da se oboljelome prizna potrebna zaštita, kao što smo već vidjeli?
Paolo, koliko znaš liječnika zdravstvenih komisija koji dovoljno dobro poznaju ovu bolest
da bi je znali točno procijeniti...?
16. Koji su lijekovi (i drugo) u miasteniji kontraindicirani ili bi se trebali koristiti vrlo
pažljivo?
1. Kinin i kinidin (bezalkoholna pića s ekstraktom kina)
2. Prokainamid
3. Anestetici (kurare i ANESTETICI VOLATILI)
4. Barbiturati, benzodiazepin i sredstva za smirenje
5. Morfij
6. Penicilamin, klorokin
7. Magnezij
8. Antibiotici:
- ampicilin
- aminoglikozidi (streptomicin, kanamicin, neomicin, itd.)
- viomicin, paramomocin, kolistin, linkomicin, klindamicin
- tetraciklini
- polimixin A i B
- neki kinolonski preparati (levofloxacin)
- ciprofloxacin
9. Lijekovi protiv hipertenzije:
- ß blokeri
- ganglioplegici
- Guanetidin
- Homatropin
- Diuretici koji smanjuju kalij (dokazano je sporadično pogoršanje stanja bolesnika)
- Kalcij-antagonisti (dokazano je sporadično pogoršanje stanja bolesnika)
10. Antistaminici
11. Sedativi protiv kašlja
12. Timolol (Timoptol kapi)
13. Miorelaksatori (Muscoril – Lisen)
14. Interferoni
15. Antiepileptici (Fenobarbital, Fenitoin, Etosukcimid)
16.1. Kada je to moguće izbjegavajte:
- cijepljenja
- jodna kontrastna sredstva za radiološke pretrage
- hormonalnu kontracepciju i uopće progesteronske preparate
- laksative i diuretike koji mogu potaknuti gubitak kalija
- bezalkoholna pića s ekstraktom kina
- sladić – gospino bilje
16.2. Možete koristiti bez straha:
- Voltaren i slične lijekove, acetilsalicilnu kiselinu (aspirin) i paracetamol protiv bolova,
temperature i upale
- Lokalne anestetike (lidokain, tetrakain, mepivakain) za manje zubarske ili kirurške zahvte
16.3. Ostali savjeti
- Nemojte se bojati uzimati antibiotike. Oni koji nisu kontraindicirani (cefalosporine,
makrolidi, itd) mogu se koristiti bez problema. Inače je oboljeli od miastenije
imunosuprimiran zbog terapije koju uzima pa mora biti spreman uzeti antibiotike svaki put
kada se pojavi infekcija, čak i prije nego se pojavi temperatura. Naime, bolesnik koji uzima
steroide vrlo rijetko ima visoku temperaturu, čak i u slučajevima težih infekcija.
- Pazite na prehranu i izbjegavajte sol, šećer i masnoću u slučaju steroidne terapije.
- U kritičnim fazama bolesti, kada dođe do otežanog žvakanja i gutanja, izbjegavajte vruća
jela i pića. Hladna polutekuća jela, kao npr sladoled, lakše ćete progutati.
6. Zaključci
Roberta, stigli smo do vrha. I, ako sam dobro shvatio, odgovarajuće terapije trebale bi
dovesti pacijenta od pakla do raja. Ti si napokon obukla Beatricinu haljinu i nastavljaš šivati
svojim bolesnicima njihova «terapeutska odjela».
Želio bih ti postaviti poslijednje pitanje: nakon svega onoga što sam čuo od tvojih bolesnika
o tebi, tvojoj sposobnosti, tvojem strpljenju, da li si danas zadovoljna svojom profesijom-
misijom?
Danas sam bogata žena, imam nešto što nema cijene. Moji bolesnici, «nepresušni izvori
ljubavi i znanja» - tako ih ja volim nazvati – daju mi mnogo.
Volim život unutar bolnice, koja je toliko vremena bila moj dom i gotovo se dobro u njoj
osjećam; ne znam da li bih mogla živjeti bez «emocija» koje osjećam u tom ambijentu. Zamisli,
čak i miris kuhane piletine i pirea oji se osjeća po hodnicima za vrijeme ručka ili večere, budi u
meni uspomene iz mladosti. A što još reći o ljudima koji dolaze i idu, o njihovim licima u ojima
se uvijek zadržava dostojanstveni izraz, čak i kada je bol strašna. Bol čini ljude iskrenijima i
bližima onom prekrsanom stanju što je djetinjstvo. Zbog toga bih sve htjela zagrliti, neovisno o
bolesti od koje pate, jer su nezaštićeni baš kao djeca i imaju veliku potrebu za ljubavi.
S druge strane malo sam razočarana i umorna zbog mog radnog iskustva koje je bilo krcato
preprekama i koje mi je oduzelo neopisivo puno snage. Pošto su poznate motivacije na kojima
se moja profesija temelji, ponadala sam se da ću pronaći samo širom otvorena vrata, a našla sam
previše zatvorenih. Željela sam poboljšati kvalitetu liječenja mojih bolesnika i vrlo sam malo
zahtjevala od institucija, kako bih to ostvarila. Očito je da imam veliku manu: ja jesam i želim
nastaviti biti, prije svega, jedna od njih. U mom «novom svijetu» to se ne prihvaća i ne shvaća.
Uloge naime trebaju biti točno određene. Ne možeš biti previše sažaljiv, emotivan, zaštitan.
Rekli su mi da se ne smije previše voljeti bolesnike.
Da li je to moja krivica?
Priznajem ti, Paolo, nikad se nisam sramila biti «bolesnik», ali me je ponekad bilo sram
zbog neprihvatljivog ponašanja nekih mojih kolega – tada sam se sramila što sam liječnik.
Dragi Paolo, iako se osjećam potpuno bez snage zbog tvojih silnih pitanja, žao mi je što je
našem putovanju došao kraj. Bio si izuzetan suputnik i znam da si mi već oprostio zbog tisuću
kava i izgorenog slanutka ... Ponovno sam proživjela svoje patnje i patnje mojih pacijenata, ali
sam isto tako obnovila sjećanje na mnogobrojne pobjede. Dakle, ne mogu ti reći da sam tužna.
Nisam nikad izgubila osmjeh u mom srcu, čak i kada se osmjeh na mom licu nije mogao vidjeti.
Mislim da je i to velika pomoć kako bi se bolje živjelo sa miastenijom.
Nisam sigurna da će se svi moji pacijenti zaljubiti u svoju bolest kao što sam se ja zaljubila.
Ali se tome nadam svim srcem, jer će to značiti izuzetno važan korak na njihovom putu prema
rješenju.
A ti, Paolo, da li si se bar malo zaljubio u ovu fascinantnu i tajnovitu bolest, nakon svega
onoga što si čuo i saznao?
Roberta, moram ti otkriti tajnu: ja sam bio zaljubljen već i prije. Sada sam samo ojačao taj
osjećaj, jer tek sada smatram da sam stavio moje ruke duboko u nju. U mom poslu sam dobio
puno pohvala i puno poštovanja. Najljepši kompliment sam dobio tijekom jednog skupa, kada
se jedna gospođa približila mom stolu i otkrila mi je da sluša već godinama moje emisije. Vidio
sam da joj je neugodno, iako mi je govorila te prekrasne riječi. Tada sam je pitao zašto je toliko
uzbuđena. Odgovorila mi je: «Vidite, volim vaš način vođenja emisije, vi se uspjevate u
potpunosti identificirati s vašim gostima, pa sam pomislila da ste i vi hendikepirana osoba, kao i
oni!». To je najljepše što sam čuo o sebi! I s istom snagom se sada nadam da ću za oboljele od
miastenije, postati jedan od njih.
Ti već jesi jedan od nas!
Ne znam da li će se čitatelji ove knjige zaljubiti u miasteniju. Biti ću zadovoljna ako ta
bolest ne bude više za njih crna bol. Ja sam se potrudila koliko sam mogla!
DODATAK
Gdje se obratiti u Italiji i inostranstvu
Za liječničku pomoć
MilanoIstituto neurologico C. BestaVia Celoria, 1120133 Milano02/2394255
PisaAmbulatorio per la diagnosi e la cura della miastenia graveClinica neurologica e Chirurgia toracicaOspedale S. Chiara e Cisanello56100 Pisa050/992571
PadovaClinica neurologicaVia Giustiniani, 535128 Padova049/8213600
PaviaClinica neurologicaFondazione MondinoVia Palestro, 327100 Pavia0382/3801
RomaClinica neurologicaPoliclinico GemelliLargo Gemelli, 806/33054333
Udruženja u Italiji i inostranstvu
A.I.M. – Associazione Italiana per la lotta contro la Miastenia Gravec/o l'Istituto neurologico C. BestaVia Celoria, 1120133 Milano
02/2394255
A.I.M. Toscana, Comitato Regionale Toscano per la lotta contro la Miastenia GraveVia Leopoldo Pilla, 2556121 Pisa050/574422
A.I.M. Veneto, Associazione Veneta per la lotta alla Miastenia Gravec/o Clinica Neurologica IVia Giustiniani, 555128 Padova
Myasthenia Gravis Foundation of America222 S. Riverside PlzaSuite 1540Chicago, IL 60606800-541-5454312-258-0522
Deutsche Myasthenie Gesellschaft e V.GeschaftstelleLangemarckstrasse 106D-28199 Bremen0421-592060
AFMAssociation Francaise contre les myopathiesGroupes Myasthenie1 rue l'InternationaleB.P. 5991002 Evry Cedex69472828
European MGWorking Groupc/o J.W.Th.VoermanDirklangenstraat, 36NL – 2611 HW DelftThe Nederlands31152146307
Internetwww.viverelamiastenia.it