kanama bozukluklari - keah acİl tip portali | dr. lütfi ... · idiopatik trombositopenik purpura...

KANAMA BOZUKLUKLARI

DR ALPARSLAN MUTLU

GENEL BAKIŞ

• Kan ve dokularda pıhtılaş ayı etkileyen elliden fazla madde (şi dilik) ulu uştur

• Bu ları azıları pıhtılaş ayı sağlar(prokoagülan)

• Diğerleri pıhtılaş ayı inhibe eder(antikoagülan)

• Normal şartlarda antikoagülanlar askı dır

GENEL MEKANİZMA

• 1) Damar yırtılır, kan hasarla ır, cevap olarak kanda bir düzineden fazla pıhtılaş a faktörünün rol oy adığı bir dizi kimyasal reaksiyon kompleksi meydana gelir. Aktive olan bütün enzimler protrombin aktivatörünü oluşturur.

GENEL MEKANİZMA

• 2) protrombin aktivatörü protrombini trombine çevirir

• 3) trombin enzim görevi yaparak fibrinojeni fibrin iplikciklerine çevirir

PATOFİZYOLOJİ

• Trombositler: megakaryositlerden oluşur

• Kapillerden geçerken ufala ır

• Normalde milimetreküpte 150000-300000

• Çekirdek yoktur, çoğala az

• Sitoplaz aları da birçok aktif faktör bulunur

• Çok aktiftirler

• Yarı ömrü 8-10 gün

• Ömrü biten makrofaj tarafı da uzaklaştırılır (en fazla dalakta)

PATOFİZYOLOJİ • Trombosit; • Aktin, myozin, trombostenin; kasıl a • Endoplazmik retikulum ve golgi kalı tısı; enzim

sentezi • Enzim sistemi; mitokondri ATP ve ADP oluştura • Prostoglandin; lokal hormon • Fibrin stabilize edici faktör • Büyüme faktörü; damar endotel düz kas ve

fibroblast için kulla ıla • glikoprotein; yüzeyini kaplar

PIHTIŞLAŞMANIN BAŞLAMASI

• 1) damar duvarı ve çevresindeki dokuları travmaya uğra ası ile aşlaya ekstrensek yol

• 2) ka ı kendi içinde aşlaya intrensek yol

PIHTIŞLAŞMANIN BAŞLAMASI

PIHTILAŞMANIN KONTROLÜ

• Endotel yüzey faktörleri;

• 1) endotelin düzgü lüğü

• 2)glikokaliks ta akası • 3)trombomodülün


• Kandaki en önemli antikoagülanlar trombini kandan uzaklaştıra lardır

• 1)pıhtılaş ada oluşa fibrin iplikcikleri

• 2)antitrombin III

• Trombinin % 80 I fibrin iplikciklerine abzorbe olur

• Abzorbe olmayan antitrombin III ile irleşir


• Heparin; antitrombin III ile irleşir ve onun etki liği i 100 kattan 1000 kata kadar arttırır

• Heparin antitrombin III kompleksi faktör IX, X, XI, XII dir

• Heparin vucutta en fazla perikapiller ağ dokusundaki mast hücrelerinden yapılır

TANI

• Trombosit ozukluklukları: peteşi, purpura, mukozal kanama sıktır, daha çok kadı lar etkilenir

• Faktör eksiklikleri: kalıtı sal, erkeklerde daha sık, kas içi ve eklem içi kanama şekli de

LABORATUAR

• Tam kan sayı ı; • kanamaya ağlı anemi derecesi

• Şistositler ve parçala ış eritrositler dik bulgusu olabilir

• Kemik iliği kay aklı trombositopenide karşılaştır a için kulla ıla ilir

LAB0RATUAR

• Trombosit sayı ı; • Yaymada 10-20 eritrosite bir adet

• Makinada 150000-400000 milimetreküp

• 100000 altı trombositopeni

• 20000 altı ciddi kanama riskidir

• Sayı fonksiyon hakkı da bilgi vermez

LAB0RATUAR

• Kanama za a ı; • Acil serviste yapıla ilir

• Trombosit fonksiyonu için en iyi test

• Ön kol volar yüzde 1mmx1mm kesi

• 40 mmhg ası ç altı da

• Filter kağıdı ile ölçüm yapılır

• 8-10 dakika normal süresidir

• trombosit disfonksiyonu ta ısı için 100000mm3 üzeri ola alıdır

LAB0RATUAR

• Protrombin za a ı; • Ekstrensek ve ortak yol

• II, V, VII, X,

• Warfarin doz ayarla ası da

• Kara iğer hasarı ve k vit eksikliği de artar

• 12.5 saniye

LAB0RATUAR

• Parsiyel tromboplastin za a ı; • Intrensek ve ortak yol

• VIII, IX, XI, XII

• 25-29 SANİYE

• Hemofili A, Hemofili B, Lupus, VWH, Warfarin, heparin kulla ı ı

TROMBOSİT BOZUKLUKLARI

• Deri ve mukozalarda peteşi ve ekimozlar

• Epistaksis, menoraji, gis ka a ası sıktır

• Kanama genellikle hafif cerrahi so rası hemendir

• Kanama za a ı uzar, trombosit sayısı değişke dir

TROMBOSİTOPENİ

• Azal ış üretim; kemik iliği hasarı, kemoterapi, myelofibrozis, alkol, tiyazid

• Dalak sekestrasyonu;

• Art ış yıkı

• Immun trombositopeni

• Idiopatik trombositopenik purpura

• Trombotik trombositopenik purpura

• Dilüsyonel trombositopeni

IMMUN TROMBOSİTOPENİ

• Trombositler oluş uş antikor ile yıkılır

• Neden genelde bellidir

• ta ı; tam kan sayı ı, periferik yayma, antinükleer antikor testi, kemik iliği muyenesi

• Tip 4 hipersensivite reaksiyonu


• Heparine ağı lı trombositopeni;

• Immun ara ılıdır

• 5-7 günde ortaya çıkar

• Yarı vakada trombüs gelişir

• % 30 a varan uzuv kay ı olur

• Ta ı heparin aşla dıkta sonra trombositlerin %50 azal ası


• Digoksin, sülfanamid, fenitoin, aspirin

• 1mg/kg prednizolon

• Post enfeksiyöz; kıza ıkçık, kıza ık, su çiçeği • Post transfüzyon trombositopeni;

IDIOPATIK TROMBOSİTOPENİK PURPURA

• Tespit etmesi zor olan IgG Rol oynar


• Akut form

• 2-6 yaş en sık

• Viral enfeksiyon so rası üç hafta sonunda

• 20000/mm3 altı trombosit

• %90 ke diliğ de remisyon

• Morbidite-mortalite düşük

• Tedavi destekleyici


• Kronik form; • Yetişki lerde kadı lar üç kat daha fazla • Sinsi, kolay morarma, uza ış regl, mukozal

kanama • 30000/mm3-100000/mm3 arası • Tüm gerekli olmayan ilaçları kes • Kortikosteroid 1mg/kg • IV anti-D immunglobulin • Platelet transfüzyonu yaşa kurtarmak için tedavi

için değil

TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA

• Kapillerlerde ve arteriollerde Subendotelial ve intraluminal fibrin birikimi ve trombosit agregasyonu


• Hemolitik üremik sendrom bu hastalığa benzer daha az MSS ulguları ve daha fazla renal sistem ulguları ile

• Norolojik semptomlar, böbrek rahatsızlığı, dalgalı ateş, trombositopenik purpura, mikroanjiopatik hemolitik anemi


• Ta ı için mikroanjioptik hemolitik anemi ile açıkla a aya trombositopeni

• Yaygı purpura ve kanama olur

• 10000/mm3-50000/mm3 arası • Anemi evrensel hemotokrit %20 altı • Hemoliz, şistosit, parçala ış eritrosit


• Inme, nöbet, parestezi, mental algılayışta düş e, koma

• Proteinüri, hematüri, akut böbrek yet ezliği • %90 vaka ateş

• Plazma ekschance öncesi ölüm ora ı %90

• Plazmaferez ile mortalite %20 altı a i iştir

• Steroid, aspirin vs

TROMBOSİT FONKSİYON BOZUKLUKLARI

• Yapış a;

• vWF; faktör VIII eksikliği • Trombositler normal

• Paltelet adezyonu için gerekli endotel kay aklı vWF eksik


• Salı ı kusurları • Toplanma kusurları

KOAGÜLASYON BOZUKLUKLARI

• Derin yu uşak doku ve kas içi kanama

• Erkeklerde sık kalıtsal • Ameliyat ve travma so rası 72 saat geç aşlar

• Hematüri hemartroz yaygı

• Epistaksis menoraji GİS ka a ası nadir

• Kanama za a ı normal vWF hariç

• PZ ve PTZ temel ta ı testleridir

PZ ARTMIŞ

• Faktör VII eksik

• Kalıtsal şekli nadir

• Daha çok edinsel; K vit eksikliği, warfarin kulla ı ı, kc hastalığı

• INR PZ nin uluslar arası düzeltil iş hali

• Warfarinde 2-3

• Kalp kapakta 2,5-3,5 arası istenir

ARTMIŞ PTZ

• Ilk gurup önemsiz sadec lab hatası a yol açan ve kanama yapmayan sebepler; hageman faktör, prekallikrein, yüksek moleküllü kininojen

• Ikinci gurup intrensek koagülasyon sistemini etkileyen ve ciddi kanama yapan faktör VIII, IX, XI ozuklukları.

HEMOFİLİ A

• Hemen yal ız a erkeklerde

• Faktör VIII eksiktir

• Faktör aktivite düzeyi %1 altı, %1-%5, %5-%40,

• Faktör aktivite düzeyi yüksekse hastalık geç farkedilir

HEMOFİLİ A

HEMOFİLİ A

• Tedavi;

• Temel olay Faktör VIII:C yahut kriyopresipitat vermektir

• Genel kural; 1U/kg Faktör VIII dolaşı daki %2 arttırır

• Minör kanamada amaç %25-40

• Hafif kanamada %50 üstü

• Travmaya sekonder ciddi kanmada %80-100

• Tedaviye ya ıt ala ıyorsa otoantikor düşü

VON WİLLEBRAND HASTALIĞI

• En sık doğu sal kanama ozukluğudur (%1)

• Tip 1 kıs i nicel, tip 2 nitel, tip 3 tam yokluk

• Faktör VIII taşıyı ısı, trombosit adezyonu için kofaktör

• Deri ve mukoal kanamalar yapar

• Hemartroz tipik değil • Uza ış kanama za a ı, art ış APTZ, normal

PZ

VON WİLLEBRAND HASTALIĞI

• Tedavi; desmopressin tip 1 vWH için aşlı a tedavi

• Endotelden salı ı ı ı arttırır

• Faktör VIII konsantresi 25-50 Ü/kg her 12 saatte

HEMOFİLİ B

• Faktör IX aktivite ozukluğu

• Ge etiği hemofili A ya benzer

• I sida sı çok daha düşük

• Tedavi stratejisi hemofili A benzere

DİSSEMİNE İNRAVASKÜLER KOAGÜLASYON


• Yaygı damar içi pıhtılaş a

• Sık edinsel koagülopati

• Yoğu akı larda sık

• Trombosit ve pıhtılaş a faktörleri kaskadı ko trolsüzlüğü nedeni ile tükenir

• Kontrolsüz fibrinoliz

• Yaşa ı tehdit eder


• Vucutta büyük miktarda travmaya uğra ış yüksek düzeyde doku faktörü açığa çıkar

• Bakteri toksinler de (endotoksinler) neden olur

• Pıhtı oluşu u bütün periferik küçük kan da arları tıkar

• Dokulara besin o2 gidemez ve şok ağırlaşı • Daha sonra hastalar kanar


• Laboratuar;

• uza ış PZ,

• Trombositopeni en sık

• düşük fibrinojen düzeyi


• Destekleyici önlemler ve altta yatan hastalığı tedavisi

• Sıvı elktrolit inotropik ajan

• Trombosit, fibrinojen ve koagülasyon faktörlerinin replas a ı

• TDP, vit K, folat

kanama bozukluklari - keah acİl tip portali | dr. lütfi ... · idiopatik trombositopenik purpura...

Documents