keganasan hematologi pada orang...
TRANSCRIPT
KEGANASAN HEMATOLOGI PADA ORANG DEWASA
Penyakit MieloproliferatifPenyakit Mieloproliferatif Suatu penyakit kronik, akibat proliferasi clone sel
sumsum tulang sehingga peningkatan produksi satusumsum tulang,sehingga peningkatan produksi satu atau lebih seri hematopoisis.
Terdiri :
1. Policythemia rubra vera
2 Essensial thrombocthaemia2. Essensial thrombocthaemia
3. Myelofibrosis.
4. Leukemia granulositik kronikCML (in chronic phase)CML in accelerated phase/ blastic crisisp
Tanda tanda penyakit mieloproliferatif.
Polisitemia rubra vera.
Terapi polisitemia rubra vera.
•Pertahankan hemoglobin 15 g%, atau hematokrit 45%.
•Bisa dengan cara venaseksi/plebotomi
•Kemoterapi dengan hydrea bila plebotomi > 1kali / i/minggu.
•Phospor 32 isotop.
Essensial trombositemia
Gambaran klinik
Klinis :•Trombosis vena dalam (DVT) ,gangren,penyakit vaskuler perifer arteri dan vena. Atau malah perdarahan
•Sakit kepala , gangguan visus.
•Pruritus.Pruritus.
•Splenomegali
Laboratorium :Laboratorium :•Trombosit >1000.000/ml
•Anisositosis dan ditemukan Howell-Jolly bodies
•Gangguan fungsi agregrasi trombosit terhadap ADP&adrenalin.(tidak pada reaktive trombositemia)
•Megakariosit ss tl meningkat•Megakariosit ss.tl meningkat.
Terapi essential trombositemiaTerapi essential trombositemia.
1. Hydroxyurea
2 Alf i t f2. Alfa interferon
3. Anagrelide oral
4. Aspirin , mencegah trombosis.
Mielofibrosis Sinonim ; myelosclerosis, agnogenic myeloid metaplasia.
Ditandai dengan :
•Splenomegali•Splenomegali
•hematopoisis extra meduller
•leukoeritroblastik pada darah tepi, serta
•sumsum tulang mengalami fibrosis.
Terapi mielofibrosis :
H•Hyxroxyurea
•Suportif (transfusi, PRC,TC.)
•Allogeneic BMT
Multiple myelomaMultiple myeloma Adalah keganasan sel plasma ditandai dengan :
1. Monoklonal paraproteinemia dalam serum, dan atau dalam urine
2 P b h t l / t litik b bk i t2. Perubahan tulang /osteolitik, menyebabkan nyeri atau frakture patologis
3 Pada sumsum tulang ditemukan sel plasma >10%3. Pada sumsum tulang ditemukan sel plasma >10%, bentuk polynuclear/abnormal.
4 Kelaian dalam sumsum tulang Multiple Meyloma4. Kelaian dalam sumsum tulang Multiple Meyloma , dijaringan tubuh luar itu disebut Plasmocytoma
Etiologi
•Tidak diketahui,
•Diduga berasal dari post germinal center
•Sel plasma mensekresi Imunoglobulin dapat IgG,IgM,atau IgA, dapat rantai panjang sda atau rantai pendek kappa/lamdapendek kappa/lamda
•Dapat ditemuka translokasi chromosome 14q, delesi chr.13q.chr.13q.
Kekerapan.:
U i i l j 50 70 h•Usia tersering lanjut; 50-70 tahun.
•Laki-laki > wanita
Gambaran klinik•Infiltrasi sel plasma patologis anemia,trombositopenia/bone marrow failure
•Keterlibatan tulang osteolisis ,terutama tulang pipih nyeri dan fraktur serta hiperkalsemia
•Gangguan Ginjal; karena penumpukan Ig paraprotein, hiperkalsemia, paraprotein rantai ringan, asam urat dan amyloid.
•Amyloidosis macroglosia, hepatospenomegali,renal failure, carpal tunel sindroma dan autonomic neuropathy. p y
•Infeksi karena kekurangan imunoglobulin normal.
Gambaran
Elektrophoresis
MyelomaMyeloma .
Laboratorium•Anemia paling sering ditemukan, kadang denga neutropenia dan trombositopenia.
D h t i l k d d b l k t bl tik•Darah tepi; rouleaux, kadang ada gambaran leuko –ertroblastik
•Sel plasma sumsum tulang > 10%, bentuk abnormal.
•Para protein serum ; IgG 70% IgA 20% IgM jarang IgD dan IgE•Para protein serum ; IgG 70%, IgA 20%,IgM jarang, IgD dan IgE lebih jarang.
•Protein bence jones dalam urine sering didapat.
•Beta 2 mikroglobulin yang meningkat ,Hb rendah, creatinin tinggi, lesi tulang luas, kadar calsium tinggi ,Hb, tanda prognosis kurang baik.p g g
Terapi •Asimptomatik observasi dan paliative
•Simptom (+) kemoterapi.
•Usia muda VAD <60 tahun (vincristine,adryamicin,dexamethasone),hasil >50% remisi.
•Usia >60 tahun Melphalan dan Prednisone•Usia >60 tahun Melphalan dan Prednisone
•Alfa interferon, dapat digunakan pada fase plateau, karena memperpanjang masa palteau (masa stabil dengan darah perifer h i l d l l % )hampir normal dan plasma ss.tl <5%.)
•Transplantasi sumsum tulang /mini transplan , dapat autologus atau allogeneic.g g
•Radiasi untuk nyeri lesi tulang, terutama tulang axial.
•Clodronat (antiosteolitik) u/mengurangi osteolitik.
Terapi, sambungan…. p , g
Suportive care :
•Hydrasi allopurinol•Hydrasi,allopurinol
•Bisphosphonat mengurangi komplikasi pada tulang
•Fraktur kompresi/spinal cord kompresi operasi dekompresi
P k i k t/ ll t•Pemakaian korset/collar suport.
Variant Multiple Myeloma.
•Benign Monoclonal Gammopathy.Benign Monoclonal Gammopathy.
•Prymary amyloidosis
•Solitary plasmocytoma•Solitary plasmocytoma
•Waldenstrom macroglobulinemia
•Plasma sel leukemia