kelainan hipo dan hiperpigmentasi kulit
DESCRIPTION
kulitTRANSCRIPT
Kelainan Hipo dan Hiperpigmentasi Kulit
Saputri Yuliani
kelainan warna kulit ec ber(-) / ber(+) pembentukan melanin
Hipermelanosis
(Melanoderma)
•Fitzpatrick (berdasarkan distribusi melanin dalam kulit):•Hipermelanosis coklat → epidermis•Hipermelanosis abu-abu → dermis•Melasma/kloasma, efelid, lentiginosis, dll
Hipomelanosis
(Leukoderma)
•Vitiligo•albino
Hipermelanosis
Disebabkan karena sel melanosit bertambah maupun pigmen melanin saja bertambah.
Hipomelanosis
Pengurangan jumlah pigmen melanin atau berkurang maupun tidak adanya melanosit
Melasma / Kloasma
Hipermelanosis didapat umumnya simetris makula yang tidak
merata, warna merah muda - coklat tua.
dapat mengenai › semua ras› terutama wanita, › tinggal di tempat tropis, › dapat mengenai wanita
hamil, pemakai pil kb, pemakai kosmetik, pemakai obat, dll.
Etiologi Melasma
• Belum diketahui dengan pasti.• Sinar UV →merusak gugus sulfidril di epidermis yang menrupakan penghambat enzim triosinase,
enzim triosinase berguna untuk menghambat proses melanogenesis.• Hormon (Estrogen, Progesteron, MSH)• Obat seperti difenil hidentoin, mesantoin, klorpromasin, minosiklin, ditimbun di bagian atas
dermis dan merangsang melanogenesis.• Genetik• RAS• Kosmetik yang bahan yang menyebabkan fotosensitivitas• Idiopatik
KlasifikasiBerdasarkan gambaran klinis
• Sentro-fasial (63%)• Malar (21%)• Mandibular (16%)
Berdasarkan pemeriksaan lampu wood
• Epidermal : lebih jelas dengan lampu wood• Dermal : tak tampak warna kontras dengan lampu wood• Campuran : beberapa lokasi jelas, lainnya tidak jelas• Sukar dinilai : sinar biasa lebih jelas
Berdasarkan Histopatologi
• Epidermal : umumnya berwarna coklat, melanin terutama pada lapisan basal dan suprabasal, kadang-kadang diseluruh stratum korneum dan stratum spinosum
• Dermal : umumnya berwarna coklat kebiruan, terdapat makrofag bermelanin di sekitar pembuluh darah di dermis bagian atas dan bawah. Pada dermis bagian atas terdapat infiltrat.
Penc
egah
an
Perlindungan thd sinar UV terutama pukul 09:00 – 15:00.
Kalau keluar rumah pakai topi/payung.
Tabir surya 30 menit sebelum terkena pajanan sinar matahari.
Menghilangkan faktor penyebab melasma misalnya pemakain pil KB, menghentikan pemakaian kosmetika yg mengandung parfum, obat-obatan yg merangsang melanogenesis dan
sitostatik.
Pengobatan
Topikal› Hidrokinon konsentrasi 2-5%› Asam Retinoat 0,1%› asam azeleat 20%
Sistemik› Asam askorbat (Vit C)› Glutation
Tindakan Khusus › Pengelupasan Kimiawi dgn asam glikolat 50-70%
selama 4-6 menit tiap 3 minggu selama 6 kali. Sebelumnya diberikan krim asam glikoliat 10% selama 14 hari.
› Bedah laser dgn Q-Switched Ruby dan Laser Argon.
Lentiginosis Keadaan terbentuknya makula coklat /
coklat kehitaman berbentuk bulat / polisiklik dgn jumlah yg banyak & distribusi ttt
EC bertambahnya melanosit pd taut dermo-epidermal tanpa adanya proliferasi fokal
Klasifikasi : › Lentiginosis Generalisata› Lentiginosis Sentrofasial› Sindrom Peutz-Jegher
Lentiginosis Generalisata
Umumnya multipel, timbul satu demi satu / dlm kelompok kecil sejak anak2
Lentiginosis Eruptif : timbul sangat byk dlm waktu singkat. Lesi awalnya berupa telangiektasis yg dgn cepat mengalami pigmentasi & berubah jadi melanosit seluler
Lentiginosis Multiple : timbul waktu lahir & bertambah sampai masa pubertas, ditemukan pd daerah leher bag atas, tetapi dpt jg ditemukan diseluruh tubuh, srg disertai kelainan lain ~ sindrom LEOPARD
Lentiginosis Generalisata
Lentiginosis Sentrofasial autosomal dominan makula kecil berwarna coklat / hitam timbul pd tahun pertama kehidupan
bertambah jumlahnya pada umur 8-9 th
Distribusi terbatas pd garis horisontal melalui sentral muka tanpa mengenai membran mukosa
Lentiginosis Sentrofasial
Tanda-tanda defek lain: › retardasi mental & epilepsi
Juga ditandai oleh: › arkus palatum yang tinggi, › bersatunya alis, › gigi seri atas tidak ada, › hipertrikosis sakral, › spina bifida, › skoliosis.
Sindrom Peutz-Jeghers >>laki-laki, autosomal
dominan. makula hiperpigmentasi
timbul sejak lahir & berkembang pdmasa anak2
makula diselaput lendir mulut berbentuk bulat & oval, tidak teratur, berwarna coklat kehitaman ukuran 1-5 mm.
Letak pada bukal, gusi, palatum durum, bibir.
Bercak dimuka lebih kecil & lebih gelap terutama disekitar hidung & mulut.
EFELID Makula
hiperpigmentasi berwarna coklat terang yg timbul pd kulit yg sering terkena sinar matahari
Gejala klinis:› Timbul pada umur
5 tahun› di daerah kulit yg
terkena sinar matahari
› problem kosmetik› Penderita
cenderung mendapat melanocytic naevi
LENTIGO SENILIS
Makula hiperpigmentasi pd kulit daerah kulit terbuka, biasanya pd orang tua
Sering bersamaan makuli depigmentasi, ekimosis senilis, & degenerasi aktinik kronik
MELANOSIS RIEHL
Dimulai dgn pruritus, eritem, & pigmentasi yg meluas secara perlahan, sering pada wanita dewasa.
Gejala klinis:› Pigmentasi bercak
berwarna coklat muda – coklat tua terutama di dahi, malar, belahan telinga, sisi leher, serta tempat yang sering terkena sinar matahari.
•Argiria•Bismut•Emas •Merkuri
PERUBAHAN WARNA KARENA LOGAM
•Minosiklin•Klorpromasin•Klofazimin•Karoten
PERUBAHAN WARNA KARENA
OBAT
•Ditandai dengan pigmentasi, DM, hepatomegali, sering disertai kelainana jantung, sirosis, hipogonad.
HEMOKROMATOSI
S
Vitiligo
Hipomelanosis idiopatik yang didapat
Ditandai: makula hipopigmentasi yg dapat meluas.
Dapat mengenai seluruh bagian tubuh yang mengandung sel melanosit
Epidemiologi Insiden yang dilaporkan bervariasi
antara 0,1 sampai 8,8%. Dapat mengenai semua ras dan kelamin. Awitan terbanyak sebelum umur 20 tahun. Ada pengaruh faktor genetik. Pada penderita vitiligo, 5% akan mempunyai anak dengan vitiligo. Riwayat keluarga vitiligo bervariasi antara 20-40% (FKUI, 2007).
Etiologi Penyebab tidak diketahui, biasanya didapat (akuisita) kendati dapat pula bersifat familial (autosom dominan). Kemungkinan kelainan ini memiliki dasar imunologi, neurokimia, krisis emosi dan trauma fisis (Kowalak, J.P. et al, 2011, hal 703)
PATOGENESIS
@ Hipotesis autoimun : adanya hubungan antara vitiligo dengan tiroiditis hashimoto, anemia pernisiosa, dan hipoparatiroid@ Hipotesis neurohumoral : melanosit terbentuk dari neuralcrest, maka diduga faktor neural berpengaruh
@ Autositotoksik @ Pajanan terhadap kimiawi : Depigmentasi kulit dapat terjadi terhadap pajanan mono benzil eter hidrokinon dalam sarung tangan atau detergen yang mangandung fenol
Manifestasi klinis :
@ Makula berwarna putih @ Kadang-kadang terlihat makula hiopomelanotik selain makula epigmentasi.@ tepi lesi yang meninggi, eritema dan gatal, disebut inflamator. @Lesi bilateral dapat simetris atau asimetris.
Bentuk vitiligo :@ Lokalisata :- fokal-segmental-mukosal@ Generalisata:-akrovasial-vulgaris-campuran
Diagnosis :
1. Evaluasi klinis : anamnesis dan gambaran klinis. 2. Pemeriksaan histopatologis : dengan pewarnaan hematoksilineosin tidak ditemukan melanosit3. Pemeriksaan biokimia
Pengobatan :1. menggunakan kamuflase (cover mask)2. menghindari sinar matahari 3. pengobatan sistemik : trimerilpsoralen atau metoksi-psoralen 4. kortikosteroid : inhibitor kalsineurin, takrolimus