klinik und differentialdiagnosen der plaque-psoriasis · 2019. 9. 12. · hauptformen der psoriasis...
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Klinik und
Differentialdiagnosen
der Plaque-Psoriasis
Disclosure
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Mitglied im Vorstand des Berufsverbandes der Deutschen DermatologenReferent für Presse- und Öffentlichkeitsarbeit des BVDDMitglied im Vorstand und Präsidium der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft (Schriftführer)Stellv. Vorsitzender im Aufsichtsrat der DermaMed eGMitglied im Deutschen Psoriasis Bund (DPB)Mitglied im Netzwerk Onkoderm e.V. Stellv. Vorsitzender des Psoriasis Praxisnetz Süd-West e.V.Landesvorsitzender BVDD Rheinland-PfalzMitglied der Vertreterversammlung der Landesärztekammer Rheinland-PfalzMitglied der Vertreterversammlung u. des Hauptausschuss KV Rheinland-PfalzGeschäftsführer, Ärztlicher Direktor und verantwortlicher Prüfarzt CMS³ GmbH (Studienzentrum,Versorgungsforschung, med. Dienstleistungen)
Mitglied im Wissenschaftlichen Beirat Deutsches Psoriasis Register (PsoBest)
Dr. von Kiedrowski erbringt mit seiner Dienstleistungsfirma CMS3 GmbH Beratungsleistungen, Register-forschung, Tätigkeiten als Prüfarzt bei interventionellen und nichtinterventionellen Studien, sonstige Dienstleistungen und wissenschaftliche Vorträge für nachfolgende Unternehmen:
AbbVie, ALK Scherax, Almirall Hermal, Biofrontera, Biogen, BMS, Boehringer Ingelheim, Celgene, DermaPharm, Foamix, Gilead, Hexal, Janssen-Cilag, LEO, Lilly, Meda, Medac, Menlo, MSD, Novartis,
Dr. R. Pfleger, Pfizer, Regeneron, Sanofi, Stallergens, Stiefel GSK, Tigercut, UCB
Der Vortrag wird auf Honorarbasis gehalten, die wissenschaftliche Unabhängigkeit ist aber gewährt.
Klinik der Psoriasis
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Heterogenes Krankheitsbild
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Heterogenes Krankheitsbild
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Basics der Psoriasis I
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• Psoriasis vulgaris (Plaque-Psoriasis)
• Psoriasis guttata
• Psoriasis inversa
• Psoriasis pustulosa (palmo-plantaris)
• Psoriasis unguium
• Psoriasis-Erythrodermie
• (Psoriasis arthropathica)
Epidemiologie
• Nach Schätzungen tritt Psoriasis auf
– Bei 1-2 % der Europäer (Hellhäutige)
– Bei 2% der nordeuropäischen Bevölkerung
– Bei ca. 2% - 2,6% der Bevölkerung in den USA
(etwa 4,5 Millionen Menschen)
– In geringerer Häufigkeit bei einigen ethnischen
Gruppen (z.B. Japaner)
• Die Gesamtanzahl der Psoriasis-Patienten
weltweit wird auf 140 Millionen geschätzt
Epidemiologie II
• Zahl der Neuerkrankungen in Mitteleuropa:
ca. 60 von 100.000 Menschen pro Jahr
• In Deutschland ca. 1,6 - 2,4 Millionen Patienten
• Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen
• Zwei Altersgipfel
– Typ-I-Psoriasis: 15. - 25. Lebensjahr (ca. 75 %)
– Typ-II-Psoriasis: 50. - 60. Lebensjahr (ca. 25 %)
• Heilung nicht möglich
Basics der Psoriasis II
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Typ I Typ II
Alter bei Erstauftreten < 40. LJ > 40. LJ
Altersgipfel 15 -25 Jahre 50 – 60 Jahre
Anteil ca. 75% ca. 25%
Vererbung häufig nein
KrankheitsverlaufMeist eher schwer mit
häufigen Schüben
Chron.-stationär, wenig
Schübe
Ursachen
• Nicht ein Auslöser,
mehrere Faktoren
müssen zusammen-
kommen
(multifaktoriell)
• Erbliche Veranlagung
(genetische
Disposition)
• Umweltfaktoren
• Mögliche Auslöser (Trigger)– Hormonelle Umstellung
– Mechanische Reizung
– Stress
– Alkohol
– Infektionen (Streptokokken, Viren, Pilze, ...)
– Ernährung/Mikrobiom?
– Rauchen
– Übergewicht
– Medikamente (ß-Blocker, Lithium, Chloroquin, NSAR)
Charakteristika
• Plaques: scharf begrenzte, gerötete (erythematöse), mit glänzenden, silberweißen Schuppen bedeckte, zuweilen juckende Herde
• Erheblich beschleunigte Vermehrung (Proliferation) und gestörte Reifung der hornbildenden Zellen (Keratinozyten)
• Oft symmetrisch auftretend
• Verläuft in der Regel schubweise
• Meist mit Juckreiz verbunden
• > 50% der Patienten: Nagelveränderungen
Diagnosekriterien ?
• Kerzenfleckphänomen:Schuppen treten beim Kratzen deutlicher hervor
• Letztes Häutchen:unter den Schuppen dünne Epidermis
• Auspitz-Phänomen:nach Entfernung des letzten Häutchens tritt punktförmige Blutung (blutiger Tau) auf
Differenzial-diagnostische
Kriterien
Hauptformen der Psoriasis
Psoriasis vulgaris – Plaque-Typ:
Häufigste Form, typische Hautsymptome (Plaques) 85 %
Psoriasis inversa: Überwiegend Beugen der Arme und Beine und Körper-falten
betroffen, Schuppung fehlt häufig, oft mit Juckreiz verbunden (selten)
Psoriasis guttata: Kleine stecknadel- bis centgroße Herde, können über den ganzen
Körper verteilt sein (oft durch Streptokokken) 10 %
Psoriatrische Erythrodermie:
Komplikation, starke Rötung des gesamten Körpers selten
Pustelförmige Psoriasis:auch Psoriasis pustulosa; gerötete Herde, auf denen sich
kleine Eiterbläschen bilden, häufig an Handinnenflächen und Fußsohlen, oft
schmerzhaft5 %
Nagelpsoriasis:
auch Psoriasis unguium, meist mehrere Nägel an Händen und Füßen 50%
Psoriasis vulgaris – Plaque-Typ
• Einzelne, klar abgegrenzte, silbrig-weiß schuppende, rötliche Plaques mit typischemVerteilungsmuster
• Plaques vor allem
– an behaarter Kopfhaut
– an Streckseiten der großen Gelenke(Ellenbogen, Knie)
– im Bereich des Nabels
– im Bereich des Steißbeins
Psoriasis vulgaris – Plaque-Typ
• Hautsymptomatik häufig verbunden
mit
– Juckreiz
– Hauttrockenheit
– Spannungsgefühl
– Blutungen
– Empfindlichkeit der Haut
Psoriasis vulgaris
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Prädilektionsstellen
Psoriasis vulgaris
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Psoriasis inversa
• Oft gemeinsam mit Plaque-Typ, selten isoliert
• Betrifft vorwiegend die Beugen der großen Gelenke
• Häufig Fehlen der typischen Schuppung
• Geht oft mit Juckreiz einher
• Psoriasis intertriginosa
– Entsteht vor allem durch Einwirkung von Wärme und Körpersekreten
– In den großen Körperfalten (Achselhöhlen, unter der Brust, am Nabel, in den Leisten, in den Finger- und Zehenzwischenräumen, Gesäßfalte)
Psoriasis inversa
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Psoriasis guttata
• Plötzliches Auftreten sehr kleiner stecknadel- bis centgroßer Herde(oft durch Streptokokken verur-sacht)
• Klingt nach Beseitigung des Auslö-sers (z.B. der Infektion) wieder ab
• Geht teilweise in Psoriasis vulgarisüber
Psoriasis guttata
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Psoriatische Erythrodermie
• Auch Psoriasis erythrodermica
• Schwerste Psoriasis-Form
• Entzündliche Veränderungen und extreme Rötungen eines Großteils oder der gesamten Haut
• Schuppung geringer ausgeprägt
• Oft starker Juckreiz, Schmerzen und ausgeprägtes Krankheitsgefühl
• Temperaturhaushalt des Körpers kann gestört werden
• Verursacht u.U. Nieren- und Herzprobleme
Psoriasis-Erythrodermie
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Psoriasis pustulosa
• Kleine Bläschen bzw. Pusteln, gefüllt mit nicht ansteckender, leicht gelblichen Flüssigkeit
• Haut gespannt und sehr schmerzhaft
• Pusteln überwiegend an Handflächen und/oder Fußsohlen
• Bei anderen Formen auch auf dem gesamten Körper lokalisiert
• Teilweise mit Fieber und einem erheblichen Krankheitsgefühl einhergehend
Psoriasis pustulosa (palmoplantaris)
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Nagelpsoriasis (Psoriasis unguium)
Bis zu 80 % der Patienten zeigen Nagelveränderungen
Tüpfelnägel stecknadelgroße, napfförmige Einziehungen
Onycholyse Abhebung des Nagels vom Nagelbett
Leukonychie weiße Farbveränderung des Nagels
Ölflecken gelbliche Verfärbungen
Splitter-
blutungen
längsgerichtete bräunliche Streifen innerhalb der
Nagelmatrix
Krümelnagel Nageldystrophie, vollständige Zerstörung der
Nagelplatte
Weitere
Veränderung
en
Transverse Rillen
Nagelbrüchigkeit
Psoriasis unguium
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Psoriasis arthropathica
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Spondyloarthritiden
Charakteristika:
• Sakroileiitis und/oder Spondylitis
• Periphere asymetrische Arthritis
• Enthesiopathien
• gemeinsame extraartikuläre Manifestationen wie Augenentzündungen (Iridozyklitis, Konjunktivitis, selten Episkleritis), Schleimhautentzündungen (Stomatitis aphthosa, Urethritis), Hautveränderungen (psoriasiform, Erythema nodosum, Pyodermagangraenosum)
• familiäre Häufung und hohe Assoziation mit HLA-B27
Seronegatives Sakroiliitis-Spondylitis-Arthritis-Syndrom, wie
• Spondylitis ankylosans,
• Arthritis psoriatica,
• infektreaktive Arthritiden,
• intestinale Arthropatien bei Morbus Crohn, Colitis ulcerosa oder Morbus Whipple,
• SAPHO-Syndrom,
• juvenile Oligoarthritis Typ 2
Zeidler, Zacher, Hiepe (Hrsg) Interdisziplinäre klinische Rheumatologie. Springer, Berlin, Heidelberg, New York, S 1019–1025
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Psoriasis-Arthritis (PsA)
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• Manifestation zwischen dem 20. und 40. LJ
• 65% (ca. 10 J.) nach Manifestation an der Haut
• 15% zeitgleiches Auftreten
• 20% PsA sine Psoriasis
• Assoziation zu Psoriasis capitis, Psoriasis unguium
und Psoriasis inversa (Prädiktoren?)
• Periphere Arthritis und/oder Spondylarthritis mit
hoher Variabilität
Kodierungsempfehlungen
https://www.dimdi.de/static/de/klassifikationen/icd/icd-10-gm/kode-suche/htmlgm2019/block-l40-l45.htm
Kodierung PsA
32von Kiedrowski et al.: Der Deutsche Dermatologe Supplement 3/2013
Differentialdiagnosen
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Differentialdiagnosen
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Onychomycose
Seborrhoische Dermatitis
Lichen ruber
Pitiriasis rosea
Dyshidrosis
Nummuläre
Ekzeme
Polyarthritis
Impetigo
usw…Parapsoriasis
Psoriasis capitis?
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Seborrhiasis
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Pityriasis rubra piliaris
37
Lichen ruber
38
Pityriasis rosa
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Parapsoriasis en plaque
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Dermatitis atopica
41
PPP?
42
Klinische Schwere
43
Krankheitsschwere
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Krankheitsschwere
451Augustin M, Reich K, Radtke M, Dierks C (Hrsg.): Lebensqualität, empowerment und compliance bei Psoriasis. Unimed-Verlag, Bremen 2007
Krankheitsschwere
46Augustin M, et al. Patient relevant endpoints in the German psoriasis registry PsoBest. Submitted 2016; Schaefer I, et
al. Concordance of the Psoriasis Area and Severity Index (PASI) and Patient-Reported Outcomes in Psoriasis Treatment. Eur J Dermatol 2010;20:62–67
.
Mrowietz U et al. Arch Dermatol Res 303:1-10, 2011
Beteiligung sichtbarer ArealeBeteiligung großer Areale des Kopfes
Beteiligung des Genito-/Anal-BereichesBeteiligung von Palmae u./o. Plantae
Onycholysis oder Onychodystrophieam mindestens 2 Fingernägeln
Zum Kratzen führender PruritusTherapierefraktäre Plaques
Krankheitsschwere
Kirchstr. 1 I 56242 Selters/Ww. I Telefon: +49 2626 900775 I eMail: [email protected]
Dr. med. Ralph von Kiedrowski www.hautarzt-kiedrowski.de
www.cmss-selters.de
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Dermatologische Spezialpraxis
Selters