KONVULZIacuteVNY STATUS ndash

ČO S NIacuteM

J Majerovaacute O Petriacutek K Kraacutelinskyacute

II KPAIM DFNsP Banskaacute Bystrica

Kazuistika

7 ročnyacute chlapec

dieťa z 3 fyziologickej gravidity doteraz bez zaacutevažnejšieho ochorenia suacuterodenci aj rodičia zdraviacute

VI2016 hospitalizaacutecia v spaacutedovej nemocnici pre petechie na krku mierna elevaacuteciaD-dimeacuterov symptomatickaacute liečba prepustenyacute domov deň predtyacutem na chirurgickej ambulancii odstraacutenenie kliešťa

v deň prepustenia doma cefalea vyšetrenyacute na ambulancii v spaacutede dezorientovanyacute preklad na II Detskuacute kliniku DFNsP BB

pri prijme

afebrilnyacute petechie na hrudniacuteku a krku krčnaacute LAP

laboratoacuterne KO VP hemokoagulaacutecia astrup v norme CRP 25 toxikoloacutegianegatiacutevna-drogy lieky-paralen

Pediatrickaacute klinika

1 deň

zmena osobnosti somnolencia neuroloacuteg odporuacuteča LP CT a EEG

CT Bez čerstvyacutech ložiskovyacutech zmien mozgu

očneacute vyšetrenie na OP vpravo incipientnyacute edeacutem TZN

LIKVOR čiacutery elementy 5 ojedinele Neu Lac 233 Bielk 1628 Glu 35 Cl 124 ndash negatiacutevny (viroloacutegie+kultivaacutecie odoslaneacute)

EEG abnormnyacute zaacuteznam spomalenyacute nedostatočne diferencovanyacute s ložiskovou nešpecifickou aktivitou nad zadnyacutemi kvadrantami

MR mozgu Bez patomorfologickyacutech zmien

empiricky virostatickaacute liečba

3 deň kŕče s pravostrannou lateralizaacuteciou a deviaacuteciou bulbov doprava

podanyacute diazepam pr

nakopenie kŕčov s generalizaacuteciou preklad ad JIS

KPAIM-JIS

pri prijme cirkulačne ventilačne stabilizovanyacute afebrilnyacute kŕče sa opakujuacute

Midazolam 2mcgkgmin kontinuaacutelne na 24 hodiacuten

liečba Acyclovir Cefotaxim Fluconazol symptomatikaacute

2 deň 2x grand mal

- do liečby pridanyacute Levetiracetam 30mgkgdeň + Valproaacutet 10mgkgdeň

- opaumlť kŕče grand mal s desaturaacuteciourarr

rarr Midazolam 2mcgkgmin

3 deň Levetiracetam 40mgkgd

Valproaacutet 10mgkgd

Midazolam 3mcgkgmin

4 deň nakopenie kŕčov febrility Fenytoin Dexamed

1630 TIOPENTAL 5mgkgh kontinuaacutelny EEG monitoring

KPAIM

6 deň ukončenie THP

po 48 hod EEG zaacuteznamu s obrazom bdquoburst suppresionldquo

9 deň nedostatočnaacute SDA UPV ďalej

- kŕče ndash pridanyacute Phenobarbital 7mgkg aacute 12h

Rivotril 3x3 kvapky

11 deň extubaacutecia ndash hyacutebe 4 končatinami nesleduje otaacuteča hlavu za hlasom

nekomunikuje

metabolickaacute infekčnaacute priacutečina vyluacutečenaacute

suspektnaacute AI priacutečina limbickaacute encefalitiacuteda - odobrateacute protilaacutetky

- pulzy Metylprednisolon (5 dniacute)

13 deň - v stabil stave preklad na PEDIATRICKUacute KLINIKU

pri vedomiacute neurologicky bez zmeny

15 deň EEG - nekonvulziacutevny status epilepticus rarr KPAIM

KPAIM

status epilepticus

kombinaacutecia antiepileptiacutek ďalej

levetiracetam valproaacutet rivotril topiramaacutet

barbituraacutetovaacute + benzodiazepiacutenovaacute koacutema

kontinuaacutelny EEG monitoring

cielene obraz BURST SUPPRESION pri zaacutechvatoch bolusy sedaacutecie resp

navyšovanie kontinuaacutelnej infuacutezie anestetiacutek

KPAIM

THP + Midazolam 6 dniacute bolusy + navyšovanie daacutevky

hypotermia 345degC (5 dniacute) potom postupneacute ohrievanie o 05degC deň

dosiahnutie EEG obrazu BURST SUPPRESION - 48 hodiacuten

IVIG 04gkg 5 dniacute

po ukončeniacute THP prechod na fenytoin pri znižovaniacute analgosedaacutecie

po ukončeniacute THP S-FNT ako prevencia chladoveacuteho stresu

EEG bez statusu encefalopatickyacute vzorec

KPAIM

infekčnaacute (+ kompletne viroloacutegie) metabolickaacute priacutečina vyluacutečenaacute CT aj MR negatiacutevne

likvor opakovane + antineuronaacutelne protilaacutetky a AI encefalitiacutedy ndash negatiacutevne

Efekt imunosupresie

po začatiacute IS liečby zniacuteženie počtu zaacutechvatov (EEG)

po vysadeniacute KS (pulzy) progresia LAP na krku - imprint Eo susp AI etioloacutegia

v uacutevode pozitivita antiCCP antiTPO antiTG protilaacutetok ktoreacute po IS klesajuacute

do liečby dlhodobo KS ndash metylprednisolon 2mgkgd zlepšovanie klnickeacuteho

stavu aj EEG korelaacutet

po 23 dňoch v stabilizovanom stave preklad na štandardneacute oddelenie

Ako to dopadlo

stav zaacuteverovanyacute ako autoimunitnaacute encefalitiacuteda pri pozitivite antiCCP protilaacutetok

lymfadenopatii dobrej reakcii na imunosupresiacutevnu liečbu (IVIG a KS)

kortikosteroidy ďalej Prednison 10 mg denne Rivotril Levetiracetam Topiramat

IVIG pravidlene (6 pulzov aacute 1 mesiac)

rehabilitaacutecia

neurologickyacute status zlepšenyacute Marek chodiacute do školy

zaacutechvaty nemaacute antiepileptickaacute liečba postupne deeskalovanaacute

Status epilepticus

kŕčovyacute stav pretrvaacutevajuacuteci viac ako 30

minuacutet kedy pacient nenadobuacuteda

vedomie

potencionaacutelne poškodenie mozgu

nevyhnutnaacute čo najvčasnejšia terminaacutecia

kŕčov

refrakteacuterny status epilepticus

super-refrakteacuterny status epilepticus

Super-refrakteacuterny status epilepticus

nedostatok štuacutediiacute

chyacutebajuacute guide-lines

najčastejšia priacutečina

trauma infekcia CMP

new onset refractory status

epilepticus

ako postupovať

rarr FARMAKOLOGICKAacute LIEČBA

rarr NEFARMAKOLOGICKAacute LIEČBA

EEG monitoring

kontinuaacutelne sniacutemanie EEG aktivity

vždy pri refrakteacuternom statuse

zlepšuje menežment status epilepticus

CIEĽ

dosiahnutie obrazu bdquoburst suppresionldquo na 24-48 hodiacuten

The treatment of super-refractory status epilepticus a critical review of available therapies and a clinical treatment protocol

Shorvon S1 Ferlisi M Brain 2011

1Institute of Neurology University College London

-docircležitosť EEG monitoringu

-hĺbka anesteacutezie pre kontrolu kŕčov obraz burst suppression

Kazuistika

7 ročnyacute chlapec

dieťa z 3 fyziologickej gravidity doteraz bez zaacutevažnejšieho ochorenia suacuterodenci aj rodičia zdraviacute

VI2016 hospitalizaacutecia v spaacutedovej nemocnici pre petechie na krku mierna elevaacuteciaD-dimeacuterov symptomatickaacute liečba prepustenyacute domov deň predtyacutem na chirurgickej ambulancii odstraacutenenie kliešťa

v deň prepustenia doma cefalea vyšetrenyacute na ambulancii v spaacutede dezorientovanyacute preklad na II Detskuacute kliniku DFNsP BB

pri prijme

afebrilnyacute petechie na hrudniacuteku a krku krčnaacute LAP

laboratoacuterne KO VP hemokoagulaacutecia astrup v norme CRP 25 toxikoloacutegianegatiacutevna-drogy lieky-paralen

Pediatrickaacute klinika

1 deň

zmena osobnosti somnolencia neuroloacuteg odporuacuteča LP CT a EEG

CT Bez čerstvyacutech ložiskovyacutech zmien mozgu

očneacute vyšetrenie na OP vpravo incipientnyacute edeacutem TZN

LIKVOR čiacutery elementy 5 ojedinele Neu Lac 233 Bielk 1628 Glu 35 Cl 124 ndash negatiacutevny (viroloacutegie+kultivaacutecie odoslaneacute)

EEG abnormnyacute zaacuteznam spomalenyacute nedostatočne diferencovanyacute s ložiskovou nešpecifickou aktivitou nad zadnyacutemi kvadrantami

MR mozgu Bez patomorfologickyacutech zmien

empiricky virostatickaacute liečba

3 deň kŕče s pravostrannou lateralizaacuteciou a deviaacuteciou bulbov doprava

podanyacute diazepam pr

nakopenie kŕčov s generalizaacuteciou preklad ad JIS

KPAIM-JIS

pri prijme cirkulačne ventilačne stabilizovanyacute afebrilnyacute kŕče sa opakujuacute

Midazolam 2mcgkgmin kontinuaacutelne na 24 hodiacuten

liečba Acyclovir Cefotaxim Fluconazol symptomatikaacute

2 deň 2x grand mal

- do liečby pridanyacute Levetiracetam 30mgkgdeň + Valproaacutet 10mgkgdeň

- opaumlť kŕče grand mal s desaturaacuteciourarr

rarr Midazolam 2mcgkgmin

3 deň Levetiracetam 40mgkgd

Valproaacutet 10mgkgd

Midazolam 3mcgkgmin

4 deň nakopenie kŕčov febrility Fenytoin Dexamed

1630 TIOPENTAL 5mgkgh kontinuaacutelny EEG monitoring

KPAIM

6 deň ukončenie THP

po 48 hod EEG zaacuteznamu s obrazom bdquoburst suppresionldquo

9 deň nedostatočnaacute SDA UPV ďalej

- kŕče ndash pridanyacute Phenobarbital 7mgkg aacute 12h

Rivotril 3x3 kvapky

11 deň extubaacutecia ndash hyacutebe 4 končatinami nesleduje otaacuteča hlavu za hlasom

nekomunikuje

metabolickaacute infekčnaacute priacutečina vyluacutečenaacute

suspektnaacute AI priacutečina limbickaacute encefalitiacuteda - odobrateacute protilaacutetky

- pulzy Metylprednisolon (5 dniacute)

13 deň - v stabil stave preklad na PEDIATRICKUacute KLINIKU

pri vedomiacute neurologicky bez zmeny

15 deň EEG - nekonvulziacutevny status epilepticus rarr KPAIM

KPAIM

status epilepticus

kombinaacutecia antiepileptiacutek ďalej

levetiracetam valproaacutet rivotril topiramaacutet

barbituraacutetovaacute + benzodiazepiacutenovaacute koacutema

kontinuaacutelny EEG monitoring

cielene obraz BURST SUPPRESION pri zaacutechvatoch bolusy sedaacutecie resp

navyšovanie kontinuaacutelnej infuacutezie anestetiacutek

KPAIM

THP + Midazolam 6 dniacute bolusy + navyšovanie daacutevky

hypotermia 345degC (5 dniacute) potom postupneacute ohrievanie o 05degC deň

dosiahnutie EEG obrazu BURST SUPPRESION - 48 hodiacuten

IVIG 04gkg 5 dniacute

po ukončeniacute THP prechod na fenytoin pri znižovaniacute analgosedaacutecie

po ukončeniacute THP S-FNT ako prevencia chladoveacuteho stresu

EEG bez statusu encefalopatickyacute vzorec

KPAIM

infekčnaacute (+ kompletne viroloacutegie) metabolickaacute priacutečina vyluacutečenaacute CT aj MR negatiacutevne

likvor opakovane + antineuronaacutelne protilaacutetky a AI encefalitiacutedy ndash negatiacutevne

Efekt imunosupresie

po začatiacute IS liečby zniacuteženie počtu zaacutechvatov (EEG)

po vysadeniacute KS (pulzy) progresia LAP na krku - imprint Eo susp AI etioloacutegia

v uacutevode pozitivita antiCCP antiTPO antiTG protilaacutetok ktoreacute po IS klesajuacute

do liečby dlhodobo KS ndash metylprednisolon 2mgkgd zlepšovanie klnickeacuteho

stavu aj EEG korelaacutet

po 23 dňoch v stabilizovanom stave preklad na štandardneacute oddelenie

Ako to dopadlo

stav zaacuteverovanyacute ako autoimunitnaacute encefalitiacuteda pri pozitivite antiCCP protilaacutetok

lymfadenopatii dobrej reakcii na imunosupresiacutevnu liečbu (IVIG a KS)

kortikosteroidy ďalej Prednison 10 mg denne Rivotril Levetiracetam Topiramat

IVIG pravidlene (6 pulzov aacute 1 mesiac)

rehabilitaacutecia

neurologickyacute status zlepšenyacute Marek chodiacute do školy

zaacutechvaty nemaacute antiepileptickaacute liečba postupne deeskalovanaacute

Status epilepticus

kŕčovyacute stav pretrvaacutevajuacuteci viac ako 30

minuacutet kedy pacient nenadobuacuteda

vedomie

potencionaacutelne poškodenie mozgu

nevyhnutnaacute čo najvčasnejšia terminaacutecia

kŕčov

refrakteacuterny status epilepticus

super-refrakteacuterny status epilepticus

Super-refrakteacuterny status epilepticus

nedostatok štuacutediiacute

chyacutebajuacute guide-lines

najčastejšia priacutečina

trauma infekcia CMP

new onset refractory status

epilepticus

ako postupovať

rarr FARMAKOLOGICKAacute LIEČBA

rarr NEFARMAKOLOGICKAacute LIEČBA

EEG monitoring

kontinuaacutelne sniacutemanie EEG aktivity

vždy pri refrakteacuternom statuse

zlepšuje menežment status epilepticus

CIEĽ

dosiahnutie obrazu bdquoburst suppresionldquo na 24-48 hodiacuten

The treatment of super-refractory status epilepticus a critical review of available therapies and a clinical treatment protocol

Shorvon S1 Ferlisi M Brain 2011

1Institute of Neurology University College London

-docircležitosť EEG monitoringu

-hĺbka anesteacutezie pre kontrolu kŕčov obraz burst suppression

Pediatrickaacute klinika

1 deň

zmena osobnosti somnolencia neuroloacuteg odporuacuteča LP CT a EEG

CT Bez čerstvyacutech ložiskovyacutech zmien mozgu

očneacute vyšetrenie na OP vpravo incipientnyacute edeacutem TZN

LIKVOR čiacutery elementy 5 ojedinele Neu Lac 233 Bielk 1628 Glu 35 Cl 124 ndash negatiacutevny (viroloacutegie+kultivaacutecie odoslaneacute)

EEG abnormnyacute zaacuteznam spomalenyacute nedostatočne diferencovanyacute s ložiskovou nešpecifickou aktivitou nad zadnyacutemi kvadrantami

MR mozgu Bez patomorfologickyacutech zmien

empiricky virostatickaacute liečba

3 deň kŕče s pravostrannou lateralizaacuteciou a deviaacuteciou bulbov doprava

podanyacute diazepam pr

nakopenie kŕčov s generalizaacuteciou preklad ad JIS

KPAIM-JIS

pri prijme cirkulačne ventilačne stabilizovanyacute afebrilnyacute kŕče sa opakujuacute

Midazolam 2mcgkgmin kontinuaacutelne na 24 hodiacuten

liečba Acyclovir Cefotaxim Fluconazol symptomatikaacute

2 deň 2x grand mal

- do liečby pridanyacute Levetiracetam 30mgkgdeň + Valproaacutet 10mgkgdeň

- opaumlť kŕče grand mal s desaturaacuteciourarr

rarr Midazolam 2mcgkgmin

3 deň Levetiracetam 40mgkgd

Valproaacutet 10mgkgd

Midazolam 3mcgkgmin

4 deň nakopenie kŕčov febrility Fenytoin Dexamed

1630 TIOPENTAL 5mgkgh kontinuaacutelny EEG monitoring

KPAIM

6 deň ukončenie THP

po 48 hod EEG zaacuteznamu s obrazom bdquoburst suppresionldquo

9 deň nedostatočnaacute SDA UPV ďalej

- kŕče ndash pridanyacute Phenobarbital 7mgkg aacute 12h

Rivotril 3x3 kvapky

11 deň extubaacutecia ndash hyacutebe 4 končatinami nesleduje otaacuteča hlavu za hlasom

nekomunikuje

metabolickaacute infekčnaacute priacutečina vyluacutečenaacute

suspektnaacute AI priacutečina limbickaacute encefalitiacuteda - odobrateacute protilaacutetky

- pulzy Metylprednisolon (5 dniacute)

13 deň - v stabil stave preklad na PEDIATRICKUacute KLINIKU

pri vedomiacute neurologicky bez zmeny

15 deň EEG - nekonvulziacutevny status epilepticus rarr KPAIM

KPAIM

status epilepticus

kombinaacutecia antiepileptiacutek ďalej

levetiracetam valproaacutet rivotril topiramaacutet

barbituraacutetovaacute + benzodiazepiacutenovaacute koacutema

kontinuaacutelny EEG monitoring

cielene obraz BURST SUPPRESION pri zaacutechvatoch bolusy sedaacutecie resp

navyšovanie kontinuaacutelnej infuacutezie anestetiacutek

KPAIM

THP + Midazolam 6 dniacute bolusy + navyšovanie daacutevky

hypotermia 345degC (5 dniacute) potom postupneacute ohrievanie o 05degC deň

dosiahnutie EEG obrazu BURST SUPPRESION - 48 hodiacuten

IVIG 04gkg 5 dniacute

po ukončeniacute THP prechod na fenytoin pri znižovaniacute analgosedaacutecie

po ukončeniacute THP S-FNT ako prevencia chladoveacuteho stresu

EEG bez statusu encefalopatickyacute vzorec

KPAIM

infekčnaacute (+ kompletne viroloacutegie) metabolickaacute priacutečina vyluacutečenaacute CT aj MR negatiacutevne

likvor opakovane + antineuronaacutelne protilaacutetky a AI encefalitiacutedy ndash negatiacutevne

Efekt imunosupresie

po začatiacute IS liečby zniacuteženie počtu zaacutechvatov (EEG)

po vysadeniacute KS (pulzy) progresia LAP na krku - imprint Eo susp AI etioloacutegia

v uacutevode pozitivita antiCCP antiTPO antiTG protilaacutetok ktoreacute po IS klesajuacute

do liečby dlhodobo KS ndash metylprednisolon 2mgkgd zlepšovanie klnickeacuteho

stavu aj EEG korelaacutet

po 23 dňoch v stabilizovanom stave preklad na štandardneacute oddelenie

Ako to dopadlo

stav zaacuteverovanyacute ako autoimunitnaacute encefalitiacuteda pri pozitivite antiCCP protilaacutetok

lymfadenopatii dobrej reakcii na imunosupresiacutevnu liečbu (IVIG a KS)

kortikosteroidy ďalej Prednison 10 mg denne Rivotril Levetiracetam Topiramat

IVIG pravidlene (6 pulzov aacute 1 mesiac)

rehabilitaacutecia

neurologickyacute status zlepšenyacute Marek chodiacute do školy

zaacutechvaty nemaacute antiepileptickaacute liečba postupne deeskalovanaacute

Status epilepticus

kŕčovyacute stav pretrvaacutevajuacuteci viac ako 30

minuacutet kedy pacient nenadobuacuteda

vedomie

potencionaacutelne poškodenie mozgu

nevyhnutnaacute čo najvčasnejšia terminaacutecia

kŕčov

refrakteacuterny status epilepticus

super-refrakteacuterny status epilepticus

Super-refrakteacuterny status epilepticus

nedostatok štuacutediiacute

chyacutebajuacute guide-lines

najčastejšia priacutečina

trauma infekcia CMP

new onset refractory status

epilepticus

ako postupovať

rarr FARMAKOLOGICKAacute LIEČBA

rarr NEFARMAKOLOGICKAacute LIEČBA

EEG monitoring

kontinuaacutelne sniacutemanie EEG aktivity

vždy pri refrakteacuternom statuse

zlepšuje menežment status epilepticus

CIEĽ

dosiahnutie obrazu bdquoburst suppresionldquo na 24-48 hodiacuten

The treatment of super-refractory status epilepticus a critical review of available therapies and a clinical treatment protocol

Shorvon S1 Ferlisi M Brain 2011

1Institute of Neurology University College London

-docircležitosť EEG monitoringu

-hĺbka anesteacutezie pre kontrolu kŕčov obraz burst suppression

KPAIM-JIS

pri prijme cirkulačne ventilačne stabilizovanyacute afebrilnyacute kŕče sa opakujuacute

Midazolam 2mcgkgmin kontinuaacutelne na 24 hodiacuten

liečba Acyclovir Cefotaxim Fluconazol symptomatikaacute

2 deň 2x grand mal

- do liečby pridanyacute Levetiracetam 30mgkgdeň + Valproaacutet 10mgkgdeň

- opaumlť kŕče grand mal s desaturaacuteciourarr

rarr Midazolam 2mcgkgmin

3 deň Levetiracetam 40mgkgd

Valproaacutet 10mgkgd

Midazolam 3mcgkgmin

4 deň nakopenie kŕčov febrility Fenytoin Dexamed

1630 TIOPENTAL 5mgkgh kontinuaacutelny EEG monitoring

KPAIM

6 deň ukončenie THP

po 48 hod EEG zaacuteznamu s obrazom bdquoburst suppresionldquo

9 deň nedostatočnaacute SDA UPV ďalej

- kŕče ndash pridanyacute Phenobarbital 7mgkg aacute 12h

Rivotril 3x3 kvapky

11 deň extubaacutecia ndash hyacutebe 4 končatinami nesleduje otaacuteča hlavu za hlasom

nekomunikuje

metabolickaacute infekčnaacute priacutečina vyluacutečenaacute

suspektnaacute AI priacutečina limbickaacute encefalitiacuteda - odobrateacute protilaacutetky

- pulzy Metylprednisolon (5 dniacute)

13 deň - v stabil stave preklad na PEDIATRICKUacute KLINIKU

pri vedomiacute neurologicky bez zmeny

15 deň EEG - nekonvulziacutevny status epilepticus rarr KPAIM

KPAIM

status epilepticus

kombinaacutecia antiepileptiacutek ďalej

levetiracetam valproaacutet rivotril topiramaacutet

barbituraacutetovaacute + benzodiazepiacutenovaacute koacutema

kontinuaacutelny EEG monitoring

cielene obraz BURST SUPPRESION pri zaacutechvatoch bolusy sedaacutecie resp

navyšovanie kontinuaacutelnej infuacutezie anestetiacutek

KPAIM

THP + Midazolam 6 dniacute bolusy + navyšovanie daacutevky

hypotermia 345degC (5 dniacute) potom postupneacute ohrievanie o 05degC deň

dosiahnutie EEG obrazu BURST SUPPRESION - 48 hodiacuten

IVIG 04gkg 5 dniacute

po ukončeniacute THP prechod na fenytoin pri znižovaniacute analgosedaacutecie

po ukončeniacute THP S-FNT ako prevencia chladoveacuteho stresu

EEG bez statusu encefalopatickyacute vzorec

KPAIM

infekčnaacute (+ kompletne viroloacutegie) metabolickaacute priacutečina vyluacutečenaacute CT aj MR negatiacutevne

likvor opakovane + antineuronaacutelne protilaacutetky a AI encefalitiacutedy ndash negatiacutevne

Efekt imunosupresie

po začatiacute IS liečby zniacuteženie počtu zaacutechvatov (EEG)

po vysadeniacute KS (pulzy) progresia LAP na krku - imprint Eo susp AI etioloacutegia

v uacutevode pozitivita antiCCP antiTPO antiTG protilaacutetok ktoreacute po IS klesajuacute

do liečby dlhodobo KS ndash metylprednisolon 2mgkgd zlepšovanie klnickeacuteho

stavu aj EEG korelaacutet

po 23 dňoch v stabilizovanom stave preklad na štandardneacute oddelenie

Ako to dopadlo

stav zaacuteverovanyacute ako autoimunitnaacute encefalitiacuteda pri pozitivite antiCCP protilaacutetok

lymfadenopatii dobrej reakcii na imunosupresiacutevnu liečbu (IVIG a KS)

kortikosteroidy ďalej Prednison 10 mg denne Rivotril Levetiracetam Topiramat

IVIG pravidlene (6 pulzov aacute 1 mesiac)

rehabilitaacutecia

neurologickyacute status zlepšenyacute Marek chodiacute do školy

zaacutechvaty nemaacute antiepileptickaacute liečba postupne deeskalovanaacute

Status epilepticus

kŕčovyacute stav pretrvaacutevajuacuteci viac ako 30

minuacutet kedy pacient nenadobuacuteda

vedomie

potencionaacutelne poškodenie mozgu

nevyhnutnaacute čo najvčasnejšia terminaacutecia

kŕčov

refrakteacuterny status epilepticus

super-refrakteacuterny status epilepticus

Super-refrakteacuterny status epilepticus

nedostatok štuacutediiacute

chyacutebajuacute guide-lines

najčastejšia priacutečina

trauma infekcia CMP

new onset refractory status

epilepticus

ako postupovať

rarr FARMAKOLOGICKAacute LIEČBA

rarr NEFARMAKOLOGICKAacute LIEČBA

EEG monitoring

kontinuaacutelne sniacutemanie EEG aktivity

vždy pri refrakteacuternom statuse

zlepšuje menežment status epilepticus

CIEĽ

dosiahnutie obrazu bdquoburst suppresionldquo na 24-48 hodiacuten

The treatment of super-refractory status epilepticus a critical review of available therapies and a clinical treatment protocol

Shorvon S1 Ferlisi M Brain 2011

1Institute of Neurology University College London

-docircležitosť EEG monitoringu

-hĺbka anesteacutezie pre kontrolu kŕčov obraz burst suppression

KPAIM

6 deň ukončenie THP

po 48 hod EEG zaacuteznamu s obrazom bdquoburst suppresionldquo

9 deň nedostatočnaacute SDA UPV ďalej

- kŕče ndash pridanyacute Phenobarbital 7mgkg aacute 12h

Rivotril 3x3 kvapky

11 deň extubaacutecia ndash hyacutebe 4 končatinami nesleduje otaacuteča hlavu za hlasom

nekomunikuje

metabolickaacute infekčnaacute priacutečina vyluacutečenaacute

suspektnaacute AI priacutečina limbickaacute encefalitiacuteda - odobrateacute protilaacutetky

- pulzy Metylprednisolon (5 dniacute)

13 deň - v stabil stave preklad na PEDIATRICKUacute KLINIKU

pri vedomiacute neurologicky bez zmeny

15 deň EEG - nekonvulziacutevny status epilepticus rarr KPAIM

KPAIM

status epilepticus

kombinaacutecia antiepileptiacutek ďalej

levetiracetam valproaacutet rivotril topiramaacutet

barbituraacutetovaacute + benzodiazepiacutenovaacute koacutema

kontinuaacutelny EEG monitoring

cielene obraz BURST SUPPRESION pri zaacutechvatoch bolusy sedaacutecie resp

navyšovanie kontinuaacutelnej infuacutezie anestetiacutek

KPAIM

THP + Midazolam 6 dniacute bolusy + navyšovanie daacutevky

hypotermia 345degC (5 dniacute) potom postupneacute ohrievanie o 05degC deň

dosiahnutie EEG obrazu BURST SUPPRESION - 48 hodiacuten

IVIG 04gkg 5 dniacute

po ukončeniacute THP prechod na fenytoin pri znižovaniacute analgosedaacutecie

po ukončeniacute THP S-FNT ako prevencia chladoveacuteho stresu

EEG bez statusu encefalopatickyacute vzorec

KPAIM

infekčnaacute (+ kompletne viroloacutegie) metabolickaacute priacutečina vyluacutečenaacute CT aj MR negatiacutevne

likvor opakovane + antineuronaacutelne protilaacutetky a AI encefalitiacutedy ndash negatiacutevne

Efekt imunosupresie

po začatiacute IS liečby zniacuteženie počtu zaacutechvatov (EEG)

po vysadeniacute KS (pulzy) progresia LAP na krku - imprint Eo susp AI etioloacutegia

v uacutevode pozitivita antiCCP antiTPO antiTG protilaacutetok ktoreacute po IS klesajuacute

do liečby dlhodobo KS ndash metylprednisolon 2mgkgd zlepšovanie klnickeacuteho

stavu aj EEG korelaacutet

po 23 dňoch v stabilizovanom stave preklad na štandardneacute oddelenie

Ako to dopadlo

stav zaacuteverovanyacute ako autoimunitnaacute encefalitiacuteda pri pozitivite antiCCP protilaacutetok

lymfadenopatii dobrej reakcii na imunosupresiacutevnu liečbu (IVIG a KS)

kortikosteroidy ďalej Prednison 10 mg denne Rivotril Levetiracetam Topiramat

IVIG pravidlene (6 pulzov aacute 1 mesiac)

rehabilitaacutecia

neurologickyacute status zlepšenyacute Marek chodiacute do školy

zaacutechvaty nemaacute antiepileptickaacute liečba postupne deeskalovanaacute

Status epilepticus

kŕčovyacute stav pretrvaacutevajuacuteci viac ako 30

minuacutet kedy pacient nenadobuacuteda

vedomie

potencionaacutelne poškodenie mozgu

nevyhnutnaacute čo najvčasnejšia terminaacutecia

kŕčov

refrakteacuterny status epilepticus

super-refrakteacuterny status epilepticus

Super-refrakteacuterny status epilepticus

nedostatok štuacutediiacute

chyacutebajuacute guide-lines

najčastejšia priacutečina

trauma infekcia CMP

new onset refractory status

epilepticus

ako postupovať

rarr FARMAKOLOGICKAacute LIEČBA

rarr NEFARMAKOLOGICKAacute LIEČBA

EEG monitoring

kontinuaacutelne sniacutemanie EEG aktivity

vždy pri refrakteacuternom statuse

zlepšuje menežment status epilepticus

CIEĽ

dosiahnutie obrazu bdquoburst suppresionldquo na 24-48 hodiacuten

The treatment of super-refractory status epilepticus a critical review of available therapies and a clinical treatment protocol

Shorvon S1 Ferlisi M Brain 2011

1Institute of Neurology University College London

-docircležitosť EEG monitoringu

-hĺbka anesteacutezie pre kontrolu kŕčov obraz burst suppression

KPAIM

status epilepticus

kombinaacutecia antiepileptiacutek ďalej

levetiracetam valproaacutet rivotril topiramaacutet

barbituraacutetovaacute + benzodiazepiacutenovaacute koacutema

kontinuaacutelny EEG monitoring

cielene obraz BURST SUPPRESION pri zaacutechvatoch bolusy sedaacutecie resp

navyšovanie kontinuaacutelnej infuacutezie anestetiacutek

KPAIM

THP + Midazolam 6 dniacute bolusy + navyšovanie daacutevky

hypotermia 345degC (5 dniacute) potom postupneacute ohrievanie o 05degC deň

dosiahnutie EEG obrazu BURST SUPPRESION - 48 hodiacuten

IVIG 04gkg 5 dniacute

po ukončeniacute THP prechod na fenytoin pri znižovaniacute analgosedaacutecie

po ukončeniacute THP S-FNT ako prevencia chladoveacuteho stresu

EEG bez statusu encefalopatickyacute vzorec

KPAIM

infekčnaacute (+ kompletne viroloacutegie) metabolickaacute priacutečina vyluacutečenaacute CT aj MR negatiacutevne

likvor opakovane + antineuronaacutelne protilaacutetky a AI encefalitiacutedy ndash negatiacutevne

Efekt imunosupresie

po začatiacute IS liečby zniacuteženie počtu zaacutechvatov (EEG)

po vysadeniacute KS (pulzy) progresia LAP na krku - imprint Eo susp AI etioloacutegia

v uacutevode pozitivita antiCCP antiTPO antiTG protilaacutetok ktoreacute po IS klesajuacute

do liečby dlhodobo KS ndash metylprednisolon 2mgkgd zlepšovanie klnickeacuteho

stavu aj EEG korelaacutet

po 23 dňoch v stabilizovanom stave preklad na štandardneacute oddelenie

Ako to dopadlo

stav zaacuteverovanyacute ako autoimunitnaacute encefalitiacuteda pri pozitivite antiCCP protilaacutetok

lymfadenopatii dobrej reakcii na imunosupresiacutevnu liečbu (IVIG a KS)

kortikosteroidy ďalej Prednison 10 mg denne Rivotril Levetiracetam Topiramat

IVIG pravidlene (6 pulzov aacute 1 mesiac)

rehabilitaacutecia

neurologickyacute status zlepšenyacute Marek chodiacute do školy

zaacutechvaty nemaacute antiepileptickaacute liečba postupne deeskalovanaacute

Status epilepticus

kŕčovyacute stav pretrvaacutevajuacuteci viac ako 30

minuacutet kedy pacient nenadobuacuteda

vedomie

potencionaacutelne poškodenie mozgu

nevyhnutnaacute čo najvčasnejšia terminaacutecia

kŕčov

refrakteacuterny status epilepticus

super-refrakteacuterny status epilepticus

Super-refrakteacuterny status epilepticus

nedostatok štuacutediiacute

chyacutebajuacute guide-lines

najčastejšia priacutečina

trauma infekcia CMP

new onset refractory status

epilepticus

ako postupovať

rarr FARMAKOLOGICKAacute LIEČBA

rarr NEFARMAKOLOGICKAacute LIEČBA

EEG monitoring

kontinuaacutelne sniacutemanie EEG aktivity

vždy pri refrakteacuternom statuse

zlepšuje menežment status epilepticus

CIEĽ

dosiahnutie obrazu bdquoburst suppresionldquo na 24-48 hodiacuten

The treatment of super-refractory status epilepticus a critical review of available therapies and a clinical treatment protocol

Shorvon S1 Ferlisi M Brain 2011

1Institute of Neurology University College London

-docircležitosť EEG monitoringu

-hĺbka anesteacutezie pre kontrolu kŕčov obraz burst suppression

KPAIM

THP + Midazolam 6 dniacute bolusy + navyšovanie daacutevky

hypotermia 345degC (5 dniacute) potom postupneacute ohrievanie o 05degC deň

dosiahnutie EEG obrazu BURST SUPPRESION - 48 hodiacuten

IVIG 04gkg 5 dniacute

po ukončeniacute THP prechod na fenytoin pri znižovaniacute analgosedaacutecie

po ukončeniacute THP S-FNT ako prevencia chladoveacuteho stresu

EEG bez statusu encefalopatickyacute vzorec

KPAIM

infekčnaacute (+ kompletne viroloacutegie) metabolickaacute priacutečina vyluacutečenaacute CT aj MR negatiacutevne

likvor opakovane + antineuronaacutelne protilaacutetky a AI encefalitiacutedy ndash negatiacutevne

Efekt imunosupresie

po začatiacute IS liečby zniacuteženie počtu zaacutechvatov (EEG)

po vysadeniacute KS (pulzy) progresia LAP na krku - imprint Eo susp AI etioloacutegia

v uacutevode pozitivita antiCCP antiTPO antiTG protilaacutetok ktoreacute po IS klesajuacute

do liečby dlhodobo KS ndash metylprednisolon 2mgkgd zlepšovanie klnickeacuteho

stavu aj EEG korelaacutet

po 23 dňoch v stabilizovanom stave preklad na štandardneacute oddelenie

Ako to dopadlo

stav zaacuteverovanyacute ako autoimunitnaacute encefalitiacuteda pri pozitivite antiCCP protilaacutetok

lymfadenopatii dobrej reakcii na imunosupresiacutevnu liečbu (IVIG a KS)

kortikosteroidy ďalej Prednison 10 mg denne Rivotril Levetiracetam Topiramat

IVIG pravidlene (6 pulzov aacute 1 mesiac)

rehabilitaacutecia

neurologickyacute status zlepšenyacute Marek chodiacute do školy

zaacutechvaty nemaacute antiepileptickaacute liečba postupne deeskalovanaacute

Status epilepticus

kŕčovyacute stav pretrvaacutevajuacuteci viac ako 30

minuacutet kedy pacient nenadobuacuteda

vedomie

potencionaacutelne poškodenie mozgu

nevyhnutnaacute čo najvčasnejšia terminaacutecia

kŕčov

refrakteacuterny status epilepticus

super-refrakteacuterny status epilepticus

Super-refrakteacuterny status epilepticus

nedostatok štuacutediiacute

chyacutebajuacute guide-lines

najčastejšia priacutečina

trauma infekcia CMP

new onset refractory status

epilepticus

ako postupovať

rarr FARMAKOLOGICKAacute LIEČBA

rarr NEFARMAKOLOGICKAacute LIEČBA

EEG monitoring

kontinuaacutelne sniacutemanie EEG aktivity

vždy pri refrakteacuternom statuse

zlepšuje menežment status epilepticus

CIEĽ

dosiahnutie obrazu bdquoburst suppresionldquo na 24-48 hodiacuten

The treatment of super-refractory status epilepticus a critical review of available therapies and a clinical treatment protocol

Shorvon S1 Ferlisi M Brain 2011

1Institute of Neurology University College London

-docircležitosť EEG monitoringu

-hĺbka anesteacutezie pre kontrolu kŕčov obraz burst suppression

KPAIM

infekčnaacute (+ kompletne viroloacutegie) metabolickaacute priacutečina vyluacutečenaacute CT aj MR negatiacutevne

likvor opakovane + antineuronaacutelne protilaacutetky a AI encefalitiacutedy ndash negatiacutevne

Efekt imunosupresie

po začatiacute IS liečby zniacuteženie počtu zaacutechvatov (EEG)

po vysadeniacute KS (pulzy) progresia LAP na krku - imprint Eo susp AI etioloacutegia

v uacutevode pozitivita antiCCP antiTPO antiTG protilaacutetok ktoreacute po IS klesajuacute

do liečby dlhodobo KS ndash metylprednisolon 2mgkgd zlepšovanie klnickeacuteho

stavu aj EEG korelaacutet

po 23 dňoch v stabilizovanom stave preklad na štandardneacute oddelenie

Ako to dopadlo

stav zaacuteverovanyacute ako autoimunitnaacute encefalitiacuteda pri pozitivite antiCCP protilaacutetok

lymfadenopatii dobrej reakcii na imunosupresiacutevnu liečbu (IVIG a KS)

kortikosteroidy ďalej Prednison 10 mg denne Rivotril Levetiracetam Topiramat

IVIG pravidlene (6 pulzov aacute 1 mesiac)

rehabilitaacutecia

neurologickyacute status zlepšenyacute Marek chodiacute do školy

zaacutechvaty nemaacute antiepileptickaacute liečba postupne deeskalovanaacute

Status epilepticus

kŕčovyacute stav pretrvaacutevajuacuteci viac ako 30

minuacutet kedy pacient nenadobuacuteda

vedomie

potencionaacutelne poškodenie mozgu

nevyhnutnaacute čo najvčasnejšia terminaacutecia

kŕčov

refrakteacuterny status epilepticus

super-refrakteacuterny status epilepticus

Super-refrakteacuterny status epilepticus

nedostatok štuacutediiacute

chyacutebajuacute guide-lines

najčastejšia priacutečina

trauma infekcia CMP

new onset refractory status

epilepticus

ako postupovať

rarr FARMAKOLOGICKAacute LIEČBA

rarr NEFARMAKOLOGICKAacute LIEČBA

EEG monitoring

kontinuaacutelne sniacutemanie EEG aktivity

vždy pri refrakteacuternom statuse

zlepšuje menežment status epilepticus

CIEĽ

dosiahnutie obrazu bdquoburst suppresionldquo na 24-48 hodiacuten

The treatment of super-refractory status epilepticus a critical review of available therapies and a clinical treatment protocol

Shorvon S1 Ferlisi M Brain 2011

1Institute of Neurology University College London

-docircležitosť EEG monitoringu

-hĺbka anesteacutezie pre kontrolu kŕčov obraz burst suppression

Ako to dopadlo

stav zaacuteverovanyacute ako autoimunitnaacute encefalitiacuteda pri pozitivite antiCCP protilaacutetok

lymfadenopatii dobrej reakcii na imunosupresiacutevnu liečbu (IVIG a KS)

kortikosteroidy ďalej Prednison 10 mg denne Rivotril Levetiracetam Topiramat

IVIG pravidlene (6 pulzov aacute 1 mesiac)

rehabilitaacutecia

neurologickyacute status zlepšenyacute Marek chodiacute do školy

zaacutechvaty nemaacute antiepileptickaacute liečba postupne deeskalovanaacute

Status epilepticus

kŕčovyacute stav pretrvaacutevajuacuteci viac ako 30

minuacutet kedy pacient nenadobuacuteda

vedomie

potencionaacutelne poškodenie mozgu

nevyhnutnaacute čo najvčasnejšia terminaacutecia

kŕčov

refrakteacuterny status epilepticus

super-refrakteacuterny status epilepticus

Super-refrakteacuterny status epilepticus

nedostatok štuacutediiacute

chyacutebajuacute guide-lines

najčastejšia priacutečina

trauma infekcia CMP

new onset refractory status

epilepticus

ako postupovať

rarr FARMAKOLOGICKAacute LIEČBA

rarr NEFARMAKOLOGICKAacute LIEČBA

EEG monitoring

kontinuaacutelne sniacutemanie EEG aktivity

vždy pri refrakteacuternom statuse

zlepšuje menežment status epilepticus

CIEĽ

dosiahnutie obrazu bdquoburst suppresionldquo na 24-48 hodiacuten

The treatment of super-refractory status epilepticus a critical review of available therapies and a clinical treatment protocol

Shorvon S1 Ferlisi M Brain 2011

1Institute of Neurology University College London

-docircležitosť EEG monitoringu

-hĺbka anesteacutezie pre kontrolu kŕčov obraz burst suppression

Status epilepticus

kŕčovyacute stav pretrvaacutevajuacuteci viac ako 30

minuacutet kedy pacient nenadobuacuteda

vedomie

potencionaacutelne poškodenie mozgu

nevyhnutnaacute čo najvčasnejšia terminaacutecia

kŕčov

refrakteacuterny status epilepticus

super-refrakteacuterny status epilepticus

Super-refrakteacuterny status epilepticus

nedostatok štuacutediiacute

chyacutebajuacute guide-lines

najčastejšia priacutečina

trauma infekcia CMP

new onset refractory status

epilepticus

ako postupovať

rarr FARMAKOLOGICKAacute LIEČBA

rarr NEFARMAKOLOGICKAacute LIEČBA

EEG monitoring

kontinuaacutelne sniacutemanie EEG aktivity

vždy pri refrakteacuternom statuse

zlepšuje menežment status epilepticus

CIEĽ

dosiahnutie obrazu bdquoburst suppresionldquo na 24-48 hodiacuten

The treatment of super-refractory status epilepticus a critical review of available therapies and a clinical treatment protocol

Shorvon S1 Ferlisi M Brain 2011

1Institute of Neurology University College London

-docircležitosť EEG monitoringu

-hĺbka anesteacutezie pre kontrolu kŕčov obraz burst suppression

Super-refrakteacuterny status epilepticus

nedostatok štuacutediiacute

chyacutebajuacute guide-lines

najčastejšia priacutečina

trauma infekcia CMP

new onset refractory status

epilepticus

ako postupovať

rarr FARMAKOLOGICKAacute LIEČBA

rarr NEFARMAKOLOGICKAacute LIEČBA

EEG monitoring

kontinuaacutelne sniacutemanie EEG aktivity

vždy pri refrakteacuternom statuse

zlepšuje menežment status epilepticus

CIEĽ

dosiahnutie obrazu bdquoburst suppresionldquo na 24-48 hodiacuten

The treatment of super-refractory status epilepticus a critical review of available therapies and a clinical treatment protocol

Shorvon S1 Ferlisi M Brain 2011

1Institute of Neurology University College London

-docircležitosť EEG monitoringu

-hĺbka anesteacutezie pre kontrolu kŕčov obraz burst suppression

EEG monitoring

kontinuaacutelne sniacutemanie EEG aktivity

vždy pri refrakteacuternom statuse

zlepšuje menežment status epilepticus

CIEĽ

dosiahnutie obrazu bdquoburst suppresionldquo na 24-48 hodiacuten

The treatment of super-refractory status epilepticus a critical review of available therapies and a clinical treatment protocol

Shorvon S1 Ferlisi M Brain 2011

1Institute of Neurology University College London

-docircležitosť EEG monitoringu

-hĺbka anesteacutezie pre kontrolu kŕčov obraz burst suppression

Tiopentalovaacute koacutema

štandardnaacute liečba status epilepticus

silnyacute antiepileptickyacute efekt bezpečnosť skuacutesenosti

neuroprotektiacutevny efekt

RSI s kontinuaacutelnym podaacutevaniacutem THP

(2-5mg kgh)

48 hodiacuten bez kŕčov

postupneacute znižovanie

+monitoring hladiacuten THP

Paediatr Child Health 2011 Feb16(2)91-104

Emergency management of the paediatric patient with

generalized convulsive status epilepticus

Friedman J Canadian Pediatric Society Acute Care Comitee

- pri zvlaacutednutiacute SE pokračovanie v THPndash 48 hodiacuten bez kŕčov

- znižovanie THP o 25 každeacute 3 hodiny

Riadenaacute hypotermia

metabolickyacute obrat utilizaacuteciu O2 konzumpciu ATP produkciu voľnyacutech radikaacutelov oxidatiacutevny stres prozaacutepaloveacute reakcie

neuroprotektiacutevny efekt zniacuteženie excitotoxicity neuroinflamaacutecie apoptoacutezy

ľahkaacute hypotermia 32-35degC centraacutelna teplota na 1-5 dniacute

pravdepodobne pozitiacutevny efekt na liečbu RSE

rizikaacute poruchy ABR DIC tromboacuteza infekcie arytmie ischeacutemia čreva a paralytickyacute ileus

Hypothermia for refractory status epilepticus

Neurocrit Care 20089(2)189-97 doi 101007s12028-008-9092-9

Corry JJ1 Dhar R Murphy T Diringer MN

1Department of Neurology Washington University School of Medicine St Louis MO 63110 USA

- 4 pacienti 31-35degC

-potlačenie kŕčovej aktivity

Ketogeacutenna dieacuteta

dieta s vysokyacutem obsahom lipidov a niacutezkou naacuteložou sacharidov

41

stabilizaacutecia metabolizmu mozgoveacuteho tkaniva pri využitiacute ketoacutezy

zmeny metabolizmu indukujuacute zniacuteženie bazaacutelnej excitability

predpoklad redukcie zaacutechvatov

Ketogenic diet treatment for pediatric super-refractory status epilepticus

Brian AppavuEmail the author Brian Appavu 2016

Barrow Neurological Institute at Phoenix Childrenrsquos Hospital 1919 E Thomas Road Ambulatory Building 3rd Floor Phoenix AZ 85016 United States

10 pacientov s RSE medikament koacutema + ketogeacutenna dieacuteta ndash 910 pacientov uacuteprava stavu

Ketogenic diet and other dietary treatments for epilepsy

Martin K1 Jackson CF Levy RG Cooper PN

1Department of Nutrition and Dietetics The Walton Centre NHS Foundation Trust Lower Lane Liverpool UK L9 7LJ

7 štuacutediiacute 427 pediatrickyacutech aj dospelyacutech pacientov po 3 mesiacoch 41 KD 55 bez kŕčov po 6 mesiacoch 85 bez zaacutechvatu

Intravenous initiation and maintenance of ketogenic diet Proof of concept in super-refractory status epilepticus

Adam Strzelczyk Philipp S Reif Sebastian Bauer 2013

Department of Neurology and Epilepsy Center Hessen Philipps-University Marburg Germany

- parenteraacutelne inniciovanaacute KD (Aminoven Lipoplus 5 G)

Steroidy a imunoterapia

využitie pri imunitne navodenyacutech SE ale aj SE bez znaacutemej etiologickej priacutečiny ktoreacute nereagujuacute na konvenčnuacute liečbu

pulzy kortikosteroidov (Metylprednisolon)

pri nedostatočnom efekte Imunoglobuliacuten 2gkg rozdeleneacute do 5 daacutevok

dlhodobaacute liečba KS

Super-refractory status epilepticus an approach to therapy in this difficult clinical situation

Shorvon S

Epilepsia 2011 Oct52 Suppl 853-6 doi 101111j1528-1167201103238x Review

- imunosupresia pri S-RSE aj pri negativite protilaacutetok

Zaacutever

vzostup autoimunitnyacutech encefalitiacuted a status epilepticus s AI etioloacutegiou ktoreacute mocircžu

prechaacutedzať do refrakteacuterneho status epilepticus

potreba štuacutediiacute pre farmakologickuacute aj nefarmakologickuacute liečbu RSE S-RSE

liečiť kauzaacutelne

Ďakujem za pozornosť

Ďakujem za pozornosť