kuliah vesicobulous blok 9

8/19/2019 Kuliah Vesicobulous Blok 9

1/26

VESICOBULLOUSDISEASES

dr. Rini Amanda C. Saragih, M.Ked(KK),SpKK


2/26

DERMATOSIS VESIKOBULOSA KRONIK

• diandai er!ama "#eh adan$a %e&i'e#dan !#a

• erma&!' g"#"ngan ini• *em+g!&

• *em+g"id !#"&a• Dermaii& herpei"rmi&• Chronic bullous disease of childhood • *em+g"id &i'ari&ia#• *em+g"id ge&ai"ni&


3/26

*EM-IUS• pen$a'i '!#i a!"im!n er!#a 'r"ni',

men$erang '!#i dan memran m!'"&a•

&e/ara hi&"#"gi' diandai dengan !#ainraepiderma# a'ia pr"&e& a'an"#i&i&• &e/ara im!n"pa"#"gi' diem!'an ani"di

erhadap '"mp"nen de&m"&"m padaperm!'aan 'erain"&i 0eni& Ig, $ang eri'ama!p!n eredar da#am &ir'!#a&i darah


4/26

• 1 en!'• *em+g!& %!#gari&• *em+g!& eriema"&!&• *em+g!& "#ia&e!&• *em+g!& %egean&

• Kha&• B!#a 'end!r, m!dah pe/ah• Tanda Ni'"#&'$ (2)•

A'an"#i&i& (2)• Ani"di Ig erhadap anigen iner&e#!#erdi epidermi&


5/26

3. *EM-IUS VULARIS

EPIDEMIOLOGI:• Ben!' er&ering (456 /a&e&)• Dapa mengenai &em!a ang&a dan ra&• Um!mn$a mengenai !m!r perengahan (de'ade 'e7

1 dan 'e78), eapi dapa 0!ga mengenai &em!a!m!r

ETIOLOGI & PATOGENESIS:• A!"im!n

• A'an"#i&i& er0adi &eagai a'ia ani"di Ig $anger&ir'!#a&i eri'aan dengan de&m"g#ein (*Vde&m"g#ein 9, 'adang de&m"g#ein 3)


6/26

GEJALA KLINIS:• Keadaaan !m!m ia&an$a !r!'

• Dapa m!#ai &eagai #e&i di '!#i 'epa#a $angeram! aa! di r"ngga m!#! (: ;56) er!paer"&i < 'r!&a dapa er#ang&!ng er!#an7!#an &ee#!m im!# !#a genera#i&aa

• Sem!a &e#ap! #endir dengan epie# &'!am"&a

dapa di&erang• B!#a erdinding 'er!h, m!dah pe/ah '!#i

er'e#!pa& 'r!&a• Tanda Ni'"#&'$ (2)• N$eri pada '!#i $ang er'e#!pa& &ering• *en$em!han hip"pigmena&i =

hiperpigmena&i, ia&an$a anpa 0aringan par!


7/26

HISTOPATOLOGi:• B!#a inraepiderma# &!praa&a#• Se#7&e# epie# $ang menga#ami a'an"#ii'

pada da&ar !#a

IMUNOLOGI• Te& im!n">"re&en&i #ang&!ng ani"di

iner&e#!#ar ipe Ig dan C9• Te& im!n">"re&en&i ida' #ang&!ng ani"di

pem+g!& ipe Ig

DIAGNOSIS BANDING:3. Dermaii& herpei"rmi&?. *em+g"id !#"&a


8/26

PENATALAKSANAAN:SISTEMIK • Oa !ama K"ri'"&er"id

(*redni&"n=De'&amea&"n)• A0!%an &i"&ai' (/h a@ari"pin,

&i'#""&amid), DDS, min"&i'#in

TO*IKAL• daerah $ang er"&i dapa dieri'an silver

sulfadiazine

• #e&i $ang &edi'i '"ri'"&er"id inra#e&i

PROGNOSIS:• See#!m '"ri'"&er"id dig!na'an 'emaian

pada 856 penderia da#am ah!n perama(&ep&i&, 'ahe'&ia, 'eida'&eimangan e#e'r"#i)

• K"ri'"&er"id pr"gn"&i& #eih ai'


9/26

?. *EM-IUS ERITEMATOSUS(SENEAR7USER SNDROME)

GEJALA KLINIS• Keadaan !m!m penderia ai'• Le&i aa#n$a &edi'i, dapa er#ang&!ng

er!#an7!#an, &ering di&erai remi&i•

Ber/a'7er/a' eriema eraa& ega&dengan &'!ama dan 'r!&a di a0ah, 0!gaerdapa #e&i di area #ain

• Dapa er!ah men0adi pem+g!& %!#gari&aa! "#ia&e!&

HISTOPATOLOGi:• Ideni' dengan pem+g!& "#ia&e!&• Le&i $ang #ama hiper'era"&i& "#i'!#ar,

a'an"&i&, di&'era"&i& &ra!m gran!#"&!m

ampa' pr"minen


10/26


11/26

9. *EM-IUS -OLIACEUS

GEJALA KLINIS• Um!mn$a !&ia dea&a (15785 ah!n)• e0a#a ida' &eera pem+g!& %!#gari&• Kr"ni', remi&i er0adi emp"rer• M!#ai dengan im!#n$a %e&i'e#=!#a, &'!ama

dan 'r!&a &era &edi'i e'&!dai meme/ah er"&i

• Kha& eriema $ang men$e#!r!h di&erai an$a'&'!ama $ang 'a&ar, !#a erdinding 'end!rhan$a &edi'i, dan aga' era!

• Dapa mengenai 'epa#a eram!, a0ah, dadaagian aa& men0a#ar &imeri' &e#!r!h !!h&ee#ah eerapa !#an

• Le&i di m!#! 0arang


12/26

HISTOPATOLOGI:

• A'an"#i&i& epidermi& agian aa& di &ra!m

gran!#"&!m• Ce#ah $ang dapa men0adi !#a, &ering &!'"rnea#

DIAGNOSIS BANDING:

• Erir"derma• Dermaii& &e"r"i'a

PENGOBATAN

pem+g!& eriema"&!&

PROGNOSIS:

*en$a'i a'an er#ang&!ng 'r"ni'


13/26

1. *EM-IUS VEETANS

• Varian 0ina' pem+g!& %!#gari&• Sanga 0arang diem!'an• ? ipe& A. Tipe Ne!mann

B. Tipe a##"pea!


14/26

GAMBARAN KLINISTipe Neumann•

Bia&an$a *.%!#gari&, pada !&ia #eih m!da• *redi#e'&i a0ah, a'&i#a, genia#ia e'&erna, dan

daerah inerrig" $ang #ain• Kha& !#a $ang 'end!r er"&i %egeai dan

p"#ierai papi#"ma"&a er!ama di daerah

inerrig"• Le&i "ra# hampir &e#a#! diem!'an• *er0a#anan pen$a'i #eih #ama dianding

pem+g!& %!#gari&, dapa er0adi #eih a'!,dengan gamaran pem+g!& %!#gari& $ang #eih

d"minan dan dapa aa#Tipe Hallopeau• Kr"ni&, dapa &eperi pem+g!& %!#gari& dan

aa#• Le&i primer p!&!#7p!&!# $ang er&a!, me#!a&

'e perier

%egeai dan men!!pi daerah$ang #!a& di a'&i#a dan perine!m


15/26

HISTOPATOLOGI:

Tipe Neumann• Le&i dini *.%!#gari&• *r"#iera&i papi#7papi# 'e aa&, per!m!han 'e

aah epidermi&• A&e&7a&e& inraepiderma# $ang hampir

&e#!r!hn$a eri&i e"&in"+#Tipe Hallopeau• Le&i dini ipe Ne!mann, a'an"#i&i& &!praa&a#,

mengand!ng an$a' e"&in"+#, hiperp#a&iepidermi& dengan a&e& e"&in"+#i' pada #e&i $ang%egeai

• Leih #an0! papi#"ma"&i& dan hiper'era"&i&anpa a&e&


16/26

PENATALAKSANAAN *.%!#gari&

PROGNOSIS:a##"pea! pr"gn"&i& #eih ai'


17/26

*EM-IOID BULOSA

ETIOLOGI DAN PATOGENESIS:• A!"im!n, pen$ea $ang mengind!'&i

pr"d!'&i a!"ani"di FF•

Anigen

pr"ein $ang erdapa padahemide&m"&"m &e# a&a#, dipr"d!'&i "#eh &e#a&a# dan mer!pa'an agian BMG (basalmembrane zone) epie# gepeng er#api&.


18/26

GAMBARAN KLINIS• Keadaan !m!m ai'• Sem!a !m!r, er!ama pada "rang !a• Ke#ainan '!#i !#a dapa er/amp!r dengan

%e&i'e#, erdinding egang, &ering di&eraieriema• *redi#e'&i a'&i#a, #engan agian >e'&"r, #ipa

paha• Bi#a !#a7!#a pe/ah daerah er"&i $ang

#!a&, eapi ida' eramah &eperi padapem+g!& %!#gari&• M!#! dapa er'ena (:?56)


19/26

HISTOPATOLOGI:• Ke#ainan dini /e#ah di peraa&an derma#7

epiderma#• B!#a &!epiderma#, &e# in+#ra $ang !ama

e"&in"+#

IMUNOLOGI:Endapan Ig dan C9 er&!&!n &eperi pia di BMG

(basement membrane zone)

DIAGNOSIS BANDING:3. *. %!#gari&?. D. herpei"rmi&


20/26

PENATALAKSANAAN3. K"ri'"&er"id?. K"riK"&er"id 2 SI"&aiK9. DDS

1. Terai'#in 2 Nia&inamid

PROGNOSIS:H 0arang dianding'an dengan pem+g!&

%!#gari&, dapa er0adi remi&i &p"nan


21/26

DERMATITIS ER*ETI-ORMIS(MORBUS DURIN)

ETIOLOGI:

Be#!m di'eah!i pa&i

PATOGENESIS:

• Seagai anigen m!ng'in g#!en !&!& ha#!&(ne!r"+# &eagai ee'"r)

•

"di!m

dapa memengar!hi im!#n$a remi&i dane'&a&era&i

• Ke#ainian di !&!& ha#!& 'e#ainan '!#i FF


22/26

GAMBARAN KLINIS• Ana' dan dea&a, eran$a' pada !&ia de'ade

'eiga• Aian pen$a'i ia&an$a per#ahan7#ahan,

per0a#anan 'r"ni' dan re&idi • Keadaan !m!m ai', 'e#!han &anga gaa#• *redi#e'&i p!ngg!ng, daerah &a'r!m, "'"ng,

e'&en&"r #engan aa&, &e'iar &i'!, #!!• R!am eriema, pap!#"7%e&i'e#, %e&i'e#=!#a $ang

er'e#"mp"', %e&i'e#7%e&i'e# dapa er&!&!nar&inar aa! &ir&inar

• Dinding %e&i'e# aa! !#a egang•

J56 ener"pai &en&ii g#!en pada $e$!n!mdan i#e!m• 3=9 'a&!& &ea"rea• Die ea& g#!en Ke#ainan er&e! memai'


23/26

HISTOPATOLOGI:• Ne!r"+# di papi# derma#•

Ce#ah &!epiderma#

LABORATORIUM:• iper"e&in"+#ia 156 (darah epi)• E"&in"+# ?57J56 (/airan %e&i'e#= !#a)

IMUNOLOGI:• IgA pada papi# derma# eren!' gran!#ar• C9 (2)

DIAGNOSIS BANDING:3.*. %!#gari&?.*em+g"id !#"&a3.Chronic Bullous Disease of Childhood

(CBDC)


24/26

PENATALAKSANAAN

3. DDS (Diamin" Dieni&!#"n)?. S!#apiridin

9. Die ea& g#!en

PROGNOSIS:&eagian e&ar 'r"ni&, re&idi


25/26

*eredaan *em+g!& V!#gari& (*V), *em+g"id B!#"&a (*B) < Dermaii& erpei"rmi& (D)

PV PB DH

Etiologi Autoimun Autoimun (?) ?Usia 30-60 tahun Biiasanya usia tua Anak atau dewasa

Keluhan Biasanya gatal (-) Biasanya gatal (-) Gatal (+++)

Kelainan kulit Bula e!dinding

kendu!

Bula e!dinding tegang "esikel e!kelom#ok$ e!dinding

tegang

%anda &ikolsky + - -

'!edileksi Biasanya gene!alisata 'e!ut$ lengan lekso!$

inguinal$ tungkai medial

imet!ik* tengkuk$ ahu$ li#at

ketiak$ #oste!io!$ lengan ekstenso!$

dae!ah sak!um$ okong

Kelainan mukosa mulut 60 ,0-0 .a!ang

/isto#atologi Bula int!ae#ide!mal$

akantolisis

elah di taut de!mal-

e#ide!mal$ ula di

sue#ide!mal$ te!utamaeosinoil

elah sue#ide!mal$ te!utama

neut!oil

1munoluo!esensi langsung 1g G dan kom#lemen

di e#ide!mis

1g G se#e!ti #ita di

mem!an asal

1g A g!anula! di #a#ila de!mis

Ente!o#ati - - +

'eka gluten - - +

/2A - - B$ 453


26/26

TERIMA KASIH

kuliah vesicobulous blok 9

Documents