l a n r swiss e ee r revi e w d j o u medical orm · lire le «sans détour» de façon encore plus...

SwissMedical Forum

Offizielles Fortbildungsorgan der FMHOrgane officiel de la FMH pour la formation continueBollettino ufficiale per la formazione della FMHOrgan da perfecziunament uffizial da la FMH www.medicalforum.ch

With extended abstracts from “Swiss Medical Weekly”

38

19.

9. 2

018

775 D. Levante, P. Quadri, C. Staedler, et al.Un cas rare: l’encéphalite à anticorps anti-CASPR2

779 U. Schröder, M. Brandenberger, R. J. PisoDie kutane Nocardiose

782 J. Scotti Gerber, D. Giunzioni, S. Pianca, et al. Diabetischer Muskelinfarkt

Peer re v i e w e d j

ou

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769 O. Chastonay, J. Blanchard, O. Cantero, et al.Les Sourds: une population vulnérable méconnue des professionnels de la santé

FMS – SMF Forum Médical Suisse – Forum Medico Svizzero – Forum Medical Svizzer – Schweizerisches Medizin-Forum

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Sans détour

R. Krapf

767 Davantage de chutes (et de fractures osseuses) suite au bypass gastrique Article de revue

O. Chastonay, J. Blanchard, O. Cantero, M. Carmes, P. Michel, P. Singy,

P. Bodenmann, B. Mongourdin

769 Les Sourds: une population vulnérable méconnue des professionnels de la santéLes personnes sourdes sont plus à risque de maladies chroniques dû à leurs difficultés d’accès aux soins, à une prise en charge médicale problématique et aux difficultés de communication.

Casuistiques

D. Levante, P. Quadri, C. Staedler, E. Prodi, M. Schmitt, L. Sacco

775 Un cas rare: l’encéphalite à anticorps anti-CASPR2Un patient de 82 ans, connu pour une fibrillation auriculaire paroxystique sous traitement et un antécédent d’AIT, est hospitalisé en raison d’un état confusionnel d’apparition subaiguë associé à une dysarthrie.

U. Schröder, M. Brandenberger, R. J. Piso

779 Die kutane NocardioseEin 43-jähriger Patient stellte sich mit einer schmerzhaften Schwellung im Bereich des rechten Ellenbogens vor, ohne erinnerliches direktes Trauma oder Fieber.

Anne-Christine Loschnigg-Barman et Judith Alder

Parfois maman est fatiguée Un livre pour les enfants sur le cancer du sein

EMH Editions médicales suisses 2011. 36 pages avec 17 illustrations en couleur. Relié. sFr. 14.50 / € 14.50 ISBN 978-3-03754-062-6

Le livre «Parfois maman est fatiguée» s’adresse aux enfants de deux à huit ans, dont la maman est atteinte d’un cancer du sein. Ce livre veut aider les enfants à mieux comprendre la maladie de leur maman et les parents à trouver les mots pour dire l’inexprimable.Les illustrations vives et fraîches plairont aux enfants. Le texte leur trans met avec sensibilité que leurs soucis et leurs peurs sont pris au sérieux et que la maladie ne peut rien changer à l’amour qui les entoure.

Vos possibilités de commande: T +41 (0)61 467 85 55, F +41 (0)61 467 85 56, [email protected], www.emh.ch, EMH Schweizerischer Ärzteverlag AG, Farnsburgerstrasse 8, CH-4132 Muttenz

Vous trouverez de plus amples informations sous www.emh.ch dans la rubrique «Livres et plus».

Parfois maman est fatiguée

Pee r re v ie w ed a

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SOMMAIRE 765

Rédaction

Prof. Nicolas Rodondi, Berne (Rédacteur en chef); Prof. Stefano Bassetti, Bâle; Dr Ana M. Cettuzzi-Grozaj, Bâle (Managing editor); Prof. Idris Guessous, Genève; Prof. Reto Krapf, Liestal; Prof. Martin Krause, Münsterlingen; Prof. Klaus Neftel, Berne; Prof. Gérard Waeber, Lausanne; PD Dr Maria Monika Wertli, Berne

Rédacteur conseil

Prof. Rolf A. Streuli, Langenthal

Membres-adjoints à la rédaction

PD Dr Daniel Franzen, Zurich; Dr Jérôme Gauthey, Bienne; Dr Francine Glassey Perrenoud, La Chaux-de-Fonds; Dr Markus Gnädinger, Steinach; Dr Daniel Portmann, Winterthour; Prof. Dr Sven Streit, Berne


Casuistiques

J. Scotti Gerber, D. Giunzioni, S. Pianca, J. C. van den Berg, C. Schönholzer

782 Diabetischer MuskelinfarktDer diabetische Muskelinfarkt ist eine seltene und möglicherweise unter-diagnostizierte Komplikation des Diabetes mellitus.

Swiss Medical WeeklyEditorial Board: Prof. Adriano Aguzzi, Zurich (ed. in chief); Prof. Manuel Battegay, Basel; Dr. Katharina Blatter, Basel (Managing editor); Prof. Jean-Michel Dayer, Geneva; Prof. Douglas Hanahan, Lausanne; Dr. Natalie Marty, Basel (Managing editor); Prof. André P. Perruchoud, Basel (senior editor); Prof. Christian Seiler, Berne; Prof. Peter Suter, Geneva (senior editor)

The “Swiss Medical Weekly“ is the official scientific publication of the Swiss Society of Internal Medicine, Swiss Society of Infectiology, Swiss Society of Rheumatology and Swiss Society of Pulmonary Hypertension. The journal is supported by the Swiss Academy of Medical Sciences (SAM) and the Swiss Medical Association (FMH).

Abstracts of new articles from www.smw.ch are presented at the end of this issue.

Verlag Johannes Petri | Steinentorstrasse 11 | CH-4010 Basel | www.verlag-johannes-petri.ch Tel. +41 (0)61 467 85 75 | Fax +41 (0)61 467 85 76 | [email protected]

Verschollener Abenteuerroman von Albert Ankers Sohn

«Auf dem Vulkan» ist eine Geschichte von Maurice Anker aus dem Jahr 1930. Das Manuskript mitder abenteuerlichen Geschichte war lange verschollen. Herausgeber Matthias Brefin hat eswiederentdeckt und veröffentlicht.

Maurice Anker: Auf dem Vulkan. Roman 2017. sFr. 25.– / € 25.–. ISBN 978-3-03784-129-7

Ver lag Johannes Petr i


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SOMMAIRE 766

ImpressumSwiss Medical Forum – Forum Médical SuisseOrgane officiel de formation continue de la Fédération des médecins suisses FMH et de la Société Suisse de Méde-cine Interne

Adresse de la rédaction: Eveline Maegli, Assistante de la rédaction FMS, EMH Editions Médicales Suisses SA, Farnsburgerstrasse 8, 4132 Muttenz, tél. +41 (0)61 467 85 55, fax +41 (0)61 467 85 56, [email protected], www.medicalforum.ch

Soumission en ligne des manuscrits: http://www.edmgr.com/smf

Editions: EMH Editions Médicales Suisses SA, Farnsburgerstrasse 8, 4132 Muttenz, tél. +41 (0)61 467 85 55, fax +41 (0)61 467 85 56, www.emh.ch

Marketing EMH / annonces: Dr Karin Würz, Responsable communication et marketing, tél. +41 (0)61 467 85 49, fax +41 (0)61 467 85 56, [email protected]

Abonnements membres FMH: FMH Fédération des médecins suisses, Elfenstrasse 18, 3000 Berne 15, tél. +41 (0)31 359 11 11, fax +41 (0)31 359 11 12, [email protected]

Autres abonnements: EMH Editions Médicales Suisses SA, abonnements, Farnsburgerstrasse 8, 4132 Muttenz, tél. +41 (0)61 467 85 75, fax +41 (0)61 467 85 76, [email protected]

Prix d‘abonnement: avec Bulletin des médecins suisses 1 an CHF 395.– / étudiants CHF 198.– plus frais de port; sans Bulletin des médecins suisses 1 an CHF 175.– / étudiants CHF 88.– plus frais de port

(abonnements de courte durée voir www.medicalforum.ch)

ISSN: version imprimée: 1424-3784 / version en ligne: 1424-4020Paraît le mercredi

© EMH Editions Médicales Suisses SA (EMH), 2018. Le Forum Médical Suisse est une publication «open-acess» de EMH. Sur la base de la licence Creative Commons «Attribution – Pas d’Utilisation Commerciale – Pas de Modification 4.0 International», EMH accorde à tous les utilisateurs le droit, illimité dans le temps, de reproduire, distribuer et communiquer cette créa-tion au public, selon les conditions suivantes: (1) Citer le nom de l’auteur; (2) ne pas utiliser cette création à des fins commerciales; (3) ne pas modifier, transformer ou adapter cette création. L’utilisation à des fins commerciales peut être possible uniquement après

obtention explicite de l’autorisation de EMH et sur la base d’un accord écrit.

Note: Toutes les données publiées dans ce journal ont été vérifiées avec le plus grand soin. Les publications signées du nom des auteurs reflètent tout l’opinion de ces derniers, pas forcé-ment celle de la rédaction du FMS. Les doses, indications et formes d’application mentionnées doivent en tous les cas être comparées aux notices des médicaments utilisés, en particulier pour les médicaments récemment autorisés.

Production: Die Medienmacher AG, Muttenz, www.medienmacher.com

Photo de couverture: © Vitali Michkou | Dreamstime.com


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Sans détourProf. Dr méd. Reto Krapf

Pertinent pour la pratique

Davantage de chutes (et de fractures osseuses) suite au bypass gastriqueUn peu plus de 3 ans après un bypass gastrique (Roux-en-Y), les patients présentent un taux accru de fractures ostéoporotiques (mieux: de fragilité; taux env. un tiers plus élevé), et ce in-dépendamment de l’ampleur de la réduction du poids, de la présence d’un diabète de type 2 ou de la supplémentation en vitamine D ou en calcium. Le groupe de contrôle était com-posé de patients avec un poids comparable au début de l’étude, eux-mêmes répartis dans des groupes avec ou sans diabète su-cré. Le risque augmente avec le temps, même si la méthode de l’étude (étude de cohorte rétrospective) n’a pas per-mis de déterminer clairement l’am-pleur exacte du risque. La cause prin-cipale de cette tendance accrue aux fractures est surprenante et reste en-core incomprise sur le plan mécanique: les patients chutent bien plus souvent! Selon vous, quelles pourraient en être les raisons? Ecrivez sur notre blog! (https://medicalforum.ch/fr/online- magazine/post/mehr-stuerze-und-knochenbrueche-nach-magenbypass/)JBMR 2018, doi.org/10.1002/jbmr.3553.Rédigé le 22.08.2018.

La décompression non supérieure au placebo en cas de conflit sous-acromialLe conflit sous-acromial se caractérise par des douleurs sous-acromiales lors de l’élévation du bras et il est imputé à une compression de la coiffe des ro-tateurs entre la tête de l’humérus et l’acromion situé au-dessus. Les symp-tômes peuvent être très lourds et han-dicapants lors de l’exécution des tâches quotidiennes. A l’instar d’une étude déjà publiée (intitulée «Can shoulder arthroscopy work?» [CSAW], [1]), l’étude FIM-PACT [2] n’a elle non plus démontré aucun avantage pour la décompression chirurgicale. Lors de la période d’observation de 24 mois, la décompression chirurgicale (n = 59) était certes supérieure à la physiothérapie seule (n = 71) mais malheureusement elle n’était pas supérieure à l’intervention placebo (arthros-copie diag nostique, n = 63). La méthode chirurgicale est-elle insuffisante ou la physio-

pathologie ne s’explique-t-elle pas (seule-ment) par une compression? 1 Trials 2015, doi:10.1186/s13063-015-0725-y.2 Br Med J 2018, doi.org/10.1136/bmj.k2860.Rédigé le 22.08.2018.

Nouveautés dans le domaine de la biologie

Acétyl-L-carnitine: un biomarqueur de la dépression?Sur la base d’observations menées auprès de rongeurs, on sait que les taux d’acétyl-L-car-nitine (ALC) sont associés au comportement

plus faible que chez les sujets de contrôle non dépressifs, qui ont permis une bonne com-paraison. Les patients atteints de dépression réfractaire au traitement, les patients avec traumatisme psychologique remontant à l’en-fance (y compris négligence affective) ainsi que les femmes dépressives présentaient des valeurs particulièrement faibles. Aucune in-fluence exercée par la prise concomitante d’an-tidépresseurs n’était présente. L’analyse des données disponibles montre un fort chevau-chement entre les valeurs des sujets sains et des sujets dépressifs. Concernant les études cliniques de plus grande ampleur planifiées, il

pourrait donc être supposé que la sen-sibilité du test est faible que mais la spécificité est relativement élevée. Proc Nat Acad Sci 2018, doi.org/10.1073/pnas.1801609115.Rédigé le 22.08.2018.

Toujours digne d’être lu

Traitement par benzodiazépines adapté aux symptômes en cas de sevrage alcooliqueDans le cadre d’une étude, certes pe-tite, mais corroborée durablement par les expériences cliniques suivantes, Daeppen et al. ont montré dans des hôpitaux de Genève et de Lausanne que la prescription de benzodiazépines adaptée selon la survenue et l’inten-sité des symptômes de sevrage était supérieure à la dose fixe jusqu’ici habi-tuelle, par ex. en termes de prévention de l’état confusionnel aigu. Le contrôle des symptômes était bon, la dose to-tale de benzodiazépines (oxazépam) était plus faible et la durée du traite-ment plus courte.Arch Intern Med, 2002,. doi:10.1001/archinte.162.10.1117.Rédigé le 22.08.2018.

Plume suisse

La Suisse, une adresse au top pour l’endocrinologie!Après que nous ayons fait état, la semaine dernière, de l’importance du dosage de la copeptine pour le diagnostic différentiel de la polyurie non osmotique (groupe de travail du Professeur Christ-Crain à Bâle), Lia Bally et al., de l’Hôpital de l’Ile, montrent (conjointement

Zoom sur … les hernies inguinales

– Risque au cours de la vie: hommes 27%, femmes 3%.

– Trois formes: inguinale directe, inguinale indirecte, fémorale.

– Distinction toutefois pas très importante (procédure opéra-

toire la plupart du temps identique).

– Diagnostic: examen clinique, en cas d’incertitudes et de

symptômes atypiques (diagnostic différentiel: douleurs mus-

culo-squelettiques, urolithiase, compressions nerveuses, in-

fections?): examen d’imagerie le plus fiable: tomodensitomé-

trie (avec manœuvre de Valsalva), mieux que l’échographie.

– Activité physique sans influence sur la progression ou le taux

de complications (incarcération).

– Marche à suivre: observation possible en cas de réductibilité

complète et de faibles troubles:

• Seulement 1,8 complications urgentes pour 1000 patients

par an.

• Résultats similaires en cas d’opération prochaine ou diffé-

rée.

• 70% des patients sont finalement opérés (indication de la

douleur).

– Principales complications postopératoires: douleurs ingui-

nales chroniques (compression nerveuse, cicatrisation, corps

étranger) dans jusqu’à 10–12% (!) des cas (après plus de

3 mois).

JAMA 2018, doi:10.1001/jama.2018.10680.Rédigé le 22.08.2018.

dépressif (correction possible par l’admi-nistration d’ALC). L’existence d’un effet sur l’acétylation des histones de la chromatine dans l’hippocampe et d’autres zones du sys-tème nerveux central est présumée. En consé-quence de cela, des modifications complexes de l’expression des gènes surviennent. Et chez les humains? Chez les patients ayant reçu un diagnostic de dépression sévère dans deux institutions indépendantes, la concentration plasmatique de LAC était significativement

SANS DÉTOUR 767

SWISS MEDICAL FORUM – FORUM MÉDICAL SUISSE 2018;18(38):767–768


http://www.medicalforum.ch

https://medicalforum.ch/de/online-magazine/post/mehr-stuerze-und-knochenbrueche-nach-magenbypass/



http://doi.org/10.1002/jbmr.3553

https://trialsjournal.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13063-015-0725-y

http://doi.org/10.1136/bmj

http://doi.org/10.1073/pnas.1801609115

https://jamanetwork.com/journals/jamainternalmedicine/fullarticle/211434

https://jamanetwork.com/journals/jama/fullarticle/2697841

à des chercheurs anglais) également dans le New England Journal of Medicine que le contrôle et l’administration automatiques de l’insuline (administration d’insuline en boucle fermée, voir [1]) améliorent significativement le contrôle de la glycémie des patients diabétiques de type 2 nécessitant de l’insuline lors des sé-jours stationnaires à l’hôpital [2]. Presque la moitié des patients ont dû être hospitalisés en raison d’un sepsis. La durée de l’insulinothéra-pie précédant l’hospitalisation était d’environ 9 ans. Le contrôle amélioré a été obtenu sans risquer la survenue accrue d’hypoglycémies. Questions ouvertes: Economies grâce à la pré-servation des ressources humaines? Evolution de la maladie conduisant à l’hospitalisation? Gestion du retour à la méthode d’administra-tion ambulatoire d’origine?1 Forum Méd. Suisse 2018,

doi.org/10.4414/smf.2018.03310.2 N Engl J Med 2018,

doi:10.1056/NEJMoa1805233.Rédigé le 22.08.2018.

Pour les médecins hospitaliers

Que faîtes-vous pour un sommeil réparateur de vos patients?Les troubles – même à court terme – du rythme circadien, tels qu’ils surviennent souvent dans le cadre d’une hospitalisation, ont des réper-cussions négatives sur l’évolution de la mala-die. Grâce à de simples mesures apaisantes ou favorisant le sommeil (prévention du bruit, report des prélèvements sanguins très mati-naux, éclairage infrarouge lors des contrôles et tâches se déroulant après le coucher du so-leil), les résultats suivants ont été atteints chez 1185 patients âgés de 66 ans en moyenne (deux fois plus de patients de contrôle): Réduc-tion de la durée d’hospitalisation de 8 heures (moins 6%), satisfaction accrue du patient et baisse de la probabilité de réadmission dans les 30 et 90 jours suivant la sortie.Am J Med 2018, doi.org/10.1016/j.amjmed.2018.04.013.Rédigé le 22.08.2018.

Cela nous a également interpellés

Un produit de dégradation de la vitamine D essentiel dans la guérison des fracturesLa vitamine D bioactive, le 1,25(OH)2D, induit la 24-hydroxylase, provoque ainsi sa propre inactivation en 24,25(OH)2D et limite sa propre toxicité. Des observations montrent que le 24,25(OH)2D n’est pas seulement un produit de dégradation, mais qu’il assume également un rôle biologique propre; elles lui attribuent un rôle essentiel dans la guérison des fractures.J Clin Invest 2018, doi.org/10.1172/JCI98093.Rédigé le 22.08.2018.

Benzodiazépines et risque d’AlzheimerUne étude scandinave a trouvé que le risque de souffrir de la maladie d’Alzheimer augmente de manière significative en cas de prise chro-nique de benzodiazépines, indépendamment de la substance individuelle spécifique. Toute-fois, la dose-dépendance observée (cumulative et en dose unique) n’est plus significative en cas de co-médication avec antidépresseurs ou antipsychotiques. D’un point de vue statistique, l’augmentation du risque est plutôt limitée (odds ratio = 1,06).Acta Psychiatrica Scandinavica 2018, doi.org/10.1111/acps.12909.Rédigé le 22.08.2018.

Figure 1: Grâce à de simples mesures apaisantes ou favorisant le sommeil une réduction

de la durée d’hospitalisation et une baisse de la probabilité de réadmission peuvent être atteintes

(© motortion | Dreamstime.com).


SANS DÉTOUR 768


http://doi.org/10.4414/smf.2018.03310

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1805233

http://doi.org/10.1016/j.amjmed.2018.04.013

http://doi.org/10.1172/JCI98093

http://doi.org/10.1111/acps.12909

http://Dreamstime.com

Difficultés et inégalités d’accès à la prévention et aux soins

Les Sourds: une population vulnérable méconnue des professionnels de la santéOriane Chastonaya,b, médecin diplômée; Joëlle Blanchardb, intermédiatrice; Dr phil. Odile Canteroa; Magali Carmesb, intermédiatrice; Pascaline Michelb, interprète; Prof. Dr Pascal Singyc; Prof. Dr méd. Patrick Bodenmanna; Dr méd. Benoît Mongourdinb

a Centre des Populations Vulnérables, Policlinique Médicale Universitaire, Lausanne, b Unité d’Accueil et de Soins pour les Sourds, Centre Hospitalier Universitaire (CHU) Grenoble Alpes; c Service de Psychiatrie de Liaison, Centre Hospitalier Universitaire Vaudois (CHUV), Lausanne

Les personnes sourdes sont vulnérables en terme de santé. Elles sont plus à risque de maladies chroniques dû à leurs difficultés d’accès aux soins, à une prise en charge médicale problématique et aux difficultés de communication. Leur suivi au sein de dispositifs spécialisés améliore la situation, tout comme la sensibilisation des professionnels à la problématique.

Introduction

Dans les années 1990, certaines personnes sourdes, en France, pensaient qu’il suffisait de mettre de la crème solaire pour se protéger du SIDA. En cause, selon toute vraisemblance, l’affiche d’une campagne de prévention qui représentait le virus VIH tel un disque orange pou-vant faire penser au soleil [1–3]. Plus récemment, circu-lait dans la communauté sourde l’idée qu’il était dan-gereux pour la santé de fumer durant la «nuit» car avec la syntaxe de la langue des signes (LS), «fumer nuit gra-vement à la santé» était interprété comme tel [2]. De tels exemples [4], illustrent le décalage culturel entre la communauté sourde et la population générale et sou-lèvent des interrogations en ce qui concerne la com-munication entre soignants Entendants et Sourds1 [5] ainsi qu’en ce qui concerne la littératie en santé de ces derniers [6].Notre article rend compte des difficultés et inégalités d’accès à la prévention et aux soins des Sourds et pré-sente des éléments ayant trait à leur état de santé [7, 8]. Deux expériences concrètes visant une meilleure prise en charge en termes de santé de la communauté sourde sont également présentées: d’une part le Service d’ac-cueil et de soins pour les Sourds au sein du Centre Hos-pitalier de Grenoble et ses activités [9]; d’autre part, un projet initié et animé par des étudiants en Médecine et Santé des Universités et des Hautes Ecoles Spécialisées en Santé de Lausanne et de Genève ayant pour but de

sensibiliser les futurs professionnels de santé à la ques-tion des patients sourds [10, 11]. En outre, quelques adresses utiles sont listées dans l’Encadré 1.

De quels Sourds parle-t-on?

Il est question ici des Sourds profonds congénitaux ou précoces, c.-à-d. des Sourds de naissance ou devenus sourds avant l’acquisition du langage oral (avant 3 ans). Ils représentent environ 1 naissance /1000 dans les


rtic

le

Oriane Chastonay

Encadré 1: Adresses utiles

– Fédération Suisse des Sourds: http://www.sgb-fss.ch/fr/

– Demande d’interprète non urgente:

http://www.procom-deaf.ch/fr/Dolmetschdienst.aspx

– Demande d’interprète urgente:

http://www.procom-deaf.ch/fr/Notfall-Dolmetschdienst.aspx

– Dictionnaire français – langue des signes:

https://signsuisse.sgb-fss.ch/fr

– Informations sur la santé en langue des signes: www.pi-

sourd.ch ou http://www.cite-sciences.fr/fr/au-programme/

lieux-ressources/cite-de-la-sante/au-programme/la-sante-

en-langue-des-signes/les-videos-sante-en-lsf/

– Informations sur la santé sexuelle: https://danstonslip.info/

– Fiches pour expliquer la santé avec des mots simples:

http://www.santebd.org

– «Signes», émission mensuelle sur la surdité en langue des

signes: http://www.rts.ch/emissions/signes/

– L’œil et la main, Emission culturelle en français et langue

des signes : https://www.france.tv/france-5/l-oeil-et-la-main/

1 L’usage veut que, lorsqu’on considère le terme sourd comme une marque d’identité culturelle, il s’écrive avec un S majuscule. La même procédure est appliquée pour le terme Entendant.


ARTICLE DE REVUE 769


pays à haut revenu [3, 12]. Une grande part de ces Sourds perçoivent leur surdité non pas comme un élément né-gatif mais comme une appartenance socio-culturelle [2, 13, 14]. Ils partagent un humour, une histoire et une langue qui leur sont propres. Cette langue, la LS, natu-rellement adaptée à leurs compétences visuelles, leur sert de support à la pensée, de moyen d’interagir avec les autres et constitue le socle de leur culture. Les lan-gues orales et écrites sont habituellement pour eux des langues secondes dans la mesure où, basées sur le son, elles sont plus difficiles à acquérir et à manier. Les Sourds s’inscrivent donc dans un contexte de bilin-guisme et de biculturalisme, étant allophones dans leur propre pays et, la plupart du temps, dans leur propre famille [15]. En effet, plus de 90% des enfants sourds sont nés de parents entendants, dont la qua-si-totalité ne connaissent ni n’utilisent la LS [16], ayant au mieux mis en place un code familial mimo-gestuel ad hoc2.

Compréhension des langues orales difficilesLe niveau de connaissances en langues orales et écrites est très variable d’un Sourd à l’autre. De plus, il existe de grandes différences syntaxiques entre LS et langues orales et écrites, ce qui peut être source de malenten-dus, notamment avec les soignants [17]. Par exemple, lorsqu’on dit, «1 comprimé le soir après le repas», un Sourd peut comprendre qu’il doit prendre son com-primé, après quoi il pourra manger son repas.

Les limites de la lecture labialeLes patients sourds utilisant la lecture labiale depuis plusieurs années et ayant de bonnes connaissances en langue orale discriminent seulement 30–45% [18] de ce qui est dit en lisant sur les lèvres, et ce à condition qu’il n’y ait qu’un seul interlocuteur, parlant distinctement en face à face [19]. Le reste est comblé par la suppléance mentale (capacité à deviner un mot à l’aide de quelques indices acoustiques et du contexte). De plus, on ob-serve une diminution rapide des capacités de lecture la-biale en cas de baisse de concentration, par exemple lors de fatigue, de stress ou de discussion qui se pro-longe. C’est pourquoi, la Fédération Suisse des Sourds préconise la lecture labiale comme aide à la communi-cation et non comme moyen de communication pre-mier.

Accès à l’écrit difficileLa plupart des Sourds ont un accès à l’écrit difficile [20]: un rapport gouvernemental français [21] estime même que 80% des Sourds sont illettrés (à présent le terme de non-lecteurs est utilisé préférentiellement). LaVigne et Vernon rapportent qu’à 18 ans seuls 10% des Sourds ont

un niveau de lecture de fin de scolarité [22]. Au final, il faut donc garder à l’esprit que l’utilisation de l’écrit avec un patient sourd peut donner faussement l’illu-sion d’une bonne compréhension mutuelle.

Niveau de formation plutôt faibleAux Etats-Unis, alors que 41% des Entendants ont une formation supérieure, seuls 25% des Sourds accèdent aux études supérieures [23].

Impact des implants cochléairesLes dispositifs d’implants cochléaires offrent des possi-bilités de récupération auditive supérieures à celles des dispositifs externes (contours d’oreille). Leur bénéfice est certain et général pour les entendants qui sont de-venus sourds. Cependant, l’accès à la langue orale pour les Sourds implantés n’est pas homogène : excellente récupération auditive et accès aisé à la langue orale pour certains enfants, échec pour d’autres. Si les trois quarts des patients implantés (surdité profonde et sur-dité acquise confondues) jugent les résultats auditifs de l’intervention bons à excellents [24], il ne faut pas oublier qu’une rééducation auditive est généralement nécessaire. En effet, l’implant cochléaire va stimuler des zones auditives jusqu’alors oubliées et il est néces-saire d’effectuer un réentrainement du système audi-tif, sous forme de séances de logopédies qui peuvent s’étendre sur une période plus ou moins longue en fonction des patients. Par ailleurs, des réglages de l’im-plant sont nécessaires afin d’ajuster au mieux la pro-thèse au patient. Les pannes techniques sont extrême-ment rares et la durée de vie de l’implant placé chirurgicalement est de plusieurs décennies. Dans cer-tains cas, les résultats de l’implantation cochléaire peuvent être limités et la lecture labiale reste un sup-port nécessaire à la communication. Selon le Baromètre français santé Sourds et malenten-dants [25] près de ¾ des Sourds locuteurs en langue des signes ne désirent pas d’implants. Toujours selon ce Ba-romètre, les Sourds avec implant cochléaire seraient moins sujets à la détresse psychologique que les Sourds non implantés, alors que les Sourds maîtrisant la langue des signes auraient une meilleure perception de leur santé [25]. Par ailleurs des études rapportent que les Sourds implantés acquièrent de meilleures connaissances en matière de lecture et de compréhen-sion de textes écrits leur donnant davantage accès à des études supérieures, ce qui en soi est un facteur pro-tecteur en termes de santé [26]. La réalité de terrain montre que l’implant cochléaire et la langue des signes n’ont pas de raison de s’opposer: en effet, de nombreux sourds implantés sont à l’aise en langue des signes, et de nombreux pays d’Europe du nord ont une politique

2 En 1880 le Congrès de Milan réunissant des experts de plusieurs pays établit la supériorité de la langue orale par rapport à la langue des signes (LS). Il en découla une inter diction de l’utilisation de la LS à l’école pendant plusieurs décennies en Europe et en Amérique.




éducative favorisant l’usage précoce de la langue des signes, quelle que soit l’approche réparatrice de l’audi-tion. En tout état de cause, le parcours de vie d’une personne sourde implantée demeure plus fragile et compliqué que celui d’une personne entendante.

Une population à la santé vulnérable: pourquoi?

Il existe un certain nombre d’éléments qui contribuent à la vulnérabilité des Sourds (fig. 1).

Faible littératie de santéLa littérature rapporte une faible littératie en santé des Sourds. Ils n’ont que peu accès aux informations «tout public» concernant la santé: ils ont un accès limité aux informations via la radio, la télévision, ou les conversa-tions de leurs proches [27], ainsi qu’aux messages transmis par des campagnes de prévention [28]. Mar-gellos-Anast et al. qui ont investigué les connaissances d’un collectif de Sourds en matière de maladies car-dio-vasculaires signalent que seuls 49% des Sourds étaient en mesure de nommer un symptôme potentiel d’infarctus du myocarde, contre 90% d’un collectif comparable d’Entendants [29]. Il en va de même en ce qui concerne des facteurs de risque de ces maladies: l’hypertension artérielle est reconnue par 59% des

Sourds (contre 97% des Entendants), le diabète par 40% (contre 75%) [29]. Des différences similaires sont rap-portées dans le domaine de la santé reproductive (contraception, grossesse, dépistage du cancer du col de l’utérus) [30, 31].

Difficultés d’accès aux soins et/ou à des soins de qualitéLes difficultés sont nombreuses:

Difficultés logistiquesCitons les difficultés techniques, comme prendre ren-dez-vous par téléphone ou entendre son nom quand on est appelé dans la salle d’attente [4].

Difficultés de communication Il est fréquemment rapporté par les patients sourds que les instructions des médecins/soignants ne sont pas claires et qu’ils se sentent exclus lorsque les soignants parlent entre eux ou avec leur famille [20, 31]. Une étude britannique signale que 44% des Sourds considèrent leur dernière consultation médicale comme ayant été difficile, contre 17% dans la population générale [32]. De plus, les Sourds rapportent fréquemment des expé-riences stressantes et frustrantes avec le système de santé, et qui, non-«digérées», contribuent à compro-mettre la relation de confiance entre patient et soi-gnants [20, 33]3.

Figure 1: Eléments contribuant à la vulnérabilité des patients sourds.

3 Il y a des similitudes entre Sourds et patients issus de la migration (différences culturelles, littéracie en santé plus faible, nécessité d’un tiers lors de la consultation si le médecin ne parle pas la langue du patient); et les études montrent que chez les migrants, comme chez les Sourds, il y a nécessité d’une interprétation professionnelle et d’une attention particulière pour les patients ayant une faible littéracie en santé.




Exclusion des droits des patients L’article no°25 de la convention des Nations Unies rela-tive aux droits des personnes handicapées reconnaît que les « personnes handicapées ont le droit de jouir du meilleur état de santé possible sans discrimination fondée sur le handicap » [34]. Cela signifie notamment le droit au respect de la vie privée et au consentement libre et éclairé, deux droits pas toujours suffisamment respectés [27].Autant de difficultés qui augmentent le risque d’une prise en charge tardive ou insuffisant pouvant entraî-ner des conséquences néfastes sur l’état de santé du pa-tient sourd [35].

Sur-morbiditéLa «sur-prévalence» de facteurs de risques cardiovas-culaires au sein de la population sourde est rapportée par de nombreux auteurs: ainsi Margellos-Anast et al. signalent que 84,4% des patients sourds ont au moins un facteur de risque cardiovasculaire, contre 64% de la population générale [29]; Barnett et al. rapportent que 34,2% des patients sourds sont obèses contre 26,6% de la population générale [36]; Edmond et al. rapportent que seuls 42% des hypertensions sont traitées de ma-nière adéquate chez les Sourds contre 62% dans la po-pulation générale [37].

La population sourde est également plus à risque de maladies mentales, avec une prévalence de dépression, d’anxiété et de troubles somatoformes plus impor-tante qu’au sein de la population générale [27]. En France, parmi les Sourds et Malentendants utilisant la LS comme moyen de communication 42,7% ressentent une détresse psychologique4 et 18,9% ont eu des pen-sées suicidaires durant les 12 derniers mois contre 16,7% et 3,9% des Entendants respectivement [25]. Les difficultés communicationnelles au sein de la famille, les expériences scolaires négatives et l’isolement social que rencontrent les Sourds sont des facteurs de risque en terme de maladie mentale [27]. Les Sourds sont égale-ment plus à risque de violence interpersonnelle [27, 36]. Un quart des femmes sourdes ou malentendantes rap-portent ne pas avoir souhaité leur premier rapport sexuel, soit deux fois plus que les femmes de la popula-tion générale [25]. On note également des disparités sur le plan de la santé reproductive et des comportements à risque en matière de santé sexuelle. Alors que 60% de la population générale dit toujours utiliser un préservatif

lors de rapport sexuel avec un nouveau partenaire, c’est le cas de 34% des Sourds et Malentendants. De plus, 32% d’entre eux disent ne jamais utiliser de préservatif, contre 16% de la population générale [25].Zazove et al. considèrent ainsi les Sourds comme étant la minorité la plus à risque en termes de santé [17].

Que peut-on faire? Deux exemples réussis

Exemple 1: Unité d’Accueil et de Soins pour les Sourds au CHU de Grenoble [9]En France, la loi du 11 février 2005 pour «l’égalité des droits et des chances, la participation et la citoyenneté des personnes handicapées» reconnaît la LS française comme langue à part entière et fait obligation à tout service public, «à (la) demande (des personnes défi-cientes auditives), d’une traduction écrite simultanée ou visuelle de toute information orale ou sonore les concernant (…)» [38, 39]. Créée en 2001 au sein du CHU de Grenoble l’Unité d’Ac-cueil et de Soins pour les Sourds est une unité pionnière. L’équipe est constituée de professionnels sourds et en-tendants ayant tous un niveau en LS supérieur ou égal au niveau B2 du Cadre Européen Commun de Références des Langues, soit au minimum 400 heures de formation linguistique. La langue de travail de l’Unité est la LS. On y trouve: 2 intermédiatrices sourdes, une éducatrice spé-cialisée sourde responsable pédagogique, une assistante sociale sourde, 2 psychologues entendantes, 4 médecins généralistes entendants, 1 cadre de santé entendante (coordination et logistique), 2 secrétaires entendantes et 5 interprètes diplômées LS-français (diplôme de mas-ter). Les interprètes et les intermédiatrices ont des rôles distincts et complémentaires au sein de l’Unité. L’inter-prète traduit de manière fidèle, neutre et exhaustive tous les propos des interlocuteurs présents (médecin, patient, soignant, accompagnant) d’une langue vers l’autre. L’intermédiatrice professionnelle, obligatoire-ment Sourde et spécifiquement formée (licence profes-sionnelle), effectue l’adaptation culturelle. Elle permet donc au médecin et au patient d’être sur un pied d’éga-lité; le patient sourd pouvant ainsi prendre sa place d’acteur de son parcours de soins à part entière [40]. L’intermédiatrice sourde joue également un rôle de ré-férent identitaire, essentiel pour les jeunes patients.De la prise de contact jusqu’à la transmission des résul-tats médicaux, le service est adapté aux Sourds. Les échanges avec le secrétariat se font au travers des moyens de communications habituels des Sourds (SMS, fax, courriels, visioconférence), permettant au patient d’être autonome. Le service propose des consultations de médecine générale, des entretiens de psychologue,

4 Définie selon un score MHI-5 («Mental Health Index») inférieur à 56; le score MHI-5 se basant sur les réponses aux cinq questions suivantes: «Au cours de ces quatre dernières semaines, y a-t-il eu des moments où vous vous êtes sentis très nerveux/si découragé que rien ne pouvait vous remonter le moral/calme et détendu/triste et abattu/heureux?» avec les modalités de réponses «tout le temps/souvent/quelquefois/rarement/jamais [25].

Outre la sur-prévalence de facteurs de risques cardiovasculaires, la population sourde est également plus à risque de maladies mentales.




des entretiens éducatifs et sociaux en LS ou en français, selon le désir du patient. D’autre part, les interprètes et intermédiatrices sont mis à la disposition de l’ensemble des services du CHU, assurant une adaptation de l’inté-gralité du parcours de soins au CHU: consultations spé-cialisées, hospitalisations, examens complémentaires. Les interprètes et les intermédiatrices accompagnent les patients au bloc opératoire jusqu’à leur endormisse-ment, sont présentes lors d’interventions avec anesthé-sie partielle, et les accueillent en salle de réveil.

Ainsi les compétences linguistiques au sein de l’Unité s’appuient sur le principe du transfert de l’exigence lin-guistique, comme préconisée dans la circulaire rela-tive aux missions des Unités d’Accueil et de Soins des Sourds [41]: ce n’est désormais plus au patient de s’adapter à la langue des professionnels de santé, mais c’est le système de santé qui doit utiliser la langue dans laquelle le patient est le plus à l’aise. Tout au long de leurs parcours de soin, les patient sont pris en charge dans le respect de leurs droits fondamentaux (autono-mie, consentement libre et éclairé, accès aux informa-tions) ; ils se retrouvent dans une situation de soins si-milaire à celle de la population générale. L’Unité offre actuellement 80 consultations médicales par mois, les patients consultant ont entre 10 mois et 80 ans. Depuis 1996, une vingtaine d’Unités d’Accueil et de Soins pour les Sourds se sont constituées dans différentes régions de France, et à ce jour, plus de 18 000 patients sourds y ont déjà fait appel pour leurs soins [42].L’approche proposée par les Unités françaises d’accueil et de soins pour les sourds est originale, en cela qu’elle aborde la question de la surdité sous un angle linguis-tique et culturel. C’est le patient qui dicte la réalité de ses besoins. L’efficacité des unités d’accueil et de soins pour les Sourds en France tient pour une large part à ce que le patient sourd n’est pas pris en charge en tant que sujet à rééduquer, mais pris en compte comme un sujet intègre, dont les particularités, si elles sont déniées par le système de santé, vont l’en exclure autant qu’elles excluront le soignant de ses capacités à exercer correc-tement son métier.

Exemple 2: Mobilisation des futures générations de médecins et soignants: «Breaking The Silence» et «MedSigne … pour mieux s(o)igner»C’est dans le cadre de l’association M.E.T.I.S. (Mouve-ment d’Etudiants Travaillant contre les Inégalités d’Ac-

cès à la Santé) qui regroupe des étudiants en médecine et santé de l’Université et des Hautes Ecoles Spéciali-sées de Lausanne, que le projet «Breaking The Silence» a vu le jour en 2013 [11]. A travers ses actions, «Breaking The Silence» essaie de sensibiliser le monde hospitalier lausannois à la problématique d’accès aux soins des Sourds en visant à développer les connaissances et le respect des professionnels de la santé quant à la culture sourde. Dans ce cadre, un cours de sensibilisation à la surdité a été mis en place dans le cursus des étudiants en médecine de l’Université de Lausanne en collabora-tion avec le Centre des Populations Vulnérables de la Policlinique Médicale Universitaire [43]. «Breaking The Silence» propose un cours d’initiation à la LS pour soi-gnants et étudiants en santé au CHUV (>250 partici-pants), des projections de films et conférences sur le thème de la surdité, des soirées de rencontre entre En-tendants et Sourds («Soirées Silence» durant lesquelles les participants doivent communiquer par un autre moyen que la parole). Un projet similaire s’est développé au sein de l’Univer-sité de Genève: «MedSigne … pour mieux s(o)igner» [10]. Ce projet a pour but de sensibiliser les étudiants en santé de Genève (Faculté de Médecine, Haute Ecole de Santé, Sciences Pharmaceutiques) à la problématique de la surdité dans le but qu’ils puissent accueillir avec plus de sérénité les personnes sourdes ou malenten-dantes qu’ils rencontreront durant leur vie profession-nelle. «MedSigne» organise notamment des confé-rences abordant de multiples facettes de la surdité, propose des cours d’initiation à la LS (niveau 1 et 2) et au Langage Parlé Complété (complément visuel à la lec-ture labiale) et met à disposition une série de docu-ments et adresses utiles.

Conclusion et implications pratiques pour les cliniciens

La population sourde est une population vulnérable sur le plan sanitaire. Il est du devoir du système de santé de s’adapter aux besoins spécifiques des patients sourds, afin de leur garantir une égalité de droits et une qualité des soins optimale. C’est une question de droit et de jus-tice sociale [21, 27, 34, 44], ce d’autant plus que la Suisse a ratifié la Convention sur les Droits de l’Enfant [45] et celle sur les Droits des Personnes Handicapées [34].L’accès aux soins des Sourds est un véritable défi pour le monde soignant, qui devra souvent mettre en ques-tion le regard qu’il porte sur le déficit auditif, et décou-vrir que, s’il n’accepte pas de faire un pas dans ce monde inconnu où les yeux peuvent entendre, il est aussi «handicapé» que son patient. Ceci ne va pas sans coût et sans investissement. Mais la prise en compte de

Correspondance: Oriane Chastonay, médecin diplômée Centre des Populations Vulnérables Policlinique Médicale Universitaire Rue du Bugnon CH-1011 Lausanne oriane.chastonay[at]unil.ch

Ce n’est plus au patient de s’adapter à la langue des professionnels de santé, mais le système de santé qui doit utiliser la langue dans laquelle le patient est le plus à l’aise.




la surdité sous l’angle linguistique et culturel lève effi-cacement les obstacles d’accès aux soins, et permet aux soignants d’exercer leur métier dans le respect de leur déontologie. Sans langue partagée, il n’y a pas de soins de qualité. Converser en langue des signes nécessite, pour un entendant, 400 à 500 heures de formation et une pratique régulière : cependant, s’initier soi-même à la LS sur quelques heures avec des formateurs sourds permet d’en saisir clairement les enjeux.

Remerciements Ce travail a pu se réaliser grâce à une bourse d’étude de la Fondation Helga et Victor Bodifée (Lausanne) à l’un des auteurs (OCh) et au soutien de MM-PF ainsi que grâce à l’ensemble de l’équipe de l’Unité Rhône-Alpes d’Accueil et de Soins pour les Sourds au Centre Hospitalier Grenoble Alpes (France). Un remerciement tout particulier à la Dre C. Richard (Service ORL du CHUV) pour sa relecture critique et sa contri-bution au paragraphe «implants cochléaires».

Disclosure statementLes auteurs n’ont pas déclaré des obligations financières ou personnelles en rapport avec l’article soumis.

RéférencesLa liste complète des références est disponible dans la version en ligne de l’article sur www.medicalforum.ch.

L’essentiel pour la pratique

De nombreuses personnes sourdes profondes congénitales ou précoces

utilisent la langue des signes de manière plus efficiente que la langue orale.

Dans un tel contexte il est utile de prendre en considération les recomman-

dations de la Haute Autorité de Santé [46]:

• La présence d’un interprète diplomé en langue des signes, garantie de

la fidélité et de la neutralité de l’interprétation, est nécessaire au long du

parcours de soins.

• Sauf en cas d’urgence médicale, ou de souhait du patient, il ne doit pas

être fait appel à un proche, ni à un professionnel non-diplômé connais-

sant la langue des signes pour traduire les échanges.

• Pour les patients sourds ayant des difficultés particulières (troubles co-

gnitifs ou psychiques, dyspraxies, etc.): la présence d’un interprète di-

plômé reste nécessaire; l’intervention des intermédiateurs sourds est

précieuse en complémentarité; pour certains patients lourdement han-

dicapés, le proche peut apporter son aide.

• Les soignants utiliseront tous les moyens visuogestuels (désignation,

mimes, schémas, photos, etc.) qui, sans se substituer aux mesures pro-

fessionnelles décrites ci-dessus, seront une aide à la communication

mutuelle au quotidien. De plus, ils mettront à disposition des patients

des informations concernant les réseaux de soutien aux Sourds.




L’encéphalite limbique: une des causes les plus fréquentes de démence rapidement progressive

Un cas rare: l’encéphalite à anticorps anti-CASPR2Dr méd. Daniela Levantea, Dr méd. Pierluigi Quadrib, Dr méd. Claudio Staedlerc, Dr méd. Elena Prodic, Dr méd. Muriel Schmittc, Dr méd. Leonardo Saccoc

ª Département de médecine interne et de gériatrie, Hôpital régional de Luganob Département de médecine gériatrique, Hôpital régional de Beata Vergine, Mendrisioc Neurocentre du Sud de la Suisse, Hôpital Civico, Lugano

Présentation du cas

Nous présentons ici un cas d’encéphalite limbique (EL), en décrivant la présentation clinique, le diagnostic et la prise en charge du patient. L’EL est l’un des diagnostics différentiels de la démence rapidement progressive (DRP). Nous décrivons une approche rationnelle du diagnostic et du traitement chez le patient souffrant d’un déclin cognitif rapide.

Antécédents médicaux

Il s’agit d’un patient de 82 ans, connu pour une hypertension artérielle, une hypercholestérolémie, une fibrillation auriculaire paroxystique sous traitement anticoagulant oral de rivaroxaban, et pour un antécédent d’accident ischémique transitoire (AIT) d’origine cardioembolique. Le patient est hospitalisé en raison d’un état confusionnel d’apparition subaiguë associé à une dysarthrie. En l’absence de clair facteur favorisant, le diagnostic de probable AIT lacunaire est retenu. Deux mois après la sortie de l’hôpital, le médecin traitant envoie le patient à notre clinique de la mémoire ambu

latoirement en raison de la persistance/apparition de difficultés de mémoire, d’hésitations dans le langage, un déficit d’attention et de concentration avec d’importantes fluctuations durant la journée. De plus, le patient présente des épisodes de perte de contact, associée à des mouvements stéréotypés périoraux et des mains et à une amnésie transitoire. Au niveau psychocomportemental, l’entourage observe l’apparition d’un syndrome anxieux important, une thymie triste avec perte de l’initiative, des états d’agitation psychomotrice et une personnalité devenue plus rigide et désinhibée.

Examen psychométriqueL’examen psychométrique montre des capacités cognitives dans la norme, avec en particulier la préservation de la mémoire antérograde, un bon fonctionnement frontoexécutif et des fonctions praxiques et visuo perceptives conservées. Un ralentissement idéomoteur est cependant observé, avec une mémoire de travail légèrement diminuée et un accès lexical réduit (MMSE 28/30). L’examen neurologique met en évidence un léger syndrome extrapyramidal bradykinétique à prédominance gauche (UPDRS III à 22) et une marche à petits pas. L’EEG ne montre pas d’anomalies particulières. Un test de Holter sur 24 heures met en évidence un fibrilloflutter normobradycarde intermittent avec pause de 5,11 secondes. Une IRM cérébrale effectuée quelques semaines plus tôt dans le cadre de l’hospitalisation, a uniquement montré des signes d’une discrète leucoencéphalopathie de probable origine microvasculaire (fig. 1), sans anomalies dans les séquences de diffusion. Un syndrome dysmnésique léger est donc retenu (stade CDR 0,5), d’origine indéterminée (diagnostic différentiel: syndrome anxiodépressif, cérébropathie vasculaire, maladie à corps de Lewy, maladie d’Alzheimer avec parkinsonisme) associé à des crises d’épilepsie focales temporales d’origine structurelle. Un traitement antidépresseur de paroxétine et antiépileptique de lamotrigine sont prescrits, alors qu’un traitement de bêtabloquant est remplacé par de l’amiodarone après


rtic

le

Daniela Levante

Figure 1: Première IRM cérébrale (projection axiale, T2): signes de leucoencéphalopa-

thie modérée à probable origine microvasculaire. Aucune accumulation d’hémosidérine

n’est observée en T2.


CASUISTIQUE 775


implantation de pacemaker. Durant les semaines suivantes, malgré l’absence de récidive de crise d’épilepsie, on constate une ultérieure péjoration de l’état général, avec l’accentuation des difficultés cognitives avec des états confusionnels récurrents, ainsi qu’une aggravation des troubles psychocomportementaux et des troubles de la marche avec chutes à répétition. A noter l’absence de troubles sphinctériens, de symptômes psychotiques ou d’insomnies. Après environ 15 semaines, le patient est de nouveau hospitalisé pour un bilan diagnostique. En présence d’un cadre cliniconeurologique stable, l’examen neurpsychologique montre cette fois une nette péjoration cognitive avec une importante désorientation temporelle, un sévère déficit attentivoexécutif et un trouble mnésique antérograde et visuospatial (MMSE 22/30). Une deuxième IRM cérébrale révèle, en l’absence de signes pour une maladie à prions, l’apparition de zones hyperintenses dans les lobes temporaux mésiaux bilatéralement sur les séquences FLAIR («fluid attenuation inversion recovery») et T2 (fig. 2).

Examens paracliniquesAu cours des évaluations suivantes réalisées au moment de la détérioration clinique, d’autres tests sont réalisés dans le cadre du bilan diagnostique de la DRP. Un CTscanner thoracoabdominal revient négatif à la recherche d’une tumeur ou d’une maladie lymphoproliférative sousjacente. Au niveau sanguin, la recherche de la syphilis, de la borréliose, du HIV, le dosage de la protéine 1433, des autoanticorps et un bilan métabolique, résultent négatifs. Une analyse sanguine approfondie est effectuée à la recherche d’anticorps an

tineuronaux, et le panel de dépistage de l’encéphalite autoimmune montre une augmentation significative du titre des autoanticorps antiCASPR2 (titre de l’anticorps antiCASPR2 dans le LCR = 1:256 et dans le sérum = 1:5120). En ce qui concerne le liquide céphalorachidien (LCR), la numération cellulaire, le dosage des protéines 1433, Tau, Tau phosphorylée et la protéine bêtaamyloïde 142 résultent dans la norme.

Diagnostic et traitement Un diagnostic d’encéphalite limbique autoimmune à antiCASPR2 est posé et le patient débute un traitement de corticostéroïdes à hautes doses par voie parentérale (500 mg/jour), avec une diminution progressive de la dose au cours des mois suivants, en association à une prophylaxie antibiotique antiPneumocystis jirovecii. Après une immunothérapie par immunoglobulines (2 g/kg = 140 g), le patient ne manifeste pas d’amélioration clinique.

Résultat et suivi Par la suite, étant donné que la cause sousjacente de l’encéphalite limbique n’est pas contrôlable, le patient présente une nouvelle péjoration des symptômes, par épisodes intermittents. Compte tenu de la faible amélioration obtenue avec le traitement de corticostéroïdes et d’immunoglobulines, il est décidé d’entreprendre un traitement de rituximab. Malheureusement, l’évolution clinique se dégrade rapidement, jusqu’au décès du patient par complication infectieuse à départ pulmonaire.

Discussion

Contrairement aux syndromes démentiels les plus courants qui évoluent sur plusieurs années, les DRP peuvent évoluer rapidement sur quelques mois, semaines ou encore quelques jours et être rapidement fatales.Ce cas clinique décrit l’évolution rapide d’une démence due à une EL, qui dans les statistiques internationales représente la seconde cause la plus fréquente de DRP après la maladie de CreutzfeldJaocb (CJD) [1].L’encéphalite antiCASPR2 survient principalement chez l’homme âgé (89%), avec une moyenne d’âge de 66 ans. La protéine associée à la contactine 2 (Caspr2) est une protéine de membrane exprimée au niveau du système nerveux central et périphérique. Sa dysfonction engendre comme manifestations cliniques des troubles cognitifs (26%), des crises d’épilepsie (24%) et parfois une hyperexitabilité du système nerveux périphérique avec des troubles dysautomoniques, une neuropathie des petites fibres avec sensation de brûlure aux extrémités, une insomnie, une perte pondérale ou un syndrome extrapyramidal [2].

Figure 2: Deuxième IRM cérébrale (effectuée 4 mois plus tard), projection axiale (A)

et coronale (B): apparition d’hyperintensités T2 dans les lobes temporaux mésiaux,

bilatéralement.


CASUISTIQUE 776


Les tests diagnostiques comprennent l’analyse du LCR avec une faible spécificité, l’ENMG qui peut montrer une hyperexitabilité nerveuse et une polineuropathie. Chez les patients qui présentent des troubles cognitifs ou une épilepsie, l’IRM cérébrale peut typiquement révéler une augmentation de signal dans les lobes temporomésiaux bilatéralement sur les séquences FLAIR/T2 [2]. A noter qu’en cas d’imagerie initiale normale avec une forte suspicion clinique d’encéphalite limbique, il est souvent indiqué de répéter l’IRM cérébrale à distance de 15 jours. Notre patient a présenté des crises d’épilepsie focales temporales, une DRP et un titre élevé d’anticorps antiCASPR2 dans le sérum et le LCR; l’IRM cérébrale a évidencé des hyperintensités temporomésiales bilatérales.L’encéphalite limbique à anticorps antiCASPR2 peut être l’expression d’une pathologie néoplasique systémique sousjacente, mais est le plus souvent associée à une forme bénigne d’hyperplasie thymique ou thymome. Outre le traitement de la pathologe sousjacente (éventuelle exérèse tumorale), la thérapie de première ligne inclut l’infusion d’immunoglobulines iv, de corticostéroïdes iv, des échanges plasmatiques ou la combinaison de corticostéroïdes et d’échanges plasmatiques, alors qu’en seconde intension l’immunothérapie avec cyclophosphamide ou rituximab est recommandée. Malheureusement malgré un traitement adéquat, notre patient n’a pas répondu à la thérapie.Les anticorps dirigés contre les antigènes intracellulaires tendent à être associés à des tumeurs malignes sousjacentes (par exemple, carcinome pulmonaire à petites cellules [antiHu, antiAMPAR, antiCRMP5, antiamphiphysin], tumeur à cellules germinales testiculaires [antiMa2/Ta], thymome [antiCRMP5], carcinome mammaire [antiamphiphysine] et lymphome de Hodgkin) et ont un moins bon pronostic. Par contre les anticorps dirigés contre les protéines de surface ont un risque plus faible de malignité et ont un meilleur pronostic. Les anticorps contre les antigènes membranaires incluent entre autres les anticorps antiGAD, antiVGKC, antiNMDAR, antiAMPAR et antiGABA. En général ces anticorps sont nonparanéoplasiques et causent des encéphalites limbiques moins sévères avec une récupération complète des symptômes possible après une thérapie immunosuppressive / immunomodulatrice (par exemple, corticostéroïdes à hautes doses, immunoglobulines, échanges plasmatiques, etc.).Comme nous l’avons déjà évoqué cidessus, la CJD représente la cause la plus fréquente et la plus suspectée de DRP [1].Ce syndrome démentiel est souvent accompagné de signes pyramidaux, cérébelleux ou de myoclonies [3], symptômes qui étaient absents chez notre patient. De plus, l’absence de signes typiques à l’IRM

cérébrale (augmentation de signal dans les noyaux caudés / putamen en DWI ou FLAIR) et à l’EEG (complexes triphasiques périodiques), ainsi que la négativité de la protéine 1433 dans le LCR, nous ont permis de raisonnablement exclure ce diagnostic [3]. En cas de suspicion clinique de CJD initiale malgré des investigations de base négatives, il peut être parfois indiqué de doser le RTQuIC real time qui détecte de faibles quantités de la protéine prionique dans le LCR ou la muqueuse olfactive permettant d’atteindre une très haute spécificité et sensibilité diagnostiques [4]. Dans notre cas, cet examen n’a pas été effectué, un diagnostic d’encéphalite limbique ayant déjà été posé.Le diagnostic différentiel de la DRP non prionique est large. Il existe un moyen mnémotechnique, l’acronyme VITAMINS qui permet de mémoriser les différentes étiologies Vasculaires, Infectieuses, Toxicométaboliques, Autoimmunes, Malignes, Iatrogènes, Neurodégénératives et Systémiques.Les conditions vasculaires qui causent la DRP incluent les événements cérébrovasculaires sur occlusion de gros vaisseaux et infarctus multiples qui touchent des territoires stratégiques d’un point de vue cognitif, ce que l’IRM cérébrale nous a permis d’exclure chez notre patient.Parmi les causes infectieuses, il est primordial d’exclure des conditions traitables comme la neurosyphilis, neuroborréliose, encéphalite virale en particulier à Herpes simplex 1–2, CMV, EBV, entérovirus, infection fongique ou parasitose, qu’une analyse sanguine sérologique et du LCR ont permis d’écarter chez notre patient.Il faut être particulièrement vigilants en présence de HIV ou d’immunosuppression, en raison du risque d’infections opportunistes comme la toxoplasmose ou la leucoencéphalopathie multifocale progressive ainsi que pour le syndrome de reconstitution immunitaire (IRIS) qui peut survenir lors de l’arrêt de l’immunosuppression [1].Dans le cas clinique ici décrit, un bilan métabolique étendu a permis d’exclure de multiples causes métabo-lico-toxiques, avec entre autres des altérations électrolytiques (calcium, magnésium, phosphore) ou carences vitaminiques (B1, B12 et E). Dans des cas spécifiques, une intoxication aux métaux lourds peut être considérée (arsenic, mercure, aluminium, lithium et plomb) [1].Parmi les causes autoimmunes, le SREAT (steroid responsive encephalopathy associated with a thyroidopathy), anciennement appelé encéphalite d’Hashimoto, se manifeste surtout par des états confusionnels récidivants et des mouvements anormaux (chorée, parkinsonisme, myoclonies, ataxie). Cette condition représente l’une des rares causes de DRP et est caractérisée par de hauts taux sériques d’anticorps antithyréoglo


CASUISTIQUE 777


bulines et d’antithyréopéroxidase. Les maladies auto immunes cérébrales sont liées à des anticorps anti neuronaux qui peuvent être associés à des néoplasies. Dans de nombreux cas, il n’est pas possible d’identifier la tumeur primaire. Les anticorps antineuronaux dirigés contre les antigènes intracellulaires sont particulièrement associés à des maladies néoplasiques sousjacentes; par exemple, l’association entre EL auto immune à anticorps antiHu et carcinome pulmonaire à petites cellules est connue. Par contre les anticorps

dirigés contre les antigènes de membranes cellulaires, dont les antiCASPR2 dont était porteur notre patient, sont en général non paranéoplasiques.D’autres causes de DRP incluent les pathologies ma-lignes / néoplasies primaires du SNC, dont le lymphome cérébral ou une atteinte métastatique du SNC. Dans notre cas, une IRM cérébrale et un scanner total body nous ont permis de l’écarter.Et pour finir, la catégorie diagnostique la plus fréquente de DRP nonprionique estr représentée par les maladies neurodégénératives primaires avec ou sans parkinsonisme associé (atrophie multisystémique, démence à corps de Lewy, démence associée à une maladie de Parkinson, paralysie supranucléaire progressive, dégénération corticobasale, maladie d’Alzheimer, démence frontotemporale). En partie la clinique et en partie l’absence de parkinsonisme marqué ainsi que des marqueurs biologiques de Abetatau et phospho tau normaux nous ont permis d’exclure de tels diagnostics.

Disclosure statementLes auteurs n’ont déclaré aucun lien financier ou personnel en rapport avec cet article.

Références1 Geschwind MD, Haman A, Miller BL. Rapidly progressive

dementia. Neurol Clin. 2007;25:783–807.2 Titulaer MD. The clinical spectrum of Caspr2 antibodassociated

disease. American Academy of Neurology. 2016;521–8.3 Zerr I, Kallenberg K, et al. Updated clinical diagnostic criteria

for sporadic. CreutzfeldtJakob disease Brain. 2009:132;2659–68.4 Bongianni M, et al. Diagnosis of human prion disease using

realtime. quakinginduced conversion testing of olfactory mucosa and cerebrospinal fluid samples. JAMA Neurol. 2017;74(2):155–62.

L’essentiel pour la pratique:

• Vérifier la chronologie: les symptômes ont souvent commencé plus tôt

que la date indiquée dans le dossier.

• Etre rigoureux dans le diagnostic différentiel en utilisant le moyen

mnémo technique: vitamins.

• Diagnostiquer rapidement les causes traitables telles qu’infections et

tumeurs.

• La MCJ est un bon imitateur: elle peut mimer n’importe quelle démence

(et inversement). Au stade précoce de la maladie, l’usage de l’IRM céré-

brale, le dosage de la protéine 14-3-3 et le test RT-QuIC sont recommandés

pour exclure ce diagnostic

• Réaliser l’IRM cérébrale avec les séquences appropriées: coupes coronales/

axiales, FLAIR, DWI, ADC, avec injection de produit de contraste.

• Si le diagnostic n’est pas clair, effectuer une IRM du corps entier avec

produit de contraste (ou un PET-scan).

• Penser à l’encéphalite limbique en cas de DRP, car il s’agit de l’une des

causes les plus fréquentes.

Correspondance: Dr méd. Daniela Levante Repubblica e Cantone Ticino Ente Ospedaliero Cantonale Via Pietro Capelli, 1 CH6962 Lugano daniela.levante[at]eoc.ch


CASUISTIQUE 778


Ein seltener Kasus

Die kutane NocardioseDr. med. Ulrich Schrödera, Dr. med. et dipl. mikrobiol. Marcel Brandenbergerb, Dr. med. Rein Jan Pisoc

a Xundheitszentrum Egerkingen; b FAMH Mikrobiologie, Synlab, Luzern; c Infektiologie, Medizinische Klinik, Kantonsspital Olten (soH)

Fallbericht

AnamneseEin 43-jähriger Monteur stellte sich mit einer schmerz-haften Schwellung im Bereich des rechten Ellenbogens vor. Ein direktes Trauma war ihm nicht erinnerlich, ebenso wenig hatte er Fieber bemerkt. Der Patient war bis dato gesund, folglich keine Einnahme von Medika-menten, insbesondere keine Immunsuppressiva.

StatusEs präsentierte sich ein 43-jähriger Mann in gutem All-gemein- und Ernährungszustand. Das rechte Ellbogen-gelenk war frei beweglich, ohne äussere Verletzungs-zeichen. Über dem Olekranon war die Haut gerötet und es bestand eine weiche, aber druckdolente Schwellung ohne Zeichen einer Lymphadentitis oder Phlegmone (Abb. 1). Der Patient war fieberfrei. Klinisch imponierte somit eine rechtsseitige Bursitis olecrani.

DiagnostikDie Punktion der Bursa olecrani rechts ergab eine klare Flüssigkeit von gelber Farbe. Die Ergebnisse der mikro-biologischen Untersuchung sind in Tabelle 1 aufge-führt. In der aeroben Kultur zeigte sich spärliches Wachstum von Nocardia-Spezies. Die PCR-Analyse identifizierte nach Sequenzierung und Datenbankver-gleich eine Nocardia-farcinica- respektive Nocardia-kroppenstedtii-Infektion [1]. In der klar gelben Flüssig-keit ergab die Zytologie keine Malignitätszeichen und

keinen Nachweis von Kristallen. Die Laboruntersu-chungen zeigten lediglich eine leichte Erhöhung der Thrombozytenzahl (409 G/l, Norm: 140–160) und des Kreatinins (108 umol/l, Norm: 46–104). Die übrigen La-borwerte lagen im Normbereich (Blutbild, Differential-blutbild, Elektrolyte, Glukose, CRP, Gesamtbilirubin, Leberwerte und Quick/INR). In den konventionellen Röntgenaufnahmen des rech-ten Ellbogengelenkes waren keine Hinweise auf dege-nerative, destruierende oder osteomyelitische Pro-zesse zu verzeichnen. Somit ergaben sich bei dem Patienten weder anamnestisch noch klinisch bezie-hungsweise im Rahmen der Laboruntersuchungen Be-funde, die an eine chronische Grunderkrankung/Im-mundefizienz denken liessen. Pathogenetisch war am ehesten von einer perkutanen Inokulation der Nocardien mit konsekutiver Bursitis auszugehen.

Ulrich Schröder

Tabelle 1: Mikrobiologische Resultate.

Klinische Angaben Bursitis

Material Punktat

Grampräparat Epithelien (+)

Leukozyten (+)

Mikroskopisch kein Nachweis von Erregern

Kultur aerob Spärlich Nocardia species

Kultur anaerob Kein Wachstum von Anaerobiern

Bakterielle Breitband PCR(e) positiv

Die Analyse der bakteriellen DNA ergab nach Sequenzierung und Datenbankvergleich Nocardia farcinica resp. Nocardia kroppenstedtii (100% Identität mit Referenzsequenzen).


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Abbildung 1: Akute Bursitis olecrani rechts.


CASUISTIQUE 779


VerlaufDie antibiotische Therapie erfolgte zunächst mit Clin-damycin 300 mg (3 × 1 Kapsel p.o.). Mit dem Nachweis von Nocardia wurde auf Cotrimoxazol forte (2 × 2 Ta-bletten p.o.) umgestellt. Diese Therapie wurde für zwei Wochen durchgeführt. Die Entzündungszeichen am rechten Ellbogen bildeten sich vollständig zurück; der Patient konnte zuletzt beschwerdefrei seiner Arbeit wieder nachgehen. Residuell zeigte sich nach einigen Wochen noch eine schmerzlose, leichtgradige Schwel-lung im Bereich des Olekranons, die den Patienten bei Alltagstätigkeiten nicht störte. Bis dato hat er sich nicht mehr vorgestellt, sodass von einer Restitutio ad integrum auszugehen ist.

Diskussion

Nocardien (nach Edmond Nocard, französischer Veteri-närmediziner, 1850–1903) sind grampositive, obligat ae-robe Bakterien, die zur Ordnung der Aktinomyzeten ge-hören und in den Kulturmedien verzweigte Geflechte bilden [2, 3] (Abb. 2). Die Gattung Nocardia enthält 89 ver-schiedene Spezies, wovon allerdings nur ein kleiner Teil als humanpathogen gilt [4, 5]. Nocardien kommen ubi-quitär im Erdboden und in Feuchtbiotopen vor.

Klinisch unterscheiden wir eine primär-kutane Form (Eintritt des Erregers durch Inokulation wie im darge-stellten Fall) von einer disseminierten Form (Eintritt der Nocardien zunächst in die Lunge durch Inhalation, von dort hämatogene Aussaat in viele Organe, z.B. das Gehirn, möglich.) Die disseminierte Form betrifft vor-wiegend immundefiziente Patienten mit chronisch-konsumierenden Erkrankungen (z.B. AIDS, Einnahme von Immunsuppressiva) respektive kann beim Vorlie-gen von Komorbiditäten wie chronische Lungen- und

Nierenerkrankungen, Diabetes mellitus und chroni-schem Alkoholkonsum auftreten. Nocardien fungie-ren beim systemischen Krankheitsverlauf als opportu-nistische Erreger [6–8].In unserem Fall liegt eine akute Bursitis olecrani rechts als Ausdruck einer primär-kutanen Form einer Nocardi-ose bei einem bis dato gesunden, immunkompetenten Patienten ohne Komorbiditäten vor. Mit dem spezifi-schen Nachweis des Erregers wurde mit einer gezielten Antibiose mit Cotrimoxazol forte (2 × 2 Tabletten p.o.) begonnen. Da sich die Entzündung rasch zurückbildete, wurde die Therapie auf zwei Wochen begrenzt. Bis dato konnte kein Rezidiv verzeichnet werden.

Ein anderes Vorgehen wird bei Patienten mit Immun-defizienz, klinischen Hinweisen auf eine Sepsis, Versa-gen einer empirischen Antibiose respektive ausblei-bender Rückbildung eines lokalen Hautbefundes trotz Therapie empfohlen: Ein Erregernachweis (z.B. im Pleurapunktat, im Lungenabszesspunktat, in der Haut-biopsie) ist stets anzustreben, eine Infektion mit No-cardia differentialdiagnostisch mit einzubeziehen. La-boruntersuchungen wie Blutbild, Differentialblutbild, Glukose, Nieren- und Leberwerte, Elektrolyte, Elektro-phorese HIV-Test und Tumormarker helfen, chronisch-konsumierende Erkrankungen/Komorbiditäten nach-zuweisen beziehungsweise abzugrenzen. Im Falle des spezifischen Erregernachweises kann dann gezielt nach Antibiogramm behandelt, beim Vorliegen einer immunsuppresssiven Therapie dieselbe – falls vertretbar – reduziert werden. Die antibiotische Be-handlung kann bei systemischen Nocardiosen mehrere Monate bis zu einem Jahr in Anspruch nehmen [6, 8]. Sollte ein grosser Hautbefund (z.B. Abszess) vorliegen oder die antibiotische Therapie versagt haben, ist die chirurgische Intervention anzustreben. Im Hinblick auf die Prognose wird festgestellt, dass die primär-kutane Form der Nocardiose eine Heilungsrate von über 95% hat. Immunkompetente Patienten mit isoliertem Lungenbefall weisen eine Letalität von ca. 10% auf, immundefiziente Patienten mit der dissemi-nierten Verlaufsform unterliegen einer Sterblichkeit von über 50%. Diese Zahlen setzen eine adäquate anti-biotische Therapie voraus [9]. Unbehandelt verläuft eine pulmonale/disseminierte Nocardiose meist tödlich.

VerdankungDer Autor möchte sich bei Frau PD Dr. Spasenija Savic, leitende Ärztin Pathologie des Universitätsspitals Basel, für ihre unverzügliche und fachkompetente Unterstützung bei der Entstehung dieses Artikels sehr herzlich bedanken. Abbildung 2: Kolonien von Nocardia asteroides (© CDC/ Dr. David Berd, 1972 [Ausschnitt]).

Korrespondenz: Dr. med. Ulrich Schröder Xundheitszentrum Einschlagstrasse 58a CH-4622 Egerkingen ulrich-schroeder[at] hotmail.com

Klinisch unterscheidet man primär-kutane von disseminierten Nocardiose-Formen.

Eine gezielte Antibiose mit Cotrimoxazol stellt die Therapie der Wahl dar.


CASUISTIQUE 780


Disclosure statementDie Autoren haben keine finanziellen oder persönlichen Verbindungen im Zusammenhang mit diesem Beitrag deklariert.

Literatur1 Jones AL, Fisher AJ, Mahida R, Goud K, Perry JD, Hannan MM, et al.

Nocardia kroppenstedtii sp. nov., an actinomycete isolated from al lung transplant paitent with a pulmonary infection. Int J Syst Evol Micrbiol. 2014;64(Pt 3):751–4.

2 Arzt GH. Nocardiosen. I: Arzt GHea, editor. Mycosen, Acitnomy-cosen und Nocardiosen, Pneumokokken und Klebsiellenerkran-kungen. 1. Auflage ed. Springer; 1969, 221–3.

3 Lessel EF. The nomenclatural status of the generic names of the actinomycetales. International Bulletin of Bacteriological Nomenclature and Taxonomy. 1960;10(2):87–192.

4 Wilson JW. Nocardiosis: updates and clinical overview. Mayo Clin Proc. 2012;87(4):403–7.

5 Roth A, Andress S, Kroppenstedt RM, Harmsen D, Mauch H. Phylogeny oft he genus Nocardia based on reassessed 19S rRNA gene sequences reveals underspeciation and division of strains classified as Nocardia asteroides into three establishes spezies and two unnamed taxons. J Clin Microbiol. 2003;41(2);851–6.

6 Coussement J, Lebaux D, van Delden C, Guillot H, Freund R, Marbus S, et al. Nocardia Infection in solid Organ Transplant Recipeints: A Multicenter European Casecontrol Study. Clin Infect Dis. 2016;63(3):8–45.

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8 Gaude GS, Hemashettar BM, Bagga AS, Chatterji R. Clinical profile of pulmonary nocardiosis. Indian J Chest Dis Allied Sci. 1999;41(3):153–7.

9 Bush LM, Schmidt CE, Perez MT. Nocardiose. MSD Manuals. © 2018 Merck Sharp & Dohme Corp., ein Tochterunternehmen von Merck & Co, Inc., Kenilworth, NJ, USA.

Das Wichtigste für die Praxis

• Nocardien sind grampositive Stäbchen, obligat aerob, die verzweigte

Geflechte bilden. Nicht alle Unterarten sind humanpathogen.

• Klinisch unterscheidet m an eine primärkutane (Erregereintritt durch In

okulation) von einer disseminierten Form (Erregereintritt pulmonal durch

Inhalation, dann Beschränkung der Infektion auf die Lunge und/oder hä

matogene Aussaat in multiple Organe wie Gehirn, Haut etc. möglich).

• Die disseminierte Verlaufsform betrifft vorwiegend immundefiziente

Patienten mit chronischkonsumierenden Erkrankungen/Komorbiditäten.

Der Erregernachweis ist hier stets anzustreben (Kultur/Antibiogramm),

um eine effektive Therapie zu gewährleisten. Im Falle von Immunkom

petenz empfiehlt sich der Erregernachweis bei Vorliegen eines Therapie

versagens.

• Im vorliegenden Fall wird eine Bursitis olecrani als Ausdruck einer pri

märkutanten Verlaufsform einer Nocardiose beschrieben. Weltweit sind

bisher nur drei Fälle dokumentiert. Der relativ kleine Befund rechtfertigt

eine zeitlich limitierte Antibiose, zumal der Heilverlauf zügig vor sich ging.

• Mittel der Wahl ist Cotrimoxazol (Trimethoprim/Sulfamethoxazol). Bei

systemischen Nocardiosen kann eine Therapiedauer von zirka 6–12 Mo

naten erforderlich sein.

• Bei grossem Lokalbefund (zum Beispiel Abszess) oder Versagen der

Antibiose ist die chirurgische Intervention angezeigt.


CASUISTIQUE 781


Eine Herausforderung für Kliniker und Radiologen

Diabetischer MuskelinfarktDr. med. univ. (Italien) Jennifer Scotti Gerbera, Dr. med. univ. (Italien) Davide Giunzionia, Dr. med. Silvio Piancaa, PD Dr. med. Jos C. van den Bergb, Dr. med. Carlo Schönholzera

Ospedale Regionale di Luganoa Klinik für Nephrologie, b Klinik für Radiologie

Hintergrund

Der diabetische Muskelinfarkt (DMI) ist eine seltene und möglicherweise unterdiagnostizierte Komplikation des Diabetes mellitus. Risikofaktoren sind eine schlechte Blutzuckereinstellung sowie das Vorliegen diabetischer Komplikationen, insbesondere einer diabetischen Ne-phropathie.

Fallbericht 1

Eine 44-jährige Patientin mit seit 11 Jahren bestehen-dem, insulinabhängigem Diabetes mellitus Typ 2 und diabetischer Nephropathie mit chronischer Nierenin-suffizienz im Stadium 5 beklagte starke Schmerzen in der linken Hüfte. Der Diabetes war zum Zeitpunkt der Vorstellung mit einem HbA1c-Wert von 7% ausreichend eingestellt. Zusätzlich zur Nephropathie lagen eine Retinopathie und periphere Polyneuropathie als dia-betische Komplikationen vor. Systemische Symptome wie Fieber oder ungewollte Gewichtsabnahme wurden verneint. Die körperliche Untersuchung ergab ein lokalisiertes, geschwollenes und schmerzhaftes, jedoch nicht ge-rötetes Areal über der linken Hüfte. Die Bewegung der linksseitigen unteren Extremität war schmerzbe-dingt eingeschränkt. Die peripheren Pulse waren tastbar, die Sehnenreflexe vorhanden und Paresen la-gen nicht vor. Laboranalytisch imponierte eine leichte Erhöhung des C-reaktiven Proteins (CRP). Die Anzahl der Leukozyten, sowie die Spiegel von Kreatinkinase (CK) und Lactatde-hydrogenase (LDH) waren normal.Aufgrund der stark ausgeprägten Schmerzen mit erhöh-ten Entzündungszeichen kamen eine nekrotisierende Fasziitis oder ein Abszess infrage. Weitere Differential-diagnosen umfassten eine Neoplasie, Osteomyelitis oder diabetische Amyotrophie, die wir allerdings wegen der klinischen Präsentation für weniger wahrscheinlich hielten.Die Magnetresonanztomographie (MRT) zeigte eine Hyperintensität im Bereich der Muskulatur um die linke Hüfte in den T2- und STIR(«short tau inversion recovery»)-Sequenzen mit Anreicherung von Gadolinium

(Abb. 1), womit die Diagnose einer Nekrose der Addukto-ren im Rahmen eines DMI gestellt werden konnte. Die Beschwerden waren unter einer konservativen Be-handlung mit Bettruhe und Analgetika rückläufig. Nach sechs Wochen stellte sich die Patientin erneut wegen Schmerzen im Bereich der linksseitigen Gluteal-musukulatur mit Ausstrahlung in die untere Extremi-tät vor. Die veranlasste MRT ergab eine neue Nekrose im Bereich der Musculi glutei medius et maximus (Abb. 2). Die Beschwerden bildeten sich ebenfalls unter einer konservativen Behandlungsstrategie zurück.

Fallbericht 2

Eine 59-jährige Frau mit seit 15 Jahren bestehendem, insulinabhängigem Diabetes mellitus Typ 2 und chro-nischer Niereninsuffizienz im Stadium 5 aufgrund einer diabetischen Nephropathie stellte sich mit starken Schmerzen im Bereich des linken Oberschenkels in der Notaufnahme vor. Der HbA1c-Wert betrug 6,5%. Die Pa-tientin litt unter einer schweren diabetischen, peri-pheren Polyneuropathie. Bei der klinischen Untersuchung war die Patientin afebril, die linke Extremität geschwollen und leicht ge-rötet. Die Laboruntersuchungen ergaben eine Erhöhung der CRP- und LDH-Werte ohne Leukozytose oder Erhöhung der CK. Mittels Duplexsonographie konnte eine tiefe Venenthrombose ausgeschlossen werden. In der Com-putertomographie (CT) und MRT waren jeweils eine


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Jennifer Scotti Gerber Abbildung 1: Nekrose im Bereich der Adduktoren.


CASUISTIQUE 782


Ödembildung im Bereich des Musculus quadriceps sowie eine Flüssigkeitsansammlung über der Fascia lata zu sehen (Abb. 3), sodass ein Tumor, eine Entzün-dung des Knochens sowie ein Abszess ausgeschlossen wurden. Mit dem anfänglichen Verdacht einer nekrotisierenden Faszitiis wurden eine antibiotische Therapie begonnen und eine Fasziotomie durchgeführt. Histologisch fand sich allerdings eine aspezifische muskuläre Atrophie ohne Hinweise auf eine Entzündung der Faszien. Mul-tiple Blutkulturen sowie Gewebekulturen blieben negativ. Der postoperative Verlauf wurde durch ein Hämatom im Bereich der Fasziotomie kompliziert, das evakuiert werden musste. Aufgrund der unklaren Dia-gnose wurde eine erneute Muskelbiopsie durchgeführt, wobei sich eine Nekrose im Bereich des Muskels fand und somit ein DMI diagnostiziert werden konnte. Die Beschwerden waren unter einer Schmerztherapie und Bettruhe rückläufig.

Diskussion

Diabetes mellitus ist eine häufige Erkrankung, die ca. 5% der Schweizer Bevölkerung betrifft. Der DMI ist eine seltene Komplikation, die erstmals von Angervall und Stener 1965 beschrieben wurde [1]. Hierbei handelt es sich um ein weitgehend unbekanntes Krankheits-bild, dessen Häufigkeit möglicherweise unterschätzt wird. Die Erkrankung kommt bei Frauen etwas häufiger vor als bei Männern, das Durchschnittsalter der Pa tienten beträgt 44 Jahre [2]. Risikofaktoren für ihre Entstehung sind unzureichende Blutzuckerkontrolle sowie Vor-liegen diabetischer vaskulärer Komplikationen, wie Nephropathie (58% der Patienten mit DMI), Neuropathie (50%) und Retinopathie (45%) [3]. In einer Review aus dem Jahre 2015 war der durchschnittliche HbA1c-Wert der betroffenen Patienten mit 9,3% deutlich erhöht,

wobei er nur bei 51 von 126 Patienten vorlag [2]. In un-seren zwei Fällen war der HbA1c-Wert mit 7 und 6,5% zu-friedenstellend. Eine hohes HbA1c kann somit als Ri-sikofaktor für die Entstehung eines DMI angesehen werden; ein normaler Wert schliesst ihn jedoch nicht aus, da er nur die Einstellung des Blutzuckers der letz-ten Monate widerspiegelt und keine Aussage über den langjährigen Verlauf der Erkrankung machen kann. Betroffen sind insbesondere insulinabhängige Patienten mit einer langjährigen Insulintherapie von durch-schnittlich 14 Jahren [3]. Die Pathophysiologie des DMI ist weitgehend ungeklärt. Faktoren wie Atherosklerose und diabetische Mikro-angiopathie scheinen eine wichtige Rolle zu spielen. Endothelialschäden und Hyperkoagulabilität können zu Thrombosen der kleinen und mittelgrossen Gefässe und somit zu einer Muskelnekrose führen [4, 5].Die Patienten beklagen typischerweise starke Schmer-zen in der betroffenen Extremität, meist im Bereich von Ober- und Unterschenkel, seltener in den oberen Extremitäten. Ein Trauma als möglicher Auslöser liegt in der Regel nicht vor. Bei der klinischen Untersuchung findet sich meist eine schmerzhafte, nicht gerötete Schwellung, wobei diese auch bilateral vorkommen kann. Systemische Symptome wie Fieber, Nachtschweiss oder Gewichtsverlust fehlen meist. Die CRP-Werte sind aufgrund der Inflammation erhöht, wohingegen interessanterweise die CK- und LDH-Werte sowie die Leukozytenzahl meist normwertig sind. In den Blut-, Urin- und Wundkulturen ist in der Regel kein Bakterienwachstum nachweisbar.Die MRT ist, wegen ihrer hohen Sensitivität bei der Identifizierung von muskulären Veränderungen, das bildgebende Verfahren der Wahl, nicht zuletzt, weil gleichzeitig Differentialdiagnosen wie eine Osteomye-litis ausgeschlossen werden können. Der DMI weist typischerweise ein uniformes, hypointenses Enhance-ment der betroffenen Muskeln in der T1-Wichtung auf,

Abbildung 2: Diabetischer Muskelinfarkt des Musculus gluteus. Abbildung 3: Infarkt im Bereich des Musculus quadriceps.


CASUISTIQUE 783


das den nekrotischen Arealen entspricht. In der T2-Wichtung und den STIR-Sequenzen hingegen ist meist ein hyperintenses Signal im Bereich des perimusku-lären Gewebes zu sehen, das einer Ödembildung bezie-hungsweise Hämorrhagien entspricht [3, 4]. Eine Kontrastmittelgabe ist für die Diagnosestellung nicht zwingend erforderlich und wird vor allem emp-fohlen, wenn eine Infektion der Weichteile oder ein Abszess vermutet wird [3]. Dies ist insbesondere bei Patienten mit diabetischer Niereninsuffizienz und schwer eingeschränkter Nierenfunktion von Bedeu-

tung, bei denen eine Gabe von Gadolinium kontraindi-ziert ist.Eine Biopsie zur Sicherung der Diagnose ist in den meisten Fällen ebenfalls nicht erforderlich, weil viele Differentialdiagnosen wie Tumor, Abszess, Osteomye-litis mittels MRT ausgeschlossen werden können. In unklaren Situationen kann mittels Muskelbiopsie die Diagnose gesichert werden. Histologisch zeigen sich bei früh durchgeführten Biopsien eine Muskelnekrose und Ödembildung; später dominieren Fibrose, Regene-ration von Muskelgewebe und eine lymphozytäre Infil-tration [2].Beim DMI handelt es sich um eine seltene Komplika-tion mit unspezifischer klinischer Präsentation und vielen, weitaus häufiger vorkommenden Differential-diagnosen (Tab. 1) [3]. Es ist daher wichtig, sie in die differentialdiagnostischen Überlegungen mit einzube-ziehen, um unnötige und gegebenenfalls invasive Untersuchungen zu vermeiden. In der initialen Phase besteht die Therapie der Wahl aus Analgesie und Bettruhe, gefolgt von sanfter Physio-therapie [3]. In den meisten Fällen kommt es hierdurch zu einer Resolution der Symptome und nur selten ist eine chirurgische Resektion der infarzierten Musku-latur erforderlich [6]. Komplikationen wie Blutungen oder prolongierte Schmerzen können auftreten, wenn die Bettruhe in der initialen Phase nicht eingehalten wird. Die meisten Patienten zeigen eine vollständige Hei-lung, wobei Rezidive im Bereich der selben oder kon-tralateralen Extremität häufig sind (21%) [3]. Patienten unter einer Azetylsalizylsäuretherapie scheinen, ver-glichen mit Physiotherapie alleine oder chirurgischer Behandlung, weniger häufig an Rezidiven zu leiden [3]. Die Langzeitprognose ist nicht bekannt.

Disclosure statementDie Autoren haben keine finanziellen oder persönlichen Verbindungen im Zusammenhang mit diesem Beitrag deklariert.

Literatur1 Angervall L, Stener B. Tumoriform focal muscular degeneration

in two diabetic patients. Diabetologia. 1965;1:39–42.2 Horton WB, Taylor JS, Ragland TJ, Subauste a. R. Diabetic muscle

infarction: a systematic review. BMJ Open Diabetes Res Care. 2015;3(1).

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4 Jawahar A, Balaji R. Magnetic resonance imaging of diabetic muscle infarction: report of two cases. Iowa Orthop J. 2014;34:74–7.

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6 Aboulafia a J, Monson DK, Kennon RE. Clinical and radiological aspects of idiopathic diabetic muscle infarction. Rational approach to diagnosis and treatment. J Bone Joint Surg Br. 1999;81(2):323–6.

Das Wichtigste für die Praxis

Der diabetische Muskelinfarkt ist eine wichtige Differentialdiagnose bei

Patienten mit langjährigem Diabetes mellitus und unklaren Schmerzen im

Bereich der (unteren) Extremitäten, um rasch eine korrekte Diagnose stellen,

unnötige und invasive Untersuchungen vermeiden und eine adäquate Be-

handlung einleiten zu können.

Tabelle 1: Differenzialdiagnosen von diabetischem Muskelinfarkt (DMI) und Merkmale zur Differenzierung.

Differenzialdiagnosen Merkmale zur Differenzierung vom DMI

Infektiös

Zellulitis Oberflächliche Beteiligung, systemische Infektionszeichen, differenzierbar mittels MRT

Weichteilabszess Schmerzhafte Schwellung, systemische Infektionszeichen, differenzierbar mittels MRT

Osteomyelitis mit Beteiligung der Weichteile

Systemische Infektionszeichen, differenzierbar mittels MRT

Nekrotisierende Fasziitis Schwer, akut kranker Patient, systemische Infektionszeichen, differenzierbar mittels MRT

Pyomyositis Systemische Infektionszeichen, differenzierbar mittels MRT mit Gadolinium

Inflammatorisch

Myositis Schwäche der Extremität, Erhöhung der CK-Werte

Neoplasie

Benigne: Lipom, Fibrom, Leiomyom Meist schmerzlos und unilateral

Maligne: Liposarkom

Vaskulär

Tiefe Beinvenenthrombose Distales Ödem, Ausschluss mittels Duplex-sonographie

Hämorrhagie Lokalisierte Schwellung, Abnahme des Hämo-globingehalts, differenzierbar mittels MRT

Pseudothrombophlebitis Schmerzvolle und geschwollene Extremität, teilweise tastbare Zyste, Trauma oder Arthritis in der Vorgeschichte

Arterieller Verschluss Blässe, Kälte, Parästhesie, Lähmung, fehlende Pulse, Ausschluss mittels Duplexsonographie

Neurologisch

Diabetische Amyothrophie Schwäche der betroffenen Extremität, Sehnen-reflexe nicht auslösbar, teilweise Sensibilitäts-ausfall

Korrespondenz: Dr. med. univ. (I) Jennifer Scotti Gerber Servizio di nefrologia e dialisi Ospedale Regionale di Lugano Via Tesserete 46 CH-6900 Lugano jennifer.scottigerber[at]eoc.ch


CASUISTIQUE 784


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