la alimentaciÓn en la forma eb distrÓfica
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© K. Ude-Schoder, B. Sailer: Alimentacion EBD (Ernährung DEB), 09/2013 Traducción: Mónica Elias 2019
LA ALIMENTACIÓN EN LA FORMA EB DISTRÓFICA
1. Introducción
Comer y beber son dos actividades fundamentales en nuestras vidas,
independientemente de nuestro estado de salud, y no sólo porque son necesarias
para sobrevivir, sino porque nos aportan también un gran bienestar personal y forman
parte de nuestra vida social y familiar.
Por ejemplo, nuestra jornada diaria viene influenciada por el horario de las comidas.
El comer juntos, en familia, es un momento importante del día. Incluso las
celebraciones familiares, sociales, laborales, tienen casi siempre lugar acompañadas
de una comida festiva.
Comer no es simplemente abastecer al cuerpo con unos determinados nutrientes sino
que comer es realmente un placer! Si además estas comidas son variadas,
equilibradas y nos aportan las sustancias necesarias, estaremos influenciando
positivamente nuestra salud.
Para los padres, la alimenración también tiene un papel importante. Un recién nacido,
y sobre todo un recién nacido con EB, es agotador y por ello, es muy importante, que
presten atención a su propia salud, siguiendo una alimentación adecuada y
permitiéndose momentos de relajación y descanso. Sólo de esta manera tendrán la
fuerza suficiente para ocuparse de su bebé!
A continuación les presentamos una serie de informaciones generales y buenos
consejos. Si precisa de información concreta adicional, no dude en preguntar a su
nutricionista o médico.
Lo más importante resumido
Pueden aparecer ampollas y heridas en las mucosas de la cavidad
bucal y de la garganta, dificultando la ingesta de alimentos. En la forma EBDR pueden surgir estrecheces en el esófago lo que
hace casi imposible una alimentación oral. También característico de la forma EBDR es un estreñimiento crónico. Se recomendia llevar a cabo una consulta nutricional personalizada.
Todas las medidas tomadas deben estar sometidas a un control regular.
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2. Importancia de la alimentación en EB
Una alimentación equilibrada es siempre importante, indiferentemente si tenemos EB
o no, y lo es especialmente en la edad de crecimiento. Los bebés que no padecen EB
invierten la mayor parte de su alimentación en el crecimiento. Pero para los bebés
con EB, debido a que su piel es muy vulnerable, necesitan alimentarse no sólo para
poder crecer sino también para:
reemplazar todas aquellas sustancias nutritivas que se han perdido por tener
heridas abiertas
suministrar todas aquellas sustancias nutritivas que son necesarias para el
proceso de cicatrización
sustentar al cuerpo en su función de luchar contra las infecciones que
aparecen alrededor de las heridas
ayudar a que funcione la actividad intestinal para evitar el estreñimiento.
Todos los bebés, incluídos los bebés con EB, tienen sus días buenos y sus días malos
en que por diferentes motivos (ya sea porque les estan saliendo los dientes o porque
no se encuentran bien) tienen menos apetito. Los bebés con EB pueden desarrollar
ampollas en la cavidad bucal y en el esófago que dificultan la ingesta de alimentos y
eso implica también que tengan menor apetito. Frente a esta situación, los padres se
quedan muy preocupados pero si los bebés se dan cuenta de ello, todavía rechazan
con más hincapié la comida. Por todo ello, es importante aprovechar al máximo los
días „buenos“ con una buena comida llena de nutrientes.
3. Parte general
Todos los bebés y niños pequeños necesitan una alimentación equilibrada ya que es
la base para un crecimiento adecuado y una buena calidad de vida. Aunque no sea
posible curar la EB con una dieta especial (es decir, evitando determinados alimentos
y/o administrando determinadas sustancias nutritivas en grandes cantidades), sí que
podemos fomentar el crecimiento, el sistema inmunológico y la cicatrización con la
incorporación a nuestra dieta determinadas sustancias nutritivas. La información que
le presentamos a continuación tiene un carácter generalizado y, por ello, puede ser
que no se adapte completamente a las necesidades concretas de su hijo/a. Si desea
averiguar la dieta que se adapte mejor a sus necesidades, consúltelo con un
nutricionista, quien le ayudará a planificar una dieta específica, la cual deberá ser
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revisada periódicamente a fin de que se adapte continuamente a los requisitos
actuales y se compruebe que sea realizable.
Una alimentación equilibrada debe contener en diferentes cantidades los siguientes
elementos:
Proteínas
Grasas
Hidratos de carbono
Fibras vegetales
Vitaminas
Elementos minerales
Agua
No es tan complicado como parece. La mayoría de alimentos llevan una mezcla de
diferentes sustancias nutritivas. Una alimentación equilibrada se puede conseguir
combinando diferentes alimentos. Como más variada sea la alimentación, estaremos
más seguros de ofrecer todos los nutrientes requeridos para el crecimiento y los
procesos de reposición del cuerpo y para disponer de la energía necesaria. El proceso
químico en el cual se transforman los alimentos en sustancias nutritivas se denomina
metabolismo. Las exigencias nutricionales en la infancia y en la adolescencia (en la
etapa de crecimiento) son bastante elevadas.
Proteínas
Las proteínas son fundamentales en personas que se encuentran en edad de
crecimiento como niños y adolescentes ya que hacen posible la producción de células
nuevas. También son esenciales para la síntesis y el mantenimiento de diversos
tejidos. En los pacientes de EB será necesaria durante toda su vida una dósis elevada
de proteínas, ya que ayudan al proceso de cicactrización.
Los principales alimentos que contienen proteínas animales son: carne, pescado,
huevos, leche y productos lácteos como queso y yogur.
Proteínas vegetales las encontramos en legumbres (guisantes, alubias, lentejas),
frutos secos y cerales (entre otros).
No se aconseja llevar una dieta vegetariana con niños menores de 10 años.
Especialmente en pacientes con EB la mayor necesidad de determinados nutrientes
no quedan cubiertos con una dieta vegetariana. Frutos secos (especialmente
cacahuetes) no deben darse enteros a niños menores de 5 años ya que podría
asfixiarles al tragárselos.
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Grasas
Las grasas son la fuente más concentrada de energía en la alimentación. Algunos
bebés con EB no son demasiado activos pero necesitan de igual forma un elevado
consumo de calorías para poder utilizar las proteínas de una forma eficaz. Ya que si
no se les abastece con energía en forma de grasas y/o hidratos de carbono, se
malgastarán las valiosas proteínas para este proceso (en comparación sería
ineficiente). Por esto motivo, los pacientes con EB que tengan poco apetito o que
tengan problemas en la ingesta de alimentos, deben tomar con regularidad en sus
comidas la energía que proviene de los alimentos grasos (veáse el apartado „El bebé
no quiere o no puede comer“).
Alimentos típicamente grasos son, por ejemplo: mantequilla, margarina, aceites,
manteca y nata.
Otros alimentos no lo presentan tan abiertamente pero también contienen grasa. Por
ejemplo: la leche entera, el yogur (cremosos o yogur griego), muchos tipos de quesos
(también queso fresco), helados, carne (con parte visible de grasa), huevos, pescado
azul (salmón y sardinas), aguacate y crema de almendra.
Hidratos de carbono
Los hidratos de carbono estan formados por un gran grupo de alimentos que aportan
mucha energía. Algunos de ellos (cereales, harina, pasta, pan, patatas, fruta y
legumbres) aportan además fibras vegetales, vitaminas y minerales. Otros aportan
simplemente energía como las galletas, el azúcar (caramelos), la miel y la
mermelada. Otros aportan hidratos de carbono pero a la vez pueden proporcionar
proteínas ya que llevan huevos y productos lácteos (pasteles y otros dulces).
Todos los hidratos de carbono son fundamentales en la alimentación para pacientes
con EB. Los dulces deben comerse igual que los menos dulces (cereales, patatas,...).
Fibras vegetales
Las fibras vegetales son aquella parte de la comida que transitan a través del tubo
digestivo sin ser ni modificadas ni asimiladas. A pesar de que no aportan casi ningún
nutriente, son muy importantes para una buena digestión y ayudan a evitar el
estreñimiento.
Fibras vegetales se encuentran en el musli, en el pan integral, en la harina integral,
en la pasta integral, arroz, lentejas, frutos secos, fruta y verdura.
Si aparecen ampollas en las mucosas de la cavidad bucal y del esófago, puede darse
que el masticar y el tragar alimentos ricos en fibras sea difícil. Los cítricos (naranjas,
mandarinas, etc) y los tomates pueden irritar las mucosas.
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Una alimentación rica en fibra es extensa, saciante pero más bien pobre en calorías
ya que en conjunto se puede comer menos cantidad de ella.
Vitaminas
Las vitaminas son sustancias nutritivas determinantes para el crecimiento y el buen
estado de salud. Para la mayoría de las personas, una alimentación variada ofrece la
cantidad de vitaminas necesarias para el organismo.
Existen diferentes vitaminas que, a su vez, tienen diferentes funciones:
Vitamina A: Sobre todo presente en hígado, zanahorias, leche, margarina y pescado
azul (por ej. caballas). Verduras amarillas, rojas y verdes oscuras contienen retinol,
que se convierte en vitamina A al llegar al cuerpo. La vitamina A es necesaria para
una piel y mucosas sanas, para los ojos y para el fomento del sistema inmunológico.
Vitaminas del Grupo B: Aparecen en los productos lácteos, carne, huevos, pan,
cerales y patatas. Los diferentes subgrupos de vitamina B tienen a su vez diferentes
funciones como, por ejemplo, el uso correcto de la energía proveniente de los hidratos
de carbono, para la formación de sangre y de piel nueva, y para fomentar el
metabolismo de las proteínas.
Vitamina C: es presente en la fruta, sobre todo en los cítricos, también en la verdura
(pimiento verde y patatas). La vitamina C es importante para la cicatrización de las
heridas y ayuda al cuerpo a absorver el hierro.
Vitamina D: es necesaria junto al calcio para desarrollar huesos y dientes fuertes.
Aparece en la mantequilla, margarina, pescado azul, huevos e hígado. El aceite de
hígado de bacalao presenta en mayor abundancia esta vitamina. La vitamina D hace
efecto cuando tomamos el sol. Por ello, se suministra una vez al día a los bebés, sobre
todo a los que reciben leche materna, vitamina D en forma de un supplemento.
En el caso de bebés con EB es importante ya que debido al uso de vendajes y ropa
de manga larga, se hace difícil que la piel reciba luz solar. Por ello, es aconsejable
suministrar un supplemento de vitamin D más allá del primer año de vida.
Elementos minerales
Los elementos minerales son, al igual que las vitaminas, esenciales para el
crecimiento y la salud. Una alimentación equilibrada lleva los elementos minerales
suficientes. Los elementos minerales esenciales para los pacientes con EB son: hierro,
cinc, selenio y calcio.
Hierro: Los alimentos que más hierro contienen son: la carne (sobre todo hígado,
riñones y carne roja), el pan y los cereales (sobre todo mijo y copos de salvado), así
como las legumbres. Los productos para la lactancia contienen hierro, así como otros
productos para bebés como papillas, galletas, zumos y potitos.
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Sólo se utiliza una parte del hierro que se encuentra en los alimentos. El resto
desaparece al defecar. De la parte que permanece en el cuerpo, es mayor la de orígen
animal (carne) que la de orígen vegetal. Se puede doblar la cantidad absorvida de
hierro, si se consume al mismo tiempo vitamina C (por ej. un zumo de naranja,
pimiento verde, etc). Cuando se preparan papillas con carne, patatas y verduras, es
aconsejable añadir al final un chorrito de zumo de naranja (además de utilizar un
aceite de calidad, como el aceite de girasol).
El hierro es imprescindible para la producción de sangre y para evitar anemias. Si la
piel es vulnerable y presenta heridas, la pérdida de hierro puede ser considerable.
Cinc: Varios alimentos contienen cinc, sobre todo el pescado, los mariscos, la carne
(sobre todo en el hígado, riñones y corazón) pero también se encuentra en los frutos
secos, la soja, las setas, los dátiles, los productos lácteos y el pan.
El cinc es imprescindible en el proceso de cicatrización y para el sistema inmunológico.
Además forma parte de diferentes procesos complejos en el metabolismo. Ya que las
personas con EB están contínuamente en procesos de cicatrización, la necesidad de
este elemento es elevada.
Selenio: Este elemento lo encontramos sobre todo en productos lácteos, frutos secos,
cereales y legumbres. Es junto con la vitamina E un factor protector de las células y
ayuda al sistema inmunológico a producir anticuerpos.
Calcio: Está presente en la leche y en los productos lácteos como el queso y el yogur.
La leche materna así como los productos para la lactancia contienen mucho calcio,
por lo que en la mayoría de los casos de bebés con EB, ya reciben suficiente calcio en
su alimentación.
El calcio, junto con la vitamina D es responsable de la formación de huesos y dientes
sanos. También juega un papel importante en la contracción muscular, participa en
la transmisión del impulso nervioso y es necesario para la coagulación de la sangre.
Suplementos vitamínicos y de elementos minerales
Ocasionalmente, puede ocurrir que para los pacientes con EB distrófica sea difícil
comer la cantidad de alimentos que serían para ellos necesarios. Y, por otro lado, a
menudo tienen una necesidad más elevada de vitaminas y elementos minerales que
otras personas no afectadas por la enfermedad. En estos casos, puede darse que le
prescriban suplementos vitamínicos. Pero tengan muy presente que un abuso de
vitaminas pueden ser perjudicial! Pida consejo sobre los suplementos adecuados para
su hijo/a.
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Agua
Aunque el agua no se considera a menudo una sustancia nutritiva, sí que es una
sustancia vital. Además la absorción de una cantidad de agua adecuada evita el
estreñimiento.
4. La alimentación en función de la edad
4.1. La alimentación en el primer año de vida
Lactancia y leche materna
La leche materna presenta las características adecuadas para el crecimiento y
desarrollo de un bebé. Contiene proteínas muy valiosas (inmunoglobulinas)
importantes para identificar y neutralizar bacterias y virus, así como probióticos
(microorganismos destinados a mantener o mejorar las bacterias „buenas“ del
intestino). Amamantar también puede reducir el riesgo de que su hijo/a desarrolle
una alergia. Por todo ello, es importante que un bebé con EB sea amamantado,
aunque sea por un espacio de tiempo reducido. A continuación, les presentamos
algunos consejos para las madres con bebés con EB:
La presencia de ampollas en la boca del bebé, no implica forzosamente que no
se pueda amamantar al bebé.
Se pueden untar los mofletes, los labios y el paladar del bebé, así como los
pezones de la madre con una cera natural (lanolina) a fin de evitar el roce
mientras el bebé esté mamando.
Tocando con precaución el labio inferior del bebé con un dedo o con el pezón se
puede incentivar al bebé para que abra la boca bien abierta, abarcando con ella
la mayor superficie posible de la areola mamaria (y no sólo la punta del pezón).
Asegúrese de que se coloca bien al bebé y de que se agarra bien al pecho.
Deje mamar a su bebé con frecuencia y durante el rato que él quiera.
Tómese tiempo para amamantar, de manera que ninguno de los dos se sienta
atosigado.
Si el pecho está muy lleno, apriételo sacando un poco de leche a fin de que el
bebé pueda agarrarse con más facilidad y no se atragante si de repente sale
demasiada leche.
No dude en consultar una organización dedicada a la promoción de la lactancia
materna (tipo Liga de la Leche internacional) si tiene algun tipo de duda.
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Si su bebé tiene la boca llena de heridas dolorosas que le merman el mamar,
entonces puede aplicar con un bastoncito de algodón una loción calmante como
Herviros® para aliviarle el dolor. Tenga precaución a no aplicarla alrededor de
toda la boca ya que ello le dificultaría agarrarse bien al pecho.
Si la boca del bebé está demasiada escocida para mamar, o si se cansa con rapidez,
entonces también cabe la posibilidad de extraer la leche materna manualmente o con
la ayuda de un sacaleches y dársela con una cucharita o un biberón especial tipo
Haberman® (de venta en farmacias) que tiene una tetina especial que no hace
necesaria la formación de un vacío para poder succionar, protegiendo el paladar del
bebé. La válvula y el cuello largo de la tetina facilitan el control del suministro de
leche, de manera que los bebés con dificultades para succionar, reciban suficiente
leche. Lo importante es no apretar demasiado el biberón ya que ello podría provocar
que el suministro de leche fuera a parar al fondo de la garganta atragantando al bebé
y haciendo llegar la leche a los pulmones.
Otra posibilidad es ampliar el agujero de la tetina con una aguja estéril o hacer un
corte en forma de cruz con unas tijeras afiladas. Desinfecte la tetina antes de
utilizarla. Ponga atención que el suministro de leche no sea demasiado rápido
provocando tos o que el bebé se atragante. A veces es necesario aumentar la cantidad
de sustancias nutritivas a la leche materna. Para ello existen diferentes formas – su
nutricionista le aconsejará la mejor manera para su hijo/a.
Lactancia con biberón
Es posible que decida alimentar a su bebé con un biberón, en lugar de darle el pecho.
Bebés con EB tienen una elevada necesidad de nutrientes y puede ser que darle el
pecho no sea suficiente para cubrir sus necesidades y garantizar un crecimiento
adecuado. Por la razón que sea, puede consultar con su nutricionista el plan adecuado
para su hijo/a. Existen varias posibilidades: dar un biberón además de la leche
materna, o extraer la leche materna con un sacaleches y añadirle nutrientes, o
alimentar al niño/a con biberón que contenga los nutrientes necesarios.
Si el bebé tiene la boca escocida y eso le merma el mamar o la toma del biberón,
entonces puede aplicarle con un bastoncito de algodón directamente sobre la zona
afectada una loción calmante que contiene un anestésico local que le alivie el dolor.
Tenga precaución a no aplicarla alrededor de toda la boca ya que dificultaría agarrarse
bien al pecho o a la tetina del biberón.
Si el bebé tiene muchas ampollas y heridas en la boca, puede facilitarse el succionar,
ampliando el agujero de la tetina con una aguja estéril o hacer un corte en forma de
cruz con unas tijeras afiladas. Ponga atención que el suministro de la leche no sea
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demasiado rápido provocando tos o que el bebé se atragante. Además existen en el
mercado unos biberones especiales llamados Haberman® (más información en el
capítulo lactancia y leche materna).
Aumento de peso y alimentos enriquecidos
Se puede observar si un bebé se está desarrollando positivamente si: está ganando
peso, está creciendo y el diámetro de su cabeza aumenta. Su bebé debería ser pesado
regularmente para estar seguro que va creciendo adecuadamente. Si es posible,
utilice siempre la misma báscula para pesarlo y ponga atención a que su bebé lleve
más o menos los mismos vendajes y/o ropa, o ninguno de ambos. En el caso de que
su bebé gane peso muy lentamente, entonces seguramente la nutricionista le
aconsejará de enriquecer la leche materna extraída con el sacaleches o darle algún
biberón, ya que éstos suelen concentrar más sustancias nutricionales que la leche
materna.
Zumos y otras bebidas
Normalmente los bebés no necesitan una hidratación suplementaria si son
alimentados con leche materna, con biberón o, en caso necesario, con agua hervida
enfriada (en casos de diarrea, fiebre alta, alta traspiración, temperaturas elevadas).
Zumos de frutas y tes endulzados no son necesarios y, por el contrario, pueden
reducir el apetito del bebé. Para calmar la sed lo ideal es el agua. Hay que tener en
consideración que no tomar suficiente líquido puede provocar o empeorar el
estreñimiento. Si se dan cuenta que su bebé necesita más líquido pero rechaza el
agua y el te no azucarado, entonces puede darle un zumo de frutas para bebés
mezclado con agua (1 porción de zumo mezclada con la misma cantidad de agua),
por ejemplo los zumos que ofrece la empresa Hipp. Si se traga aire al ingerir el líquido
(también debido a veces a que el agujero realizado en la tetina es demasiado grande),
podría provocarle cólicos. Ponga atención a que la tetina esté siempre llena de líquido
y hágale sacar el aire ingerido dándole unos golpecitos (y no acariciándolo) en la
espalda o meciéndolo encima de sus rodillas, ya sea al final de la toma o si es
necesario interrumpiendo la toma.
Destete – adaptación a la comida sólida
Se denomina destete al proceso en el que los bebés aprenden a diferenciar entre el
succionar y el masticar, para poder introducir poco a poco alimento sólido. Cada bebé
tiene su propia personalidad y cada uno determina cuál es el momento adecuado para
aprender un nuevo proceso. Normalmente los bebés a partir del quinto mes, empiezan
a aceptar comida sólida pero puede darse también más adelante.
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La vulnerabilidad de las mucosas y de la lengua en bebés con EB puede representar
que necesiten mucho más tiempo a acostumbrarse a la comida sólida y a otros
sabores.
Importante por el proceso del destete: concédale tiempo a su bebé!
Lo importante en este periodo transitorio es ir poco a poco. Su bebé le mostrará su
interés cuando llegue el momento adecuado. No va a ganar nada, pero sí va a perder
mucho, si presiona a su bebé a dar este paso. En ningún caso debe obligar a su bebé
a tomar comida sólida, negándole el biberón/leche materna. Esto provocaría
solamente más estrés y frustración en la alimentación. Si tiene dificultades consulte
con su médico o nutricionista.
Los bebés y niños pequeños aprenden sobre todo por observación de su entorno y
por la relación que tienen sus familiares con los alimentos, así como sus preferencias
y sus antipatías. Si es posible, dé de comer a su bebé al mismo tiempo que su familia
y déjelo formar parte de este acontecimiento social. Comer debe proporcionar alegría!
Su propia alimentación es igual de importante, sobre todo si está dando el pecho. Un
recién nacido, y sobre todo un recién nacido con EB, es agotador y por ello, es muy
importante, que presten atención a su salud, siguiendo una alimentación adecuada y
permitiéndose momentos de relajación y descanso. Sólo de esta manera tendrán la
fuerza suficiente para ocuparse de su bebé!
La alimentación complementaria puede introducirse con bebés con EB, al igual que
con otros bebés. Al principio, hay que complementar una de las tomas con papilla,
pero todavía no sustituirla. Si su bebé está tomando una toma especial con alimentos
suplementarios, seguramente no tendrá interés en la comida sólida. En este caso, no
debe preocuparse ya que la alimentación que está recibiendo ya contiene todos los
nutrientes necesarios. A medida que la criatura vaya creciendo, se aumentará la
cantidad de alimento sólido y se reducirá la de leche. Pero la leche permanece como
nutriente importante.
Qué, cuando y cómo debe ofrecerse?
En muchos prospectos sobre alimentación para bebés o también en el pediatra,
encontrarán un plan de cuándo debe introdducirse un determinado alimento. Este
plan debe verse más bien como una recomendación. Deje a su bebé el tiempo que
sea necesario. Papillas pueden preparse en casa o se pueden adquirir en forma de
potito.
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Si cocina las papillas en casa, procure cocinarlas sin sal.
Triture la comida pero no la cuele con un colador, ya que se perderían nutrientes
importantes.
Utilice una cuchara de plástico o de silicona. Existen incluso algunas
especialmente blandas.
Escoja el momento del día en que su bebé tenga suficientemente apetito y usted
esté calmado/a.
Si su bebé está demasiado hambriento, entonces estará nervioso para probar
una cosa nueva. En este caso, déle primero un poco de leche para saciar el
hambre.
Empiece con una papilla de cereales poco espesa, por ej. 1 ó 2 cucharaditas de
copos de cereales para bebés mezclado con leche para bebés.
No se desanime si su bebé le rechaza la papilla en un primer momento. Debe
acostumbrarse al nuevo sabor y a la nueva consistencia.
Vaya aumentando la cantidad de papilla, según el plan establecido.
Normalmente a partir del noveno mes, los bebés aprenden a masticar y les
gusta tocar la comida y cogerla con las manos. Permítaselo, aunque lleve
vendajes en las manos y no toda la comida llega a la boca. Esta fase es
importante para su desarrollo.
No le dé alimentos que tengan puntas o que sean ásperos. Alimentos adecuados
son por ej.: plátanos, melocotones blandos, albaricoques, peras, zanahorias
cocidas, patatas y nabos.
No deje nunca solo a su bebé mientras esté comiendo. Podría atragantarse!
A partir de cuándo puede darse leche de vaca?
Lo ideal es que los bebés reciban leche materna o leche para bebés durante el primer
año de vida. Especialmente para bebés con EB es conveniente que la sigan tomando
la cantidad establecida (en caso necesario una especialmente calórica o con más
nutrientes) más allá del primer año por sus sustancias nutritivas que son muy
necesarias para ellos.
Una leche desnatada o semidesnatada es normalmente debido a sus pocas calorías y
nutrientes inadecuada para niños con EB. Puede darles yogur a partir de los 12 meses.
También en este caso debe evitar los productos desnatados.
Al final del primer año
A partir del undécimo o duodécimo mes de vida, los bebés pueden empezar a comer
algunas veces lo mismo que el resto de la familia pero teniendo en cuenta que su
comida no debe contener sal, ni estar demasiado condimentada y que tenga la
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consistencia adecuada. Si tiene ampollas en la boca, los cítricos (por ej. naranjas o
mandarinas), los tomates y los zumos ácidos le serán desagradables. En este caso es
mejor darles comidas y bebidas frescas.
Alimentos que puedan rascar o irritar las mucosas de la cavidad bucal como son por
ej: pan tostado, pan con costra dura, etc deben evitarse. Si para comer hay pescado,
saque todas las espinas. Si Usted mismo/a cocina, extraiga las partes duras de la
fruta (por ej. de las manzanas). Ofrezca una buena y equilibrada alimentación con
muchas proteínas y calorías. Si su hijo tiene poco apetito, ofrézcale más de tres
comidas al día (a media mañana un segundo desayuno o una merienda). La leche
continua siendo un alimento nutritivo muy imporante. Muchos bebés prefieren
continuar bebiendo la leche de un biberón y no de un vaso.
4.2. Después del primer año:
Más o menos a partir del primer año, la mayoría de niños con EB pueden participar
de las comidas familiares siempre y cuando las comidas no estén demasiado
condimentadas y la consistencia se adapte a sus necesidades.
Hay que tener en consideración que a aquellos niños en los que les surgen siempre
de nuevo ampollas en la boca y en la faringe, no conviene darles ni cítricos (por ej.
naranjas, mandarinas), ni tomates, ni zumos recién esprimidos ya que éstos les
pueden producir irritaciones en las mucosas. También hay que evitar alimentos que
les puedan irritar y dañar las mucosas de la boca como la corteza del pan, patatas
chips o verdura cruda dura (como las zanahorias).
Alimentos pequeños y redondos, como las uvas o los tomates cherry, deben de
cortarse por la mitad antes de dárselos al niño/a. En caso contrario, podrían tragarse
enteros y causarles asfixia si fueran a parar a la tráquea. Por este motivo es
conveniente no darles a las criaturas de menos de 5 años ni caramelos ni cacahuetes!
El pescado es un alimento muy nutritivo pero hay que poner mucha atención de sacar
todas las espinas antes de dárselo a la criatura.Lo importante es que el niño/a coma
con ganas y si sigue preferiendo comer todo triturado o machacado con un tenedor,
hay que dejarlo y no interpretar que no se está desarrollando como debería. Las
comidas deben ser equilibradas poniendo hincapié a que contengan las suficientes
proteínas. Si su hijo/a es de los que comen bien, puede darle 3 comidas completas al
día y entre horas ofrecerle además otras sustancias nutritivas.
La leche continua siendo un alimento nutritivo importante. Algunos niños les cuesta
separarse de su biberón. Pero vayan acostumbrándolo a beber de un vaso ya que
tomar sólo en biberón puede dañar los dientes, sobre todo si se toma el biberón por
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la noche (cuando casi no se produce saliva) o cuando se abusa de las tomas con el
biberón.
5. Problemas concretos de la forma distrófica recesiva generalizada grave
de EB
Los problemas prioritarios de esta forma son que las heridas se curan dejando
cicatrices y a menudo ocurren contracturas. En esta forma sucede con frecuencia que
las manos y los pies quedan mutilados por cicatrización, lo cual dificulta a gran escala
su funcionalidad.
Dolorosas ampollas y heridas en las mucosas de la cavidad bucal y en la garganta
dificultan la ingesta de alimentos y, en consecuencia, se come menos cantidad. Si se
presenta este caso, puede aplicar con un bastoncito de algodón una loción calmante
que contiene un anestésico local para aliviar el dolor.
Otra complicación adicional es que a estos pacientes les es muy difícil abrir la boca y
tienen la lengua inmovilizada. Pueden surgir estrecheces en el esófago causados por
las cicatrices que dejan las heridas hasta el punto de hacer casi imposible la ingesta
oral de los alimentos por un espacio de tiempo. A todo eso se le añade que estos
niños sufren con frecuencia de una obstipación crónica (estreñimiento).
Los niños que padecen de una forma distrófica grave de EB a menudo no pueden
comer lo que sería necesario para su crecimiento y para el proceso de curación de las
heridas. Esto implica que su calidad de vida queda reducida significativamente y esto
es una de las mayores preocupaciones y miedos de los padres. Problemas en la
cavidad bucal y en el esófago pueden provocar una ingesta lenta, fatigosa y, a veces,
dolorosa. Estas malas experiencias conllevan que el niño rechace la comida y ni
siquiera quiera probar nuevos alimentos. Un recuerdo desagradable que ha causado
dolor en el momento de tragar e ingerir los alimentos es suficiente como para que
esta experiencia le haga perder la confianza en el proceso alimenticio y el miedo a la
comida perdure.
Si los problemas al comer y al tragar se mantienen, puede suceder que se pase de
una comida a la siguiente sin que haya transcurrido casi un espacio de tiempo. Esto
tendría un efecto adverso debido a los motivos siguientes:
Se convierte en un proceso muy pesado por ambas partes: por el niño y por la
persona que lo cuida y la comida deja de ser aquello que debería: una
experiencia positiva.
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Requiere mucho tiempo dejando poco espacio para otras acitividades.
Impide el desarrollo del apetito.
Favorece la aparición de problemas en los dientes.
Provoca estreñimiento.
Al triturar la comida se facilita al niño que coma con más rápidez y sin tener que estar
muy atento a las comidas (vea capítulo 9.2. Comida triturada). Es conveniente limitar
la hora de las comidas a fin de reducir por ambas partes las frustraciones y las
asociaciones negativas que llevan en sí las comidas que no acaban nunca.
Es importante por un lado apoyar a su hijo durante las comidas dejándole comer
hasta que termine, pero, por otro lado, disponer de suficientemente tiempo para
poder jugar. Elogie no sólo los grandes logros sino también los pequeños y no deje
llevarse hasta el punto de querer obligar a comer a su hijo: esto sólo conduciría a que
el niño tuviera miedo y sería muy contraproducente a largo plazo.
Es conveniente motivar y apoyar al niño con EB para que coma por sí solo. Existen
unos soportes especiales para cucharas que se pueden fijar a la mano o al antebrazo,
si los dedos han quedado fusionados y ya no es posible sujetar los cubiertos.
6. El azúcar y el cuidado dental
El estado dental influye considerablemente en la ingesta de alimentos. Como más
sanos estén los dientes, más fácil será morder y masticar, y más rápido y con menos
precaución será posible el comer para la persona afectada.
Existen varios factores que determinan el orígen de la caries en los pacientes con EB
distrófica. Por ejemplo, la higiene bucal diaria queda entorpecida por la vulnerabilidad
de las mucosas, por las cicatrices en la cavidad bucal y la consecuente estrechez que
éstas provocan. Además la movilidad limitada de la lengua hace que sea difícil
eliminar los restos de comida. Por otro lado, a menudo es necesaria una alimentación
hipercalórica y con mucho azúcar para cubrir la elevada necesidad de calorías.
La caries aparece cuando las bacterias depositadas en las superfícies reaccionan con
el azúcar de los alimentos formando ácidos que destruyen primero el esmalte dental
y después la capa subyacente, la dentina. La caries que se produce puede ser muy
dolorosa y debe tratarse con un empaste o con la extracción del diente. Para evitar
la caries, es muy importante hacer pausas entre las comidas y la toma de bebidas
azucaradas, en el que la saliva neutraliza el ácido restaurando la placa dental que
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© K. Ude-Schoder, B. Sailer: Alimentacion EBD (Ernährung DEB), 09/2013 Traducción: Mónica Elias 2019
había estado afectada. No depende de la cantidad de azúcar que tomamos sino más
bien con qué frecuencia y durante cuánto tiempo se consume este azúcar.
Por ejemplo, si tomamos una limonada dando sorbitos durante todo el día o
picoteamos chocolate varias veces al día, esto es más perjudicial para los dientes que
si tomamos muchos dulces durante las comidas. Hay que encontrar un equilibrio entre
el azúcar como fuente de energía y el cuidado dental.
Un par de puntos importantes:
Los bebés no deben tomar bebidas azucaradas ni en biberón ni en vaso. Agua
hervida enfriada es la bebida ideal para calmar la sed!
Tampoco se deben untar los chupetes con miel o jarabes de frutas.
Las bebidas adecuadas para los bebés son agua, leche para bebés, leche de
vaca (cuando sea conveniente) y zumo de frutas muy aguado.
Se deben evitar cualquier tipo de limonadas ya que llevan mucho azucar y
ácidos y perjudican los dientes.
Bebés menores de un año no deben tomar ningún tipo de dulce ya que podrían
acostumbrarse fácilmente a su sabor y rechazar los otros alimentos.
Si a partir del primer año de edad quiere darle algun dulce, es preferible hacerlo
durante las comidas y no entre horas.
Vaya regularmente al dentista. Lo más apropiado sería cada 3 meses.
Cuando tenga que ir al dentista, llévese a su hijo/a para que vaya observando
y se acostumbre a esta situación.
Ponga atención a que sus dientes no tengan caries! La caries se transfiere de
padres a hijos.
Busque un dentista antes de que su bebé tenga el primer diente. De esta forma,
obtendrá buenos consejos sobre la higiene bucal, enjuague bucal, medicación
con fluor, entre otros.
7. Estreñimiento (obstipación)
El estreñimiento en bebés y niños pequeños es a menudo la consecuencia de poca
ingesta de agua al reducirse el hambre y/o por la necesidad de más líquido (por ej.
por el calor). La administración adicional de hierro puede también causar
estreñimiento. Pero también puede darse sin ningún motivo aparente.
Si un bebé con EB debe esforzarse mucho para poder ir de vientre, puede ser que
incluso una defecación blanda le produzca dolor y que le surjan ampollas en la piel
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alrededor del ano. El miedo al dolor provoca que se reprima la evacuación y empieza
un círculo vicioso. Las heces reprimidas se vuelven más secas y duras, lo que implica
que la defecación se vuelva incluso más dolorosa. Además se reduce el apetito y
aumenta el malestar general.
Para prevenir un estreñimiento es de vital importancia prestar atención de que el niño
tome mucha agua.
Si el niño rechaza el agua (hervida y enfriada), entonces puede ofrecerle un zumo
natural mezclado con agua (por ej. 1 cuchara sopera de zumo mezclado con 100 ml.
de agua) o un zumo para bebés también mezclado con agua (1 porción de zumo
mezclado con la misma cantidad de agua).
Si su bebé ya toma alimento sólido, déle cada dia papilla de verduras y de fruta.
Tenga en consideración que plátanos, arándanos y arroz pueden estreñir. En cambio,
potitos con manzana o pera tienen el efecto contrario. Alimentos integrales no deben
ser suministrados todavía!
A partir del tercer año puede empezar a suministrar Optifibre®. Optifibre® se puede
andministrar también a niños mas jóvenes en casos justificados. En este caso,
asegúrase de discutir primero la dosis adecuada con su pediatra. Este producto
contiene fibras vegetales solubles sin sabor y se puede comprar en las farmacias. Si
a pesar de haber tomado todas estas medidas, el niño tiene estreñimiento, puede
darle un laxante suave. Es mejor suministrarlo en pequeñas cantidades y de forma
regular, que empezar a darlo cuando las heces ya son muy duras y el círculo vicioso
ya ha tenido lugar (defecación-miedo al dolor-reprimir la evacuación-dolor). Otro
producto que funciona con niños con EB es Movicol® (sustancia:Macrogol). Su médico
puede darle una receta.
8. Anemia y falta de hierro
Los niños con EB pueden ser anémicos por dos motivos diferentes. En primer lugar,
cuando la piel es muy vulnerable, pueden perder sangre debido a las heridas abiertas.
Y esto puede suceder en el interior (boca, esófago, intestino y ano) o exteriormente
debido a las heridas. Por otro lado, para algunos niños la carne (principal fuente de
hierro) es casi imposible de masticar e ingerir. Una anemia crónica puede implicar
cansancio y una reducción de la capacidad de rendimiento. Una señal de ello puede
darse cuando el niño en la escuela no logra concentrarse por mucho tiempo o por la
tarde está apático. La anemia influye negativamente en el proceso de cicatrización y
puede tener otros efectos negativos en el estado de salud.
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Por desgracia, al suministro adicional de hierro frecuentemente provoca estreñimiento
(algunas veces puede provocar diarrea), sobre todo si se toma con un estómago
vacío. Es importante combatir los efectos secundarios a fin de que se pueda continuar
con la medicación. Hierro puede suministrarse en forma líquida o con pastillas. Para
una mejor absorción en el cuerpo, es conveniente tomarlo juntamente con vitamina
C (ya sea en polvo o con fruta o verdura). Pero a la vez hay que evitar tomar al mismo
tiempo cinc (al menos tiene que haber 2 horas de pausa), ya que entonces se
disminuiría la absorción de ambos elementos. En algunos casos, se suministra hierro
en forma de infusión intravenosa.
9. Preguntas especiales
9.1. Su bebé no puede o no quiere comer?
Sería tomar el camino fácil dar la culpa a todo a la EB. Desarrollos normales como
diversas infecciones con fiebre o cuando al bebé le estan saliendo los dientes influyen
sobre el comer y el beber. Estas enfermedades son inevitables en el desarrollo del
niño (además de ser también importantes para el desarrollo del sistema
inmunológico) pero son muy pesados para los padres.
Los niños poseen un sexto sentido que les permite percatarse del estado de ánimo de
los padres. Si su hijo tiene uno de esos días (por la razón que sea) en los que tiene
poco apetito, intente no mostrarle su preocupación ya que esto le provoca
inseguridad.
El niño que está acostumbrado a llevar una alimentación equilibrada y tiene apetito
cuando tiene un buen día, seguirá comiendo los alimentos adecuados aunque sea
muy poco, cuando tenga un día „malo“. Por eso, es más efectivo utilizar a diario
pequeños trucos para hacerle comer lo que debe. Cocine a menudo platos con huevos,
carne, pescado, leche, queso y añádele alimentos ricos en grasas y con muchas
calorías (como mantequilla, aceite, mayonesa, nata, creme fraiche, mascarpone, etc).
Añada 2-3 cucharadas de nata o creme fraiche al puré de patatas. Cocine
salsas, sopas, yogur, pudding, cremas, mousse de manzana.
Ponga una buena capa de mantequilla a la rebanda de pan o galletas (o queso
fresco, crema de almendras, crema de nueces)
Ponga queso rallado a los espaguetis, utilice mayonesa, queso fresco, creme
fraiche, patatas, verdura, una buena tortilla de patatas,...
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Añada 1 ó 2 cucharadas soperas de mermelada o trocitos de plátano maduro,
etc al yogur, papilla, arroz con leche.
Utilice siempre productos con % alto de grasas (yogur griego, yogur azucarado,
queso graso, etc).
Prepare salsas picantes y productos para untar con aguacates machacados,
mayonesa, foie gras, patés, etc.
Prepare salsas dulces con mermeladas, creme fraiche o mascarpone.
...Y todo aquello que se le ocurra para ganar calorías y hacer la comida para
su hijo todavía más sabrosa.
9.2. Comida triturada
Algunos niños sólo consiguen comer comida muy blanda, triturada o líquida. Se
cansarán con rapidez de la comida si sólo consiste en sopa o helado. Pero si al menos
estas comidas, que debido a la enfermededad deben ser diferentes a las del resto de
la familia se toman conjuntamente, ayudará al niño a sentirse menos „extraño“.
A menudo los niños quieren ver la comida que se va a triturar para asegurarse de que
van a comer lo mismo que el resto de miembros de la familia. La comida triturada
tiene un mejor aspecto si no se mezclan todos los ingredientes y si el color de la
zanahoria, de los guisantes, de las patatas, contrastan con el color de la carne. Así
aprende a diferenciar los diferentes gustos de los alimentos.
Si las mucosas presentan heridas, puede darse que se prefiera que la comida esté
enfriada, fría o incluso parcialmente helada.
Muchas de las comidas pueden prepararse en grandes cantidades y congelarlas por
raciones y utilizarlas cuando por ejemplo lo que está comiendo el resto de la familia
no se puede triturar.
Para ablandar la comida triturada se puede utilizar sopa, leche o salsas. Si se utiliza
agua, la comida queda líquida, sin sabor y se pierden importantes sustancias
nutritivas. A ser posible, no cuele la comida ya que se reduce su contenido de fibras
vegetales.
9.3. Alimentación adicional
Si su hijo tiene problemas en masticar e ingerir los alimentos, de poco le servirán los
consejos acabados de mencionar para que su hijo reciba todas las sustancias
nutritivas que les son necesarias. Por suerte, existe una gran oferta de alimentos
fortificados.
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Se pueden presentar de varias formas:
Alimentos adicionales completos: normalmente se presentan en forma de
bebida o crema. Pueden sustituir una comida o completarla. Como
normalmente su presentación va enfocada a los niños (envases de colores con
pajitas), les gusta llevárselo como merienda para la escuela.
Módulos: se suministran durante las comidas. Contienen una alta
concentración en una determinada sustancia nutritiva, por ej: un producto
hipercalórico, con proteínas, con grasas o fibras vegetales.
Es conveniente contactar con un/a nutricionista para que le informe sobre los actuales
alimentos adicionales que se ajustan mejor a las necesidades de su hijo/a.
Es recomendable ir alternando productos con regularidad ya que los niños se hartan
de ellos con facilidad.
9.4. Dilatación esofágica (estenosis)
Los niños que padecen de una forma distrófica recesiva de EB desarrollan a menudo
una estrechez en el esófago que les dificulta la ingesta de alimentos. Incluso a veces
llega a dificultar la ingesta de bebidas. Una dilatación del esófago (estenosis) es una
intervención quirúrgica bajo sedantes que permite al médico ensanchar o dilatar con
cuidado la estrechez del esófago. Para muchos niños representa una gran mejora a
la hora de ingerir los alimentos. Normalmente hay que repetir la intervención de forma
regular. Si un niño a pesar de haber tenido esta intervención, continua no comiendo
todos los alimentos que le serían necesarios, entonces seguramente se recomendará
introducir una sonda de gastrostomía endoscópica percutánea.
9.5. Sondas nasales y sondas de gastrostomía endoscópica percutánea (PEG)
Unas mucosas irritadas en la cavidad bucal y el consecuente dolor que causan al
tragar, afectan negativamente las comidas y reducen la ingesta de alimentos.
Si cabe la posibilidad de suministrar el alimento directamente al estómago (y, de esta
forma, se evita la „zona problemática“ de boca, faringe y esófago), el niño podrá
gozar de los alimentos que le sean posibles de tragar y el resto de sustancias
nutritivas que necesite, se le podrán suministrar a través de una sonda.
Sondas nasales (tubos delgados y flexibles que van introducidos por la nariz y van a
parar al esófago y al estómago) se recomiendan raras veces y por poco tiempo. Los
niños las rechazan claramente ya que son muy visibles y además son difíciles de fijar
en una piel tan vulnerable.
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En el caso de las llamadas sondas PEG (sondas de gastrostomía endoscópica cutánea,
PEG por sus siglas en inglés), en una pequeña intervención quirúrgica en la que el
tubo viene introducido por la pared abdominal hasta el estómago.
Una de las ventajas que presenta es que el „button“ (un tope protector contra la pared
exterior de la pared abdominal y en el que se conectará un tubo cuando llegue el
momento de suministrar el alimento) queda escondido debajo de la ropa. Además
una sonda PEG puede extraerse fácilmente cuando deje de ser necesaria. Puede ser
utilizada con frecuencia o raramente. El niño puede comer y beber lo que él quiera y
el resto se suministra a través de la sonda. También se puede utilizar para suministrar
medicamentos que tienen mal sabor.
La alimentación a través de la sonda PEG:
No se recomienda intentar suministrar alimento triturado a través de la sonda nasal
o de PEG, porque puede quedar obstruída y además podrían aparecer bacterias
nocivas. Tiene que adminsitrar comida especial para sondas que le recetará el médico.
El/la nutricionista le recomendará el producto adecuado para su hijo dependiendo de
sus necesidades y de su edad.
Existen muchas posibilidades de cómo y cuándo puede suministrarse alimentos a
través de la sonda. Cada niño tiene unas necesidades individuales y cada familia tiene
un ritmo de vida distinto. Todo ello lo tendrá en consideración el/la nutricionista a la
hora de establecer un plan adecuado para su hijo/a.
A continuación les presentamos las formas más frecuentes:
Suministrar después de las comidas una cantidad pequeña, por ej. 50 ml., si
su hijo/a no ha comido nada o no ha comido lo suficiente.
Dejar gotear el alimento en la sonda por la noche, cuando el niño esté ya
durmiendo, por ej. 300 ml. entre las ocho y las once de la noche.
Dejar gotear la sonda durante toda la noche, lo que pero conlleva que el niño
se levante al día siguiente sin apetito.
Aunque normalmente durante la noche no se tenga la habitud de comer, muchos
pacientes con EB dan preferencia a esta modalidad. De esta forma, les queda tiempo
durante el día para comer y beber a través de la boca, y para otro tipo de actividades.
El inconveniente de alimentar con sonda durante la noche es que implicará la
necesidad de orinar y defecar, impidiendo el descanso continuado de padres e hijo/a.
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Éste será seguramente el caso si se administra una cantidad superior a los 500 ml.
La alimentación por sonda PEG puede adaptarse a las necesidades y habitúdines de
cada familia, de manera que queden integradas en el ritmo diario de cada uno.
10. Información
Una parte de este información presente se basa en la traducción y adaptación del
prospecto „Nutrition in EB for Children over 1 Year of Age“ de Lesley Haynes
(Nutricionista infantil para EB, Londres, Reino Unido).