la celiachia dopo i nuovi lea...
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LA CELIACHIA DOPO I NUOVI LEA
FOLLOW-UP
Drssa Cinzia Bascietto
ASL 02 Lanciano-Vasto-Chieti
Pediatria-Nido Ospedale Floraspe Renzetti Lanciano
cinziabasciettovirgilioit
CELIACHIA
Problematiche particolari del follow-up pediatrico
Celiachia potenziale
La celiachia nella transizione dallrsquoetagrave pediatrica a quella adulta
Complicanze
CASO CLINICO 1
Familiaritagrave per malattia celiaca
Sintomatologia lieve
HLA compatibile per celiachia
Ab anti transglutaminasi 15 volte il vn
EGDS con biopsia e istologia Marsh tipo 0
CASO CLINICO 2
Paziente diabetico (IDDM)
Asintomatico per celiachia
Ab anti transglutaminasi 2 volte il vn
HLA compatibile per celiachia
EGDS con biopsia e istologia Marsh tipo 1
Max 18-20 delle diagnosi di malattia celiaca
CELIACHIA POTENZIALE
Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-
Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up
Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325
106
Cel Pot
89 GD
60 (54) pos sierologica
1239 bio ATROFIA MUCOSALE
16 (14)
negativizzazione sierologica
(13) 32 sierologia fluttuante
17 sintomi GFD
CELIACHIA POTENZIALE
Storia naturale
3 anni follow up
30 dei bambini con Cel Pot a dieta libera sviluppano atrofia nei 3 anni di osservazione
CELIACHIA POTENZIALE
bull 210 bambini con diagnosi di celiachia potenziale
bull 175210 dieta libera
bull 30 bambini con Celiachia Potenziale a dieta libera
sviluppano atrofia nei 9 anni di osservazione
bull 20 scomparsa Ab nel siero
9 anni follow up
Storia naturale
Potential celiac children 9 year follow-up on a gluten-containing diet
Auricchio R et al Am JGastroenterol 2014109913ndash921
6
CELIACHIA POTENZIALE
Storia naturale
Long-Term Outcome of Potential Celiac Disease in Genetically at-Risk Children The Prospective CELIPREV Cohort
Study Lionetti E et al- SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)
bull Familiari di primo grado di pazienti celiaci arruolati dalla nascita
bull 707 bambini di cui 553 positivi per HLA DQ2 DQ8 o entrambi
bull 26 (47) diagnosi di celiachia potenziale
Assenza di sintomi
Sierologia positiva (EMA ed Ab anti TG)
Istologia Marsh 0 (58) e Marsh 1 (42)
10 anni follow up
CELIACHIA POTENZIALE
Storia naturale
Long-Term Outcome of Potential Celiac
Disease in Genetically at-Risk Children The
Prospective CELIPREV Cohort Study
SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)
bull 13 dei bambini con Celiachia
Potenziale a dieta libera
sviluppano atrofia nei 10 anni
di osservazione
bull 83 scomparsa Ab nel siero
bull 4 sierologia fluttuante
CELIACHIA POTENZIALE
Long-Term Outcome of Potential Celiac
Disease in Genetically at-Risk Children The
Prospective CELIPREV Cohort Study
Lionetti E et al- SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)
Storia naturale
CELIACHIA POTENZIALE
hellipISTOLOGIAhellip
bull Conta dei linfociti intraepiteliali con recettore gammadelta
bull Pattern distribuzione linfociti intraepiteliali
bull Depositi mucosali Ab anti transglutaminasi
Maumlki M et al Increase in γδ T cell receptor bearing lymphocytes in normal small bowel mucosa in latent celiac disease Gut 1991 32 1412ndash1414 Salmi TT et al Immunoglobulin A autoantibodies against transglutaminase 2 in the small intestinal mucosa predict forthcoming celiac disease Aliment Pharmacol Ther 2006 24 541ndash552 Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325
Abbiamo markers predittivi di evoluzione verso una lesione mucosale di
grado piugrave elevato
Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325
CELIACHIA POTENZIALE
Terapia
Pazienti sintomatici
Dieta priva di glutine
per verificare la glutine dipendenza dei sintomi
Pazienti asintomatici
Dieta libera
Stretto follow up clinico e laboratoristico
hellipMA ATTENZIONE
Gluten-Induced Extra-Intestinal
Manifestations in Potential Celiac Disease
Celiac Trait
Popp A e Maki M
Nutrients 201911(2) 320
LA CELIACHIA NELLA TRANSIZIONE DALLrsquoETArsquo PEDIATRICA A QUELLA ADULTA
PUNTI CRITICI
bull Aspetto clinico (mineralizzazione ossea)
bull Rischio di abbandono della dieta aglutinata
bull Rischio di abbandono dei controlli clinici e di laboratorio
CHI COORDINA LA TRANSIZIONE
Il Centro di riferimento Pediatrico avragrave cura di
bull Redigere una relazione completa con notizie anamnestiche
laboratoristiche e strumentali relative alla diagnosi
bull Riferire in merito alla compliance alla dieta e su eventuali
complicanze
A CHI VIENE AFFIDATO LrsquoADOLESCENTE
bull Al medico di Medicina Generale
bull Al Centro Gastroenterologico di riferimento
COME ORGANIZZARE LA TRANSIZIONE
bull Co-presenza del Pediatra e del Gastroenterologo
dellrsquoadulto in un primo colloquio con il paziente
bull Eventuale disponibilitagrave del Pediatra nel primo anno di
transizione su richiesta del paziente
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
INCIDENZA
bull 02 dei pazienti celiaci
SOGGETTI A RISCHIO
bull Adulti diagnosticati in etagrave adulta
FATTORI DI RISCHIO
bull Diagnosi tardiva
bull Etagrave avanzata della diagnosi (gt 40 anni)
bull Presentazione classica allrsquoesordio (incremento del rischio di 7 volte)
bull Insufficiente compliance alla dieta aglutinata
Risk of complications in coeliac patients depends on age at diagnosis and type of clinical presentation Biagi F et al Dig Liver Dis 201850(6)549-552
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
CELIACHIA REFRATTARIA
Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante
terapia dietetica
TIPO 1
bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF
bull Terapia immunosoppressiva
bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96
TIPO 2
bull Forma preneoplastica
bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)
bull Sopravvivenza a 5 anni 40-58
GU n1912015
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T
ATROFIA
DELLA MILZA
CARCINOMA INTESTINO TENUE
LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE
ULCERATIVA
CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO
SPRUE
COLLAGENOSICA
Come considerazione conclusiva questo panel si sente di
raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della
inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le
complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di
pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori
debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario
GU N1912015
TEMPI Primo controllo 6-12 mesi
Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)
INDAGINI Primo controllo
bull Dati anamnestici e visita medica
bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)
bull Esami di laboratorio emocromo
Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)
sideremia ferritina folati
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU N1912015
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
INDAGINI
Controlli successivi (ogni 1-2 anni)
bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria
disturbi neurologici)
bull Valutazione dietetica
bull Esami di laboratorio emocromo
Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)
sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)
TSH e anti TPO
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
se normali alla diagnosi ogni 3 anni
se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso
seguente ben codificato per patologia in esenzione)
se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica
Transaminasi
Calcio fosforo vitamina D paratormone
Glicemia HbA1c
Vitamina B12
Colesterolo trigliceridi
helliphelliphelliphelliphellip
DEXA total body
hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
bull Familiari di primo grado
bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia
bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)
bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare
positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici
HLA
negativo no screening
SOGGETTI A RISCHIO
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A
- helliphelliphellip - B
- helliphelliphelliphellip - C
- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi
- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento
Quindi pure in etagrave
pediatrica
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le
prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze
MONITORAGGIO CLINICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Complicanze meno frequenti
bull Inadeguata compliance alla dieta
MONITORAGGIO
LABORATORISTICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Non eseguire esami inutili
bull Non effettuare esami troppo spesso
bull Non tralasciare esami necessari
CERTIFICATO DI ESENZIONE PER
ALIMENTI RILASCIATO
DALLrsquoAMBULATORIO DI
RIFERIMENTO REGIONALE
Allungamento pratiche
burocratiche
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19
RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello
Stato di 30 milioni di euro
AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata
lineare ma una revisione razionale che lascia
immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto
calorico giornaliero da carboidrati privi di
glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave
con bisogni particolariraquo
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
QUALE FUTURO PER I CELIACI
hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo
IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA
PREVENIRE LA RISPOSTA
AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE
SELEZIONARE PRODURRE E
COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA
GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO
LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI
CELIACHIA
Problematiche particolari del follow-up pediatrico
Celiachia potenziale
La celiachia nella transizione dallrsquoetagrave pediatrica a quella adulta
Complicanze
CASO CLINICO 1
Familiaritagrave per malattia celiaca
Sintomatologia lieve
HLA compatibile per celiachia
Ab anti transglutaminasi 15 volte il vn
EGDS con biopsia e istologia Marsh tipo 0
CASO CLINICO 2
Paziente diabetico (IDDM)
Asintomatico per celiachia
Ab anti transglutaminasi 2 volte il vn
HLA compatibile per celiachia
EGDS con biopsia e istologia Marsh tipo 1
Max 18-20 delle diagnosi di malattia celiaca
CELIACHIA POTENZIALE
Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-
Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up
Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325
106
Cel Pot
89 GD
60 (54) pos sierologica
1239 bio ATROFIA MUCOSALE
16 (14)
negativizzazione sierologica
(13) 32 sierologia fluttuante
17 sintomi GFD
CELIACHIA POTENZIALE
Storia naturale
3 anni follow up
30 dei bambini con Cel Pot a dieta libera sviluppano atrofia nei 3 anni di osservazione
CELIACHIA POTENZIALE
bull 210 bambini con diagnosi di celiachia potenziale
bull 175210 dieta libera
bull 30 bambini con Celiachia Potenziale a dieta libera
sviluppano atrofia nei 9 anni di osservazione
bull 20 scomparsa Ab nel siero
9 anni follow up
Storia naturale
Potential celiac children 9 year follow-up on a gluten-containing diet
Auricchio R et al Am JGastroenterol 2014109913ndash921
6
CELIACHIA POTENZIALE
Storia naturale
Long-Term Outcome of Potential Celiac Disease in Genetically at-Risk Children The Prospective CELIPREV Cohort
Study Lionetti E et al- SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)
bull Familiari di primo grado di pazienti celiaci arruolati dalla nascita
bull 707 bambini di cui 553 positivi per HLA DQ2 DQ8 o entrambi
bull 26 (47) diagnosi di celiachia potenziale
Assenza di sintomi
Sierologia positiva (EMA ed Ab anti TG)
Istologia Marsh 0 (58) e Marsh 1 (42)
10 anni follow up
CELIACHIA POTENZIALE
Storia naturale
Long-Term Outcome of Potential Celiac
Disease in Genetically at-Risk Children The
Prospective CELIPREV Cohort Study
SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)
bull 13 dei bambini con Celiachia
Potenziale a dieta libera
sviluppano atrofia nei 10 anni
di osservazione
bull 83 scomparsa Ab nel siero
bull 4 sierologia fluttuante
CELIACHIA POTENZIALE
Long-Term Outcome of Potential Celiac
Disease in Genetically at-Risk Children The
Prospective CELIPREV Cohort Study
Lionetti E et al- SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)
Storia naturale
CELIACHIA POTENZIALE
hellipISTOLOGIAhellip
bull Conta dei linfociti intraepiteliali con recettore gammadelta
bull Pattern distribuzione linfociti intraepiteliali
bull Depositi mucosali Ab anti transglutaminasi
Maumlki M et al Increase in γδ T cell receptor bearing lymphocytes in normal small bowel mucosa in latent celiac disease Gut 1991 32 1412ndash1414 Salmi TT et al Immunoglobulin A autoantibodies against transglutaminase 2 in the small intestinal mucosa predict forthcoming celiac disease Aliment Pharmacol Ther 2006 24 541ndash552 Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325
Abbiamo markers predittivi di evoluzione verso una lesione mucosale di
grado piugrave elevato
Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325
CELIACHIA POTENZIALE
Terapia
Pazienti sintomatici
Dieta priva di glutine
per verificare la glutine dipendenza dei sintomi
Pazienti asintomatici
Dieta libera
Stretto follow up clinico e laboratoristico
hellipMA ATTENZIONE
Gluten-Induced Extra-Intestinal
Manifestations in Potential Celiac Disease
Celiac Trait
Popp A e Maki M
Nutrients 201911(2) 320
LA CELIACHIA NELLA TRANSIZIONE DALLrsquoETArsquo PEDIATRICA A QUELLA ADULTA
PUNTI CRITICI
bull Aspetto clinico (mineralizzazione ossea)
bull Rischio di abbandono della dieta aglutinata
bull Rischio di abbandono dei controlli clinici e di laboratorio
CHI COORDINA LA TRANSIZIONE
Il Centro di riferimento Pediatrico avragrave cura di
bull Redigere una relazione completa con notizie anamnestiche
laboratoristiche e strumentali relative alla diagnosi
bull Riferire in merito alla compliance alla dieta e su eventuali
complicanze
A CHI VIENE AFFIDATO LrsquoADOLESCENTE
bull Al medico di Medicina Generale
bull Al Centro Gastroenterologico di riferimento
COME ORGANIZZARE LA TRANSIZIONE
bull Co-presenza del Pediatra e del Gastroenterologo
dellrsquoadulto in un primo colloquio con il paziente
bull Eventuale disponibilitagrave del Pediatra nel primo anno di
transizione su richiesta del paziente
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
INCIDENZA
bull 02 dei pazienti celiaci
SOGGETTI A RISCHIO
bull Adulti diagnosticati in etagrave adulta
FATTORI DI RISCHIO
bull Diagnosi tardiva
bull Etagrave avanzata della diagnosi (gt 40 anni)
bull Presentazione classica allrsquoesordio (incremento del rischio di 7 volte)
bull Insufficiente compliance alla dieta aglutinata
Risk of complications in coeliac patients depends on age at diagnosis and type of clinical presentation Biagi F et al Dig Liver Dis 201850(6)549-552
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
CELIACHIA REFRATTARIA
Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante
terapia dietetica
TIPO 1
bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF
bull Terapia immunosoppressiva
bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96
TIPO 2
bull Forma preneoplastica
bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)
bull Sopravvivenza a 5 anni 40-58
GU n1912015
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T
ATROFIA
DELLA MILZA
CARCINOMA INTESTINO TENUE
LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE
ULCERATIVA
CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO
SPRUE
COLLAGENOSICA
Come considerazione conclusiva questo panel si sente di
raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della
inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le
complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di
pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori
debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario
GU N1912015
TEMPI Primo controllo 6-12 mesi
Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)
INDAGINI Primo controllo
bull Dati anamnestici e visita medica
bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)
bull Esami di laboratorio emocromo
Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)
sideremia ferritina folati
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU N1912015
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
INDAGINI
Controlli successivi (ogni 1-2 anni)
bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria
disturbi neurologici)
bull Valutazione dietetica
bull Esami di laboratorio emocromo
Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)
sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)
TSH e anti TPO
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
se normali alla diagnosi ogni 3 anni
se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso
seguente ben codificato per patologia in esenzione)
se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica
Transaminasi
Calcio fosforo vitamina D paratormone
Glicemia HbA1c
Vitamina B12
Colesterolo trigliceridi
helliphelliphelliphelliphellip
DEXA total body
hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
bull Familiari di primo grado
bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia
bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)
bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare
positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici
HLA
negativo no screening
SOGGETTI A RISCHIO
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A
- helliphelliphellip - B
- helliphelliphelliphellip - C
- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi
- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento
Quindi pure in etagrave
pediatrica
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le
prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze
MONITORAGGIO CLINICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Complicanze meno frequenti
bull Inadeguata compliance alla dieta
MONITORAGGIO
LABORATORISTICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Non eseguire esami inutili
bull Non effettuare esami troppo spesso
bull Non tralasciare esami necessari
CERTIFICATO DI ESENZIONE PER
ALIMENTI RILASCIATO
DALLrsquoAMBULATORIO DI
RIFERIMENTO REGIONALE
Allungamento pratiche
burocratiche
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19
RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello
Stato di 30 milioni di euro
AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata
lineare ma una revisione razionale che lascia
immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto
calorico giornaliero da carboidrati privi di
glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave
con bisogni particolariraquo
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
QUALE FUTURO PER I CELIACI
hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo
IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA
PREVENIRE LA RISPOSTA
AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE
SELEZIONARE PRODURRE E
COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA
GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO
LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI
CASO CLINICO 1
Familiaritagrave per malattia celiaca
Sintomatologia lieve
HLA compatibile per celiachia
Ab anti transglutaminasi 15 volte il vn
EGDS con biopsia e istologia Marsh tipo 0
CASO CLINICO 2
Paziente diabetico (IDDM)
Asintomatico per celiachia
Ab anti transglutaminasi 2 volte il vn
HLA compatibile per celiachia
EGDS con biopsia e istologia Marsh tipo 1
Max 18-20 delle diagnosi di malattia celiaca
CELIACHIA POTENZIALE
Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-
Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up
Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325
106
Cel Pot
89 GD
60 (54) pos sierologica
1239 bio ATROFIA MUCOSALE
16 (14)
negativizzazione sierologica
(13) 32 sierologia fluttuante
17 sintomi GFD
CELIACHIA POTENZIALE
Storia naturale
3 anni follow up
30 dei bambini con Cel Pot a dieta libera sviluppano atrofia nei 3 anni di osservazione
CELIACHIA POTENZIALE
bull 210 bambini con diagnosi di celiachia potenziale
bull 175210 dieta libera
bull 30 bambini con Celiachia Potenziale a dieta libera
sviluppano atrofia nei 9 anni di osservazione
bull 20 scomparsa Ab nel siero
9 anni follow up
Storia naturale
Potential celiac children 9 year follow-up on a gluten-containing diet
Auricchio R et al Am JGastroenterol 2014109913ndash921
6
CELIACHIA POTENZIALE
Storia naturale
Long-Term Outcome of Potential Celiac Disease in Genetically at-Risk Children The Prospective CELIPREV Cohort
Study Lionetti E et al- SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)
bull Familiari di primo grado di pazienti celiaci arruolati dalla nascita
bull 707 bambini di cui 553 positivi per HLA DQ2 DQ8 o entrambi
bull 26 (47) diagnosi di celiachia potenziale
Assenza di sintomi
Sierologia positiva (EMA ed Ab anti TG)
Istologia Marsh 0 (58) e Marsh 1 (42)
10 anni follow up
CELIACHIA POTENZIALE
Storia naturale
Long-Term Outcome of Potential Celiac
Disease in Genetically at-Risk Children The
Prospective CELIPREV Cohort Study
SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)
bull 13 dei bambini con Celiachia
Potenziale a dieta libera
sviluppano atrofia nei 10 anni
di osservazione
bull 83 scomparsa Ab nel siero
bull 4 sierologia fluttuante
CELIACHIA POTENZIALE
Long-Term Outcome of Potential Celiac
Disease in Genetically at-Risk Children The
Prospective CELIPREV Cohort Study
Lionetti E et al- SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)
Storia naturale
CELIACHIA POTENZIALE
hellipISTOLOGIAhellip
bull Conta dei linfociti intraepiteliali con recettore gammadelta
bull Pattern distribuzione linfociti intraepiteliali
bull Depositi mucosali Ab anti transglutaminasi
Maumlki M et al Increase in γδ T cell receptor bearing lymphocytes in normal small bowel mucosa in latent celiac disease Gut 1991 32 1412ndash1414 Salmi TT et al Immunoglobulin A autoantibodies against transglutaminase 2 in the small intestinal mucosa predict forthcoming celiac disease Aliment Pharmacol Ther 2006 24 541ndash552 Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325
Abbiamo markers predittivi di evoluzione verso una lesione mucosale di
grado piugrave elevato
Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325
CELIACHIA POTENZIALE
Terapia
Pazienti sintomatici
Dieta priva di glutine
per verificare la glutine dipendenza dei sintomi
Pazienti asintomatici
Dieta libera
Stretto follow up clinico e laboratoristico
hellipMA ATTENZIONE
Gluten-Induced Extra-Intestinal
Manifestations in Potential Celiac Disease
Celiac Trait
Popp A e Maki M
Nutrients 201911(2) 320
LA CELIACHIA NELLA TRANSIZIONE DALLrsquoETArsquo PEDIATRICA A QUELLA ADULTA
PUNTI CRITICI
bull Aspetto clinico (mineralizzazione ossea)
bull Rischio di abbandono della dieta aglutinata
bull Rischio di abbandono dei controlli clinici e di laboratorio
CHI COORDINA LA TRANSIZIONE
Il Centro di riferimento Pediatrico avragrave cura di
bull Redigere una relazione completa con notizie anamnestiche
laboratoristiche e strumentali relative alla diagnosi
bull Riferire in merito alla compliance alla dieta e su eventuali
complicanze
A CHI VIENE AFFIDATO LrsquoADOLESCENTE
bull Al medico di Medicina Generale
bull Al Centro Gastroenterologico di riferimento
COME ORGANIZZARE LA TRANSIZIONE
bull Co-presenza del Pediatra e del Gastroenterologo
dellrsquoadulto in un primo colloquio con il paziente
bull Eventuale disponibilitagrave del Pediatra nel primo anno di
transizione su richiesta del paziente
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
INCIDENZA
bull 02 dei pazienti celiaci
SOGGETTI A RISCHIO
bull Adulti diagnosticati in etagrave adulta
FATTORI DI RISCHIO
bull Diagnosi tardiva
bull Etagrave avanzata della diagnosi (gt 40 anni)
bull Presentazione classica allrsquoesordio (incremento del rischio di 7 volte)
bull Insufficiente compliance alla dieta aglutinata
Risk of complications in coeliac patients depends on age at diagnosis and type of clinical presentation Biagi F et al Dig Liver Dis 201850(6)549-552
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
CELIACHIA REFRATTARIA
Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante
terapia dietetica
TIPO 1
bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF
bull Terapia immunosoppressiva
bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96
TIPO 2
bull Forma preneoplastica
bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)
bull Sopravvivenza a 5 anni 40-58
GU n1912015
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T
ATROFIA
DELLA MILZA
CARCINOMA INTESTINO TENUE
LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE
ULCERATIVA
CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO
SPRUE
COLLAGENOSICA
Come considerazione conclusiva questo panel si sente di
raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della
inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le
complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di
pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori
debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario
GU N1912015
TEMPI Primo controllo 6-12 mesi
Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)
INDAGINI Primo controllo
bull Dati anamnestici e visita medica
bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)
bull Esami di laboratorio emocromo
Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)
sideremia ferritina folati
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU N1912015
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
INDAGINI
Controlli successivi (ogni 1-2 anni)
bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria
disturbi neurologici)
bull Valutazione dietetica
bull Esami di laboratorio emocromo
Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)
sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)
TSH e anti TPO
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
se normali alla diagnosi ogni 3 anni
se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso
seguente ben codificato per patologia in esenzione)
se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica
Transaminasi
Calcio fosforo vitamina D paratormone
Glicemia HbA1c
Vitamina B12
Colesterolo trigliceridi
helliphelliphelliphelliphellip
DEXA total body
hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
bull Familiari di primo grado
bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia
bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)
bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare
positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici
HLA
negativo no screening
SOGGETTI A RISCHIO
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A
- helliphelliphellip - B
- helliphelliphelliphellip - C
- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi
- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento
Quindi pure in etagrave
pediatrica
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le
prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze
MONITORAGGIO CLINICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Complicanze meno frequenti
bull Inadeguata compliance alla dieta
MONITORAGGIO
LABORATORISTICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Non eseguire esami inutili
bull Non effettuare esami troppo spesso
bull Non tralasciare esami necessari
CERTIFICATO DI ESENZIONE PER
ALIMENTI RILASCIATO
DALLrsquoAMBULATORIO DI
RIFERIMENTO REGIONALE
Allungamento pratiche
burocratiche
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19
RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello
Stato di 30 milioni di euro
AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata
lineare ma una revisione razionale che lascia
immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto
calorico giornaliero da carboidrati privi di
glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave
con bisogni particolariraquo
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
QUALE FUTURO PER I CELIACI
hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo
IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA
PREVENIRE LA RISPOSTA
AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE
SELEZIONARE PRODURRE E
COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA
GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO
LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI
Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-
Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up
Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325
106
Cel Pot
89 GD
60 (54) pos sierologica
1239 bio ATROFIA MUCOSALE
16 (14)
negativizzazione sierologica
(13) 32 sierologia fluttuante
17 sintomi GFD
CELIACHIA POTENZIALE
Storia naturale
3 anni follow up
30 dei bambini con Cel Pot a dieta libera sviluppano atrofia nei 3 anni di osservazione
CELIACHIA POTENZIALE
bull 210 bambini con diagnosi di celiachia potenziale
bull 175210 dieta libera
bull 30 bambini con Celiachia Potenziale a dieta libera
sviluppano atrofia nei 9 anni di osservazione
bull 20 scomparsa Ab nel siero
9 anni follow up
Storia naturale
Potential celiac children 9 year follow-up on a gluten-containing diet
Auricchio R et al Am JGastroenterol 2014109913ndash921
6
CELIACHIA POTENZIALE
Storia naturale
Long-Term Outcome of Potential Celiac Disease in Genetically at-Risk Children The Prospective CELIPREV Cohort
Study Lionetti E et al- SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)
bull Familiari di primo grado di pazienti celiaci arruolati dalla nascita
bull 707 bambini di cui 553 positivi per HLA DQ2 DQ8 o entrambi
bull 26 (47) diagnosi di celiachia potenziale
Assenza di sintomi
Sierologia positiva (EMA ed Ab anti TG)
Istologia Marsh 0 (58) e Marsh 1 (42)
10 anni follow up
CELIACHIA POTENZIALE
Storia naturale
Long-Term Outcome of Potential Celiac
Disease in Genetically at-Risk Children The
Prospective CELIPREV Cohort Study
SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)
bull 13 dei bambini con Celiachia
Potenziale a dieta libera
sviluppano atrofia nei 10 anni
di osservazione
bull 83 scomparsa Ab nel siero
bull 4 sierologia fluttuante
CELIACHIA POTENZIALE
Long-Term Outcome of Potential Celiac
Disease in Genetically at-Risk Children The
Prospective CELIPREV Cohort Study
Lionetti E et al- SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)
Storia naturale
CELIACHIA POTENZIALE
hellipISTOLOGIAhellip
bull Conta dei linfociti intraepiteliali con recettore gammadelta
bull Pattern distribuzione linfociti intraepiteliali
bull Depositi mucosali Ab anti transglutaminasi
Maumlki M et al Increase in γδ T cell receptor bearing lymphocytes in normal small bowel mucosa in latent celiac disease Gut 1991 32 1412ndash1414 Salmi TT et al Immunoglobulin A autoantibodies against transglutaminase 2 in the small intestinal mucosa predict forthcoming celiac disease Aliment Pharmacol Ther 2006 24 541ndash552 Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325
Abbiamo markers predittivi di evoluzione verso una lesione mucosale di
grado piugrave elevato
Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325
CELIACHIA POTENZIALE
Terapia
Pazienti sintomatici
Dieta priva di glutine
per verificare la glutine dipendenza dei sintomi
Pazienti asintomatici
Dieta libera
Stretto follow up clinico e laboratoristico
hellipMA ATTENZIONE
Gluten-Induced Extra-Intestinal
Manifestations in Potential Celiac Disease
Celiac Trait
Popp A e Maki M
Nutrients 201911(2) 320
LA CELIACHIA NELLA TRANSIZIONE DALLrsquoETArsquo PEDIATRICA A QUELLA ADULTA
PUNTI CRITICI
bull Aspetto clinico (mineralizzazione ossea)
bull Rischio di abbandono della dieta aglutinata
bull Rischio di abbandono dei controlli clinici e di laboratorio
CHI COORDINA LA TRANSIZIONE
Il Centro di riferimento Pediatrico avragrave cura di
bull Redigere una relazione completa con notizie anamnestiche
laboratoristiche e strumentali relative alla diagnosi
bull Riferire in merito alla compliance alla dieta e su eventuali
complicanze
A CHI VIENE AFFIDATO LrsquoADOLESCENTE
bull Al medico di Medicina Generale
bull Al Centro Gastroenterologico di riferimento
COME ORGANIZZARE LA TRANSIZIONE
bull Co-presenza del Pediatra e del Gastroenterologo
dellrsquoadulto in un primo colloquio con il paziente
bull Eventuale disponibilitagrave del Pediatra nel primo anno di
transizione su richiesta del paziente
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
INCIDENZA
bull 02 dei pazienti celiaci
SOGGETTI A RISCHIO
bull Adulti diagnosticati in etagrave adulta
FATTORI DI RISCHIO
bull Diagnosi tardiva
bull Etagrave avanzata della diagnosi (gt 40 anni)
bull Presentazione classica allrsquoesordio (incremento del rischio di 7 volte)
bull Insufficiente compliance alla dieta aglutinata
Risk of complications in coeliac patients depends on age at diagnosis and type of clinical presentation Biagi F et al Dig Liver Dis 201850(6)549-552
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
CELIACHIA REFRATTARIA
Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante
terapia dietetica
TIPO 1
bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF
bull Terapia immunosoppressiva
bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96
TIPO 2
bull Forma preneoplastica
bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)
bull Sopravvivenza a 5 anni 40-58
GU n1912015
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T
ATROFIA
DELLA MILZA
CARCINOMA INTESTINO TENUE
LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE
ULCERATIVA
CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO
SPRUE
COLLAGENOSICA
Come considerazione conclusiva questo panel si sente di
raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della
inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le
complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di
pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori
debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario
GU N1912015
TEMPI Primo controllo 6-12 mesi
Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)
INDAGINI Primo controllo
bull Dati anamnestici e visita medica
bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)
bull Esami di laboratorio emocromo
Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)
sideremia ferritina folati
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU N1912015
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
INDAGINI
Controlli successivi (ogni 1-2 anni)
bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria
disturbi neurologici)
bull Valutazione dietetica
bull Esami di laboratorio emocromo
Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)
sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)
TSH e anti TPO
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
se normali alla diagnosi ogni 3 anni
se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso
seguente ben codificato per patologia in esenzione)
se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica
Transaminasi
Calcio fosforo vitamina D paratormone
Glicemia HbA1c
Vitamina B12
Colesterolo trigliceridi
helliphelliphelliphelliphellip
DEXA total body
hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
bull Familiari di primo grado
bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia
bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)
bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare
positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici
HLA
negativo no screening
SOGGETTI A RISCHIO
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A
- helliphelliphellip - B
- helliphelliphelliphellip - C
- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi
- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento
Quindi pure in etagrave
pediatrica
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le
prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze
MONITORAGGIO CLINICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Complicanze meno frequenti
bull Inadeguata compliance alla dieta
MONITORAGGIO
LABORATORISTICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Non eseguire esami inutili
bull Non effettuare esami troppo spesso
bull Non tralasciare esami necessari
CERTIFICATO DI ESENZIONE PER
ALIMENTI RILASCIATO
DALLrsquoAMBULATORIO DI
RIFERIMENTO REGIONALE
Allungamento pratiche
burocratiche
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19
RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello
Stato di 30 milioni di euro
AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata
lineare ma una revisione razionale che lascia
immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto
calorico giornaliero da carboidrati privi di
glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave
con bisogni particolariraquo
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
QUALE FUTURO PER I CELIACI
hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo
IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA
PREVENIRE LA RISPOSTA
AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE
SELEZIONARE PRODURRE E
COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA
GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO
LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI
CELIACHIA POTENZIALE
bull 210 bambini con diagnosi di celiachia potenziale
bull 175210 dieta libera
bull 30 bambini con Celiachia Potenziale a dieta libera
sviluppano atrofia nei 9 anni di osservazione
bull 20 scomparsa Ab nel siero
9 anni follow up
Storia naturale
Potential celiac children 9 year follow-up on a gluten-containing diet
Auricchio R et al Am JGastroenterol 2014109913ndash921
6
CELIACHIA POTENZIALE
Storia naturale
Long-Term Outcome of Potential Celiac Disease in Genetically at-Risk Children The Prospective CELIPREV Cohort
Study Lionetti E et al- SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)
bull Familiari di primo grado di pazienti celiaci arruolati dalla nascita
bull 707 bambini di cui 553 positivi per HLA DQ2 DQ8 o entrambi
bull 26 (47) diagnosi di celiachia potenziale
Assenza di sintomi
Sierologia positiva (EMA ed Ab anti TG)
Istologia Marsh 0 (58) e Marsh 1 (42)
10 anni follow up
CELIACHIA POTENZIALE
Storia naturale
Long-Term Outcome of Potential Celiac
Disease in Genetically at-Risk Children The
Prospective CELIPREV Cohort Study
SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)
bull 13 dei bambini con Celiachia
Potenziale a dieta libera
sviluppano atrofia nei 10 anni
di osservazione
bull 83 scomparsa Ab nel siero
bull 4 sierologia fluttuante
CELIACHIA POTENZIALE
Long-Term Outcome of Potential Celiac
Disease in Genetically at-Risk Children The
Prospective CELIPREV Cohort Study
Lionetti E et al- SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)
Storia naturale
CELIACHIA POTENZIALE
hellipISTOLOGIAhellip
bull Conta dei linfociti intraepiteliali con recettore gammadelta
bull Pattern distribuzione linfociti intraepiteliali
bull Depositi mucosali Ab anti transglutaminasi
Maumlki M et al Increase in γδ T cell receptor bearing lymphocytes in normal small bowel mucosa in latent celiac disease Gut 1991 32 1412ndash1414 Salmi TT et al Immunoglobulin A autoantibodies against transglutaminase 2 in the small intestinal mucosa predict forthcoming celiac disease Aliment Pharmacol Ther 2006 24 541ndash552 Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325
Abbiamo markers predittivi di evoluzione verso una lesione mucosale di
grado piugrave elevato
Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325
CELIACHIA POTENZIALE
Terapia
Pazienti sintomatici
Dieta priva di glutine
per verificare la glutine dipendenza dei sintomi
Pazienti asintomatici
Dieta libera
Stretto follow up clinico e laboratoristico
hellipMA ATTENZIONE
Gluten-Induced Extra-Intestinal
Manifestations in Potential Celiac Disease
Celiac Trait
Popp A e Maki M
Nutrients 201911(2) 320
LA CELIACHIA NELLA TRANSIZIONE DALLrsquoETArsquo PEDIATRICA A QUELLA ADULTA
PUNTI CRITICI
bull Aspetto clinico (mineralizzazione ossea)
bull Rischio di abbandono della dieta aglutinata
bull Rischio di abbandono dei controlli clinici e di laboratorio
CHI COORDINA LA TRANSIZIONE
Il Centro di riferimento Pediatrico avragrave cura di
bull Redigere una relazione completa con notizie anamnestiche
laboratoristiche e strumentali relative alla diagnosi
bull Riferire in merito alla compliance alla dieta e su eventuali
complicanze
A CHI VIENE AFFIDATO LrsquoADOLESCENTE
bull Al medico di Medicina Generale
bull Al Centro Gastroenterologico di riferimento
COME ORGANIZZARE LA TRANSIZIONE
bull Co-presenza del Pediatra e del Gastroenterologo
dellrsquoadulto in un primo colloquio con il paziente
bull Eventuale disponibilitagrave del Pediatra nel primo anno di
transizione su richiesta del paziente
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
INCIDENZA
bull 02 dei pazienti celiaci
SOGGETTI A RISCHIO
bull Adulti diagnosticati in etagrave adulta
FATTORI DI RISCHIO
bull Diagnosi tardiva
bull Etagrave avanzata della diagnosi (gt 40 anni)
bull Presentazione classica allrsquoesordio (incremento del rischio di 7 volte)
bull Insufficiente compliance alla dieta aglutinata
Risk of complications in coeliac patients depends on age at diagnosis and type of clinical presentation Biagi F et al Dig Liver Dis 201850(6)549-552
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
CELIACHIA REFRATTARIA
Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante
terapia dietetica
TIPO 1
bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF
bull Terapia immunosoppressiva
bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96
TIPO 2
bull Forma preneoplastica
bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)
bull Sopravvivenza a 5 anni 40-58
GU n1912015
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T
ATROFIA
DELLA MILZA
CARCINOMA INTESTINO TENUE
LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE
ULCERATIVA
CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO
SPRUE
COLLAGENOSICA
Come considerazione conclusiva questo panel si sente di
raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della
inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le
complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di
pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori
debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario
GU N1912015
TEMPI Primo controllo 6-12 mesi
Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)
INDAGINI Primo controllo
bull Dati anamnestici e visita medica
bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)
bull Esami di laboratorio emocromo
Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)
sideremia ferritina folati
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU N1912015
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
INDAGINI
Controlli successivi (ogni 1-2 anni)
bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria
disturbi neurologici)
bull Valutazione dietetica
bull Esami di laboratorio emocromo
Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)
sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)
TSH e anti TPO
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
se normali alla diagnosi ogni 3 anni
se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso
seguente ben codificato per patologia in esenzione)
se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica
Transaminasi
Calcio fosforo vitamina D paratormone
Glicemia HbA1c
Vitamina B12
Colesterolo trigliceridi
helliphelliphelliphelliphellip
DEXA total body
hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
bull Familiari di primo grado
bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia
bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)
bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare
positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici
HLA
negativo no screening
SOGGETTI A RISCHIO
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A
- helliphelliphellip - B
- helliphelliphelliphellip - C
- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi
- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento
Quindi pure in etagrave
pediatrica
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le
prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze
MONITORAGGIO CLINICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Complicanze meno frequenti
bull Inadeguata compliance alla dieta
MONITORAGGIO
LABORATORISTICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Non eseguire esami inutili
bull Non effettuare esami troppo spesso
bull Non tralasciare esami necessari
CERTIFICATO DI ESENZIONE PER
ALIMENTI RILASCIATO
DALLrsquoAMBULATORIO DI
RIFERIMENTO REGIONALE
Allungamento pratiche
burocratiche
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19
RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello
Stato di 30 milioni di euro
AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata
lineare ma una revisione razionale che lascia
immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto
calorico giornaliero da carboidrati privi di
glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave
con bisogni particolariraquo
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
QUALE FUTURO PER I CELIACI
hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo
IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA
PREVENIRE LA RISPOSTA
AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE
SELEZIONARE PRODURRE E
COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA
GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO
LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI
6
CELIACHIA POTENZIALE
Storia naturale
Long-Term Outcome of Potential Celiac Disease in Genetically at-Risk Children The Prospective CELIPREV Cohort
Study Lionetti E et al- SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)
bull Familiari di primo grado di pazienti celiaci arruolati dalla nascita
bull 707 bambini di cui 553 positivi per HLA DQ2 DQ8 o entrambi
bull 26 (47) diagnosi di celiachia potenziale
Assenza di sintomi
Sierologia positiva (EMA ed Ab anti TG)
Istologia Marsh 0 (58) e Marsh 1 (42)
10 anni follow up
CELIACHIA POTENZIALE
Storia naturale
Long-Term Outcome of Potential Celiac
Disease in Genetically at-Risk Children The
Prospective CELIPREV Cohort Study
SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)
bull 13 dei bambini con Celiachia
Potenziale a dieta libera
sviluppano atrofia nei 10 anni
di osservazione
bull 83 scomparsa Ab nel siero
bull 4 sierologia fluttuante
CELIACHIA POTENZIALE
Long-Term Outcome of Potential Celiac
Disease in Genetically at-Risk Children The
Prospective CELIPREV Cohort Study
Lionetti E et al- SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)
Storia naturale
CELIACHIA POTENZIALE
hellipISTOLOGIAhellip
bull Conta dei linfociti intraepiteliali con recettore gammadelta
bull Pattern distribuzione linfociti intraepiteliali
bull Depositi mucosali Ab anti transglutaminasi
Maumlki M et al Increase in γδ T cell receptor bearing lymphocytes in normal small bowel mucosa in latent celiac disease Gut 1991 32 1412ndash1414 Salmi TT et al Immunoglobulin A autoantibodies against transglutaminase 2 in the small intestinal mucosa predict forthcoming celiac disease Aliment Pharmacol Ther 2006 24 541ndash552 Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325
Abbiamo markers predittivi di evoluzione verso una lesione mucosale di
grado piugrave elevato
Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325
CELIACHIA POTENZIALE
Terapia
Pazienti sintomatici
Dieta priva di glutine
per verificare la glutine dipendenza dei sintomi
Pazienti asintomatici
Dieta libera
Stretto follow up clinico e laboratoristico
hellipMA ATTENZIONE
Gluten-Induced Extra-Intestinal
Manifestations in Potential Celiac Disease
Celiac Trait
Popp A e Maki M
Nutrients 201911(2) 320
LA CELIACHIA NELLA TRANSIZIONE DALLrsquoETArsquo PEDIATRICA A QUELLA ADULTA
PUNTI CRITICI
bull Aspetto clinico (mineralizzazione ossea)
bull Rischio di abbandono della dieta aglutinata
bull Rischio di abbandono dei controlli clinici e di laboratorio
CHI COORDINA LA TRANSIZIONE
Il Centro di riferimento Pediatrico avragrave cura di
bull Redigere una relazione completa con notizie anamnestiche
laboratoristiche e strumentali relative alla diagnosi
bull Riferire in merito alla compliance alla dieta e su eventuali
complicanze
A CHI VIENE AFFIDATO LrsquoADOLESCENTE
bull Al medico di Medicina Generale
bull Al Centro Gastroenterologico di riferimento
COME ORGANIZZARE LA TRANSIZIONE
bull Co-presenza del Pediatra e del Gastroenterologo
dellrsquoadulto in un primo colloquio con il paziente
bull Eventuale disponibilitagrave del Pediatra nel primo anno di
transizione su richiesta del paziente
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
INCIDENZA
bull 02 dei pazienti celiaci
SOGGETTI A RISCHIO
bull Adulti diagnosticati in etagrave adulta
FATTORI DI RISCHIO
bull Diagnosi tardiva
bull Etagrave avanzata della diagnosi (gt 40 anni)
bull Presentazione classica allrsquoesordio (incremento del rischio di 7 volte)
bull Insufficiente compliance alla dieta aglutinata
Risk of complications in coeliac patients depends on age at diagnosis and type of clinical presentation Biagi F et al Dig Liver Dis 201850(6)549-552
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
CELIACHIA REFRATTARIA
Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante
terapia dietetica
TIPO 1
bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF
bull Terapia immunosoppressiva
bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96
TIPO 2
bull Forma preneoplastica
bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)
bull Sopravvivenza a 5 anni 40-58
GU n1912015
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T
ATROFIA
DELLA MILZA
CARCINOMA INTESTINO TENUE
LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE
ULCERATIVA
CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO
SPRUE
COLLAGENOSICA
Come considerazione conclusiva questo panel si sente di
raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della
inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le
complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di
pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori
debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario
GU N1912015
TEMPI Primo controllo 6-12 mesi
Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)
INDAGINI Primo controllo
bull Dati anamnestici e visita medica
bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)
bull Esami di laboratorio emocromo
Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)
sideremia ferritina folati
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU N1912015
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
INDAGINI
Controlli successivi (ogni 1-2 anni)
bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria
disturbi neurologici)
bull Valutazione dietetica
bull Esami di laboratorio emocromo
Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)
sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)
TSH e anti TPO
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
se normali alla diagnosi ogni 3 anni
se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso
seguente ben codificato per patologia in esenzione)
se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica
Transaminasi
Calcio fosforo vitamina D paratormone
Glicemia HbA1c
Vitamina B12
Colesterolo trigliceridi
helliphelliphelliphelliphellip
DEXA total body
hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
bull Familiari di primo grado
bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia
bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)
bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare
positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici
HLA
negativo no screening
SOGGETTI A RISCHIO
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A
- helliphelliphellip - B
- helliphelliphelliphellip - C
- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi
- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento
Quindi pure in etagrave
pediatrica
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le
prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze
MONITORAGGIO CLINICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Complicanze meno frequenti
bull Inadeguata compliance alla dieta
MONITORAGGIO
LABORATORISTICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Non eseguire esami inutili
bull Non effettuare esami troppo spesso
bull Non tralasciare esami necessari
CERTIFICATO DI ESENZIONE PER
ALIMENTI RILASCIATO
DALLrsquoAMBULATORIO DI
RIFERIMENTO REGIONALE
Allungamento pratiche
burocratiche
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19
RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello
Stato di 30 milioni di euro
AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata
lineare ma una revisione razionale che lascia
immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto
calorico giornaliero da carboidrati privi di
glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave
con bisogni particolariraquo
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
QUALE FUTURO PER I CELIACI
hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo
IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA
PREVENIRE LA RISPOSTA
AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE
SELEZIONARE PRODURRE E
COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA
GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO
LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI
CELIACHIA POTENZIALE
Storia naturale
Long-Term Outcome of Potential Celiac
Disease in Genetically at-Risk Children The
Prospective CELIPREV Cohort Study
SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)
bull 13 dei bambini con Celiachia
Potenziale a dieta libera
sviluppano atrofia nei 10 anni
di osservazione
bull 83 scomparsa Ab nel siero
bull 4 sierologia fluttuante
CELIACHIA POTENZIALE
Long-Term Outcome of Potential Celiac
Disease in Genetically at-Risk Children The
Prospective CELIPREV Cohort Study
Lionetti E et al- SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)
Storia naturale
CELIACHIA POTENZIALE
hellipISTOLOGIAhellip
bull Conta dei linfociti intraepiteliali con recettore gammadelta
bull Pattern distribuzione linfociti intraepiteliali
bull Depositi mucosali Ab anti transglutaminasi
Maumlki M et al Increase in γδ T cell receptor bearing lymphocytes in normal small bowel mucosa in latent celiac disease Gut 1991 32 1412ndash1414 Salmi TT et al Immunoglobulin A autoantibodies against transglutaminase 2 in the small intestinal mucosa predict forthcoming celiac disease Aliment Pharmacol Ther 2006 24 541ndash552 Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325
Abbiamo markers predittivi di evoluzione verso una lesione mucosale di
grado piugrave elevato
Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325
CELIACHIA POTENZIALE
Terapia
Pazienti sintomatici
Dieta priva di glutine
per verificare la glutine dipendenza dei sintomi
Pazienti asintomatici
Dieta libera
Stretto follow up clinico e laboratoristico
hellipMA ATTENZIONE
Gluten-Induced Extra-Intestinal
Manifestations in Potential Celiac Disease
Celiac Trait
Popp A e Maki M
Nutrients 201911(2) 320
LA CELIACHIA NELLA TRANSIZIONE DALLrsquoETArsquo PEDIATRICA A QUELLA ADULTA
PUNTI CRITICI
bull Aspetto clinico (mineralizzazione ossea)
bull Rischio di abbandono della dieta aglutinata
bull Rischio di abbandono dei controlli clinici e di laboratorio
CHI COORDINA LA TRANSIZIONE
Il Centro di riferimento Pediatrico avragrave cura di
bull Redigere una relazione completa con notizie anamnestiche
laboratoristiche e strumentali relative alla diagnosi
bull Riferire in merito alla compliance alla dieta e su eventuali
complicanze
A CHI VIENE AFFIDATO LrsquoADOLESCENTE
bull Al medico di Medicina Generale
bull Al Centro Gastroenterologico di riferimento
COME ORGANIZZARE LA TRANSIZIONE
bull Co-presenza del Pediatra e del Gastroenterologo
dellrsquoadulto in un primo colloquio con il paziente
bull Eventuale disponibilitagrave del Pediatra nel primo anno di
transizione su richiesta del paziente
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
INCIDENZA
bull 02 dei pazienti celiaci
SOGGETTI A RISCHIO
bull Adulti diagnosticati in etagrave adulta
FATTORI DI RISCHIO
bull Diagnosi tardiva
bull Etagrave avanzata della diagnosi (gt 40 anni)
bull Presentazione classica allrsquoesordio (incremento del rischio di 7 volte)
bull Insufficiente compliance alla dieta aglutinata
Risk of complications in coeliac patients depends on age at diagnosis and type of clinical presentation Biagi F et al Dig Liver Dis 201850(6)549-552
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
CELIACHIA REFRATTARIA
Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante
terapia dietetica
TIPO 1
bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF
bull Terapia immunosoppressiva
bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96
TIPO 2
bull Forma preneoplastica
bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)
bull Sopravvivenza a 5 anni 40-58
GU n1912015
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T
ATROFIA
DELLA MILZA
CARCINOMA INTESTINO TENUE
LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE
ULCERATIVA
CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO
SPRUE
COLLAGENOSICA
Come considerazione conclusiva questo panel si sente di
raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della
inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le
complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di
pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori
debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario
GU N1912015
TEMPI Primo controllo 6-12 mesi
Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)
INDAGINI Primo controllo
bull Dati anamnestici e visita medica
bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)
bull Esami di laboratorio emocromo
Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)
sideremia ferritina folati
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU N1912015
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
INDAGINI
Controlli successivi (ogni 1-2 anni)
bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria
disturbi neurologici)
bull Valutazione dietetica
bull Esami di laboratorio emocromo
Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)
sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)
TSH e anti TPO
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
se normali alla diagnosi ogni 3 anni
se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso
seguente ben codificato per patologia in esenzione)
se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica
Transaminasi
Calcio fosforo vitamina D paratormone
Glicemia HbA1c
Vitamina B12
Colesterolo trigliceridi
helliphelliphelliphelliphellip
DEXA total body
hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
bull Familiari di primo grado
bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia
bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)
bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare
positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici
HLA
negativo no screening
SOGGETTI A RISCHIO
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A
- helliphelliphellip - B
- helliphelliphelliphellip - C
- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi
- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento
Quindi pure in etagrave
pediatrica
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le
prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze
MONITORAGGIO CLINICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Complicanze meno frequenti
bull Inadeguata compliance alla dieta
MONITORAGGIO
LABORATORISTICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Non eseguire esami inutili
bull Non effettuare esami troppo spesso
bull Non tralasciare esami necessari
CERTIFICATO DI ESENZIONE PER
ALIMENTI RILASCIATO
DALLrsquoAMBULATORIO DI
RIFERIMENTO REGIONALE
Allungamento pratiche
burocratiche
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19
RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello
Stato di 30 milioni di euro
AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata
lineare ma una revisione razionale che lascia
immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto
calorico giornaliero da carboidrati privi di
glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave
con bisogni particolariraquo
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
QUALE FUTURO PER I CELIACI
hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo
IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA
PREVENIRE LA RISPOSTA
AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE
SELEZIONARE PRODURRE E
COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA
GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO
LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI
CELIACHIA POTENZIALE
Long-Term Outcome of Potential Celiac
Disease in Genetically at-Risk Children The
Prospective CELIPREV Cohort Study
Lionetti E et al- SIGENP Working Group of Weaning and CD Risk J Clin Med 20198(2)
Storia naturale
CELIACHIA POTENZIALE
hellipISTOLOGIAhellip
bull Conta dei linfociti intraepiteliali con recettore gammadelta
bull Pattern distribuzione linfociti intraepiteliali
bull Depositi mucosali Ab anti transglutaminasi
Maumlki M et al Increase in γδ T cell receptor bearing lymphocytes in normal small bowel mucosa in latent celiac disease Gut 1991 32 1412ndash1414 Salmi TT et al Immunoglobulin A autoantibodies against transglutaminase 2 in the small intestinal mucosa predict forthcoming celiac disease Aliment Pharmacol Ther 2006 24 541ndash552 Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325
Abbiamo markers predittivi di evoluzione verso una lesione mucosale di
grado piugrave elevato
Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325
CELIACHIA POTENZIALE
Terapia
Pazienti sintomatici
Dieta priva di glutine
per verificare la glutine dipendenza dei sintomi
Pazienti asintomatici
Dieta libera
Stretto follow up clinico e laboratoristico
hellipMA ATTENZIONE
Gluten-Induced Extra-Intestinal
Manifestations in Potential Celiac Disease
Celiac Trait
Popp A e Maki M
Nutrients 201911(2) 320
LA CELIACHIA NELLA TRANSIZIONE DALLrsquoETArsquo PEDIATRICA A QUELLA ADULTA
PUNTI CRITICI
bull Aspetto clinico (mineralizzazione ossea)
bull Rischio di abbandono della dieta aglutinata
bull Rischio di abbandono dei controlli clinici e di laboratorio
CHI COORDINA LA TRANSIZIONE
Il Centro di riferimento Pediatrico avragrave cura di
bull Redigere una relazione completa con notizie anamnestiche
laboratoristiche e strumentali relative alla diagnosi
bull Riferire in merito alla compliance alla dieta e su eventuali
complicanze
A CHI VIENE AFFIDATO LrsquoADOLESCENTE
bull Al medico di Medicina Generale
bull Al Centro Gastroenterologico di riferimento
COME ORGANIZZARE LA TRANSIZIONE
bull Co-presenza del Pediatra e del Gastroenterologo
dellrsquoadulto in un primo colloquio con il paziente
bull Eventuale disponibilitagrave del Pediatra nel primo anno di
transizione su richiesta del paziente
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
INCIDENZA
bull 02 dei pazienti celiaci
SOGGETTI A RISCHIO
bull Adulti diagnosticati in etagrave adulta
FATTORI DI RISCHIO
bull Diagnosi tardiva
bull Etagrave avanzata della diagnosi (gt 40 anni)
bull Presentazione classica allrsquoesordio (incremento del rischio di 7 volte)
bull Insufficiente compliance alla dieta aglutinata
Risk of complications in coeliac patients depends on age at diagnosis and type of clinical presentation Biagi F et al Dig Liver Dis 201850(6)549-552
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
CELIACHIA REFRATTARIA
Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante
terapia dietetica
TIPO 1
bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF
bull Terapia immunosoppressiva
bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96
TIPO 2
bull Forma preneoplastica
bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)
bull Sopravvivenza a 5 anni 40-58
GU n1912015
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T
ATROFIA
DELLA MILZA
CARCINOMA INTESTINO TENUE
LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE
ULCERATIVA
CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO
SPRUE
COLLAGENOSICA
Come considerazione conclusiva questo panel si sente di
raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della
inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le
complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di
pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori
debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario
GU N1912015
TEMPI Primo controllo 6-12 mesi
Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)
INDAGINI Primo controllo
bull Dati anamnestici e visita medica
bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)
bull Esami di laboratorio emocromo
Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)
sideremia ferritina folati
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU N1912015
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
INDAGINI
Controlli successivi (ogni 1-2 anni)
bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria
disturbi neurologici)
bull Valutazione dietetica
bull Esami di laboratorio emocromo
Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)
sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)
TSH e anti TPO
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
se normali alla diagnosi ogni 3 anni
se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso
seguente ben codificato per patologia in esenzione)
se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica
Transaminasi
Calcio fosforo vitamina D paratormone
Glicemia HbA1c
Vitamina B12
Colesterolo trigliceridi
helliphelliphelliphelliphellip
DEXA total body
hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
bull Familiari di primo grado
bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia
bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)
bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare
positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici
HLA
negativo no screening
SOGGETTI A RISCHIO
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A
- helliphelliphellip - B
- helliphelliphelliphellip - C
- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi
- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento
Quindi pure in etagrave
pediatrica
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le
prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze
MONITORAGGIO CLINICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Complicanze meno frequenti
bull Inadeguata compliance alla dieta
MONITORAGGIO
LABORATORISTICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Non eseguire esami inutili
bull Non effettuare esami troppo spesso
bull Non tralasciare esami necessari
CERTIFICATO DI ESENZIONE PER
ALIMENTI RILASCIATO
DALLrsquoAMBULATORIO DI
RIFERIMENTO REGIONALE
Allungamento pratiche
burocratiche
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19
RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello
Stato di 30 milioni di euro
AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata
lineare ma una revisione razionale che lascia
immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto
calorico giornaliero da carboidrati privi di
glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave
con bisogni particolariraquo
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
QUALE FUTURO PER I CELIACI
hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo
IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA
PREVENIRE LA RISPOSTA
AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE
SELEZIONARE PRODURRE E
COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA
GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO
LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI
CELIACHIA POTENZIALE
hellipISTOLOGIAhellip
bull Conta dei linfociti intraepiteliali con recettore gammadelta
bull Pattern distribuzione linfociti intraepiteliali
bull Depositi mucosali Ab anti transglutaminasi
Maumlki M et al Increase in γδ T cell receptor bearing lymphocytes in normal small bowel mucosa in latent celiac disease Gut 1991 32 1412ndash1414 Salmi TT et al Immunoglobulin A autoantibodies against transglutaminase 2 in the small intestinal mucosa predict forthcoming celiac disease Aliment Pharmacol Ther 2006 24 541ndash552 Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325
Abbiamo markers predittivi di evoluzione verso una lesione mucosale di
grado piugrave elevato
Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325
CELIACHIA POTENZIALE
Terapia
Pazienti sintomatici
Dieta priva di glutine
per verificare la glutine dipendenza dei sintomi
Pazienti asintomatici
Dieta libera
Stretto follow up clinico e laboratoristico
hellipMA ATTENZIONE
Gluten-Induced Extra-Intestinal
Manifestations in Potential Celiac Disease
Celiac Trait
Popp A e Maki M
Nutrients 201911(2) 320
LA CELIACHIA NELLA TRANSIZIONE DALLrsquoETArsquo PEDIATRICA A QUELLA ADULTA
PUNTI CRITICI
bull Aspetto clinico (mineralizzazione ossea)
bull Rischio di abbandono della dieta aglutinata
bull Rischio di abbandono dei controlli clinici e di laboratorio
CHI COORDINA LA TRANSIZIONE
Il Centro di riferimento Pediatrico avragrave cura di
bull Redigere una relazione completa con notizie anamnestiche
laboratoristiche e strumentali relative alla diagnosi
bull Riferire in merito alla compliance alla dieta e su eventuali
complicanze
A CHI VIENE AFFIDATO LrsquoADOLESCENTE
bull Al medico di Medicina Generale
bull Al Centro Gastroenterologico di riferimento
COME ORGANIZZARE LA TRANSIZIONE
bull Co-presenza del Pediatra e del Gastroenterologo
dellrsquoadulto in un primo colloquio con il paziente
bull Eventuale disponibilitagrave del Pediatra nel primo anno di
transizione su richiesta del paziente
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
INCIDENZA
bull 02 dei pazienti celiaci
SOGGETTI A RISCHIO
bull Adulti diagnosticati in etagrave adulta
FATTORI DI RISCHIO
bull Diagnosi tardiva
bull Etagrave avanzata della diagnosi (gt 40 anni)
bull Presentazione classica allrsquoesordio (incremento del rischio di 7 volte)
bull Insufficiente compliance alla dieta aglutinata
Risk of complications in coeliac patients depends on age at diagnosis and type of clinical presentation Biagi F et al Dig Liver Dis 201850(6)549-552
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
CELIACHIA REFRATTARIA
Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante
terapia dietetica
TIPO 1
bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF
bull Terapia immunosoppressiva
bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96
TIPO 2
bull Forma preneoplastica
bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)
bull Sopravvivenza a 5 anni 40-58
GU n1912015
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T
ATROFIA
DELLA MILZA
CARCINOMA INTESTINO TENUE
LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE
ULCERATIVA
CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO
SPRUE
COLLAGENOSICA
Come considerazione conclusiva questo panel si sente di
raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della
inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le
complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di
pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori
debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario
GU N1912015
TEMPI Primo controllo 6-12 mesi
Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)
INDAGINI Primo controllo
bull Dati anamnestici e visita medica
bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)
bull Esami di laboratorio emocromo
Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)
sideremia ferritina folati
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU N1912015
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
INDAGINI
Controlli successivi (ogni 1-2 anni)
bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria
disturbi neurologici)
bull Valutazione dietetica
bull Esami di laboratorio emocromo
Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)
sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)
TSH e anti TPO
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
se normali alla diagnosi ogni 3 anni
se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso
seguente ben codificato per patologia in esenzione)
se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica
Transaminasi
Calcio fosforo vitamina D paratormone
Glicemia HbA1c
Vitamina B12
Colesterolo trigliceridi
helliphelliphelliphelliphellip
DEXA total body
hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
bull Familiari di primo grado
bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia
bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)
bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare
positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici
HLA
negativo no screening
SOGGETTI A RISCHIO
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A
- helliphelliphellip - B
- helliphelliphelliphellip - C
- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi
- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento
Quindi pure in etagrave
pediatrica
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le
prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze
MONITORAGGIO CLINICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Complicanze meno frequenti
bull Inadeguata compliance alla dieta
MONITORAGGIO
LABORATORISTICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Non eseguire esami inutili
bull Non effettuare esami troppo spesso
bull Non tralasciare esami necessari
CERTIFICATO DI ESENZIONE PER
ALIMENTI RILASCIATO
DALLrsquoAMBULATORIO DI
RIFERIMENTO REGIONALE
Allungamento pratiche
burocratiche
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19
RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello
Stato di 30 milioni di euro
AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata
lineare ma una revisione razionale che lascia
immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto
calorico giornaliero da carboidrati privi di
glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave
con bisogni particolariraquo
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
QUALE FUTURO PER I CELIACI
hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo
IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA
PREVENIRE LA RISPOSTA
AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE
SELEZIONARE PRODURRE E
COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA
GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO
LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI
Most Children With Potential Celiac Disease Are Healthy but One-Third of Them Develop Villous Atrophy at 3-Years Follow-Up Tosco et al Clinical Gastroenterology and hepatology 20119320-325
CELIACHIA POTENZIALE
Terapia
Pazienti sintomatici
Dieta priva di glutine
per verificare la glutine dipendenza dei sintomi
Pazienti asintomatici
Dieta libera
Stretto follow up clinico e laboratoristico
hellipMA ATTENZIONE
Gluten-Induced Extra-Intestinal
Manifestations in Potential Celiac Disease
Celiac Trait
Popp A e Maki M
Nutrients 201911(2) 320
LA CELIACHIA NELLA TRANSIZIONE DALLrsquoETArsquo PEDIATRICA A QUELLA ADULTA
PUNTI CRITICI
bull Aspetto clinico (mineralizzazione ossea)
bull Rischio di abbandono della dieta aglutinata
bull Rischio di abbandono dei controlli clinici e di laboratorio
CHI COORDINA LA TRANSIZIONE
Il Centro di riferimento Pediatrico avragrave cura di
bull Redigere una relazione completa con notizie anamnestiche
laboratoristiche e strumentali relative alla diagnosi
bull Riferire in merito alla compliance alla dieta e su eventuali
complicanze
A CHI VIENE AFFIDATO LrsquoADOLESCENTE
bull Al medico di Medicina Generale
bull Al Centro Gastroenterologico di riferimento
COME ORGANIZZARE LA TRANSIZIONE
bull Co-presenza del Pediatra e del Gastroenterologo
dellrsquoadulto in un primo colloquio con il paziente
bull Eventuale disponibilitagrave del Pediatra nel primo anno di
transizione su richiesta del paziente
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
INCIDENZA
bull 02 dei pazienti celiaci
SOGGETTI A RISCHIO
bull Adulti diagnosticati in etagrave adulta
FATTORI DI RISCHIO
bull Diagnosi tardiva
bull Etagrave avanzata della diagnosi (gt 40 anni)
bull Presentazione classica allrsquoesordio (incremento del rischio di 7 volte)
bull Insufficiente compliance alla dieta aglutinata
Risk of complications in coeliac patients depends on age at diagnosis and type of clinical presentation Biagi F et al Dig Liver Dis 201850(6)549-552
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
CELIACHIA REFRATTARIA
Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante
terapia dietetica
TIPO 1
bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF
bull Terapia immunosoppressiva
bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96
TIPO 2
bull Forma preneoplastica
bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)
bull Sopravvivenza a 5 anni 40-58
GU n1912015
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T
ATROFIA
DELLA MILZA
CARCINOMA INTESTINO TENUE
LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE
ULCERATIVA
CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO
SPRUE
COLLAGENOSICA
Come considerazione conclusiva questo panel si sente di
raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della
inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le
complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di
pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori
debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario
GU N1912015
TEMPI Primo controllo 6-12 mesi
Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)
INDAGINI Primo controllo
bull Dati anamnestici e visita medica
bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)
bull Esami di laboratorio emocromo
Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)
sideremia ferritina folati
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INDAGINI
Controlli successivi (ogni 1-2 anni)
bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria
disturbi neurologici)
bull Valutazione dietetica
bull Esami di laboratorio emocromo
Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)
sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)
TSH e anti TPO
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
se normali alla diagnosi ogni 3 anni
se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso
seguente ben codificato per patologia in esenzione)
se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica
Transaminasi
Calcio fosforo vitamina D paratormone
Glicemia HbA1c
Vitamina B12
Colesterolo trigliceridi
helliphelliphelliphelliphellip
DEXA total body
hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
bull Familiari di primo grado
bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia
bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)
bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare
positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici
HLA
negativo no screening
SOGGETTI A RISCHIO
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A
- helliphelliphellip - B
- helliphelliphelliphellip - C
- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi
- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento
Quindi pure in etagrave
pediatrica
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le
prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze
MONITORAGGIO CLINICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Complicanze meno frequenti
bull Inadeguata compliance alla dieta
MONITORAGGIO
LABORATORISTICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Non eseguire esami inutili
bull Non effettuare esami troppo spesso
bull Non tralasciare esami necessari
CERTIFICATO DI ESENZIONE PER
ALIMENTI RILASCIATO
DALLrsquoAMBULATORIO DI
RIFERIMENTO REGIONALE
Allungamento pratiche
burocratiche
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19
RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello
Stato di 30 milioni di euro
AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata
lineare ma una revisione razionale che lascia
immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto
calorico giornaliero da carboidrati privi di
glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave
con bisogni particolariraquo
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
QUALE FUTURO PER I CELIACI
hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo
IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA
PREVENIRE LA RISPOSTA
AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE
SELEZIONARE PRODURRE E
COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA
GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO
LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI
CELIACHIA POTENZIALE
Terapia
Pazienti sintomatici
Dieta priva di glutine
per verificare la glutine dipendenza dei sintomi
Pazienti asintomatici
Dieta libera
Stretto follow up clinico e laboratoristico
hellipMA ATTENZIONE
Gluten-Induced Extra-Intestinal
Manifestations in Potential Celiac Disease
Celiac Trait
Popp A e Maki M
Nutrients 201911(2) 320
LA CELIACHIA NELLA TRANSIZIONE DALLrsquoETArsquo PEDIATRICA A QUELLA ADULTA
PUNTI CRITICI
bull Aspetto clinico (mineralizzazione ossea)
bull Rischio di abbandono della dieta aglutinata
bull Rischio di abbandono dei controlli clinici e di laboratorio
CHI COORDINA LA TRANSIZIONE
Il Centro di riferimento Pediatrico avragrave cura di
bull Redigere una relazione completa con notizie anamnestiche
laboratoristiche e strumentali relative alla diagnosi
bull Riferire in merito alla compliance alla dieta e su eventuali
complicanze
A CHI VIENE AFFIDATO LrsquoADOLESCENTE
bull Al medico di Medicina Generale
bull Al Centro Gastroenterologico di riferimento
COME ORGANIZZARE LA TRANSIZIONE
bull Co-presenza del Pediatra e del Gastroenterologo
dellrsquoadulto in un primo colloquio con il paziente
bull Eventuale disponibilitagrave del Pediatra nel primo anno di
transizione su richiesta del paziente
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
INCIDENZA
bull 02 dei pazienti celiaci
SOGGETTI A RISCHIO
bull Adulti diagnosticati in etagrave adulta
FATTORI DI RISCHIO
bull Diagnosi tardiva
bull Etagrave avanzata della diagnosi (gt 40 anni)
bull Presentazione classica allrsquoesordio (incremento del rischio di 7 volte)
bull Insufficiente compliance alla dieta aglutinata
Risk of complications in coeliac patients depends on age at diagnosis and type of clinical presentation Biagi F et al Dig Liver Dis 201850(6)549-552
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
CELIACHIA REFRATTARIA
Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante
terapia dietetica
TIPO 1
bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF
bull Terapia immunosoppressiva
bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96
TIPO 2
bull Forma preneoplastica
bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)
bull Sopravvivenza a 5 anni 40-58
GU n1912015
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T
ATROFIA
DELLA MILZA
CARCINOMA INTESTINO TENUE
LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE
ULCERATIVA
CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO
SPRUE
COLLAGENOSICA
Come considerazione conclusiva questo panel si sente di
raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della
inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le
complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di
pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori
debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario
GU N1912015
TEMPI Primo controllo 6-12 mesi
Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)
INDAGINI Primo controllo
bull Dati anamnestici e visita medica
bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)
bull Esami di laboratorio emocromo
Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)
sideremia ferritina folati
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INDAGINI
Controlli successivi (ogni 1-2 anni)
bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria
disturbi neurologici)
bull Valutazione dietetica
bull Esami di laboratorio emocromo
Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)
sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)
TSH e anti TPO
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se normali alla diagnosi ogni 3 anni
se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso
seguente ben codificato per patologia in esenzione)
se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica
Transaminasi
Calcio fosforo vitamina D paratormone
Glicemia HbA1c
Vitamina B12
Colesterolo trigliceridi
helliphelliphelliphelliphellip
DEXA total body
hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip
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bull Familiari di primo grado
bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia
bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)
bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare
positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici
HLA
negativo no screening
SOGGETTI A RISCHIO
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A
- helliphelliphellip - B
- helliphelliphelliphellip - C
- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi
- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento
Quindi pure in etagrave
pediatrica
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le
prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze
MONITORAGGIO CLINICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Complicanze meno frequenti
bull Inadeguata compliance alla dieta
MONITORAGGIO
LABORATORISTICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Non eseguire esami inutili
bull Non effettuare esami troppo spesso
bull Non tralasciare esami necessari
CERTIFICATO DI ESENZIONE PER
ALIMENTI RILASCIATO
DALLrsquoAMBULATORIO DI
RIFERIMENTO REGIONALE
Allungamento pratiche
burocratiche
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19
RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello
Stato di 30 milioni di euro
AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata
lineare ma una revisione razionale che lascia
immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto
calorico giornaliero da carboidrati privi di
glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave
con bisogni particolariraquo
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
QUALE FUTURO PER I CELIACI
hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo
IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA
PREVENIRE LA RISPOSTA
AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE
SELEZIONARE PRODURRE E
COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA
GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO
LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI
Gluten-Induced Extra-Intestinal
Manifestations in Potential Celiac Disease
Celiac Trait
Popp A e Maki M
Nutrients 201911(2) 320
LA CELIACHIA NELLA TRANSIZIONE DALLrsquoETArsquo PEDIATRICA A QUELLA ADULTA
PUNTI CRITICI
bull Aspetto clinico (mineralizzazione ossea)
bull Rischio di abbandono della dieta aglutinata
bull Rischio di abbandono dei controlli clinici e di laboratorio
CHI COORDINA LA TRANSIZIONE
Il Centro di riferimento Pediatrico avragrave cura di
bull Redigere una relazione completa con notizie anamnestiche
laboratoristiche e strumentali relative alla diagnosi
bull Riferire in merito alla compliance alla dieta e su eventuali
complicanze
A CHI VIENE AFFIDATO LrsquoADOLESCENTE
bull Al medico di Medicina Generale
bull Al Centro Gastroenterologico di riferimento
COME ORGANIZZARE LA TRANSIZIONE
bull Co-presenza del Pediatra e del Gastroenterologo
dellrsquoadulto in un primo colloquio con il paziente
bull Eventuale disponibilitagrave del Pediatra nel primo anno di
transizione su richiesta del paziente
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
INCIDENZA
bull 02 dei pazienti celiaci
SOGGETTI A RISCHIO
bull Adulti diagnosticati in etagrave adulta
FATTORI DI RISCHIO
bull Diagnosi tardiva
bull Etagrave avanzata della diagnosi (gt 40 anni)
bull Presentazione classica allrsquoesordio (incremento del rischio di 7 volte)
bull Insufficiente compliance alla dieta aglutinata
Risk of complications in coeliac patients depends on age at diagnosis and type of clinical presentation Biagi F et al Dig Liver Dis 201850(6)549-552
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
CELIACHIA REFRATTARIA
Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante
terapia dietetica
TIPO 1
bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF
bull Terapia immunosoppressiva
bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96
TIPO 2
bull Forma preneoplastica
bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)
bull Sopravvivenza a 5 anni 40-58
GU n1912015
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T
ATROFIA
DELLA MILZA
CARCINOMA INTESTINO TENUE
LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE
ULCERATIVA
CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO
SPRUE
COLLAGENOSICA
Come considerazione conclusiva questo panel si sente di
raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della
inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le
complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di
pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori
debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario
GU N1912015
TEMPI Primo controllo 6-12 mesi
Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)
INDAGINI Primo controllo
bull Dati anamnestici e visita medica
bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)
bull Esami di laboratorio emocromo
Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)
sideremia ferritina folati
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU N1912015
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
INDAGINI
Controlli successivi (ogni 1-2 anni)
bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria
disturbi neurologici)
bull Valutazione dietetica
bull Esami di laboratorio emocromo
Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)
sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)
TSH e anti TPO
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
se normali alla diagnosi ogni 3 anni
se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso
seguente ben codificato per patologia in esenzione)
se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica
Transaminasi
Calcio fosforo vitamina D paratormone
Glicemia HbA1c
Vitamina B12
Colesterolo trigliceridi
helliphelliphelliphelliphellip
DEXA total body
hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
bull Familiari di primo grado
bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia
bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)
bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare
positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici
HLA
negativo no screening
SOGGETTI A RISCHIO
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A
- helliphelliphellip - B
- helliphelliphelliphellip - C
- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi
- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento
Quindi pure in etagrave
pediatrica
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le
prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze
MONITORAGGIO CLINICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Complicanze meno frequenti
bull Inadeguata compliance alla dieta
MONITORAGGIO
LABORATORISTICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Non eseguire esami inutili
bull Non effettuare esami troppo spesso
bull Non tralasciare esami necessari
CERTIFICATO DI ESENZIONE PER
ALIMENTI RILASCIATO
DALLrsquoAMBULATORIO DI
RIFERIMENTO REGIONALE
Allungamento pratiche
burocratiche
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19
RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello
Stato di 30 milioni di euro
AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata
lineare ma una revisione razionale che lascia
immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto
calorico giornaliero da carboidrati privi di
glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave
con bisogni particolariraquo
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
QUALE FUTURO PER I CELIACI
hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo
IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA
PREVENIRE LA RISPOSTA
AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE
SELEZIONARE PRODURRE E
COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA
GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO
LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI
LA CELIACHIA NELLA TRANSIZIONE DALLrsquoETArsquo PEDIATRICA A QUELLA ADULTA
PUNTI CRITICI
bull Aspetto clinico (mineralizzazione ossea)
bull Rischio di abbandono della dieta aglutinata
bull Rischio di abbandono dei controlli clinici e di laboratorio
CHI COORDINA LA TRANSIZIONE
Il Centro di riferimento Pediatrico avragrave cura di
bull Redigere una relazione completa con notizie anamnestiche
laboratoristiche e strumentali relative alla diagnosi
bull Riferire in merito alla compliance alla dieta e su eventuali
complicanze
A CHI VIENE AFFIDATO LrsquoADOLESCENTE
bull Al medico di Medicina Generale
bull Al Centro Gastroenterologico di riferimento
COME ORGANIZZARE LA TRANSIZIONE
bull Co-presenza del Pediatra e del Gastroenterologo
dellrsquoadulto in un primo colloquio con il paziente
bull Eventuale disponibilitagrave del Pediatra nel primo anno di
transizione su richiesta del paziente
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
INCIDENZA
bull 02 dei pazienti celiaci
SOGGETTI A RISCHIO
bull Adulti diagnosticati in etagrave adulta
FATTORI DI RISCHIO
bull Diagnosi tardiva
bull Etagrave avanzata della diagnosi (gt 40 anni)
bull Presentazione classica allrsquoesordio (incremento del rischio di 7 volte)
bull Insufficiente compliance alla dieta aglutinata
Risk of complications in coeliac patients depends on age at diagnosis and type of clinical presentation Biagi F et al Dig Liver Dis 201850(6)549-552
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
CELIACHIA REFRATTARIA
Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante
terapia dietetica
TIPO 1
bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF
bull Terapia immunosoppressiva
bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96
TIPO 2
bull Forma preneoplastica
bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)
bull Sopravvivenza a 5 anni 40-58
GU n1912015
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T
ATROFIA
DELLA MILZA
CARCINOMA INTESTINO TENUE
LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE
ULCERATIVA
CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO
SPRUE
COLLAGENOSICA
Come considerazione conclusiva questo panel si sente di
raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della
inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le
complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di
pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori
debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario
GU N1912015
TEMPI Primo controllo 6-12 mesi
Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)
INDAGINI Primo controllo
bull Dati anamnestici e visita medica
bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)
bull Esami di laboratorio emocromo
Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)
sideremia ferritina folati
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU N1912015
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
INDAGINI
Controlli successivi (ogni 1-2 anni)
bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria
disturbi neurologici)
bull Valutazione dietetica
bull Esami di laboratorio emocromo
Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)
sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)
TSH e anti TPO
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
se normali alla diagnosi ogni 3 anni
se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso
seguente ben codificato per patologia in esenzione)
se uno dei due alterato alla diagnosi valutazione endocrinologica
Transaminasi
Calcio fosforo vitamina D paratormone
Glicemia HbA1c
Vitamina B12
Colesterolo trigliceridi
helliphelliphelliphelliphellip
DEXA total body
hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
bull Familiari di primo grado
bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia
bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)
bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare
positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici
HLA
negativo no screening
SOGGETTI A RISCHIO
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A
- helliphelliphellip - B
- helliphelliphelliphellip - C
- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi
- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento
Quindi pure in etagrave
pediatrica
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le
prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze
MONITORAGGIO CLINICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Complicanze meno frequenti
bull Inadeguata compliance alla dieta
MONITORAGGIO
LABORATORISTICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Non eseguire esami inutili
bull Non effettuare esami troppo spesso
bull Non tralasciare esami necessari
CERTIFICATO DI ESENZIONE PER
ALIMENTI RILASCIATO
DALLrsquoAMBULATORIO DI
RIFERIMENTO REGIONALE
Allungamento pratiche
burocratiche
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19
RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello
Stato di 30 milioni di euro
AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata
lineare ma una revisione razionale che lascia
immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto
calorico giornaliero da carboidrati privi di
glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave
con bisogni particolariraquo
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
QUALE FUTURO PER I CELIACI
hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo
IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA
PREVENIRE LA RISPOSTA
AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE
SELEZIONARE PRODURRE E
COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA
GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO
LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
INCIDENZA
bull 02 dei pazienti celiaci
SOGGETTI A RISCHIO
bull Adulti diagnosticati in etagrave adulta
FATTORI DI RISCHIO
bull Diagnosi tardiva
bull Etagrave avanzata della diagnosi (gt 40 anni)
bull Presentazione classica allrsquoesordio (incremento del rischio di 7 volte)
bull Insufficiente compliance alla dieta aglutinata
Risk of complications in coeliac patients depends on age at diagnosis and type of clinical presentation Biagi F et al Dig Liver Dis 201850(6)549-552
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
CELIACHIA REFRATTARIA
Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante
terapia dietetica
TIPO 1
bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF
bull Terapia immunosoppressiva
bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96
TIPO 2
bull Forma preneoplastica
bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)
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LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T
ATROFIA
DELLA MILZA
CARCINOMA INTESTINO TENUE
LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE
ULCERATIVA
CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO
SPRUE
COLLAGENOSICA
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raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della
inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le
complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di
pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori
debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario
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TEMPI Primo controllo 6-12 mesi
Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)
INDAGINI Primo controllo
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bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)
bull Esami di laboratorio emocromo
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disturbi neurologici)
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Transaminasi
Calcio fosforo vitamina D paratormone
Glicemia HbA1c
Vitamina B12
Colesterolo trigliceridi
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HLA
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ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A
- helliphelliphellip - B
- helliphelliphelliphellip - C
- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi
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Quindi pure in etagrave
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MONITORAGGIO CLINICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Complicanze meno frequenti
bull Inadeguata compliance alla dieta
MONITORAGGIO
LABORATORISTICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Non eseguire esami inutili
bull Non effettuare esami troppo spesso
bull Non tralasciare esami necessari
CERTIFICATO DI ESENZIONE PER
ALIMENTI RILASCIATO
DALLrsquoAMBULATORIO DI
RIFERIMENTO REGIONALE
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lineare ma una revisione razionale che lascia
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glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave
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hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo
IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA
PREVENIRE LA RISPOSTA
AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE
SELEZIONARE PRODURRE E
COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA
GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO
LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
CELIACHIA REFRATTARIA
Mancata risposta clinica e istologica ad almeno 12-15 mesi di rigorosa dieta senza glutine o la ricomparsa di atrofia dei villi nonostante
terapia dietetica
TIPO 1
bull Perdita della capacitagrave di rispondere alla dieta GF
bull Terapia immunosoppressiva
bull Sopravvivenza a 5 anni 80-96
TIPO 2
bull Forma preneoplastica
bull Terapia chemioterapica (come per il linfoma T)
bull Sopravvivenza a 5 anni 40-58
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COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T
ATROFIA
DELLA MILZA
CARCINOMA INTESTINO TENUE
LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE
ULCERATIVA
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SPRUE
COLLAGENOSICA
Come considerazione conclusiva questo panel si sente di
raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della
inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le
complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di
pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori
debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario
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bull Dati anamnestici e visita medica
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se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso
seguente ben codificato per patologia in esenzione)
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Transaminasi
Calcio fosforo vitamina D paratormone
Glicemia HbA1c
Vitamina B12
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helliphelliphelliphelliphellip
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hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip
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bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia
bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)
bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare
positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici
HLA
negativo no screening
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- helliphelliphellip - B
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- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi
- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento
Quindi pure in etagrave
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prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze
MONITORAGGIO CLINICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Complicanze meno frequenti
bull Inadeguata compliance alla dieta
MONITORAGGIO
LABORATORISTICO
OSPEDALE E TERRITORIO
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bull Non tralasciare esami necessari
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ALIMENTI RILASCIATO
DALLrsquoAMBULATORIO DI
RIFERIMENTO REGIONALE
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RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello
Stato di 30 milioni di euro
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lineare ma una revisione razionale che lascia
immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto
calorico giornaliero da carboidrati privi di
glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave
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QUALE FUTURO PER I CELIACI
hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo
IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA
PREVENIRE LA RISPOSTA
AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE
SELEZIONARE PRODURRE E
COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA
GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO
LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI
COMPLICANZE DELLA MALATTIA CELIACA
LINFOMA ENTERO-EPATICO A CELLULE T
ATROFIA
DELLA MILZA
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LINFOMA B INTRA-ADDOMINALE DIGIUNO-ILEITE
ULCERATIVA
CARCINOMA FARINGO-ESOFAGREO
SPRUE
COLLAGENOSICA
Come considerazione conclusiva questo panel si sente di
raccomandare che a motivo della loro prevalenza non elevata della
inerente complessitagrave clinico-diagnostica e della costante severitagrave le
complicanze della malattia celiaca costituiscono un argomento di
pertinenza ultraspecialistica e che i pazienti che ne siano portatori
debbano essere indirizzati a Centri di riferimento terziario
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TEMPI Primo controllo 6-12 mesi
Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)
INDAGINI Primo controllo
bull Dati anamnestici e visita medica
bull Valutazione dietetica (appropriatezza dellrsquoalimentazione disturbo del comportamento alimentare)
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disturbi neurologici)
bull Valutazione dietetica
bull Esami di laboratorio emocromo
Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)
sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)
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se entrambi alterati alla diagnosi tireopatia autoimmune (percorso
seguente ben codificato per patologia in esenzione)
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Transaminasi
Calcio fosforo vitamina D paratormone
Glicemia HbA1c
Vitamina B12
Colesterolo trigliceridi
helliphelliphelliphelliphellip
DEXA total body
hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip
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bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia
bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)
bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare
positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici
HLA
negativo no screening
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- helliphelliphellip - B
- helliphelliphelliphellip - C
- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi
- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento
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OSPEDALE E TERRITORIO
bull Complicanze meno frequenti
bull Inadeguata compliance alla dieta
MONITORAGGIO
LABORATORISTICO
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bull Non tralasciare esami necessari
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Stato di 30 milioni di euro
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lineare ma una revisione razionale che lascia
immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto
calorico giornaliero da carboidrati privi di
glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave
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IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA
PREVENIRE LA RISPOSTA
AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE
SELEZIONARE PRODURRE E
COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA
GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO
LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI
TEMPI Primo controllo 6-12 mesi
Controlli successivi ogni 1-2 anni (salvo complicanze)
INDAGINI Primo controllo
bull Dati anamnestici e visita medica
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disturbi neurologici)
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Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)
sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)
TSH e anti TPO
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seguente ben codificato per patologia in esenzione)
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Transaminasi
Calcio fosforo vitamina D paratormone
Glicemia HbA1c
Vitamina B12
Colesterolo trigliceridi
helliphelliphelliphelliphellip
DEXA total body
hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip
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bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia
bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)
bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare
positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici
HLA
negativo no screening
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- helliphelliphellip - B
- helliphelliphelliphellip - C
- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi
- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento
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I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le
prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze
MONITORAGGIO CLINICO
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bull Complicanze meno frequenti
bull Inadeguata compliance alla dieta
MONITORAGGIO
LABORATORISTICO
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bull Non effettuare esami troppo spesso
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DALLrsquoAMBULATORIO DI
RIFERIMENTO REGIONALE
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RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello
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lineare ma una revisione razionale che lascia
immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto
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glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave
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hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo
IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA
PREVENIRE LA RISPOSTA
AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE
SELEZIONARE PRODURRE E
COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA
GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO
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Controlli successivi (ogni 1-2 anni)
bull Dati anamnestici e visita medica (crescita sviluppo puberale alterazioni smalto dentario aftosi dermatite orticaria
disturbi neurologici)
bull Valutazione dietetica
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Ab anti transglutaminasi IgA (o IgG se deficit di IgA)
sideremia ferritina e folati solo se patologici o alterazione di Hb o MCV (fino a normalizzazione)
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Transaminasi
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Vitamina B12
Colesterolo trigliceridi
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positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici
HLA
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- helliphelliphellip - B
- helliphelliphelliphellip - C
- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi
- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento
Quindi pure in etagrave
pediatrica
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le
prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze
MONITORAGGIO CLINICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Complicanze meno frequenti
bull Inadeguata compliance alla dieta
MONITORAGGIO
LABORATORISTICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Non eseguire esami inutili
bull Non effettuare esami troppo spesso
bull Non tralasciare esami necessari
CERTIFICATO DI ESENZIONE PER
ALIMENTI RILASCIATO
DALLrsquoAMBULATORIO DI
RIFERIMENTO REGIONALE
Allungamento pratiche
burocratiche
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19
RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello
Stato di 30 milioni di euro
AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata
lineare ma una revisione razionale che lascia
immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto
calorico giornaliero da carboidrati privi di
glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave
con bisogni particolariraquo
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
QUALE FUTURO PER I CELIACI
hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo
IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA
PREVENIRE LA RISPOSTA
AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE
SELEZIONARE PRODURRE E
COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA
GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO
LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI
Transaminasi
Calcio fosforo vitamina D paratormone
Glicemia HbA1c
Vitamina B12
Colesterolo trigliceridi
helliphelliphelliphelliphellip
DEXA total body
hellip Altri esami solo se la valutazione clinica lo suggeriscehellip
FOLLOW UP MALATTIA CELIACA
GU n1912015
bull Familiari di primo grado
bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia
bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)
bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare
positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici
HLA
negativo no screening
SOGGETTI A RISCHIO
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
LEA GU n 1992018
ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A
- helliphelliphellip - B
- helliphelliphelliphellip - C
- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi
- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento
Quindi pure in etagrave
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I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le
prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze
MONITORAGGIO CLINICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Complicanze meno frequenti
bull Inadeguata compliance alla dieta
MONITORAGGIO
LABORATORISTICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Non eseguire esami inutili
bull Non effettuare esami troppo spesso
bull Non tralasciare esami necessari
CERTIFICATO DI ESENZIONE PER
ALIMENTI RILASCIATO
DALLrsquoAMBULATORIO DI
RIFERIMENTO REGIONALE
Allungamento pratiche
burocratiche
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RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19
RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello
Stato di 30 milioni di euro
AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata
lineare ma una revisione razionale che lascia
immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto
calorico giornaliero da carboidrati privi di
glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave
con bisogni particolariraquo
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QUALE FUTURO PER I CELIACI
hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo
IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA
PREVENIRE LA RISPOSTA
AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE
SELEZIONARE PRODURRE E
COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA
GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO
LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI
bull Familiari di primo grado
bull Soggetti affetti da malattie autoimmuni correlate alla celiachia
bull Pazienti portatori di anomalie cromosiche (S di Down S di Turner S di Williams)
bull Soggetti con diagnosi incerta o da confermare
positivo screening celiachia ogni 1-2 anni o prima se sintomatici
HLA
negativo no screening
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ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A
- helliphelliphellip - B
- helliphelliphelliphellip - C
- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi
- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento
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MONITORAGGIO CLINICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Complicanze meno frequenti
bull Inadeguata compliance alla dieta
MONITORAGGIO
LABORATORISTICO
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bull Non eseguire esami inutili
bull Non effettuare esami troppo spesso
bull Non tralasciare esami necessari
CERTIFICATO DI ESENZIONE PER
ALIMENTI RILASCIATO
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RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19
RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello
Stato di 30 milioni di euro
AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata
lineare ma una revisione razionale che lascia
immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto
calorico giornaliero da carboidrati privi di
glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave
con bisogni particolariraquo
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QUALE FUTURO PER I CELIACI
hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo
IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA
PREVENIRE LA RISPOSTA
AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE
SELEZIONARE PRODURRE E
COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA
GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO
LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI
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ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A
- helliphelliphellip - B
- helliphelliphelliphellip - C
- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi
- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento
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I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le
prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze
MONITORAGGIO CLINICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Complicanze meno frequenti
bull Inadeguata compliance alla dieta
MONITORAGGIO
LABORATORISTICO
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bull Non eseguire esami inutili
bull Non effettuare esami troppo spesso
bull Non tralasciare esami necessari
CERTIFICATO DI ESENZIONE PER
ALIMENTI RILASCIATO
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RIFERIMENTO REGIONALE
Allungamento pratiche
burocratiche
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RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19
RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello
Stato di 30 milioni di euro
AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata
lineare ma una revisione razionale che lascia
immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto
calorico giornaliero da carboidrati privi di
glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave
con bisogni particolariraquo
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QUALE FUTURO PER I CELIACI
hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo
IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA
PREVENIRE LA RISPOSTA
AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE
SELEZIONARE PRODURRE E
COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA
GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO
LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI
ALLEGATO 4A Fattori di rischio per lrsquoerogazione delle prestazioni di densitometria ossea Lrsquoindagine densitometrica egrave indicata in presenza di uno dei seguenti Fattori di rischio maggiori Per soggetti di ogni etagrave di sesso femminile e maschile - A
- helliphelliphellip - B
- helliphelliphelliphellip - C
- helliphelliphelliphellip - D Patologie a rischio di osteoporosi
- helliphelliphelliphellip - Celiachia e sindromi da malassorbimento
Quindi pure in etagrave
pediatrica
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I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le
prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze
MONITORAGGIO CLINICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Complicanze meno frequenti
bull Inadeguata compliance alla dieta
MONITORAGGIO
LABORATORISTICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Non eseguire esami inutili
bull Non effettuare esami troppo spesso
bull Non tralasciare esami necessari
CERTIFICATO DI ESENZIONE PER
ALIMENTI RILASCIATO
DALLrsquoAMBULATORIO DI
RIFERIMENTO REGIONALE
Allungamento pratiche
burocratiche
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RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19
RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello
Stato di 30 milioni di euro
AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata
lineare ma una revisione razionale che lascia
immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto
calorico giornaliero da carboidrati privi di
glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave
con bisogni particolariraquo
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QUALE FUTURO PER I CELIACI
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IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA
PREVENIRE LA RISPOSTA
AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE
SELEZIONARE PRODURRE E
COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA
GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO
LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI
I pazienti affetti da malattia celiaca e dermatite erpetiforme possono accedere in regime di esenzione a tutte le
prestazioni di specialistica ambulatoriale per il monitoraggio della malattia e delle sue complicanze
MONITORAGGIO CLINICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Complicanze meno frequenti
bull Inadeguata compliance alla dieta
MONITORAGGIO
LABORATORISTICO
OSPEDALE E TERRITORIO
bull Non eseguire esami inutili
bull Non effettuare esami troppo spesso
bull Non tralasciare esami necessari
CERTIFICATO DI ESENZIONE PER
ALIMENTI RILASCIATO
DALLrsquoAMBULATORIO DI
RIFERIMENTO REGIONALE
Allungamento pratiche
burocratiche
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RIDUZIONE MEDIA DEI TETTI DI SPESA DEL 19
RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello
Stato di 30 milioni di euro
AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata
lineare ma una revisione razionale che lascia
immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto
calorico giornaliero da carboidrati privi di
glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave
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AUTO-IMMUNITARIA INDIVIDUALE
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RISPETTO AL DMS 2006 con un risparmio dello
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AIC laquoLa riduzione non egrave una sforbiciata
lineare ma una revisione razionale che lascia
immutata la copertura del 35 dellrsquoapporto
calorico giornaliero da carboidrati privi di
glutine e mantiene lrsquoattenzione su fasce drsquoetagrave
con bisogni particolariraquo
NUOVI LIVELLI ESSENZIALI DI ASSISTENZA
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QUALE FUTURO PER I CELIACI
hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo
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PREVENIRE LA RISPOSTA
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COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA
GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO
LA NATURA PUOrsquo hellipE NOI
QUALE FUTURO PER I CELIACI
hellipPIUrsquo CHE ELABORAZIONE DI laquoNUOVI LEAraquo
IL 30-40 DELLA POPOLAZIONE HA HLA POSITIVO PER CELIACHIA MA SOLO 1 LA SVILUPPA
PREVENIRE LA RISPOSTA
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SELEZIONARE PRODURRE E
COMMERCIALIZZARE SOLO GRANI SENZA
GLUTINE IMMUNOGENETICAMENTE ATTIVO
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