la cirrhose du foie. 2 définition: du grec = orange ou fauve = orange ou fauve (par laennec en...

La La cirrhosecirrhose du du foiefoie

2

Définition:Définition:

Du grecDu grec

= orange ou fauve= orange ou fauve

(par Laennec en 1826)(par Laennec en 1826)

Aujourd‘hui:Aujourd‘hui:

““Un processus diffus caractérisé par la Un processus diffus caractérisé par la fibrose fibrose etet l‘altération de l‘architecture l‘altération de l‘architecture normale du foie dans des nodules ayant normale du foie dans des nodules ayant une structure anormale.“une structure anormale.“

3

Classification:Classification:

Critères Critères morphologiquesmorphologiques

CauseCause Stade évolutifStade évolutif Activité de la maladieActivité de la maladie Présence de Présence de

complicationscomplications

Cirrhose Cirrhose micronodulairemicronodulaire

Cirrhose Cirrhose macronodulairemacronodulaire

Cirrhose mixteCirrhose mixte

4

Cirrhose micronodulaireCirrhose micronodulaire Taille de prèsque tous les nodules: <3mm de Taille de prèsque tous les nodules: <3mm de

diamètrediamètre Taille des nodules doit être uniformeTaille des nodules doit être uniforme Nodules entourés par des septa fibreux Nodules entourés par des septa fibreux

épais et réguliersépais et réguliers Taille du foie souvent normale ou augmentéeTaille du foie souvent normale ou augmentée

5

Cirrhose macronodulaireCirrhose macronodulaire Taille des nodules: > 3mm de diamètreTaille des nodules: > 3mm de diamètre Septa fibreux peuvent être fins ou largesSepta fibreux peuvent être fins ou larges Taille du foie souvent normale ou diminuéeTaille du foie souvent normale ou diminuée

Cirrhose mixteCirrhose mixteAvec des micro- et des macronodules (en proportion égale)Avec des micro- et des macronodules (en proportion égale)

6

Épidémiologie:Épidémiologie:

Prévalence: 3.000 / 1.000.000Prévalence: 3.000 / 1.000.000 n(hommes) ≈ 3n(femmes)n(hommes) ≈ 3n(femmes) Mortalité Mortalité (corrigé en fonction de l‘âge)(corrigé en fonction de l‘âge)

Hommes ≈ 400 / (1.000.000 Hommes ≈ 400 / (1.000.000 xx a) a) Femmes ≈ 150 / (1.000.000 Femmes ≈ 150 / (1.000.000 xx a) a)

7

Étiologie:Étiologie:Causes établiesCauses établies Causes non Causes non

prouvéesprouvéesCauses inconnuesCauses inconnues

AlcoolAlcool

Hépatites virales (B, C, Hépatites virales (B, C, B+D)B+D)

Hépatites auto-immuneHépatites auto-immune

Maladies métaboliquesMaladies métaboliques

Maladies biliairesMaladies biliaires

Causes vasculairesCauses vasculaires

Médicaments et Médicaments et toxiquestoxiques

SarcoïdoseSarcoïdose

SyphilisSyphilis

DiabèteDiabète

MycotoxinesMycotoxines

SchistosomiaseSchistosomiase

MalnutritionMalnutrition

ObésitéObésité

Cirrhose Cirrhose cryptogénétiquecryptogénétique

Cirrhose de l‘enfant Cirrhose de l‘enfant indienindien

8

Maladies métaboliquesMaladies métaboliques

Hémochromatose Maladie de Wilson Déficit en α1-antitrypsine Mucoviscidose Glycogénoses Galactosémie Tyrosinémie héréditaire Intolérance héréditaire au fructose Maladie de Rendu-Osler Maladie de Byler Abêtalipoprotéinémie Protoporphyrie

9

Maladies biliairesMaladies biliaires Obstruction biliaire extra-hépatiqueObstruction biliaire extra-hépatique Obstruction biliaire intra-hépatiqueObstruction biliaire intra-hépatique Cirrhose biliaire primitiveCirrhose biliaire primitive Cholangite sclérosante primitiveCholangite sclérosante primitive

Causes vasculaires d‘obstruction au Causes vasculaires d‘obstruction au flux hépatiqueflux hépatique

Maladie veino-occlusiveMaladie veino-occlusive Syndrome de Budd-ChiariSyndrome de Budd-Chiari Insuffisance cardiaqueInsuffisance cardiaque Péricardite constructivePéricardite constructive

10

Pathobiochimique:Pathobiochimique:

1.1. L’atteinte des cellules parenchymateusesL’atteinte des cellules parenchymateuses

2.2. L’inflammationL’inflammation

3.3. La régénération hépatocellulaireLa régénération hépatocellulaire

4.4. La production de matrice extracellulaire La production de matrice extracellulaire (par interaction cellulaires via cytokines (par interaction cellulaires via cytokines etc.)etc.)

5.5. La désorganisation de l’architecture La désorganisation de l’architecture lobulairelobulaire

Formation de pseudo-lobules, Formation de pseudo-lobules, l’altération de l’angio-l’altération de l’angio-architecture et architecture et la fibrose périsinusoïdale la fibrose périsinusoïdale

11

Fibrose Fibrose périsinusoïdalepérisinusoïdale

Limitation de la diffusiondes solutés

Clairance ↓

Transport des produitshepato-cellulaires à l‘intérieur del‘espace sinusoïdale ↓

Facteurs de coagulation ↓Protéines sériques ↓

Éliminationenzymatique ↓

Limitation du courant sanguinsinusoïdale

Hypertension portale

Malnutritiondes hépatocytes

Réduction dela clairance descomposéstoxiques

Voies de dérivationgastro-œsophagiennes

Formation desvarices

Endotoxinémie

Insuffisance métabolique

Nécrosepersistante

Ascite Ictère Encéphalopathie hépatique Saignement

Insuffisance hépatique

12

Aspects cliniques:Aspects cliniques:1.1. Cirrhose compenséeCirrhose compensée

cliniquement latentecliniquement latente découverte à l‘occasion d‘un examen clinique, découverte à l‘occasion d‘un examen clinique,

biochimique systématique ou intervention biochimique systématique ou intervention abdominaleabdominale

sans aucune des complicationssans aucune des complications

2.2. Cirrhose décompenséeCirrhose décompensée

Ascite

Ictère

Encéphalopathie hépatique

Saignement

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Les complications:Les complications:

1. Ascite1. Ascite Développement progressifDéveloppement progressif souvent associée à un œdème des souvent associée à un œdème des

membres inférieursmembres inférieurs Indolore (sauf péritonite bactérienne)Indolore (sauf péritonite bactérienne) Dans 5% des cas associée à des Dans 5% des cas associée à des

épanchements pleurauxépanchements pleuraux Ponction nécessaire (conc. protéines, Ponction nécessaire (conc. protéines,

culture)culture)

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2. Ictère2. Ictère dû à un défaut d’excrétion de la bilirubinedû à un défaut d’excrétion de la bilirubine à bilirubine mixte (prédominance de bili à bilirubine mixte (prédominance de bili

conjuguée)conjuguée) associé à des urines foncées avec associé à des urines foncées avec

bilirubinurie bilirubinurie

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3. Encéphalopathie hépatique3. Encéphalopathie hépatique due aux neurotoxine(s) provenant du due aux neurotoxine(s) provenant du

lit sanguin splanchnique lit sanguin splanchnique (ammoniaque, faux (ammoniaque, faux neurotransmetteurs, autres???)neurotransmetteurs, autres???)

flapping tremor ou « astérixis »flapping tremor ou « astérixis » État mental de l’euphorie au coma État mental de l’euphorie au coma

profondprofond Classification de Child-PughClassification de Child-Pugh

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Score de Child-PughScore de Child-Pugh

Calcul des Calcul des points:points:

11 22 33

Bilirubine(µmol/l)

<35<35 35-5035-50 >50>50

Albumine (g/l) >35>35 28-3528-35 <28<28

Ascite -- Facile à Facile à contrôlercontrôler

constanteconstante

Taux de prothrombine

>54%>54% 44-54%44-54% <44%<44%

Encéphalopathie AbsenteAbsente MinimeMinime ComaComa

AA : 5 à 6 points : 5 à 6 points •Espérance de vie : 15 à 20 ans Espérance de vie : 15 à 20 ans •Mortalité péri-opératoire de la chirurgie Mortalité péri-opératoire de la chirurgie abdominale : 10% abdominale : 10%

BB : 7 à 9 points : 7 à 9 points •Indication d'évaluation pour la transplantation Indication d'évaluation pour la transplantation hépatique hépatique •Mortalité péri-opératoire de la chirurgie Mortalité péri-opératoire de la chirurgie abdominale : 30% abdominale : 30%

CC : 10 à 15 points : 10 à 15 points •Espérance de vie : 1 à 3 ans Espérance de vie : 1 à 3 ans •Mortalité péri-opératoire de la chirurgie Mortalité péri-opératoire de la chirurgie abdominale : 82%abdominale : 82%

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4. Hémorragie digestive4. Hémorragie digestive Rupture de varices oesophagiennes ou Rupture de varices oesophagiennes ou

gastriquesgastriques due à l’hypertension portaledue à l’hypertension portale L’endoscopie pour diagnostic et traitementL’endoscopie pour diagnostic et traitement

18

Le système porteLe système porte

V. porte

V. splénique

V. mésentérique inférieure

V. mésentérique supérieure

V. gastrique gauche

V. épiploïque gauche

V. épiploïque droite

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5. Altération de l‘état général5. Altération de l‘état général Anorexie Anorexie Amaigrissement Amaigrissement AsthénieAsthénie Atrophie musculaireAtrophie musculaire Fièvre (hepatite alcoolique ou Fièvre (hepatite alcoolique ou

infection associée)infection associée)

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Des autres complications Des autres complications II6.6. Complications hématologiquesComplications hématologiques

(anémie, troubles de la coagulation)(anémie, troubles de la coagulation)

7.7. Complications endocriniennesComplications endocriniennes (féminisation, hypogonadisme, diabète)(féminisation, hypogonadisme, diabète)

8.8. Complications pulmonairesComplications pulmonaires (dyspnée, (dyspnée, hypertension artérielle pulmonaire)hypertension artérielle pulmonaire)

9.9. Complications cardiaquesComplications cardiaques (tachycardie (tachycardie et diminution modérée de la pression et diminution modérée de la pression artérielle diastolique)artérielle diastolique)

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Des autres complications Des autres complications IIII10. Carcinome 10. Carcinome

hépatocellulaire (CHC)hépatocellulaire (CHC) 10 à 25 % des cirrhoses 10 à 25 % des cirrhoses

(en particuliers lesquelles (en particuliers lesquelles dues aux VHB et VHC, dues aux VHB et VHC, hémochromatose, déficit hémochromatose, déficit en en αα11-antitrypsine et à -antitrypsine et à l‘alcool)l‘alcool)

nodule typique à l‘écho et nodule typique à l‘écho et une c(une c(αα-f-fœœtoprotéine) > toprotéine) > 300ng/ml est pratiquement 300ng/ml est pratiquement pathognomiquepathognomique

22

Diagnostic:Diagnostic:

1.1. Examen physiqueExamen physique

2.2. Examens biochimiquesExamens biochimiques

3.3. Techniques d‘imagerieTechniques d‘imagerie

4.4. Endoscopie / LaparoscopieEndoscopie / Laparoscopie

5.5. Autres techniquesAutres techniques

23


1.1. Examen physiqueExamen physique2.2. Examens biochimiquesExamens biochimiques




24

Examen physique IExamen physique I

Taille du foieTaille du foie SplénomégalieSplénomégalie Angiomes stellairesAngiomes stellaires

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Examen physique IIExamen physique II

Érythrose palmaireÉrythrose palmaire Ongles blancsOngles blancs Hippocratisme digitalHippocratisme digital

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Examen physique IIIExamen physique III

Maladie de DupuytrenMaladie de Dupuytren Crampes musculairesCrampes musculaires Fœtor hépatiqueFœtor hépatique Circulation collatérale abdominaleCirculation collatérale abdominale

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2.2. Examens biochimiquesExamens biochimiques3.3. Techniques d‘imagerieTechniques d‘imagerie



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Examens biochimiquesExamens biochimiques

Aminotransférases (AST, ALT)Aminotransférases (AST, ALT) γ-Glutamyl transféraseγ-Glutamyl transférase Phosphatases alcalinesPhosphatases alcalines Sérum albumineSérum albumine Globulines (“bloc β-γ“ à Globulines (“bloc β-γ“ à

l‘électrophorèse)l‘électrophorèse) Taux de prothrombineTaux de prothrombine

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3.3. Techniques d‘imagerieTechniques d‘imagerie4.4. Endoscopie / LaparoscopieEndoscopie / Laparoscopie


30

Techniques d‘imagerieTechniques d‘imagerie

1.1. Échotomographie:Échotomographie: utilité principale: détection précoce du utilité principale: détection précoce du

CHCCHC tumeurs plus de 2cmtumeurs plus de 2cm par ailleurs: taille et forme du foie, stéatose par ailleurs: taille et forme du foie, stéatose

associée, ascite, associée, ascite, hypertension portalehypertension portale

Diamètre de la veine porte > 15mmDiamètre de la veine porte > 15mm

Présence de veines collatéralesPrésence de veines collatérales

SplénomégalieSplénomégalie

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Une dilatation modérée de la Une dilatation modérée de la veine porteveine porte

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Cirrhose hépatiqueCirrhose hépatique

CHCCHCune lésion hyperdense une lésion hyperdense diamètre 3,5cmdiamètre 3,5cmne pas limitée très bienne pas limitée très bien

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2.2. Scanographie:Scanographie: seulement utile: seulement utile:

détection du CHCdétection du CHC anomalies sont anomalies sont

similaires à celles similaires à celles de l’échographiede l’échographie

34

sans injectionsans injection

15 sec 15 sec

45 sec 45 sec

90 sec 90 sec

CHCCHC

35

Caput medusaeCaput medusae

Varices Varices œsophagiennesœsophagiennes

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3.3. Artériographie:Artériographie:a)a) l’étude des l’étude des

vaisseaux vaisseaux (transplantation)(transplantation)

b)b) l’évaluation de l’évaluation de l’extension d’un l’extension d’un CHCCHC

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4.4. Endoscopie / LaparoscopieEndoscopie / Laparoscopie5.5. Autres techniquesAutres techniques

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EndoscopieEndoscopie

Diagnostic de varices Diagnostic de varices œsophagiennesœsophagiennes

taille, étendue, aspecttaille, étendue, aspect risque hémorragiquerisque hémorragique

Diagnostic de l‘estomac et du Diagnostic de l‘estomac et du duodénumduodénum ulcère associée à l‘hypertension ulcère associée à l‘hypertension

portaleportale

LaparoscopieLaparoscopiesi autres procédés ne sont pas suffisants si autres procédés ne sont pas suffisants

(biopsie)(biopsie)

40







41

Autres techniques IAutres techniques I

1.1. Scintigraphie Scintigraphie isotopiqueisotopique

2.2. IRMIRMa)a) diagnostic diagnostic

différentiel différentiel (nodule de (nodule de régénération et régénération et CHC)CHC)

b)b) hémochromatose hémochromatose génétiquegénétique

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Autres techniques IIAutres techniques II

3.3. Biopsie hépatiqueBiopsie hépatique par voie latérale par voie latérale

percutanéepercutanée guidée par guidée par

échotomographie échotomographie ou scanographieou scanographie

43

Traitement:Traitement:

Régime équilibré et l’abstinence d’alcoolRégime équilibré et l’abstinence d’alcool Apport protéique quotidien de 1 g/kg Apport protéique quotidien de 1 g/kg

poidspoids Traitement anti-viral en cas de cirrhose Traitement anti-viral en cas de cirrhose

viralevirale Traitement immuno-suppresseurTraitement immuno-suppresseur Médicaments antifibrosants ??? (IF-Médicaments antifibrosants ??? (IF-γγ, ,

PG)PG) Traitement des complicationsTraitement des complications

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Ttt des complications:Ttt des complications:

1.1. AsciteAscite repos au lit, régime hyposodé, diurétiquesrepos au lit, régime hyposodé, diurétiques

2.2. Encéphalopathie hépatiqueEncéphalopathie hépatique diète (protéines d‘origine végétale, fibres)diète (protéines d‘origine végétale, fibres) disaccharides non absorbablesdisaccharides non absorbables antibiotiquesantibiotiques sulfate de zinc ou acétate de zincsulfate de zinc ou acétate de zinc diminution du calibre d‘un TIPSdiminution du calibre d‘un TIPS

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Ttt des complications:Ttt des complications:

3.3. Hypertension portaleHypertension portale Prévention de la première hémorragie: Prévention de la première hémorragie: ββ--

bloquantsbloquants Prévention des récidives: Prévention des récidives: ββ-bloquants + -bloquants +

sclérothérapie/ligature élastiquesclérothérapie/ligature élastique Anastomose portocaveAnastomose portocave Shunt intra-hépatique porto-systémique Shunt intra-hépatique porto-systémique

par voie transjugulaire (TIPS)par voie transjugulaire (TIPS) Transplantation du foieTransplantation du foie

la cirrhose du foie. 2 définition: du grec = orange ou fauve = orange ou fauve (par laennec en...

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