LA FIBROSI

RETROPERITONEALE

Torino 23 gennaio 2009

A.O.U. "MAGGIORE DELLA CARITA”di NOVARA

UNIVERSITA’ DEL PIEMONTE ORIENTALE

S.C.D.U. NEFROLOGIA e TRAPIANTO RENALE

Direttore: Prof. PIERO STRATTA

Joaquin Maria Albarran

y Dominguez

Cuban urologist,

born August 22, 1860,

Sagua-Grande on Cuba;

died January 17, 1912,

Paris.

J. Albarran:

Retention rénale par periurétérité. Libération externe de l’uretère.

Association française d'urologie, 1905, 9: 511.

LA STORIA ……

LA STORIA ……

• Oberling 1925

• Bachrach 1928

• Putschar 1934 and 1942

• The American urologist John Kelso Ormondrediscovered it in 1948.

Bilateral ureteral obstruction due to envelopment and

compression by an inflammatory retroperitoneal

process.

J Urol 1948; 59:1072-9

FIBROSI RETROPERITONEALE

Also known as:

Gerota’s fascitis

Gerota’s syndrome

Ormond’s disease

Ormond’s syndrome

Synonyms:

Non-specific retro peritoneal inflammation,

periureteral fibrosis, periuteritis fibroplastica,

periuretritis plastica, periureteritis plastica et obliterans,

peripyelitis plastica stenosans, perirenal fascitis, retroperitoneal

fibrosis, retroperitoneal idiopathic fibrosis, sclerosing

lipogranuloma, sclerosing retroperitonitis, systemic idiopathic

fibrosis.

DEFINIZIONE

FIBROSI RETROPERITONEALE:

Malattia del connettivo caratterizzata dallo

sviluppo di tessuto fibro-infiammatorio a

livello retroperitoneale.

CLASSIFICAZIONE

anni 90

IDIOPATICA

(75%)

SECONDARIA (25%)

infezione neoplasia aneurismi Farmaci/

tossici

radiazioni

ASSOCIATA A ….

Vasculiti sistemiche: poliangioite microscopica,

panarterite nodosa, granulomatosi di WEGENER;

Malattie autoimmuni: sclerodermia, LES, m. di

Chron, spondilite anchilosante.

Glomerulonefriti

Nefriti tubulo-interstiziali

ESORDIO SINCRONO O NO …

MA ANCHE A….

ALTRE LOCALIZZAZIONI ….

Fibrosi mediastinica

Tiroidite di Riedel

Colangite sclerosante

Pseudotumor orbitario

FIBROSCLEROSI

MULTIFOCALE

PERIAORTITE CRONICA

FIBROSI RETROPERITONEALE

PERIANEURISMATICA

ANEURISMI INFIAMMATORI

AORTA ADDOMINALE

EPIDEMIOLOGIA

• Incidenza: 1/100.000

• Età: “40 – 60” aa

• Sesso: M: F = 2:1

Sintomi della

IR

Sintomi

da compressione

Sintomi

costituzionali

Dolore:

Nessun

sintomo

riscontro

occasionale

addominale,

lombare,

ischio-pubico,

gluteo,

scrotale

febbre,

malessere

calo

ponderale

nicturia,

oliguria, cefalea,

nausea,vomito

edemi,

varicocele,

claudicatio,

Occlusione intestinale

PRESENTAZIONE CLINICA

DATI DI LABORATORIO

Aumento VES

Aumento PCR

Aumento delle α-2 globuline

Anemia

Aumento indici ritentivi

IpergammaglobulinemiaLeucocitosi

Eosinofilia

Trombocitosi

FR

Anti-KLM

ANCA

ANA

PZ SESSO ETA' SINTOMI CRs STRUMENTALI

AA M 30

Dolore ipocondrio dx,

Iperpiressia (1982)

Laparotomia

esplorativa

PR M 50

Dolori addominali

recidivanti (1994) 1,6 ETG e TC

CL M 56 Dolori urenti al dorso (1997) 2.0 ETG e TC

TG M 57 Sintomatologia aspecifica 12,0 ETG e TC

GL F 60

Lombalgie recidivanti ,

colica lombare sx (2004) 1,7 ETG e RMN

AA M 27

Dolori addominali,

disuria (2007) 2,5 ETG

SR F 62

Lombosciatalgia, dolori

addominali, IRA (2007) 4 ETG e TC

AR F 60

Malessere, astenia,

dolore lombo-sacrale (2008) 1,7 ETG e TC

CU M 70

Dolore addominale irradiato

a testicoli e fianco dx (2008) 1,7 ETG, TC e PET

I NOSTRI PAZIENTI …….

Nessun

sintomo

riscontro

occasionale

PRESENTAZIONE CLINICA

T.G. 57 aa -♂

Agosto

2004

• Sintomatologia aspecifica

• Crs 2.0 mg/dl

• ETG - TC: idronefrosi bilaterale

• Stent

Novembre

2004

• Colica renale

• Crs 12 mg/dl

• ETG: idronefrosi bilaterale

• TC: idronefrosi bilaterale; tessuto ipodenso che circonda i grossi vasi.

FIBROSI RETROPERITONEALE?

NEOPLASIA?

CARATTERISTICHE MACROSCOPICHE

Ureteri circondati da massa fibrosa di aspetto lardaceo

tenacemente adeso alle strutture circostanti; tale fibrosi

si estende caudalmente fino a coinvolgere il peduncolo

gonadico di sinistra.

FR: massa fibrosa di colore bianco-grigiastra che per lo più

si localizza tra le arterie renali e le arterie iliache ma che può

estendersi fino a coinvolgere le strutture retroperitoneali.

ISTOLOGICO: Tessuto connettivale fibro-jalino con flogosi

linfo-monocitaria e plasmacellulare, talvolta organizzata in

strutture follicolari con centri germinativi e granulocitaria

eosinofila cui si associano focolai di steatonecrosi.

FIBROSI RETROPERITONEALE

DOLORE

addominale,

lombare,

ischio-pubico,

gluteo,

scrotale

PRESENTAZIONE CLINICA

S.R. 62 - ♀

1996

• Artralgie con sierologia negativa

• Tiroidite autoimmune

Aprile

2008

• Dolori lombosacrali irradiati all’addome

• RMN lombosacrale

• Indicazione a terapia antalgica

Aprile

2008

• Visita anestesiologica non concorde con la diagnosi

• Esami di laboratorio: IRA

• TC - PET

FIBROSI RETROPERITONEALE

Sc PET vs TC

Sc PET vs TC

SINTOMI

DI IR

nicturia,

oliguria, cefalea,

nausea,vomito

PRESENTAZIONE CLINICA

A. A. 28 aa - ♂

Luglio

2007

• Dolori addominali – disuria –

• sensazione di incompleto svuotamento vescicale

Settembre 2007

• Crs 2.5 mg/dl – ETG: idronefrosi

• RMN: tessuto ipodenso con intenso enhancement dopo mdcche avvolge i dotti deferenti, i vasi iliaci e gli ureteri con idronefrosi bilaterale

Ottobre 2007

• PET positiva

• Laparoscopia esplorativa

• Esame istologico

FIBROSI RETROPERITONEALE

CARATTERISTICHE MICROSCOPICHE

• Marcato infiltrato infiammatorio (L P) diffuso

• Centri germinativi

• Focolai di steatonecrosi

• Proliferazione di fibroblasti

• Deposizione di fibroblasti

• Flebite occlusiva

PET

VESCICA

VESCICA

FIBROSI

IL PROBLEMA DELLA

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

C.U. 70 aa - ♂

Gennaio

2008

• Dolori addominali irradiati ai testicoli, al fianco dx e al dorso;

• Prurito “notturno”

Marzo 2008

• Crs 1.7 mg/dL – BCrC 28 ml/min - anemia ipocromica microcitica

• aumento degli indici di flogosi (PCR 3.08 mg/dL, VES 72 mm/h)

• Immunofissazione: doppia componente monoclonale IgM e IgG, assenza di proteinuria di Bence Jones

• TC: manicotto ipodenso che circonda l’aorta sottorenale;modica compressione cavale in assenza di segni di trombosi.Due ispessimenti pleurici e presenza di due piccoli linfonodiin sede mediastinica.

FIBROSI RETROPERITONEALE ??

LINFOMA??

TC

ESAME ISTOLOGICO

Campi di tessuto fibroadiposo sclerotico con modesto infiltrato

infiammatorio cronico prevalentemente linfoide (a fenotipo

misto T e B9 e in misura nettamente inferiore plasmacellulare. Il

reperto non è specifico, mancando di alcuni aspetti (infiltrazione

eosinofila) di solito evidenti nella fibrosi retroperitoneale. Da

escludere l’ipotesi del linfoma.

BOMpiccola espansione clonale pari a 8% dei linfociti e 1% della

cellularità totale CD20+, CD22+, CD 25+: gammopatia

monoclonale benigna

FIBROSI RETROPERITONEALE !!!

IN CONSIDERAZIONE DELLA ESPOSIZIONE

ALL’ASBESTO…..

• Fibre ceramiche

• Fibre vetrose

OBIETTIVI DELLA TERAPIA

TRATTAMENTO: risolvere la compromissione degli organi interessati:

- ostruzione ureterale

- progressione dell’aneurisma infiammatorio

- compressione arteriosa

- compressione venosa

-PREVENZIONE SECONDARIA:

- evitare recidive locali

- evitare manifestazioni in altre sedi

- evitare evoluzione in amiloidosi

PZ STENT BIOPSIA INTERVENTO TERAPIA RECIDIVE

AA NO NO SI --- NO

PR NO NO NO Steroide SI

CL NO NO NO

Steroide

Tamoxifene SI

TG SI SI SI -- NO

GL NO NO NO

Steroide

Tamoxifene SI

AA SI SI SI Steroide - Tamoxifene NO

SR SI NO NO Steroide NO

AR SI NO NO Steroide - Tamoxifene NO

CU SI SI NO Steroide - Tamoxifene NO

LA TERAPIA …….

* Pz giunti all’osservazione urologica

E’ SUFFICIENTE

L’INTERVENTO

CHIRURGICO

INTERVENTO

CHIRURGICO +

ELIMINAZIONE DI

FATTORI

PREDISPONENTI