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La importancia de la historia clínica
Aloinmunización frente al antígeno Lutheran b en una anciana
Mariana Ferraro RossetServicio de Hematología
Hospital del Mar / Barcelona31 de mayo 2012
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Se conocen 18 Ag de este sistema– Ag más importantes, Lua y Lub
Reconocido en 1945, Ag Lua y en 1956 Ag Lub
Genes localizados en el cromosoma 19 Estructura glucoproteica Baja inmunogenicidad Poco desarrollados al nacer, poco frecuente la enfermedad hemolítica del recién nacido (EHRN)
SISTEMA LUTHERAN
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Herencia codominante4 fenotiposLub frecuente en la población caucasiana
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Anticuerpos– Anti-Lu3
• Muy poco frecuente• Producido por Lu (a-b-)• Disminución de la supervivencia de
eritrocitos y reacciones transfusionales – Anti-Lua
• Poco frecuente• IgM, raramente IgG o IgA• Poca evidencia de causa de EHRN, ni
reacción hemolítica post-transfusional
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– Anti-Lub
• IgG, IgA y raro IgM• Comportamiento
– in vitro: reacciona más en Coombs– in vivo: disminución de supervivencia de
eritrocitos y reacciones transfusionales. Rara causa de EHRN
• Ac significativo
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CASO CLÍNICO
Mujer de 87 añosSin alergias ni hábitos tóxicosIndependiente para actividades básicas de la vida diaria3 partos eutócicos
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ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
Obesidad e HTA que trata con enalapril“Alteración eritrocitaria que no sabe especificar”
Intervenciones quirúrgicas• Histerectomía total (1994)
– (reserva sanguínea, sin transfusión)• Colecistectomía abierta (03/2011)
Adenocarcinoma vesicular (T2) en la pieza de colecistectomía
– (reserva sanguínea, sin transfusión)
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Enfermedad actual– Cuadro de abdomen agudo
Exploración física en Urgencias– TA 135/87 mmHg, FC100 lpm, T 38.1ºC,
SatO2 basal 91%– Abdomen: distendido, doloroso a la
palpación en mesogastrio y flanco derecho. Bloomberg positivo
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Hemograma– Hb 104 g/L, leucocitos 25,6x109/L (90%
segmentados)
EVOLUCIÓN– Apendicitis aguda perforada. Se interviene
por laparoscopia– Día 0 transfusión urgente 1 CH (Hb 85 g/L)
• Coombs indirecto negativo
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–Hb control postransfusional • + 1: 97 g/L • + 4: 101 g/L • + 9: Hb 85 g/L
–Se solicita transfusión día + 9 (IC, edad)
• Coombs indirecto positivo panaglutinación ++++ autocontrol +/-
• Coombs directo positivo (IgG + débil, C3d negativo)
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Discordancia serohemáticaABOA (+)
ANTICUERPOS IRREGULARES
I II IIIP + +++ ++C ++++ ++++ ++++
Anti-A Anti-B Anti-D Cont Rh Anti-D He A1 He A2 He B
++++ 0 ++++ 0 +++ + + +++
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Estudio
–Escrutinio de Ac irregulares positivo–Identificación:anti-Lutheran b
•En suero y en eluido–Tipo IgG > IgM–Título 64–Fenotipo Lu (a+b-) 0.15%
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DIAGNÓSTICOREACCIÓN HEMOLITICA RETARDADA EN PACIENTE
ASINTOMÁTICA
–Perfil de hemólisis negativoBil. directa 0.22, LDH 244, retis 45.4x109/L, haptoglobina 303 (30-200)
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Actitud transfusional–Para transfundir ante un Ac contra un
Ag público• 1) Donantes familiares
– Hijas no compatibles– Congelación de 2 unidades de sangre
autóloga en la Cruz Roja• 2) Banco de fenotipos “raros”
–Se transfunde 1 CH descongelado
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Hematíes de fenotipo “raro” en España
SETS enero/2012
Centros de Transfusión estatales– Banc de Sang i Teixits (BST)– Centro de Transfusión de Galicia (CTG)– Centro de T. de la Comunidad de Madrid (CTCAM)
– Centro de T. de la Comunidad Valenciana (CTCV)– Banco de sangre de Navarra (14 unidades más)
A (+) O (+)Lu (a+ b-) 8 32
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Clasificación de las reacciones transfusionales
Tiempo de aparición de los síntomas– Inmediatas (antes de 24 h)– Retardadas (días, meses o años después)
Según mecanismo de producción– Inmunes– No inmunes
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Complicaciones retardadas
Origen inmunológico– Reacción hemolítica retardada– Aloinmunización frente a Ag
eritrocitarios, leucocitarios, plaquetarios o proteínas plasmáticas
– Púrpura postransfusional– Enfermedad injerto contra huésped
postransfusional
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Reacción hemolítica retardada
Gestación o transfusión de hematíes formación de Ac contra Ag eritrocitariosAc pueden ser indetectablesSegundo estímulo: respuesta anamnéstica Reacción hemolítica extravascularIncidencia: 1/2.500-1/4.000 UT*
*Cita de 2004
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CDC Center for Disease Control
Reacción hemolítica retardada
Transfusión de hematíes formación de Ac contra Ag eritrocitarios > 24 horas despuésSintomático/asintomáticoLaboratorio:– Coombs directo (+)
+– Eluido (+) y/o Coombs indirecto (+)
+– Inadecuada elevación o caída rápida de Hb y/o esferocitos
• Signos y síntomas de reacción hemolítica
Presentación frecuente:- Anemia- Fiebre - Ictericia
Excepcional:- Hemoglobinuria- Hemoglobinemia- Shock- Oliguria o anuria
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¿Qué hemos aprendido?
Historia clínica en UrgenciasHistoria inmunohematológica debe incluir la historia transfusional y gineco-obstétricaEra prevenible?
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Informar al paciente y dar informe clínico de asistencia con mención del anticuerpo y la dificultad transfusionalLos portadores de anticuerpos relevantes deben disponer de un documento específico que facilite la actuación transfusional en cualquier hospital (informe, tarjeta o DNI transfusional)
Medidas de prevención
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Registro informático centralizado de los pacientes aloinmunizados y/o que presentan panaglutinación a 37ºC en antiglobulina y/o que han donado su sangre para congelarIdealmente, se podría consultar por Internet todo caso difícil de resolver desde todos los Servicios de Transfusión de España e incluso de la Unión Europea
Historia Clínica Compartida HC3
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