La MIOCARDITE è una malattia infiammatoria del miocardio, con coinvolgimento di miociti, interstizio ed endotelio vascolare. La diagnosi si basa su criteri istopatologici ed immunoistochimici

Miocardite: manifestazioni cliniche ed evoluzione

Assenza

di sintomi

Dolore

toracico

Aritmie

ipocinetiche/

ipercinetiche

Scompenso

cardiaco Forma

fulminante

Guarigione

completa o

incompleta

CMPD

Morte

improvvisa

Morte in

shock e MOF

-.-.-.- evoluzione possibile

Sinagra et al. Trattato di Cardiologia; Excerpta Medica 2000;2013-33

Sinagra G, Camerini F et al.

Clinical polymorphic presentation and natural history of active myocarditis: experience in 60 cases

G Ital Cardiol. 1997;27:758–774.

Kindermann, Circulation 2008;118:639-48 Caforio, Eur Heart J 2007;28:1326–33

82 pts; Fup 147 mo; 5

53% 6 mo impr/norm

LVEF

Registro Cardiomiopatie di Trieste - Miocarditi Pop. totale (82; 100%)

Recente virosi – no. (%) 58(70)

Puntura d’insetto – no. (%) 12(15)

Durata sintomi – giorni 8[1-30]

NYHA III-IV – no. (%) 39(48)

Press. Art. Sist. – mmHg 123±20

Frequenza cardiaca – bpm 88±28

BBS – no. (%) 12(15)

DASI – mm/m2 22±5

DTD VS I – mm/m2 34[29-38]

FE VS – % 32[24-52]

FE VS < 50 % – no. (%) 59(72)

Registro Cardiomiopatie di Trieste - Miocarditi

* p tra i gruppi (analisi della varianza)

Pop. totale (82; 100%)

SCC (53; 65%)

Aritmie (20; 24%)

Pseudo-IMA (9; 11%)

p value *

Recente virosi – no. (%) 58(70) 39(74) 13(65) 6(67) 0.742

Puntura d’insetto – no. (%) 12(15) 4(8) 8(40) 0(0) 0.001

Durata sintomi – giorni 8[1-30] 15[5-54] 3.5[1-12] 1[1-14] 0.013

NYHA III-IV – no. (%) 39(48) 36(68) 3(15) 0(0) <0.001

Press. Art. Sist. – mmHg 123±20 118±19 134±20 126±23 0.009

Frequenza cardiaca – bpm 88±28 98±26 64±19 84±22 <0.001

BBS – no. (%) 12(15) 10(19) 2(10) 0(0) 0.266

DASI – mm/m2 22±5 24±5 18±3 19±3 <0.001

DTD VS I – mm/m2 34[29-38] 36[33-40] 26[25-32] 27[26-30] <0.001

FE VS – % 32[24-52] 28[21-32] 57[49-64] 56[53-64] <0.001

FE VS < 50 % – no. (%) 59(72) 53(100) 5(25) 1(11) <0.001

Buiatti, Sinagra et al

f-up 36 mo (6-88) Pericarditis

(n=346), n (%) Myopericarditis (n=114), n (%)

Perimyocarditis (n=26), n (%)

P

Recurrence 110 (31.8) 12 (10.5) 3 (11.5) <0.001

Cardiac tamponade 8 (2.3) 0 (0.0) 0 (0.0) NS

Constrictive pericarditis 2 (0.6) 1 (0.9) 0 (0.0) NS

Heart failure 0 (0.0) 0 (0.0) 0 (0.0) NS

LV dysfunction (EF <55%) at 12 mo

4 (1.1) 9 (7.9) 4 (15.4) <0.001

All-cause death 0 (0.0) 0 (0.0) 0 (0.0) NS

Univariable Analysis Multivariable Analysis

HR CI 95% P Value HR CI 95% P Value

Age < 13 y 3.554 1.226–10.301 0.020 3.316 0.965–11.389 0.057

NYHA functional class III–IV 2.941 1.391–6.220 0.005

Heart failure 7.192 2.172–23.820 0.001

NSVT 2.330 1.078–5.032 0.031

LADI, mm/m (1 mm/m increase) 1.205 1.092–1.330 <0.001 1.141 1.022–1.274 0.019

LVEDDI, mm/m (1 mm/m increase) 1.069 1.021–1.119 0.005

LVEF, % (5-U decrease) 1.271 1.108–1.458 <0.001

LVEF < 50% 9.088 2.148–38.458 0.003 8.029 1.010–63.860 0.049

RVFS < 33% 2.130 1.038–4.371 0.039

RAP (for 1-mm Hg increase) 1.231 1.099–1.380 <0.001

Mean PAP (for 1-mm Hg increase) 1.056 1.008–1.107 0.021

PCWP (for 1-mm Hg increase) 1.099 1.049–1.152 <0.001

Cardiac index (500 mL/min/m2 decrease) 1.649 1.634–1.663 0.003

Diuretics 3.365 1.434–7.897 0.005

Digoxin 4.266 1.816–10.021 0.001

Inotropes 4.155 1.664–10.374 0.002

Active Myocarditis: presentation and prognosis – Predittori Basali

Q.Giovanni; a.49

22

44

53

23

44 44

101 100

90

71

120

89

6865

69

18

30 0

5

61 636349

37

6169

0

20

40

60

80

100

120

140

giu-

08

(ric)

lug-

2008

(dim)

ago-

08

gen-

09

lug-

09

feb-

10 (II°

ric)

apr-

10

lug-

10

apr-

11

ott-

11

lug-

12

FE

VTDi

TVNS

51 aa; 1 mese prima gastroenterite; da 1 settimana astenia; afebbrile;

shock cardiogeno;

IABP, inotropi; TV++

Seq. T2 / T1-LGE

Quadro morfoisto- ed immunoistochimico compatibile con il sospetto

clinico di MIOCARDITE ATTIVA con fenomeni di fibrosi.

IMMUNOISTOCHIMICA

CD4 (T-help/inducer) +

CD8 (T-suppressor/cytotossic) ++

CD54 (ICAM) +

HLA DR (LN3) ++

CD2 (NK THYM)++

CD25 (Interleukin 2 Rec.)++

Caso clinico

- 13° giornata: assenza di genoma virale alla ricerca mediante

PCR su siero e miocardio.

- Inizia terapia con Prednisone e Azatioprina.

Caso clinico

Successivi follow up

Asintomatico. Buon compenso clinico.

Progressivo miglioramento della funzione sistolica.

Progressiva riduzione della terapia immunosoppressiva.

03/2009 04/2009 07/2009 09/2009 02/2010 08/2010

FE Vsin % 20 31 44 48 45 52

DTD Vsin mm 60 56 50 52 53 41

VTDi Vsin ml/m2 85 68 50 54 47 34

Trombo

+ - - - - -

Aritmie ++ + - - - -

NYHA 4 2 1 1 1 1

G.Nicolò 20 aa, follow-up

ICD Perimiocardite

NYHA I

Bassa portata

NYHA III > IV

Estesa fibrosi (BEM)

RMN (lge+++)

FEVS (%) e DTDVS (mm)

Francone M, Frustaci A et al;

Circ Cardiovasc Imaging 2015;8:e003073

I

RS 16 aa

Miocardite attiva ad esordio con SCC e rilascio troponinico

Ruolo diagnostico del rilascio troponinico nella Miocardite (BEM) esordita con SCC

Lurz P et al. JACC Cardiovasc Imaging 2012;5:513-24

miocardilal PCR positivity

serology positivity

Routine viral serology testing is not recommended Caforio ALP et al. Eur Heart J. 2013;39 (epub ahead of print 3.7.2013)

Role for serology in bacterial infections / autoimmunity

› Anomalie disomogenee cinetica

› Versamento pericardico

› Rimodellamento ventricolare lieve/assente

› Disfunzione ventricolare sinistra

› Spessori delle pareti e volumi conservati

› Pseudoipertrofia delle pareti (edema) in segmenti remoti a quelli asinergiciuto miocardico

› Trombosi endoventricolare

VTD: 148 ml; FE: 19% Spess.SIV: 1.6 cm

N.G; 20 aa

15 patients with acute myocarditis (EMB or MRI diagnosis) and

VF or sVT at presentation (2004-2014)

End-point: Sudden Death or ICD Appropriate Intervention

Acute Myocarditis presenting with life-threatening

ventricular tachyarrhythmias

Follow-up – months 15 58 [38-108]

MAE-free survival – months 15 38 [21-89]

ICD (n;%) 15 10 (67)

ICD_delay – weeks 10 3 [1-12]

Events (n;%) 15 5 (33)

Sudden Cardiac Death 15 1 (7)

ICD intervention 15 4 (27)

Anzini, Merlo, Sinagra et al; accepted Int J Cardiol 2016

15 patients with acute myocarditis (EMB or MRI diagnosis) and

VF or sVT at presentation (2004-2014)

End-point: Sudden Death or ICD Appropriate Intervention

Acute Myocarditis presenting with life-threatening

ventricular tachyarrhythmias

Whole Population

(15)

Low Risk

(10)

High Risk

(5) p*

Follow-up – months 15 58 [38-108] 10 65 [36-114] 5 58 [25-87] 0,624

MAE-free survival – months 15 38 [21-89] 10 65 [36-114] 5 21 [13-31] 0,023

EVENTS (n;%) 15 5 (33) 10 0 (0) 5 5 (100) 0,004

Sudden Cardiac Death (%) 15 1 (7) 10 0 (0) 5 1 (20) 0,333

ICD intervention (%) 15 4 (27) 10 0 (0) 5 4 (80) 0,004

High Risk, >= 2 risk factors: • HF at presentation

• LVEF at presentation < 35%

• Akinetic/aneurismatic regions

• Extensive LGE +

Anzini, Merlo, Sinagra et al;

accepted Int J Cardiol 2016

G Ital Cardiol 2015;16(10):539-543

Indicazioni alla biopsia endomiocardica

•Nel sospetto di miocardite:

FEVsin < 40% persistente e/o

scompenso cardiaco e/o aritmie VE

maggiori persistenti/refrattarie

nonostante terapia convenzionale

Intervallo esordio diagnosi 6 mesi

Contesto anamnestico suggestivo

• Necessità di approccio integrato mediante

valutazione istopatologica, immunoistochimica

e virologico-molecolare.

EMB COMPLICATIONS

Frequency: 0,3-1,7%

• Type: arrhythmias, free wall

perforation,

haemopericardium,

pneumothorax, coronary

fistulae, valve chordal rupture,

embolism

• Overall risk of death: 0-0,13%

Chen, et al. Cochrane Database of Systematic Reviews 2013, Issue 10.

Nature Rev. Cardiol.

2015

“Approach to the patient” (Harrison;

Principles of Internal Medicine; 1950)

• “….. In the care of the suffering

he needs technical skill,

scientific knowledge and

human understanding. He who

uses these with courage,with

umilty and with wisdom will

provide a unique service….”