LA SOUFFRANCE CEREBRALE NEONATALE

Plan• Physiopathologie• Clinique• Examens complémentaires• Le prématuré• Le nouveau-né à terme

La pathologie neurologique est une préoccupation majeure dans la prise en charge du nouveau-né, qu’il soit à terme ou prématuré de part les conséquences qu’elle implique sur le développement futur de l’enfant

Les détresses neurologiques du nouveau-né regroupent un grand nombre de pathologies, constitutionnelles ou acquises, pré, péri ou post natales.

Les situations les plus courantes restent la pathologie anoxo-ischémique du nouveau-né à terme, la pathologie infectieuse (surtout la méningite), les troubles métaboliques (hypocalcémies et hypoglycémies) et la pathologie neurologique spécifique du prématuré

Développement de l’encéphale :aspect qualitatif

- Au début de T2 : la multiplication des neurones est terminée- Multiplication des cellules gliales, développement des dendrites et des synapses- Développement des circonvolutions- Développement des systèmes neuromoteurs, sensitifs et sensoriels, du corps calleux, du système vasculaire cérébral

Le développement des connexions interneuronales aboutit à une hyper innervation et un chevauchement maximal des territoires innervés

Puis chez le NNT, « tri » parmi les synapsespendant les 1ers mois de vie post-natale

Chez le pré-terme, influence de l’environnement plus intense, et différente avant la fin du stade d’hyper innervation

Le cerveau fœtal en développement

13 - 20 SA = cytogénèse20 - 26 SA = migration neuronale26 - 35 SA = migration cellules gliales

24 - post N = synaptogénèse35 - post N = apoptose et régression sélective35 - post N = myélinisation

La localisation des lésions d’ischémie ou d’anoxie sont différentes chez le nouveau-né prématuré ou à terme

LMPVNécrose corticale

Substance blanche

Cortex

Noyaux gris centraux

Les signes à rechercher chez ces enfants ou qui amènent à suspecter une pathologie neurologique sont très variés- troubles du tonus- troubles des réflexes archaïques- troubles de la vigilance - troubles de la régulation thermique- troubles respiratoires, apnées, troubles vasomoteurs, rétention d’urine peuvent alerter- mouvements anormaux (trémulations ou clonies)- convulsions vraies souvent difficiles à reconnaître- anomalies du périmètre crânien

Les convulsionsLes convulsions sont un mode de révélation classique et fréquente de pathologies neurologiques extrêmement diverses.Elles peuvent être classiques sous forme de crises tonico-cloniques latéralisées ou généralisées, mais se manifestent souvent par des symptômes divers et variés qui attirent l’attention de l ’équipe soignante par leur répétition et les signes d’accompagnement surtout neuro végétatifs :

- apnées répétées- mouvements de pédalage, de boxe- mâchonnements- changements de coloration brutales- clonies discrètes de la face, d’une

extrémité- accès d’hypertonie ou d’hypotonie

Les mouvements anormaux ne sont pas tous des convulsions, l’enfant peut trémuler de façon très importante

Les anomalies de tonus et de réactivitéLe cri est souvent assez typique (cri suraigu)Le tonus peut être exagéré ou au contraire très diminuéLa conscience est altérée de la simple hypo-réactivité au coma vraiL ’éveil est normal, altéré ou exagéré

ETIOLOGIES1. Causes anté-natales

- causes génétiques : anomalies chromosomiques ou géniques -malformation : anomalies de fermeture du tube neural, malformation cérébrale, anomalies de développement type lissencéphalie, hydrocéphalie- infection : TORCH, Infection materno-fœtale avec chorioamniotite et réponse inflammatoire- prématurité : lésion hémorragique et lésion de substance blanche = LMPV- grossesses multiples : syndrome transfuseur-transfusé, mort d’un co-jumeau- pathologie cérébrale anoxo-ischémique- RCIU- exposition aux agents toxiques : alcool, drogues, médicaments…- déficience hormonale (thyroïde) ou vitaminique (acide folique)- hémorragie anténatale sur placenta praevia- hyperthermie maternelle

2.Causes per-natales- « Traumatismes obstétricaux »- Asphyxie pernatale

3.Causes post-natales Pathologie anoxo-ischémique sur troubles hémodynamiques sévères ou sur hypoxie prolongée Pathologie infectieuse : méningites, encéphalites Pathologie métabolique : hypoglycémie, hypocalcémie, hypomagnésémie, hypo- et hypernatrémie, maladies métaboliques rares par anomalies du métabolisme des acides aminés, des acides gras

Les examens complémentaires

- l’échographie trans-fontanellaire- le scanner- l’imagerie par résonance magnétique- l’électro-encéphalogramme- les potentiels évoqués- la biologie: pH au cordon, enzymes hépatiques et musculaires, dosage de l ’acide lactique sanguin et LCR

Ces examens sont réalisés sur signes d’appel ou de façon systématique (prématuré essentiellement)

LA PATHOLOGIE NEUROLOGIQUE DU PREMATURE

Le prématuré est exposé aux lésions neurologiques de part sa grande fragilité vasculaire, notamment au niveau de la zone germinale mais également de part son grand risque de lésions ischémiques dues à la pathologie respiratoire, vasculaire, digestive.

Les deux principales pathologies sont les hémorragies et les lésions ischémiques

Les hémorragies de sévérité variable. Elles sont classées en quatre classes de gravité croissante par la classification de PAPILE

HIV I : hémorragies limitées à la zone sous-épendymaire de bon pronostic globalementHIV II : hémorragies intra-ventriculaires uni- ou bilatéralesHIV III : hémorragies intra-ventriculaires avec dilatation ventriculaire associéeHIV IV : Hémorragies intra-ventriculaires avec extension intra-parenchymateuse

- les lésions ischémiques qui atteignent de façon préférentielle la substance blanche péri ventriculaire. Ces lésions se constituent progressivement à partir de la naissance. Le pronostic clinique de la LMPV est catastrophique quand elle est kystique, bilatérale et étendue : quadriplégie spastique, retard mental, épilepsie, troubles du langage. cas intermédiaires: troubles moteurs isolés, (classique syndrome de Little) ou une hémiplégie isolée.La LMPV frontale est classiquement de meilleur pronostic.

L’ENCEPHALOPATHIE POST-ANOXIQUE DU NOUVEAU-NE A TERME

PHYSIOPATHOLOGIEL’encéphalopathie résulte d’un dépassement des moyens de défense du fœtus en réponse à l’hypoxie. Les premières réponses à l’hypoxie sont d’abord une augmentation du débit sanguin cérébral, une augmentation de la tension artérielle avec augmentation du flux sanguin dans les territoires “ nobles ” ; C’est quand ces moyens sont dépassés parce que l’hypoxie dure que les lésions cérébrales se produisent.

Diagnostic• anamnèse obstétricale: tracé RCF,

accidents de cordon, liquide teinté, pré et post maturité, HRP

• mauvaise adaptation à la vie extra-utérine

• détresse respiratoire• hypotonie, difficultés

d’alimentation• convulsions néonatales

Prise en charge

- neurologique: traitement des convulsions+++, traitement de la douleur, prévention de la sur-stimulation- respiratoire: oxygénation optimale- hémodynamique: aggravation des lésions neuro par l’hypoperfusion- métabolique: hypoglycémies et hypocalcémies- digestive: troubles digestifs fréquents- rénale: insuffisance rénale anurique- hépatique: foie de choc

Pour l’évaluation des enfants en anoxo-ischémie ont été décrits des scores

Le score de Sarnat (clinique et EEG) qui comprend trois grades corrélés au devenir à long terme. Il est coté à 24 heures de vie.

Sarnat I : hyper réactivité, pas de convulsions. Devenir normal

Sarnat II : convulsions, conscience altérée. Devenir variable

Sarnat III : tracé EEG très déprimé, coma. Devenir toujours anormal

Devenir

Pronostic souvent difficile à évaluer dans les premières heures ou même jours=> intérêt de l ’imagerie répétée et décalée

Examen clinique rapprochés, suivi développement psychomoteur à long terme

Information des parents +++

ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX DU NOUVEAU-NE

Ne sont pas raresSont à rechercher devant toute convulsion chez un NnéBon pronostic dans les formes peu étenduesDoivent faire rechercher un trouble de la coagulationParfois en relation avec des manœuvres obstétricalesMise en évidence par le scanner

Image d ’ischémie étendue au scanner