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XIV CURSO NACIONAL DE RADIOLOGÍA PEDIÁTRICAMadrid. 26-28 de Febrero de 2015
La Vesícula Biliar en Pediatría
Dr. Carlos Marín RodríguezRadiología Pediátrica
Hospital General Universitario Gregorio MarañónMadrid
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Embriología
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Anatomía
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Anomalías Congénitas
• Agenesia de vesícula • Anomalías en la posición• Anomalías en el número• Anomalías en el número• Vesícula multiseptada• Anomalías en el cístico
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Agenesia Vesicular• 10-90/100.000 (es casi 1/1000 en series
de autopsia !¿?!)• Hallazgo incidental en 70%• Atresia de vías biliares en 9%• Otras malformaciones en 21%
– CIV y anomalías conotruncales (Fallot…)– Ano imperforado– Malrotación intestinal– Agenesia renal, sindactilia…
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Agenesia Vesicular
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Agenesia Vesicular
2 meses después, en ayunas
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Anomalías en la Posición
• Posición normal en lecho vesicular, debajo del LHD
• Excepcionales• Más frecuentes en heterotaxias
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Anomalías en la Posición
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Anomalías en el Número
• Primer caso descrito en una víctima del Emperador Augusto 31 AC
• 210 casos en la literatura • 210 casos en la literatura anglosajona
• Clasificación de Boyden • No evidencia de clínica
diferente a vesícula única...• ... Pero se escribe sobre la
laparoscopia vs laparotomía
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Duplicación Vesicular
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Vesícula Multiseptada
• 44 casos descritos en la literatura anglosajona (13 en niños)
• Asociado a clínica de cólicos biliares (¿?)• Asociado a clínica de cólicos biliares (¿?)• Rara asociación a quiste de colédoco• Colelitiasis excepcional• Se recomienda seguimiento
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Vesícula Multiseptada
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Anomalías en el cístico
• Inserción en cara lateral (>50%), en tercio medio entre porta hepatis y ampolla
• Inserción distal <10%• Inserción distal <10%– Podría asociar riesgo de litiasis– Riesgos postquirúrgicos (remanente)
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Anomalías en el cístico
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Alteraciones en el Contenido
• Hidrops• Barro biliar• Barro biliar• Colelitiasis
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Hidrops Vesicular
• Acumulación de líquido y moco por obstrucción
• En adultos, subagudo– Litiasis – Litiasis – Neoplasia
• En niños, agudo y alitiásico– Kawasaki– Fibrosis quística– Infeccioso-inflamatorio
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Hidrops Vesicular
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Barro Biliar y Litiasis
• Barro biliar– Monohidrato de colesterol (70% en adultos,
20% en niños)– Bilirrubinato cálcico (50% en niños)– Bilirrubinato cálcico (50% en niños)
• Aumento de incidencia– Obesidad– Enfermedades hemolíticas– Nutrición parenteral prolongada
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Barro Biliar y Litiasis
A B
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Alteraciones en la Pared
• Colecistitis aguda• Engrosamiento no inflamatorio• Vesícula escleroatrófica
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Colecistitis Aguda
• Mucho menos frecuente (1/1000)• Mayoría litiásica• Alitiásica (vasculitis, infecciones)
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Colecistitis Aguda
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Otros Engrosamientos
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Otros Engrosamientos
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Vesícula Escleroatrófica
• Rara en niños• Fibrosis quística• Fibrosis quística
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Vesícula Escleroatrófica
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Patología tumoral y seudotumoral
• Tumores benignos– Pólipos adenomatosos
• Patología seudotumoral– Colesterolosis– Colesterolosis– Heterotopia gástrica
• Tumores malignos– Colangiocarcinoma excepcional– Rabdomiosarcoma (botrioides)
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Pólipos Adenomatosos
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Colesterolosis
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Rabdomiosarcoma
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• 1/15.000 nacimientos• Dos formas
– Fetal o sindrómica (10-25%)– Perinatal o adquirida (2-8 semanas)
• Formas corregibles (10%)
Atresia de vías biliares
• Formas corregibles (10%)• Cirugía
– Kasai– Transplante
• Vesícula normal en 10%• Biopsia
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Atresia de vías biliares• Tríada vesicular
– Vesícula corta (<2cm)– Contorno irregular– Pared mal definida
• Exactitud hasta 90% con vesícula anómala:• Exactitud hasta 90% con vesícula anómala:– Hiperecogenicidad periportal y “signo de la
cuerda”– Aumento de arteria hepática
• Gammagrafía sensible pero inespecífica• ColangioRM no es suficienteSiles P et al. A prospective pilot study: Can the biliary tree be visualized in children younger than 3 months on Magnetic Resonance Cholangiopancreatography? Pediatr Radiol. 2014 Sep;44:1077-84
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Atresia de vías biliaresOtro mes después
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Atresia de vías biliares
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Atresia de vías biliares
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Conclusión
• Patología menos frecuente que en adultos• Exploración sin ayunas• Anomalías congénitas• Anomalías congénitas• Patología inflamatoria, neoplásica...• Atresia de vías biliares
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Muchas Gracias