232 Medicina Infantil Vol. IX Nº 3 Septiembre 2002

EJERCICIOS CLINICOS

Servicio de Clínica y Control Epidemiológico e Infectología.Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

LACTANTE ICTERICO CON CATARATAS

Dras. Ana M. Fernández Ruiz, M. Teresa Rosanova

Un niño de 45 días es traído a la consulta porsu madre por presentar vómitos alimentarios des-de 4 días antes. Se observa: ictericia de piel yescleróticas, buen estado general, hígado a 3 cm ybazo a 2 cm del reborde costal respectivamente,peso de 3,800 Kg talla y perímetro cefálico en per-centilo 3, cataratas bilaterales, reflejos arcaicos pre-sentes, no tiene sostén cefálico ni sonrisa social,presenta inclusión de pulgares e hipertonía de mús-culos isquiotibiales y aductores.

Se interna para estudio.Antecedentes Personales:Embarazo controlado, de término, parto vaginal

hospitalario, Apgar 6/8 que requirió O2 con másca-ra, pesó al nacer 3,300 Kg y egresó a las 48 Hs.luego de recibir BCG. Volvió a control a los pocosdías y lo encontraron bien.

■ ¿Cómo orientaría el estudio de este paciente?

Ante los hallazgos positivos de ictericia, mal pro-greso de peso, leve hepatoesplenomegalia, catara-tas y compromiso neurológico, se solicita:

Hepatograma: Bilirrubina Total 11,3 mg/dl, Bili-rrubina directa 6,2 mg/dl, TGO 226 U/l, TGP 139 U/l, Fosfatasa alcalina 927 U/l, colesterol 141 mg/dl.

Hemograma: Gl. Bl. 24.600, N 46%, N C 8%, L40%, M 4%; Hb 8,3 g/dl, eritroblastos 10%, puntea-do basófilo marcado, hipocromía, policromía, aniso-citosis, macrocitosis, esquistocitosis, granulacionestóxicas ++; plaquetas aumentadas.

Quick y KPTT: normales.Glucemia: 80 mg/dl.Orina completa: pigmentos biliares +, sedimen-

to normal.

■ ¿Qué posibles diagnósticos plantearía eneste momento? ¿Cómo continuaría el plan deestudio?

La leucocitosis con neutrofilia, la desviación a laizquierda y el aumento de plaquetas en el hemo-grama orientan a una causa infecciosa; el hepato-grama muestra hiperbilirrubinemia a predominio di-recto con compromiso hepático.

Se piden los siguientes estudios:Serologías para descartar infección intrauterina:

Rubéola IgG 1/40, IgM negativa; Toxoplasmosis HAI1/128, segunda muestra 15 días después 1/64 y dela madre 1/256; CMV negativa; Herpes 1 y 2 nega-tivas; Chagas HAI negativa; VDRL negativa; HIV ne-gativa. Cultivo rápido para CMV en orina (negativo).

Rx Tórax con ligero infiltrado intersticial difuso,sin evidencia de foco radiológico.

Rx cráneo normal.Ecografía abdominal en la que se visualiza ve-

sícula y vías biliares, hígado homogéneo y bazoaumentado de tamaño descartando atresia de víasbiliares y quiste de colédoco.

Otras causas de hiperbilirrubinemia a predomi-nio directo como galactosemia, fibrosis quística ydéficit de α1 antitripsina fueron estudiadas con cuer-pos reductores en orina, glucemia, test del sudor ydosaje de α1 antitripsina dando valores normales.

Por la presencia en el hemograma de eritroblas-tos, punteado basófilo y esquistocitos se solicitagrupo y factor del niño y su madre que dieron 0positivo, sin incompatibilidad de grupo ni de subgru-po, y hemograma a ambos padres, sin signos dehemólisis, con lo que se descarta anemia hemolíti-ca por incompatibilidad sanguínea y de origen he-reditario quedando como posible causa de anemiahemolítica la infecciosa.

El paciente también tiene cataratas, descartadascomo causas la infección intrauterina y galactose-mia, éstas podrían deberse a hipoparatiroidismo oenfermedad intraocular. Se realiza calcemia paradescartar hipoparatiroidismo que da normal einterconsulta con Oftalmología que informa catara-ta bilateral, sinequias de iris y vítreo organizado locual indicaría que la catarata podría ser secunda-ria a infección intraocular.

La asfixia perinatal que sufrió fue leve como paraatribuir el compromiso neurológico que presenta aesta causa. Se pide ecografía cerebral (leve dilata-ción ventricular bilateral) y TAC cerebral (lesiónhipodensa occipito-parietal derecha con restoshemáticos y leve efecto de masa, moderada ventri-culomegalia sin evidencia actual de evolutividad yespacios subaracnoideos amplios). (Figura 1)

Ejercicios clínicos 233

■ ¿Podría establecer diagnóstico?

Por la PBH, las características de la Rx tórax yla PL se establece como diagnóstico presuntivo elde infección por TBC con meningitis y se realizanlos siguientes estudios:

Lavados gástricos en número de 3 positivos paraBAAR, PPD 2 UT negativa y catastro familiar. Ma-dre: Rx tórax normal, PPD 2 UT 15 mm, esputosnegativos. Padre: Rx tórax imagen cavitaria en vér-tice derecho (Figura 3), esputos positivos paraBAAR, PPD 15 mm/g, HIV (negativo). Los herma-nos fueron estudiados en el hospital de su zonaestableciendo comunicación a través del ServicioSocial.

Figura 2

Figura 1

■ ¿Cómo progresaría el plan de estudios?

Se decide realizar punción biopsia hepática(PBH) ya que con los estudios realizados el pacien-te permanece aún sin diagnóstico etiológico.

Su evolución clínica durante 15 días fue estacio-naria, con mal progreso ponderal y leve mejoría dela colestasis.

Se recibe informe de PBH: hepatitis granuloma-tosa.

Comienza con temperatura y leve dificultad res-piratoria, presenta tendencia al opistótonos y temblo-res finos de miembros superiores. Se realiza gluce-mia de 100 mg/dl, dosaje de Ca, Mg, ionograma nor-males; PL citoquímico de aspecto límpido, claro, 40linfocitos, glucorraquia 41 mg/dl y proteínas 0, 60 g/dl y una nueva Rx tórax muestra imagen de siembramicronodular difusa, velamiento del campo superiorizquierdo y ensanchamiento mediastinal (Figura 2).

Figura 3

Los resultados confirman TBC neonatal disemi-nada que explicaría todas las lesiones del pacien-te: hepatitis, compromiso respiratorio miliar, lesióncerebral por infarto isquémico hemorrágico por vas-culitis y cataratas.

Aunque el medio socioeconómico era malo conbajos signos de alarma, no hubo elementos de sos-pecha previos por el buen estado de la madre. Elbacilífero era el padre y el niño dormía con los pa-dres. Se trata de un contagio postnatal inmediato,lo que confundió el cuadro con infección intrauteri-na.

■ ¿Qué tratamiento instala?

Se medica durante 12 meses, los primeros 2meses con 3 drogas (Isoniazida 10 mg/Kg/día, Ri-fampicina 10 mg/Kg/día y Pirazinamida 25 mg/Kg/día) seguidos por 10 meses más con 2 drogas (Iso-niazida y Rifampicina). El tratamiento y quimiopro-filaxis a la familia se realiza según resultados decatastro en el hospital de su zona.

La evolución posterior fue buena, mejora elpeso y el estado general, se operaron ambos ojos,el hepatograma y el hemograma se normalizaron;quedando como secuela el déficit visual y neuro-lógico. Se confirmaron cultivos positivos paraBAAR en lavado gástrico del lactante y en elesputo del padre sensibles a Isoniazida, Rifampi-cina y Pirazinamida.

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TBC PERINATAL

La tuberculosis es un problema no resuelto en países en desarrollo y nuevamente vigente en elmundo desarrollado a partir de la pandemia del SIDA.

La TBC perinatal es poco frecuente y ocurre sobre todo en grupos de alto riesgo. Puede ser con-génita (adquirida intraútero) o neonatal (adquirida inmediatamente después del parto). La primera esmuy poco frecuente y la vía de contagio es a través de la placenta o de la aspiración o ingestión dellíquido amniótico infectados. En la segunda el contagio es a partir de miembros de la familia (madreu otros) o cuidadores bacilíferos y la vía es a través de inhalación o ingestión de bacilos, ingestión deleche contaminada o por piel o mucosas.

La TBC congénita se presenta en la primera semana de vida, con un complejo hepático primario,con neumonía progresiva; la madre presenta TBC durante el embarazo o previa y del aparato genital.Se debe excluir la posibilidad de transmisión postnatal (contactos).

La TBC neonatal se presenta como en este paciente, con hepatoesplenomegalia, ictericia,neumopatía, fiebre, meningitis, mal progreso ponderal.

La TBC en SNC generalmente es meníngea por diseminación hematógena, llega a través de losplexos coroideos al espacio subaracnoideo. Una de las complicaciones más graves es la endarteritisobliterante con oclusión arterial e infarto cerebral.

La lesión ocular por infección por Mycobacterium puede comprometer tanto el segmento anterior(córnea, esclerótica, iris, músculo ciliar) como el posterior (vítreo, retina); las sinequias del iris se pre-sentan como secuela de la iridociclitis.

La TBC neonatal requiere un alto índice de sospecha para su diagnóstico. Debe tenerse siem-pre en cuenta y estar entre los diagnósticos diferenciales de un RN o lactante pequeño con hepa-toesplenomegalia o ictericia, así como ante un cuadro febril persistente, neumopatía o sepsis de evo-lución desfavorable o compromiso del SNC. El lavado gástrico constituye la prueba diagnóstica másútil, siendo la PPD habitualmente negativa como en otras formas graves de TBC. El cultivo de LCR ybiopsia hepática (incluyendo cultivo), pueden ser herramientas diagnósticas cuando hay compromisode estos órganos. El catastro materno y de los convivientes es fundamental.

Hay pocos datos que guíen el tratamiento en neonatos por su poca frecuencia. Un esquema tera-péutico aconsejable es: Isoniazida 10 mg/Kg/día, Rifampicina 10 mg/Kg/día y Pirazinamida 25 mg/Kg/día por 2 meses, seguidos de 4 meses más con Isoniazida y Rifampicina. Si hay meningitis eltratamiento es por un año, con 3 drogas por 2 meses y con 2 drogas por 10 meses más. Si se sospe-cha resistencia bacteriana se debe agregar una 4ta droga (Etambutol 15-25 mg/kg/día). La experien-cia en tuberculosis neonatal con germen resistente es limitada. El pronóstico en general es bueno enlos Mycobacterium tuberculosis sensibles.

LECTURA RECOMENDADA- Feigin, R. D.; Cherry, J. D. Textbook of Pediatric Infectious Diseases. 4th Ed. Saunders. Philadelphia. 1998.- Mandell, G. L.; Bennett, J. E.; Dolin, R. Mandell, Douglas y Bennett. Enfermedades Infecciosas. Principios y Práctica. 4ta Ed. Ed. Pana-

mericana. Bs. As. 1997.- Long, S. S.; Pickering, L. K.; Prober, Ch. G. Principles and Practice of Pediatric Infectious Diseases. Ed. Churchill Livingstone. N. Y.

1997.- Adhikari, M.; Pillay, T.; Pillay, D. G. Tuberculosis in the newborn: an emerging disease. Pediatr Infect Dis J. 1997; 16: 1108-12.- Hageman, J.; Shulman, S.; Schreiber, M. et al. Congenital tuberculosis: critical reappraisal of clinical findings and diagnostic procedures.

Pediatrics. 1980; 66 (6): 980-84.- Cantwell, M. F.; Shehab, Z. M.; Costello, A. M. et al. Brief report: Congenital tuberculosis. N Eng J Med. 1994; 330 (15): 1051-54.- Mazade, M. A.; Evans, E. M.; Starke, J. R. and Correa, A. Congenital tuberculosis presenting as sepsis syndrome: case report and

review of the literature. Pediatr Infect Dis J. 2001; 20 (4): 439-42.- Lee, L. H.; LeVea, Ch. M. and Graman, P. S. Congenital tuberculosis in a Neonatal Intensive Care Unit: Case report, epidemiological

investigation, and management of exposures. CID. 1998; 27: 474-77.