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L’anémie chez le jeune enfant : comment s’y retrouver?
Dr. Valérie Larouche
Hémato-oncologue pédiatre
CHUQ, Pavillon CHUL
Novembre 2007
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Un survol de l’anémie!
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Approche
• Âge du patient– Comparaison avec les valeurs normales en
fonction de l’âge en pédiatrie
• Histoire et Examen physique
• Volume globulaire moyen (VGM)
• Niveau de la réticulocytose
• Frottis sanguin périphérique
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Histoire clinique
• Antécédents personnels– Ethnie, ictère néonatal, infection…
• Antécédents familiaux– Anémie, ictère, calculs, transfusion, splénectomie…
• Médication, Produits naturels/Toxiques• Histoire diététique• Croissance et Développement• Fatigue, irritabilité, intolérance à l’effort• Revue des systèmes
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Examen physique
• Poids, taille
• Pâleur, ictère
• Chéilite, glossite atrophique, koïlonychie
• Souffle cardiaque
• Adénopathies
• Splénomégalie
• Dysmorphie
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Outils diagnostics
• Frottis sanguin périphérique• Taux de réticulocytes• Bilan martial, vitamine B12, folate• Coagulogramme• Sérologies• Bilan hépatique et rénal, TSH• Recherche sang dans les selles/urines• Ponction de moelle osseuse
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Classification de l’anémie
• Morphologique érythrocytaire– Microcytaire– Normocytaire– Macrocytaire
• Production érythrocytaire– Réticulocytose augmentée– Réticulocytose abaissée
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Microcytose
• Déficit en fer• Maladie chronique• Hémoglobinopathies
– Thalassémies– Anémie falciforme– Hémoglobine E,C
• Anémie sidéroblastique
• Intoxication au plomb
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Déficit en fer
• Déficit nutritionnel le plus commun en pédiatrie• Prévalence de l’anémie ferriprive à la baisse
– 7,6% (1981) – 3,6% (1994) Vermont,USA
– 19,7% chez les enfants sans formule de lait enrichie vs 1% si formule enrichie de fer durant la 1ère année
• Prévalence de l’anémie ferriprive chez les nouveaux-nés à faible risque est de 3,5% à 6 mois et de 10,5% à 18 mois
Société canadienne de pédiatrie, 1989
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Enfants à haut risque
• Prématuré et petit poids à la naissance
• Hémorragie périnatale ou postnatale
• Déficit alimentaire
• Défaut d’absorption
• Croissance rapide
• Hypoxie chronique
• Statut socio-économique bas
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Bilan martial
• Frottis : GR hypochrome, microcytaire– Sensibilité 48%, spécificité 91%
• Distribution volumétrique érythrocytaire (DVE) – Sensibilité 92%, spécificité 91%, VPP 98,8%
• Ferritine (réserve) sérique : maladies hépatiques, infection, néoplasie,
inflammation
• Fer et % saturation– Limitations : cycle circadien, variations selon les taux
absorption et destruction GR, fer lors d’une infection, portion libre
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Figure 1. Note the profound central pallor of the hypochromic and microcytic RBC
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Paramètres Normal Déficit ferAnémie ferriprive
Anémie chronique
Hb et VGM N N VGM n
DVE < 15 N N-
Ferritine g/L
1000±60
Fer sérique mol/L
20,6±9 N N-
TIBC mol/L 59±9 N-
% sat 35±15
FEP <40 N-
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QUIZ : Index de Mentzer
Index Mentzer = VGM
GR
>13,5 Déficit en fer
< 11,5 B-thalassémie mineure
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Dépistage
• Histoire diététique– Viandes, céréales, légumes, fruits < 5 portions/sem– > 16 oz lait/jour– Consommation quotidienne ‘junk food/sweets’– > 10 oz liqueur gazeuse
Sensibilité 71%, spécificité 79% Valeur prédictive négative : 97%
• Pertes digestives de sang• Menstruations
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Traitement : volet préventif
• Encourager allaitement maternel exclusif ad 4 à 6 mois puis ajouter céréales enrichies de fer
• Pour enfants prématurés ou de petits poids allaités, ajouter le supplément de fer de 1 à 12 mois de vie
• Utiliser que les laits maternisés enrichis de fer si enfant non ou partiellement allaité
• À 6 mois encourager une portion de vitamine C/jour et introduction de viandes
• Éviter formule de lait non enrichie ou lait de vache jusqu’à 12 mois de vie
• Éviter de consommer plus de 20 oz/jour de lait après 12 mois
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Supplément de fer
• Sulfate ferreux 75mg/ml = 15mg/ml Fer e-
– 3 à 6 mg/kg/jour en fer élémentaire– Intervalle die ou bid– Entre les repas avec jus orange– Contrôle FSC/réticulocytes dans 4 semaines
• Échec révision• Succès poursuivre total de 3 mois et contrôle de
FSC 6 mois post arrêt de traitement
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Réponse thérapeutique
1) Réticulocytose : pic 5-10 jours
2) Hémoglobine s’élève de 0,25-0,4 g/dl/jour (hématocrite de 1%/jour) x 7-10 jours puis 0,1-0,15 g/dl/jour par la suite
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Échec thérapie
• Non compliance médicamenteuse
• Posologie inadéquate
• Interférence avec absorption ou utilisation du fer
• Diagnostic erroné
• Perte digestive de sang
• Maladie inflammatoire chronique
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Macrocytose
• Déficit en B12• Déficit en folate• Maladie hépatique• Px/Chimiotx/Alcool• Anémie aplasique• Myélodysplasie• Hypothyroïdie• Réticulocytose
– Hémolyse, hémorragie
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Réticulocytose élevée
• Saignement
• Hémolyse
• Correction d’un état anémie aregénérative
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Figure 1. Polychromatophilia results from residual RNA in the cell which gives the classic blue-gray appearance with standard stains
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Hémolyse
• Héréditaire– Défaut de membrane érythrocytaire– Défaut enzymatique (ex. G6PD, PK)– Hémoglobinopathies
• Acquise– Immune– Infection, Px– CIVD, SHU, PTT, valvulopathie, hypersplénisme– Hémoglobinurie paroxystique nocturne– Maladie rénale et hépatique (ex. Wilson)
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Hémolyse
• Extrinsèque vs Intrinsèque– Ex. SHU vs Déficit G6PD
• Extravasculaire vs Intravasculaire– Ex. AIHA vs PTT
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Hémolyse
• FSC
• Frottis
• Réticulocytes
• LDH, bilirubine, haptoglobine
• Test de Coombs direct
• Analyse urine
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Hémolyse
• Test de fragilité osmotique• Niveau des enzymes (G6PD, PK)• Ham Dacie, CD55 et CD59• Électrophorèse de l’hémoglobine• Recherche délétions gène ,-globine• Sérologies• Céruloplasmine• Ponction de moelle (inversion ratio M:E)
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Hémolyse
• Coombs +– AIHA– Médicaments– Agglutinines froides– Hémoglobinurie paroxystique froide
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Hémolyse
• Coombs –– Hémoglobinopathies– Enzymopathies– Défaut de membrane– Microangiopathie– Px/toxiques– Wilson…
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Sphérocytes
• Sphérocytose héréditaire
• Anémie hémolytique – Auto-immune– ABO, Rh– Médicament– Réaction post
transfusionnelle
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Sphérocytose héréditaire
• Histoire familiale positive dans 75% cas– Transmission autosomal dominant
• Pâleur, fatigue, ictère
• Splénomégalie
• Cholélithiases, cholécystite
• Risque crise aplasique– Surveillance du taux Hb et réticulocytes en
période fébrile!
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Figure 3. The membrane skeleton of the RBC is composed primarily of spectrin, actin, and band 4.1
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Sphérocytose héréditaire
• Supplément d’acide folique die– 0.5 mg/jour chez l’enfant < 5 ans– 1 mg/jour chez l’enfant > 5 ans
• Vaccination à jour• Support transfusionnel à considérer• Splénectomie dans certains cas
– Immunisations Hemophilus influenzae, Streptococcus Pneumoniae, Neisseria meningitidis
– Prophylaxie pénicilline
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Quand suspecter un déficit enzymatique érythrocytaire?
• Anémie hémolytique chronique sans anomalie morphologique de membrane spécifique au frottis
• Hémolyse aiguë post exposition oxydant• Présence de corps de Heinz ou
ponctuations basophiliques au frottis• Anémie hémolytique chronique en
association avec autre maladie congénitale (myopathie, retard mental, acidose métabolique)
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Déficit en G6PD
• Anomalie de la voie des pentoses• Autosomal récessif lié à X• Diminution dans la solubilité de Hb
– Précipitation sous formes de corps de Heinz
• Divers phénotypes cliniques:– Hyperbilirubinémie néonatale– Hémolyse congénitale chronique– Hémolyse intermittente– Favisme
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Éléments précipitants l’hémolyse
• Infections• Fèves Fava • Médicaments:
– Doxorubicine– Bleu de Méthylène– Nitrofurantoine– Pyridium– Primaquine– Sulfaméthoxazole
• Hyperglycémie
Attention :Doser le niveau de
G6PD après une hémolyse aiguë peut conduire à une valeur faussement normale!
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Déficit en Pyruvate Kinase
• Anomalie de la voie de la glycolyse– Diminution de la production ATP érythrocytaire
• Transmission autosomal récessif
• Pas de crise hémolytique lors de stress oxydatif ni de corps Heinz
• Hémolyse de sévérité variable– Principalement extra-vasculaire
• Test de fragilité osmotique normale
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Hémolyse immune
• Anticorps chauds, froids– Idiopathique– Secondaire : maladie auto-immune,
immunodéficience, mx lymphoproliférative, néoplasie, infections virales (ex. EBV, mycoplasma)
• Médicamenteux
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Schistocytes
• SHU• PTT• CIVD• Kasaback-Merritt• Valvulopathie
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Codocytes
• Hémoglobinopathies– Anémie falciforme
• Thalassémies• Hypobêtalipo-
protéinémie familiale• Splénectomie• Déficit en fer• Anémie sidéroblastique• Maladie hépatique
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Figure 7. Beta globin gene cluster and gamma/beta switch
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Thalassémies
• Défaut quantitatif dans la synthèse de(s) chaîne(s) globine Bêta ou Alpha
• Région méditerranéenne, Asie Sud-Est, Afrique, Moyen-Orient
• Antécédents familiaux
• Manifestations cliniques variables
• Anémie microcytaire hypochrome
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Figure 3. The patient has the Asian variant of alpha thalassemia trait with a deletion in cis of both alpha globin genes on one chromosome 16
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Hb Chaînes Normal Trait -Thalassémie
-Thal
majeure
+-Thal
majeure
A Alpha2-
Beta2
> 95% > 94% - 30-80%
A2 Alpha2-
Delta2
< 3.5% 3.5 – 7% 1-3.5% 1-3.5%
F Alpha2-
Gamma2
< 2% < 2% > 95% 20-70%
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Anémie falciforme
• Hyposplénie• Crise vaso-occlusive• Syndrome thoracique
aigu• Priapisme• Dactylite• Nécrose avasculaire• Rétinopathie• AVC• Cardiomégalie
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Corps Howell-Jolly
• Fragment résiduel du nucléole (ADN)
• Post splénectomie• Hyposplénie
fonctionnelle– Nouveau-né– Anémie falciforme
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Réticulocytose faible
• Déficit nutritionnel (ex. déficit en fer)• Maladie chronique• Érythroblastopénie transitoire de l’enfant• Anémie de Blackfan-Diamond• Anémie aplasique• Infiltration néoplasique de la moelle• Myélodysplasie• Chimiothérapie/Px/Toxique• Infection (ex. Parvovirus B19)• Autres syndromes (ex. Fanconi)
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Érythroblastopénie transitoire de l’enfant
• 5 cas/million enfants• Anémie aregénérative acquise• Âge médian 23 mois (90% cas < 3 ans)• Histoire infectieuse récente < 2mois• Examen physique normal• Transitoire : 1-2 mois• Tx : Observation, transfusion seulement si
compromis cardiovasculaire
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Anémie de Blackfan-Diamond
• Anémie aregénérative– En général normochrome macrocytaire– Déficit sélectif précurseurs GR dans la moelle– Niveau plaquettes/leucocytes normal
• Âge : 90% cas < 1 an
• Dysmorphisme chez ¼ patients
• Taux hémoglobine F et antigène i élevés
• Tx : transfusion, corticothérapie
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Consultation en Hématologie
• Non réponse au supplément de fer après 4 à 8 semaines de thérapie
• Suivi de l’anémie falciforme• Évaluation d’un défaut de membrane ou enzyme
érythrocytaire ou d’une hémoglobinopathie• Crise aplasique chez un patient connu avec
sphérocytose héréditaire• Suspicion de néoplasie sous-jacente, atteinte de
deux ou trois lignées hématopoïétiques
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Cas cliniques À vous de jouer…
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Cas clinique #1
• Patient de 2 ans
• Fatigue et pâleur
• Examen physique normal
• Hb 68 g/l
• Approche diagnostic?
• Diagnostic différentiel?
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Figure 3. Blasts have a high nuclear to cytoplasmic ratio and lack granules in the cytoplasm
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Cas clinique #2
• Patiente de 5 ans
• Consulte pour épisode IVRS
• Découverte fortuite d’une splénomégalie
• Hb 75 g/l
• Approche diagnostic?
• Diagnostic différentiel?
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Figure 1. Note the dense microspherocytes and the macrocytes with polychromasia
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Cas clinique #2 suite
• Consulte 1 an plus tard pour altération de l’état de conscience, rash et fièvre
• Hb 38 g/l
• Quel est la complication en cours?
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Cas clinique #3
• Prématuré de 33 semaines, Jour #1
• FSC : GB 200 x 109/L, Hb 42 g/l et plaquettes 160 000
• Hydrops foetalis
• Cardiomégalie
• Frottis…
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Figure 2. Marked polychromasia is present (arrows)
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Figure 1. Histiocytes ingesting red cell precursors may be seen in response to certain infections
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Cas clinique #4
• Fillette de 6 ans
• Détérioration de l’état de conscience
• Pâleur depuis 48 heures
• FC 120/min, FR 48/min, saturation 90% aa
• Splénomégalie
• Hb 40 g/L
• Approche diagnostic?
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Figure 1. Circulating nucleated RBC (arrow) in the peripheral smear of a patient with autoimmune hemolytic anemia (MacNeal Tetrachrome 1000x)
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Cas clinique #4
• Coombs direct : IgG fortement positif• Dx : Anémie hémolytique auto-immune à
anticorps chauds (IgG)• Traitement
– Maladie sous-jacente – Prednisone 1 mg/kg
• Interfère avec la phagocytose des macrophages dans le système réticulo-endothélial et diminution de la production anticorps
• Réponse dans 2/3 cas
– Transfusion que si compromis cardio-respiratoire
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Cas clinique #5
• Garçon de 4 ans• Évaluation pour petite taille• Quelques taches café au lait• Hypoplasie du pouce gauche
• FSC : GB 5,5 x 109/L, Hb 105 g/L, VGM 90 fl, plaquettes 75 000
• Diagnostic probable?
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Cas clinique #6
Nourrisson de 12 mois
Crampes abdominales
Fatigue, irritabilité
Léthargique ce jour
Hb 100 g/L VGM 70 fl
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Merci!