L’anosognosia:

non è semplicemente dovuta alla presenza di neglect personale o extrapersonale

non può essere spiegata riconducendola alla presenza di altri disordini neurologici e neuropsicologici concomitanti

non può essere vista come la conseguenza di un danno a un sistema generale di monitoraggio

Piuttosto come conseguenza di un danno a un sistema di monitoraggio dominio specifico

Feed-forward hypothesis (Gold et al., 1994)

According to the feedforward hypothesis, for patients to diagnose themselves as hemiplegic, they have to attempt to move.

The patients have lost the intention to move

Motor Intentional

System

Sensory Perceptual

System

comparator

Movement No Movement

Motor Intentional

System

Sensory Perceptual

System

comparator

Movement No Movement

Because they have no intention to move they do not attempt to move.

the loss of motor intention remove the anticipation of movement.

as a consequence the comparator cannot detect the mismatch between the prediction of the movements and the feedback.

In this view patients do not discover the hemiplegia not because of a damage to the comparator, but because the comparator is ill-feeded

They tested the feedforward hypothesis evaluating the activity of proximal/axial muscles using a surface EMG

Proximal limb and axial muscles receive bilateral corticospinal innervation.

  Therefore, when normal subjects move either the right or the left arm, axial muscles receive commands form both the right and the left motor cortex.

As a consequence, even when there is a brain damage proximal muscles can be activated by the intact cortex.

  however, patients who have lost intention to move should not activate proximal muscles

Results:

Normal controls and the patients with hemiparesis without AHP

contracted both pectoralis muscles when asked to squeeze a dinamometer.

The hemiplegic/AHP patient did not contract of his contralesional pectoralis when asked to move the left hand whereas he normally contracted the right pectoralis when ‘moving’ with the right hand

Conclusions: The pattern of activation they found was coherent with the hypothesis that AHP is due to a loss of motor intention.

Problems:

1. The patient was not completely hemiplegic and the diagnosis of anosognosia might have been misleading

2. The patient might have had (behaviourally) a motor neglect

Interesting :

In this theoretical framework anosognosia is seen as a disturbance related to motor control and motor awareness and not as a neuropsychological disorder due to presence of other neurological symptoms

On the basis of anatomoclinical consideration we proposed exactly the opposite.

1. Quale emisfero?

Probabilmente il ds vedi test di Amytal:

Gilmore et al., 1992, Carpenter et al., 1995, Adair et al.,1995

2. Localizzazione intraemisferica delle lesioni

- Anosognosia tradizionalmente considerata come danno da lobo parietale

Correlazioni anatomocliniche

Metanalisi sui lavori disponibili in letteratura dal 1938 al 2001 (Pia et al., 2004)

- Sono stati considerati tutti i lavori dove era possibile rintracciare il dato anatomico autoptico o da TAC/RMN- Pochi hanno mappe-Quindi non è possibile una fine localizzazione intralobo-Inoltre mancano i casi negativi

-80 pazienti con anosognosia per lesione unilaterale

-In 3 la lesione è bilaterale

-In 45 casi la lesione interessa più di un lobo

-In 23 interessa un solo lobo

-In 15 casi lesione solamente sottocorticale

Pazienti con solo anosognosia

Lesioni solo sottocorticali

ConclusioniConclusioni-Lesione fronto-parietale la più frequente

-Anche lesioni sottocorticali dei gangli della base e del talamo

La lesione frontale potrebbe impedire il monitoraggio motorio

Studio su 30 pazienti emiplegici (Berti et al., Science, 2005):

17 A+N+

12 A-N+

1A+N-

Regional lesion distribution in patientswith hemiplegia, spatial neglect and no

anosognosia (12 patients)

Regional lesion distribution in patients with hemiplegia, spatial neglect and

anosognosia (17 patients)

Berti, et al., Science 2005

La massima sovrapposizione delle lesioni era localizzata:

Nella corteccia premotoria dorsale (area 6; danneggiata nel 94% dei pazienti A+N+)

Seguita dall’area 44 e dall’area somatosensoriale (88% of the patients),

E dall’area motoria primaria (82% of the patients).

Altre strutture adiacenti colpite erano l’area 46 l’insula (vedi anche Karnath et al., 2005).

Previsione un paziente che avesse solo anosognosia dovrebbe avere una lesione che corrisponde alla sottrazione delle mappature dei due gruppi

Anosognosia lesions Patient RMA

Fig. 3. Brain lesion in patient RMA, who has pure anosognosia for hemiplegia without spatialneglect. Areas in red are in common with the brain areas identified by the pixelwise chi-squarecomparison of patients with anosognosia, as opposed to those without anosognosia. Areas in green are brain areas damaged in patient RMA that are not identified by the chi-square analysis. Areas in purple are those identified by the chi-square analysis and not damaged in patient RMA.

Some parts of the motor system appear to be systematically spared in anosognosic patients, notably the supplementary motor cortex (SMA) and the pre-supplementary motor area (pre-SMA)

Maximum overlap of brain lesions was centred:

on the dorsal premotor cortex (area 6; damaged in 94% of A+N+ patients)

followed by area 44 and the somatosensory area (88% of the patients),

and by the primary motor cortex (82% of the patients).

Other neighbouring structures, differentially involved, were area 46 and the insula (see also Karnath et al., 2005).

Berti et al., 2005

Neural bases of the comparator system

that are known to be related to intention to move

La lesione danneggia le basi neurali del comparatore

Motor Intentional

System

Sensory Perceptual

System

comparator

Movement No Movement

Ma parti importanti del sistema sono risparmiate

I pazienti anosognosici possono avere esperienza dei movimenti che intendono produrre grazie all’attività delle aree, risparmiate dalla lesione, coinvolte negli aspetti intenzionali del movimento,

ma non sarebbero in grado di distinguere tra atto intenzionale e atto effettivamente compiuto a causa del danno al comparatore che non è più in grado di cogliere il mismatch tra previsioni e feedbacks

Previsione opposta rispetto a quella di Gold e coll.

Valutare l’attività EMG dei muscoli prossimali

I muscoli prossimali ricevono un’innervazione bilaterale

  Quindi, quando i soggetti normali muovono un arto vengono attivati i muscoli prossimali per attivazione bilaterale degli emisferi

  I pazienti che avessero perso l’intenzione a muoversi non dovrebbero avere attivazione, mentre se I pazienti mantengono l’intenzione, allora si dovrebbe comunque osservare attivazione del lato affetto per attivazione dell’emisfero sano ispilesionale

Metodi

EMG di superficie per misurare l’attività elettrica dei muscoli prossimali (Spinazzola et al., Attention and Performance, in press)

Registrazione continua bilaterale del

Trapezio superiore:

Left Upper Trapetius

Right Upper Trapetius

3 condizioni: reaching con la mano plegica, reaching con la mano sana, resting. Dopo ogni reaching c’era un periodo di resting

Istruzioni:

Deve raggiungere la mia mano con la sua mano e tenere la posizione fino a che io le dico: si rilassi

Berti, Spinazzola, Pia, Rabbuffetti, 2007

Soggetti

Controllo: neurologicamente intatto

Paziente con emiplegia controlaterale, non anosognosico (NonAHP)

Paziente con emiplegia controlaterale e anosognosia (AHP)

Previsioni

• Quando I soggetti di controllo normali e I pazienti plegici senza anoso tentano di muovere un arto si dovrebbe osservare attivazione dei muscoli prossimali

Previsioni

• Quando I pazienti con AHP tentano di muovere il braccio plegico

Non dovrebbero contrarre l’arto plegico

Nessuna attivazione dei muscoli prossimali

No intenzioneNo intenzione IntenzioneIntenzione

Dovrebbero contrarre l’arto plegico

Attivazione dei muscoli prossimali

Case report: Patient CR

74-year-old right-handed woman

damage in the right hemisphere caused left hemiplegia, left hemianaesthesia and severe personal and extrapersonal left-sided neglect.

We tested her 32 days after the stroke

Well oriented in time and space

had no global reasoning or language problems. She could readily understand and follow test instructions and was very cooperative. She had no oral or written comprehension deficits, her spontaneous speech was well organised with good intonational contour, grammatical and logical structure and rich in information content. Her short and long term memory were intact.

At the time of testing she still showed left hemiplegia, left anaesthesia, and left neglect in many clinical tests

She also showed a severe ansognosia for her hemiplegia CR believed that she was able to use her left arm and hand and to walk and carry out without any problem several daily activities