laporan skenario 2 dmf 2

5/20/2018 Laporan Skenario 2 DMF 2

1/29

1

SKENARIO II

KELAINAN KONGENITAL RONGGA MULUT

seorang wanita berusia 20 tahun dating ke dokter gigi untuk merapikan gigi

atasnya yang renggang. Dari anamnesa, terdapat kelainan yang sama pada ibu pasien.

pemeriksaan intraoral, ditemukan gigi 12 yang konis, tidak ditemukan gigi 22 dan

frenulum labialis tinggi. terdapat diastema multiple pada region anterior rahang atas

dengan relasi molar netroklusi. gigi anterior rahang bawah berdesakan.

STEP 1

Dari tutorial yang telah dilakukan di kelompok 1 di dapatkan beberapa kata-

kata sulit, yaitu:

1. Gigi konis : Gigi yang berbentuk kerucut yang pada bagian insisalnya lebih

kecil dari pada bagian akarnya dan merupakan suatu keadaan yang tidak

normal.


2/29

2

2. Relasi Molar Netroklusi: merupakan suatu keadaan pada hubungan gigi-gigi

molar yaitu cups mesiobukal M1 rahang atas berada pada bukal groove M1

rahang bawah

3.

Frenulum Labialis Tinggi: Frenulum labialis tinggi mencapai pada bagian

gingival pada gigi.

4. Diastema Multiple : Space atau jarak diantara gigi-gigi dan terletak pada

lebihdari 1 gigi saja.

STEP 2

Pertanyaan-pertanyaan yang merupakan diskusi dari kelompok tutorial 1adalah:

1. Apa saja penyebab diastema multiple padahal oklusi normal?

2. Macam-macam kelainan congenital rongga mulut?

3.

Kenapa kelainan diastema multiple hanya pada rahang atas dan rahang bawah

malah terjadi crowded?

4. Faktor yang dapat menyebabkan gigi dapat menjadi konus?

5. Etiologi dari crowded pada gigi-gigi rahang bawah?

6.

Kelainan congenital yang menyebabkan DDM?

7. Kenapa gigi 22 tidak tumbuh?

STEP 3

1. Etiologi diastema pada oklusi normal:

a) Frenulum labialis tinggi

b)

adanya gigi yang tidak tumbuh

c) adanya gigi yang mikrodonsia

d)

herediter

e) DDM


3/29

3

f) lengkung rahang lebar namun gigi-gigi normal atau lebih kecil namaun bisa

juga lengkung rahang normal namun gigi lebih kecil.

2. ANOMALI DALAM UKURAN

1. Mikrodonsia

Merupakanbentukangigi yang berukuranlebihkecildariukuran normal.

Etiologi: herediter

Mikrodontia ada 3 tipe, yaitu :

1. True generalized mikrodontia

- ukuranrahang normal

- semua gigi kecil, crown pendek, bentuk seperti palu (insisal lebih

kecil dari bagian servikal)

- diastema

2. Relatif generalized microdontia

- ukurangigi normal/sedikitlebihkecil, ukuranrahanglebihbesar

- terdapatdiastema

3. Single microdontia

- hanyapadasatugigi, seringpadagigi I-2 dan M-3

2. Makrodonsia

bentukangigi yang berukuranlebihbesardari normal.

Etiologi: faktor keturunan.

Makrodontia ada tiga tipe yaitu:

1. True generalized macrodontia

- semuagigilebihbesardari normal

- rahang normalberjejal

- macrognathictidakberjejal


4/29

4

2. Relatif generalized microdontia

- ukurangigi normal/sedikitlebihbesar

- ukranrahanglebihkecil

- terdapatgigiberjejal

3. Single macrodontia

- hanyapadasatugigi

- hasildarifusi

kelaian jaringan lunak rongga mulut.:

a)

Fibrosisi s gingival: pembesaran gingival karena pertumbuhan yangberlebihan namun gambaran klinis warna terlihat normal.

b) Lidah: terdapat kelaian ankyloglosi, mikroglosia, makroglosi, hairy tounge,

geographic tongue

c) celah bibir: suatu keadaan yang abnormal pada saat pembentukan bibir

menyebabkan terbentuknya celah pada bibir. biasan ya terjadi pada saat

trisemester pertama UI.

3. Etiologi diastema Rahang atas:

g) Frenulum labialis tinggi

h)

gigi 22 tidak tubuh

i) 12 konis

j) herediter

4.Factor yang menyebabkan terbentuknya gigi konis:

a) merupakan suatu kelaian yang herediter

b) termasuk anomaly bentuk mikrodonsia yang kelaian ini terjadi pada saat

pembentukan gigi pada saat masa initial stage.

c)

terjadio tgrauma menyebabakan benih gigi tumbuh tidak normal.5.Etiologi gigi yang berjejal pada rahang bawah:

a) terjadi lengkung rhang yang lebih sempt

b) gigi 32 erupsi menempati gigi 33


5/29

5

c) gigi 34 dan 35 erupsinya lebih ke mesial dari normalnya akibatnya gigi

berjejal.

d) herediter

6.Kelaian congenital yang menyebabkan DDM:

a) Makrodontia

b) hipodontia

c) rahang yang terlalu kecil.

d) erupsi yang terlambat atau erupsi yang tidak normal.

7.Penyebab adanya gigi yang tidak tumbuh:

a) Tidak ada benih gigi

b)

herediterc) trauma pada saat pertumbuhan gigi akibatnya pertumbuhan gigi terdegenerasi

dan tidak tumbuh gigi

STEP 4

Mapping yang telah disusun oleh kelompok tutorial 1 adalah sebagai berikut:

ETIOLOGI

KELAINAN KONGENITAL RONGGA MULUT

JARINGAN LUNAK

RONGGA MULUT

JARINGAN KERAS

RONGGA MULUT

PATOGENESIS

PEMERIKSAAN


6/29

6

STEP 5

Learning object yang di dapatkan dari tutorial yang dilaksanakan di kelompok

tutorial 1 adalah sebagai berikut:

1. Mahasiswa mampu memahami dan menjelaskan etiologi dari kelainan

congenital pada rongga mulut.

2.

Mahasiswa mampu memahami dan menjelaskan macam-macam,pathogenesis, pemeriksaan, dan gejela klinis pada kelaianan congenital

jaringan lunak rongga mulut.

3. mahasiswa mampu memahami dan menjelaskan macam-macam,

pathogenesis, pemeriksaan, dan gejela klinis pada kelaianan congenital

jaringan keras rongga mulut.

STEP 6

Mahasiswa melakukan pembelajaran secara mandiri.

TINJAUAN PUSTAKA

1.1Definisi Kelainan Kongenital

Kelainan kongenital atau bawaan adalah kelainan yang sudah ada sejak lahir

yang dapat disebabkan oleh faktor genetik maupun non genetik. Kadang-kadang

suatu kelainan kongenital belum ditemukan atau belum terlihat pada waktu bayi lahir,

tetapi baru ditemukan beberapa saat setelah kelahiran bayi. Selain itu, pengertian lain

tentang kelainan sejak lahir adalah defek lahir, yang dapat berwujud dalam bentuk

GAMBARAN KLINIS


7/29

7

berbagai gangguan tumbuh-kembang bayi baru lahir, yang mencakup aspek fisis,

intelektual dan kepribadian.

1.2 Embriogenesis Abnormal

Setiap proses yang mengganggu embrio dapat menyebabkan gangguan bentuk

atau kematian. Setiap proses yang menggangu janin dapat berakibat pertumbuhan

organ yang salah misalnya otak, jantung atau seluruh janin. Kegagalan atau

ketidaksempurnaan dalam proses embriogenesis dapat menyebabkan terjadinya

malformasi pada jaringan atau organ. Sifat dari kelainan yang timbul tergantung pada

jaringan yang terkena, penyimpangan, mekanisme perkembangan, dan waktu pada

saat terjadinya. Penyimpangan pada tahap implantasi dapat merusak embrio danmenyebabkan abortus spontan. Diperkirakan 15% dari seluruh konsepsi akan berakhir

pada periode ini.

Bila proliferasi sel tidak adekuat dapat mengakibatkan terjadinya defisiensi

struktur, dapat berkisar dari tidak terdapatnya ekstremitas sampai ukuran daun telinga

yang kecil. Abnormal atau tidak sempurnanya diferensiasi sel menjadi jaringan yang

matang mungkin akan menyebabkan lesi hamartoma lokal seperti hemangioma atau

kelainan yang lebih luas dari suatu organ. Kelainan induksi sel dapat menyebabkan

beberapa kelainan seperti atresia bilier, sedangkan penyimpangan imigrasi sel dapat

menyebabkan kelainan seperti pigmentasi kulit.

Proses kematian sel yang tidak adekuat dapat menyebabkan kelainan, antara lain

sindaktili dan atresia ani. Fungsi jaringan yang tidak sempurna akan menyebabkan

celah bibir dan langit-langit. Beberapa zat teratogen dapat mengganggu

perkembangan, tetapi efeknya sangat dipengaruhi oleh waktu pada saat aktivitas

teratogen berlangsung selama tahap embrio.

1.3 Pertumbuhan dan Perkembangan Gigi

Benih gigi mulai dibentuk sejak janin berusia 7 minggu dan berasal dari

lapisan ektodermal serta mesodermal. Lapisan ektodermal berfungsi membentuk

email dan odontoblast, sedangkan mesodermal membentuk dentin, pulpa, semen,


8/29

8

membran periodontal, dan tulang alveolar. Pertumbuhan dan perkembangan gigi

dibagi dalam tiga tahap, yaitu perkembangan, kalsifikasi, dan erupsi.. Tahap

perkembangan adalah sebagai berikut:

Inisiasi (bud stage)

Merupakan permulaan terbentuknya benih gigi dari epitel mulut. Sel-sel

tertentu pada lapisan basal dari epitel mulut berproliferasi lebih cepat daripada sel

sekitarnya. Hasilnya adalah lapisan epitel yang menebal di regio bukal lengkung gigi

dan meluas sampai seluruh bagian maksila dan mandibula.

Proliferasi (cap stage)

Lapisan sel-sel mesenkim yang berada pada lapisan dalam mengalami

proliferasi, memadat, dan bervaskularisasi membentuk papila gigi yang kemudianmembentuk dentin dan pulpa pada tahap ini. Sel-sel mesenkim yang berada di

sekeliling organ gigi dan papila gigi memadat dan fibrous, disebut kantong gigi yang

akan menjadi sementum, membran periodontal, dan tulang

Histodiferensiasi (bell stage)

Terjadi diferensiasi seluler pada tahap ini. Sel-sel epitel email dalam ( inner

email epithelium) menjadi semakin panjang dan silindris, disebut sebagai ameloblas

yang akan berdiferensiasi menjadi email dan sel-sel bagian tepi dari papila gigi

menjadi odontoblas yang akan berdiferensiasi menjadi dentin.

Morfodiferensiasi

Sel pembentuk gigi tersusun sedemikian rupa dan dipersiapkan untuk

menghasilkan bentuk dan ukuran gigi selanjutnya. Proses ini terjadi sebelum deposisi

matriks dimulai. Morfologi gigi dapat ditentukan bila epitel email bagian dalam

tersusun sedemikian rupa sehingga batas antara epitel email dan odontoblas

merupakan gambaran dentinoenamel junction yang akan terbentuk. Dentinoenamel

junction mempunyai sifat khusus yaitu bertindak sebagai pola pembentuk setiap

macam gigi. Terdapat deposit email dan matriks dentin pada daerah tempat sel-sel

ameloblas dan odontoblas yang akan menyempurnakan gigi sesuai dengan bentuk dan

ukurannya.


9/29

9

Terjadi pembentukan matriks keras gigi baik pada email, dentin, dan

sementum. Matriks email terbentuk dari sel-sel ameloblas yang bergerak ke arah tepi

dan telah terjadi proses kalsifikasi sekitar .

Tahap kalsifikasi adalah suatu tahap pengendapan matriks dan garam-garam

kalsium. Kalsifikasi akan dimulai di dalam matriks yang sebelumnya telah

mengalami deposisi dengan jalan presipitasi dari satu bagian ke bagian lainnya

dengan penambahan lapis demi lapis.

Tahap Kalsifikasi Gigi

Gangguan pada tahap ini dapat menyebabkan kelainan pada kekerasan gigi

seperti Hipokalsifikasi. Tahap ini tidak sama pada setiap individu, dipengaruhi oleh

faktor genetik atau keturunan sehingga mempengaruhi pola kalsifikasi, bentukmahkota dan komposisi mineralisasi .

Tahap Erpsi gigi.

Erupsi gigi merupakan suatu proses yang berkesinambungan dimulai dari

awal pembentukan melalui beberapa tahap sampai gigi muncul ke rongga mulut. Ada

dua fase yang penting dalam proses erupsi gigi, yaitu erupsi aktif dan pasif. Erupsi

aktif adalah pergerakan gigi yang didominasi oleh gerakan ke arah vertikal, sejak

mahkota gigi bergerak dari tempat pembentukannya di dalam rahang sampai

mencapai oklusi fungsional dalam rongga mulut, sedangkan erupsi pasif adalah

pergerakan gusi ke arah apeks yang menyebabkan mahkota klinis bertambah panjang

dan akar klinis bertambah pendek sebagai akibat adanya perubahan pada perlekatan

epitel di daerah apikal.

STEP 7

A. ETIOLOGI KELAINAN KONGENITAL RONGGA MULUT

banyal factor yang menjadi penentu terjadinya suatu kelaian congenital yang

bisa jadi itu berasal dari ibu mau pun dari lingkungan sekitar.

a) herediter

b) kelaian saat perkembangan


10/29

10

c) adanya infeksi pada saat masa kandungan

d) terjadi trauma pada saat masa pertumbuhan

e) kurangnya nutrisi

f)

terpapar radiasi

B. KELAINAN KOENGENITAL JARINGAN LUNAK RONGGA MULUT

1. Fibromatosis Gingiva Herediter

Fibromatosis Gingiva merupakan pembesaran gusi yang difus dengan

karakteristik pertumbuhan komponen jaringan ikat yang berlebihan.

Kelainan ini diturunkan, merupakan sifat bawaan dan mungkin

berhubungan dengan kelainan lain. Gingiva menjadi padat, berwarnanormal,dan dapat menghalangi erupsi gigi, serta menutupi mahkota gigi geligi.

Pengobatan dilakukan dengan pengangkatan jaringan yang membesar.

Fibromatosis Gingiva turunan adalah suatu pembesaran fibrosa progresif

yang jarang dari gusi dan diwariskan sebagai suatu cirri autosomal dominant.

Keadaan tersebut timbul pada masa awal kanak-kanak dan menjadi lebih

menonjol dengan bertambahnya usia. Pembesaran itu biasanya menyeluruh dan

tanpa radang, mengenai permukaan bukal dan lingual dari kedua rahang dengan

seimbang. Gingiva bebas interproksimal dan marginal membesar, berwarna

merah muda dengan merata,keras,tanpa perdarahan dasn seringkali bernodula.


11/29

11

2 Kelainan pada Lidah

a. Makroglosia

Pembesaran lidah dapat merupakan kelainan perkembangan yang

disebabkan oleh hipertrofi otot lidah. Lidah yang besar akan mendorong gigi

dan tapakan gigi akan terbentuk pada tepi lateran lidah, seperti kerang.

Makroglosia dapat terlihat pada sindrom Down dan pada kretinisme

kongenital akibat kekurangan hormon kelenjar tiroid pada si ibu.

Makroglosia juga dapat merupakan kelainan yang didapat, selain karena

faktor perkembangan misalnya, karena kehilangan gigi-geligi rahang bawah


12/29

12

dalam jumlah yang banyak. Pembesaran lidah dapat pula disebabkan oleh

tumor, radang dan perubahan hormonal (misalnya pada kretinisme dan

akromegali)

Bergantung pada derajat keparahan dan potensinya untuk menimbulkan

problem dalam rongga mulut, pembesaran lidah dapat dikurangi dengan

tindakan bedah.

Down syndrome merupakan kelainan kromosom yakni terbentuknya

kromosom 21 (trisomy 21), Kromosom ini terbentuk akibat kegagalan sepasang

kromosom untuk saling memisahkan diri saat terjadi pembelahan. Kelainan

yang berdampak pada keterbelakangan pertumbuhan fisik dan mental anak ini

pertama kali dikenal pada tahun 1866 oleh Dr.John Longdon Down.Gejala atau tanda-tanda yang muncul akibat Down syndrome dapat

bervariasi mulai dari yang tidak tampak sama sekali, tampak minimal sampai

muncul tanda yang khas.

Penderita dengan tanda khas sangat mudah dikenali dengan adanya

penampilan fisik yang menonjol berupa bentuk kepala yang relatif kecil dari

normal (microchephaly) dengan bagian anteroposterior kepala( bagian kepala

dari arah depan ke belakang ) mendatar. Pada bagian wajah biasanya tampak

sela hidung yang datar, mulut yang mengecil dan lidah yang menonjol keluar

(macroglossia). Seringkali mata menjadi sipit dengan sudut bagian tengah

membentuk lipatan (epicanthal folds). Tanda klinis pada bagian tubuh lainnya

berupa tangan yang pendek termasuk ruas jari-jarinya serta jarak antara jari

pertama dan kedua baik pada tangan maupun kaki melebar. Sementara itu

lapisan kulit biasanya tampak keriput (dermatoglyphics). Kelainan kromosom

ini juga bisa menyebabkan gangguan atau bahkan kerusakan pada sistim organ

yang lain.

b. Mikroglosia

Mikroglosia adalah lidah yang kecil. Kejadian ini sangat jarang

ditemukan, dapat ditemukan pada sindrom Pierre Robin yang merupakan

kelainan herediter.


13/29

13

Pada hemiatrofi lidah, sebagian lidah mengecil. Penyebabnya dapat

berupa cacat pada saraf hipoglosus yang mempersarafi otot lidah. Tanpa

rangsangan, otot lidah menjadi atrofi dan tubuh lidah menjadi mengecil. Pada

kasus ini selain cacat pada lidah,juga menimbulkan kerusakan di tempat lain.

c. Ankyloglosia

Merupakan perlekatan sebagian atau seluruh lidah kedasar mulut.

Frenulum Lingualis normalnya melekat pada ventral lidah dan tuberkel genial

dari mandibula. Jika frenulum tidak melekat pada dasar mulut dari gusi

lingual atau ujung ventral dari lidah. Ditandai dengan Frenulum lingualis

melekat terlalu jauh ke depan dan terlihat pada posisi bervariasi, yang paling

parah bila terletak pada ujung anterior lidah. Keadaan kongenital ini ditandaioleh frenulum lingualis yang pendek dan salah posisi serta lidah yang tidak

dapat dijulurkan atau ditarik masuk. Perlekatan dapat sebagian atau

seluruhnya. Pergerakan lidah dapat terhambat dan penderita tidak dapat

menyentuh palatum keras dalam posisi mulut terbuka, dan berbicara dapat

terganggu.

Gambar Ankiloglosia. Perlekatan abnormal frenulum lingual sehingga membatasi

pergerakan lidah

d. Lidah Geografis

Lidah geografik adalah suatu keadaan peradangan jinak yang disebabkan

oleh pengelupasan keratin superfisial dan papila-papila filiformisnya.


14/29

14

Penyebabnya tidak diketahui, tetapi diperkirakan stres emosional, defisiensi

nutrisi dan herediter. Keadaan itu biasanya terbatas pada dorsal dan tepi-tepi

lateral dua pertiga anterior lidah dan hanya mengenai papila filiformis

sedangkan papila fungiformis tetap baik.

Lidah geografis ditandai oleh bercak-bercak gundul merah muda sampai

merah, tunggal maupun multipel dari papila filiformis yang dibatasi/tidak

dibatasi oleh pinggiran putih yang menimbul. Dapat disertai dengan lirik

peradangan merah di tepi lesinya. Jika ada peradangan, maka rasa sakit

seringkali merupakan suatu gejala. Lesinya terus menerus berubah pola dan

berpindah dari suatu daerah ke daerah lain karena nama sinonimnya adalah

glotidis migratori jinak, eritema migrains , dan wandering rash.Lidah geografik adalah umum dan mengenai kira-kira 1-2% penduduk.

Paling sering mengenai wanita dan orang-orang dewasa usia muda sampai

pertengahan. Keadaan tersebut dapat timbul tiba-tiba dan menetap selama

berbulan-bulan atau bertahun-tahun. Terlihat hilang spontan dan kambuh

kembali. Lidah geografik kadang-kadang dijumpai dalam kaitannya dengan

mukosa yang sesuai, areata eritema migrains (migratory mucositis, stomatitis

geografik, lidah geografik ektopik) dan lidah berfisur. Eritema migrains, jika

tanpa gejala adalah tidak berbahaya sama sekali dan tidak perlu perawatan.

Kadang-kadang saja suatu eritema migrains mengakibatkan bercak-bercak

annular merah dengan rasa terbakar. (Langlais, 1998 : 46)


15/29

15

Gambar lingua geografika. Lidah tampak bergaris-garis putih akibat terlepasnya

mukosa setempat dan hipertrofi papila filiformis sehingga gambarannya seperti

peta

e. Median Rhomboid Glositis

Merupakan kelainan kongenital akibat kelainan embrional. Cacat

pertumbuhan dari turunnya tuberkulum impar yang tidak tuntas dan kedua

tuberkulum lateral lidah tidak bertemu di tengah lidah dan tidak menutup

bagian tengah yang disebut tuberkulum impar. Bagian tengah tampak sebagai

suatu daerah berbentuk belah ketupat berwarna kemerahan dengan permukaan

licin karena tidak berpapil. Median romboid glossitis memiliki gejala klinis

bercak licin, gundul, merah seperti daging tanpa papila-papila filiformis.

Lama kelamaan lesi tersebut menjadi bergranula, bula menonjol dan keras.

Lokasi yang paling umum adalah garis tengah dorsum lidah, tepat dianterior

papila-papila sirkum valata.

Gambar median romboid glositis. Tampak daerah bebas papil (kemerahan) yang

berbatas tegas


16/29

16

Gambaran HPA median romboid glositis tampak parakeratosis, rete peg

memanjang saling beranastomosis, tidak tampak innfeksi candida

3, Celah Lidah/ Cleft Tongue

Celah lidah sempurana atau lidah bifid adalah suatu kondisi yang jarang

terjadi yang terlihat jelas merupakan kegagalan penyatuan gembuang lingual

tareral dari lidah. Tetapi untuk celah lidah sebagian adalah hal yang lebih

umum. Manifestasinya dapat berupa parit/celah yang dalam pada midline

permukaan dorsal. Celah lidah sebagian merupakan hasil dari penggabungan

yang tidak sempurna dan kegagalan penghapusan parit/celah oleh proliferasi

mesenkim di bawahnya. Celah ini mengakibatkan debris dan mikroorganisme

terkumpul pada dasar celah sehingga menyebabkan iritasi. (Shafer, 1983 :25)

4. Kelainan Perkembangan Kelenjar Saliva

Pembentukan kelenjar saliva dimulai pada awal kehidupan janin (4-12

minggu) sebagai invaginasi epitel mulut yang akan berdiferensiasi kedalam

duktus dan jaringan asinar. Walaupun anatomi daerah orofasial rumit, kelainan

perkembangan pada kelenjar-kelenjar saliva jarang terjadi. Namun, bila

abnormalitas terjadi juga, biasanya kelainan ini akan diikuti oleh cacat-cacat

lain, seperti anoptalmia, celah palatum atau tidak terbentuk kelenjar lakrimal.

Aplasia/agenesis. Tidak adanya satu atau lebih kelenjar saliva mayor

secara kongenital diistilahkan sebagai aplasia atau agenesi. Hal ini sangat

jarang terjadi, akan tetapi bila terjadi, maka biasanya yang terkena adalah

kelenjar parotis. Abnormalitas lain, seperti misalnya penyumbatan atau tidak


17/29

17

adanya duktus salivarius, juga jarang terjadi, meskipun bisa mengenai kelenjar

sublingual dan submandibularis. Hipoplasia dari jaringan saliva dapat

terjadi,akan tetapi jarang menimbulkan gejala-gejala klinis yang berarti.

Diagnosis :

Sialografi merupakan cara untuk memperlihatkan adanya cacat struktural

yang besar baik pada duktus saliva maupun pada kelenjarnya sendiri. Anehnya,

xerostomia tidak menjadi masalah utama pada penderita-penderita ini,

meskipun berkurangnya aliran saliva sejak lahir akan merupakan faktor

presdiposisi dalam timbulnya sejumlah keluhan oral di kemudian hari.

5. Sindrom Peutz-Jeghers (Polip Usus Turunan)

Sindrom Peutz-Jeghers adalah suatu keadaan dominan autosomal yangdisertai dengan makula-makula melanotik mukokutan dan polip

gastrointestinal. Manifestasinya di rongga mulut adalah diskolorisasi melanotik,

tanpa gejala, dan multipel. Lesi ini biasanya oval, kecil, datar, coklat, biasanya

terletak pada bibir-bibir, mukosa mulut, dan gusi. Pigmentasi tersebut berasal

dari hiperpigmentasi lapisan sel basal dan lamina propria. (Langlais,1998 : 74)

C. KELAINAN KOENGENITAL JARINGAN KERAS RONGGA MULUT

1.

Anomali Jumlah

a. Hipodonsia

Kegagalan perkembangan satu atau dua benih gigi relatif umum terjadi

dan sering kali bersifat herediter. Ada beberapa sindrome yang disertai

hipodonsia, yang paling umum adalah Sindrome Down. Gigi yang paling sering

tidak tumbuh adalah molar ketiga, premolar kedua, dan insisif lateral atas.

Sumbing palatal merupakan kelainan perkembangan lainnya yang berhubungan

dengan hipodonsia. (Sudiono, 2008 : 23)

b. Anodonsia

Kegagalan perkembangan seluruh gigi (anodonsia) jarang ditemukan.

Anodonsia berkaitan dengan penyakit sistemis, displasia ektodermal anhidrotik


18/29

18

herediter yang merupakan suatu kelainan perkembangan ektodermal dan

umumnya diturunkan sebagaisex-linked. Ptia lebih sering daripada wanita.

Pada anodonsia, proc. alveolaris tanpa adanya dukungan oleh gigi

menjadi tidak berkembang membuat profil menyerupai orang yang sudah tua

dikarenakan kehilangan dimensi vertikal. (Sudiono, 2008 : 24)

c. Supernumerary teeth

Gigi yang berkembang dalam jumlah lebih dari normal. Gigi berlebih

umum ditemukan sebagai akibat perkembangan berlebih dari dental lamina

dengan penyebab yang tidak diketahui. Lebih sering terlihat di maksila pada

daerah garis tengah gigi depan dan distal dari gigi molar. Gigi berlebih yang

terjadi diantara gigi seri pertama disebut mesiodens. Gigi ini umumnya kecildan berbentuk pasak dan tidak menyerupai gigi normal di tempat itu.

Supernumerary teethdapat menyebabkan gigi berjejal dan memperlambat

erupsi gigi permanen. keadaan herediter lain yang memberi gambaran gigi

berlebih multipel adalah Sindrome Gardner. Sindrome lain yang berkaitan

dengan gigi berlebih adalah displasia kleidokranial yang disertai dengan banyak

gigi supernumerary. (Sudiono, 2008 : 25)

Penyebab dari supernumerary teeth belum diketahui dengan pasti.

Kelainan ini dapat terjadi bila ada proliferasi sel yang berlebihan pada saat

pembentukan benih gigi, sehingga gigi yang terbentuk melebihi jumlah yang

normal. Pada beberapa kasus, kelainan ini dapat diturunkan dari orang tua.

Selain itu,supernumerary teethjuga bisa merupakan bagian dari penyakit atau

sindroma tertentu, yaitu cleft lip and palate (sumbing pada bibir dan langit-

langit), Gardners syndrome, atau cleidocranial dysostosis. Pada kelainan-

kelainan tersebut, biasanya supernumerary teeth mengalami impaksi (tidak

dapat tumbuh di dalam rongga mulut).


19/29

19

2. Anomali Ukuran

a. Mikrodonsia

Mikrodonsia mengacu pada gigi gigi tetap yang jauh lebih kecil

daripada ukuran normal. Biasanya timbul bilateral dan sering kali merupakan

ciri bawaan keluarga. Mikrodonsia menyeluruh jarang terjadi. Mikrodonsia

yang menyeluruh dikaitkan dengan dwarfisme pituitaria atau terapi karsinoma

selama tahap pembentukan dari perkembangan gigi. (Langlais, 1998 : 12)

b.Makrodontia

Makrodonsia menunjukkan adanya penambahan ukuran gigi yang

abnormal. Kondisi ini dapat mengenai satu atau beberapa, atau kadang

kadang semua gigi. Makrodonsia sering terjadi pada insisivus, molar ketigabawah. Mikrodonsia menyeluruh jarang terjadi namun dapat diakibatkan

gigantisme pituitaria. (Langlais, 1998 : 12)

3. Anomali Bentuk

a. Geminasi

Geminasi merupakan gigi yang besar karena satu benih gigi berkembang

membentuk dua gigi. Gigi kembar ini biasanya menyebabkan terpisahnya

mahkota gigi secara menyeluruh atau sebagian melekat pada satu akar dengan

satu saluran akar. (Sudiono, 2008 : 26)

b. Fusi

Fusi merupakan gigi yang besar (makrodonsia) dengan satu mahkota

besar yang terdiri atas persatuan mahkota dan akar akar. Akar umumnya

memiliki dua saluran akar, karena satu gigi dibentuk oleh dua benih gigi yang


20/29

20

terpisah. Fusi sulit dibedakan dengan geminasi. Selain dengan pembuatan

radiogram, menghitung jumlah gigi yang ada dapat menolong hal ini karena

pada fusi ada satu gigi yang hilang. (Sudiono, 2008 : 27)

c.

Dens invaginatus dan dens evaginatus

Dens invaginatus yaitu suatu kelainan perkembangan dimana email

dan dentin dari mahkota melipat balik dalam arah apikal kedalam riang pulpa

di sepanjang sisi palatal atau lingual dari sebuah gigi. Ada berbagai tingkatan

lipatan balik denagn istilah dens in dente yang secara harfiah berarti gigi di

dalam gigi seharusnya dipakai hanya untuk bentuk yang paling parah dari

kelainan ini. Secara klinis keadaan tersebut dapat tampak sebagai suatu celah

yang dalam ataupun satu pit lingual yang masuk. Makanan dapat denagn

mudah bersarang dalam suatu invaginasi,mengakibatkan karies yang dapat

cepat melanjut ke nekrosis pulpa dan aradang periapikal. Secara radiografik

terlihat lapisan-lapisan longitudinal dan bentuk bola lampu dari lapisan email,

dentin dan pulpa yang terletak d tengah di dalam mahkota gigi. Gangguan

tersebut dalam meluas ke apikal sampai mengenai seluruh akar.


21/29

21

Dens evaginatus tampak sebagai suatu tonjol tambahan kecil,

berbentuk kubah yang berasal dari alur sentarl permukaan oklusal atau lereng

lingual dari tonjol bukal gigi posterior tetap. Keadaan ini terjadi hampir

khusus d pre molar bawah dan disebut tuberkel leong. Tuberkel tersebut

terdiri atas email,dentin dan ruang pulpa yang mencolok.

4. Anomali Erupsi (Natal Teeth)

Definisi. Gigi natal adalah gigi yang sudah tumbuh sejak bayi lahir.

Sedangkan gigi neonatal adalah gigi yang tumbuh dalam 30 hari pertama sejak bayilahir. Gigi-gigi tersebut biasanya adalah gigi susu yang tumbuh lebih cepat dari

waktunya.

Penyebab. Kasus natal teeth sebenarnya jarang tejadi dan biasanya merupakan

kelainan yang tidak berkaitan dengan penyakit lain. Tapi kelainan ini juga bisa

merupakan bagian dari sindroma tertentu, yaitu penyakit yang memiliki berbagai

macam gejala, misalnya Ellis-van Creveld syndrome, Hallermann-Streiff syndrome,

Pierre Robin syndrome, atau Soto's syndrome.

Gejala. Terlihat gigi yang sudah tumbuh sejak bayi lahir. Gigi natal biasanya

tumbuh pada rahang bawah depan, yaitu di tempat gigi seri rahang bawah akan

tumbuh. Biasanya gigi tersebut goyang karena karena akarnya belum terbentuk

dengan sempurna dan hanya berpegang pada tepi gusi. Karena posisinya, gigi natal


22/29

22

dapat menyebabkan masalah dalam pemberian ASI karena gigi ini dapat

menyebabkan luka pada ibu saat menyusui dan juga luka pada lidah bayi. Selain itu

juga terdapat resiko bagi gigi ini tertelan dan menyebabkan gangguan pernafasan.

5. Anomali Struktur

a.Hipoplasia Enamel

Enamel hipoplasia adalah defisiensi kualitas enamel karena terjadinya

penyimpangan selama perkembangan dan dapat terjadi pada pembentukan pit,

groove, atau area yang lebih besar. Hipoplasia email sering ditemukan dan

sering terjadi pada sekitar 10 % populasi. Hipoplasia email merupakan istilah

untuk menunjukkan pembentukan defek sempurna pada email yangmenghasilkan cacat menyeluruh atau perubahan dalam bentuk. Hipoplasia

email dapat mengenai gigi susu atau tetap.

Penyakit sistemis disertai kelainan degeneratif sewaktu hamil, juga dapat

herediter dan terjadi kelainan degeneratif pada sel ameloblas yang mengganggu

pembentukan email. Bila sel ameloblas mengalami kerusakan selama periode

pembentukan gigi. Yaitu dalam masa pembentukan matriks email, gigi akan

mengalami defek dalam pembentukannya.

Banyak faktor baik yang diketahui maupun yang tidak diketahui dapat

menimbulkan jejas pada sel ameloblas dan menyebabkan hipoplasia. Defisiensi

nutrisi dari vitamin A, C, D dapat menyebabkan hipoplasia sistemis. Penderita

dengan riwayat riketsia (kekurangan vitamin D) seringkali menunjukkan

hipoplasia berat.

Penyakit yang berhubungan dengan demam tinggi, terutama campak dan

cacar iaimenyebabkan ceruk horizontal. Ceruk ini merupakan tempat

berkumpulnya sisa makanan dan bakteri. Menyebabkan warna coklat tua.

Selain itu, masih ada penyakit sistemis lain, misalnya:

Toksemia atau penyakit kandungan lain yang dapat mengganggu

pembentukan email in utero

Skalartina pada anak-anak atau bayi


23/29

23

Defisiensi kalsium, fosfor

Gangguan congenital

Demam eksantematus pada bayi.

Penyebab lain hipoplasia adalah siphilis kongenital. Pada wanita

hamilyang terinfeksi dengan syhiphilis yang tidak diobati akan menyebabkan

spirochaeta menyerang janin sesudah minggu ke-16 dan benih gigi menjadi

cacat. Pada anak-anak tanda kerusakan yang karakteristiknya dapat terlihat

pada gigi anterior tetap atau posterior. Terlihat pengurangan dimensi

mesiodistal gigi-geligi yang terkena.

Hipokalsemia merupakan penurunana kadar kalsium dalam serum dan

dapat menyebabkan lubang atau lekukan pada gigi geligi. Keadaan ini mungkinterlihat pada penyakit pada penyakit hipoparatiroidisme dan defisiensi vitamin

D. Perubahan yang terjadi sama seperti yang terlihat pada hipoplasia sistemis.

Bahan kimia dapat menyebabkan gangguan hipoplastik sehingga email

tampak berbercak putih yang makin lama makin coklat. Kebanyakan fluor

dapat menyebabkan dental fluorosis, terjadi klasifikasi email sehingga bewarna

seperrti kapur yang kemudian mengalami pigmentasi sehingga bewarna coklat

tidak beraturan (motteld). Derajat kerusakan bertambah bila kosentrasi fluor

bertambah.

Etiologi enamel hipoplasia:

1. Penyakit defisiensi vitamin D (Rickets), anak dengan celah bibir/langit-

langit,Down syndrome, kelainan jantung bawaan, penyakit gangguan

metabolisme, cerebral palsy, dll.

2. Gangguan pada masa kelahiran, seperti kelahiran sulit (bayi kurang

oksigen), berat badan lahir rendah, kelahiran prematur, kernikterus (kuning

patologis pada bayi), dll.

3. Penyakit infeksi pada masa kehamilan (demam tinggi, infeksi

sitomegalovirus, rubela, toksoplasmosis) atau infeksi berat pada masa bayi

dan anak.


24/29

24

4. Infeksi dan trauma pada gigi susu dapat berakibat hipoplasia email pada

gigi tetap penggantinya.

(Hall R.K. Pediatric Orofacial Medicine and Pathology. Chapman and Hall.

1994)

Gambaran klinis:

1. Jenis kualitatif : berkurangnya mineralisasi (hipomineralisasi), secara

klinis bermanifestasi sebagai hipomineralisasi (amelogenesis imperfekta)

dan aplasia email.

2. Jenis kuantitatif : mineralisasi normal, ketebalan email berkurang.

Secara klinis, tampak gambaran yang bervariasi. Gigi dapat tampak

cekung berwarna cokelat karena hampir tidak terbentuk email. Hipoplasia dapat

pula tampak sebagai ceruk kecil, barisan lekukan horizontal atau ceruk, atau

tampak sederhana sebagai hilangnya lapisan email.

b.Hipokalsifikasi Enamel (Opasitas Email)

Opasitas enamel adalah perubahan kualitatif terhadap translusensi

enamel.

Gambaran klinis:

Bercak putih opak yang tampak pada gigi-geligi tetap dan gigi-geligi susu.

Kerusakan tampak sebagai bercak putih karena kekurangan kalsium pada saat

serangan.

c. Amelogenesis Imperfecta

Merupakan kelainan herediter yang tampak sebagai perubahan pengaturan

atau struktur gen yang berhubungan dengan email. Ditemukan dalam bentuk

hipoklasifikasi enamel, hipoklasifikasi email, hipoplasia email atau keduanya

namun dentin dan pulpa normal. Baik gigi susu maupun tetap dapat terserang.

Insidennya adalah 1 dalam 15000 orang.


25/29

25

Banyak pola herediter yang ditemui, diantaranya adalah autosomal

dominan, resesif, X-linked, sehingga jumlah individu yang terkena dalam satu

keluarga dapat bervariasi. Bentuk yang paling sering adalah X linked dan

menarik karena gen X mengatur ukuran dan bentuk gigi manusia. Kelainan ini

mempunyai riwayat keluarga. Oleh karena itu, beberapa anggota keluarga dapat

mempunyai penyakit ini dalam beberapa generasi. Cacat dalam gen ini

menyebabkan email mengalami hipoklasifikasi atau hipoplasia.

Secara klinis dapat bervariasi barupa ceruk, lekukan, defek horizontal

atau vertikal dan tidak ada hubungannya dengan kronologis perkembangannya.

Tipe yang paling umum adalahhipoklasifikasi yang bervariasi dan ketebalan

gigi normal, bewarna coklat, rapuh serta lunak. Kalkulus dapat terbentukbanyak sekali pada daerah yang rusak sehingga menyebabkan fraktur email

menjauhi dentin. Begitu email fraktur, dentin terlihat terlihat sehingga cepat

rusak, meninggalkan hanya akar. Pada radiogram tampak email hampir tak

terlihat, seperti bayangan atau sama sekali tidak ada.

Etiologi

Enamel merupakan jaringan yang mengalami mineralisasi tingkat tinggi

dengan lebih dari 95% volumenya disusun oleh kristal-kristal hidroksiapatit

yang begitu besar dan sangat teratur. Pembentukan struktur kristal

hidroksiapatit ini disinyalir dikontrol secara ketat oleh ameloblas melalui

interaksi sejumlah molekul matriks organik yang mencakup amelogenin,

enamelin, ameloblastin, tuftelin, amelotin, dan dentin sialophosphoprotein.

Gangguan yang terjadi pada satu atau lebih dari gen-gen ini dapat menebabkan

terjadinya amelogenesis imperfekta.

Salah satu gen yang paling besar pengaruhnya terhadap pembentukan

enamel adalah amelogenin. Gen ini merupakan protein yang disekresi oleh

ameloblas dan berfungsi untuk membentuk matriks organik enamel. Mutasi

yang dilaporkan biasa terjadi pada gen ini adalah penghapusan beberapa bagian

dari gen, single base mutation, dan pemberhentian kodon prematur. Beberapa


26/29

26

bagian gen ini bersifat kritis terhadap penhaturan ketebalan enamel, sementara

bagian lainnya berperan penting dalam mineralisasi enamel.

Gambaran klinis

Secara klinis, amelogenesis imperfekta dapat tampak bervariasi antara lin

berupa ceruk, lekukan, defek horizontal atau vertikal dan tidak ada hubungan

dengan kronologis perkembangannya. Tipe yang paling umum adalah

hipokalsifikasi yang bervariasi dan ketebalan gigi normal, berwarna cokelat,

rapuh serta lunak.

(Crawford, Peter J.M dkk. 2007.Amelogenesis Imperfecta.Orphanet Journal of

Rare Disease)

d. Dentinogenesis Imperfecta

Email normal terbentuk, tetapi dentin kurang mineralisasinya sehingga

gigi tampak kebiru-biruan, merah, akar pendek berliku-liku, dapat obliterasi,

email dapat pecah karena sokongan dentin yang lemah, dentin cepat abrasi,

erosi, dan akar terlihat. Biasanya merupakan bagian osteogenesis imperfecta.

Dentinogenesis imperfecta lebih sering ditemukan dibandingkan

amelogenesis imperfecta dan ditandai dengan pembentukan dentin yang tidak

teratur, baik pada gigi susu maupun gigi tetap, sebagai akibat perubahan

kromosom 4 dari struktur gen yang berhubungan dengan pembentukan dentin.

Ini merupakan faktor dominan turunan atau cacat genetik yang terlihat pada 1

dalam 8.000 orang.

Secara klinis gigi dapat berbentuk normal. Tanda karakteristik adah

warna biru abu-abu atau violet dan dapat opalesen. Sepihan email terjadi karena

kerusakan pada tempat persambungan dentindengan email. Keadaan ini

menyebabkan atrisi berat seperti yang terlihat pada amelogenesis imperfecta.

Radiogram menunjukkan perubahan karakteristik seperti penutupan ruang

pilpa, akar yang memendek, konstriksi pertautan semen-email yang memberi

gambaran mahkota seperti bel. Dentinogenesis imperfecta biasanya terlihat


27/29

27

pada kasus osteogenesis imperfecta (suatu penyakit keturunan lain yang

ditandai dengan pembentukan kolagen tipe 1 yang tidak sempurna dan

menyebabkan tulang rapuh dan warna sklera mata yang biru).

Dentinogenesis imperfekta terjadi akibat perubahan kromosom 4 dari

struktur gen yang berhubungan dengan pembentukan dentin. Gen yang sangat

berhubungan dengan dentinogenesis imperfekta adalah gen dentino

sialophosphoprotein (DSPP). Gen DSPP ini berfungsi untuk menghasilkan

protein dengan nama serupa. Begitu dihasilkan, protein DSPP ini akan

terpotong menjadi tiga bagian yaitu: dentino sialoprotein, dentino glikoprotein,

dan dentino fosfoprotein. Dentino glikoprotein dan dentino fosfoprotein terlibat

dalam pengerasan kolagen dan berperan penting dalam deposisi kristal mineraldi antara serat-serat kolagen (mineralisasi).

Gangguan pada gen DSPP ini akan menyebabkan terganggunya proses

mineralisasi pada dentin sehingga terjadilah dentinogenesis imperfekta.

Dentinogenesis imperfekta diturunkan dalam pola autosom dominan. Ini

berarti, cukup satu kopi gen yang terganggu dalam tiap sel untuk dapat

menyebabkan kelainan ini. Terbukti dalam kebanyakan kasus, pasien mendapat

kelainan ini hanya dari salah satu orang tuanya.

Gejala klinis:

Gigi berwarna biru keabu-abuan atau kuning kecoklatan, akar translusen, gigi

lemah dan rapuh.

(Beattie, ML dkk. 2007. Phenotype Variation in Dentinogenesis

Imperfecta/Dentin dysplasia. US National Library of Medicine)

6 Kelainan Skeletal

CLP adalah kelainan bentuk fisik pada wajah akibat pembentukan

abnormal pada wajah fetus selama kehamilan. Pembentukan wajah tersebut

berlangsung dalam 6 hingga 8 minggu pertama kehamilan. CLP dapat timbul

tersendiri atau muncul sebagai salah satu bagian dari syndrome. (Emedicine,

2000). Dari seluruh kasus CLP, 70% diantaranya adalah kasus CLP tersendiri


28/29

28

(isolated cleft lip and palate), dan bukan salah satu bagian dari syndrome

tertentu. (Chakravarti, 2004). Beberapa syndrome yang terkait dengan CLP

adalah22q11.2 deletion syndrome,Patau syndrome(trisomi 13) danVan der

Woudesyndrome(Agatha,2009).
http://ghr.nlm.nih.gov/condition=22q112deletionsyndromehttp://ghr.nlm.nih.gov/condition=22q112deletionsyndromehttp://ghr.nlm.nih.gov/condition=22q112deletionsyndromehttp://ghr.nlm.nih.gov/condition=vanderwoudesyndromehttp://ghr.nlm.nih.gov/condition=vanderwoudesyndromehttp://ghr.nlm.nih.gov/condition=vanderwoudesyndromehttp://ghr.nlm.nih.gov/condition=vanderwoudesyndromehttp://ghr.nlm.nih.gov/condition=vanderwoudesyndromehttp://ghr.nlm.nih.gov/condition=vanderwoudesyndromehttp://ghr.nlm.nih.gov/condition=22q112deletionsyndrome


29/29

29

DAFTAR PUSTAKA

Beattie, ML dkk. 2007. Phenotype Variation in Dentinogenesis Imperfecta/Dentin

Dysplasia. US National Library of Medicine

Crawford, Peter J.M dkk. 2007. Amelogenesis Imperfecta.Orphanet Journal of Rare

Disease

Hall R.K. 1994.Pediatric Orofacial Medicine and Pathology. Chapman and Hall

Langlais, Robert P. 1998. Atlas Berwarna Kelainan Rongga Mulut yang Lazim.

Jakarta : Hipokrates

Lewis, Michael A.O. 1998. Tinjauan Klinis Penyakit Mulut. Jakarta : Widya MedikaShafer, et all. 1983. A Textbook of Oral Pathology. Toronto : W.B. Saunders

Company

laporan skenario 2 dmf 2

Documents