PATOFISIOLOGI

Demam rheumatik adalah suatu penyakit peradangan multisistem akut, diperantai secara

imunologi, yang terjadi setelah suatu episode faringitis streptokokus group A setelah interval

beberapa minggu. Faringitis ini kadang-kadang hampir asimptomatik. Demam rheumatik dapat

menyebabkan penyakit jantung selama fase akutnya, atau penyakit ini dapat menyebabkan cacat

katup kronis yang mungkin belum bermanifestasi sampai bertahun-tahun setelah penyakit akut.

Demam rheumatik akut adalah suatu reaksi hipersensitivitas yang dipicu oleh streptokokus group

A. Streptokokus diketahui dapat menghasilkan tidak kurang dari 20 produk ekstra sel. Yang

terpenting diantaranya adalah streptolisin O, streptolisin S, hialuronidase, streptokinase,

difosforidin nukleotidase, deoksiribunuklease, serta streptococcal erythrogenic toxin. Produk-

produk tersebut merangsang timbulnya antibodi. Diperkirakan antibodi yang ditunjukan pada

protein M streptokokus group A bereaksi silang dengan protein normal yang terdapat di jantung,

sendi, dan jaringan lain. Hal inilah yang menyebabkan reaksi autoimun. Secara singkatnya dapat

dilihat dari bagan dibawah ini:

Streptokokus β-hemolitikus grup A akan menyebabkan infeksi faring, Antigen streptokokus

akan mengaktifkan reaksi imunitas tubuh dan merangsang pembentukan antibody. Antibodi akan

bereaksi dengan antigen streptokokus dan dengan jaringan pejamu yang secara antigenik

homolog dengan antigen streptokokus (antibodi tidak dapat membedakan antara antigen

streptokokus dengan antigen jaringan tubuh). Antibodi yang terbentuk akan bereaksi terhadap

jaringan sendiri sehingga mengakibatkan kerusakan jaringan.

Infeksi streptococcus Beta Hemoliticus grup A. Infeksi bakteri ini biasanya menyebabkan

Faringitis dan sebagian kecil infeksi pada kulit (pioderma). Tidak semua Streptococcus Grup A

dapat menyebabkan Demam rematik, serotype seperti M type 4,2,12. Streptococcus beta

hemolyticus dikenali oleh karena morfologi koloninya dan kemampuannya untuk menimbulkan

hemolisis. Sel ini terdiri dari sitoplasma yang dikelilingi oleh tiga lapisan membran, yang

disusun terutama dari lipoprotein. Diluar membran sitoplasma adalah dinding sel, terdiri dari tiga

komponen:

1. Komponen bagian dalam adalah peptigoglikan yang memberi kekakuan dinding sel.

2. Polisakarid dinding sel atau KH spesifik grup. KH ini terbukti memiliki determinan

antigenik bersama dengan glikoprotein pada katup jantung manusia.

3. Komponen ketiga terdiri dari mosaik protein yang dilabel sebagai protein M yakni

antigen spesifik tipe dari streptococcus grup A. adanya protein M ini menghambat

fagositosis.

Streptococcus menghasilkan sejumlah enzim ekstraseluler, termasuk dua hemolisisn atau

streptolisin S yang stabil pada oksigen, serta streptolisin O yang labil terhadap oksigen.

Diperkirakan terdapat suatu kemiripan antara antigen bakteri dengan sel jantung pada manusia

(antigenic mimicry). Pada penyelidikan ditemukan dua hal:

1. Adanya persamaan antara kabohidrat dari streptococcus grup A dengan glycoprotein dari

katup jantung.

2. Terdapat persamaan molekuler yaitu: streptococcal M.Protein dengan sarcolema* sel

miocard pada manusia.

Dua teori dasar lainnya untuk menjelaskan terjadinya ARF dan jaringan parut di target organ

terdiri dari:

Streptococcus B Hemolitik A Faktor yang bereperan:

1. Sifat organisme2. Tempat infeksi3. Predisposisi

Polisakarida bakteri menimbulkan artritis dan reaksi nodular

S: Stabil terhadap oksigen

O: Labil terhadap oksigen ASTO

Hemolisis Eritema

Enzim Eritogenik

StreptolisinHemolisin

Enzim Ekstraseluler

1. Efek toksik yang dihasilkan oleh ektrasellular toksin dari Strep. Grup A di target organ

seperti myocardium, valves, synovium, and brain.

2. Respon imunitas yang abnormal untuk komponen strep. Grup A. Molecular mimicry

dimana respon imun gagal membedakan epitop (gen) dari strep. Grup A dengan jaringan

tertentu dari penderita (jaringan ikat).

Demam rematik akut ditandai dengan lesi inflamasi non supuratif dari sendi, jantung,

jaringan subkutan dan CNS. Perjalanan penyakit ini diawali dengan infeksi faringitis/ISPA.

Antibodi

SBHA

Antibodi

Sel jaringan (Katup Jantung)

Seharusnya...

Di dalam pembuluh darah

Antibodi

Perjalanan Penyakit

Masa laten infeksi Streptococcus dengan munculnya DR akut cukup singkat bila ada artritis

dan eritema marginatum. Dan akan lebih lama jika gejala klinisnya disertai korea, sedangkan

karditis dan nodul subkutan diantaranya.

Lamanya DR akut jarang melebihi 3 bulan. Tetapi bila ada karditis yang berat biasanya

klinis DR akut akan berlangsung 6 bulan atau lebih. (Taranta, 1964. Majeed, 1992: gejala

karditis akan ditemukan pada tiga bulan pertama dari 93 % pasien DR akut.( McIntosh dkk,1935.

Rosentha, 1968) Perjalanan alamiah D.R. :

Fase infeksi : S.B.H group A pd nasopharynx

Fase laten : ( 1 – 3 minggu sesudah infeksi ) demam menurun manifestasi klinis lain

menurun , biakan SBH (-).

Fase rematik akut :

Manifestasi klinis bervariasi :

– Carditis ringan

– Carditis berat dng gagal jantung 2 – 3 bulan.

– Polyarthritis migrans

Fase akhir : Fase tenang atau inaktif (semua tanda-tanda aktif menurun)

DIAGNOSIS

WHO mengajukan kriteria untuk diagnosis DR dan PJR (berdasarkan kriteria Jones yang

telah direvisi). Ditegakkan bila ditemukan 2 kriteria mayor, atau 1 kriteria mayor + 2 kriteria

minor, ditambah dengan bukti infeksi streptokokus Grup A tenggorok positif + peningkatan titer

antibodi streptokokus. Kecuali bila ada chorea atau karditis maka bukti infeksi sebelumnya tidak

diperlukan.

TATALAKSANA

Bila seorang pasien Demam Rheumatik akut telah sembuh, maka masalah utama adalah

pencegahan sekunder. Kita tidak mempersoalkan bagaimanapun ringan atau beratnya serangan

pertama, namun kerentanan penyakit ini sangat tinggi sehingga serangan berulang-ulang dapat

timbul kembali. Kekerapan penyakit ini sudah menurun dalam 25 tahun terakhir di Amerika dan

Eropa. Dimana keadaan ini sebahagian besar disebabkan oleh pencegahan sekunder yang telah

dilaksanakan.

Sesuai dengan laporan dari “Intersociaty Commition for Heart Disease Resources”

(AHA, 1988) bahwa semua pasien yang sembuh dari Demam Rheumatik akut diberikan suatu

pencegahan sekunder dengan atau tanpa karditis. Sehingga serangan ulang dapat dicegah.

Pencegahan sekunder perlu disesuaikan dengan lingkungan, cuaca, umur, pekerjaan, keadaan

rumah tangga, dan keadaan jantung itu sendiri yang sangat berpengaruh terhadap timbulnya

risiko serangan berulang.

Pencegahan Primer

Pencegahan demam rheumatik dibutuhkan terapi yang adekuat untuk faringitis SGA.

Pada pemilihan pada pemilihan terapi yang tepat pada faringitis SGA, harus dipertimbangkan

beberapa faktor, meliputi bakteriologis dan efikasi klinis, kemudahan kepatuhan terhadap

regimen yang direkomendasikan (frekuensi pemberian harian, durasi terapi, dan palatibilitas),

biaya, spektrum aktivitas obat, dan efek samping. Benzatin penisilin G intamuskular dan

penisilin V oral merupakan obat antimikroba yang direkomendasikan untuk terapi SAG, kecuali

pada individu dengan riwayat alergi penisilin.

Tatalaksana Demam Reumatik

Pencegahan untuk penyakit demam reumatik terdiri atas tirah baring (rawat inap),

eradikasi infeksi tenggorokan, pengobatan keradangan non supuratif, serta pembedahan

Pencegahan primer ditujukan untuk mencegah timbulnya demam reumatik. Bila sudah

terkena infeksi streptokokus dan menderita faringitis, pasien diberikan terapi untuk mencegah

perburukan penyakit yang akan berkembang menjadi penyakit jantung reumatik. Lama

pemberian pencegahan sekunder sangat bervariasi, bergantung pada berbagai faktor tergantung

dengan tujuan nya, termasuk waktu serangan atau serangan ulang, umur pasien, dan keadaan

lingkungan. Makin muda saat serangan makin besar kemungkinan serangan timbul kembali.

Setelah pubertas kemungkinan kumat cenderung menurun. Sebagian besar kumat terjadi dalam 5

tahun pertama sesudah serangan terakhir. Hal ini bisa disebabkan oleh beberapa faktor seperti

kematangan organ limfoid yakni tonsil, serta kebersihan lingkungan.

1. Pencegahan Sekunder:

lama pencegahan sekunder disesuaikan secara individual; beberapa prinsip umum dapat

dikemukakan. Pasien tanpa karditis pada serangan sebelumnya diberikan profilaksis minimum 5

tahun sesudah serangan terakhir, sekurangnya sampai umur 18 tahun. Pasien dengan keterlibatan

jantung dilakukan pencegahan setidaknya sampai umur 25 tahun, dan dapat lebih lama jika

lingkungan atau faktor risiko lain mendukungnya.  Evaluasi pengobatan setiap 5 tahun. Risiko

terjadi kekambuhan paling tinggi dalam 5 tahun pertama.

Pencegahan sekunder harus dilanjutkan selama pasien hamil, akan tetapi sebaiknya tidak

dipakai sulfadiazin karena mendatangkan risiko terhadap janin. Remaja biasanya mempunyai

masalah khusus terutama dalam ketaatannya minum obat, sehingga perlu upaya khusus

mengingat resiko terjadinya kumat cukup besar. Untuk pasien penyakit jantung reumatik kronik,

pencegahan sekunder untuk masa yang lama, bahkan seumur hidup kadang diperlukan, terutama

pada kasus yang berat.

Morbiditas demam reumatik akut berhubungan erat dengan derajat keterlibatan jantung.

Mortalitas sebagian besar juga akibat karditis berat, komplikasi yang sekarang sudah jarang

terlihat di negara maju (hampir 0%) namun masih sering ditemukan di negara berkembang (1-

10%). Selain menurunkan mortalitas, perkembangan penisilin juga mempengaruhi kemungkinan

berkembangnya menjadi penyakit valvular kronik setelah serangan demam reumatik akut.

Sebelum penisilin, persentase pasien berkembang menjadi penyakit valvular yaitu sebesar 60-

70% dibandingkan dengan setelah penisilin yaitu hanya sebesar 9-39%. 

Profilaksis sekunder yang efektif mencegah kumatnya demam reumatik akut hingga

mencegah perburukan status jantung. Pengamatan menunjukkan angka penyembuhan yang tinggi

penyakit katup bila profilaksis dilakukan secara teratur. Informasi ini harus disampaikan kepada

pasien, bahwa profilaksis dapat memberikan prognosis yang baik, bahkan pada pasien dengan

penyakit jantung yang berat.

Perbedaan demam reumatik dengan jantung reumatik

Demam rematik merupakan suatu penyakit inflamasi sistemik non supuratif yang

digolongkan pada kelainan vascular kolagen atau kelainan jaringan ikat. Proses reumatik ini

merupakan reaksi peradangan yang dapat mengenai banyak organ tubuh terutama jantung, sendi

dan system saraf pusat. Manifestasi klinis penyakit demam reumatik ini akibat Streptococus

Grup A (SGA) beta hemolitik pada tonsilofaringitis dengan masa laten 1-3 minggu. Demam

reumatik ini memiliki sau atau lebih gejala mayor yaitu poliatritis, corea, nodul subkutan, dan

eritema marginatum.

Penyakit jantung rematik adalah kelainan jantung yang terjadi akibat demam reumatik

atau kelainan karditis reumatik yang ditandai dengan kerusakan katup jantung akibat serangan

karditis reumatik akut yang berulang kali.