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CORSO TEORICO PRATICO DI NEUROPSICOLOGIAII EDIZIONE
FOCUS ON DEMENTIA’S NEUROPSYCHOLOGY
Lamezia Terme, 20 OTTOBRE 2014
Le Afasie Primarie Progressive
Maria Caterina Silveri – [email protected]
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Che rapporto c’è
tra il comportamento ed il cervello?
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Rare Book Room, New York Academy of Medicine.
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cranioscopia
Franz Joseph Gall
Modularità!!
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Paul Pierre Broca (1824 -
1880)
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Museo Dupuytren, Parigi
Paziente “Tan-Tan” (Leborgne)
autopsia (Broca, 1861): lesione sifilitica nella regione
inferiore del lobo frontale sinistro (giro frontale inferiore)
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Marc Dax (1771-1837)
Relazione tra la lesione dell’emisfero sinistro
e la comparsa di emiparesi e disturbo del linguaggio
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Korbinian Brodmann (1868-1918)
52 aree distinte sulla base delle caratteristiche
citoarchitettoniche
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Karl Wernicke (1848-1905)
1877: Werniche pubblicava Der aphasische Symptomenkomplex
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ARCO DI WERMICKEAfasia sensoriale prodotta da una lesione del centro uditivo (prima circunvoluzionetemporale, area 22 di Brodman), che compromette le “immagini dei suoni” ed impedisce al paziente di capire le parole e di rendersi conto del suo deficit
La distruzione della terza circumvoluzione frontale produce l’afasia motoria (Broca), con perdita delle immagini per l’articolazione del linguaggio
La lesione della via di connessione tra i due centri causa l’afasia di conduzione, con disturbi dell’eloquio ma non della comprensione
La lesione di entrambe le aree del linguaggio (Broca e Wernicke) produce l’afasia globale con deficit sia della comprensione che della produzione
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Afasia de Wernicke: localizzazione della lesione
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La nascita del “connessionismo”
Ludwig Lichtheim (1845-1928)
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Modello di Wernicke-Lichtheim (1885)
M = centro Motorio
A = centro Acustico :
rappresentazione fonologica
delle parole
B = centro dei concetti (B =
Begriffe)
la “casa di Lichtheim”
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Modello di Wernicke-Lichtheim (1885)
Prevede sette diverse forme di afasia sulla base di lesioni che possono
riguardare
i centri
le connessioni tra centri
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M = centro motorio
A = centro uditivo: rappresentazione fonologica delle parole
B = centro dei concetti (Begriffe)
1- AFASIA di BROCA
am
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M = centro motorio
A = centro uditivo: rappresentazione fonologica delle parole
B = centro dei concetti (Begriffe)
2 - AFASIA di WERNICKE
am
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PREDICE SEI DIFFERENTI FORME DI AFASIA
M = centro motorio
A = centro uditivo: rappresentazione fonologica delle parole
B = centro dei concetti (Begriffe)
3 - AFASIA DI CONDUZIONE
am
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M = centro motorio
A = centro uditivo:
rappresentazione fonologica
delle parole
B = centro dei concetti
(Begriffe)
4 - AFASIA TRANSCORTICALE MOTORIA
am
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M = centro motorio
A = centro uditivo: rappresentazione fonologica delle parole
B = centro dei concetti (Begriffe)
5 - AFASIA SOTTOCORTICALE MOTORIA
(anartria pura)
am
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M = centro motorio
A = centro uditivo: rappresentazione fonologica delle parole
B = centro dei concetti (Begriffe)
6 - AFASIA TRANSCORTICALE SENSORIALE
am
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M = centro motorio
A = centro uditivo: rappresentazione fonologica delle parole
B = centro dei concetti (Begriffe)
7 - AFASIA SOTTOCORTICALE SENSORIALE (sordità verbale)
1
am
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MODELLO DI WERNICKE-LICHTEIM
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Classificazioni cliniche delle sindromi afasiche
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Afasia di Broca: produzione ridotta, trasferimento dell’informazione relativamente buono; articolazione deficitaria; produzione di parafasie fonetiche e fonemiche; agrammatismo; comprensione conservata
Afasia di Wernicke: linguaggio fluente senza disturbo articolatorio, produzione di parafasie, comprensione compromessa
Afasia di conduzione: disturbo di ripetizione con parafasie fonemiche, produzione ridotta senza deficit articolatorio, comprensione conservata
Afasia nominum o anomia pura: difficoltà prevalente nella ricerca e produzione del nome, forma fluente senza disturbo articolatorio, comprensione conservata
Afasie transcorticali: ripetizione conservata
motoria: scarsissima produzione verbale; buona comprensione; dissociazione tra produzione volontaria ed automatica sensoriale: eloquio molto fluente e parafasico; grave disturbo di comprensione mista: eloquio non fluente; disturbo di comprensione; ecolalia (sindrome da isolamento delle aree del linguaggio)(lesioni estese con risparmio delle aree perisilviane)
Forme pure:
sordità verbale: incapacità di comprendere il linguaggio per via uditiva
anartria: difficoltà di natura esclusivamente articolatoria, senza cioè alterazione della competenza linguistica (disartria corticale)
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anni ’70
neuropsicologia al bivio
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Gli psicologi cognitivi diventano neuropsicologi
• Influenza della psicologia cognitivistache andava sostituendo la psicologia comportamentista
• gli psicologi cognitivi diventano “neuropsicologi” e cercano di validare le ipotesi sui modelli delle funzioni psicologiche normali sui pazienti cerebrolesi
Intervento delle neuroimmagi
• Possibilità di studi “in vivo”
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neuropsicologia al bivio
neuropsicologia clinica
-studi su gruppi di pazienti
-localizzazione delle sindromi afasiche
neuropsicologia cognitiva
-osservazioni su singoli pazienti
-scarsa rilevanza della localizzazione del danno cerebrale
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Stimolo verbale visivo
FIORE
FIGURA Stimolo verbale uditivo
<FIORE>
Lessico
ortografico
di input
Lessico
fonologico
di input
Rappresentazione
strutturale visiva
SISTEMA SEMANTICOLessico
fonologico
di output
Lessico
ortografico
di output
Convers
ione
gra
fem
a-f
onem
aConvers
ione fo
nem
a-g
rafe
ma
BUFFER FONOLOGICO BUFFER ORTOGRAFICO
Produzione scritta
FIORE
SCRITTURA
BUFFER FONOLOGICOBUFFER ORTOGRAFICO
PRODUZIONE ORALE
<FIORE>
LETTURA
DENOMINAZIONE
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Interpretazione psicolinguistica dell’afasia
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La disorganizzazione del linguaggio nell’afasia vieneinterpretata facendo riferimento a modelli di funzionamento
normale del linguaggio derivati dalla psicolinguistica
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organizzazione strutturale del linguaggio
• Livello fonetico
• Livello fonologico
• Livello morfologico
• Livello lessicale
• Livello semantico
• Livello sintattico
• Proprietà fisiche e fisiologiche dei suoni verbali (foni)(fonetica acustica e fonetica articolatoria)
• Unità minime (fonemi) della lingua, dotate di tratti distintivi; organizzazione, classificazione e combinazione nelle parole
• Organizzazione delle flessioni e derivazioni
• Strutturazione delle parole e organizzazione nel lessico mentale
• Significati delle parole della lingua
• Organizzazione delle parole nella frase
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Alvin Liberman (1917 – 2000)
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Percepire il linguaggio vuol dire trasformare variabili percettive continuein variabili discrete (categoriali)
La teoria motoria della percezione (Liberman et al., 1967; Liberman e Whalen, 2000)prevede che la percezione dei suoni verbali richieda l’identificazione di “gestiarticolatori”che il tratto vocale deve compiere per pronunciare quei suoni, evocandole rappresentazioni motorie nella corteccia dell’ascoltatore
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Memoria Semantica = Enciclopedia (conoscenze condivise)
Tulvin, 1972
• indipendenti da coordinate spaziotemporali relative al processo di memorizzazione (“conoscenze” e non “ricordi”)
• organizzate secondo criteri associativi e tassonomici
entità
singole unità
eventi comuniShank, 1982
organizzazione strutturale del linguaggio
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Modelli “classici” di
Memoria Semantica
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Modelli di Memoria Semantica basati sul concetto di
“rete semantica” (nodi e connessioni)
assunzioni di base
•I concetti sono rappresentati in una rete di interconnessioni
•La distanza dei nodi rappresenta la somiglianza tra item
•Un concetto viene definito sulla base delle connessioni con gli altri concetti
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Modello delle features semantiche alternativo ai modelli di “network Smith, Shoben & Rips, 1974
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Modelli di Memoria Semantica
nelle Neuroscienze Cognitive
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Pylyshyn, 1973; Riddoch et al., 1988; Caramazza et all., 1990; Caramazza & Shelton, 1998; . . . . . .
Memoria SemanticaInformazione verbale
Informazione visiva
Unico sistema di memoria semantica dove la conoscenza è immagazzinata in un format
astratto, amodale, organizzato per categoria(es: Organised Unitary Content Hypothesis-
OUCH)
Unico sistema di memoria semantica dove la conoscenza è immagazzinata in un format
astratto, amodale, organizzato per categoria(es: Organised Unitary Content Hypothesis-
OUCH)
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Semantica visiva
Semantica verbale
Informazione visiva
InfInformazione visiva
La conoscenza semantica è immagazzinata in sottosistemimodality-specific (Multiple Semantic Systems)
L’informazione in ogni sottosistema è immagazzinata in un format modality-specific
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La conoscenza semantica è organizzata in categoriee la rappresentazione della varie categorie è sottesa
da substrati neurali dissociabili
• Identificazione dei living dipende dalla capacità di elaborare “conoscenze sensoriali visuopercettive” mentre l’identificazione dei non-living dipende dalla capacità di elaborare “conoscenze funzionali-associative-motorie” (Warrington & McCarthy, 1983; Warrington & Shallice, 1984)
• L’organizzazione delle conoscenze è «domain specific» ed i domini specifici sono quelli relativi ad elementi che hanno assunto una diversa rilevanza nella storia evolutiva (living animati, living non animati, conspecifics, tools); i vari domini si strutturano anche in relazione alle caratteristiche percettive degli “oggetti” che li compongono e sono sottesi da substrati neurali differenti (Caramazza & Shelton, 1998; Mahon & Caramazza, 2003; 2008)
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L’effetto categoriale emerge quando il danno cerebrale coinvolge strutture cerebrali rilevanti
per l’elaborazione stessa dell’informazione semantica (verbale o visiva) relativa a quella
determinata categoria
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Afasia =
Deficit acquisito del linguaggio a seguito di un danno cerebrale in un
soggetto che aveva raggiunto la piena competenza nella funzione linguistica
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Afasia Primaria =
Deficit afasico prodotto da una patologia neurodegenerativa
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la storia e la classificazione
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Deficit afasico prevalente per lungo tempo
Deficit afasico associato a disordini in altri domini
cognitivi (memoria ) e del comportamento
Mesulam, 2013
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Ann Neurol. 1982 Jun;11(6):592-8.Slowly progressive aphasia without generalized dementia.Mesulam MM.
Six right-handed patients experienced a slowly progressing aphasic disorder without the additional intellectual and behavioral disturbances of dementia. The symptoms almost universally started in the presenium. The initial difficulty was an anomic aphasia in five of the patients and pure word deafness in the sixth. Continuous and gradual deterioration occurred in the five patients who presented with an anomic aphasia. They eventually experienced additional impairment of reading, writing, and comprehension. In four patients, other areas of comportment were not involved within the 5 to 11 years of follow-up. A more generalized state of dementia may have emerged in the other two patients, but only after 7 years of progressive debilitating aphasia. Neurodiagnostic procedures were consistent with preferential involvement of the left perisylvian region. In one patient, cortical biopsy did not show any pathognomonicchange; specifically, no neurofibrillary tangles, amyloid plaques, neuronal inclusions, or gliosis were seen. This condition may constitute a syndrome of relatively focal cerebral degeneration with a predilection for the left perisylvian region
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Arch Neurol. 1990 Dec;47(12):1329-35.Primary progressive aphasia. Longitudinal course, neuropsychological profile, and language features.Weintraub S1, Rubin NP, Mesulam MM.1Division of Behavioral Neuroscience and Behavioral Neurology, Beth Israel Hospital, Boston, Mass
02215.AbstractFour patients with the clinical syndrome of primary progressive aphasia and a nonfluent aphasia profile
were followed up over a period of 3 to 5 years. Extensive neuropsychological data for three patients revealed a progressive, quantitative decline of language with relative stability of memory, visuospatial skills, and reasoning. Comportment and most activities of daily living were preserved even when speech was unintelligible. Although several aphasia types may be associated with primary progressive aphasia, a nonfluent aphasia profile and phonemic paraphasic errors are most useful in differentiating it from the much more common clinical syndrome, "probable Alzheimer's disease." The clinicopathological correlates of probable Alzheimer's disease differ from those associated with primary progressive aphasia. Therefore, the clinical distinction between the two syndromes may be important for predicting the underlying pathophysiologic changes during the life of the patient.
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Neary et al., 1998
Rimangono fuori le forme di PPA correlate con la malattia di Alzheimer
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Ann Neurol. 2001 Apr;49(4):425-32.
Primary progressive aphasia.
Mesulam MM.
Author information
Cognitive Neurology and Alzheimer's Disease Center, Department of Neurology, Northwestern University, Chicago, IL 60611, USA. [email protected]
Abstract
Primary progressive aphasia (PPA) is a focal dementia characterized by an isolated and gradual dissolution of language function. The disease starts with word-finding disturbances (anomia) and frequently proceeds to impair the grammatical structure (syntax) and comprehension (semantics) of language. The speech output in PPA can be fluent or nonfluent. Memory, visual processing, and personality remain relatively well-preserved until the advanced stages and help to distiguish PPA from frontal lobe dementia and the typical forms of Alzheimer's disease. The term "semantic dementia" was originally introduced to designate a different group of patients with a combination of verbal and visual processing deficits. In practice, however, this diagnosis is also being used in a variant sense to denote a subtype of PPA with fluent speech and impaired comprehension, even in the absence of visual processing deficits. Insofar as the diagnosis of semantic dementia can have these two different meanings, it is important to specify whether it is being used in the original sense or to denote a subtype of PPA. Structural and physiological neuroimaging confirms the selective predilection of PPA for the left hemisphere, especially for its language-related cortices. A few patients with PPA display the neuropathological markers of Alzheimer's disease, but in an unusual distribution. The majority of the autopsies in PPA have shown either Pick's disease or lobar atrophy without distinctive histopathology. The suggestion has been made that PPA and frontal lobe dementia constitute phenotypical variations of a unitary disease process within the "Pick-lobar atrophy" spectrum. Recent advances in chromosome 17-linked dementias justify a rigorous search for tau polymorphisms and tauopathy in sporadic PPA. An informed approach to this syndrome will increase the effectiveness with which clinicians can address the unique challenges associated with the diagnosis and care of PPA
Deficit linguistico progressivo e prevalente su altri deficit cognitivi e neurologici per almeno due anni
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Grossman M, Mickanin J, Onishi K, et al. Progressivenon-fluent aphasia: language, cognitive and PET measurescontrasted with probable Alzheimer’s disease. J CognNeurosci 1996;8:135–154.
Warrington EK. The selective impairment of semanticmemory. Q J Exp Psychol 1975;27:635– 657.
Snowden JS, Goulding PJ, Neary D. Semantic dementia: a form of circumscribed cerebral atrophy. BehavNeurol 1989;2:167–182.
Hodges JR, Patterson K, Oxbury S, Funnell E. Semanticdementia: progressive fluent aphasia with temporal lobeatrophy. Brain 1992;115:1783–1806.
Afasia primaria non-fuenteDemenza semantica/afasia
primaria fluente
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Altre forme di afasia primaria non correlate a DFT
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Mesulan & Weintraub, Neurology 2014
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Distribuzione dell’atrofia nell’afasia primaria
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Correlati neuropatologici dell’afasia primaria
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Non c’è completa sovrapposizione tra espressione clinica-neuropsicologica e neuropatologia
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Non c’è completa sovrapposizione tra espressione clinica-neuropsicologica e neuropatologia, tuttavia ….
l’ ”Apraxia of Speech” è generalmente osservata nell’ambito della Degenerazione Cortico Basale o della Paralisi Sopranucleare Progressiva (taupatie)(parkinsonismi)
Altre forme non-fuenti si associano nella malattia del motoneurone (FTD-U TDP-43)
La “Demenza Semantica” (FTD TDP- tipo C) generalmente non si associa a “sintomi neurologici” ma a sintomi “comportamentali
La variante “Logopenica” è eterogenea
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Le ”afasie primarie” costituiscono di fatto una “sindrome” che deriva dal coinvolgimento delle regioni
perisilviane dell’emisfero sinistro
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Typical AD Atypical AD (PPA)
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Caratteristiche demografichedell’afasia primaria
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…altri disturbi primari del linguaggio
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•“Apraxia of Speech”
•Anartria Pura
•Sordità Verbale Pura
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Josephs et al.,
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Rapporto tra Afasia Primaria non- Fluente ed “Apraxia of Speech”
Josephs et al., 2012
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Neuropsychology. 2013 Nov;27(6):628-41. doi: 10.1037/a0034033. Epub 2013 Sep 16.
Visual short-term store can compensate for a defective phonological short-term store in patients with apraxia of speech.
Silveri MC1, Baldonero E.1Medical Centre for the Ageing.
Abstract
OBJECTIVE:
The aim of the study was to investigate whether, within the phonological short-term memory (STM) system, speech articulation disorders primarily due to cortical damage are associated with deficits in the phonological recoding of visual-verbal material, and whether the visual short-term store (STS) can compensate for inefficient access to the phonological STS, as suggested in previous reports.
METHOD:
Two patients (AE and TM) with apraxia of speech due to atrophic cerebral damage were administered a battery of tasks devised to explore the organization of the phonological STM.
RESULTS:
AE's span was normal and TM's span was markedly reduced. Phonological similarity and word-length effects: Both patients showed the effects in visual presentation; the effect was less evident in verbal presentation. This suggests a phonological STS disorder and preserved rehearsal/phonological recoding, consistently with involvement of the left parietal regions, which was documented by the MRI in both patients. Unexpectedly, TM had a longer span for similar than for dissimilar words in visually presented stimuli. Silent phonology (on written material): At variance with controls, stress assignment improved during unattended speech both in AE and TM, while in both patients and controls a detrimental effect of unattended speech was documented in the initial sound task.
CONCLUSIONS:
To account for this unusual pattern of results, we hypothesized that whenever possible, AE and TM adopt the strategy that takes advantage of the visual STM store to compensate for a defective phonological STS.
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La Diagnosi di Afasia Primaria
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Strumenti diagnostici
• Neuropsicologica e clinica: Deficit afasico prevalente su altri deficit cognitivi e neurologici
• Neuroimmagini : RMN- Fluorodeossiglucosio -FDG-PET; Tomografia a Emissione di Positroni con tracciante Pittsburgh compound B per l’amiloide -PIB-PET
• Markers biologici: – Genetici;
– Liquorali: • AD = tau e fosfotau incrementati; Aβ ridotta;
• FTLD = tau ridotta ; tau/ Aβ
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La Diagnostica Neuropsicologica
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Valutazione neuropsicologica dell’afasia primaria
•Analisi del linguaggio spontaneo•Applicazione di batteria per la valutazione dell’afasia
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ANALISI DEL LINGUAGGIO SPONTANEO
•Speech rate•Articolazione•Prosodia•Presenza di anomie,pause anomiche, conduites d’approche, circunlocuzioni, parafasie semantiche e parafasie fonemiche, gergo•Accordo•Omissione e sostituzione di elementi di classe “aperta” e di classe “chiusa” •Sforzo articolatorio•Apraxia of Speech•Lunghezza media della frase-Lessicale (numero medio di item di classe maggiore prodotto in frasi sintatticamente corrette)•Lunghezza media della frase-Morfologica (numero medio di item prodotto in una frase corretta sul piano sintattico e morfologico)•Percentuale di frammenti/totale di parole prodotte
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Batteria per l’Analisi del Deficit Afasico –BADA-
Miceli, Laudanna, Burani, Capasso, 1994
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La valutazione del livello semantico
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2007
distributed view + huboltre ad una organizzazione “modality
specific” che rispecchia l’organizzazione anatomica dei sistemi sensoriali,
funzionale/motorio e linguistico, nel cervello esistono rappresentazioni
semantiche amodali, svincolate da aspetti di superficie, a livello dei poli temporali
(hub semantico)
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“sorting” di oggetti
animali vs. artefatti
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“sorting” di oggetti
animali domestici vs. selvatici
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Silveri & Ciccarelli 2009
disegno a memoria
Paziente BC
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minimal feature match foreshortened matchBORB-Birmingham Object Recognition Battery
Riddoch & Humphreys, 1993
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Sartori & Job, 1988test di denominazione di artefatti e cose viventi
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item match BORB
Riddoch & Humphreys, 1993
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association matchBORB
Riddoch & Humphreys, 1993
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pyramids and palm trees test
Howard & Patterson, 1992
camel and cactus test
Bozeat et al., 2000
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object decision task BORB
Riddoch & Humphreys, 1993
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Hughes et al. 2011
Test per l’agnosia acustica,
Palmieri, 1986
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cospecifics
Famoso si/no
Scrittore/pittore/scienziato/sportivo/actor/politico
Vivente si/no
Italiano si/no
Rizzo et al., 2002
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3)questionario sulle conoscenze semantiche
FARFALLA• E’ un animale, un vegetale o un
oggetto? (superordinata tra categorie)• E’ un animale a 4 zampe, un uccello
o un insetto? (superordinata entro categoria)
• Ha le ali trasparenti, variopinte o non ha le ali? (subordinata percettiva fisica)
• E’ più leggera di una rana? si/no? (subordinata percettiva fisica per confronto)
• Salta, vola, o corre? (subordinata funzionale d’uso)
• Si vede d’inverno, d’estate o sia in inverno che d’estate? (subordinata funzionale di contesto)
CASSETTONE• E’ un oggetto, un animale o un
vegetale? (superordinata tra categorie)
• E’ un utensile, uno strumento musicale o un mobile? (superordinata entro categoria)
• E’ di carta, di legno o di vetro? (subordinata percettiva fisica)
• E’ più soffice (morbido), di un divano, si/no? (subordinata percettiva fisica per confronto)
• Serve per mettere fiori, per sedersi o per contenere biancheria (subordinata funzionale d’uso)
• Si trova in giardino, in una stanza, o in un cortile? (subordinata funzionale di contesto)
Laiacona et al., 1993; 2004
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alcune riflessioni per concludere….
•Che rapporto c’è tra afasia (ad esempio da danno vascolare) ed afasia primaria?
•danno casuale vs. danno di “sistema”
•risposta del cervello ad un danno acuto vs. risposta del cervello ad un danno lento e progressivo che consente la riorganizzazione funzionale
•Il problema dell’anomia
•Che contributo danno le afasie primarie alla conoscenza della funzione linguistica?
•la Demenza Semantica ha contribuito alla costruzione dei modelli di memoria semantica