le sarcome dewing 28 novembre 2007 céline gasser charles-eric lavoignet stéphanie liu
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LE SARCOME D’EWING
28 Novembre 2007
Céline GASSERCharles-Eric LAVOIGNET
Stéphanie LIU
SOMMAIRE
Epidémiologie Physiopathologie Clinique Diagnostic Complications Traitement Cas Clinique
Epidémiologie
2e cause des tumeurs osseuses malignes de l’enfant
Principalement chez les enfants et les jeunes adultes
3 nouveaux cas par an et par millions d’enfant
Physiopathologie
Lésion ostéolytique en bulbe d’oignon Cellules tumorales sans production osseuse Translocation t(11,22) à l’origine d’une protéine chimère
EWS-FL11 responsable de la prolifération cellulaire.
Rappel : Tissu Osseux Normal
Anatomo-pathologie
Clinique
Le principal symptôme: la douleur
Tuméfaction d’aspect inflammatoire secondaire
Des signes généraux: fièvre, asthénie, amaigrissement
Des signes d’appels de localisations secondaires (métastases)
Diagnostic
Orienté par les symptômes,il repose sur l’imagerie et surtout sur la biopsie
Les différentes étapes de la stratégie- dignostique:
bilan d’imagerie et biopsie de la tumeur principale
bilan d’extension
La tumeur principale Bilan- imagerie:
RX • aspect en « bulbe d’oignon »
• épaississement cortical concentrique multi lamellaire de la diaphyse d’un os long
• Associé à une tumeur des parties molles des tissus de voisinage, cela permet d’orienter le recherche de la tumeur osseuse initiale.
L’IRM est essentielle
• Evaluation de l’extension de la tumeur dans les parties molles
• Opérabilité
• Extension intrarachidienne dans les tumeurs axiales
• Radiomensurations
Bilan-imagerie
Tableau 1 - Répartition des sarcomes d'Ewing
Siège de la tumeur primitive Fréquence
Ceinture pelvienne 22
Côtes 18
Vertèbre 10
Fémur 10
Tibia 10
Péroné 10
Humérus 8,5
Autres 11,5
Source : étude SFOP EW 88 "Memphis" sur 142 patients porteurs de tumeur localisée.
Biopsie de la tumeur
seul examen confirmant le diagnostic !
Mise en culture avec étude cytogénétique et immunohistochimique
Recherche de la translocation t(11 ;22)(q24 ;q12)) , qui
permet d’affirmer le diagnostic même si d’autres mutations existent.
Bilan d’extension
RX et scanner thoraciques: métastases pulmonaires métastases ganglionnaires médiastinales
La scintigraphie au MDP marqué au 99Technétium : dépistage d’hyperfixation squelettique à distance
Plusieurs myélogrammes et biopsies médullaires : recherche un envahissement médullaire en cas de
tumeur axiale ou de métastase
Complications
Les métastases dans 25% des cas Les récidives L’envahissement médullaire Les complications post-op Les complications liées à la chimio
Traitement
En Pré-op
Chimiothérapie néo adjuvante Chirurgie
Exérèse, Reconstruction, Radiothérapie En Post-op
Chimiothérapie, Radiothérapie
Evolution
Pronostic sévère Existence de rechutes Métastases associées à un mauvais
pronostic
Cas Clinique
Maxime, sept ans, en bonne santé habituelle, présente depuis deux semaines une douleur dans la cuisse droite et marche anormalement en traînant la jambe.
Depuis quatre jours, détérioration avec boiterie.
Pas de symptômes systémiques, pas de perte pondérale.
Anamnèse de chute d’une haie, il y a un mois, avec réception sur la cuisse droite mais sans conséquences.
Pas d’antécédents familiaux de maladies particulières.
Une radiographie de la hanche droite, effectuée par son pédiatre, met en évidence une lésion ostéolytique du col fémoral avec solution de continuité de la corticale et apposition périostée.
L’enfant a donc été adressé en consultation dans un centre universitaire pour prise en charge.
Le bilan local, avec scanner et IRM, confirme les trouvailles radiologiques et montre une extension cranio-caudale au niveau de l’épiphyse fémorale, s’entendant sur environ 12 cm de hauteur. Les parties molles ne sont pas atteintes.
La biopsie osseuse pose le diagnostic de sarcome d’Ewing.
Le bilan d’extension ne met pas en évidence d’autres localisations de la maladie.
Une chimiothérapie néo-adjuvante est débutée selon un protocole international, suivie d’une chirurgie avec résection en bloc de 12 cm du fémur proximal droit et remplacement par une prothèse sur mesure ;
la chimiothérapie post-opératoire se déroule sans complications.