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La Lettre du Neurologue • Vol. XV - n° 10 - décembre 2011 | I

n° 11

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f i c h e t e c h n i q u e

Sous la responsabilité de ses auteurs

Le syndrome crampes-fasciculations

A. Verschueren*, S. Attarian*

*Centre de référence pour la prise en charge des maladies neuromusculaireset de la SLA, CHU de la Timone, Marseille.

L e syndrome crampes-fasciculations (SCF) est une entité rare qui associe des crampes musculaires et des fasciculations

qui évoluent sans autre signe clinique, notamment sans déficit moteur ni amyotrophie.

Les crampes

Les crampes sont des contractions brutales, involontaires et douloureuses d’un muscle. Elles peuvent être fréquentes, déclen-chées par l’exercice musculaire, parfois continues, interférant plus ou moins sur les activités quotidiennes et le sommeil nocturne. L’examen électromyographique (EMG) montre des décharges à haute fréquence de potentiels d’unité motrice (PUM), synchrones de la contraction musculaire visible et qui s’interrompent par étirement du muscle.

Les fasciculations

Les fasciculations sont des contractions brèves et spontanées d’une partie du muscle, surtout visibles à jour frisant et corres-pondant à la contraction d’un groupe de fibres musculaires appartenant à la même unité motrice ; elles sont indolores. L’EMG montre, au repos, des potentiels de fasciculation se présentant comme des potentiels d’unité motrice, survenant de façon aléa-toire, isolée parfois en décharge groupée.

Le syndrome crampes-fasciculations

Les crampes et les fasciculations, isolément, sont des symp-tômes répandus dans la population générale. Ils sont facilités par les désordres hydroélectrolytiques, la déshydratation, l’effort physique, les traitements diurétiques ou la grossesse. Leur présence est banale dans les muscles du mollet ou des

pieds. C’est l’association de crampes fréquentes, invalidantes et de fasciculations fréquentes, diffuses à plusieurs groupes musculaires qui doit conduire à un bilan complémentaire pour rechercher une maladie neuromusculaire (schéma au verso).Devant ces symptômes, le diagnostic redouté est celui d'une maladie du motoneurone, en particulier la sclérose latérale amyotrophique (SLA), les crampes et les fasciculations pouvant être des signes précoces de la maladie. L’ancienneté des symp-tômes est donc importante à faire préciser car un examen neuro-logique qui reste normal avec la durée est un élément important de bénignité (1).Même si un SCF évolue rarement vers une SLA (2), un contrôle clinique et électroneuromyographique est justifié tous les 6 mois dans les premières années d’évolution, l’évolution vers une maladie dégénérative du neurone moteur étant parfois retardée (3). La distinction sur l’examen de détection entre fasciculations bénignes et celles d’une authentique SLA, notam-ment sur l’instabilité des potentiels de fasciculations et sur leur fréquence de décharge, est difficile et discutable (4). Il est donc prudent de répéter l’EMG à distance pour vérifier que les fasci-culations restent isolées sans l’apparition d’une dénervation. L’examen recherchera également d’autres signes d’hyperexci-tabilité nerveuse car le SCF n’est qu’une des expressions du syndrome d’hyperexcitabilité nerveuse périphérique (SHNP), entité plus globale qui inclut d’autres activités anormales − comme les myokymies ou la neuromyotonie −, et qui vont avoir une traduction électrophysiologique différente (5).Les myokymies sont des décharges répétitives d’un seul PUM, répétées sous la forme de doublet, triplet ou multiplet à une fréquence uniforme de 5 à 150 Hz. Leur survenue peut être rythmique ou semi-rythmique. Cliniquement, ce sont des mouve-ments continus et vermiculaires sous la peau. Les décharges neuromyotoniques sont des salves de PUM, de début brutal, de fréquence très élevée (150 à 300 Hz), sur une durée courte (0,5 à 5 secondes), non rythmique, avec une décroissance d’amplitude et une stabilité de la fréquence de

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Bulletin d’abonnementen page 374

Symptomatologie de crampes-fasciculationsRechercher d’autres signes cliniques de SHNP

Électroneuromyogramme

ENMG anormal

Myasthénie

Neuronopathie motriceSLA

Cause auto-immune ?FAN, facteurs rhumatoïdes, antithyroïdiensAnti-VGKCAnti-RAch

Association à une maladie auto-immuneMyasthénie, diabète, LES, PR, dysthyroïdie

Cause paranéoplasique ?Recherche de néoplasieAntineuronaux, anti-GAD

Thymone (avec ou sans myasthénie)Cancer pulmonaireAdénocarcinomeLymphome

Neuropathie périphérique :PIDC, NP diabétique

ENMG normal

Bilan négatif

Surveillance clinique, refaire ENMG à 6 mois

Cause toxique ?Anticholinestérasique, caféine, théophylline,terbutaline, lithium, sels d’orPénicillaminePesticides

Cause métabolique ?HyperparathyroïdieHyperthyroïdieHypomagnésémie

Antécédents familliaux ?NP héréditaire : CMTAtaxie épisodique : KCNA1Amyotrophie spinale proximaleSyndrome de Kennedy

Schéma. Arbre décisionnel diagnostique devant un SCF.CMT : maladie de Charcot-Marie-Tooth ; ENMG : électroneuromyogramme ; FAN : facteur antinucléaire ; LES : lupus érythémateux systémique ; NP : neuropathie périphérique ; PIDC : polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique ; PR : polyarthrite rhumatoïde ; SHNP : syndrome d'hyperexcitabilité nerveuse périphérique ; SLA : sclérose latérale amyotrophique.

II | La Lettre du Neurologue • Vol. XV - n° 10 - décembre 2011

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1. Lagueny A. Cramp-fasciculation syndrome. Rev Neurol (Paris) 2005;161:1260-6.2. Blexrud MD, Windebank AJ, Daube JR. Long-term follow-up of 121 patients with benign fasciculations. Ann Neurol 1993;34(4):622-5.3. De Carvalho M, Swash M. Fasciculation-cramp syndrome preceding anterior horn cell disease: an intermediate syndrome? J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011;82(4):459-61.4. Mills KR. Characteristics of fasciculations in amyo-trophic lateral sclerosis and the benign fasciculation

syndrome. Brain 2010;133(11):3458-69.5. Fournier E. Examen électromyographique et étude de la conduction nerveuse. Éditions médicales internationales. 1998;chap.20:362-78. 6. Hart IK, Maddison P, Newsom-Davis J et al. Phenotypic variants of autoimmune peripheral nerve hyperexcitabi-lity. Brain 2002;125:1887-95.7. Arimura K, Sonoda Y, Watanabe O et al. Isaacs’ syndrome as a potassium channelopathy of the nerve. Muscle Nerve 2002;(Suppl.11):S55-8.

8. Liguori R, Vincent A, Clover L et al. Morvan’s syndrome: peripheral and central nervous system and cardiac invol-vement with antibodies to voltage-gated potassium chan-nels. Brain 2001;124:2417-26. 9. Rubio-Agusti I, Perez-Miralles F, Sevilla T et al. Peri-pheral nerve hyperexcitability: a clinical and immunologic study of 38 patients. Neurology 2011;76(2):172-8.10. Merchut MP. Management of voltage-gated potassium channel antibody disorders. Neurol Clin 2010;28(4):941-59.

Références bibliographiques

décharge. Cliniquement, elles se traduisent par une raideur musculaire avec des difficultés de relaxation (pseudomyo-tonie), parfois douloureuses. En comparant 2 groupes de patients souffrant de crampes et de fasciculations, l’un avec des activités myokymiques en EMG et l’autre sans, I.K. Hart et al. (6) ont montré que les sujets avaient des caractéristiques cliniques identiques, l’activité EMG reflétant plus des différences quantitatives que qualitatives de l’hyperexcitabilité nerveuse périphérique.Cliniquement, il faut rechercher une pseudomyotonie, défaut de relâchement musculaire après contraction se traduisant parfois par une raideur musculaire, une hypertrophie des muscles, des douleurs ou une faiblesse musculaire. Des paresthésies ou des troubles sensitifs objectifs par exten-sion de l’hyperexcitabilité aux nerfs sensitifs sont parfois présents, de même qu'une hyperhydrose ou d’autres signes dysautonomiques. Le syndrome d’Isaac représente la forme

complète du SHNP (7). L’atteinte du système nerveux central, la présence d'hallucinations, de troubles du sommeil, de troubles de l’humeur peuvent être associées, définissant le syndrome de Morvan (8).L’association à des maladies auto-immunes est fréquente et doit être recherchée devant un SHNP : une myasthénie, un diabète ou une thyroïdite. Par ailleurs, le SHNP pouvant être paranéoplasique, il est justifié de rechercher également une tumeur maligne : thymome (associée à une myasthénie dans 20 % des cas), cancer du poumon.Des anticorps anti-VGKC peuvent être mis en évidence chez 5 à 38 % des patients avec SHNP selon les séries (6, 9).Les traitements symptomatiques du SCF comportent classiquement de la carbamazépine ou de la phénytoïne. Lorsqu’une origine auto-immune est mise en évidence, les échanges plasmatiques, les traitements immunomodulateurs ou immunosuppresseurs peuvent être proposés (10). ■

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