l’eco delle anche: una review - i pinguini - il … dysplasia of the hip (ddh) displasia evolutiva...

CENTRO “MARINO ORTOLANI” PER LA DIAGNOSI PRECOCE E LA

TERAPIA DELLA LUSSAZIONE CONGENITA DELL’ANCAAzienda Ospedaliera – Universitaria di Ferrara

Divisione Pediatrica Direttore: dott. Vincenzo De Sanctis

Responsabile: dott. Giuseppe Atti

14° Convegno Pediatrico

Congresso Nazionale di Pediatria Pratica

Firenze 13 - 14 Novembre 2009

L’eco delle anche: una review

DEFINIZIONE

Anche se questa malattia è conosciuta da molto tempo,

ancora oggi, non è inquadrata in modo preciso

(anatomia-patologica, eziopatogenesi, storia naturale,

reale necessità di interventi terapeutici)

E’ comprensibile, quindi, che le definizioni proposte ed

utilizzate per identificare questa malattia siano molte e

che, periodicamente, ne vengano proposte delle nuove

•Prelussazione (aa 30)

•Displasia congenita dell’anca (aa 60)

•Malattia lussante dell’anca (aa 70)

•Lussazione congenita dell’anca (aa 80)

•Displasia evolutiva dell’anca (aa 90)

Sono definizioni equivalenti, utilizzate in

tempi diversi per identificare la

stessa malattia

CONGENITAL HIP DISLOCATION (CDH)

LUSSAZIONE CONGENITA DELL’ANCA (LCA)

“anomalia dell’articolazione coxo-femorale,

presente alla nascita, in cui la testa femorale è, o

può essere, in parte, o totalmente, dislocata

dall’acetabolo”

(definizione proposta negli anni 80 - diagnosi di tipo clinica)

Standing Medical Advisory Committee, Standing Nursing and Midwifery Advisory Committee Working Party

for the Secretaries of State for Social Services and Wales.

Screening for the detection of congenital dislocation of the hip.

Arch Dis Child 1986;61(9):921-6.

DEVELOPMENTAL DYSPLASIA OF THE HIP (DDH)

DISPLASIA EVOLUTIVA DELL’ANCA (DEA)

la malattia comprende tutte le anomalie dell’anca infantile caratterizzate

da alterazioni della forma e/o dei rapporti dei capi articolari

esistono numerosi quadri clinici: dal semplice appiattimento della cavità

acetabolare fino alla dislocazione completa dell’epifisi femorale

di solito la malattia è presente alla nascita ma può manifestarsi anche

nelle fasi di sviluppo successive

(definizione proposta negli anni 90 - diagnosi di tipo strumentale)

Aronsson D.D., Goldberg M.J., Kling T.F. Jr., Roy D.R.

Developmental dysplasia of the hip. Pediatrics 94:201-208, 1994

Nel bambino affetto DEA

l’acetabolo non ha più la

regolare forma emisferica ma

risulta appiattito e ovalizzato.

La testa femorale è instabile e

può compiere anche anomali

movimenti di traslazione

Nel bambino normale

l’articolazione dell’anca è

costituita da 2 capi articolari

acetabolo e testa femorale di

forma sferica perfettamente stabili

e congruenti fra loro (enartrosi)

sono possibili solo movimenti

di rotazione

Anca normale Anca patologica

Anatomia patologica della DEA

secondo Dunn

Anca normaleGrado 1

Anca instabile

Grado 3

Anca lussataGrado 2

Anca sublussata

LA DEA E’ UNA MALATTIA AD

EZIOLOGIA MULTIFATTORIALE

Cause estrinseche

“meccaniche”

(quelle più importanti)

Cause intrinseche

“costituzionali”

(quelle meno importanti)

Cause estrinseche “meccaniche”

prenatali

presentazione podalica

oligoidramnios

madre primipara

associazione con altre

deformità

postnatali

posture prolungate con

arti inferiori mantenuti

estesi ed addotti

•maggiore frequenza della DEA nel sesso femminile

•familiarità (*)

•gruppi etnici

(*) Sollazzo V, Bertolani G, Calzolari E, Atti G, Scapoli C.

Ann Hum Genet 2000 Jan;64(Pt 1):51-9

A two-locus model for non-syndromic congenital dysplasia of the hip (CDH)

Cause intrinseche “costituzionali”

EZIOPATOGENESI DELLA DEA

cause intrinseche

“costituzionali” condizionano

un’aumentata instabilità

articolare

cause estrinseche

“meccaniche”

determinano un’alterazione

dei

normali rapporti articolari

l’alterazione dei normali

rapporti articolari dell’anca

provoca una progressiva ed

ingravescente alterazione della

morfologia dell’acetabolola testa femorale non più

trattenuta in modo stabile

all’interno

dell’acetabolo se ne allontana

progressivamente

sublussazione,

lussazione completa

Più del 60% dei bambini con DEA non hanno fattori

di rischio identificabili

Evidenza clinica di instabilità all’anca, presentazione

podalica, sesso femminile, familiarità per DEA,

primogenitura sono considerati fattori di rischio per

la DEA

Piedi torti, altre deformità posturali, ritardo

dell’accrescimento fetale, “click” persistenti

all’esame clinico sono considerati come fattori di

rischio ma meno accettati

Fattori di rischio della DEA

Rischio assoluto di rilevare un esame clinico

positivo allo screening clinico neonatale con la

manovra di Ortolani-Barlow

Caratteristiche del neonato Rischio per 1000 neonati

Tutti i neonati 8.6

Maschi 3

Femmine 14

Familiarità positiva

Maschi 4.8

Femmine 24

Presentazione podalica

Maschi 18

Femmine 84

AAP tecnical guidelines Pediatrics

La displasia evolutiva dell’anca rappresenta

la più frequente anomalia dell’apparato

scheletrico rilevabile alla nascita

La stima dell’incidenza della DEA nei bambini varia fra 1,5 e 20 per 1000

nati.

L’incidenza della DEA nei neonati è influenzata da numerosi fattori: i criteri

diagnostici, il sesso, fattori razziali e genetici e dall’età della popolazione in

questione.

L’incidenza riportata della DEA è significativamente aumentata dopo

l’introduzione dello screening ecografico, ciò suggerisce un possibile

problema di overdiagnosis.

epidemiologia

Scott A. Shipman, Mark Helfand, Virginia A. Moyer, Barbara P. Yawn,

Screening for Developmental Dysplasia of the Hip: A Systematic Literature Review for the US

Preventive Services Task Force Pediatrics 2006, 117:e557-e576

Va precisato che questo valore si riferisce solo ai casi gravi della

malattia, cioè a quei bambini con lussazione dell’anca completa che

venivano diagnosticati dopo l’inizio della deambulazione e che quasi

sempre richiedevano terapie cruente

I vecchi lavori della letteratura anglosassone riportano una frequenza

della malattia pari allo 0.1-0.2 % (periodo pre screening di massa)

Ma se si accetta come valida la nuova definizione della malattia

(DEA) è ovvio che una prevalenza dello 0.1-0.2% per questa

malattia non dovrebbe essere accettata come “vera”

Epidemiologia della DEA a Ferrara

Criterio diagnostico di tipo clinico

bambini con “scatto” positivo

Ortolani (1954-1971) 0.4%

Vigi (1974) 0.77%

Atti (1984-1994) (*) 1.03%

(*) 10850 nuovi nati

Storia naturale della DEA non curata

I bambini affetti da forme gravi di DEA hanno:

•Un segno di Ortolani positivo o un blocco articolare

•Un eco di tipo 4

•Una rx con lussazione completa

se non vengono curati questi bambini continueranno ad avere le anche

lussate e all’inizio della deambulazione avranno una zoppia


I bambini affetti da forme meno gravi di DEA hanno:

• Un segno di Barlow positivo

• Un eco di tipo C, D, 3

•Una Rx con displasia dell’acetabolo e sublussazione della testa femorale

se non eseguono la terapia avranno una coxartrosi precoce

(questa evoluzione viene riportata da molti autori ma non è stata dimostrata con i

criteri richiesti dall’ EBM)


I bambini affetti da forme lievi di DEA hanno:

•Un esame clinico negativo

● Un eco di tipo 2a-, 2b

• una Rx con lieve displasia dell’acetabolo e lieve lateralizzazione della

testa femorale

se non eseguono la terapia avranno: ???

Evoluzione

da adulto

???

….secondo gli ortopedici dell’adulto

la DEA è la causa principale del

29% degli interventi di artroprotesi

d’anca che si eseguono nei pazienti

di età inferiore ai 60 anni

La diagnosi della DEA può essere

fatta con:

•L’esame radiografico

•L’esame clinico

•L’esame con ultrasuoni

L’esame radiografico ha avuto, ed ha ancora

oggi, un ruolo nella diagnosi della DEA

Purtroppo l’esame

radiografico fornisce

informazioni esaurienti sui

rapporti e la morfologia dei

capi articolari del neonato

solo quando le strutture

scheletriche raggiungono un

grado sufficiente di

mineralizzazione per essere

visualizzate dai raggi x e

cioè solo dopo il 3-4 mese di

vita del bambino Età gg 9

lo screening radiografico, è stato

raccomandato ed eseguito per

molti anni

Questa strategia di screening si è

dimostrata molto utile per

anticipare al 4°- 5° mese di vita

dei bambini la diagnosi e l’inizio

della terapia

Oggi, però, la radiografia del bacino non

può più essere proposta come test di

screening della DEA perché:

•Non è innocua (utilizza radiazioni

ionizzanti)

•Non consente una diagnosi realmente

precoce

•Non è accettata dalla popolazione

La Radiografia del bacino continua, ancora

oggi, ad avere un ruolo importante come

accertamento diagnostico di 2° livello per i

bambini che hanno alterazioni ecografiche

modeste e necessitano di un ulteriore

accertamento strumentale per decidere se

prescrivere o meno i provvedimenti

terapeutici

Per primo nel mondo il Prof. Marino

Ortolani attuò a Ferrara fin dagli anni 30

un programma di screening per la diagnosi

clinica precoce della lussazione congenita

dell’anca con la ricerca del “segno dello

scatto”

Ancora oggi l’esame clinico continua ad

avere un ruolo fondamentale per

assicurare una diagnosi precoce della

DEA

Per essere affidabile, però, questa

manovra deve essere eseguita da

personale addestrato ed esperto

13 Novembre 2009

Preparazione del bambino per l’esame

clinico delle anche

Il bambino deve essere calmo e

rilassato in modo da non

opporre resistenza durante

l’esame

attendere che il bambino si sia

calmato non rappresenta una

perdita di tempo ma un

guadagno!!!

Il bambino, svestito dalla cintola

in giù, va posto su un lettino

rigido, in posizione supina con i

piedi rivolti verso l’esaminatore

L’esame clinico delle

anche inizia con il

controllo della motilità

spontanea degli arti

inferiori

molto importante è

verificare se, ad anche

flesse, si notano

apparenti asimmetrie di

lunghezza dei femori

(segno di Galeazzi)

L’esame prosegue con la

valutazione del grado di

abduzione delle cosce

Normalmente, nel neonato,

l’abduzione è simmetrica e

raggiunge circa 80°

ed il controllo di eventuali

asimmetrie delle pliche

cutanee glutee

Manovra di Ortolani - 1

L’esaminatore

adduce e flette

gli arti inferiori

del bambino in

modo che le

gambe sulle

cosce e le cosce

sul bacino

formino un

angolo di 90°

Si posiziona il 1°dito

della mano lungo la

faccia interna della

coscia in

corrispondenza del

piccolo trocantere

le altre dita si

posizionano sulla

faccia esterna della

coscia in

corrispondenza del

grande trocantere

Manovra di Ortolani - 2

L’esaminatore abduce le

cosce del bambino con

delicatezza e

contemporaneamente

esercita con le dita

posizionate sul grande

trocantere una pressione in

direzione mediale e verso

l’alto

Si esegue questa manovra

su un solo arto per volta,

l’arto controlaterale viene

tenuto flesso e ben fisso sul

piano del lettino

In presenza di un anca lussata riducibile con

la manovra di “Ortolani” si apprezza uno

scatto, detto di “entrata” perché corrisponde

all’entrata della testa femorale all’interno

dell’acetabolo

Esame clinico: manovra di Barlow

L’esaminatore abduce e flette gli arti inferiori del bambino

pone il 1°dito della mano lungo la faccia interna della coscia in corrispondenza del piccolo trocantere e le altre dita sulla faccia esterna della coscia

Esame clinico: manovra di Barlow

L’esaminatore esercita una lieve

pressione con il palmo della mano sul

ginocchio del bambino in direzione

dell’articolazione dell’anca

Successivamente adduce le cosce

del bambino e contemporaneamente

esercita, con il primo dito posto a

livello del piccolo trocantere una

pressione in direzione laterale e

verso il basso

si esegue questa manovra su un

solo arto per volta, l’arto contro-

laterale è tenuto ben fisso sul

lettino

Il goal della manovra di

Barlow è dislocare una

testa femorale che

abita nella in sede

corretta

“SCATTO DI USCITA”

Il goal della manovra

di Ortolani è ridurre

una testa femorale che

abita al di fuori

dell’acetabolo

“SCATTO DI

ENTRATA”

Esame clinico: blocco articolare

• L’epifisi femorale è completamente e stabilmente dislocata al di fuori dell’acetabolo e con la manovra di Ortolani non si riesce a ridurla all’interno della cavità acetabolare

• In questo caso non si apprezza il “segno dello scatto” ma si rileva una evidente riduzione dell’abduzione dell’anca

• le pliche cutanee glutee sono profonde

• nel blocco articolare mono-laterale il segno di Galeazzi è positivo

Esame clinico: ridotta abduzione

• Il riscontro di una ridotta

abduzione delle anche è un

segno sospetto di DEA

ma non specifico, può

essere presente in pazienti

con anche normali ma che

hanno mantenuto a lungo

posture con gli arti

inferiori addotti

Esame clinico: click o scricchiolii

L’esaminatore durante la manovre può

percepire rumori articolari: click o

scricchiolii

Questi reperti non si associano a

spostamenti della testa del femore e quindi

non devono essere interpretati come

“scatti”.

Non hanno significato patologico

ESAME CLINICO

“blocco articolare”: lussazione

completa irriducibile

“scatto di entrata” (Ortolani):

lussazione completa riducibile

“scatto di uscita” (Barlow): anca

lussabile

“ridotta abduzione delle anche”:

anca normale - displasia acetabolare

“anca stabile con scroscio

articolare”: anca normale

“anca stabile con normale

escursione articolare” anca

normale

... molto influenzato

dall’esperienza

dell’esaminatore…

“litania” da recitare durante l’esecuzione

dell’esame clinico delle anche del neonato

1. Verificare simmetria, movimenti spontanei e postura degli arti

inferiori del bambino

2. Controllare la lunghezza delle cosce (segno di Galeazzi)

3. Valutare il grado di abduzione delle cosce, eseguendo la manovra

contemporaneamente sui 2 arti del bambino

4. Bloccare in flesso abduzione l’arto che non si esamina ed

eseguire la ricerca del segno di Ortolani nell’arto controlaterale,

eseguire la manovra prima da un lato poi dall’altro

5. Bloccare in flesso abduzione l’arto che non si esamina ed

eseguire la ricerca del segno di Barlow nell’arto controlaterale,

eseguire la manovra prima da un lato poi dall’altro

Esame ecografico

Rappresenta

la novità più

importante

degli ultimi

anni per la

diagnosi

precoce della

DEA

L’esame con gli ultrasuoni, eseguito con sonde lineari ad alta

frequenza (10-7.5-5 MHz) consente di visualizzare con

precisione tutti i componenti, mineralizzati e non, dell’anca

infantile e permette di identificare le alterazioni

dell’articolazione coxo-femorale fin dalla nascita

Le principali tecniche di studio ecografico delle

anche infantili sono quelle descritte da:

• Harcke, metodica di studio funzionale utilizzata

prevalentemente nei paesi anglosassoni

•Terjesen, metodica di studio morfologico,

utilizzata prevalentemente in Norvegia

• Graf, metodica di studio morfologico, utilizzata

prevalentemente nell’Europa continentale

La tecnica di Harke

E’ uno studio dinamico-funzionale che valuta la posizione e la stabilità della testa femorale

nella cavità acetabolare

Questa tecnica di studio prevede l’esecuzione di 4 scansioni:

•Trasversa: con coscia estesa e con coscia flessa

•Longitudinale: con coscia estesa e con coscia flessa

Tutte le proiezioni devono essere eseguite in condizioni di riposo e dopo stress (manovre

passive eseguite dall’esaminatore per verificare la stabilità dell’anca)

Le considerazioni diagnostiche consistono nella descrizione dei rapporti articolari

dell’anca in condizioni di riposo e sotto “stress”

La tecnica di Terjesen

E’ uno studio morfologico che prevede l’esecuzione di una scansione

coronale passante al centro della testa femorale.

Nell’immagine fornita da questa scansione si calcola la percentuale di

copertura della testa femorale da parte della componente ossificata del

tetto acetabolare (CTF).

La CTF aumenta con l’età, il limite inferiore della norma (media – 2SD) è

del 46% nei primi mesi di vita e del 52% all’età di 4-5 mesi

La tecnica di Graf

E’ uno studio morfologico che prevede l’esecuzione di una precisa

sezione ecotomografica condotta con sezione longitudinale centrata nel

fondo dell’acetabolo (piano standard).

Questa proiezione consente di descrivere: a) il rapporto articolare che la

testa femorale ha con la cavità acetabolare; b) la morfologia della

componente ossea e cartilaginea dell’acetabolo.

La tecnica prevede la misurazione dell’inclinazione del tetto acetabolare

osseo (angolo α) e di quello cartilagineo (angolo β).

In base ai valori di questi angoli è possibile tipizzare le anche in 10

classi.

La tecnica prevede l’esecuzione di una prova dinamica da stress per

valutare la stabilità dell’anca (manovra di Barlow sotto controllo

ecografico)

Tecnica di Graf

Per eseguire le corrette considerazioni

diagnostiche è necessario che il taglio

ecotomografico dell’anca sia eseguito nel “piano

standard”

Il “piano standard” è una precisa proiezione

ecotomografica ottenuta con scansione:

Longitudinale

condotta in

direzione

latero-laterale

In modo da

risultare

perpendicolare

all’acetabolo

profilo dell’ala iliaca rettilineo

visualizzazione del “labrum” (estremo

periferico dell’acetabolo costituito da

cartilagine elastica)

visualizzazione del “fondo

dell’acetabolo” (margine inferiore

dell’osso iliaco)

Il “piano standard” è riconoscibile

nell’immagine ecografica per la presenza di 3

parametri

Testa del femore

Fronte di ossificazione

metafisario

Plica di riflessione sinoviale

Capsula articolare

labrum

tetto cartilagineo

tetto osseo

Diafisi prossimale e G.T.

Strutture anatomiche dell’anca del bambino

riconoscibili con l’esame ecografico fin dalla nascita

La tecnica di studio ecografico delle anche infantili di Graf prevede

che le considerazioni diagnostiche vengano effettuate in modo

sequenziale con il seguente ordine

1. descrizione dei rapporti dei 2 capi articolari dell’anca

2. descrizione della morfologia della componente ossea e

cartilaginea dell’acetabolo

3. misurazione dell’angolo (inclinazione del tetto acetabolare

osseo) e (inclinazione del tetto acetabolare cartilagineo)

4. tipizzazione dell’anca in una delle 10 classi dello schema di Graf

5. descrizione del risultato della la prova dinamica da stress

(manovra di Barlow sotto controllo ecografico)

Per descrivere i rapporti articolari fra testa del

femore ed acetabolo occorre:

1 - identificare la testa femorale

2 – identificare la componente

ossificata del tetto acetabolare

3 – descrivere la posizione della

testa femorale in rapporto alla

componente ossificata del tetto

acetabolare

l’epifisi femorale è coperta dal tetto osseo per 3/5: la testa femorale

è definibile come “ben centrata”

Descrizione dei rapporti articolari in anche con

alterazioni ecografiche di differente gravità

1 - identifichiamo la testa

femorale

2 – identifichiamo il tetto

acetabolare osseo

3 – descriviamo la posizione

della testa femorale in rapporto

al tetto osseo

la testa femorale è coperta per 2/5: “lievemente lateralizzata ”




femorale


acetabolare osseo



al tetto osseo

la testa femorale è coperta solo per 1/6: è “lateralizzata ”




femorale


acetabolare osseo



al tetto osseo

la testa del femore è completamente dislocata: è “lussata” :

Per descrivere la morfologia dell’acetabolo è

necessario:

1 – descrivere la forma della

componente ossificata del tetto

acetabolare: è profondo, è quasi

orizzontale

è “ben conformato”

2 – descrivere la forma della

componente cartilaginea del

tetto acetabolare: avvolge

quasi completamente la testa

femorale, è inclinata in basso

è “coprente e sottile”

3 – descrivere la forma del ciglio

osseo: è ad angolo retto

è “a spigolo”

Descrizione della morfologia dell’acetabolo in anche con

alterazioni ecografiche di gravità differente

1 – la componente ossificata

del tetto acetabolare è poco

profonda ed è svasata

Il tetto osseo è “poco

conformato”

2 – la componente cartilaginea

del tetto acetabolare copre la

testa del femore ma ha una base

allargata

Il tetto cartilagineo è “coprente

e largo”

3 – il ciglio osseo non è

perfettamente ossificato

Il ciglio osseo è ” smusso”




del tetto acetabolare è poco

profonda e molto svasata

Il tetto osseo è “insufficiente”


del tetto acetabolare copre solo

parzialmente la testa del femore,

ha una base allargata

Il tetto cartilagineo è “poco

coprente, è largo, dislocato in

alto ”

3 – il ciglio osseo ha un difetto di

ossificazione,

Il ciglio osseo è ”arrotondato”




dell’acetabolo è poco profonda

e disabitata

Il tetto osseo è “insufficiente”


del tetto acetabolare non copre

la testa del femore ma è

compressa in basso

Il tetto cartilagineo è “non

coprente, è compresso in

basso”

3 – il ciglio osseo ha un grave

difetto di ossificazione,

Il ciglio osseo è ”piatto”

Punto Z:

congiunzione fra la

zona di ossificazione

periostale ed

encondrale dell’ala

iliaca

Linea di Base:

origina dal punto Z e

decorre in basso

tangente alla parte

ossificata dell’ala

iliaca

Si traccia la linea di base:

Dopo la descrizione della morfologia e dei rapporti dei capi

articolari si procede alla misurazione degli angoli e

Attenzione devono essere

considerati gli artefatti ecografici

spesso presenti a livello della parte

inferiore dell’osso iliaco

linea che congiunge il punto

superiore ed inferiore della

componente già ossificata della

porzione iliaca dell’acetabolo

Si traccia la linea del tetto osseo

Si traccia la linea del tetto cartilagineo:

congiunge il centro del labrum con il punto

più laterale della porzione ossificata del

tetto acetabolare (il punto di passaggio

dalla concavità alla convessità)

angolo αangolo β

L’angolo α è

quello compreso

fra la linea di base

e quella del tetto

osseo

L’angolo β è

quello compreso

fra la linea di base

e quella del tetto

cartilagineo

Calcolare il valore dell’angolo α

≥ 60°

≥ 55° <

Tipizzazione delle anche secondo Graf

59°÷50° 49°÷43° ≤ 42°

Tipo 1 Tipo 2 Tipo C-D Tipo 3-4

valore dell’angolo

β

Tipo

1a

Tipo

1b

Età del bambino in

mesi

Tipo

2b

Tipo

2a

valore dell’angolo

β

Tipo

C

Tipo

D

Il labrum copre la testa

femorale

Tipo

3

Tipo

4

≤ 3 > ≤ 77° > si

no

anca di tipo 2a

Confrontare l’angolo

α rilevato con quello

del cut-off

dell’ecometro

tipo 2a+

Immaturità

fisiologica

Calcolare il cut-off dell’angolo α sull’ecometro di

Graf in base all’età, in settimane, del bambino

> <

Età = 6 settimane cut-off 55.5° Età = 10 settimane cut-off 59°

tipo 2a-

Immaturità

non

fisiologica

Tipo ecografico Significato Angolo α Angolo β Età

1a normale ≥ 60 ≤ 55 qualsiasi

1b normale ≥ 60 > 55 qualsiasi

2a+ Immaturità dell’ossificazione di

tipo fisiologica, normale,

59÷50 * < 3 mesi

2a- Immaturità dell’ossificazione di

tipo non fisiologica

59÷50 $ < 3 mesi

2b Difetto di ossificazione 59÷50 > 3 mesi

C (anca critica) Anca displasica 49÷43 ≤ 77 qualsiasi

D (anca in via di

decentrazione)

Anca displasica 49÷43 > 77 qualsiasi

3 Anca sublussata < 43 qualsiasi

4 Anca lussata Non

misurabile #

Non

misurabile #

qualsiasi

* se il valore dell’angolo α è superiore al cut-off calcolato sull’ecometro di Graf per l’età del bambino

al momento dell’esame

$ se il valore dell’angolo α è inferiore al cut-off calcolato sull’ecometro di Graf per l’età del bambino

al momento dell’esame

# Testa femorale dislocata, labrum compresso in basso, acetabolo disabitato

Lo studio ecografico delle anche del neonato va sempre

completato con la valutazione dinamica della stabilità

dell’anca sotto stress

(manovra di Barlow sotto controllo ecografico)

riposo stress

La valutazione dinamica della stabilità dell’anca sotto

stress è difficile, si perde facilmente il piano standard

Per allenarsi l’esaminatore dovrebbe eseguire questa

manovra a tutti i bambini

Interpretazione e refertazione dell’esame ecografico

Centro “Marino Ortolani per la Diagnosi e la terapia precoce della LCA

Divisione Pediatrica – Arcispedale S. Anna Ferrara

0532-236868 e-mail [email protected]

nome pz età del pz: 2 mesi

Esame eseguito con sonda lineare da 7.5 MHz

La testa femorale è ben centrata

Il tetto acetabolare osseo è ben conformato

Il tetto acetabolare cartilagineo è avvolgente e sottile (a base stretta)

Il ciglio osseo è a spigolo

Il valore dell’angolo α è di 70°,

quello dell’angolo β 48°

tipo 1a della classificazione di Graf. Anca è normale, matura

Prova da stress: l’epifisi è stabile

Non occorre alcuna terapia

Non sono necessari ulteriori controlli

Data 14/11/09 Dott. Giuseppe Atti

αβ

mailto:[email protected]





nome pz età del pz 4 settimane (cut-off dell’ecometro 54°)


La testa femorale è centrata

Il tetto acetabolare osseo è poco conformato

Il tetto acetabolare cartilagineo è coprente, a base larga

Il ciglio osseo è smusso



tipo 2a+ della classificazione di Graf. L’anca è normale ma immatura, il

deficit di ossificazione è lieve, di tipo fisiologico


Non occorre terapia col divaricatore, si consiglia di favorire la divaricazione

delle cosce con le norme posturali

Si consiglia di ripetere l’ecografia delle anche anche dopo il 3° mese


αβ






nome pz età del pz 9 settimane (cut-off dell’ecometro 58°)








tipo 2a- della classificazione di Graf. L’anca è immatura, il deficit di

ossificazione è di lieve ma di tipo non fisiologico


Non occorre terapia col divaricatore, si consiglia di favorire la divaricazione

delle cosce con le norme posturali

Ripetere l’eco anche dopo un mese


αβ






nome pz età del pz 3 mesi e 1/2








tipo 2b della classificazione di Graf (lieve displasia)


E’ opportuna una terapia col divaricatore

Ripetere l’eco anche dopo un mese di terapia


αβ






nome pz età del pz 2 mesi


La testa femorale è lievemente lateralizzata

Il tetto acetabolare osseo è poco insufficiente

Il tetto acetabolare cartilagineo è coprente, largo dislocato in alto

Il ciglio osseo è arrotondato



tipo C - anca critica della classificazione di Graf (displasia di media

gravità)

Prova da stress: l’epifisi si lateralizza lievemente

E’ opportuna una terapia col divaricatore

Ripetere l’eco anche dopo un mese di terapia

Data Dott. Giuseppe Atti

αβ






nome pz età del pz 3 settimane


La testa femorale è lateralizzata

Il tetto acetabolare osseo è insufficiente

Il tetto acetabolare cartilagineo è coprente, largo dislocato in alto

Il ciglio osseo è arrotondato



tipo D - anca in via di decentrazione della classificazione di Graf (displasia

medio-grave)

Prova da stress: l’epifisi si lateralizza in modo evidente

E’ necessaria la terapia col divaricatore,

Ripetere l’ecografia dopo un mese di terapia


αβ






nome pz età del pz 1 mese


La testa femorale è molto lateralizzata

Il tetto acetabolare osseo è molto insufficiente

Il tetto acetabolare cartilagineo è coprente, largo molto dislocato in alto

Il ciglio osseo è arrotondato-piatto



tipo 3 della classificazione di Graf (displasia grave con epifisi sublussata))

Prova da stress: l’epifisi si disloca

E’ necessaria una terapia immediata con divaricatore o apparecchio

gessato

Ripetere l’ecografia dopo una settimana di terapia


αβ






nome pz età del pz 1 settimana


La testa femorale è dislocata

Il tetto acetabolare osseo è insufficiente e disabitato

Il tetto acetabolare cartilagineo non copre più la testa del femore ma è

compressa in basso e medialmente

Il ciglio osseo è piatto

Gli angoli α e β non sono misurabili (la proiezione non è centrata nel fondo

dell’acetabolo)

tipo 4 della classificazione di Graf (anca completamente lussata)

Prova da stress: l’epifisi si lateralizza ulteriormente

E’ necessaria un immediato invio ad un centro specializzato nella terapia

della LCA


αβ


Terapia della DEA

La terapia della DEA prevede 2 tempi

La fase della RIDUZIONE (1° tempo) che consiste nel

ripristinare i corretti rapporti articolari che devono

esistere fra la testa del femore e la cavità acetabolare

La fase dell’IMMOBILIZZAZIONE (2° tempo) che

consiste nel mantenere la testa femorale fissa

all’interno della cavità acetabolare con presidi

divaricatori fino alla completa normalizzazione

anatomica e funzionale della stessa

Femmina

2° genita

nessun fattore di rischio per la DEA

il neonatologo rileva alla nascita uno “scatto” all’anca sinistra

Storia di una diagnosi e di una terapia precoce

Prima visita al Centro della LCA all’età di 4 giorni

ANCA DX

EO: normale

ECO: tipo 2a+

ANCA SX

EO: Ortolani positivo

ECO: tipo 4

alla visita risulta che l’anca sx è

centrata, ma è ancora instabile, il

Barlow è positivo

L’ecografia, a riposo, dimostra una

buona riduzione della testa

femorale sinistra all’interno della

cavità acetabolare

Alla prova da stress la testa del

femore si lateralizza in modo

evidente

Si prosegue la terapia col

divaricatore in uso

a riposo

prova da

stress

Dopo 2 giorni di terapia

l’anca sx risulta clinicamente

ed ecograficamente stabile

Si prosegue la terapia col

divaricatore in neoprene

La bambina esegue la terapia

senza problemi,

la madre esce dall’ambulatorio

serena e sorridente

a riposo

sotto stress

Dopo 6 giorni di terapia

anca sx

anca dx

le anche sono

clinicamente stabili

hanno una escursione

articolare regolare

L’esame ecografico è

bilateralmente normale

residua solo un ciglio

osseo lievemente smusso

La terapia prosegue…..

Dopo 3 mesi di terapia

anca sx anca dx

le anche sono

clinicamente stabili ed

hanno un’ escursione

articolare normale

L’esame ecografico

dimostra un ulteriore

progressione

dell’ossificazione del

tetto acetabolare

Si sospende la terapia

col divaricatore

Dopo 4 mesi di terapia

L’esame clinico è

normale

Quello ecografico è

normale

Quello radiografico è

normale

anca dx anca sx

Età: 6 mesi

La bambina inizia a

deambulare

regolarmente a 12

mesi

La radiografia

eseguita all’età di 4

anni conferma la

buona guarigione

della DEA

•Femmina, 2° genita

•Nessun fattore di rischio per DEA

•Esame clinico delle anche alla nascita riferito

“negativo”

•Esame clinico delle anche in occasione di tutte le

visite pediatriche effettuate nei primi 6 mesi di vita

riferito sempre “negativo”

Storia di una diagnosi e di una terapia tardiva di

DEA

Allo screening radiografico della DEA, eseguito

come routine all’età di 6 mesi

Anca destra:

normale

Anca sinistra:

lussazione

completa

dell’epifisi

femorale con

acetabolo piatto

La bambina esegue la prima visita al Centro della

LCA di Ferrara a mesi 6 e ½

Dx

tipo 1

Sx

tipo 4

ESAME CLINICO

Dx: normale

Sx: blocco articolare, segno di Galeazzi positivo

ECO ANCHE

La bambina viene ricoverata per eseguire la trazione

a cerotto agli arti inferiori (per 30 giorni)

Dopo 30 giorni di trazione con la manovra di “Ortolani” si

riesce a ridurre la testa del femore all’interno dell’acetabolo

(si apprezza uno scatto di entrata a sx)

in narcosi, all’età di 8

mesi, viene eseguita la

riduzione incruenta e si

confeziona un

apparecchio gessato

pelvi podalico

•All’età di 9 mesi e 1/2, in narcosi viene

confezionato un secondo apparecchio gessato

•Dall’età di 11 mesi fino a 20 mesi la terapia viene

proseguita con un divaricatore di Milgram

•All’età di 21 mesi la bambina inizia a deambulare

autonomamente

•La terapia si protrae complessivamente per 13

mesi

Evoluzione radiografica

Purtroppo, non tutte le diagnosi tardive di DEA hanno sempre un’evoluzione favorevole

Al Centro della LCA di Ferrara continuiamo ad essere

“assolutamente” convinti che la diagnosi e la terapia

precoce assicurano i migliori risultati nella cura della DEA

quando la terapia della DEA inizia precocemente

(entro il 1° mese di vita):

•la maggior parte dei bambini guariscono completamente

•si riducono le complicanze iatrogene

•le cure risultano più semplici e più brevi

il programma di screening della

DEA che eseguiamo a Ferrara

prevede

1. L’esame clinico per la ricerca del segno dello scatto a tutti i nuovi nati

2. Un controllo clinico ed ecografico immediato presso il Centro della LCA per

tutti i nuovi nati che hanno un esame clinico positivo o sospetto

3. Un controllo clinico ed ecografico presso il Centro della LCA all’età di circa 8

settimane per tutti i nuovi nati che hanno un esame clinico negativo

4. La prescrizione di una terapia con divaricatore per tutti i bambini che hanno:

anche clinicamente lussate o lussabili, alterazioni ecografiche di tipo 2b, C,

D, 3, 4

5. La registrazione in un apposito data base informatizzato dei risultati dello

screening clinico-ecografico eseguito e del follow-up di tutti i pazienti che

iniziano la terapia della DEA

l’eco delle anche: una review - i pinguini - il … dysplasia of the hip (ddh) displasia evolutiva...

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