lectura de caso: 22 de junio leucoencefalopatía posterior reversible
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Historia Clínica Varón, 25 años.Varón, 25 años. AP:AP: B-talasemia intemedia B-talasemia intemedia tratada con concentrados de hematies tratada con concentrados de hematies
hasta los 24 años. Transplante alogénico de progenitores hasta los 24 años. Transplante alogénico de progenitores hematopoyéticos (29/04/2015) y acondicionamiento. Ingresa en hematopoyéticos (29/04/2015) y acondicionamiento. Ingresa en servicio de Hematología (1/6/2015) por EICH cutáneo y digestivoservicio de Hematología (1/6/2015) por EICH cutáneo y digestivo
--IQIQ: apendicectomía a los 5 años, colecistectomía y esplenectomía : apendicectomía a los 5 años, colecistectomía y esplenectomía a los 8 años.a los 8 años.
--TtoTto: tacrolimus(2mg iv), meropenem , teicoplanina, corticoides : tacrolimus(2mg iv), meropenem , teicoplanina, corticoides sistémicos (50-0-20mg i.v), micofungina (100 mg iv cada 24 sistémicos (50-0-20mg i.v), micofungina (100 mg iv cada 24 horas).horas).
Anamnesis:Anamnesis: Movimientos tónico clónicos y pérdida de conciencia Movimientos tónico clónicos y pérdida de conciencia de unos segundos de duración. Posteriormente el paciente refiere de unos segundos de duración. Posteriormente el paciente refiere amaurosis total.amaurosis total.
Constantes: Constantes: TA: 120/81 FC: 110 SatO2:96%TA: 120/81 FC: 110 SatO2:96%
- Se solicita TC craneal de urgencia-
- Analítica: PCR:0,27 . Hb:15, Leucocitos:20,6 (N 17,6) Plaquetas (52,7)
- LCR: normal.
-Exploración NRL :Consciente , orientada. Lenguaje coherente. Pupilas anisocóricas aunque reactivas. Hemianopsia homónima derecha. No alteración del resto de pares craneales. No alteración de la fuerza, sensibilidad ni coordinación
Engrosamiento de calota y talasemia
Talasemia:Anemia crónica hemolítica hereditaria .
Hipertrofia compensadora de médula ósea intradiploica.
DD:
-Variante de la normalidad.
-Hiperostosis interna.
-Enfermedad de Paget.
-Displasia fibrosa.
-Hiperparatiroidismo.
-Mtx
Evolución
INTERCONSULTA CON NRL: Sospecha de encefalopatía posterior reversible.
- Clínica: CyO. Cefalea opresiva con ceguera subtotal (solo respeta campo visual derecho). No distinción de colores ni formas a <2cm. PINR. No signos meníngeos. Pares craneales normales.
- Cifras: Hb:15,3
Leucocitos:25,6 (N 17,6)
Plaquetas (52,7)
Mg 1,5
K+ 3
-Afebril. PCR N
-Tto: SUSPENDER TACROLIMUS. TA< 120. Meropenem y teicoplanina. Corticoides sistémicos.
RM-Axial T2
Hiperintenso en sustancia blanca occipital bilateral,parieta, núcleo lenticular y foco cerebelo izquierdo
Axial T2
Hiperintenso en sustancia blanca occipital bilateral,parietal, núcleo lenticular y foco cerebelo izquierdo
RM- axial T1 sin /con contraste
Hipointensidad en sustancia blanca occipital bilateral simétrica que no muestra realce patológico tras CIV.
RM-Mapa DWI y ADC
Hiperintensidad en sustancia blanca OD con hipointensidad en mapa de difusión RESTRICCIÓN:edema citotóxico. PEOR PRONÓSTICO.
Leucoencefalopatía posterior reversible Término:
LEUCOENCEFALOPATIA POSTERIOR REVERSIBLE
Sintomas NRL
Celalea, epilepsia, trastorno visuales.
DD:
-ACVs.
-Trombosis senos venosos.
- Encefalitis /encefalomielitis
- Mielinosis pontina central o extracentral.
- Encefalitis hipoglucémica.
- Encefalitis anóxica.
Etiopatogenia
- HTA, preeclampsia.
-Enfermedad renal
- Terapia inmunosupresora (ciclosporina, interferon-alfa, tacrolimus).
- QT (cisplatino, citarabina, metotrexato).
- SHU, neoplasias, vasculitis, gammaglobulina endovenosa, QT, tto con eritropoyetina y fallo hepático agudo.
FISIOPATOLOGÍA Edema vasogénicocitotóxico
Edema citotóxico Edema vasogénicoGliosisPérdida neural
T2 Hiperintenso Hiperintenso Hiperintenso
DWI Hiperintenso Hiperintenso Iso/hipointenso
ADC Hiper/hipointenso Hipointenso Hiperintenso
Leucoencefalopatía posterior reversible
TERAPIA INMUNOSUPRESORA
- Ciclosporina y tacrolimus: inhibidores calcineurina NEUROTOXICIDAD
- Tipos:
MENOR: Primeros días (30%)
Carga i.v.
Cefalea, temblor , parestesias e insomnio.
Rápida mejoría de la sintomatología.
MAYOR: + 14 días tto IS.
Convulsiones, mutismo acinético, polineuropatía, miopatía
Más grave, más lenta recuperación.
NO RELACIÓN entre niveles séricos de IS y severidad de síntomas NRL.
Conclusión
- SERP es una entidad rara que debe sospecharse en grupos de pacientes: transplantados y oncológicos en tratamiento IS ,eclampsia /preeclampsia, IR y mal control de HTA.
- Diagnóstico : Sospecha clínica y RM (de elección)
- NO siempre afecta a sustancia blanca, es reversible y es posterior.
- La buena respuesta a la suspensión del tratamiento o tratamiento de HTA sugiere la importancia de la identificación precoz