LEIOMIOMATOSI PERITONEALE DISSEMINATA. STUDIO CLINICOPATOLOGICO DI

UN CASO PARADIGMATICO E PECULIARE.

M. Bisceglia (1), M. Castelvetere (1), A. Simeone (2), P. Di Sebastiano (3).

Divisione di Anatomia Patologica (1), Divisione di Diagnostica per Immagini (2), Divisione di Chirurgia Addominale, IRCCS Ospedale ”Casa Sollievo della Sofferenza”, San Giovanni Rotondo

• La leiomiomatosi peritoneale disseminata (LPD) è una rara condizione ormono-dipendente del sesso femminile, che si manifesta in forma di numerosi noduli, per lo più di piccole dimensioni (tumorlets), disseminati a livello del peritoneo pelvico e addominale inferiore, parietale e viscerale (1-3).

• Colpisce donne in età riproduttiva o donne in età peri-menopausale sottoposte a trattamento ormonale.

• La fine della gravidanza o la sospensione del trattamento ormonale può comportare la regressione delle neoformazioni.

• E’ ritenuta un processo proliferativo o metaplastico a partenza dal mesenchima subcelomatico dell’area addominale nella sfera del sistema mulleriano secondario (4).

• E’ pressoché sempre associata a leiomiomi uterini.

Introduzione.

• Solo di rado è sintomatica, per le dimensioni solitamente piccole dei noduli, e spesso è una scoperta incidentale all’atto di un eventuale taglio cesareo, in occasione del parto, o una sorpresa operatoria in corso di interventi chirurgici effettuati per altre ragioni.

• Indagini molecolari e di citogenetica hanno documentato che la LPD presenta un pattern clonale (“proliferazione clonale multicentrica”), con associate anomalie cromosomiche, simili a quanto si osserva nei leiomiomi (5).

• L’intervento chirurgico di accanimento alla estirpazione dei noduli non è giustificato.

Presentiamo qui un caso di LPD da noi osservato in donna giovane, con storia tipica, ma disgregata, operata per la presenza di masse nodulari multiple, addomino-pelviche, grandi fino a 10 cm.

• Paziente di anni 33, madre di 2 figli, avuti 9 e 3 anni prima, rispettivamente, in terapia ormonale (estroprogestinici) per policistosi ovarica da circa 2 anni, già operata 3 volte (6 anni, 3 anni e 1 anno prima) di miomectomia per leiomiomi multipli uterini.

• Avverte per autopalpazione un nodulo profondo alla parete addominale, esegue ETG e CT, quest’ultima con e senza mezzo di contrasto, che evidenziano 4 lesioni nodulari di dimensioni da 1 a 7 cm.

Caso clinico

TAC con mdc e.v.. Duplice lesione nodulare (frecce).

TAC con mdc. Formazione espansiva ipodensa, circoscritta, retroperitoneale destra.

Ricostruzione TAC multiplanare sul piano sagittale.

• La paziente viene sottoposta a intervento chirurgico, per via laparoscopica e le vengono asportati 7 lesioni nodulari di dimensioni variabili da 1 a 10 cm, con sospetta diagnosi intraoperatoria di GIST extragastrointestinale.

• All’esame patologico macroscopico: noduli di consistenza fibromiomatosa, circoscritti, esenti da modificazioni cistiche, mixoidi, o necrotiche.

• All’esame istologico: lesioni di natura leiomiomatosa (atipie e mitosi assenti, necrosi assente; positività immunoistochimica per marcatori del muscolo liscio; positività intensa per ER e PGR; negatività per marcatori di altre linee istogenetiche tra cui CD34, CD117, EMA, proteina S-100).

• Revisione dei preparati e conferma diagnostica dei precedenti leiomiomi, esaminati in altre sedi, negli anni precedenti.

Masse nodulari macroscopiche ben circoscritte, di varia dimensione,

con aspetto fascicolato delle superfici di taglio.

Foto di preparati istologici: sezioni intere di piccole lesioni.

Lesioni nodulari peritoneali microscopiche.

d

CD34 CD117

Desmina Recettori di ormoni steroidei, estrogeni e progesterone

Discussione• La LPD è una condizione pressochè sempre

benigna, anche se eccezionali casi di trasformazione in leiomosarcomi sono descritti.

• La diagnosi differenziale si pone, sia sul piano diagnostico delle immagini che sul piano istologico (6), con altri tumori leiomiomatosi a pattern inusuale, come i leiomiomi parassiti, la leiomiomatosi intravenosa, il leiomioma benigno metastatizzante, il GIST extragastrointestinale, e il leiomiosarcoma.

Diagnosi finale: LPD.

• La terapia non è chirurgica, salvo , in casi come questo, per finalità diagnostiche o per asportare masse ingombranti.

• L’uso di antagonisti dei GnRH è indicato.

• Può autoregredire con l’interruzione del movente patogenetico.

• Il caso qui descritto è peculiare per la clamorosità macroscopica delle masse nodulari, per il numero limitato delle lesioni osservate, per la sua presentazione metacrona rispetto a quella dei leiomiomi uterini.

Conclusione

1. Zotalis G, et al. Int J Gynecol Pathol. 1998;17:178-82.

2. Butnor KJ, et al. Int J Gynecol Pathol. 1999;18:259-64.

3. Thor AD, et al. Hum Pathol. 1991;22:856-67.4. Lauchlan SC. Int J Gynecol Pathol. 1994;13:73-9. 5. Quade BJ, et al. Am J Pathol. 1997;150:2153-66.6. Cohen DT, et al. AJR 2007;188:246-55.

Bibliografia.